CHAPITRE VI

ÉTUDE DES LÉSIONS SIMULANT UNE NÉOFORMATION DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

Nous avons étudié dans les précédents chapitres les symptômes permettant d’établir le diagnostic d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure, de la localiser et d’en suspecter souvent même la nature. En réalité, cette symptomatologie n’a pas toujours une valeur absolue et nous allons envisager maintenant les principaux processus qui simulent une tumeur de cette région.

Il existe tout d’abord un groupe de tumeurs qui, tout en étant situées en dehors de cette zone, ont un tableau clinique qui peut être dominé par un syndrome de la fosse cérébrale postérieure susceptible d’entrainer des graves erreurs de localisation ; ce sont :

Les tumeurs frontales

En 1892, Bruxs, observe l’existence de troubles ataxiques chez des malades atteints de lésions frontales; WERNICKE et OPPENHEIM signalent des faits analogues.

CozLier-en 1904 en rapporte plusieurs cas. Puis ce sont les observations de CI. VincenrT en 1911, de Kescaner en 1916, de Gorpon en 1917 et les travaux plus récents de SAcHS qui étudie ces troubles dans 24 cas de tumeurs frontales, de Van

BocagrT et MARTIN puis de GranrT en 1928. D’autres observations de Dowmann et Smirx, de STEWART, de GRANT sont à signaler. Ce dernier auteur rapporte une observation de tumeur calleuse, où l'importance des signes cérébelleux était telle qu’une intervention occipitale eut lieu. CI. VinceNT insista récemment sur les troubles toniques et certaines attitudes de la tête en particulier simulant une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.

L'observation de nombreux malades porteurs de tumeurs frontales vérifiées nous a permis de constater dans 15% des cas l'existence de troubles des fonctions cérébello-vestibulaires. Toutefois dans ces cas, ces manifestations étaient discrètes et passaient au second plan du tableau clinique.

Dans 6 % des cas, au contraire, ces troubles étaient si importants par rapport aux symptômes focaux que sans les renseignements capitaux fournis par la ventriculographie, nous serions restés hésitants sur l’indication de l’abord de la lésion par voie antérieure ou postérieure. Qu’avons-nous observé dans ce cas ? Un malade présentant un syndrome d’hypertension intracranienne assez important, accuse des céphalées localisées tantôt à la région frontale, tantôt à la région occipitale. Le tableau clinique est dominé par l’existence d’un syndrome cérébello-vestibulaire à prédominance unilatérale. A ces symptômes s'ajoutent généralement quelques troubles mnésiques, de légères modifications du caractère et du comportement et parfois quelques symptômes d'ordre comitial.

On retrouve à l’examen les divers éléments d’un syndrome cérébello-vestibulaire unilatéral ou à prédominance unilatérale tel que nous l’avons décrit au début de ce travail. Toutefois, certains caractères de ces troubles comparés à ceux déterminés par une lésion directe de ces centres nous paraissent assez particuliers.

Il'existe incontestablement une perturbation des fonctions d’équilibration : la marche, la station debout ou l'examen des réactions musculaires statiques, traduisent le déséquilibre avec latéropulsion, associée souvent à une rétropulsion, mais ces

divers troubles varient d'intensité à plusieurs examens successifs. La marche est hésitante, à petits pas généralement, sans troubles dysmétriques et l’attention du maladé beaucoup plus que la vision (locclusion des yeux accentue peu ces troubles) nous parait jouer un rôle important dans le maintien de cet équilibre. |

La netteté des troubles du tonus d’attitude contraste avec la discrétion des troubles toniques segmentaires (augmentation de la passivité en particulier est toujours discrète). Par contre, le nystagmus est souvent très marqué. Dans tous nos cas, il était horizontal : l'amplitude des secousses et le rythme variaient chez le même malade au cours de plusieurs examens. Un caractère nous paraît assez particulier : c’est 1 épuisement du nystagmus. Lorsque dans une position déterminée des globes, (dans le regard latéral gauche par exemple) on a obtenu un nystagmus, l'amplitude et le rythme des oscillations oculaires vont en s’atténuant, si les globes restent dans cette position.

Les déviations segmentaires et l'épreuve de Romberg n’ont aucun caractère particulier. Le syndrome vestibulaire dans tous nos cas était «harmonieux », terme sur la signification duquel nous avons insisté précédemment.

Le résultat des épreuves vestibulaires instrumentales pratiquées sur deux malades seulement traduisaient l’excitabilité normale des appareils labyrinthiques.

Les troubles cérébelleux d’ordre kinétique sont intéressants à étudier. Les diverses épreuves classiques permettent de les mettre facilement en évidence; chez nos malades, ils étaient homolatéraux par rapport au syndrome labyrinthique ou prédominaient de ce côté.

Quelques auteurs assignèrent à ces troubles des caractères permettant de les différencier de ceux produits par une lésion focale du cervelet et certains même ont mis en doute leur existence. Actuellement, si de nombreuses observations ont établi leur réalité, il reste incontestable que les troubles labyrinthiques

sont particulièrement importants par rapport aux troubles nettement cérébelleux.

La constatation de ces faits a suscité de nombreux travaux tendant à expliquer leur mécanisme.

Les expériences de TRENDELENBOURG et ABRECHT où par destruction du lobe frontal on augmente l’excitabilité labyrinthique, celles de BLomuKkE et R£gicHMaAnN, MANN où par refroidissement du pôle frontal chez les blessés on fait apparaitre des phénomènes labyrinthiques et les travaux d’A. THomaAs, rendent vraisemblable l’existence de centres frontaux. ayant une action sur l'appareil cérébello-vestibulaire. Van GEHucH- TEN, DÉJERINE et BETCHEREW discutent sur l’existence de voies ponto-fronto-cérébelleuses. A. THomas n’observe-t-il pas des dégénérescences cérébelleuses par destruction du pôle frontal ? GERSTMANN et SCHILDER puis V. BoGaErT et P. MARTIN montrent qu’à ces troubles peut s'associer une véritable apraxie de la marche ; le malade ne sait plus exécuter volontairement; les mouvements. Ces auteurs ont trouvé dans ces cas des lésions directes ou indirectes de fibres issues du pied de la première circonvolution frontale dont une partie s’engageait dans le corps calleux. ere

Pour GERTSMANN et SCHILDER, l’apraxie de la marche résulterait de l’atteinte de l'extrémité antérieure du corps calleux, LHERMITTE s'appuyant sur certains faits expérimentaux que nous avons rappelés considère que les troubles observés résultent de la suppression du freinage qu’exerce normalement le lobe frontal sur le labyrinthe. |

À côté de ces théories nerveuses, la théorie mécanique for- .mulée par Dupré a rallié quelques auteurs. Les divers troubles observés résulteraient de l’engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou -occipital sous l'influence de l’hypertension et de la distorsion secondaire des pédoncules cérébelleux.

CI. VincenT en 1911 attribua ces troubles à une perturbation des fonctions labyrinthiques sous l'influence de 1 hypertension. On peut les voir en effet régresser sous l influence d une simple trépanation décompressive.

LÉSIONS SIMULANT UNE NÉOFORMATION 177 On peut done schématiquement admettre trois théories :

1° Théorie de l’hypertension intracranienne ;

2° Théorie de l'atteinte des voies fronto-ponto-cérébelleuses : é

30 Théorie de l’apraxie de la marche (lésion calleuse).

Sans vouloir étayer l’une ou l’autre de ces théories par quelques faits se dégageant de nos observations personnelles, nous croyons au contraire devoir admettre plusieurs mécanismes dans la production des troubles que nous étudions, en rapport avec la localisation de la lésion et l'intensité du syndrome d’hypertension qu’elle détermine. Le rôle de ce dernier facteur nous paraît en effet très important, il est susceptible d'agir seul ou au contraire, de modifier ou d’augmenter la variété de troubles que nous étudions, produits par une tumeur, quelle que soit sa localisation.

Cette hypertension isolée telle que nous l’observons dans un syndrome d’occlusion de l’aqueduc détermine essentiellement, comme nous l’avons dit, des troubles de l’équilibration sans caractères précis (instabilité lors de Ta marche avec latéropulsion variant de sens, tendance parfois très marquée à la rétropulsion et disparition brusque du tonus d’attitude dans quelques cas). En ajoutant à ces manifestations les symptômes objectifs d'ordre cérébello-vestibulaire observés dans ces cas et que nous avons rappelés précédemment, on conçoit que ce tableau clinique diffère par quelque caractère de celui qui est déterminé par un syndrome cérébello-vestibulaire focal.

D'autre part, ce facteur hypertensif imtensifie ou modifie dans un certaine mesure les troubles cérébello-vestibulaires déterminés par une tumeur quelle que soit sa localisation. Dans plusieurs cas de tumeurs frontales, nous avons vu ses manifestations s’atténuer sans jamais disparaître à la suite d’une ponction ventriculaire et dans un cas de tumeur temporo-sphénoïdale postérieure à la suite d’un traitement par des solutions hypertoniques, le tableau clinique était entièrement modifié, les troubles cérébello-vestibulaires préexistants disparurent,.

On doit donc tenir le plus grand compte de ce facteur d’hypertension dans l'interprétation de ces syndromes. D’autre part, les observations de plusieurs auteurs ayant signalé l’existence de syndromes cérébello-vestibwlaires déterminés par des néoformations de localisations très variées, il est intéressant, croyonsnous, de les envisager à la lumière des faits qui précèdent.

Kxnarr en 1918 décrivit l’ataxie pseudo-cérébelleuse dans les tumeurs temporales. PFEIFER, STERN, STILLING Confirmerent ces faits et constatèrent l’existence de signes cérébelleux purs. MEyERs croit à l'existence d’un centre vestibulaire temporal. Gozzans pense que ces troubles sont dus à la pression exercée par la tumeur sur la tente du cervelet. Nous avons observé dans plusieurs cas de tumeurs temporo-occipitales volumineuses, s’accompagnant d’une hypertension importante, l'existence d’un syndrome cérébello-vestibulaire homolatéral ou à prédominance homolatérale. Dans un cas seulement, il était nettement hétérolatéral. Nous verrons d’ailleurs l’intérêt de ces faits au point de vue diagnostique.

Or, ces symptômes ont toujours disparu après une ponction ventriculaire ou sous l'influence de solutions hypertoniques, comme dans le cas cité précédemment de tumeur temporosphénoïdale. Ce dernier malade auquel nous faisons allusion accusait depuis 10 jours des crises méniériformes analogues d’ailleurs à celles observées par MM. BARRÉ et CAN dans un | cas de tumeur temporale. Les bourdonnements très intenses qui précédaient l’apparition de vertiges étaient homolatéraux par rapport à la lésion. Or, l’atténuation du syndrome d’hypertension a fait disparaître complètement ces accès.

D’autre part, Baïzey, V. BOG4AERT et MarTIN signalent l’existence de troubles cérébelleux déterminés par des tumeurs suprasellaires. BÉRIEL et Devic font des constatations analogues dans le cas de tumeur du 3° ventricule. Dans plusieurs cas de tumeurs suprasellaires (P. de Rarake, chordomes et méningiomes suprasellaires d’un volume considérable), nous avons fait des constatations analogues et nous avons cru devoir les interpréter de la façon suivante :

Ces tumeurs avaient atteint un développement considérable, à tel point qu'une P. de Rathke comblait le 3e ventricule, oblitérant l’orifice antérieur de l’aqueduc et s’insinuait en arrière entre le pédoncule cérébral et la gouttière basillaire, jusqu’à la protubérance.

L’hypertension intraventriculaire dans ce cas était considérable ; à la ventriculographie, le 3e ventricule était completement invisible et les ventricules latéraux étaient extrêmement dilatés. Il en était de même dans un cas de chordome de la région sellaire et dans deux cas de méningiomes suprasellaires ayant atteint un développement considérable.

Dans ce cas, nous pensons que le rôle de l'hypertension dans le déterminisme du syndrome cérébello-vestibulaire observé, est important. D’autre part, une tumeur fusant jusqu’à la protubérance ne peut-elle déterminer un syndrome de la fosse cérébrale postérieure ?

Mais après avoir tenté, à la lumière de faits que nous avons observés, de préciser le rôle de l'hypertension dans l'apparition de ces troubles, nous pensons pouvoir admettre l’existence de troubles cérébello-vestibulaires présentant les caractères sur lesquels nous avons insisté déterminés vraisemblablement par l'atteinte directe de l’origine des voies fronto-ponto-cérébelleuses. L’hypertension accentue en effet ces troubles, mais ne paraît pas les déterminer, alors que son rôle parait plus important lorsqu'il s’agit d’une autre localisation néoplasique. De plus, nous avons été frappés par ce fait que de volumineuses, tumeurs frontales à évolution lente (méningiomes par exemple) développés sur la face inférieure ou externe du pôle frontal, refoulant progressivement le tissu cérébral et ne déterminant que des réactions œdémateuses de voisinage très discrètes, ne s’accompagnaient qu’exceptionnellement d’un syndrome cérébello-vestibulaire. Par contre, les gliomes infiltrants de cette région qui déforment l’hémisphère et se propagent fréquemment à la partie antérieure du corps calleux, s’accompagnent de manifestations cérébello-vestibulaires importantes. Doit-on faire intervenir dans ces cas l'influence du corps calleux confor-

mément à la théorie de GERSTMANN et SCHILDER, OU au contraire admettre la souffrance des centres frontaux du côté opposé, comprimés et œdématiés et incapables d'intervenir par suppléance ? Il nous parait impossible actuellement de répondre à cette question sans formuler de nouvelles hynothèses.

Clarence H. Hare déduit d'observations recueillies chez ELs- BERG que ce syndrome s’observe surtout lorsqu'il s’agit de tumeurs frontales bilatérales ou lorsque la lésion unilatérale exerce une pression importante sur l'hémisphère du côté opposé.

= Quelles indications d'ordre sémiologique pouvons-nous déduire de ces faits ?

Il faut pratiquement distinguer plusieurs cas :

19 Le syndrome d’hypertension est d'intensité moyenne ; il existe des symptômes certains de tumeur frontale auxquels ‘se surajoutent des troubles cérébello-vestibulaires ayant les caractères que nous avons rappelés précédemment. Dans ce cas, ces derniers troubles doivent être considérés comme secondaires et le diagnostic de tumeur frontale doit être porté. Les renseignements fournis par une ventriculographie toujours utile en ces cas, pour préciser non seulement le côté mais le volume de la lésion, étayera d’ailleurs le diagnostic.

20 Le syndrome d’hypertension est peu marqué, mais les symptômes d’ordre cérébello-vestibulaire dominent le tableau clinique et le syndrome frontal en particulier dont les manifestations sont discrètes.

Les caractères évolutifs de l’affection, la chronologie des symptômes doivent être précisés. Dans la plupart des cas, l’entourage du malade signalera les cerises comitiales ou les équivalents, les troubles du caractère et du comportement, ayant marqué le début de l'affection et ayant précédé l’apparition des troubles de l’équilibre, ce qui rendra très vraisemblable Pexistence d’une tumeur frontale. Toutefois dans ces cas, nous faisons précéder l’intervention d’une ponction ventriculaire

bilatérale rigoureusement symétrique et si un doute subsiste, Pinjection d’air est pratiquée. |

3° Le syndrome d’hypertension est très important, la station debout est presque impossible. Les troubles cérébellovestibulaires sont importants. L’obnubilation, la confusion mentale du malade ne permettent pas d’assigner à ces troubles mentaux une valeur localisatrice. Dans ce cas, toute discussion est inutile et une ventriculographie, seule, guidera le neurochirurgien.

Par contre, certaines localisations tumorales sont susceptibles de déterminer un syndrome cérébello-vestibulaire ayant une signification plus précise. Tel est le cas des tumeurs temporo-occipitales qui agissent en effet par pression directe sur la tente du cervelet et produisent une perturbation fonctionnelle des.centres sous-jacents.

Lorsque l’hémianopsie latérale homonyme ou ses variantes est décelable en cas de tumeur droite ou qu’à ce symptôme s'ajoutent des troubles aphasiques et en particulier, l’alexie dans le cas d’une tumeur gauche, le syndrome cérébello-vestibulaire généralement homolatéral par rapport à la lésion n’a qu’une valeur sémiologique de second plan.

Par contre, chez des malades n'ayant été soumis à aucun examen ophtalmologique rigoureux, et parvenant au neurochirurgien, aveugles par atrophie secondaire à la stase, comme nous avons pu l’observer dans plusieurs cas, la constatation d’un syndrome cérébello-vestibulaire peut induire en erreur. Chez une enfant âgée de 10 ans aveugle par atrophie optique secondaire à une stase papillaire très marquée, lors de notre examen, un syndrome cérébello-vestibulaire à prédominance droite constituait la seule manifestation d’ordre neurologique de son affection. L’absence de syndrome infundibulo-hypophysaire, l'aspect radiologique normal de la selle turcique nous firent éliminer l’hypothèse d’une poche de Rathke. Toutefois

l'absence de renseignements concernant le champ visuel nous firent hésiter entre le diagnostic de tumeur temporo-occipital droite et celui de lésion de la fosse cérébrale postérieure plus fréquemment observée à cet âge. L'intervention sur l'étage postérieur fut décidée et grâce au volet du Dr de Marrez, il fut possible après exploration négative de la fosse postérieure, d'explorer le pôle occipital et d’y découvir la lésion ; il s’agissait d’un astrocytome fibrillaire kystique du pôle occipitale, dont la tumeur murale fut enlevée dans un second temps après agrandissement du volet primitif.

EN RÉSUMÉ, il est toujours délicat et souvent même impossible en présence d’un syndrome de tumeur hémisphérique (frontale en particulier) associé à des troubles cérébello-vestibulaires importants d’assigner à ces derniers une valeur sémiologique exacte et d’établir un diagnostic sans le secours d’une

ventriculographie que nous pratiquons systématiquement dans ces Cas.

Après avoir étudié les manifestations cérébello-vestibulaires d’une tumeur située à distance de la fosse cérébrale postérieure, nous tenons à rappeler les principaux processus non néoplasiques qui peuvent simuler une néoformation de cette région ; Parachnoïdite enkystée étudiée précédemment doit être considérée comme une néoformation, étant donnée l'indication opératoire qu’elle pose dans la plupart des cas.

Parmi les infections, la sclérose en plaques et certaines névraxites à virus neurotrope peuvent simuler dans certains cas une tumeur de l’étage postérieur. Nous avons dit «dans certains cas» en ce qui concerne la sclérose en plaques tout au moins. La plupart du temps en effet, l’évolution par poussées successives, le syndrome cérébello-vestibulaire spécial dans de nombreux cas et le syndrome pyramidal associés, aux renseignements fournis par la ponction lombaire sont bien caractéristiques. Toutefois, chez certains malades l’apparition d’une stase papillaire peut rendre vraisemblable hypothèse d’une

néoplasie (obs. récente de ScHAEFFER) ; la ventriculographie seule dans ces cas, tranchera le diagnostic.

Dans d’autres cas, le diagnostic de sclérose en plaques est vraisemblable ; la constatation d’une atrophie optique paraît le confirmer. En réalité, cette dernière est secondaire à une stase papillaire passée inaperçue, la malade n’ayant subi aucun examen ophtalmologique antérieur. (obs. IX).

Ces faits nous paraissent heureusement exceptionnels, mais ils peuvent être la cause d’erreurs extrêmement graves.

Par contre, nous avons pu observer plusieurs cas de névraxite à virus neutrope, localisée en particulier à la région de la calotte protubérantielle, simuler une tumeur de la région, étant donné le syndrome d’hypertension aiguë déterminé par l’ocelusion de l’aqueduc due probablement à une réaction œdémateuse de voisinage. Nous en avons rapporté avec le D' MonBrux. un cas particulièrement typique dont l’observation figure dans ce travail (Obs. LV.)

Toutefois quelques caractères nous paraissent spéciaux à ces processus infectieux localisés en cette région ; ce sont :-le début brusque avec légère pyrexie, l'installation rapide des diverses manifestations et leur intensité, en particulier Pimportance, la netteté et la bilatéralité des troubles cérébelleux kinétiques et l’importance des paralysies oculaires souvent globales. Dans ce cas, l'examen du liquide céphalo-rachidien retiré par ponction ventrieulaire sous forte tension (la ponction lombaire n’a pas été faite dans ces cas étant données la localisation probable du processus et l'intensité de la stase papillaire), a décelé une réaction leucocytaire et une hyperalbuminose importantes ; les diverses réactions pratiquées dans ce liquide et les diverses cultures n’ont fourni aucun résultat positif.

Nous n'insisterons pas. sur les autres processus infectieux méningo-encéphaliques pouvant peut-être simuler une tumeur de l'étage postérieur. Ces cas nous paraissent exceptionnels et le diagnostic différentiel ne doit pas échapper à un examen rigoureux. Nous passons naturellement sous silence les abcès du cervelet et de la région qui peuvent être parfois confondus

avec une néoplasie, surtout lorsqu'il s’agit de tumeurs à évolution suraiguë dont nous avons parlé précédemment ; l’indication opératoire étant posée dans les deux cas, toute tentative de diagnostic différentiel qui doit être fort subtil, est donc inutile.

Les.processus vasculaires ne nous paraissent pas susceptibles d’être confondus avec un processus néophasique, dans cette . région où la symptomatologie vasculaire est si précise. Les hémorragies ou les ramollissements localisés à Paxe pédonculobulbo-protubérantiel déterminent en effet les syndromes classiques bien connus, et en tous points différents des syndromes néoplasiques dont nous avons analysé les principaux caractères.

Les syndromes labyrinthiques d’origine vasculaire, aigus ou chroniques, restent purs, caractéristiques et ne peuvent simuler une néoplasie de la région de l’angle en particulier.

Quant aux hémorragies cérébelleuses avec spasmes toniques et attitudes de rigidité des membres inférieurs telles qu’elles ont été décrites par GUILLAIN, ALAJOUANINE et MARQUÉZI, elles ne simulent en rien une tumeur de cet organe.

Par contre, le diagnostic différentiel peut se poser dans certains cas rares, il est vrai, mais fort intéressants, d’atrophies cérébelleuses survenant chez des sujets jeunes.

Nous rapportons l’observation (Obs. LIV) d’un jeune homme chez lequel le DT ALAJOUANINE avait porté, malgré l’âge, le diagnostic probable d’atrophie cérébelleuse de type cortical. Le malade fit une poussée d’hypertension intracranienne avec stase papillaire, et l'intervention ne put que confirmer le diagnostic. L’atrophie du cervelet était considérable portant également sur le vermis et les hémisphères. Une biopsie permit de constater qu’il s'agissait d’une atrophie de type cortical, caractéristique. Comment expliquer dans ce cas, l'apparition d’une stase papillaire ? La réaction arachnoïdienne très dense, au niveau du grand lac a-t-elle déterminé une gêne à la circulation normale du liquide céphalo-rachidien ou s’agissait-1l d’une simple papillite, mais de quelle origine ? Nous ne saurions répondre à ces questions, mais l'intérêt du fait subsiste.

L’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale

pas plus que les diverses formes d’hérédo-ataxie-cérébelleuse, ou d’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse ne nous paraissent susceptibles d’être confondues avec une tumeur de l'étage postérieur. |

Telles sont les principales erreurs de diagnostic qu’un examen clinique rigoureux permet d'éviter dans un grand nombre de cas. Lorsque le doute subsiste, les épreuves complémentaires et en particulier la ventriculographie guideront le neurochirurgien.

RENSEIGNEMENTS FOURNIS PAR LA RADIOGRAPHIE, LES PONCTIONS LOMBAIRE ET VENTRICULAIRE,

ET LA VENTRICULOGRAPHIE