I. — LE MÉDULLOBLASTOME
CusxinG dans son dernier mémoire, considère qu’il constitue après l’astrocytome le type de tumeur le plus fréquemment observé dans cette région. Pour nous, il occupe a première place ; nous l’avons en effet rencontré dans 56 ° des cas de tumeurs de la ligne médiane.
C’est une tumeur de l'enfant, l’âge moyen d’apparition étant 11 ans. On ne le rencontre plus après 35 ans.
Cliniquement, il correspond surtout au type 1 de tumeurs de la ligne médiane que nous avons étudié précédemment.
Les manifestations de l'hypertension intra cranienne (céphalées et stase papillaire) marquent le début de l'affection. L’hydrocépbalie est généralement discrète étant donnée la rapidité de
l’évolution. Les vomissements sont souvent pendant plusieurs mois un symptôme isolé. Ils surviennent surtout le matin lorsque l'enfant. s’éveille et ébauche un déplacement même discret de la tête.
Les troubles vestibulaires sont parfois précoces et font rarement défaut à la période d'état.
Par contre, les troubles cérébelleux d’ordre kinétique sont généralement peu marqués, pendant une longue période de l’évolution. :
Les troubles toniques sont particulièrement nets dans cette forme de tumeur.
L’hypotonie sous ses diverses manifestations et en particulier dans la statique s’observe précocement dans 25° des cas.
Les attitudes anormales de la tête et la contraction de la nuque sont fréquentes.
Les crises toniques ne surviennent généralement qu’à un stade assez tardif.
Paralysies des nerfs craniens. — Etant donnée l'importance du syndrome d’hypertension, l’atteinte de la VIe paire, uni ou bilatérale est très fréquente, mais cette constatation n’a aucun caractère pathognomonique. L’atteinte des autres nerfs craniens est rarement observée ou tout au moins sous une forme discrète.
Par contre, l’amaigrissement est un signe extrêmement important qui faisait rarement. défaut dans les cas que nous avons observés, et sur la valeur duquel insiste CUSHING.
Sa pathogénie reste obscure.
L’ÉvoruTion de l'affection est généralement extrêmement rapide, 8 à 12 mois environ si une intervention, sur les résultats desquels nous reviendrons n’interrompt pas la marche fatale vers la mort.
BRUENING, Van GEHUCHTEN ont même signalé chez des sujets jeunes une durée évolutive de quelques semaines. GUILLAIN, BERTRAND et PÉRISSON ont rapporté le cas d’un médulloblastome ayant évolué en un mois avec les manifestations d’un abcès cérébral. Certains auteurs ont signalé des formes évolutives plus
rapides encore, mais les malades n’ayant pas toujours été soumis, dès le début de leur affection à une observation médicale suffisante, les symptômes initiaux ont pu rester méconnus.
En résumé : le médulloblastome est une tumeur du jeune âge, à évolution rapide, déterminant un amaigrissement considérable, un syndrome d’hypertension important, des manifestations bulbaires (vomissements en particulier) et des troubles cérébello-vestibulaires où prédominent les troubles toniques et statiques.
