LÉSIONS ANAT0M1QUES

L'artère pulmonaire est rétrécie; son calibre, au lieu des dimensions normales, est réduit au calibre d'une plume d'oie (2), d'autres fois à celui d'une plume de corbeau (3); si la lésion est plus avancée, on peut à peine y introduire un stylet (A), et

(1) Roger, Recherches ciiniqiies iur la communication congénitale des deux Cœurs par inocclusion du septum ventrictdaire (Académie de médecine, 1879).

(2) Landouzy, Société anatomique, 1838.

(;tj De Guise, Société anatomique, 1842.

(4) N. Chevers, London Medic. Gazette, 1847. Ollivier, Société anatomique, 1861.

enfin, le rétrécissement peut aller jusqu'à l'oblitération complète (I).

Les parois de l'artère sont en général en môme temps amincies et ressemblent à des parois veineuses.

Lorsque le rétrécissement n'est pas considérable, on peut trouver les valvules en nombre normal avec leur développement complet. Cependant, il arrive encore assez souvent qu'il y ait une sorte d'arrêt de développement, deux valvules seulement au lieu de trois (Landouzy, N. Cbevers).

Les valvules sont, en général, soudées par une partie de leurs bords, et sont libres dans leur partie la plus interne; elles forment alors une sorte de cône, ou plutôt de cupule à convexité tournée vers l'artère et à concavité tournée vers le ventricule.

Si les valvules sont libres à leur centre, elles forment un orifice rétréci qui réduit la quantité de sang qui passe en un temps donné; mais elles se ferment bien ensuite et forment alors un rétrécissement sans insuffisance. Mais il arrive encore souvent que ces valvules aient été enflammées, que leur bord soit épaissi et induré, et alors il y a une sorte de diaphragme refoulé vers l'artère et percé d'un orifice plus ou moins petit et induré formant rétrécissement et par suite insuffisance (Cbevers, Déguise). Enfin, les valvules peuvent être tout à fait rabougries et même calcifiées (N. Chevers).

Dans ces cas, s'agit-il toujours d'un arrêt de développement et d'une inflammation consécutive, ou l'arrêt de développement est-il toujours le fait d'une phlegmasie antérieure ? Peacock a soutenu la première hypothèse, et Kussmaul la dernière. Ces deux processus existent (1). M. Cadet de Gassicourt (2) a montré successivement à la Société des hôpitaux un exemple de chacun d'eux.

Si l'oblitération de l'orifice est presque complète, l'artère peut être oblitérée presque complètement et transformée en un simple cordon perméable, et quelquefois même en un cordon imperméable jusqu'à sa bifurcation.

(1) W. Hunier, Med. Oùs. and lnquiries, t. VI, p. 291, july 17S3.

(2) Cadet de Gassicourt, Société médicale des hôpitaux, 7 juillet 1882.

M. Léo (1) a communiqué à la Société de médecine interne de Berlin l'observation d'un enfant atteint d'une oblitération complète de l'artère pulmonaire.

Observation CVI.— Cet enfant, chez lequel la cloison interventriculaire était complète, était fortement cyanose dès sa naissance, mais ni l'auscultation ni la percussion du cœur n'expliquaient la cause de cet état; il mourut à l'âge de huit mois.

A l'autopsie, le volume du cœur était normal, sa forme était aplatie ot presque ronde, de sorte qu'on ne pouvait guère en distinguer la pointe. Les embouchures des veines caves pulmonaires occupaient leur siège normal. Les deux oreillettes communiquaient entre elles.

De l'oreillette droite on pénétrait par l'orifice auriculo-vantriculaire droit dans un diverticulum de la grandeur d'une fève qui était le rudiment du ventricule droit. Entre ce ventricule et l'artère pulmonaire, il n'existait aucune communication, le tronc de cette artère ayant été oblitéré à une : période fœtale plus reculée par un processus myocardique. On retrouvait les traces de ce processus dans la présence de tissus lamineux et fibreux.

L'artère pulmonaire naissait par un cul-de-sac de la grosseur d'une plume d'oie qui se dilatait un peu à sa partie supérieure. Tout près de sa bifurcation se voyait l'orifice du trou de Botal non oblitéré qui, par sa communication avec l'aorte, permettait au sang de se rendre dans les poumons. ' Il existait entre les deux oreillettes une membrane perforée à la manière d'un tamis qui doit être considérée comme une cloison secondaire. Il y avait donc une atrésie avec imperforation de l'artère pulmonaire consécutive à i une myocardite fœtale.

Au-dessous, le cœur varie; tantôt il est atrophié (Kussmaul), tantôt il est volumineux (N. Chevers) ; d'autres fois, l'un des deux

|i cœurs est dilaté, et l'autre, épaissi, est ratatiné ; tanlôt, la dilatation porte sur le cœur droit, tantôt elle porte sur le cœur gauche. Si l'on ouvre le cœur, on trouve que souvent le rétrécissement n'est pas borné à l'orifice, mais qu'il occupe l'infundibulum de Cruveilhier (conus des Allemands), et On a vu en pareil cas les fibres musculaires de l'infundibulum augmentées de volume. La valvule tricuspide est souvent opaque et épaissie (Kussmaul),

I preuve que la lésion première a été souvent l'endocardite ; d'autres fois, elle est mal formée, imparfaite ou môme rudimentaire (Landouzy, Guy, N. Chevers).

En cas d'oblitération de l'artère pulmonaire avec passage

(1) Société do médecine interne de Berlin, 15 mars 1880, in Semaine médicale, 24 mars 1880.

direct du sang de l'oreillette droite dans l'artère, le ventricule droit est considérablement atrophié.

Au contraire, l'oreillette droite est presque toujours agrandie, dilatée, avec épaississement de ses parois.

Le cœur gauche est moins atteint; le ventricule gauche est, en général, plus petit et plus mince que le droit; cependant, 'on a vu quelquefois le contraire, surtout dans les cas d'alrésie. i ou d'oblitération presque complète. L'aorte est en général dila- 1 lée, faisant issue de l'un ou l'autre ventricule, très souvent des • deux [Ginlrac (1), Haase (2), Travers, Simonnot (3)] ; elle con- : serve presque toujours sa position normale par rapport à l'artère pulmonaire.

La perforation de la cloison est située constamment à la base, c'est-à-dire près de l'orifice aortique. Elle est plus ou moins, grande, souvent assez large pour y passer le petit doigt (4), mais.-i quelquefois plus étroite, ne livrant passage qu'à un stylet [Féréol (5)]. Les bords en sont plus ou moins rugueux. Le reste de la cloison est souvent musculaire, mais quelquefois il est réduit à l'endocarde ; il est constitué pour ainsi dire par une seule membrane.

Le trou de Botal reste ouvert dans les trois quarts des cas ; il peut être tellement large qu'il n'y ait, pour ainsi dire, pas de 4 cloison interauriculaire [Gheever (0)] ; mais il peut être simplement ouvert, même réduit à un simple vestige (Déguise) ou i enfin tout à fait fermé [Ghevers, Lediberder (7)].

Le canal artériel ou conduit de Botal est le plus ordinairement fermé, il peut même manquer tout à fait [Lediberder (8)]; mais aussi il peut quelquefois persister, et Seiler l'a trouvé encore perméable sur un sujet de vingt-trois ans.

Quand le canal artériel manque, il est remplacé par un déve-

(1) Ginlrac, De la cyanose, Paris, 1824.

(2) Haase, Diss. inaug. (De Alorbo cxruleo, Leipzig, IS13).

(3) Simonnot, Gazette des hôpitaux, 2 avril 1870.

(4) Denucé, Société anatomique, 1849.

(5) Féréol, Société médicale des hôpitaux, 11 mars 1881.

(6) Cheever, New England Journal ofMcd., t. V, p. 218, 1S21.

(7) Lediberder, Société anatomique, 1834.

(8) Seiler, Horn's Arc/tiv, 1805, cité pard'Heilly.

lopperaent remarquable des artères bronchiques (Peacock, Jacobson, N. Ghevers).

En dehors de ces vices de conformation, les autres organes sont en général intacts. Ainsi, la séparation de l'aorte et de l'artère pulmonaire est toujours complète, les 'oreillettes sont toujours séparées des ventricules par une cloison, quand même les ventricules ne sont pas complètement développés. L'artère pulmonaire naît toujours du ventricule droit, tandis que l'aorte naît tantôt du ventricule gauche, tantôt des deux ventricules, quelquefois même du ventricule droit.

SYMPTÔMÈS ET DIAGNOSTIC.

Les troubles causés par ce vice de conformation commencent d'autant plus tôt que la lésion est plus prononcée. Ainsi, dans les cas d'atrésieou d'oblitération complète, les troubles circulatoires et respiratoires commencent dès la naissance.

Quand le rétrécissement est moindre, les symptômes se montrent plus tard. Dans le cas de Landouzy, par exemple, ils n'ont commencé qu'à partir de la cinquième année. Nous avons vu qu'ils peuvent commencer beaucoup plus tard quand le rétrécissement ne s'accompagne pas de perforation de la cloison.

Le premier symptôme qui frappe les observateurs est, en général, la cyanose ou coloration bleue et livide des téguments. 11 semble que le sujet continue à présenter ce fait si commun de l'asphyxie des nouveau-nés.

Mais, tandis que l'asphyxie des nouveau-nés cède promptement aux efforts d'inspiration à mesure que l'air et par conséquent l'oxygène pénètrent dans les voies aériennes et de là dans le sang, la cyanose dont il s'agit ici persiste; elle est surtout marquée sur les lèvres, les joues, le nez, les oreilles, les mains et les pieds, les parties génitales, et elle augmente par les mouvements du malade, et surtout par ses efforts et ses cris. La respiration est souvent courte, elle peut être gênée jusqu'à la suffocation, s'il y a des convulsions. La peau est froide, couverte d'une sueur qui mouille la peau et rapproche ces enfants des

animaux à sang froid. L'enfant, dans ces conditions, peut rester asphyxié et mourir dans le collapsus.

Si la lésion est moins avancée et qu'il ne survienne pas d'affection aiguë qui emporte l'enfant, il peut survivre; et j'ai montré au commencement de ce chapitre que la survie peut être de longue durée. On constate les phénomènes suivants :

Les enfants qui survivent sont en général apathiques; ils redoutent les mouvements et surtout les efforts qui augmentent leur asphyxie; aussi restent-ils volontiers au lit. Morgagni a vu une jeune fille qui a vécu ainsi jusqu'à seize ans sans quiLtcr le lit C0-

La coloration bleue des traits s'accompagne d'une sorte de bouffissure, avec saillie des yeux et souvent injection des conjonctives. Les muqueuses sont également cyanosées, les gencives sont livides et saignantes, la langue volumineuse et froide. Les veines, surtout celles des parties supérieures, sont turgescentes. Malgré cela, les muqueuses ne fournissent pas de sang, comme cela a lieu chez les bhuers, et si, plus tard, il survient des hémoptysies, elles sont presque toujours occasionnées par la tuberculose pulmonaire. La calorification est affaiblie; non seulement on constate un abaissement de plusieurs degrés au thermomètre, mais les enfants sont frileux et se plaignent souvent d'une sensation de froid, surtout aux extrémités. Cependant, s'ils viennent à prendre une maladie fébrile, le thermomètre monte aussi haut que chez les autres enfants (Schrôtlcr).

On a beaucoup discuté sur la cause de celte cyanose. Dépendelle seulement du fait du rétrécissement de Tarière pulmonaire? Je puis affirmer que non, car dans les cas de rétrécissement de l'artère pulmonaire que j'ai pu observer, il n'y avait pas de cyanose; et si d'autres observateurs l'ont constatée, ce n'a été qu'à la fin de la vie, alors que la cyanose se produit dans toute cachexie cardiaque.

La cyanose dépend-elle du mélange des deux sangs? Celait l'opinion de Ginlrac, quija été le promoteur de celle théorie, et

(1) Gautier du Defuix, Études sur les communications des cavités droites c! gauches du cœur (Lhùsc de Pari?, 1SG0).

elle a été tellement accueillie, que, pour beaucoup de mécleeins, cyanose et communication des deux cœurs sont devenues synonymes ; mais bientôt on a cité des observations où la communication des deux cœurs existait sans cyanose : celles de Fouquier, Miquel(d), Blake (2), Guillon (3). L'opinion de Louis (4) et de Cruveilhier est aujourd'hui plus généralement acceptée : c'est que cette cyanose est due ici, comme dans toutes les maladies du cœur, au défaut d'oxygénation par la stase; et, par conséquent, que tout obstacle a la circulation y contribue, les obstacles passifs d'une part, et la faiblesse de contraction d'autre part.

La mensuration du cœur n'apprend pas Igrand'chose en pareil cas. La palpation fait constater assez souvent du frémissement cataire.

L'auscultation, en effet, fait percevoir presque constamment un bruit de souffle qui offre des caractères particuliers. En pareil cas, le bruit qu'on entend ne siège guère à l'orifice de l'artère pulmonaire, où on l'entend peu ou pas, mais au milieu de la région cardiaque. Il n'occupe, en effet, le lieu d'élection ni de ceux de l'artère pulmonaire à gauche du sternum dans le deuxième espace intercostal, ni le siège des bruits aortiques à droite du sternum, ni de ceux de la mitrale à la pointe du cœur, ni même de ceux de la tricuspide à l'appendice xiphoïdo. C'est un souffle médian sous-sternal placé au niveau de l'insertion des troisièmes cartilages costaux. Suivant M. Roger, il est fixe et rayonne également dans tous les sens. M. Féréol l'a vu, au contraire, se prolonger plus particulièrement dans lésons do la pointe du cœur.

Comme temps, il est systolique, commence avec la systole ot finit avec elle, couvrant le premier bruit et le petit silence, mais ne pénétrant pas dans la diastole.

Comme timbre, il est fort vibrant, il est rude et intenso; aussi M. Roger le dôsigno-t-il plus volontiers par le mot do bruissement plutôt que par celui de souffle.

(!) Miqual, Archives gén. de mcd., t. XVIII, p. 430.

(2) fllake, Journal du progrès, l. XII, p. 271.

(3) Guillon, De la cyanose dans la perforation de la cloison inlerventriculave (lh(!se do Paris, 1873).

0) Louis, Archives gén. de méd.t 1823.

Le malade se plaint presque perpétuellement de dyspnée, même en dehors de la dyspnée d'effort, et il éprouve très souvent des palpitations avec des prédispositions aux lipothymies et aux syncopes. D'autre part, il est très sujet à contracter des bronchites pour la moindre cause, et ces bronchites prennent facilement l'aspect de catarrhe suffocant avec asphyxie.

Le pouls est variable, tantôt normal, tantôt fréquent.

On observe aussi très fréquemment dans ces cas les doigts hippocratiques, c'est-à-dire que la dernière phalange des doigts se gonfle en baguette de tambour.

Par suite de cet état, le développement de ces enfants est, en général, au-dessous de la moyenne. Les filles se règlent assez normalement et ne perdent qu'une quantité de sang modérée.

Ces enfants sont prédisposés à plusieurs maladies : j'ai parlé de la susceptibilité catarrhale des bronches, il faut y ajouter le gonflement du foie et de la rate, l'albuminurie, et par suite les hydropisies de toute sorte.

Mais, de toutes ces complications, la plus importante est la tuberculose.

Il résulte, en effet, de mes recherches qu'il y a plus qu'une coïncidence entre le rétrécissement de l'artère pulmonaire et la tuberculisation. Ce rapprochement, en effet, avait été soupçonné. Norman Ghevers avait déjà indiqué que les affections de l'artère pulmonaire (rétrécissement et insuffisance) prédisposaient à la phthisie. Oppolzer l'avait indiqué également; mais c'est Lebert, de Breslau, qui a insisté tout particulièrement sur ce point clans un travail intitulé : Ueber den Einflus der Sténose des Conusarteriosus,des Ostium pulmonale und der Puhnonal arterie auf Enlsta hang von Tuberculose, in Berliner klinischen Wochenschrifl ', 1807, n° 22.

On sait que Lebert admet, comme Reinhart et Virchow, que le tubercule est un produit de l'inflammation; il regarde la pneumonie caséeuse comme une pneumonie chronique disséminée, et quant à la granulation tuberculeuse ou prolifération lymphoïde de Virchow, il en fait encore un produit inflammatoire, une prolifération cellulaire inflammatoire, mais non suppurative. Contrairement à Laënnec, il admet que le tubercule

est un résultat et non une cause du processus inflammatoire du poumon.

Lebert ne croit pas à la nature scrofuleuse de la pneumonie caséeuse, et, ne regardant pas le tubercule comme le résultat d'une altération dyscrasique, il a recherché si certaines conditions mécaniques ne pourraient pas suffire à la production de la tuberculose.

Telle est l'idée qui a dirigé le professeur Lebert dans la recherche de la relation qui existe entre le rétrécissement pulmonaire et la tuberculose, comme il a étudié dans le même esprit la phthisie des tailleurs de pierre, des mineurs de charbon et de ceux qui travaillent à faire des couleurs ferrugineuses.

Lebert indique en outre que, dans une thèse soutenue à Berne par le doc teur Stœlker (Ueber angeborne Sténose der Artena pulmonalis, 1864), sur 116 cas de rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, il y a 16 cas de phthisie consécutive.

Il montre en outre que, si cette coïncidence n'est pas indiquée par les auteurs, c'est qu'on ne voyait pas là une relation de cause à effet, et que plus on y regarde, plus on en trouve. Il" fait observer que, dans tous les faits rassemblés par Chemineau, et qui vont de 1699 à 1815, on n'a pas noté une seule fois la complication de tuberculose, que, de 1815 à 1844, cette complication est indiquée 5 fois sur 52 cas, c'est-à-dire environ 10 fois pour 100.

De 1845 à 1864, sur 38 cas, on la retrouve H fois, c'est-à-dire à peu près 30 fois pour 100 ; le professeur Lebert croit celte proportion encore au-dessous de la vérité.

Mes recherches personnelles, tout en me faisant admettre comme fréquente la tuberculose consécutive, ne me permettent pas de fixer de proportion à cet égard.

11 est d'abord à remarquer que les enfants qui viennent au jour avec une affection de l'artère pulmonaire meurent généralement de bonne heure.

Pour rester dans la vérité, il faut dire que le rétrécissement pulmonaire, lorsqu'il est congénital et qu'il laisse vivre, prédispose singulièrement à la phthisie pulmonaire, et qu'il en est de môme du rétrécissement acquis. Toutefois, il no faut pas con-

dure de là qu'en [examinant les phlhisiqucs on va les trouver atteints fréquemment de rétrécissement pulmonaire. Le rétrécissement pulmonaire est une maladie rare ; la phthisie, au contraire, est fréquente ; il faut tout simplement conclure que c'est un des nombreux moyens d'arriver à la phthisie secondaire, et ce qui est vrai pour le diabète, comme cause de phthisie, me paraît vrai pour le rétrécissement pulmonaire.

Ce fait est d'autant plus remarquable que la phthisie est rare comme complication du rétrécissement aortique en particulier et des affections organiques du cœur en général, et que Rokitansky avait cru pouvoir dire qu'il y a, entre la phthisie et la cyanose, une sorte d'exclusion ; on dirait aujourd'hui d'antagonisme.

Ce premier point établi, que la phthisie est une complication fréquente du rétrécissement pulmonaire, reste à savoir si celle phthisie a une marche ou un siège spécial.

Cette phthisie est, en général, lente : c'est la pneumonie caséeuse avec ses poussées successives, comme cela se voit si bien dans la phthisie des scrofuleux, où l'on voit les pneumonies caséeuses se succéder, superficielles et résolutives d'abord, puis de plus en plus exsudalives, comme le font, du reste, toutes les manifestations des maladies constitutionnelles, ainsi que l'ont montré MM. Pidoux et Bazin.

Or, on sait que ces sortes de pneumonies sont beaucoup plus fréquentes à droite qu'à gauche, et que, quand les deux côiés se prennent, c'est lo plus souvent le poumon droit qui est atteint le premier, ou qui l'est le plus gravement. Ici, les choses sont un peu différentes. Sur les 16 observations de phthisie consécutive au rétrécissement do l'artère pulmonaire, congénital ou acquis, que j'ai rapportées, les deux poumons sont constamment atteints.

Mais il n'y a pas lieu, à mon avis, d'admettre, avec le professeur Lebert, que c'est d'ordinaire le poumon gauche qui se prend le premier ou qui se prend le plus ; la répartition es! a peu près égale.

Ce qui me confirme dans celle opinion que les deux pou* mons sont également exposés, c'est que, dans le cas de Villig"