DU TROU DE BOTAL

J'ai rapporté un fait de cette catégorie dans mon mémoire sur le rétrécissement acquis de l'artère pulmonaire. Il s'agissait d'un enfant de quatre ans et demi, observé par Palois (de Nantes), en 1803; l'enfant mourut de phthisie. (Mémoire cité page 30. j

En voici un autre exemple donné par mon ami d'Heilly, clans sa thèse inaugurale. Le sujet a été observé à l'Hôtel-Dieu, dans le service de M. Vigla.

Un point est à discuter. L'affection est-elle bien congénitale? Cela est probable, en raison de l'irrégularité du développement du sujet.

Observation CIV (1). — M. X..., âgé de vingt et un ans, commis de bureau, entré a l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Benjamin, le 1er septembre 1863, mort le 1S octobre suivant. Père et mère bien portants. N'a jamais eu de maladies graves; sujet, depuis l'enfance, à l'essoufflement et aux palpitations; s'enrhume très facilement l'hiver; n'ajamais eu d'atteinte de rhumatisme. Il y a trois ans, il a eu à plusieurs reprises des crachements de sans: et des épistaxis. Depuis trois mois, il s'est aperçu d'une augmentation dans sa dyspnée, dans ses palpitations; il a commencé à éprouver du malaise, de la perte d'appétit. Il y a six semaines, il a éprouvé de la difficulté à entrer ses pieds dans ses chaussures; il a constaté de l'enflure autour des chevilles, puis les jambes se sont prises.

A son entrée, on constate l'état suivant : aspect vieillot, maigreur des bras et du thorax contrastant avec le volume des parties inférieures; face congestionnée, mais n'ayant pas cette coloration spéciale qui constitue la cyanose. Dyspnée très marquée, respiration pénible et fréquente, palpitations fréquentes, surtout quand le malade se lève et pendaut le travail de la digestion; le malade tousse un peu.

A la percussion de la poitrine, eu arrière, sou obscur.dans les deux tiers supérieurs, complètement mat inférieurement.

A l'auscultation de la poitrine, ou trouve le murmure vésiculaire faible et obscur, mélangé de râles fins et humides; en arrière et en bas, silence complet.

A la région précordiale, voussure marquée. Par l'application de la main,

(I) D'FInilly, Des oblitérations et rétrécissements congénitaux: de l'artère pulmonaire (thèse de Paris, 1804).

on perçoit des battements inégaux, irréguliers et assez violents. La percussion dénote une hypertrophie considérable.

A l'auscultation, bruits sourds et éloignés; à la base du cœur, double lirait de souffle très faible, mais néanmoins bien net ; le bruit disparaît quand on s'éloigne de la base. Pas de pouls veineux des jugulaires.

Le pouls radial est faible.

La percussion du foie ne révèle pas d'augmentation de volume. L'abdomen est volumineux et mat sur les côtés ; la matité se déplace parle changement de position. Les fonctions digestives sont languissantes ; pas d'appétit, digestions laborieuses, constipation. L'examen des urines décèle une proportion considérable d'albumine. Le liquide se prend en masse par la chaleur. Sous l'influence du traitement, ce symptôme disparaît radicalement au bout de quatre ou cinq jours.

Après des alternatives nombreuses de mieux et d'aggravation dans son état, le malade, après un repas, est pris de syncope et meurt.

Autopsie. La cavité thoracique est en graude partie occupée par le péricarde; ce sac séreux, distendu par une énorme quantité de sérosité, a refoulé les poumons, qui sont petits et exsangues, crépitent à peine et sont décolorés et œdémateux. Quelques tubercules crus au sommet du poumon droit; les plèvres contiennent une petite quantité de sérosité.

Le péricarde pariétal et celui qui revêt le cœur n'offrent pas trace d'inflammation. Le cœur est considérablement hypertrophié ; le ventricule gauche, plus épais que normalement, a 20 à 22 millimètres ; les parois du ventricule droit sont relativement plus hypertrophiées, elles ont à peu près la même épaisseur. La cavité ventriculaire droite est très dilatée. L'oritice auriculo-ventriculaire droit est normal, le gauche également. L'orifice aortique est un peu rétréci.

L'ouverture de l'artère pulmonaire est occupée par un diaphragme horizontal qui a la forme d'une calotte sphérique ; la face concave regarde les ventricules; la convexité répond à la cavité de l'artère.

La circonférence de cette artère mesure 67 millimètres ; la face inférieure est parfaitement lisse, régulière, d'aspect homogène, revêtue parla séreuse, ft n'offrant pas de traces de divisions. A la face supérieure, trois saillies divergentes, vestiges de la séparation des valvules. Le relief, à peine indiqué près du centre, va en croissant jusqu'à la circonférence. Au centre de ce diaphragme, se trouve une ouverture de 4 millimètres de diamètre. Cet orifice est revêtu d'une sorte de bord circulaire parfaitement régulier, qui fait saillie dans la cavité de l'artère. La face supérieure de cet opercule 83t, à part les brides divergentes, parfaitement lisse ; la séreuse la revôt, et parait passer d'une face à l'autre à travers la perforation, qui ne présente aucune dentelure.

L'artère pulmonaire, au-dessus de son orifice, a ses dimensions normales ; elle se divise comme à l'ordinaire.

La face interne du cœur ne présente aucune trace d'inflammation j les

cloisons sont intactes, le canal artériel a disparu. Les veines caves supérieure et inférieure sont volumineuses et manifestement dilatées, surtout au voisinage de leur embouchure.

Rien d'important dans les autres viscères.

Nous relevons dans celle observation les particularités suivantes :

d» L'isolement de la lésion de l'artère pulmonaire; 2° La fermeture du trou de Botal ; 3° L'absence de cyanose jusqu'à la fin de la vie; 4° La présence d'un double souffle à l'origine de l'artère pulmonaire, indiquant à la fois le rétrécissement et l'insuffisance ; "5° La durée de la vie, vingt et un ans; 6° La mort par syncope;

7° La présence de tubercules crus au sommet des poumons.

2° RÉTRÉCISSEMENT DE L'ARTÈRE PULMONAIRE AVEC PERSISTANCE DU TROU DE BOTAL ET OBLITÉRATION OU MÊME DISPARITION DU CANAL ARTÉRIEL.

Ces cas sont plus fréquents que le précédent ; ils se développent sans doute comme les précédents dans les derniers moments de la vie intra-utérine.

Dans ces cas, le rétrécissement siège en général à la naissance de l'artère pulmonaire et est formé par une soudure des valvules. Il en résulte, comme dans le cas précédent, un septum convexe faisant saillie vers la cavité artérielle et perforé au centre d'un trou arrondi muni au bord d'un bourrelet, de sorte qu'il y a presque toujours en môme temps rétrécissement et insuffisance de l'orifice. L'artère peut avoir un calibre normal. L'infundibul lum est en général petit, et le ventricule droit est le siège d'une hypertrophie concentrique avec épaississement des parois ej diminution considérable de sa cavité. L'oreillette garde sel dimensions normales et communique plus ou moins largement avec l'oreillette droite par le trou de Botal qui persiste.

Cet état est compatible avec la vie. On a vu des malades ainsi conformés vivre assez longtemps. J'en rapporterai un exemple

IlliTllÉCISSEMENT DE L'ARTÈllE PULMONAIRE.

curieux observé par Bertin, dans lequel on vit le sujet vivre d'une manière assez régulière jusqu'à l'âge de cinquante-sept ans.

Observation CV. — V... (Marie-Gabrielle) , dès sa plus tendre enfance, a présenté quelque chose d'insolite dans sa physionomie. Aussitôt qu'elle se livrait à un exercice un peu pénible, sa figure se colorait d'un rouge violacé; sa respiration était habituellement gênée, surtout lorsqu'elle montait un escalier. A quarante-sept ans, elle cessa d'être réglée, et commença à se plaindre de palpitations accompaguées d'une douleur aiguë dans la région précordiale. Elle s'arrêtait souvent pour laisser battre son cœur, et disait qu'elle mourrait bientôt; enfin, ses lèvres et sa figure devinrent tellement bleuâtres, même quand elle ne marchait qu'à pas lents, qu'elle n'osait pas se montrer dans les rues; elle était sujette à de fortes héinorrhagies nasales, dont une surtout fut très effrayante par son abondance et sa durée. Elle éprouvait souvent des crampes dans les membres. Sa constitution fut toujours assez faible; sa taille prit peu de développement; elle resta fille et mena toujours une vie régulière.

Le 1er juillet 1821, vers midi (âgée alors de cinquante-sept ans), elle se plaignit d'une espèce de crampe qu'elle éprouvait dans la main et le pied gauches. Bientôt elle s'aperçut d'une grande gêne dans les mouvements de ces deux membres; enfin, peu de temps après, elle perdit entièrement le mouvement et le sentiment de tout ce côté du corps. Cependant, elle conserva toute sa raison et même l'usage de la parole.

Le troisième jour de sa maladie, elle entra à l'hôpital Cochin et présenta les symptômes suivants: face animée, d'un rouge violacé ; yeux saillants et brillants; lèvres bleuâtres; respiration gênée au point d'exiger une position presque verticale du tronc; pouls petit, facile à déprimer au bras gauche, mais dur et assez fort au bras droit ; perte complète du sentiment et du mouvement dans les membres du côté gauche. Pendant la nuit, les membres paralysés furent tout à coup affectés de convulsions ; ces mouvements spasmodiques pouvaient être comparés à ceux que détermine la noix vomique; ils étaient accompagnés d'une gêne plus grande dans la respiration ; la face était plus animée, les yeux plus brillants; les lèvres, qui, auparavant, étaient bleuâtres, présentaient alors une teinte couleur de rose; les battements du cœur étaient tumultueux; en appliquant la main sur la région précordiale, on sentait une espèce de frémissement semblable à celui que t'ait éprouver un corps élastique qu'on fail vibrer Portement. Tous ces symptômes se calmèrent bientôt, et, quand le jour vint, ils étaient à peine sensibles. Pendant cet accès, la malade ne perdit pas connaissance, i

Du S au 12 juillet, elle a offert plusieurs accès semblables au premier, a cela près que les symptômes étaient moins intenses et duraient moins longtemps; mais, le 12, vers midi, la malade perdit, tout à coup connaissance; la face devint tout à coup très animée ; les veux, extrêmement sail-

lants et brillants, furent agités de mouvements convulsil's, accompagnés de dilatation de la pupille; la respiration s'embarrassa de plus en plus, et la paralysie s'étendit à toutes les parties du corps. En môme temps, les battements du cœur et des artères carotides étaient devenus plus forts et plus fréquents. A l'instant même de cet accès, ou pratiqua une saignée du bras, à la suite de laquelle la malade recouvra quelques mouvements dans le bras droit; elle semblait môme comprendre ce qu'on lui disait; mais cette amélioration ne dura qu'un instant; les symptômes s'aggravèrent de plus en plus, et la mort survint le lendemain vers midi, treizième jour de la maladie.

L'ouverture du cadavre fut faite par MM. Bertin et Breschet. On trouva, dans bipartie antérieure de l'hémisphère droit du cerveau, un foyer purulent renfermé dans un kyste, etc. Le cœur avait un volume énorme : il pesait 12 onces. L'oreillette droite était très développée et contenait plusieurs onces de sang; la fosse ovalaire était très profonde; une ouverture résultant du défaut d'oblitération du trou de Botal, de quatre .lignes environ, existait dans son fond et établissait une communication entre les deux oreillettes. On voyait, dans les deux cavités, des vestiges de valvules qui, dans des sujets bien constitués, ferment le trou de Botal. L'orifice de communication entre la cavité de l'oreillette droite et celle du ventricule du même côté, était étroite ; la capacité de ce ventricule était à peu près celle d'un œuf de pigeon et ne devait, par conséquent, recevoir que quelques gros de sang. Les parois de ce ventricule avaient une épaisseur qui variait de M à 16 lignes. Les valvules étaient petites, mais leurs cordes étaient fortes et d'apparence charnue. L'artère pulmonaire offrait, à son ouverture de communication avec le ventricule droit, uue cloison horizontale, convexe du côté de la cavité artérielle, concave du côté de la cavité ventriculaire, percée à son centre d'une ouverture de 2 lignes et demie de diamètre parfaitement circulaire. Elle offrait sur sa convexité trois petits replis ou rides. Mais on ne voyait, ni sur sa face supérieure, ni sur l'inférieure, aucune trace de séparation de cette cloison en trois valvules. Au-dessus de cette cloison, l'artère pulmonaire ne présentait rien de particulier.

L'oreillette gauche, de grandeur à peu près ordinaire, présentait l'orifiGe du trou de Botal décrit ci-dessus.

Le ventricule gauche, dont la capacité était plus grande qu'à l'ordinaire, avait aussi des parois plus épaisses. L'aorte présentait çà et là des plaques osseuses et cartilagineuses. Le canal artériel était petit et entièrement oblitéré. (Bertin, in Recherches anatomiques sur Vencêphale, par Lalleinaiid, t. II, p. 7.)

A l'égard de cette variété et de la précédente, on s'est demandé si le rétrécissement de l'artère pulmonaire était réellement congénital, et s'il ne s'était pas développé peu de temps après la naissance, c'est-à-dire si ce n'était pas, en réalité, un rétrécis-