B. TROUBLES VESTIBULAIRES PROPREMENT DITS

a) Le nystagmus. — Nous l’avons observé d’une façon constante. Ce fait paraît en désaccord avec les expériences de FER- RERI, de Fournier, Macnus et de KLEYN, BAUER et LEIDLER qui ont montré que les ablations partielles ou complètes du cervelet ne provoquent un nystagmus que lorsque les noyaux vestibulaires sont lésés en même temps. Les constatations cliniques de M. BARRÉ confirment d’ailleurs les résultats expérimen-

taux. En réalité, la tumeur agit probablement sur les centres vestibulaires par pression ou par action vasculaire à distance. La direction du nystagmus est variable ; toutefois en recherchant le nystagmus au regard direct, nous avons constaté que dans un grand nombre de cas, la secousse rapide était dirigée du côté opposé à celui de la lésion. Le nystagmus homolatéral serait probablement dû, conformément aux travaux de NEuN- MANN, de Lunp, de DEMETRIADES et SPTEGEL à l’action indirecte de la tumeur sur le noyau de Deiters.

Le nystagmus revêt souvent, comme nous l’avons dit précédemment, des caractères assez spéciaux : l’amplitude des oscillations est considérable et inégale et les secousses sont arythmiques. R. HunrT considère à juste titre qu’il s’agit d’une sorte de «dysmétrie» du regard. Quel que soit le mécanisme

exact de ce nystagmus, nous considérons qu’il a une valeur sémiologique indéniable.

b) Le signe de Romberg, — Nous lavons constaté dans tous les cas de tumeurs cérébelleuses que nous avons étudiés. L'influence de l’occlusion des yeux sur son intensité constitue classiquement un critérium différentiel entre le « Romberg cérébelleux » et le « Romberg vestibulaire ». En réalité, il s’agit généralement d’une question de degré ; le phénomène s’exagérant généralement par l’occlusion des yeux quelle que soit son origine, mais avec plus d'intensité lorsqu'il s’agit d’un syndrome labyrinthique pur. Barany et HENNFR considèrent que lorsque la lésion est cérébelleuse, la rotation de la tête ne modifie pas la direction de la chute ; nous n’avons pas pu vérifier ce fait.

En réalité, nous considérons avec HAuUTANT et BARRÉ que toute latéropulsion est d’origine vestibulaire. Le déséquilibre et les pulsions dans le plan sagittal obéissent peut-être à un mécanisme plus complexe. HAUTANT y voit une manifestation de l’irritation des canaux verticaux et l’a constatée dans un vas de labyrinthite périphérique. +

Nous lPavons observé, comme nous l’avons dit précédemment, dans les syndromes de la ligne médiane. La lésion dans ces cas, agit vraisemblablement par un mécanisme complexe . sur les centres vestibulaires vermiens ou sur ceux du plancher.

c) Le signe de l'indication de Barany a été un des éléments du syndrome cérébello-vestibulaire des plus discutés. Nous en mentionnerons seulement quelques points importants.

Barany considère que l’on peut distinguer le signe de l’indication provoqué par une lésion cérébelleuse de celui qui est dû à une lésion agissant à distance sur cet organe.

- 1) Lorsque le phénomène déficitaire de la réaction est durable

et progressif (absence de réaction provoquée sans déviation spontanée ou déviation en chute spontanée sans réaction provoquée dans le sens opposé) la lésion est cérébelleuse.

2) Le symptôme est provoqué par une lésion à distance, lorsqu’à des examens répétés, la déviation ou la chute se font dans des directions variables, ou lorsqu'on provoque une dévia-

tion dans un sens opposé à celui de la déviation spontanée.

On sait que ces conclusions de BarAnyY ont été soumises à une critique sévère de la part des auteurs viennois et français en particulier qui nient l'existence de centres du tonus segmentaire dans le cervelet. MargurG, A. THoMAs considèrent que le cervelet a une influence sur l’épreuve de la déviation mais que cette action reste à préciser. BARRÉ admet une perturbation du sens de la réaction normale ou spontanée sous l'influence du cervelet. Nous ne pouvons que nous rallier à l'opinion de ces auteurs par l’étude de nos cas et nous considérons que les formules schématiques de BarANy ne répondent pas à la réalité. Toutefois, nous verrons dans quelle mesure et sous quelle forme grossière une lésion cérébelleuse modifie assez fréquemment le syndrome cérébello-vestibulaire global que nous avons décrit précédemment.

d) Le syndrome vestibulaire dysharmonieux. — Nous avons vu précédemment que dans un syndrome vestibulaire pur, les réactions toniques (secousse lente du nystagmus, déviations segmentaires, signe de Romberg) sont toutes de même sens. Dans un syndrome cérébello-vestibulaire, la participation cérébelleuse peut modifier le sens de l’une ou de l’autre de ces déviations toniques réalisant un syndrome qualifié de « dysharmonieux » par M. le Professeur BArRÉ. Sans être absolument caractéristique d’une lésion intracérébelleuse (nous l’avons observé dans 3 cas de tumeur de l’angle), il est incontestable qu'il s’observe avec une netteté particulière lorsqu'il s’agit d’une tumeur siégeant en plein hémisphère cérébelleux. Dans de nombreux cas, nous avons pu le mettre en évidence. Il se caractérisait généralement par un nystagmus à secousse rapide dirigée du côté opposé à celui de la tumeur, une déviation des bras tendus de même sens, et une latéropulsion à l'épreuve de Romberg tantôt de même sens que la secousse lente du nystagmus, tantôt de sens opposé. En résumé, la direction de l’une ou l’autre des déviations toniques rompait l'harmonie du syn: drome vestibulaire classique. Un point particulier nous paraît

TÜUMEURS DES HÉMISPHÈRES CÉRÉBELLEUX 121

digne d’être souligné : dans 30%, des cas, à l'épreuve des bras tendus, nous avons constaté, que du côté de la lésion le bras ne subissait aucune déviation, alors que celui du côté opposé déviait normalement. Dans plusieurs de ces cas, l'excitation vestibulaire instrumentale ne déterminait d’ailleurs aucune déviation tonique de ce membre. La tumeur occupait, dans ces cas, la partie centrale de l’hémisphère cérébelleux et intéressait la région du noyau dentelé correspondant ou ses voies d’association.

Ce point nous paraït digne d’être souligné, étant donné son intérêt sémiologique.

e) Epreuves vestibulaires instrumentales. — L’excitabilité calorique et rotatoire était normale chez plusieurs de nos malades ; dans deux cas, nous avons même constaté l’existence d’une hyperexcitabilité calorique du côté de la lésion. Rien ne nous a paru caractéristique dans l’étude de l’excitabilité des divers canaux. Nous sommes en accord sur ce point avec Buis, VAN BoGaERT et MARTIN.

Les résultats de l’examen galvanique furent très inconstants, mais dans l’ensemble paraissaient normaux. Il en est de même des réactions subjectives ; Jones attribue une valeur localisatrice à l’absence de vertige après excitation calorique. Les faits nous paraissent infirmer cette conclusion. En effet, les absences les plus nettes de vertige que nous ayons observées étaient dues à des tumeurs de l’axe bulbo-protubérantiel. |

L’étude des déviations segmentaires et de l’épreuve de Row- BERG ne permet pas de conclusions précises. Le seul fait qui nous à paru indubitable dans 4 cas de tumeur d’un hémisphère cérébelleux est la fixité du bras homolatéral au cours des épreuves, alors que le bras du eôté opposé subissait des déviations de sens et d'amplitude normales. Ce fait serait à rapprocher des conclusions de Barany si dans deux cas de tumeurs de Vauditif nous n’avions observé un phénomène analogue ; sur ce point, rien ne parait done caractériser une lésion intracérébelleuse.

30 Atteinte des nerîs craniens

On peut dire schématiquement que l'importance du syndrome cérébello-vestibulaire contraste avec l'atteinte focale extrèmement discrète ou souvent nulle des nerfs craniens. La VIE paire fait naturellement exception à cette règle ; mais on sait qu'on ne peut attribuer aucune valeur localisatrice à son atteinte lorsqu'il existe un syndrome d’hypertension important. Dans 76 %, des cas, il existait une parésie du droit externe siégeant plus souvent peut-être du côté de la lésion. Cette atteinte était d’ailleurs dans quelques cas bilatérale et régressa toujours après l’opération.

a) L’atteinte de la III paire est exceptionnelle. — Dans deux cas seulement, nous avons observé un ptosis et mydriase du côté de la lésion. OPPENHEIM, SCHULTZE et BRUNS avaient déjà signalé ce fait. ;

Par contre, nous n’avons observé aucun trouble des mouvements associés des globes oculaires.

b) Atteinte de la Ve paire. — OPPENHEIM dès 1905 établit un rapport entre l’anesthésie cornéenne et les tumeurs du cervelet, mais n’apporte aucun précision quant à l’interprétation de ce fait. Personnellement, nous avons observé dans quelques cas seulement une légère diminution du réflexe cornéen du côté de la lésion. Dans un cas, on mettait en outre en évidence une hypoesthésie discrète aux divers modes dans le territoire de lophtalmique. A cette atteinte du trijumeau s’associait d’ailleurs une parésie faciale et une hypoacousie du même côté.

Il s'agissait dans ce cas d’un astrocytome protoplasmique ayant fusé dans la région de l’angle.

c) L’atteinte de la VIT® paire, homolatérale par rapport à la

lésion est toujours discrète ; nous l’avons observée dans 15 % des cas.

d) Atteinte de la VIII paire. — Nous avons envisagé précédemment les manifestations vestibulaires constantes d’une

tumeur siégeant dans un hémisphère cérébelleux, Nous n’y reviendrons pas. Par contre, la souffrance du nerf cochléaire est beaucoup moins fréquente. Le malade accuse parfois des bourdonnements d'oreille survenant surtout lors des paroxysmes hypertensifs et n'ayant qu'une valeur localisatrice très relative; ils peuvent d’ailleurs être plus marqués du côté opposé à celui de la lésion.

La surdité est exceptionnelle. Dans le cas auquel nous avons fait allusion précédemment .(obs. XXI) l’hypocacousie s’associant à une atteinte homolatérale du facial et du trijumeau et à un syndrome cérébello-vestibulaire du même côté, rendait possible la confusion de tumeur cérébelleuse avec une lésion de l'angle ponto-cérébelleux.

Toutefois, la chronologie des symptômes, l’importance du syndrome d’hypertension (de la stase papillaire en particulier) -et du syndrome cérébelleux permirent de porter le diagnostic de tumeur de l’hémisphère cérébelleux s'étant propagée à l'angle ; l'intervention confirma ce diagnostic.

e) Atteinte des nerfs mixtes. — La symptomatologie due à la souffrance de ces nerfs est toujours réduite, contrairement à ce que prétendent certains auteurs et nous ne nous arrêterons pas sur ce point.

49 Troubles sensitivo-moteurs

Nous avons étudié précédemment ces troubles dans le syn- -drome global des tumeurs de la fosse postérieure. Indépendamment des modifications bilatérales des réflexes, dans le déterminisme desquelles hypertension parait intervenir, comme nous l’avons déjà signalé, on peut dire que les syndromes pyramidaux et sensitifs importants n’appartiennent qu’exceptionnellement à la symptomatologie des tumeurs des hémisphères cérébelleux. Parfois, du côté opposé à la lésion, on peut mettre -en évidence un léger syndrome d'irritation pyramidale, sans déficit moteur important et plus exceptionnellement on peut observer un syndrome pyramidal homolatéral par rapport à la

tumeur. Ces éléments n’ont donc qu’une valeur sémiologique réduite.

ÉVOLUTION

A l’étude des tumeurs de la ligne médiane, nous avons envisagé les caractères évolutifs propres aux diverses variétés de tumeurs. Ces données s’appliquent aux tumeurs des hémisphères. Toutefois, le tubercule constitue une lésion sur laquelle nous tenons à attirer particulièrement l’attention.

Plusieurs auteurs ont signalé la fréquence avec laquelle on observe cette lésion localisée à un hémisphère cérébelleux, s’opposant à la rareté du tubercule du vermis et du 4 ventricule. Il se rencontre d’après nos cas le plus souvent chez l’enfant, l’âge moyen d’apparition étant 12 ans.

L'évolution et les caractères cliniques de cette lésion ne sont pas absolument caractéristiques, mais quelques éléments sémiologiques peuvent se dégager de l’étude de nos cas.

Après un épisode grippal ou infectieux banal, l'enfant accuse quelques céphalées occipitales et son état général s’altère. Une rémission souvent assez longue précède l’apparition de troubles de la marche généralement discrets. Une diplopie passagère et diverses manifestations paroxystiques de l’hypertension intracranienne (crises de vomissements le matin, douleurs occipitales violentes, s’accompagnant de contracture des museles de la nuque) font fréquemment porter le diagnostic de « méningite ». Puis une rémission survient, mais l’état général s’altère. Le syndrome cérébello-vestibulaire unilatéral se précise et la stase papillaire qui apparait souvent très rapidement confirme le diagnostic de néoformation cérébelleuse. L'évolution est de durée variable, mais dépasse rarement un an.

En résumé, l’âge du malade, l’évolution d’un syndrome cérébello-vestibulaire unilatéral s’accompagnant’ d’épisode pseudoméningétique, l’état subfébrile et l'atteinte de l’état général sont quelques éléments qui permettent de suspecter l'existence d’un tubercule.

Sans intervention, suivant la variété de tumeur, l'issue fatale se produit à échéance plus ou moins longue, mais la période terminale de l’affection est marquée dans la plupart des cas par l’apparition d’accidents identiques à ceux que nous avons décrits pour les tumeurs de la ligne médiane. L'évolution normale en cas de tubercule peut-être interrompue par l'apparition brusque d:une méningite tuberculeuse.

EN RÉSUMÉ, le tableau clinique d’une tumeur localisée à lhémisphère cérébelleux en dehors des manifestations d’hypertension est dominé par l'existence d’un syndrome cérébellovestibulaire, souvent dysharmonieux et dans lequel les troubles cérébelleux d’ordre kinétique sont importants. Par contre, l'atteinte des nerfs craniens et des grandes voies sensitivo-motrices est au second plan des manifestations de ces néoformations.