ET PROGRESSIVE DE L’ENFANCE (DÉJERINE
Anatomiquement: a) atrophie simple des muscles; b) névrite interstitielle monolobulaire, hypertrophique, avec nodosités ; c) sclérose hypertrophique des ganglions spinaux ; d) sclérose des cordons de Goll et de Burdach.
Cliniquement : a) Atrophie débutant par l’extrémité des membres inférieurs ; griffe particulière des orteils : première phalange étendue, les autres fléchies. Contractions fibrillaires, abolition des réflexes, réaction de dégénérescence, intégrité des sphincters.
b) Symptômes tabétiques : troubles de la sensibilité (douleurs fulgurantes, abolition des réflexes cutanés, anesthésies, localisation défectueuse). Incoordination motrice très accusée, démarche tabétique modifiée par l’atrophie, s’accompagnant de steppage, signe de Romberg, myosis, signe d’A rgyll-Roberlson .
c) Maladie familiale.
2“ AMYOTROPHIE CHARCOT-MARIE
Cliniquement : a) maladie familiale.
b) Début dans l’enfance, par les extrémités des membres i nférieurs.
SCLÉROSES COMBINEES
c) Atrophie avec réaction de dégénérescence.
Anatomiquement : a) soit lésions des muscles seuls (?) (Oppenheim),
b) soit lésions des muscles et des nerfs (Dubreuilh),
c) soit lésions des muscles, des nerfs et des cordons postérieurs (Virchow, Friedreich, Marinesco).
3o DIAGNOSTIC DES SCLÉROSES COMBINÉES (Paraplégie ataxo-spasmodique, tabes combiné).
Dans certains cas où durant la vie on avait constaté :
a) des symptômes de nature spasmodique : paraplégie, exagération des réflexes, clonus du pied, contractures, démarche spasmodique,
b) des symptômes de nature tabétique : incoordination, signe de Romberg, troubles de la sensibilité,
On trouva en effet :
a) de la dégénérescence de FPy,
b) de la dégénérescence des cordons postérieurs.
On conclut à une sclérose systématique combinée des FPy et des co'rdons postérieurs.
Mais on objecta bientôt qu’il y avait en même temps : a) des lésions du faisceau cérébelleux direct et des colonnes de Clarke ; b) des lésions de l’axe gris ; c) des lésions vasculaires et conjonctives ; d) absence de lésion du faisceau pyramidal direct :
De telle sorte qu’à l’heure actuelle on doit ranger ces cas dans les myélites diffuses, atteignant surtout la moitié postérieure de la moelle.
