I. — Symptômes objectifs

1. D’après Feindel, elle est composée de quatre éléments symptomatiques objectifs :

1° Fibromes des nerfs (2), tumeurs siégeant sur le trajet

(1) A la vérité, la maladie de Recklinghausen atteint non seulement 1 ectoderme récepteur, mais encore tout l’ectoderme invaginé pour former le système nerveux. C’est donc un peu arbitrairement que nous la plaçons ici.

(“) Ces tumeurs lurent d abord considérées comme des névromes puis on s’aperçut que le plus souvent l'examen histologique ne pormettait pas d’y trouver d’éléments nerveux. On en fit alors dos fibromes développés aux dépens de la gaine lamolleuse îles nerfs. Mais on a fait très justement observer qu’à l'heure actuelle aucune méthode histologique ne permet d’affirmer dans un tissu 1 absence de tout cylindraxo. D'autre part, il est des cas où on peut

des nerfs, quelquefois en chapelets, d’un volume plus ou moins considérable, formant parfois une masse volumineuse molle, dans laquelle la palpation fait sentir comme un paquet de nerfs en plexus (névrome plexiforme); ailleurs dures et résistantes (fibromes).

2° Tumeurs de la peau, tantôt sessiles et à peine apparentes, formant comme une petite verrue, tantôt hémisphériques et saillantes, assez souvent pédiculées comme un molluscum. Leur consistance peut être molle, ou au contraire très dure; elles sont quelquefois en partie réductibles. La peau qui les couvre peut être normale, fine et amincie, flasque et ridée, rosée ou violacée, recouverte de poils ou de tacbes pigmentaires.

3° Pigmentation en larges plaques, allongées parallèlement à l’axe des membres, horizontales sur le tronc; d’une teinte plus ou moins foncée; souvent recouvertes de poils ou de ntevi vasculaires.

4° Pigmentation punctiforme en semis de points plus ou moins foncés, donnant une teinte terreuse, une coloration sale.

Sont assez variables et peuvent être d'origine : a) Périphériques par lésion des neris : crampes, fourmillements, arthralgies, plaques d’anesthésie.

h) Médullaires par compression de la moelle. Dans un cas de Zinna (1), on avait cliniquement le tableau de la

démontrer la participation du tissu nerveux (voy. M. K. Knauss, Arcli. f. pathol. Anat.u. Phys., cliii, 1).

iïeindel considère la maladie de Recklinghausen comme une malformation congénitale, souvent familiale, do 1 ectoderme tout entier . peau et système nerveux (Thèse, Paris, 1896).

Il semble cependant que la malformation porte plutôt sur les enveloppes (gaines lamelleuscs) que sur le tissu ectodermiquc luimême.

(I) lu Revue neurologique, 1898, p. 483.

DU PROTONEURONE SENSITIF

sclérose latérale amyotrophique ; l’autopsie montra des tumeurs multiples développées dans les trous de conjugaison ; l’une d’elles comprimait le bulbe.

Spillmann et Etienne (I) ont observé des symptômes médullaires de même ordre.

c) Cérébraux, asthénie, apathie, pauvreté intellectuelle, attaques épileptiques, myoclonies, stigmates de dégénérescence.

Formes frustes. Un ou plusieurs de ces éléments symptomatiques peuvent manquer. La maladie de Recklinghausen peut être réduite à un seul de ses éléments, les tumeurs des nerfs. Lorsqu’on a affaire soit aux tumeurs cutanées seules, soit au lentigo généralisé, soit à la mélanodermie congénitale, le diagnostic reste forcément douteux.

Traitement.

a) Symptomatique.

b) Chirurgical : ablation des tumeurs.