I. — LES GLIOMES

Adoptant la classification embryologique et la terminologie de BaiLEey et CusHiNG, nous devons exposer brièvement les étapes du développement ontogénique de la cellule nerveuse pour mettre en évidence le stade évolutif auquel se rattache chaque variété de ces tumeurs.

L'élément cellulaire qui constitue le tube neural primitif (cellule épithéliale cylindrique) évolue vers 4 types dont la différenciation progressive aboutira aux différentes cellules définitives du système nerveux.

1er type : LE NEUROBLASTE. — Cellule arrondie, volumineuse, : qui par une série de remaniements structuraux et passant par

les stades : apolaire, bipolaire, multipolaire et unipolaire aboutit à la constitution du neurone.

2€ type : LE SPONGIOBLASTE PRIMITIF. — Cellule grêle, filamenteuse, bipolaire, qui, séparant les éléments précédents, est: tendue entre les deux membranes limitante externe et limitante

interne du côté de laquelle elle se munit de cils, va évoluer en deux grandes lignées :

€ a) lignée épendymaire : constituée par les spongioblastes

dont le noyau est proche de la cavité épendymo-ventriculaire ; successivement ils donnent : le spongioblaste épendymaire peu

LES GLIOMES 59

différent du primitif mais ayant perdu ses cils et son pôle externe, la cellule de revêtement épendymaire définitif ;

b) lignée gliale : constituée par les autres spongioblastes dont le noyau est plus éloigné de la limitante interne, qui de bipolaires deviennent unipolaires, perdant leur pôle interne et leur contact avec Ta limitante interne, gardant leur prolongement externe qui s'attache en ventouse sur un capillaire, puis étalant d’autres prolongements se transforme en astroblaste, qui lorsqu'il est devenu fibrillaire ou protoplasmique est un astrocyte.

3e type : LE MÉDULLOBLASTE. — Grosse cellule vésicule à grand potentiel morphogène, évolue : soit vers le type neuroblaste, soit vers le type spongioblaste, soit vers le type peu diffé- -rencié de cellules de l’oligodendroglie.

4€ type : LA CELLULE CHOROIDIENNE — Restant une formation épithéliale sera l’élément des plexus choroïdes et de la toile choroïdienne.

A chaque variété de tissu embryonnaire se superpose pratiquement une variété de tumeur et pour ce qui est des gliomes de la fosse cérébrale postérieure, les types habituellement rencontrés sont par ordre de fréquence : |

le médulloblastome : superposable au médulloblaste ;

l’astrocytome : avec ses deux variétés superposables à chacun des deux types d’astrocytes

l’épendymome ;

loligodendrogliome.

19 Le médulioblastome.

Désigné autrefois sous le terme de sarcomatose méningée ou de gliosarcome, il a été décrit pour la première fois par Wricar en 1910 qui l’avait désigné sous le terme de neurocytome ou de neuroblastome et qui avait vu le caractère d’indifférentiation des cellules qui le constituent.

Masson et Dreyrus décrivent sous le terme de neurocytome une tumeur du cervelet dont ils font ressortir le caractère embryonnaire.

Baizey et Cusninc l’isolent du spongioblastome avec lequel on le confondait et le désignent sous le nom de médulloblastome.

Roussy et OpErLinGdans des travaux récents lui préfèrent le terme de neurospongiome pour des raisons qu'il serait trop long d’exposer ici.

Cette tumeur molle, d'aspect violacé ou grisätre, infiltre tardivement le vermis et les hémisphères cérébelleux. Elle écrase le 4€ ventricule dont elle n’infiltrerait pas le plancher. En réalité, dans plusieurs cas, nous l’avons vue lui adhérer intimement, envoyant des éléments cellulaires dans la profondeur. a

Par ses prolongements, elle s’insinue dans l’orifice posté rieur de l’aqueduc de Sylvius. L'existence de cette oblitération présente, comme nous le verrons, un intérêt clinique et chirurgical particulier. Cette tumeur atteint en général, à sa période d’état, un volume considérable (fig. 4 et 2).

Fusant par le trou de Magendie, la lésion s’insinue entre les amygdales cérébelleuses et descend parfois dans le rachis. CusuinG signale les rapports que contracte cette portion de la tumeur, avec les branches choroïdiennes des artères cérébelleuses postérieures et inférieures ; on conçoit l’intérêt opératoire de cette remarque dont nous avons vérifié plusieurs fois le bien fondé.

Des éléments néoplasiques, fusant par laqueduc de Sylvius donnent fréquemment des métastases au niveau de l’infundibulum et dans les ventricules latéraux. ;

Il en est de même au niveau de la corticalité cérébrale et du rachis.

Au point de vue histologique, cette tumeur présente un aspect

caractéristique (fig. 3 et 4). Elle est formée de petites cellules à noyau rond ou ovalaire, riche en chromatine. Ces cellules se disposent en pseudo-rosettes ou en palissades. On note l’absence

LES GLIOMES 61

presque totale de stroma sauf dans les tumeurs irradiées comme l'ont montré CusxinG et BaAILEY.

RC AE

à Fire. 2. — Coupe passant par a b.

A côté de ces cellules indifférentiées, on rencontre des spongioblastes et des neuroblastes qui pour OBERLING et Roussy seraient très fréquents.

Les noyaux métastatiques médullaires sont fréquents, ils sont sous-arachnoïdiens et BaiLey et CusxinG signalent la possibilité de leur ablation chirurgicale. Cette dissémination rachidienne et ventriculaire justifie le terme de sarcomatose méningée (BERTRAND et ARONSON, APErT et Melle Tisse- RAND).

Roussy et OBERLING ont montré que dans des métastases,

RPG 2:

les médulloblastes se disposent autour d’une trame conjonctivovasculaire.

Du point de vue chirurgical, on reconnait assez bien cette variété de tumeur, molle, peu vasculaire, parfois de consistance gélatineuse au centre surtout de la lésion. Elle se clive mal du tissu environnant auquel elle adhère intimement.

Lorsque l’on pratique l'examen à l’état frais avec coloration vitale au cours de l'intervention, on reconnait aux élé-

LES -GLIOMES 65

ments cellulaires les principaux caractères signalés précédemment.

20 L'astrocytome.

Il a été isolé par BaizeY et CusninG en 1926 du groupe des tumeurs kystiques du cervelet et récemment lui Cusxinc a consacré un travail important.

Les astrocytomes sont surtout des tumeurs du cervelet, et par prédilection des tumeurs du vermis.

Se développant sur le 4e ventricule qu’elles écrasent, elles constituent un groupe important des tumeurs de la ligne médiane.

Ces tumeurs se présentent sous forme solide ou sous forme kystique.

a) Les astrocytomes non kystiques naissent généralement à la surface inférieure du vermis, fusant en avant vers l’orifice postérieur de l’aqueduc et en bas descendant fréquemment jusqu’au canal rachidien, en refoulant les amygdales cérébelleuses.

Dans certains cas, ces lésions naissant à la partie antéroinférieure du vermis n'apparaissent pas à l’opération. Mais le vermis dans ces cas est dilaté, soulevé et son incision permet Pabord de la lésion. Nous reviendrons sur ce point au chapitre chirurgical de ce travail.

b) Les astrocytomes kystiques sont de beaucoup les plus fréquents et les plus intéressants du point de vue opératoire. Ils se présentent généralement sous forme d’une vaste cavité occupant le vermis et fréquemment une partie importante des - hémisphères cérébelleux. Cette cavité souvent polykystique, d’un volume considérable, réduisant parfois le cervelet à une mince lamelle, contient un liquide xanthochromique, coagulant spontanément ou par adjonction d’une goutte de sérum.

A l’intérieur de cette cavité, tapissée par une mince lamelle résultant d’un processus de gliose banale sous laquelle on

voit le tissu cérébelleux refoulé, se trouve la tumeur murale. (Voir fig. 5).

Le volume de cette dernière est variable (noisette, amande, parfois plus important). Elle est pédiculée ou sessile, adhérente au tissu cérébelleux, ou au contraire étalée, peu saillante, recouvrant une partie importante de la paroi kystique et s’mfiltrant profondément dans le tissu cérébelleux sain. La situation de cette tumeur murale est variable, mais on la rencontre fréquemment