RÉTRÉCISSEMENT PULMONAIRE PRËARTÉR1EL
sèment pulmonaire acquis. Kussmaul, pour fixer les idées, dit qu'on reconnaîtra le rétrécissement congénital aux caractères suivants :
1° Lorsque la mort a lieu peu de temps après la naissance;
2° Lorsque la cyanose apparaît de bonne heure, ainsi que les autres maladies du cœur, et que l'on constate en particulier, peu de temps après la naissance, les symptômes d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire;
3° Lorsque le trou de Botal reste ouvert, et surtout lorsque le canal artériel de Botal reste perméable;
4° Lorsque le trou de Botal reste ouvert largement;
5° Lorsque le rétrécissement de l'artère pulmonaire est formé par un vice de conformation évident;
6° Lorsque l'artère pulmonaire est rétrécie et ses parois trop minces ;
7° Si le ventricule droit est très petit et revenu sur lui-même. Quant aux symptômes et à la marche de cette affection, ils sont les mêmes que ceux du rétrécissement acquis de l'artère, pulmonaire qui a été décrit plus haut avec tous les détails nécessaires, et la terminaison se fait fréquemment par la phthisie puli monaire. Cette terminaison par la phlhisie n'est pourtant pas : fatale, comme le montre l'observation citée plus haut.
3° RÉTRÉCISSEMENT DE L'INFUNDIBULUM DE L' ARTÈRE PULMONAIRE I AVEC DÉVELOPPEMENT INCOMPLET DE LA CLOISON VENTRICULA1RE ET COMMUNICATION DES DEUX VENTRICULES.
Dans ce cas, le rétrécissement de l'infundibulum peut se montrer à la base de ce conduit, et l'infundibulum, ainsi séparé du ■ ventricule droit, semble former un ventricule supplémentaire ou troisième ventricule, très petit à la vérité. L'artère pulmonaire qui reçoit peu de sang ne se développe pas, et souvent ses valvules sigmoïdes- présentent des vices de conformation. H n'y a, par exemple, que deux valvules. Les parois de l'artère pulmonaire sont minces et ont plutôt l'aspect de veines que d'artères.
Au-dessous de l'obstacle, au contraire, le ventricule droit est
hypertrophié, comme dans les cas de rétrécissement acquis. Le trou de Botal n'est pas toujours ouvert.
Ce rétrécissement de l'infundibulum est le plus souvent le résultat d'une myocardite intra-utérine, et ressemble beaucoup, par conséquent, à ce que j'ai décrit chez l'adulte sous le nom de rétrécissement pulmonaire préartériel, ou rétrécissement de l'infundibulum par cicatrice de myocardite. Tels sont les cas de Peacock (1) et de Oldham (2).
Cependant, Kussmaul (3) croit que cette forme de rétrécissement peut tenir à une sorte d'hypertrophie d'un ou de plusieurs • faisceaux musculaires de la base de l'infundibulum. On sait que ce mode de rétrécissement préaortique a été reconnu chez l'adulte par M. Vulpian, et cité plus haut à propos du rétrécis- • sèment de l'origine de l'aorte.
Dans ces cas, l'aorte est presque toujours dilatée et émerge des deux ventricules.
4° RÉTRÉCISSEMENT CONGÉNITAL DE L'ARTÈRE PULMONAIRE, OU MÊME OCCLUSION COMPLÈTE DE CET ORIFICE AVEC PERSISTANCE DE LA COMMUNICATION DES DEUX VENTRICULES.
Cette affection est de beaucoup la plus fréquente des affections • congénitales. Il ne serait pas difficile d'en réunir plus de cent : observations.
Disons tout de suite que cette affection, qui se produit de bonne heure, dans les trois premiers mois de la vie intra-utérine, reste souvent staLionnaire après sa production, et une fois le processus inflammatoire éteint, elle peut s'immobiliser et être souvent compatible avec une vie extra-utérine assez longue.
Kussmaul (4), qui, après Peacock (5) et d'autres, l'a étudiée à fond, indique la survie suivante : Sur 64 cas de rétrécissement
(1) Peacock, Report of the Proceedings of the Pathological Society of London, seconde session, 1847-1848.
(2) Lebert-Sohrœtter, Angeborene Herslcrankheiten, p. 746, 1879.
(3) Kussmaul, Ueber angeborene Enge und Verschluss der Lungenartcn bahn [Zeitschrift fur rationcllc Mcdicin. Leipzig, 1866).
('■) Kussmaul, id., ibid.
(o) Peacock, Med.-c/tir. Transa-.i. [M onlhlg Journal, IS'iT).
congénital avec inocclusion du septuminlerventriculaire, il a vu la vie durer :
De 0 à 1 an 8 Cois, soit 12 pour 100.
De 1 à o ans 14 — 21 —
De 5 à 10 ans.. 19 — 29 —
De 10 à 20 ans 14 — 21 —
De 20 à 30 ans 9 — 14 —
Dans les cas d'atrésie, c'est-à-dire d'oblitération complète ou presque complète, la survie a été moindre. Kussmaul, sur 25 cas d'atrésie, a vu la vie durer :
De 0 à G mois 10 fois, soit 40 pour 100.
De 6 mois à 1 an 4 — 16 —
De l à 5 ans o — 20 —
De b à 10 ans 3 — 12 —
A 21 ans 1 — 4 —
A 37 ans 1 — 4 —
Cependant, on a vu des cas de survie se prolonger au delà. M. Roger (1) a vu une dame arriver à la cinquantaine et encore bien portante.
Dans le cas d'oblitération complète de l'artère pulmonaire, l'enfant meurt dans la première année ; sur 15 cas semblables, comme une fois seulement l'enfant a vécu neuf mois. Dans un cas de Léo, rapporté plus loin, la vie a été de huit mois ; dans tous les autres cas, elle a été seulement de quelques jours.
