LES ARACHNOÏDITES DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

A côté des divers groupes de tumeurs que nous avons étudiés précédemment, on doit réserver une place importante aux arachnoïdites circonscrites de la fosse postérieure, décrites par QuincxEe en 1893 sous le terme classique de méningite séreuse. L'intérêt de ces néoformations a pu échapper longtemps aux auteurs, ce qui se conçoit facilement, étant donné qu’au cours d’une autopsie, on risque fort d'ouvrir d'emblée et sans y prendre garde, un kyste formé par accumulation de liquide céphalorachidien dans une poche arachnoïdienne légèrement épaissie.

Par contre, au cours des interventions, par clivage duroarachnoïdien, on respecte ces kystes gonflés par le liquide céphalo-rachidien sous tension et on étudie parfaitement leur topographie. Actuellement d’ailleurs la notion d’arachnoïdites circonscrites prend une certaine importance en neurochirurgie, grâce aux épreuves permettant d'étudier la circulation du liquide céphalo-rachidien à travers les espaces sous-arachnoïdiens cérébro-spinaux. Elles se localisent électivement aux lacs de la base et aux espaces spinaux. En collaboration avec notre Maïtre et le D' MonBruN, nous avons insisté récemment à la société d’O. N. O. sur l'intérêt des arachnoïdites de la région opto-chimatique et comme de nombreux auteurs, nous sommes intervenus, parfois avec succès sur les arachnoïdites spinales.

Nous envisagerons donc ici une partie seulement de la ques-

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tion en étudiant celles qui se localisent à l'étage postérieur du crâne. Pendant longtemps, les neurochirurgiens ont douté de l’existence des arachnoïdites essentielles, considérant ces formations comme symptomatiques d’une tumeur passée inaperçue au cours d’une exploration.

Il est incontestable qu’au voisinage d’une tumeur existe généralement une réaction arachnoïdienne importante avec épaississement parfois considérable de ces membranes, mais de nombreux arguments permettent d'affirmer l’existence d’arachnoïdites simples. En réalité, l'infection dont elles sont la conséquence est passée la plupart du temps inaperçue ; il s’est agi fréquemment d’une lepto-méningo-encéphalite comme dans les 5 cas autopsiés par Horrax, mais tout dépend de l'importance des lésions parenchymateuses sous-jacentes et des troubles neurologiques qui en résultent.

Lorsque ces derniers disparaissent parallèlement au syndrome d’hypertension après l'intervention au cours de laquelle une exploration systématique n’a permis de mettre en évidence aucune tumeur et que la ventriculographie, montrant la dilatation du système ventriculaire a permis d'éliminer l’existence d’une tumeur hémisphérique, il est incontestable que lon peut admettre qu’une arachnoïdite, vérifiée opératoirement, était à l’origine des troubles. Parmi les 15 cas que nous avons observés, certains malades opérés depuis bientôt trois ans n’ont actuellement aucun trouble neurologique nouveau ou aucune manifestation d’hypertension intracranienne. Si ces arachnoïdites avaient été symptomatiques d’une tumeur sousjacente, il ,nous parait logique d'admettre que l’évolution de cette dernière se serait manifestée.

Ces divers critères nous autorisent donc à admettre l’existence de ces pseudo-tumeurs sur lesquelles Horrax dans un article important paru en 1925, puis CusxinG et BaiLeY ont attiré l'attention étant donné leur intérêt chirurgical. En collaboration avec notre Maître, nous avons présenté à la société de neurologie des malades opérés et parfaitement guéris.

ÉTIOLOGIE

Dans 3 cas seulement, nous avons pu mettre en évidence dans les antécédents des malades des épisodes méningés anciens, toujours discrets, mais de nature indéterminée. Chez les autres malades, aucun processus infectieux général ou localisé n’était décelable contrairement à l’opinion de HorsLEY qui insistait sur le rôle de la spécificité et de la gonococcie ou de HoRrax et BaILEY pour qui la grippe et l’encéphalite sont fréquemment à l’origine des troubles. Ces divers auteurs signalent le rôle possible de l'infection naso-pharyngée. Dans deux cas seulement, cette étiologie nous a paru devoir tre prise en considération.

SYMPTOMATOLOGIE

Cette affection peut s’observer à tous les âges, mais peutêtre plus fréquemment entre 20 et 30 ans. Si dans quelques cas, le début de l’affection est marqué par des épisodes méningés à rechutes, dans la plupart des autres, surviennent des céphalées surtout occipitales survenant par accès, exacerbées par les divers mécanismes déterminant une hypertension intracranienne (efforts de défécation, éternuement, etc.) et s’accompagnant d’une contraction passagère des muscles de la nuque.

Les troubles digestifs et en particulier les vomissements sont, rarement, une manifestation initiale de laffection. Par contre les vertiges, les troubles auditifs et les troubles de l’équilibration sont signalés par les malades à un stade souvent précoce.

Chez l’un de nos malades, un syndrome labyrinthique aigu avec vertiges, latéropulsion et bourdonnements du même côté avait été la manifestation initiale de laffection, survenant 10 ans avant l’époque de l'intervention.

Chez d’autres, les phénomènes labyrinthiques sont plus discrets, se traduisant presque exclusivement lors des paroxysmes

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hypertensifs par un vertige généralement objectif et une instalbilité lors de la marche.

L’hypoacousie avec bourdonnements accompagne souvent ces manifestations vestibulaires.

Un caractère qui, s’il n’est pas pathognomodique deces arachnoïdites, a toutefois à notre avis une valeur sémiologique importante, est la variabilité de ces divers symptômes et leur apparition ou leur aggravation au cours de poussées évolutives durant, de quelques heures à plusieurs jours. Entre ces poussées, le malade, au début tout au moins, n’éprouve souvent aucun trouble. L’hypoacousie varie d'intensité, peut varier d’ailleurs d’un côté à l’autre, il en est de même du sens de la latéropulsion. A la période d’état, l’affection se caractérise par un syndrome de la fosse cérébrale postérieure, où les symptômes vestibulaires sont prépondérants. Les vertiges, l'instabilité lors de la marche sont accusés par tous les malades.

Le nystagmus horizontal, généralement discret et les déviations segmentaires réalisent presque toujours un syndrome harmonieux, mais le sens des déviations lentes peut varier au cours d'examens successifs.

Des troubles toniques existent toujours ; on les met facilement en évidence par l’étude du tonus d’attitude.. Par contre, les troubles cérébelleux d’ordre kinétique sont au second plan ; lorsqu'ils existent, ils sont généralement très discrets.

Parmi les divers nerfs craniens, indépendamment de l’atteinte de la VIe paire qui s’observe lorsque le syndrome d’hypertension est acentue et qui n’a, comme nous l’avons vu, aucune valeur localisatrice précis, l'atteinte de l’auditif et du trijumeau doit retenir notre attention. En effet, l’hypoacousie s’observait dans quelques cas, son intensité et sa localisation variaient au cours des poussées hypertensives. Les bourdonnements généralement bilatéraux étaient eux aussi d'intensité variable.

Dans 8 cas, nous avons pu mettre en évidence une atteinte unilatérale du trijumeau caractérisée par une hyporéflexie cornéenne s’accompagnant dans deux cas d’une hypoesthésie dans le territoire de la première branche. On conçoit combien

l'association de ces troubles à l’hypoacousie homolatérale peuvent faire suspecter l'existence d’une tumeur de l’auditif.

En réalité, les caractères évolutifs et la variabilité des symptômes constituent un élément de diagnostic différentiel impor. tant. L’atteinte du facial et des nerfs mixtes est rarement observée et elle est toujours très légère.

L'étude des épreuves vestibulaires instrumentales peut apporter des renseignements intéressants.

En général il existe une excitabilité normale aux diverses épreuves, et dans plusieurs cas, nous avons décelé une hyperexcitabilité calorique et rotatoire, parfois unilatérale, variable d’ailleurs avec les poussées hypertensives.

Dans certains cas, lorsque le processus inflammatoire a atteint l’appareil labyrinthique périphérique, l’hypoexcitabilité calorique et rotatoire peut s’observer frappant d’ailleurs également les divers canaux.

Les grandes voies sensitivo-motrices étaient rarement atteintes. Lorsqu'il existait un syndrome pyramidal, il était extrêmement fruste.

Par contre, dans plusieurs cas, nous avons observé une variabilité du seuil des réflexes tendineux parallèlement aux . paroxysmes hypertensifs ; nous ne reviendrons pas sur cette question étudiée déjà dans un précédent chapitre.

La stase papillaire doit retenir particulièrement notre attention. En effet, chez certains malades que nous avons suivis, le plus souvent en collaboration avec le D' MoNBRUN nous avons vu après un paroxysme hypertensif apparaître une stase papillaire augmentant rapidement d'intensité, et revétant l'aspect de la stase papillaire aiguë qui nécessite, comme nous l'avons dit précédemment, une intervention d-urgence. Cette stase papillaire peut faire défaut pendant une longue période de l’évolution de ces néoformations et nous verrons l'importance de sa constatation au diagnostic différentiel de ces arachnoïdites.

EN RÉSUMÉ, l’évolution lente et par poussées successives, la variabilité d’intensité et de localisation des divers symp-

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tômes qui toujours restent discrets nous paraissent être les caractères fondamentaux de la sémiologie de ces arachnoïdites. Toutefois, est-il toujours possible de porter avec certitude ce diagnostic ? Nous allons voir que dans la plupart des cas, il ne s’agit que d’une présomption. En effet, en présence d'un malade présentant ce syndrome, le neurochirurgien ne peut en toute conscience aborder la fosse cérébrale postérieure sans avoir pratiqué une vyentriculographie qui doit lui montrer la dilatation symétrique des ventricules latéraux, la parfaite visibilté du 3° ventricule et de l’aqueduc dilatés.

Il éliminera ainsi l'existence d’une tumeur frontale ayant déterminé un syndrome de la fosse cérébrale postérieure, point capital sur lequel nous reviendrons dans un chapitre ultérieur ; existence, chez un malade aveugle ou obnubilé chez lequel lexamen du champ visuel est impossible, d une tumeur temporo-occipitale et enfin, la possibilité d’un cranio-pharyngiome aux manifestations si polymorphes. |

Lors de lexploration de la fosse cérébrale postérieure, les kystes arachnoïdiens peuvent se présenter sous divers aspects et leurs localisations sont variables.

Lors du clivage duro-arachnoïdien, on constate qu'il existe au niveau du grand lac des adhérences parfois étroites entre la membrane durale et la paroi postérieure du grand lac qui apparait volumineux et tendu. Sa paroi est laiteuse, considérablement épaissie et la réaction lepto-méningée se poursuit sur les hémisphères cérébelleux : son ouverture donne issue au liquide céphalo-rachidien qui s'écoule sous forte tension. Tel est l’aspect banal de l’arachnoïdite du grand lac. Dans d’autres cas, ce lac qui normalement est bien visible, si toutefois on a eu soin de ménager sa paroi lors de l’ouverture de ladure-mère, ne présente aucun caractère pathologique. Après son ouverture, lors de l’exploration du 4° ventricule, on rencontre, comme nous l’avons vu dans deux cas, un kyste arachnoïdien bloquant l'orifice postérieur de l’aqueduc, son ouverture

donne alors issue au liquide céphalo-rachidien qui s'écoule abondamment du 3€ ventricule dilaté.

Plus rarement, on découvre sous un hémisphère cérébelleux dans la région de l’angle en particulier un kyste sous tension. Telles sont les trois variétés de kystes arachnoïdiens que nous avons rencontrés au cours de ces explorations.

L'examen histologique de leurs parois n'apporte d’aiileurs aucun renseignement étiologique ; il s’agit dans tous les cas d’un processus inflammatoire, avec épaisissement de ces membranes et infiltration lymphocytaire plus ou moins abondante.

Nous signalerons ultérieurement les résultats généralement excellents de ces interventions, mais avant de terminer ce chapitre, nous tenons à indiquer les raisons qui justifient ce traiment chirurgical.

L’infection leptoméningée est générale, nous retrouverons ses traces au niveau de la corticalité sous forme de trainée blanchâtre, périvasculaire de leptoméningite. Mais étant donné le sens d'écoulement du liquide céphalo-rachidien, la lenteur de sa circulation au niveau des grands lacs de la base, on conçoit que le processus inflammatoire s y développe au maximum. Ce fait est vrai d’ailleurs, comme on le sait, pour les infections méningées banales. La gravité spéciale de l’inflammation arachnoïdienne de la fosse postérieure résulte exclusivement de la gène apportée à la circulation du liquide céphalo-rachidien entraînant une dilatation du système ventriculaire et ses diverses conséquences.

Si dans une arachnoïdite deux points sont à envisager : la dilatation ventriculaire d’une part, et les lésions inflammatoires locales d’autre part, c’est le premier qui domine et c’est contre cette hypertension qu'il importe de lutter en levant les obstacles à lécoulement normal du liquide céphalo rachidien. Seule, l’intervention chirurgicale permet d'obtenir ce résultat. On conçoit en effet que si, au début de l’inflammation lepto-méningée qui a déterminé une hypersécrétion liquidienne, les ponctions lombaires ont, comme l’a montré CLAUDE, une heureuse influence, elles ne peuvent avoir aucune action lorsque le blocage de la fosse postérieure est constitué.