DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE THOMSEN

1° Maladie familiale. Souvent dans Iesantécédenlshéréditaires on trouve déplus des maladies nerveuses, de l’alcoolisme, la consanguinité.

2° Débute le plus souvent dans la première enfance, a pu même quelquefois gêner l’allaitement.

3° Est caractérisé par la production au début des mouvements volontaires, de spasmes immobilisant un instant le membre. Ce spasme peut atteindre tous les muscles; il est indolore, se reproduit chaque fois qu’un nouveau mouvement se produit : changement de direction, d'allure.

4° Excitabilité mécanique des muscles augmentée : excitabilité mécanique des nerfs, diminuée ou normale; l’excitabilité faradique des nerfs et des muscles est augmentée, et les contractions produites sont lentes mais persistantes; les courants faradiques produisent le tétanos musculaire (1).

Traitement. — Massage, exercices méthodiques. Eviter l’exposition au froid et le surmenage. S’abstenir de médicaments.

(I) Tous ccs phénomènes peuvent s’expliquer par une augmentation de la contractilité idio-musculairo.

II. — Lésions systématiques des neurones moteurs périphériques.

Les névrites périphériques peuvent être localisées à un ou plusieurs troncs nerveux, ou disséminées à de multiples branches de nerfs divers.

Dans le premier cas, le diagnostic est assez facile; et la méthode que nous avons exposée (p. 240) conduit au diagnostic : paralysie de tel ou tel nerf. 11 reste à préciser la cause de celte paralysie; après avoir éliminé les causes locales (traumatisme, compression, inflammation de voisinage, etc...), la notion étiologique, l'existence cl’une intoxication ou d'une infection quelconque, le début, l’évolution conduiront rapidement au diagnostic : névrite infectieuse on toxique de tel nerf.

Dans le second cas, le diagnostic est beaucoup plus difficile, les troubles moteurs, sensitifs, trophiques sont disséminés; ils ne répondent plus ni à un territoire périphérique, ni à un territoire radiculaire, ni à un terri toi ro médullaire, ni à un territoire cérébral (hémiplégie) ; il nous manque l'élément le plus important du diagnostic. Nous devons nous baser sur l’analyse des symptômes :

A. — Analyse des symptômes

I. — Du côté du système musculaire : les paralysies soit! à peu près toujours flasques. Cependant tout à fait au début

(1) Les névrites périphériques, au moins pour la plupart, seraient mieux placées parmi les lésions diffuses. Si nous les étudions ici, c'est parce (pie leur connaissance est nécessaire au diagnostic des autres lésions situées plus haut.

J. Roux. — Maladies nerveuses 24

des névrites aiguës, on peut observer des contractures, ou plutôt des crampes musculaires, sous la dépendance de 1 excitation des filets sensitifs. Il ne faudra pas prendre pour des contractures les rétractions museulo-tendineuses, fréquentes dans les névrites périphériques.

L'atrophie musculaire est fréquente, mais elle n’est ni aussi précoce, ni aussi massive que dans les poliomyélites. L atrophie suit la paralysie, tandis que dans les poliomyélites elle lui est parallèle.

Les réactions électriques sont altérées quantitativement et qualitativement. La réaction de dégénérescence indique que le neurone moteur périphérique est atteint. C’est donc un bon signe pour le diagnostic d’avec les paralysies d’origine centrale (t). Elle n’est d’aucun secours pour le diagnostic d’avec les poliomyélites.

Les réflexes sont presque toujours diminués ou abolis, cependant dans certains cas de névrites sensitives (la névrite alcoolique, absinlhique surtout), ils peuvent être exagérés.

IL — Troubles de la sensibililé. Sont très variables, mais néanmoins ont une grande importance au point de vue du diagnostic.

Les douleurs vagues sans localisations précises, ou bien localisées au niveau des muscles paralysés (2), n’ont pas une importance bien considérable, car elles peuvent exister même dans la poliomyélite antérieure systématique. Cependant leur intensité, leur persistance est plutôt en faveur de la névrite périphérique.

(1) Dans un cas où des névrites périphériques par intoxication oxyearbonée s’étaiont localisées à un côté du corps, l’examen électrique seul permit d'affirmer leur existence (Loreboullet et Allard, Névrites hémiplégiques par intoxication oxyearbonée, Rev. Neur., 1899, no 13, p. 482.

(2) Cos douleurs sont communes à la polynévrite et à la polymyosite; dans ce dornior cas, il y a du gonflement des muscles; la paralysie est duo surtout à la douleur (voy. p. 239).

DU NEURONE MOTEUR PERIPHERIQUE 427

Les douleurs localisées sur le trajet des nerfs, réveillées par la pression, aux points où le nerf est accessible ou superficiel ; réveillées par l’extension du nerf (signe de Lasègue pour le sciatique) ont au contraire une importance considérable, et indiquent une névrite tronculaire.

Les troubles objectifs de la sensibilité ont aussi une très grande importance; ils n’existent pas dans la poliomyélite. Il est vrai que dans la polynévrite ils sont toujours légers et disparaissent très rapidement.

III. — Troubles trophiques. Nous avons déjà signalé l’atrophie musculaire. Les troubles trophiques cutanés sont en faveur de la polynévrite plus que de la poliomyélite. Les troubles vaso-moteurs sont fréquents. On peut même observer des lésions vasculaires, probablement trophiques (Lapi n ski) (1). L’œdème est assez fréquent; on peut même observer un véritable anasarque (2).