APPAREIL CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE
Légère instabilité lors de la marche avec tendance à la rétropulsion.
Station debout : léger déséquilibre avec mise en jeu des réflexes d’équilibration (jambier antérieur, quadriceps) avec une fréquence plus grande que normalement, mais sans prédominance d’un côté. Résistance à la poussée, d'avant en arrière nettement diminuée. Le déséquilibre n’est pas augmenté par l’occlusion des yeux. Grosse difficulté à se tenir sur un pied, n'importe lequel et à s’accroupir sans tomber.
Dans la station debout prolongée, l'enfant prend une attitude hanchée sur la jambe gauche avec inclinaison du corps vers la droite et abaissement de l’épaule droite.
Abolition bilatérale des réflexes de posture élémentaire du jambier antérieur.
Tonus segmentaire : hypotonie généralisée, bilatérale, sur les divers segments. Passivité segmentaire nettement augmentée à droite et à gauche, aux membres supérieurs et inférieurs.
Epreuves kinétiques : toutes sont correctement exécutées, aucun trouble n’est décelable.
Epreuves. vestibulaires instrumentales (communiquées par le D' SCHAEFFER).
Epreuve de Barany : les deux labyrinthes réagissent mais il existe une hyperexcitabilité du labyrinthe droit.
Eau à 259 : 15 emé.
O. D. après 20 secondes, fort nystagmus bilatéral. Le battement vers la gauche durait encore 4 minutes après ; celui dirigé vers la droite, 16 minutes après.
0. G. après 20 secondes, très fort nystagmus dirigé vers la droite, neutralisant complètement le nystagmus spontané dirigé vers la
ice Celui-ci réapparaît après 2 minutes 15 secondes. Le nystagmus droit s’est atténué progressivement mais persistait encore au bout de 5 minutes.
Phénomènes réactionnels normaux. Excitabilité normale des divers canaux.
Une ponction lombaire avait donné les résultats suivants:
Tension 40 au Claude, en position couchée, cette pression monte normalement par compression des jugulaires.
Albumine : 0 gr. 90.
Cytologie : 0,4 Lymphocyte par millimètre cube.
B.-W. : négatif.
Diagnostic : tumeur de la ligne médiane : médulloblastome du IVe ventricule probable.
Intervention le 24 mars 1931
Position assise, anesthésie locale. Ponction ventriculaire droite : très forte tension.
Taille d’un volet ostéoplastique.
Hémorragies importantes des plans musculaires.
Hémostase par quelques ligatures.
Hémorragies au temps osseux : grosses émissaires qui saignent surtout en haut et sur la ligne médiane ; hémostase à la cire et aux pointes d'os.
Bascule facile du volet. Rien d’anormal à l’inspection.
L'enfant qui était en très mauvais état est très fatigué après ce premier temps.
La tension artérielle est à 5, päleur, état syncopal.
On décide de remettre à un second temps l’ouverture de la duremère et l’exérèse de la tumeur.
Décompressive à la charnière. Fermeture temporaire du volet.
SUITES OPÉRATOIRES : vomissements incessants à la moindre gorgée de liquide pendant 3 jours. Enfant traité par injections de sulfate d’atropine, de sérum sous-cutané et des injections hypertoniques intraveineuses.
A partir du 29 mars, les vomissements cessent, l’état général s’améliore rapidement. Rentré chez lui le 4 avril en bon état apparent.
Le 14 avril, l'enfant est ramené à la clinique étant donnée l’intensité des céphalées et des obnubilations visuelles passagères.
Examen neurologique: aucune modification des symptômes antérieurement constatés.
Examen ophtalmologique : la stase a diminué, mais les papilles sont blafardes et l’acuité visuelle est tombée à 2/10 à droite et à gauche.
Deuxième temps le 16 avril
Position assise, anesthésie locale.
Bascule facile du volet. Ouverture de la dure-mère. Engagement important des amygdales cérébelleuses.
Ponction négative des hémisphères cérébelleux.
Le vermis ne présente pas de caractères anormaux, mais en le soulevant et en explorant le IVe ventricule, on aperçoit à la partie supérieure de celui-ci une tumeur d'aspect grisâtre.
L'enfant très fatigué vomit puis fait une syncope qui cesse par la mise en position déclive du malade. On décide alors d'interrompre
l'intervention. Fermeture temporaire du volet. nee de 250 gr. de sang.
Troisième temps. L'enfant étant bien rétabli, on réintervient le 20 avril
Position assise, anesthésie locale.
Bascule rapide du volet. Par écartement des amygdales cérébelleuses, on trouve facilement la tumeur déjà entrevue lors du deuxième temps. La lésion est molle et ne se clive pas du tissu cérébelleux.
Incision verticale du vermis jusqu’au contact de la tumeur. Morcellement progressif à l’électro de la lésion qui adhère intimement au plancher du IVe ventricule.
Le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement par l’aqueduc. Hémorragies veineuses importantes ; hémostase par tamponnement.
Drainage. Fermeture du volet.
SUITES OPÉRATOIRES : l’enfant est très choqué, toutefois la tension artérielle remonte progressivement à 10, mais les extrémités et la face restent froides, le pouls est rapide.
Quatre heures après l'opération, crises subintrantes d’agitation des membres avec révulsion des globes oculaires vers le haut précédant de peu l’apparition de troubles respiratoires.
Craignant une origine ischémique de ces troubles, on fait une transfusion.
Après injection de 200 gr. de sang, la respiration est meilleure, le facies se recolore mais cette amélioration de courte durée précède une syncope respiratoire mortelle, contre laquelle toute thérapeutique échoue.
Autopsie : il s'agissait d’un:
Médulloblastome
typique, occupant les deux tiers inférieurs du [VE ventricule et adhérant intimement au plancher ventriculaire. Le parenchyme nerveux
est envahi, mais on reconnait encore nettement les noyaux dentelés.
La tumeur envahit les diverticules de Luscka et pousse un bourgeon à gauche entre la pyramide bulbaire et:le flocculus ; les VIe, VITe et VIIIE paires sont englobées dans le tissu néoplasique.
Marie G.. , âgée de 12 ans, est adressée par le Dr A. THomas.
En novembre 1931, l'enfant, jusqu'alors bien portante, vomit très fréquemment le matin à son réveil et a dans la journée des crises de hoquet. Ces crises persistent jusqu’en mars 1931.
En février 1932, l'entourage de la malade constate que la tête reste souvent fixée en flexion et que tout effort de redressement s’accompagne de céphalées occipitales violentes. Le 13 mars, perte de connaissance de courte durée s’accompagnant d’une contracture des extrémités, en extension, d’une fixation de la tête en flexion forcée, d’irradiations douloureuses interscapulatres et d’une gêne respiratoire très marquée. :
Des cerises analogues se produisent fréquemment par la suite et s’accompagnent d’obnubilations visuelles passagères et de douleurs localisées à la moitié gauche du corps, avec maximum à la face. externe de la cuisse gauche. Ces douleurs consistent en sensations de piqûres, de brûlures ou de brotement et durent 15 à 20 secondes.
Depuis février environ, la démarche est devenue hésitante, parfois ébrieuse, avec latéropulsion gauche.
A deux reprises, après des paroxysmes hypertensifs, diplopie passagère. Depuis mars 1932, mictions rares et pénibles.
Examen du 5 mai 1932
Enfant alitée depuis 15 jours, en état de dénutrition très marquée. De novembre 1931 à mai 1932, amaigrissement de 10 kilogs.
Céphalées diffuses mais prédominant à la région occipitale.
Tête fixée en flexion. Toute tentative de mobilisation, d'extension en particulier arrache des cris à l'enfant qui porte ses mains à la région occipitale.
Impossibilité de se tenir debout, les jambes se dérobant immédiatement.
NERFS CRANIENS.
Ire paire : normale.
Ie, IIIe, IVe, VIS paires :
Stase papillaire bilatérale très marquée : les contours papillaires sont méconnaissables.
Le champ visuel est grossièrement normal (un examen périmétrique exact est impossible).
Acuité visuelle normale. Pas de trouble des mouvements associés des yeux.
Mydriase bilatérale. Réactions pupillaires à la lumière et à l’accommodation- convergence : faibles.
Ve paire : normale.
VII paire : très légère parésie faciale périphérique gauche.
VIIIe paire : Nerf cochléaire : normal.
IXe, Xe, XIe, XIIe paires : normales.
