DIMENSIONS DE L'ARTERE PULMONAIRE NORMALE

Tableau comparatif de la circonférence de l'artère pulmonaire avec la circonférence de l'aorte, avec la longueur du corps et avec la capacité du cœur.

AGE

Mort-nés

11 premiers jours. .

De 11 jours à 3 mois.

De 4 mois h. 1 an .

2 ans

3 ans

4 ans

5 ans

6 ans

7 ans

! 7 à 9 ans

9 à II ans

11 à 13 ans.. . . .

13 a 15 ans. ....

15 ans

16 ans

17 ans

18 ans

19 ans

20 ans

21 ans

Volume du cœur

en centimèties cubes.

Circonférence

de l'nrtère pulmonaire

en millimètres

Rapport à

centimètres

de longueur.

Circon-

Rap-

férence

port à

de

l'aorte

centi-

en

mètres

de

milli-

lon-

mètres.

gueur.

AGE

SEXE

Nombre d'observations.

2H à 30 ans

• iv il h u ans* • • • •

S0 à 60 ans. . . . .

Volume

du cœur

en centimètres cubes.

Circonférence

do l'artère pulmonaire

on millimètres.

Rapport à centimètres de longueur.

Circonférence

de l'aorte

millimètres.

Rapport à

centimètres do

longueur.

On sait que les lésions du cœur suivent, dans leur répartition, une localisation en rapport avec l'âge des sujets. Pendant la vie intra-utérine, ce sont les lésions du cœur droit qui prédominent, puis pendant l'adolescence, la puberté et l'âge mûr, ce sont les lésions du cœur gauche ; plus tard, dans la vieillesse, c'est la dilatation aortique et la dilatation du cœur droit en rapport avec les troubles de la petite circulation.

L'une des lésions du cœur droit, en particulier, l'endocardite scléreuse de l'orifice sigmoïde de l'artère pulmonaire, n'avait été rencontrée que sur le cadavre, aussi sa description faisait complètement défaut. Une raison s'opposait à ce qu'on la reconnût facilement, on pensait qu'il devait y avoir, en pareil cas, de la cyanose; si bien que, lorsqu'en 1869 j'eus l'occasion de diagnostiquer un cas remarquable de cette affection, je ne trouvai presque rien dans la littérature médicale.

Il se trouvait bien dans l'atlas de Cruveilhier une description d'une pièce rencontrée sur un cadavre (i), et quelques autres

(1) Cruveilhier, Anatomie pathologique, liv. XXVIII, p. 4.

descriptions semblables que je réunis dans le mémoire que je publiai en .1871 (I), faits que j'empruntai à Philhouze (2), à M. le professeur Bouillaud (3), à Norman-Chevers (4).

C'est en effet en 1869, alors que j'avais l'honneur de remplacer M. le professeur Bouillaud dans sa chaire de clinique de l'hôpital de la Charité, que j'eus l'occasion d'observer le premier fait de rétrécissement acquis de l'artère pulmonaire. Je pus donc en établir avec soin tous les symptômes. Je fus assez heureux pour faire accepter ce diagnostic par les élèves et plusieurs de mes collègues. Plus tard, l'autopsie est venue justifier l'exactitude du diagnostic.

Voici ce premier fait :

Observation LXIX, Rétrécissement de l'orifice sigmoïde de l'artère pulmonaire. Hypertrophie du ventricule droit. Trou de Botal fermé. Pneumonie caséeuse consécutive. — Àb... (Henri), âgé de trente-six ans, gantier, célibataire, est entré à l'hôpital de la Charité, salle Saint-Jean-de-Dieu, 27, le 16 juillet 1869.

Cet homme, bien conformé et d'une santé habituelle satisfaisante, a été atteint il y a dix ans d'un rhumatisme articulaire aigu qui l'a retenu trois mois et demi au lit. Il ne se rappelle pas qu'à cette époque il ait été atteint de manifestations cardiaques, et, depuis, il n'a pas eu de nouvelles attaques de rhumatisme.

Depuis deux ans il tousse, et, depuis trois mois, à la toux est venue se joindre une fièvre intermittente quotidienne avec sueurs nocturnes.

Ce n'est que dans ces derniers jours (12 juillet 1859) qu'il a eu une première hémoptysie, et quatre jours après il est entré à l'hôpital.

Au moment de son admission (16 juillet 1869), on constate un amaigrissement notable avec un peu d'infiltration du visage; en un mot, le faciès ordinaire des tuberculeux.

On trouve les deux poumons atteints, mais surtout le droit. Il existe aux duux sommets, tant en avant qu'en arrière , de la diminution de sonorité ;'i la percussion, de la faiblesse du murmure respiratoire et des râles souscrépitants humides qui indiquent une fonte tuberculeuse ; mais, tandis que

(1) C. Paul, Du rétrécissement de l'artère pulmonaire contracté après la naissance, de ses symptômes, de ses complications et particulièrement de la phthisie pulmonaire consécutive (Société médicale des hôpitaux, 11 aoûtls71).

(2) Philhouze, Comptes rendus de la Société anatomique, 1r° année, 182G, p. 158.

(3) Bouillaud, Traité des maladies du cœur.

('0 Norman-Chevers, Maladies de l'artère pulmonaire (Archives générales de médecine, \W, t. III, p. aOl, extrait de London Médical Gazette, 1M6).

cette lésion est très limitée à gauche, elle est beaucoup plus étendue au côté droit et en occupe toute la hauteur du scapuluui. Les crachats sont purulents, larges, étalés; ils contiennent encore des stries de sang et ont une odeur infecte légèrement gangreneuse.

Il y a, en outre, des crachats composés uniquement d'un sang noir épais et poisseux.

Mais ce n'est pas tout ce qu'on observe : en examinant le cœur, on trouve qu'il occupe sa position normale, mais qu'il semble augmenté de volume, surtout transversalement. Le phénomène le plus remarquable est perçu par l'auscultation. Dans toule la région du cœur, on entend un bruit de souffle fort qui remplace le premier bruit. Ce souffle est non seulement étendu en surface, mais il a une durée telle qu'il couvre le petit silence et le second bruit; mais, ce qu'il y a de plus remarquable, c'est le siège où s'entend le maximum de ce bruit de souffle.

Le point où le bruit s'entend avec le plus d'intensité est situé dans lu deuxième espace intercostal, à gauche du sternum, et à une dislance de 2 à 4 centimètres du bord gauche de cet os, c'est-à-dire au point qui est indiqué par les auteurs comme correspondant à l'orifice de l'artère pulmonaire: puis le bruit se prolonge dans une direction presque verticale vers la clavicule gauche, se portant un peu en dehors en suivant d'une manière très' exacte le trajet de l'artère pulmonaire. Toutefois, ce bruit dimiuue considérablement d'intensité un peu avant d'arriver à la clavicule.

Le bruit de souffle est très faible aux carotides droite et gauche, et ne se perçoit pas en arrière au niveau de l'aorte descendante. On n'entend dans le dos que les bruits du cœur transmis directement.

Le second bruit, masqué par le premier, n'apparaît nettement que dans les points éloignés de l'orifice pulmonaire, par exemple, au bas du sternum.

Le pouls est faible, dépressible, quoique régulier, et ne peut donner au sphygmographe de tracé intelligible. La ligne dessinée par la plume de l'instrument est simplement ondulée. 11 n'y a pas d'intermittence bien accusée. Il n'y a pas non plus d'hydropisie. Les malléoles ne présentent qu'un peu d'œdème que le repos fait disparaître.

Pour en finir avec cette observation, je dirai que l'hémoptysie, après avoir cessé pendant quatre jours, a reparu le 27 juillet, et n'a plus cessé qu'à la mort, qui a eu lieu le 2 août suivant.

Le diagnostic n'avait pas été douleux : affection organique du cœur compliquée de phthisie pulmonaire. Mais, quelle était la nature de l'affection cardiaque? quelles étaient les lésions du cœur?

Le point de départ du diagnostic a été fourni par l'auscultation. Le bruit de souffle remplaçant le premier bruit, et couvrant le cœur, avait son maximum vers la base, mais il n'avait pas les caractères d'un bruit aortiquej

Tout d'abord, c'était le premier bruit qui était atteint, le second ayanj un son clair. Il ne pouvait donc pas être question d'une insuffisance aor-

tique, niais seulement d'un rétrécissement, et, en y regardant de près, je fus surplis de voir que les symptômes présentés par le malade n'étaient pas non plus ceux du rétrécissement aortique.

En effet, ce bruit n'était pas rude, il ne s'accompagnait pas du frémissement cataire; il n'avait pas son maximum sous le sternum, mais, comme nous venons de le dire, dans le deuxième espace intercostal gauche, à 2 ou 3 centimètres du bord gauche du sternum.

Ce bruit, nu lien d'acquérir de l'intensité le long des vaisseaux aortiques et carotidiens, ne se prolongeait que faiblement dans les vaisseaux du cou.

Le pouls, au lieu d'être ferme ou dur comme il l'est dans le rétrécissement aortique, était au contraire large, mou et dépressible, et la tension artérielle faible; le tracé sphygmographique sans caractère. En somme, l'hypothèse d'uu rétrécissement aortique ne pouvait être soutenue.

11 me fallut donc faire une hypothèse, et je dois dire qu'elle vint facilement à mon esprit, celle d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire.

Le siège maximum du bruit au niveau de l'orifice pulmonaire, son prolongement dans le sens de cette artère, sa diminution et même sa disparition presque complète au niveau du passage de la crosse de l'aorte, c'està-dire de la bifurcation de l'artère pulmonaire, donnaient à cette hypothèse de grandes probabilités.

Je me rappelais du reste que mon maître, Jean Bouley, avait rencontré ce signe dans un cas de rétrécissement de l'artère pulmonaire, et, quand il avait à ausculter un bruit de souffle au premier temps de la base, il ne manquait jamais de s'assurer que ce bruit de souffle suivait bien la direction de l'aorte et non celle de l'artère pulmonaire. Il m'avait ainsi mis en garde contre une semblable trouvaille, et je dois avouer que, suivant son conseil, je manquais rarement de répéter le même examen pour m'assurer de l'état de l'artère pulmonaire.

Je n'avais donc pour m'éclairer que le souvenir bien présent, il est vrai, de l'observation de Bouley et la description des auteurs. Mais cette description est des moins complètes, et paraît avoir été fournie plus par la théorie que par l'observation.

Bien que je fusse convaincu que j'avais devant moi un rétrécissement acq ris de l'orifice pulmonaire, je devais me poser deux autres questions, car lorsqu'un diagnostic suppose nue exception, un fait presque extraordinaire, j'y regarde volontiers à deux fois avant de me prononcer.

Je dus donc me demander s'il ne s'agissait pas d'un anévrysme de l'aorte ou d'un cas d'anomalie des gros vaisseaux de la poitrine.

La première de ces deux hypothèses fut facile à résoudre : il ne s'agissait pas d'uu bruit extra-cardiaque, mais bien d'un bruit cardiaque, et les deux pouls radiaux étaient identiques, les vaisseaux du cou normaux, etc. Aucun organe ne paraissait comprimé, et il n'y avait, en dehors du cœur, ni matité, ni tumeur, ni battements.

Je dus donc abandonner cette nouvelle hypothèse et je dus passer à la

seconde. Je pris un dessin représentant les diverses anomalies connues des origines de l'aorte,, et aucune d'elles ne put me permettre de m'expliquai le bruit que j'entendais a la base du cœur.

Jo formulai donc ainsi le diagnostic : Rétrécissement acquit de l'orifice il l'artère pulmonaire.

Cette opinion, je dois le dire, ne fut pas partagée d'abord par la plupart de ceux qui m'entouraient; je ne pus obtenir qu'une chose, c'est de fairi accepter par tous les auditeurs la localisation bien spéciale de ce bruit, dont le maximum se trouvait tracer si bien le trajet de l'artère pulmonaire et s'arrêterait court au niveau de la bifurcation de cette artère.

11 est vrai que je pus le faire facilement avec le stéthoscope de March, de Cincinnati, dont je me sers depuis 1862, et que je me permets de recommander à tous ceux qui veulent ausculter avec précision et s'assurer que les bruits qu'ils signalent à leurs auditeurs sont bien ceux qu'ils ont entendus eux-mêmes.

Mais ce n'était pas tout que de diagnostiquer un rétrécissement de l'artère pulmonaire; je ne pouvais acquérir une conviction nouvelle et la faire partager à mes confrères que si j'apportais comme contrôle la preuve matérielle de l'exactitude de ce diagnostic. Malheureusement pour le malade, sa santé était tellement éprouvée, que ce contrôle ne se fit pas attendre. 11 mourut peu de jours après.

Lorsque nous arrivâmes à l'autopsie, mon diagnostic avait piqué la curiosité des médecins ou élèves qui suivaient la clinique, et je ne sus pas me défendre d'une certaine émotion en pratiquant l'ouverture du cadavre.

Une première observation me donna quelque espoir que je ne m'étais pas trompé, c'est que le cœur avait une forme symétrique et que la cloison le séparait en deux parties égales, c'est-à-dire que le ventricule droit avait pris un développement tel qu'il avait acquis précisément le volume du ventricule gauche.

L'ouverture du cœur vint confirmer cette manière de voir, et l'on y constate que les parois et la cavité du ventricule droit ont acquis l'épaisseur et la capacité du ventricule gauche. De plus, on ne voit pas la cloison du cœur faire dans le ventricule droit la saillie qui lui est ordinaire ; elle fait, au contraire, saillie dans le ventricule gauche.

Enfin, en examinant successivement les orifices du cœur, nous avous trouvé à l'orifice pulmonaire les lésions que vous pouvez constater. Les valvules sigmoïdes de cette artère sont soudées par la partie de leurs bords la plus voisine de la base et ne laissent plus qu'un orifice rétréci permettant au plus l'introduction du petit doigt. Dans leur partie adhérente, les valvules sont épaissies et indurées, ailes ont perdu leur transparence et leur élasticité. Elles portent ainsi les traces d'une inflammation ancienne.

En outre, ces valvules ainsi soudées ont été refoulées par le sang du ventricule et nous offrent l'aspect d'une capsule végétale à trois bords, déhiscente par son extrémité.

Il y a donc là bien positivement un rétrécissement de l'artère pulmonaire auc hypertrophie consécutive du ventricule droit. Mais ce n'est pas tout; les valvules ont conservé une certaine souplesse, la partie qui est libre est mobile et les extrémités de ces trois valvules peuvent se joindre pour s'opposer au reflux du sang après la systole, c'est-à-dire qu'il n'y a pas d'inluffisance, ce qu'avait établi, du reste, le diagnostic.

Au-delà des valvules, l'artère pulmonaire est amincie et dilatée au point que sa circonférence mesure 16 centimètres près de sa bifurcation.

La cloison interauriculaire est normale.

Le trou de Botal est complètement fermé par une -valvule complète. L'anneau de Vieussens est bien conformé, peut-être plus robuste qu'à l'état normal.

La valvule oblitère complètement le trou de Botal; toutefois, je dois dire qu'elle n'est pas soudée complètement à l'anneau de Vieussens, et qu'un stylet glissé le long de la valvule peut passer entre cette valvule et l'anneau et pénétrer de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche.

Cette disposition se rencontre fréquemment, on le sait, dans les cœurs les mieux conformés, et l'examen de la pièce montre que, s'il pouvait, à la rigueur, passer une goutte de sang par hasard, la séparation physiologique des deux cœurs est complète.

Cette absence de soudure ne ressemble nullement à ce qu'on rencontre dans les affections congénitales, où le trou de Botal est toujours ouvert, à moins qu'une communication équivalente n'existe entre les ventricules.

Nous devons dire ici que le trou de Botal est fermé, et si nous rapprochons l'état de cet orifice si normal du rétrécissement si accusé de l'artère pulmonaire, il ne peut y avoir de doute sur l'époque extra-utérine de la production du rétrécissement. Ajoutons que l'artère pulmonaire, au lieu de présenter un arrêt de développement, présente, au contraire, un calibre exagéré. Nous reviendrons, du reste, plus loin sur ce point. Je puis dire dès maintenant que ce rétrécissement n'est pas congénital. La suite de ce mémoire le prouvera, je l'espère, d'une manière plus complète encore.

EnQn, circonstance très heureuse pour la nosologie, le cœur ne présente d'altération à aucun autre de ses orifices et nous permet de rapporter au rétrécissement seul les troubles fonctionnels que nous avons pu rencontrer ici.

Pour compléter cette description , il nous suffira de dire que le muscle cardiaque présentait un certain degré de dégénérescence graisseuse.

D'autre part, il existait une pneumonie caséeuse qui occupait tout le lobe supérieur du poumon droit, avec plusieurs points ramollis et deux petites cavernes grosses comme des noisettes. Du côté gauche, il y avait une pneumonie analogue, mais beaucoup moins étendue et n'occupant que le sommet du poumon; il n'y avait pas encore de ramollissement.

Il n'y avait pas d'antécédents héréditaires.

Peu de temps après la publication de mon mémoire, l'atten-

lion portée sur le diagnostic de cette affection permit S M. Woillez d'en reconnaître deux cas dans son service. Les faits ont été décrits dans la thèse d'un de ses élèves, M. Solmon (I), qui y a joint une autre observation prise dans le service de M. le professeur Jaccoud. Depuis ce temps, un certain nombre d'autres cas semblables ont été observés par MM. Duguet et Lan! douzy (2).

D'autres cas d'endocardite de l'orifice de l'artère pulmonaire ont encore été publiés par J. Erichsen (3), Meynet (4), Martin Bernhardt (5), Whitiey (6), Stanhope (7), Dujardin-Beaumetz (8), Tarufii (9).

Enfin, dans ces derniers temps, M.. Vimont (10) a rassemblé dans sa thèse 52 cas d'affections acquises de l'artère pulmonaire en y comprenant les rétrécissements et les insuffisances. Aux observations déjà citées, M. Vimont en a ajouté d'autres observées par MM. Ferrand et Letousey (11), Budin (12), G. Sée (13), Vulpian (14).

Il résulte déjà de ces observations un premier fait, c'est que l'endocardite scléreuse peut attaquer les valvules sigmoïdes de

(1) R. Solmon, Du rétrécissement pulmonaire acquis (Thèse de Paris, 1872).

(2) Duguet et Landouzy, Société médicale des hôpitaux, 22 novembre 1878.

(3) J. Erichsen, Ein Beitrag zur Casuislik der Erkrankungen der Arteria pulmonalis (Petersburger med. Zeitschrift, 1), cité par Jaccoud, Clinique médicale de la Charité, p. 176, 1867.

(4) Meynet, Rétrécissement de l'orifice pulmonaire succédant à une endocardite valvulaire (Gazette médicale de Lyon, 1867).

(5) M. Bernhardt, Ein Fall von der Endocarditis ulcerosa und der Arteria pulmonalis (Deutsch Archiv fur klinische Med., 1876, t. XVIII, p. 113).

(6) Whitiey, Cases of diseases of the pulmonary artery and its valves (Guy's Hosp. Rep., 1858).

(7) Stanhope, Case of cyanosis with extrême contraction of the orifice of the pulmonary artery (Med. Times, 1855).

(8) Dujardin-Beaumetz, iVo<e sur un cas d'endocardite végétante de l'orifice de l'artère pulmonaire (Société médicale des hôpitaux, 25 mai 1S77).

(9) Taruffi, Cas de rétrécissement acquis de l'artère pulmonaire (Bulletino délie Scienze mediche, avril 1875).

(10) Vimont, Thèse de Paris, 1882.

(11) Letousey, Société anatomique, 1877.

(12) Budin, Société anatomique, 1873.

(13) Germain Sée, Union médicale, 1874, janvier. 114) Vulpian, Société anatomique, 1878.

Tarière pulmonaire, tout comme celles de l'aorte, mais plus rarement. L'absence des lésions ordinaires des maladies survenues pendant la vie intra-utérine nous permet d'affirmer qu'il s'agit bien là de lésions acquises.

Mais pour ôter toute hésitation à cet égard, je citerai un fait observé parle docteur Mayer où l'endocardite ayant pris une forme ulcéreuse, le malade a succombé pendant la période aiguë des lésions.

Observation LXX. Rétrécissement de l'orifice pulmonaire consécutif à une endocardite aiguë des valvules semi-lunaires (1). — Une femme badoise, âgée de vingt-six ans, se plaignit pour la première fois, au printemps de 1877, de palpitations violentes qui survenaient principalement lorsqu'elle faisait un effort. Elle accusait, en outre, des tiraillements douloureux dans les bras et les jambes. Les forces s'affaiblirent bientôt au point qu'elle dut entrer à l'hôpital de Fribourg.

Au mois d'août 1877, à un premier examen, on nota à l'auscultation un bruit de souffle systolique doux à la pointe, qui allait en augmentant d'intensité à la base et dont le maximum correspondait au deuxième espace intercostal. Le souffle, à ce niveau, était très aisément perceptible sans le secours du stéthoscope. On pouvait le suivre à gauche jusque, dans la région axillaire et jusque dans l'espace sous-claviculaire correspondant. 11 s'entendait encore, mais faiblement, à droite.

Le second bruit pulmonaire était moins distinct que le second bruit aortique. En arrière, à gauche et en haut, on entendait très bien également le souffle systolique du cœur, et à droite jusqu'à l'épine de l'omoplate. On crut devoir diagnostiquer un rétrécissement de la branche gauche de l'artère pulmonaire, causé sans doute par quelque bride fibreuse.

Le 4 septembre, la malade fut prise d'une fièvre rémittente allant jusqu'à 40 degrés, avec tous les signes d'un état typhoïde. Elle succomba le 17 octobre suivant.

Autopsie. Le cœur est augmenté de volume. La paroi du ventricule a \ centimètre d'épaisseur. En ouvrant ce ventricule, on constate que l'orifice pulmonaire est obstrué par des caillots mous, par des végétations et des excroissances. Le septum ventriculaire est perforé au-dessus du cône de l'artère pulmonaire. La perte de substance a les dimensions d'une pièce de 20 pfennings. Sur la valvule tricuspide se voient également deux petites végétations. L'oreillette droite et l'auricule sont de petit volume et les parois amincies. Le trou de Botal est parfaitement oblitéré. Rien de particu-

(!) Mayer, Ueber ein Fall von Stenosirung der Pulmonal-arterie in Folge von acutcr Endocarditis der semi-lunar Klappen {Deutsch Archiv fur klin. Medicin, Bel XXIV, Heft rv et v, p. 435, 1879).

lier dans les autres organes, si ce n'est quelques ecchymoses sur les plèvres et quelques foyers pigmentés de consistance fibreuse dans le parenchyme pulmonaire. La muqueuse de l'intestin est intacte.

Voilà donc bien la lésion acquise évidente.

Je rapprocherai de ces lésions les cas où le rétrécissement siège non seulement au niveau de l'orifice, mais encore de l'infundibulum ou de l'infundibulum seulement et est formé par la cicatrice non pas d'une endocardite, mais d'une myocardite. C'est la lésion à laquelle j'ai donné le nom de rétrécissement pulmonaire préartériel (1).

A la suite de ce rétrécissement se produit l'hypertrophie du ventricule droit, hypertrophie qui donne au ventricule droit la capacité et l'épaisseur des parois du ventricule gauche et produit au cœur la forme d'un sac composé de deux ventricules égaux. Dans certains cas môme, le ventricole droit devient plus grand que le ventricule gauche et la cloison renversant sa convexité fait alors saillie dans le ventricule gauche.

L'hypertrophie s'étend aux colonnes charnues, surtout à celles du premier ordre, si bien que, malgré l'augmentation de volume du ventricule droit, sa capacité ne dépasse pas celle du ventricule gauche. La valvule tricuspide est quelquefois altérée en même temps.

L'artère pulmonaire est ordinairement dilatée et ses parois sont amincies; dans une première observation, la circonférence atteignait 160 millimètres au lieu de 70 à 80 qui est sa circonférence normale. Cette dilatation s'explique par la stase du sang noir qui n'est plus chassé dans l'artère avec une force suffisante, et entraîne la perte de la contractilité et de l'élasticité du vaisseau.

Enfin l'hypertrophie conduit plus tard à la dégénérescence graisseuse des fibres musculaires.

(1) Observations VII, VIII, IX et X de mon mémoire. Il faut y joindre l'observation de M. Havage citée par M. Vimont.