PÉRIODE D'ÉTAT

C’est à ce stade qu’il nous est donné généralement d'examiner les malades.

Dans ce tableau clinique, nous envisagerons les manifestations de l'hypertension intracranienne et les symptômes de foyer.

1° Hypertension intracranienne

Les céphalées sont en général permanentes. La douleur est localisée à la région occipitale dans 95 % des cas. Exceptionellement, elle siège à la région frontale ou au sommet du crâne. Dans les zones douloureuses existe une heperesthésie parfois très marquée. Le malade est souvent obnubilé et on peut observer à un degré variable d’intensité les troubles psychiques décrits précédemment.

Au cours des paroxysmes hypertensifs qui surviennent souvent plusieurs fois par jour et qui s’accompagnent de troubles

toniques, la tête prend une attitude figée, généralement en

hyperextension. Toutefois, dans deux cas de tumeur du 4° ventricule, elle était fixée en flexion.

Toute mobilisation de la tête, déclenche fréquemment un état syncopal, avec amaurose transitoire ; parfois des accès de hoquet ou un vertige violent avec nausées. Nous avons pu observer dans 3 cas une crise gastrique violente avec hématémèse.

En général, ce paroxysme hypertensif se termine par un vomissement en fusée.

Indépendamment de ces crises, on observe souvent des troubles oculo-moteurs passagers. Le malade accuse subitement une diplopie traduisant généralement latteinte d’un droit externe. Une dilatation pupillaire souvent très marquée avec réactions photo-motrices et accommodatives faibles accompagne ce trouble visuel, parfois d’ailleurs de courte durée. La stase papillaire, à ce stade, est presque constante; nous ne l’avons vue faire défaut que dans un cas. Nous l’avons étudiée dans le premier chapitre de ce travail et nous n’y reviendrons pas ici.

2° Les symptômes de foyer

Ils sont dus surtout à l’atteinte des connexions efférentes et . afférentes du cervelet, à la lésion vermienne, à la souffrance du ruban de Reïll et des noyaux du plancher du 4° ventricule. Toutefois, à cette période, les symptômes capitaux résultent de perturbations des fonctions cérébello-vestibulaires.

Dans le chapitre précédent, nous avons étudié systématiquement les principales manifestations du syndrome cérébello-vestibulaire, nous signalerons ici les caractères particuliers que leur impriment les tumeurs de la ligne médiane.

Ce qui domine avant tout le tableau clinique, c’est la prédominance des troubles statiques et toniques sur les troubles cérébelleux d’ordre kinétique.

L’instabilité dans la station debout est considérable. Le malade. éprouve généralement une pulsion dans le plan sagittal, Dans la plupart des cas, il s’agit d’ailleurs d’une rétropulsion. Dans deux cas seulement, nous avons observé une pulsion en avant.

Cette tendance à la chute en arrière qui s'associe fréquemment à une latéropulsion dont le sens ne varie pas d’une épreuve à l’autre peut être d'intensité variable.

Certains malades malgré l’écartement considérable des pieds ne peuvent se maintenir dans la station debout, la chute en arrière se produisant immédiatement.

Chez d’autres observés à un stade plus précoce de l’évolution de la tumeur, les troubles statiques sont moins accusés et on peut mettre en évidence un syndrome d’hypotonie statique avec déséquilibre généralement à prédominance unilatérale, tel que nous l’avons décrit précédemment et dont les manifestations s’accusent lors des épreuves signalées par ALAIOUANINE.

Lors de la marche,on observe chez ces malades soit une instabilité, soit une latéropulsion, ces troubles s’exagérant par l'occlusion des yeux et lors des épreuves de retournement et d’arrèt brusque.

Dans le décubitus, on note l’existence d’une hypotonie à prédominance utilatérale et plus marquée généralement au niveau des masses musculaires des membres inférieurs. Les épreuves de passivité de A. THoMas presque toujours positives complètent ces données sémiologiques.

L’intensité de ces troubles s’oppose aux faibles perturbations des fonctions cérébelleuses kinétiques. On peut même d’après l'intensité relative de ces deux sortes de troubles avoir une notion souvent assez précise sur l’existence d’une propagation de la tumeur à un hémisphère cérébelleux et sur son importance.

Comme nous lavons déjà dit, il semble possible d'isoler du syndrome cérébello-vestibulaire global les symptômes plus directement imputables aux perturbations fonctionnelles de l’appareil vestibulaire. Nous allons envisager les caractères de ces troubles vestibulaires lorsqu'ils sont déterminés par une tumeur de la ligne médiane.

a) Les vertiges se rencontrent d’après nos observations dans * une proportion de 18%. Ils ont rarement un caractère nettement objectif contrairement à ceux déterminés par une tumeur de l'angle. |

Par contre, une modalité de vertige est assez spéciale aux tumeurs du 4° ventricule et du vermis, c’est celui que BrüNsS a décrit sous le terme de vertige de position et dont nous avons rappelé précédemment les manifestations et la pathogénie probable. MarBurG, VAN BoGAERT et MARTIN en ont récemment

souligné l'importance. Ses modalités sont diverses et comportent des manifestations indépendantes de la souffrance directe des centres vestibulaires ; telles sont les éclipses amaurotiques, les troubles cardiaques et respiratoires. Une manifestation toutefois mérite de retenir l’attention,c’est le trouble tonique.

Indépendamment des phénomènes d’hypertonie bien connus, on peut observer comme l’ont signalé VAN BOGAERT et MARTIN et plus récemment M. Barré, une brusque inhibition du tonus d’attitude.

Chez trois malades, ce phénomène était particulièrement net. Lors de la marche, de la station debout, ils éprouvaient brusquement un vertige dont ils ne pouvaient décrire les caractères précis s’accompagnant d’un dérobement subit des mem- ‘bres inférieurs déterminant une chute avec parfois latéropulsion brutale. Ce trouble durait quelques secondes, parfois davantage, le malade se relevait et la marche était de nouveau possible.

Ayant pu examiner un malade au cours d’un de ces épisodes, nous avons constaté l’existence d’une passivité exagérée, surtout aux membres inférieurs, une abolition des réflexes tendineux, l’absence de modification du régime des réflexes cutanés.

M. BarRé, considère qu’il y a peut-être lieu d’imputer ce trouble à une perturbation du système vestibulo-spinal. Quel-

que soit son mécanisme, ce symptôme nous parait avoir un réel intérêt sémiologique.

b) Le nystagmus est certainement le signe le plus constant. Certains auteurs et ALFANDARY en particulier considèrent qu'il fait assez fréquemment défaut. La fréquence avec laquelle nous l'avons constaté (73 % des cas) nous autorise à formuler un avis différent. PE

Nous avons rappelé précédemment que son caractère horizontal, rotatoire ou vertical, ne permettait pas dans la pathologie des tumeurs d’en déduire un élément de localisation rigoureux, partageant à ce point de vue l’opinion d'AuBry.

Peut-être dans quelques cas, lorsque la lésion intéressait la partie haute du 4 ventricule et donnait un prolongement latéro-

protubérantiel, avons-nous observé l'association d’un nystagmus vertical au nystagmus horizontal. Ce fait d’ailleurs a été signalé par MM. BarRé et METzGER, CUSHING, DAVISON, ScHick et GOODHART.

Il en est de même du nystagmus de position étudié par Macnus et de KLEJN et dont certains auteurs ont signalé l’existence dans les tumeurs du 4e ventricule. Personnellement, nous ne l’avons jamais constaté.

Par contre, lorsque la tumeur détruit une partie importante du vermis, le nystagmus prend un caractère spécial.

La secousse rapide se distingue mal de la secousse lente ; amplitude du déplacement oculaire est considérable, et le rythme des oscillations est particulièrement lent.

Nous considérons que le caractère de ce nystagmus doit faire songer à l’existence d’une tumeur occupant le vermis.

Une vérification nous en est d’ailleurs donnée par l'étude de nystagmus post-opératoire. En effet, après l’ablation totale ou : subtotale du vermis, pendant les premiers jours qui suivent intervention, le nystagmus observé revêt fréquemment ce caractère. Ces constatations s’accordent, comme nous l’avons dit précédemment, avec les données de l’expérimentation.

c) Les déviations segmentaires spontanées s’observent au cours du développement des tumeurs de la ligne médiane. Toutefois, en les recherchant systématiquement, on se rend compte qu’elles ne sont pas constantes et que surtout leur intensité et leurs caractères sont extrêmement variables.

MargurG signale leur existence dans un cas de tumeur du 4e ventricule qui n’atteignait pas le cervelet. Personnellement nous n'avons pu étudier que des tumeurs du 4° ventricule intéressant le vermis et même dans la plupart des cas, une partie plus ou moins importante des hémisphères cérébelleux. De cette

étude, il nous paraît possible de dégager le fait suivant : lorsque la lésion reste localisée à la ligne médiane, ne détruisant que le vermis, les déviations segmentaires sont discrètes et leur sens, variable souvent au cours d'examens successifs, n’apporte aucun

renseignement sémiologique complémentaire. Par contre, si la tumeur se propage à un hémisphère cérébelleux, elles sont franches et présentent les caractéristiques observées dans les tumeurs propres des hémisphère cérébelleux que nous étudierons ultérieurement.

d) Epreuves vestibulaires instrumentales. — Nous savons qu’on doit distinguer dans l’interprétation de ces épreuves les perturbations qui sont imputables à l'hypertension intracranienne de celles qui dépendent de l’action directe de la tumeur sur les centres ou les voies vestibulaires. Des résultats que nous avons obtenus, aucun test précis ne se dégage.

Dans trois cas, nous avons vérifié la formule d'EAGLETON quant à l’excitabilité des divers canaux, mais la durée du nystagmus post-rotatoire était normale : 20 à 30 minutes.

Dans un cas, nous avons observé une inexcitabilité unilatérale des canaux verticaux et l’intégrité des canaux horizontaux ; Barré et METzGER, GRANT ont d’ailleurs signalé des faits analogues.

Dans deux autres cas, nous avons signalé une hypoexcitabilité globale portant sur les divers canaux, mais à prédominance unilatérale.

Par contre, dans de nombreux cas, nous avons constaté l’absence presque complète de phénomènes réactionnels (vertiges, déviations segmentaires), faits que M. BaRRÉ et plus récemment VAN BOGAERT ont considéré comme assez spéciaux aux tumeurs du 4 ventricule. |

En résumé, les modifications de l’excitabilité globale ou dis: sociée des divers canaux ne nous paraît pas correspondre à une localisation ou à une propagation particulière de la tumeur. Par contre, l’absence de phénomènes réactionnels doit peut-être faire redouter l’atteinte profonde des centres vestibulaires et de leurs connexions sus et sous-jacentes par propagation de la lésion au plancher du 4° ventricule.

3° Troubles sensitivo-moteurs

a) Troubles sensitifs. — Indépendamment des douleurs précoces localisées à la région occipitale et de leurs irradiations. interscapulaires et brachiales sur l’intérêt diagnostique desquels. ont insisté récemment VAN BoGaErT et MARTIN et que nous avons retrouvées fréquemment dans l’histoire de nos malades, on observe, à la période d’état des tumeurs du 42 ventricule en particulier, des troubles sensitifs généralement subjectifs d’une intensité souvent très grande. Il s’agit parfois de douleurs: gastriques survenant par crises et n’ayant aucune relation avec les repas (BONHOEFFER, SAcHs). Tantôt ce sont des algies précordiales avec irradiations brachiales gauches rappelant les crises angineuses (STEWART, Van BoGaErT et MarTin). Le plus fréquemment, le malade accuse des paresthésies dont la localisation est variable.

Dans un cas où la lésion ne contractait d’ailleurs aucune adhérence au plancher du 4€ ventricule, le malade accusait au moment des paroxysmes hypertensifs de violentes douleurs dans l’avantbras droit (sensation de broiement et de brûlure).

Dans un autre cas (obs. IV), observé récemment avec le Dr A. Taomas, une petite malade, porteuse d’un volumineux médulloblastome, adhérant à la partie inféro-externe de la moitié droite du bulbe, présentait des hémiparesthésies gauches. Les douleurs qui prédominaient à la face externe de la cuisse surve-

naient brusquement, accompagnant souvent les paroxysmes hypertensifs, et duraient au maximum 15 à 20 secondes. La malade accusait alors des sensations de piqûre et de brülures. très pénibles. Objectivement, aucun trouble sensitif n’était décelable : Seule, existait parfois une légère hyperesthésie tactile.

L’hypoesthésie est beaucoup plus rare, et personnellement nous n’en avons jamais observé.

CusxinG a signalé le premier l'astéréognosie dans un cas d’hémangiome vermien. Fosrer, KENNEDY PURVES STEWART ont observé une astéréognosie unilatérale dans certains cas de

tumeurs du 4° ventricule ; ce trouble peut induire en erreur et faire suspecter l'existence d’une tumeur pariétale. Il indique la . . compression par la lésion des cordons postérieurs ou de leurs relais ganglionnaires.

b) Troubles moteurs. — L’atteinte de la voie pyramidale est

souvent délicate à déceler étant donnée l’existence de troubles toniques généralement importants. Nous n’avons jamais observé chez nos malades de syndrome pyramidal déficitaire net ; par contre, comme nous l’avons vu précédemment à l’étude des réflexes, il peut exister un signe de Babinski souvent bilatéral, attestant de l’atteinte irritative, généralement discrète des voies pyramidales. Lorsqu'il existe un syndrome pyramidal important, il n’est pas isolé et fait alors partie d’un syndrome bulboprotubérantiel, traduisant l’infiltration de cette région par la tumeur.

c) Modifications des réflexes. — Nous avons envisagé précédemment la pathogénie qui nous paraît susceptible d'expliquer le mieux la perturbation du régime des réflexes tendineux et cutanés, nous n’y reviendrons pas. Conformément à cette théorie, on conçoit que les tumeurs de la ligne médiane qui déterminent une hypertension intracranienne précoce et importante, provoquent de ce fait de profondes modifications de la réflectivité tendineuse en particulier. he

Certains auteurs considèrent que l'abolition des réflexes s’observerait dans les tumeurs comprimant le plancher, et les exagérations dans les lésions cérébelleuses ou qui déterminent une obstruction précoce de l’orifice postérieur de l’aqueduc. ‘Cette conception nous paraît un peu absolue, mais nous considérons que, si ces modifications des réflexes (abolition des réflexes tendineux en particulier) n’ont aucune valeur localisatrice précise, 1l n’en est pas moins vrai qu’elles appartiennent surtout à la symptomatologie des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure et aux tumeurs de la ligne médiane en particulier.

4° Atteinte des nerîfs craniens

Or peut dire que d’une manière générale, l’atteinte ‘des nerfs craniens n’a qu’une valeur sémiologique de second plan au cours du développement d’une tumeur de la ligne médiane. Nous avons en effet signalé précédemment le rôle joué par l’hypertension dans le déterminisme d’un grand nombre de ces paralysies auxquelles on doit donc rarement, pour la plupart d’entre elles du moins, attribuer une valeur localisatrice.

a) Les troubles oculaires. Atteinte de la VIe paire. — Nous avons noté l’existence d’une parésie de cétte paire cranienne dans 35 % de nos cas. La paralysie s’observe un peu moins fréquemment. Cette atteinte est d’ailleurs souvent bilatérale, mais prédomine toujours d’un côté.

L’hypertension, comme nous l’avons dit, doit en être généra-

lement la cause. Toutefois, il est vraisemblable que dans certains cas de tumeurs comprimant le plancher du 4° ventricule, cette atteinte de la VI® paire soit imputable à l’action directe de la lésion sur le noyau d’origine de ce’nerf ; cette pathogénie est rendue plus vraisemblable encore lorsqu'un certain degré de parésie faciale s’associe à une atteinte homolatérale du droit externe, comme nous avons pu l’observer.

L’atteinte de la IIIe paire, extrêmement rare ne nous retiendra pas, nous l’avons étudiée précédemment.

Les paralysies de fonction s’observent dans quelques cas sous forme de paralysies de latéralité, comme l'ont signalé Box- HOEFFER, STERN, SPITZER, À. THoMAS et JUMENTIÉ, DAVISON, et plus récemment BARRÉ et ALFANDARY.

Les paralysies de la verticalité et de la convergence sont exceptionnelles (cas de Sachs, d'Oppenheim et de Marburg).

Ces troubles traduisent vraisemblablement l’atteinte du faisceau longitudinal postérieur et font redouter linfiltration profonde de la tumeur. Personnellement, nous ne les avons pas observés.

Par contre, nous avons pu dans un cas de médulloblastome du 4e ventricule adhérent au plancher, constater une absence de synergie totale des globes oculaires, ne rentrant dans aucun cadre de paralysie de fonction classique. Aucun fait précis n’éclaire pour nous, actuellement, la pathogénie de ce trouble.

b) Atteinte du trijumeau. — Nous avons signalé précédemment l'importance de ce symptôme pour le diagnostic des tumeurs de l’étage postérieur en général, mais les lésions de la ligne médiane déterminent rarement l’apparition de ce signe : nous n’avons trouvé une diminution d’un réflexe cornéen que dans 8 % des cas ; dans deux de ces cas, conformément aux remarques de CERISE et THUREL, nous avons décelé une hypoesthésie très discrète dans le territoire de l’ophtalmique.

. Les troubles subjectifs sont très rares : SAcHS considère qu'ils revêtent souvent le type de névralgie sus-orbitaire.

L’atteinte de la branche masticatrice signalée par certains auteurs nous paraît exceptionnelle. Il en est de même de la kératite neuro-paralytique associée naturellement à des troubles sensitifs objectifs et qu'ont signalée ANSTRONG et BAILEY, BABON- NEIX et KAUFMANN. :

Etant donnés ces faits, on conçoit que la constatation d’une atteinte organique importante du trijumeau permette de suspecter l’existence d’une tumeur profonde ; dans notre observation XLVITI indépendamment d’un syndrome banal de tumeur du 4 ventricule existait une atteinte homolatérale des VIE, VIIe, VIIIE et Ve paires. L’hypoesthésie aux divers modes était très marquée, intéressant surtout les-2 premières branches. Ces constatations nous firent redouter l’infiltration de la protubérance par la tumeur. Les constatations opératoires confirmèrent d’ailleurs ce diagnostic.

c) L’atteinte du nerf facial est assez fréquente.

Dans 18% des cas, nous l’avons rencontrée. Il s’agit d’une parésie discrète de type périphérique s’associant souvent à une atteinte homolatérale de la VIe paire. On peut même observer une parésie bilatérale. Ce symptôme, traduit dans certains cas

la compression par la tumeur du genou du facial, car nous avons pu l’observer dans des cas de tumeurs non adhérentes au plancher. Sa constatation n'implique donc pas un caractère spécial de gravité.

d) Nerf auditif. — Nous avons étudié précédemment les troubles résultant de l'atteinte du nerf vestibulaire. Dans la symptomatologie des tumeurs de la ligne médiane, les troubles subjectifs dans le domaine du nerf cochléaire sont signalés par ‘de nombreux auteurs. Ils consistent généralement en bourdonnements souvent unilatéraux survenant surtout lors des paroxysmes hypertensifs. :

La surdité est rare. Lorsqu'elle s’associe à une atteinte homolatérale discrète du facial et du trijumeau, on doit redouter la propagation de la lésion au récessus latéral. Lorsque la surdité de type central s'accompagne de troubles vestibulaires dus à des lésions nucléaires, que l'atteinte du trijumeau est globale ou que la paralysie faciale est importante, on doit craindre l’envahissement protubérantiel.

__e) Atteinte des centres bulbaires. — Les troubles de la déglutition, de la phonation et le hoquet en constituent les manifestations les plus fréquentes et nous les avons observés dans une pro- portion de 10 à 12 %, des cas.

Le hoquet survient généralement par accès, ayant parfois une périodicité curieuse. Dans un cas de tumeur du 4€ ventricule adhérente au plancher, il fut, avec les vomissements, l’unique manifestation de l'affection pendant les & premiers mois de l’évolution.

Il s’observe surtout dans les lésions adhérentes au plancher du 4e ventricule et il est un symptôme de début fort important. Par contre, lorsque la tumeur est primitivement vermienne, on observe plus rarement et à un stade avancé de l’évolution. Nous étudierons plus complètement les troubles bulbaires en décrivant le tableau clinique terminal de ces lésions.

EN RÉSUMÉ, à la période d’état, une tumeur de la ligne médiane est caractérisée par l'intensité des phénomènes d'hy-

vertension intracranienne et l’existence d’un syndrome cérébello-vestibulaire où les troubles toniques et statiques prédominent sur les manifestations cérébelleuses d'ordre kinétique. L'atteinte des grandes voies sensitivo-motrices et des divers nerfs crâniens passe au second plan du tableau clinique.

ÉVOLUTION

La durée de l’évolution de ces tumeurs dépend avant tout de leur nature histologique comme nous le verrons ultérieurement. Sue

Nous insisterons seulement ici, sur la possibilité d’une évolution par poussées successives et sur les modalités sensiblement | identiques de la terminaison toujours fatale quelle que soit la nature de la tumeur. .

Le caractère intermittent de l’évolution n’est d’ailleurs pas spécial aux tumeurs de la ligne médiane, Il s'applique à toutes les tumeurs cérébrales et à certaines gliomatoses frontales en particulier.

Entre les paroxysmes hypertensifs au cours desquels les divers symptômes apparaissent ou s’accentuent, le malade éprouve souvent, comme nous avons pu l’observer en plusieurs cas, une rémission très marquée des troubles subjectifs et une rétrocession des divers symptômes.

Ces modifications sont certainement imputables aux variations de l'hypertension intracranienne qui déterminent une exacerbation des douleurs et une accentuation des troubles (paralysies oculaires — stase papillaire d’intensité variable, par exempie).

Si la forme anatomique de la lésion imprime des caractères évolutifs particuliers, elle modifie considérablement aussi la symptomatologie. Cette règle s'applique d’ailleurs à toute néoformation du névraxe. Le méningiome nous en fournit un exemple remarquable. Se développant très lentement, la compression lente, qu'il exerce sur les éléments nobles de voisinage,

se traduit par des symptômes généralement discrets. Il agit par pression et non par infiltration ou destruction. Nous avons vu plusieurs méningiomes de la corticalité atteindre un volume considérable et pesant plus de 200 grammes se manifester par des troubles neurologiques extrêmement discrets.

Au niveau de la fosse cérébrale postérieure et de la ligne médiane en particulier, nous avons observé un méningiome du pressoir, très volumineux dont la symptomatologie se réduisait à un syndrome d’hypertension discret et De et à un syndrome cérébello-vestibulaire fruste. |

Chez une autre malade porteuse d’un méningiome du sinus droit pesant 48 grammes, le syndrome de la fosse cérébrale postérieure était tellement discret que seule, une ventriculographie permit de localiser la lésion à cette région. Or, la tumeur, sous tentorielle, écrasait le vermis qu’elle avait réduit à une lame, -obstruait l’orifice postérieur de l’aqueduc et refoulait latéralement les hémisphères cérébelleux.

Si les malades porteurs d’une tumeur de l'étage postérieur

meurent généralement de phénomènes bulbaires, cette constatation s’applique particulièrement aux tumeurs de la ligne médiane.

On peut obseïver la mort subite par syncope respiratoire alors qu'aucun signe nouveau ne permettait de faire redouter cette issue brutale. Généralement, la fréquence ou l'intensité d’accès de hoquet, une arythmie respiratoire, une instabilité du pouls et l’hyperthermie précèdent les accidents aigus, qui peuvent alors survenir d’un instant à l’autre.

Des troubles vaso-moteurs généralisés, une hématémèse sont également des signes d’alarme. : :

Les attaques de Jackson que nous avons étudiées indiquent pour nous le blocage et l’imminence des accidents bulbaires qui se caractérisent avant tout par des troubles respiratoires :

dyspnée faisant rapidement place à une respiration de type

Cheyne-Stokes, accélération et instabilité du pouls et syncope respiratoire.

Du point de vue thérapeutique, nous insistons sur l'apparition brutale parfois de ces troubles qu'aucun symptôme nouveau ne faisait redouter. Toute tumeur de la ligne médiane expose à ces accidents aigus, et lorsque le diagnostic est porté, l’intervention chirurgicale doit avoir lieu dans le plus bref délai, même lorsque l’évolution du syndrome est relativement lente.