GÉNÉRALITÉS

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Il existe en outre des types complexes :

1° La névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance atteint le tissu de soutènement des nerfs périphériques, et provoque secondairement des lésions des cordons postérieu rs (Déjerine).

2° L’amyotrophie Charcot-Marie est une lésion systématique portant : a) sur le muscle ; b) sur le nerf moteur ; c) sur le nerf sensitif.

Remarque. — Les lésions systématiques sont familiales ou individuelles. Cliniquement cela veut direquelecas est isolé dans la famille, ou au contraire qu'il y a plusieurs individus frappés. Du point de vue delà biologie générale une maladie familiale est une maladie dans laquelle \& prédisposition apportée en naissant est tout ; les causes occasionnelles rien. Une maladie individuelle est au contraire celle où Va prédisposition apportée en naissant est peu de chose, les causes occasionnelles d' importance capitale.

On sait en effet quel rôle jouent en pathologie nerveuse les prédispositions apportées par le germe.

Dans la palhogénie du plus grand nombre des maladies nerveuses, entrent deux facteurs : le facteur hérédité, prédisposition du germe ; et le facteur cause occasionnelle. Dans I hystérie par exemple il y a un facteur hérédité, prédisposition névropathique, et un facteur occasionnel ; émotions vives, intoxication, infection. Dans certaines maladies, la syphilis cérébrale par exemple, le facteur prédisposition est réduit au minimum, le facteur occasionnel est tout.

Dans les maladies familiales c’est le contraire : le facteur prédisposition du germe suffit à créer la maladie de toutes pièces sans l’intervention d'aucune cause occasionnelle.

Cliniquement les maladies familiales se caractérisent par leur apparition identique chez plusieurs sujets de la même famille, le plus souvent à un âge déterminé, et suivant une évolution toujours la même.

Analomiquemenl les maladies familiales, sont des atrophies des éléments nobles, avec hypertrophie scléreuse des éléments de soutien.

Au point de vue de la biologie générale, les maladies familiales peuvent être regardées comme Vinvolution sénile précoce d'un système (1).

(1) Voici un tableau des principales maladies familiales actuellement décrites :

lo Muscles.

lo Myopathie atrophique progressive.

2o Maladie de Thomsen.

2° Neurone périphérique moteur.

1° Amyotrophies spinales familiales (Dubreuilh, Friedriech, Hoffmann, Marinesco, Brissaud et Marie, Charcot).

2» Paralysie bulbaire familiale (Londe).

3° Ptosis familial (Dutil).

4° Paralysies oculaires familiales (Moebius, Siemerling).

3o Neurone sensitif périphérique.

1° Névrite interstitielle hypertrophique de l’enfance (Déjerine).

2° Amaurose familiale (Higier, de Græfe, Leber, Hutchinson, Raymond, etc.).

4o Système médullo-cérébelleux.

Maladie de Friedriech.

5» Système FPy.

Paraplégie spasmodique familiale (Raymond et Souques, Milotti et Cantalamessa, Kojewnikoff, Strumpell, Déjerine et Sottas, Rurnrno).

6° Système FPy et neurone moteur périphérique.

Sclérose latérale amyotrophique familiale (Seeligmuller).

Cerveau.

1° Chorée de Huntington.

2° Dégénérescence cérébrale infantile avec lésions systématiques de la tache jaune.

Idiotie familiale avec amaurose de Sachs.

Démence progressive familiale de Homen.

7o Troubles fonctionnels.

1° Paramyoclonus multiplex do Friedriech.

2J Tremblement héréditaire.

3° Goitre exophtalmique.

4° Névroses : hystérie, neurasthénie, épilepsie.

3° Paralysie périodique familiale (Goldilam, Westphal, Cousot).

0“ Maladies mentales.

7° Criminel né (Lombroso).