CHAPITRE I

LE SYNDROME D’HYPERTENSION

Nous groupons sous ce titre une série de symptômes qui n’ont pas une valeur localisatrice spéciale, puisqu'ils peuvent s’observer au cours du développement de toute tumeur cérébrale, mais qui, par la précocité de leur apparition, leur fréquence et leur intensité prennent une importance capitale dans la sémiologie d’un grand nombre de tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.

. 10 La Céphalée

Plus ou moins précoce suivant la localisation de la tumeur, étant généralement proportionnée à l’intensité du syndrome d’hypertension, elle est plus intense chez l'adulte que chez l'enfant qui s'adapte à l’hydrocéphalie comme l’a fait remar- ‘quer CUSHING.

Son siège le plus fréquent est la région occipitale, mais la localisation frontale et sus-orbitaire (Sacs) n’est pas rare.

Le caractère essentiel de cette céphalée est d’être paroxys-

tique. Au cours des exacerbations, la douleur occipitale devient extrêmement violente, le malade a l’impression que sa nuque est martelée et va éclater.

Cette douleur irradie souvent au vertex, dans la région interscapukaire, et est souvent déclenchée par un changement de position de la tête. Nous verrons lors de l’étude des tumeurs de la ligne médiane les caractères particuliers des paroxysmes douloureux observés dans ces cas.

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20 Les vomissements

Les vomissements constituent un symptôme presque constant. Dans nos observations, nous relevons leur existence dans une proportion de 85% des cas.

Ils apparaissent généralement après la céphalée, s'installent le matin, souvent à jeun. Dans certains cas, chez des malades présentant une dilatation ventriculaire considérable, secondaire par exemple à une obstruction de l’aquedue, ils peuvent survenir dans la seconde partie de la nuit (obs. XLIII et XLIV par exemple) ou après les repas, déterminant une intolérance - gastrique. parfois totale, qui constitue par elle-même un élément de gravité. Ces vomissements marquent souvent la fin de paroxysmes hypertensifs ou surviennent chez certains malades suivant une certaine périodicité.

Leur caractère classique de vomissements en fusée n’est pas constant. Ils sont souvent précédés de nausées, de douleurs épigastriques ou abdominales, qui, comme nous le verrons à l'étude des tumeurs de la ligne médiane ont une certaine valeur localisatrice.

Enfin des hématémèses plus ou moins abondantes peuvent être observées (obs. IX). Elles paraissent résulter comme nous le verrons à l’étude des complications post-opératoires d’un trouble vaso-moteur d’origine centrale et dès à présent, nous soulignons leur caractère d’extrême gravité. |

L'hypertension nous paraît susceptible d'intervenir par plusieurs mécanismes dans la pathogénie du vomissement : D’une part, elle détermine une irritation des centres bulbaires et des origines du pneumogastrique en particulier par l'engagement des amygdales cérébelleuses et la pression due à la dilatation du grand lac. Quelques faits précis que nous avons pu observer, confirment d’ailleurs les données classiques relatives à l’influence de ces centres. Au cours des interventions, nous avons fréquemment observé que l’irritation de la partie inférieure du 4e ventricule, au voisinage du bec de calamus déclenchait

une série de vomissement très violents ; de plus, nous verrons à l'étude des tumeurs de la ligne médiane se développant plus précisément à ce niveau, que le vomissement est souvent la manifestation initiale de l'affection, pouvant précéder pendant longtemps l'apparition des diverses manifestations de lPhy-. pertension intra cranienne. (obs. I, IT, IIT, IV, VIT, en particulier).

D'autre part, la dilatation du 3€ ventricule nous parait intervenir : nous avons en effet observé chez des malades présentant une dilatation considérable du système ventriculaire,secondaire à une obstruction de l’aqueduc de Sylvius, des vomissements. intenses, déterminant parfois une intolérance gastrique presque totale et ceci en l’absence de tout autre signe traduisant la souffrance des centres bulbaires. En outre, au cours des insufflations pour ventriculographie, lorsque la pression gazeuse excède la pression intraventriculaire initiale, les vomissements apparaissent.

Enfin, lors des interventions sur la région hypophysaire Pirrnitation directe de la partie antéro-inférieure du 3° ventricule, déclenche fréquemment des vomissements et la symptomatologie des tumeurs se développant dans cette région, comporte dans certains cas le vomissement et ceci, en l’absence de toute hypertension intracrânienne.

Il semble donc exister dans cette région infundibulo-tubérienne un centre, dont la souffrance, sous l’influence d’une dilatation du 32 ventricule, peut. déclencher le vomissement par un mécanisme probablement réflexe, qui nous parait encore obscur.

3 La stase papillaire à

Ce symptôme constitue, comme on le sait depuis longtemps, une des manifestations capitales du syndrome d’hypertension intracranienne au point que OPPENHEIM a pu dire que sa constatation permettait, dans 95% des cas, d'affirmer l’existence d’une tumeur cérébrale. Toutefois, s’il est exact que réciproquement la plupart des néoformations intracraniennes détermi-

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nent une stase papillaire, à un certain stade de leur évolution, on sait aujourd’hui que la date d’apparition de ce symptôme et son intensité varient essentiellement suivant la localisation et la nature de la lésion ; lobservation montre que dans la semiologie des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, elle constitue un symptôme majeur. Nous verrons à l'étude des diverses variétés de tumeurs de cette région la proportion suivant laquelle s’observe la stase papillaire, mais dès à présent, nous pouvons dire qu’elle faisait exceptionnellement défaut au stade où nous avons examiné la plupart des malades.

Nous n’insistons pas sur ses caractères bien connus, mais seulement sur son intensité, la précocité de son apparition dans un grand nombre de cas et la possibilité d’une évolution par poussées successives. Ce dernier caractère est. particulièrement important. Il arrive en effet qu’à l’examen de certains malades, porteurs d’une lésion à évolution lente, on constate l'existence d’une atrophie optique et non pas d’une stase papillaire. Un examen minutieux permet alors de constater que les contours papillaires sont irréguliers, festonnés, que les veines sont dilatées et les artères sensiblement normales, caractères qui différencient cette atrophie d’une atrophie optique primitive, à contours nets (tracés au compas) et aux vaisseaux fiiformes, et qui permettent de la considérer comme secondaire à une stase préexistante. Dans ces cas, l'hypertension intracranienne évolue par poussées successives, lors des paroxysmes, la stase apparaît pour rétrocéder lentement, parallèlement à l'hypertension ; les poussées succesives déterminent les altérations neuro-rétiniennes que nous avons signalées, seules manifestations d’une hypertension latente lorsque le malade est examiné dans l’intervalle des paroxysmes.

L'existence d’une atrophie optique, apparaissant en dehors de toute stase papillaire, au cours du développement d’une tumeur de la fosse cérébrale pastérieure a été admise par quelques auteurs. VERRoN l’attribuait à une névrite optique descendante, secondaire à l’atteinte des tubercules quadri Jumeaux. Sans apporter d'arguments décisifs pouvant infirmer cette

hypothèse, nous dirons n’avoir jamais observé de tels faits chez nos nombreux malades et par contre, l’atrophie optique constatée a toujours pu être rattachée à une stase antérieure. L'identification, parfois délicate, il est vrai, d’une atrophie optique secondaire à la stase a donc une importance semiologique capitale.

Indépendamment de ces faits, nous tenons à signaler certaines particularités de la stase papillaire, observées chez 12 malades porteurs de tumeurs de l’étage postérieur du crâne, que nous avons signalées en collaboration avec le Docteur de MARTEL et le Docteur MonBrun, dans des communications aux sociétés d’ophtalmologie et d’oto-neuro-oculistique.

Chez ces malades, sujets jeunes en général, dont la nature et la localisation des lésions étaient variables, les conditions d'apparition des troubles ophtalmologiques furent toujours identiques. Alors que les signes neurologiques généralement discrets ne s’accompagnaient que d’une stase papillaire peu marquée ou que même celle-ci faisait jusqu'alors défaut, brusquement, après une exacerbation très pénible des céphalées s’accompagnant parfois de troubles bulbaires et dans deux cas de crises toniques décrites par Jackson sous le terme de «cerebellar fits», nous avons vu s'installer en quelques jours, souvent plus rapidement, une stase extrêmement prononcée avec contours papillaires méconnaissables, vaisseaux interrompus dans l’œdème et foyers hémorragiques. Les malades accusaient alors des obnubilations visuelles passagères. Les pupilles enmydriase ne réagissaient pas à la lumière ou n’ébauchaient qu’une contraction paresseuse qu’elles ne maintenaient pas, alors que leur réaction à l’accommodation-convergence était conservée.

Dans ces cas, lors de l’intervention pratiquée d'urgence, nous avons constaté l’existence d’un engagement très important des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital et d’une compression par le vermis du plancher du 4e ventricule. Les ventricules latéraux étaient très dilatés et nous avons vu dans 2 cas la pression intraventriculaire atteindre 100 au manomètre de Claude.

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L'installation rapide de la stase papillaire et son intensité nous paraissent expliquables par cette hypertension intraventriculaire aigüe. La stupeur pupillaire et en particulier la disparition du réflexe photo-moteur est peut-être imputable à une compression des tubercules quadrijumeaux. Quoi qu'il en soit de la pathogénie de ce syndrome que nous avons désigné sous le terme de Stase papillaire aiguë, nous tenons à souligner sa valeur sémiologique.

En présence de ces constatations ophtalmologiques, on doit en effet redouter une compression brutale des centres bulbaires et une syncope respiratoire, aussi l’intervention doit-elle être immédiate. Dans la partie de ce travail réservée au traitement chirurgical, nous envisagerons la technique opératoire qui nous parait convenir à/ces Cas.

Les lésions neuro-rétiniennes que nous avons étudiées s’accompagnent naturellement à un stade plus ou moins précoce de leur évolution de modifications de l’acuité visuelle allant de la simple amblyopie à l’amaurose.

Cette amblyopie est en général passagère, au début, tout au moins, survenant par accis. Fréquemment pendant ou après un paroxysme des céphalées, le malade accuse l'existence d'un voile devant les yeux se dissipant au début très rapidement. Plus tard, ce voile subsiste plus longtemps et réapparaît souvent lors des changements de position de la tête.

Dans l'intervalle de ces obnubilations visuelles, l’acuité varie peu, mais celles-ci sont le prélude de l’amaurose définitive qui peut s'installer brusquement. En présence de ces troubles, intervention chirurgicale d'urgence est indiquée.

Que peut-on en espérer au point de vue acuité visuelle ? Il importe de savoir que la diminution de la vision est fonction de la stase papillaire d’une part, de l’atrophie optique d’autre part.

Le trouble apporté par la stase dépend de sa rapidité d’évo- Jution.

Lorsque l’œdème neuro-rétinien s’installe rapidement, et en particulier dans le cas de stase papillaire aiguë, les obnubi-

lations visuelles peuvent précéder de peu une chute brutale de l’acuité visuelle. Dans ces cas, le résultat opératoire est généralement bon. Toutefois, pour des raisons qui nous échappent encore, nous avons vu deux cas de cécité récente ne pas s'améliorer, mais ce fait constitue, à notre avis, l'exception.

Par contre, lorsque l’atrophie optique évolue depuis longtemps, l'intervention en arrête l’évolution, mais ne permet qu’une récupération très légère de l’acuité et reste généralement sans action sur une cécité complète. Sans sortir du cadre de ce travail, nous pensons pouvoir envisager rapidement les relations grossières existant entre l'intensité de la stase et le degré de distension des cavités ventriculaires. Quel que soit le mécanisme exact de la stase, il nous parait indiqué de distinguer à ce sujet deux groupes de tumeurs : {) celles qui déterminent généralement une dilatation importante du système ventriculaire (tumeurs de la fosse postérieure en particulier) ; 2) celles qui pendant une longue période de leur évolution ne s’accompagnent que d’une distension modérée de ces cavités (Tumeurs des hémisphères). Pour ces dernières, nous n’avons pu dégager aucun rapport précis entre l'importance de la stasé et la localisation de la lésion, sa nature, l'importance de l’œdème cérébral ou le degré de dilatation ventriculaire. | :

Par contre, dans les cas de tumeurs de l’étage postérieur, nous avons, dans la grande majorité des cas (94%), observé une relation directe entre Pimportance de la stase et le degré de dilatation du système ventriculaire. Ce point nous a paru digne d’être signalé et nous espérons apporter dans un travail ultérieur des faits plus précis relatifs à cette question.

Avant de terminer ce chapitre relatif à la stase papillaire, nous tenons à signaler la difficulté que l’on éprouve parfois à distinguer une stase papillaire vraie, d’une œdème ou d’altérations neuro-rétinennes non symptomatiques d’une hypertension céphalorachidienne. Sans entrer dans des détails inutiles, nous signalerons en particulier la rétinite brightique.

Nous avons pu observer deux cas dont l’un est particulièrement caractéristique à ce sujet.

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Une femme âgée de 38 ans aceusait des céphalées occipitales très violentes, des troubles de la marche avec latéropulsion droite, des bourdonnements et une hypoacousie droite. Examinée quelques jours auparavant par un neuro-chirurgien éminent, elle devait subir une intervention d'urgence sur la fosse postérieure, étant donnée l’importance des troubles ophtalmologiques constatés alors. Pour des raisons d'ordre divers, elle entra à l’Institut neuro-chirurgical.

À l’examen, la pureté du syndrome labyrinthique et son intensité nous frappèrent. Il n’était en effet accompagné d’aucune atteinte des autres nerfs craniens, ni d'aucun trouble cérébelleux.

L'examen ophtalmologique révéla l'existence d’une stase papillaire considérable avec hémorragies rétiniennes et de rares exsudats blanchâtres, péripapillaires. Le diagnostic de troubles labyrinthiques chez une brightique était confirmé par une tension artérielle à 23/15 et une urée sanguine à 1,10 gr. Un traitement médical améliora d'ail leurs considérablement l’état de cette malade.

Nous insistons sur ces faits, car la fosse postérieure, par la susceptibilité labyrinthique aux modifications circulatoires est une des régions où cette erreur de diagnostic peut être commise facilement.

40 L'hydrocéphalie et ses conséquences

On conçoit que parmi les diverses tumeurs intra-craniennes, les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, par lobstacle qu’elles créent à la circulation normale du L. C. R., soient celles qui déterminent généralement l’'hydrocéphalie la plus importante.

Cette hypertension ventriculaire ne s'accompagne chez l'adulte d'aucune modification apparente du squelette cranien, mais réalise chez l'enfant et parfois chez l’adolescent üne augmentation souvent importante du volume de la tête dont la morphologie est classique. Nous reviendrons ultérieurement sur les aspects radiologiques de ces altérations craniennes.

La distension du système ventriculaire perturbe souvent le fonctionnement des hémisphères cérébraux et. des centres infundibulo-tubériens. Mais dans la pathogénie des troubles sensitivomoteurs, toniques, réflexes et végétatifs qui en résultent, ce facteur hypertensif n’est peut-être pas seul en cause, aussi, nous paraît-il plus logique de n’envisager qu’ultérieurement ces mani-

festations complexes, après avoir étudié la symptomatologie focale des lésions. Peut-être alors, pourrons-nous dégager plus clairement le rôle de ce facteur mécanique dans le déterminisme de ces troubles.

Seuls, peut-être, les Troubles psychiques paraissent directement imputables à la distension ventriculaire. Ce sont eux que nous allons rapidement envisager ; ils ne sont en effet qu’au second plan du tableau clinique des tumeurs que nous étudions. Barux leur a consacré un travail fort important où lon retrouve leurs diverses modalités.

19 Les manifestations confusionnelles sont, pour cet auteur, les plus fréquemment observées.

Dans ce groupe, il distingue :

— des formes frustes consistant en diminution de l’attention et de la mémoire associées à une légère désorientation (observée dans 75 % des cas) ;

— des formes oniriques plus rares, avec véritable état de confusion mentale (désorientation complète dans le temps et dans l’espace, troubles mnésiques). Nous avons observé cette forme dans 3 cas.

Baruk signale un cas, où indépendamment de ces troubles, le malade se retrouvait transporté par instants à une période antérieure de son existence.

29 Les états mélancoliques et dépressifs sont rarement signalés, par contre, on observe fréquemment des troubles du caractère dont l’irritabilité est la manifestation la plus fréquente.

30 Nous n’avons jamais observé de formes démentielles ou d'états délirants.

Quelques auteurs, Davison, BESsrTA, SPILLER ont observé un syndrome de pseudo-paralysie générale. Un état d’euphorie ou une perte marquée de l’autocritique avec idées délirantes, associés à des troubles de la parole attribuables à l’atteinte des nerfs mixtes, constituaient les principaux éléments de ce tableau

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chnique fort curieux. Chez une malade porteuse d’un neurinome des nerfs mixtes, et dont l'observation figure dans ce travail, nous avons observé une forme atténuée de ce syndrome.

Dans d’autres cas, la fabulation, la désorientation et de fausses reconnaissances simulent la psychose de Konrsakorr. Les états délirants observés sont en général incomplètement systématisés. Nous n’en avons pas observé personnellement. Il peut s’agir d’un délire de grandeur (CramER), d’un délire hallucinatoire (Auvray, GrIANNULI, CIMBAL), ou d’un délire de persécution. Ces états délirants s’accompagnent généralement d’un fond confusionnel.

Enfin, on peut observer de simples bouffées délirantes (Pavror) ou un état d’agitation. La note dominante de ces divers troubles est, comme nous le voyons, la confusion mentale.

Les divers symptômes, que nous avons envisagés dans ce chapitre, sont les manifestations banales de l’hypertension intracranienne et ne sont donc pas particuliers aux tumeurs de la fosse postérieure. Toutefois, la précocité de leur apparition, leur constance et leur intensité au cours du développement de la plupart de ces néoformations sont spéciales à la sémiologie de ces tumeurs.

Ceci se conçoit à la lumière des travaux de Do RISER, RicHarp, Zanp, Br1ze, etc). Le liquide céphalo-rachidien sécrété par les plexus choroïdes, s’écoule successivement dans le 3e ventricule, l’aqueduc de Syzvius, le 4 ventricule et par les trous de LuscaKka et de MAGENDIE, gagne le grand lac postérieur d’où il se répand dans les espaces sous-arachnoïdiens cérébro-spinaux.

On conçoit done que par obstruction de l’aqueduc, ou des trous de Luscaka et de MAGenniE, les tumeurs de la fosse postérieure soient les plus aptes à créer un obstacle à l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien vers ses zônes de

résorption et à déterminer par sa rétention dans les cavités ventriculaires, l’hydrocéphalie interne.

Nous verrons que cette notion domine la thérapeutique chirurgicale de ces tumeurs.

Lutter contre l’hydrocéphalie soit en rétablissant la perméabilité de l’aqueduc, soit en décomprimant le 4€ ventricule, doit être un des buts principaux du neuro-chirurgien.