DU MUSCLE

1° Lésions systématiques du muscle.

lo MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE

1° C’est une maladie familiale.

2° Début très lent, évolution progressive.

3° Atrophie et paralysie d’un certain nombre de muscles. La paralysie est proportionnelle à l’atrophie, mais celle-ci est souvent masquée par de la lipomatose interstitielle, allant parfois jusqu’à la pseudo-lujperirophie (fig. 60). L’aspect athlétique des membres contraste alors avec leur faiblesse.

La paralysie de certains groupes musculaires, avec con-

Fig 04 et G.ï. — Attitudes dans certains ras do myopathies,

•I. Roux, — Maladies ne

rveuHCs

servation plus ou moins parfaite des antagonistes produit des attitudes pathologiques (fig. 64 et G5) plus accentuées qu’en aucune autre maladie.

Il y a très fréquemment des rétractions fibro'-tendineuses, entrant pour une part dans la production d’attitudes pathologiques.

Ces modifications des attitudes, ces rétractions tendineuses, rendent souvent la maladie reconnaissable au premier coup d’œil.

4° Les réactions électriques sont modifiées quantitativement, proportionnellement à l’atrophie, mais non qualitativement.

5° En dehors du système musculaire on trouve de plus : a) des lésions osseuses, déformations crâniennes (Marie et Onanotî), déformations thoraciques (Guinon et Souques), scoliose (Sacaze), gracilité des os (Hallion); b) des stigmates physiques et psychiques de dégénérescence.

cr/

Qh 1 O

1° Préd o mi-' n an t aux membres in férieurs.

Types cliniques

( Paralysie pseudohy-i hypertr. de Duchenne (1861).

fig. 66

Type L œ d e n (1876). — Mœ- ( bius(1879).

2° Aux extré-j 'fype fémoro-tibial d’Eichorst(?).

1° A la cein turc pelvienne.

а) Avec pertrophie. J

б] Sanshyper-l trophie. S

mités.

1° Progressant

2° Prédominant à la J ceinture scaA polaire.

île haut eni bas, ne s’accompagnant pas( de lipomutose.

2° Progressant de bas en/ haut, envahissant quclque-1 fois la face, s’accompagnant^ souvent de pseudo-hyper-J trophie. \

3« Prédominant à la face — type atrophique) — envahissement do la ceinture scapU-^ laire (se confond quelquefois avec le précédent).

Type Zinunerlin.

Type juvénile d’Érb '(1882).

Type facio-scapulo-h u ni é ra 1 de Landouzy- Déjorine (1 88 4- 1883).