CHAPITRE PREMIER

Diagnostic des tumeurs du cervelet.

On doit se poser les questions suivantes :

1° Existe-t-il une tumeur du cervelet ?

2° Dans quelle partie du cervelet siège la tumeur? 3° Quelle est la nature de la tumeur ?

4" La tumeur est-elle simple ou multiple ?

Relativement à la première question, le problème se pose dans des conditions très différentes en clinique. Nous n'insisterons pas sur les Cas dans lesquels il n'existe que des signes d’hypertension cérébrale ou symptômes cérebelleux. Nous ne ferons que signaler des erreurs possibles en cas de céphalée seule -(neurasthénie, syphilis, etc...) ou de vomissements avec vertiges (vertige stomacal et autres vertiges réflexes), et nous renverrons à ce que nous avons dit des particularités de

ces symptômes dans les localisations cérébelleuses.

Nous ne ferons aussi que mentionner les cas absolument latents dont il existe quelques observations indiscutables, principalement. chez des aliénés.

Pour le diagnostic proprement dit, et afin de mettre plus de clarté dans notre sujet, nous diviserons de la façon suivante :

1° Cas dans lesquels il existe à la fois des signes d’hypertension cérébrale et des signes cérébelleux.

2° Cas dans lesquels il n'existe que des signes cérebelleux.

Cette division est certainement arbitraire èt les faits cliniques n’ont pas en réalité une allure aussi nettement tranchée. Cependant certains groupes de symptômes, s'ils ne sont pas seuls existants, prédominent souvent dans le tableau d'ensemble de la maladie, et c’est dans ce sens qu’il faut entendre la division que nous adoptons.

I. Cas dans lesquels il existe à la fois des signes d'hypertension cérébrale et des signes cérébelleux.

1° Tumeurs du lobe frontal'. — Se rapprochent des tumeurs du cervelet par deux caractères : les troubles moteurs sont peu marqués, incomplets, variables, et ils S'accompagnent d’ataxie, comme l’a bien montré Bruns. Cet auteur, admet qu'il ne s’agit pas d’une ataxie vraie, mais d’une parésie des muscles du tronc, et quelquefois de la tête et du cou qui trouble la démarche et empêche de garder l'équilibre. On observe en effet ordinairement de simples oscillations, de l’affaiblissement ou du dérobement des jambes ; l’ataxie cérébelleuse est plus marquée, souvent accompagnée de vertiges et de vomissements. En faveur d’une localisation cérébelleuse plaideront : la localisation élective, tenace, de la céphalée dans la région occipitale; fa précocité de l’œdème de la papille, l’absence de troubles psychiques; les signes du syndrome complémentaire de Babinski: la paralysie concomittante des paires crâniennes postérieures; la fréquence de troubles de la sensibilité objective dans le domaine du trijumeau; l’homolatéralité des troubles

moteurs. | La céphalée frontale, l’aphasie précoce, les troubles

psychiques, la disposition croisée des troubles moteurs

(1) Voir un cas récent deRückert. Tumeur des lobes frontaux ayant simulé une tumeur de la fosse cérébrale postérieure Berliner Klinische Wochens-

chrift, 5 juillet 1909.

seront en faveur d’une localisation frontale. Quand il y a de l’anosmie, elle est ordinairement unilatérale si elle relève d’une tumeur du lobe frontal, bilatérale au contraire dans le cas de lésion cérébelleuse, parce qu'elle est due à l'hypertension. Les tumeurs du lobe frontal occasionnent des paralysies des paires crâniennes antérieuresIll et IV. S'il y a de la paralysie du VII, du XI, il s’agit de paralysie croisée, d’origine centrale.

2° Tumeurs de la région rolandique. — La titubation est notée dans quelques observations, mais « c’est plutôt une simple perturbation dans la station et la marche qu'une ataxie. Il est dit dans les observations que le .malade est chancelant, titube, qu’il a une démarche vacillante qui fait croire à de l’ivresse, ou qu'il est affecté d’astasie-abasie. » (Duret)

Pour expliquer ce phénomène on invoque une inégalité de force dans les membres inférieurs, et de fait il s’agit ordinairement de tumeurs occupant la partie supérieure de la zone rolandique ou son voisinage, Cependant Duret cite un cas de Bernheim et Simon dans lequel un gliome du lobule pariétal inférieur et une tumeur fibroplastique de la scissure interpariétale se manifestaient par de la titubation et même par des mouvements irrésistibles du corps, tels que mouvements de manège, tendance au recul, chute dans un sens déterminé. Ces divers troubles de l'équilibre étaient dus vraisemblablement à une compression à distance des centres moteurs ou de leurs fibres afférentes, ou peutêtre à une lésion des centres labyrinthiques de l’équilibre que Bonnier place dans le lobe pariéto-rolandique et dans le lobe temporal.

Raymond. dans ses cliniques, rapporte une observation dans laquelle le diagnostic fut hésitant pendant la vie entre tumeur du cervelet et tumeur du centre ovale. Il existait de la titubation et une hémiplégie sensitivomotrice qui pouvait dépendre aussi bien d’une lésion des fibres venant de la région corticale motrice, que d’une compression de la protubérance par une tumeur cérébelleuse. L’autopsie fit découvrir une tumeur du centre ovale.

Dans ces cas difficiles on s’aidera de la recherche de l’asynergie, des troubles de la diadococinésie, pour préciser la localisation cérébelleuse. Rappelons que s’il s’agit d'une hémiplégie d'origine cérébelleuse, nous avons affaire à une hémiplégie flasque, siègeant du mêine côté que la lésion.

3° Ona signalé de l'ataxie dans des tumeurs de /a partie antérieure et de la partie postérieure du corps calleux. — Ces tumeurs sont assez souvent latentes ; d’autres fois elles secaractérisent par l'apparition précoce de troubles mentaux et intellectuels, par la présence de parésies, de contractures ou de convulsions intéressant les deux côtés du corps mais prédominant d’un côté.

4° Enfin, l’ataxie fait encore partie de la symptomatologie des tumeurs des {ubercules quadrijumeaux, qu'il est très difficile de distinguer des tumeurs du cervelet. d’autant que celles-ci envahissent souvent la région des tubercules. Nothnagel donne comme symptômes caractéristiques :

Une démarche incertaine, ressemblant à celle d’un

(i) Devic et Paviot. Contrib. à l’étude des tumeurs du corps calleux Revue de médecine 1897,

homme ivre, surtout si cette démarche est le premier symptôme ;

Une double ophtalmoplégie mucléaire non entièrement symétrique, mais ne prenant pas tous les muscles à un égal degré, avec prédilection pour les muscles droit supérieur et droit inférieur.

D'après un certain nombre d'auteurs ces signes ne seraient pas absolument caractéristiques. Nissen (cité dans Hutinel, Traité des maladies de l'enfance) admet avec réserves qu’il faut prendre en considération les éléments suivants : existence de douleurs dans le segment thoracique de la colonne vertébrale; faible degré de la céphalée ; apparition tardive des vomissements ; inconstance des troubles oculaires et des modifications des réflexes tendineux.

5° Les tumeurs du #oyau rouge produisent habituellement le syndrome de Weber.

Il. Cas dans lesquels il n'existe que des signes cérébelleux.

1° Abcès ducervelet : le diagnostic, basé ordinairement sur l’étiologie, la présence de signes d'hypertension céphalo-rachidienne dans les tumeurs, est quelquefois difficile en raison de ce fait què, après un traumatisme même sans plaie, un abcès cérébelleux peut se développer lentement, donnant lieu à des symptômes de foyer très marqués, alors que les symptômes généraux sont nuls. Et on sait que souvent le traumatisme est relevé dans les antécédents de malades porteurs de tumeurs cérébelleuses. De plus, les tumeurs sont sujet-

tes à des poussées dans leur évolution et on assiste alors à un épisode aigu qui fait croire à l’existence d’un abcès. Dans ces cas difficiles, le diagnostic n'est fait souvent qu'après l'intervention.

2° Plus rarement une hémorragie où un ramollissement se présenteront avec l'apparence d’une tumeur, qu'il sera en général facile de distinguer par leur début et par les symptômes associés.

3° La sclérose en plaques peut, dans quelques cas simuler les symptômes des lésions circonscrites. Il lui manque les symptômes d'hypertension, l’œdème de la papille, elle s'accompagne en général de phénomènes spasmodiques du côté des membres, les plaques de sclérose sont disséminées et la symptomatologie plus riche, l’évolution est plus lente.

4° Quelquefois aussi des encéphalopathies de l Me avec sclérose bypertrophique donneront lieu à quelques signes du côté du cervelet; ces lésions S’accompagnent de troubles intellectuels qu’on n’observe qu’exceptionnellement dans les tumeurs cérébelleuses; l’étiologie, l’évolution sont différentes.

5° Le symptôme cérébelleux peut être une manifestation de l’urémie (voir Raymond, cliniques). Les conditions particulières de son apparition permettront de faire le diagnostic. Nous rappellerons qu’on a utilisé ces derniers temps la recherche de l’urée dans le liquide céphalorachidien et son dosage’, A partir du taux de 1 gr. ojo il peut s’agir d'urémie; à partir de 4 gr, oJo ce diagnostic peut être posé avec certitude.

(Gi) Froment. Lyon médical, 6 février 1910.

6") Des éraumatismes de la région occipitale, en produisant des épanchements sanguins, des plaques de méningite ou d'encéphalite, des adhérences, voire même des abcès, des kystes, sont capables d’engendrer plus ou moins rapidementle syndrome cérébelleux. Il n’est pas toujours facile de les distinguer des tumeurs, en raison même de l’étiologie souvent relevée pour ces dernières. L'antécédent traumatique sera une raison d’intervention.

7") L'hydrocéphalie a donné lieu assez fréquemment à des erreurs de diagnostic. Elle fait partie de la sympmatologie des tumeurs cérébelleuses chez l'enfant; elle peut par elle-même causer de l’ataxie, des troubles de l'équilibre.

8) L'hystérie. — Quelques cas assez rares ont été signalés. Ils se reconnaîtront, en dehors de la présence des stigmates de la névrose, à leur allure capricieuse, à l'influence de la suggestion ‘. D'après Campbell et Crouzon, les troubles de la diadocinésie pourraient servir au diagnostic; ils les ont vu exister moins nettement chez un cérébelleux hystérique que chez des cérébelleux vrais *.

9°) L’hypertension simple du liquide céphalorachidien parait bien pouvoir donner lieu au syndrome comme le montrent quelques cas cliniques, en particulier ceux signalés tout récemment par Lafforgue.

10°) Nous avons déjà signalé les caractères différen-

(1) Eshner. Un cas d'hystérie présentant les symptômes des maladies du cervelet. Fournal of nervous and mentale Diseases, août 1907. :

(2) Campbell et Crouzon. Etude de la diadococinésie chez les cérébelleux Revue neurologique, 1902,

tiels de l’ataxié cérébelleuse et de l’afaxie tabétique ; d’autres signes distinguent les deux affections : le tabes saccompagne d’abolition des réflexes de signe de Romberg, de troubles pupillaires, etc... Mais il est des cas Où il semble y avoir un mélange d'éléments tabétiques et cérébelleux dans les troubles statiques et dynamétiques de l’équilibration. Il se peut qu’on observe des altérations des cordons postérieurs consécutivement aux lésions cérébelleuses (Briens); malgré cela, une analyse minutieuse des troubles de l’équilibre et la recherche des autres symptomes du tabes permettront d'éviter l'erreur.

11° Symplomes cérébelleux d'origine labyrinthique.

Nous nous sommes suffisamment expliqués plus haut sur les fonctions de l'appareil vestibulaire et sur ses relations avec le cervelet. Une lésion de cet appareil, siègeant soit sur le labyrinthe postérieur, soit sur le nerf auditif, Soit au niveau du noyau vestibulaire est capable de donner naissance, en clinique, à un ou plusieurs des signes couramment observés dans les lésions du cervelet. |

Ainsi un otorrhéique ancien peut à un moment donné faire de la labyrinthite dont la symptomatologie en imposéra pour une lésion cérébelleuse. À la vérité il s’agit le plus souvent d’abcès, mais l’évolution concomittante d’une tumeur n’est pas chose impossible, et tout récemment Texier’, a rapporté le cas d’un malade

(1) Deux cas de syndrome cérébelleux par hypertension du liquide céphalorachidien. Revue de médecine, 10 mars 1910.

(1) Kyste du cervelet. Revue hebdomodaire de laryngologie, d’otologie et de rhinologie. 2 oct. 1909.

rue qui, avec une otite moyenne suppurée gauche, présentait un kyste cérébelleux. On put, à l’aide des signes que nous envisagerons plus bas éliminer la participation du labyrinthe et rapporter au cervelet les symptômes observés. Dans un cas de MM. Lannois et Durand, on avait pu envisager l'hypothèse d'une otite avec la byrinthite expliquant les symptômes cérébelleux et d’un cholestéatom de la force cérébelleus, justifiant les signes de compression cérébrale. Dans le cas de tumeur siègeant primitivement sur lauditif (et c'est surtout dans ces cas que le diagnostic est important) on peut demander si l’otite n'a pas été favorisée, provoquée par la compression de trijumeau amenant des troubles trophiques de la caisse.

De même, un sourd par labyrinthite chronique peut avoir des vertiges, soit sous forme légère, soit sous la forme grave du vertige de Menière ; le vertige est assez analogue au vertige cérébelleux, peut s'accompagner de quelques troubles de l’équilibration.

Enfin le noyau de Deiters lui-même étant en cause, c'est aussi des phénomènes analogues qu'on sera exposé à observer.

Bien qu’il S’agisse là de faits disparates, nous les groupons dans un même paragraphe, parcequ'’ils sont connexes au point de vue de leur physiologie pathologique et le diagnostic repose sur les mêmes éléments fondamentaux. à

Un premier fait est à mettre en lumière, c’est que dans tous ces cas le syndrome de compression cérébrale est absent, il n’y a pas en particulier d'’œdème de la papille, si commun dans les tumeurs du cervelet.

EE

Mais ce dernier symptôme, pour si fréquent qu'il soit, peut manquer et le problème devient plus difficile.

Toutefois à l'heure actuelle nous possédons les moyens d'explorer fonctionnellement le labyrinthe postérieur et de nous rendre compte de son intégrité ou de sa destruction. Nous pouvons l’interroger à l'exclusion du labyrinthe antérieur, et même de façon plus précise, par des signes objectifs, alors que les troubles de l'audition sont uniquement subjectifs. Les deux labyrinthes peuvent être conservés ou détruits isolément, et l'état de l’un d’entre eux ne nous renseigne pas sur l’état de l’autre (Lermoyez).

Et d’abord on a fait remarquer que la titubation cérébelleuse est d’allure ébrieuse, tandis que a labyrinthite. donne de la démarche-de canard (Moss). Chez le cérébelleux, la démarchen’est pas modifiée par l’occlusion des yeux, non plus que par la station debout.Chez le labyrinthique l’occlusion des yeux exagère le défaut d'équilibre. Mais il n'y a là rien de caractéristique, ni d’absolu.

On peut en dire autant des épreuves du nystagmus spontané, du nystagmus rotatoire, des épreuves deStein.

a) Le nystagmus labyrinthique se produit dans le regard du côté sain ; -le nystagmus cérébelleux dans le regard du côté de la lésion ; du côté opposé à la lésion les mouvements sont plus rapides et d’étendue plus faible. Ces oscillations sont synchrones et parallèles, mais plus accentuées dans l’œilcorrespondant à lalésion. - b) Le nystagmus labyrinthique rotatoire qui indique lorsqu'il se produit que le labyrinthe est excitable, par conséquent non détruit, a lieu en sens opposé du mouvement de rotation qu’on imprime au malade.

c) Stein a imaginé, pour faire apparaître les troubles labyrinthiques d’équilibration, quand ils sont très peu marqués, toute une série d'épreuves analogues à celles auxquelles on soumet les tabétiques. Ces épreuves sont de 2 sortes, statiques et dynamiques. Pour les épreuves statiques on interroge : 1° la station debout, les genoux et les talons au contact ; 2° la station debout sur la pointe des pieds ; 3° la station sur un pied; 4° la station debout sur un plan incliné. Pour les épreuves dynamiques : 1° la marche en avant et en arrière en ligne droite ; 2° le saut à pieds joints en avant et en arrière ; 3° la rotation à droite et à gauche les pieds joints ; 40 la rotation sur un pied. L'homme dont le labyrinthe est normal exécute ces diverses épreuves sans tituber ; le vertigineux chancelle et si le labyrinthe est en cause l’occlusion des yeux augmente le déséquilibre.

Mais nous le répétons, il n’y a rien là de certain, et seuls ont de la valeur: le nystagmus thermique de Barany, et le vertige voltaïique de Babinski.

a) Lorsqu'on fait passer un courant d’eau chaude dans le conduit auditif, le liquide chaud agit sur le labyrinthe, soit À travers le tympan et la caisse, soit plus directement s’il existe une perforation tympanique, et produit du nystagmus qui se fait du côté de l'oreille excitée. Si le liquide est froid, le nystagmus se fait du côté opposé à l'oreille excitée. Quand l'épreuve est positive, on peut dire que le labyrinthe n’est pas détruit et que sa lésion est hors de cause; s’il existe des signes cérébelleux on sera autorisé à les mettre sur le compte d’une lésion cérébelleuse. L'épreuve est-elle négative, peut-être a-t-elle moins de valeur, surtout si le tympan

nl — est intact, car on conçoit bien que le liquide de l’injection agisse moins facilement sur le labyrinthe.

b) Babinski désigne sous le nom de vertige voltaique la réaction suivante : lorsqu’on applique les deux électrodes du courant galvanique sur les régions temporales la tête S’incline, chez un sujet normal, du côté du pôle positif. Si le labyrinthe postérieur est détruit d’un côté, la tête s'incline toujours du côté correspondant. Si la lésion est bilatérale, le vertige peut n'être pas modifié, ce qui est rare; le plus souvent, le mouvement ou manque, ou se produit en arrière, où enfin latéralement du côté le plus malade. Si l’aération de la caisse modifie la forme du vertige voltaïque c’est que la lésion est légère et le labyrinthe non intéressé. Lermoyez ne reconnaît pas à ce signe la valeur que lui attribue Babinski”.

La trépanation de la mastoïde renseignera aussi sur l’état du labyrinthe (cas de Lannois et Durand, cas de Texier).

12° Certaines poussées aiguës au cours des tumeurs ou bien un symptôme anormal où anormalement prédominant ont quelquefois donné à l'affection l'allure d'une méningite aiguë, d’une méningite tuberculeuse”, ou même d’un tétanos, en raison de l'intensité des contractures. Il sera très important, en pareil cas, de faire l'examen de la papille (voir observation V).

1 Voir Lermoyez: Soc. de laryngologie, d'otol. et rhinologie, 9 juillet

Babinski : Même société, 12 février 1910.

‘2 Ch. Achard et Laubry. Bull. de la Soc. médec, des hôpitaux de Paris. Swann : Report of a case of cyste of the cerebellum. New-York and Phila del. méd. Journal, février 1905.

Diagnostic de l'hémisphère atteint.

Il faudra analyser à la fois :

1° les signes du syndrome commun; la prédominance unilatérale de la céphalée occipitale ; la douleur à a pression au niveau d’un hémisphère, tout en se rappellant que la confiance absolue dans ce signe a fait commettre des erreurs. Nous avons vu ce qu’on pouvait tirer de l'apparition de la céphalée, et surtout des vertiges et des vomissements sous l'influence de certaines attitudes.

‘Phlebs a indiqué qu’une tumeur intracränienne à point de départ sur le squelette, ou en rapport avec le sque- Jette par une grande étendue modifie la transmission des vibrations par les os du crâne. On place un diapason sur le vertex et on le fait vibrer fortement : en auscultant avec un sthétoscope biauriculaire en deux. points symétriques du crâne, on entend à l’état normal un son d’égale intensité dans les deux oreilles. S'il existe une tumeur osseuse ou juxtaosseuse. la transmission du son est affaiblie du côté de la tumeur. Knapp' a eu 3 fois l'occasion de vérifier la valeur localisatrice de ce symptome.

2° Îes signes cérébelleux ; nous savons que la plupart de ces signes sont directs, c’est-à-dire observés du côté. de la lésion. À propos de la description de chacun d'entre eux nous avons indiqué, chemin faisant, dans quelle mesure on pouvait compter sur cette corrélation. Nous ne ferons que rappeler ici les points principaux.

1 Münschner medizinische Wochenschrifft 1901, n° 10.

ag

La rotation, la chute ou tendance à la chute du côté de la lésion est un symptôme rare chez l’homme, déjà plus rare expérimentalement chez le singe que chez le chien. La chute a lieu le plus souvent du côté de la tumeur, mais peut se faire du côté opposé. Si la lésion est médiane, elle doit théoriquement se faire en arrière et la nuque se raidit en opisthotonos direct.

L'asthénie, l’atonie, les tremblements sont aussi observés du côté de la lésion, bilatéraux si celle-ci est médiane ou comprime le lobe moyen ; toujours plus marqués du côté ie plus malade. Nous en dirons autant de l'hémiasynergie, très nettement observée dans quelques cas, toujours exactement correspondante au côté malade.

Le nystagmus n’a pas de valeur localisatrice. D’après Jones, toutefois, il serait prédominant du côté de la lésion.

Les réflexes tendineux sont exagérés (ou altérés) du côté de la lésion ; des deux côtés si elle est médiane. Dans l'observation de Roux les réflexes furent abolis tant qu'il y eut de l’hypertension crânienne et des phénomènes irritatifs, ils étaient exagérés à la période de déficit.

- Nous renvoyons au chapitre précédent pour ce qui est des attitudes cérébelleuses etdes déviations oculaires. 3° Les signes de beaucoup les plus importants pour la localisation sont les symptômes de compression par la tumeur des organes voisins : nerfs de la base, faisceau pyramidal. Nous n’avons pas besoin d’ajouter que c'esparticulièrement dans le cas de tumeurs extracérébelt leuses qu'on observe ces signes.

Les nerfs crâniens seront toujours paralysés du côté de la tumeur ; quelquefois des deux côtés si celle-ci est à cheval sur la ligne médiane. Il pourra être très difficile, dans le cas de surdité bilatérale, de rapporter ce fait à une tumeur médiane où à une tumeur double, ou bien à l'hypertension cérébrale simple.

La compression du faisceau pyramidal, plus rarement du ruban de Reil se manifeste par des effets directs ou croisés, suivant la hauteur à laquelle s'exerce cette compression. |

Nous devons dire ici quelques mots de la radiographie. Ce n’est qu’exceptionnellement qu'elle pourra être utile, dans le cas de tumeurs osseuses ou de tumeurs ayant déterminé des modifications des os (üsure, perforation). Les tumeurs des parties molles ne sont pas décelables par les rayons X. Klose cite cependant un cas de gliome du cervelet que Church put voir à la radiographie, Par contre il rapporte une observation personnelle ou ce mode d’examen lui fit commettre une erreur ; il avait diagnostiqué une tumeur du lobe temporal droit et l’autopsie montra que l’ombre radiographique était due enréalitéà une dilatation considérable du 3° ventricule et de sa corne antérieure par un gliosarcome du vermis cérébelleux ayant envahi les 2 hémisphères, surtout le droit.

La ponction cérébrale de Neisser-Pollak fera l’objet d’un paragraphe spécial où nous indiquerons son utilité pour le diagnostic.

Diagnostic des lésions du vermis et du lobe médian.

L’écorce du vermis est la partie la plus importante du cervelet, c'est à elle qu'aboutissent presque toutes les

— Gil —

fibres afférentes ; les lésions du vermis s’accompagnent de troubles très marqués de déficit. L'opinion de Nothnagel, que seules les lésions de la partie moyenne du vermis entrainaient des désordres du mouvement, est cependant trop absolue. En faveur d’une localisation au vermis On aura : des troubles de l'équilibre accentués et précoces ; rapidement l’impossibilité de la marche et de la station ; des troubles asynergiques égaux des deux côtés du corps ; des contractures du tronc et des membres inférieurs, fréquemment de l’opisthotonos. D’après Mills, une destruction de la partie antérieure du vermis donne de la tendance à tomber en avant ; une irritation, de la tendance à la chute en arrière; ce serait l'inverse pour les lésions de la partie postérieure. Chez l'enfant, une tumeur du vermis, comprimant les veines de Galien ou l’aqueduc de Sylvius, produira de l’hydrocéphalie (observation!) et par suite, sera capable d’amener un certain état de spasmodicité des membres inférieurs. remplaçant l’asthénie et l’atonie ordinaire des tumeurs cérébelleuses.

Diagnostic des tumeurs de la face Supèrieure, de la face inférieure, des pédoncules céréhelleux moyens. Diagnostic plus difficile à préciser, au moins au début de l’évolution, alors que la Doi n’a pas franchi les limites du cervelet. | Une tumeur de la face nest pourra déterminer des symptômes de compressions du lobe occépital (cas de Marchand). : | Les tumeurs de la face inférieure S'accompagnent

1 Syndrome œæcipitocérébelleux, Journal de neurologie 1902.

assez rapidement de symptômes de compression des nerfs de la base.

Ona signalé dans les cas de tumeurs du pédoncule moyen l'apparition de mouvements de rotation suivant l'axe longitudinal du corps. Pour Gowers, un signe caractéristique serait fourni par la déviation oblique des yeux, l’un regardant en haut et en dedans, l’autre en bas et en dehors. La compression des nerfs crâniens, du faisceau pyramidal ne tarde pas non plus à marquer ses effets (voir tumeurs pontocérébelleuses).

Diagnostic de la nature de la tumeur

Ne pourra le plus souvent qu'être soupçonnée. On se basera surtout sur la fréquence relative des diverses variétés de tumeurs du cervelet, sur les antécédents ; les symptômes concomitants du côté de l’état général ou de divers organes, sur les conditions étiologiques, etc... Au cervelet on rencontre, par ordre de fréquence : des tubercules, des gliomes, des kystes, des sarcomes, puis des syphilomes, carcinomes, fibromes, kystes dermoïdes, etc.

Les fubercules sont très fréquents, surtout chez l’enfant ; ils sont souvent latents ; assez fréquemment multiples. D'après Rülliet et Barthez, chez l'enfant, on tiendra compte de l’âge (3 à 5 ans); des circonstances précèdant le début: scrofule, adénopathie, trachéobrouchique, coxalgie, etc..….; de l’état de santé au moment de l’invasion ; du début habituellement marqué par des convulsions ; des lésions des parois crâniennes, de

re Ces

écoulement nasal ou auriculaire; de l’évolution chronique.

Les gliomes ont une évolution lente ; leur nature vas culaire donne lieu à des particularités de leur développement : les symptômes peuvent devenir brusquement plus intenses, on peut observer des ictus.

Les kystes ne sont pas très rares ; on en observe plusieurs variétés : Scholz, dans une étude de 75 kystes, les divise en 7 groupes :

1°) Kystes par anomalies congénitales (diverticules du 4° ventricule ;

2°) Kystes accompagnant les tumeurs solides (cystogliomes, cystosarcomes) ;

3°) Kystes séreux simples ;

4°) Kystes hémorragiques ;

5°) Kystesaprèsramollissements(post emboliques;

6°) Kystes dermoïdes :

7°) Kystes parasitaires (cysticerques), très rares.

Les 3 premières variétés sont les plus fréquentes. Le diagnostic ne pourra à peu près jamais être fait avant l'examen direct de la tumeur, macroscopique ou microscopique. Un traumatisme antérieur fera songer à la possibilité d’un kyste simple, mais nous savons que le traumatisme peut être le point de départ d’une tumeur autre du cervelet.

Les kystes parasitaires' amènent quelquefois, chez les enfants, des déformations cràäniennes ; l’étiologie spéciale, la présence de kystes hydatiques dans d’autres organes, aideront au diagnostic. Nous signalerons aussi

(1) Babonneix. Kystes hydatiques du cerveau chez l’enfant. Revue des maladies de l'enfance, 1806.

AE la possibilité du diagnostic par la recherche de la réaction de déviation du complément.

Lessarcomessiègent volontiers à la périphérie et atteindront plus facilement les nerfs crâniens.

Les syphilomes « ont en général une marche subaiguë, constituée par une série d'épisodes qui se déroulent lentement, dans une durée de 5 et 10 mois, et plus. Ils évoluent par poussées à caractères méningitiques ; il y a des phases d’exacerbation séparées par des: périodes de calme, avec des rémittences absolues ». Les antécé- : dents ne sont pas toujours retrouvés; nous verrons plus loin que le traitement spécifique peut rester inefficace sans que le diagnostic doive être abandonné pour

cela.

Les angiomes, carcinomes (généralement secondaires) sont très rares, ne s’accompagnent d’aucun caractère particulier.

Les tumeurs bénignes (osténomes, fibromes, psammomes, etc...) ont une évolution très lente et pourront être soupçonnés de ce fait.

Les kystes dermoïdes, bien étudiés par Lannelongue, sont extra ou intradureméniens et forment une tumeur symétrique occupant le plan médian, plus ou moins proéminente dans la loge cérébelleuse ‘.

Dans un cas de Lannelongueet Widal quelques symptômes remontant à l'enfance (enfance maladive, peu active, intelligence très obtuse) précédèrent les symptômes de tumeur qui n’apparurent que plus tard : hydro- .céphalie à 3 ans, puis quelques mois avant la mort (7

(1) Archives de physiologie, 1881. Bulletin de l'Académie de médecine,

ans) signes de tumeur cérébrale: nausées, vomissements, vertiges, convulsions. Au cours de Popération le diagnostic sera basé sur la constatation d’un pédicule reliant le kyste à la paroi osseuse,

Les anévrysmes s’accompagnent quelquefois de bruits anormaux : souffles, battements, perçus à lauscultation, tantôt continus, tantôt intermittents, pouvant être entendus par les malades eux-mêmes. On les entend sur toute la surface du crâne où seulement au siège de l’anvérysme, la compression de la carotide modifie leurs caractères. Mais ces signes ne sont pas exclusifs aux anévrysmes ; on peut les observer dans les cas de tumeurs très vasculaires, ou même dans les tumeurs sans vaisseaux qui compriment simplement les artères de la base. Horsley, Oppenheim ont indiqué que chez les anémiques de souffle carotidien en se prolongeant à l'intérieur du crâne pouvait être une source d'erreurs. D’après une statistique de Lorber, Sur 93 anévrysmes encéphaliques, il y en avait 3 de cérébelleux'.

L'actinomycose n’a jamais été observée isolément dans Je'cervelet

Diagnostic des tumeurs multiples

La multiplicité des tumeurs cérébrales n’est pas chose absolument rare, en particulier pour les tubercules et la neurofibromatose, et aussi pour les kystes hydatiques.

(1) Sergent et Grenet. Hémorragie méningée ; mort subite au cours d’une ponction lombaire. Anévrysme cérébelleux. Soc. médic. des hôpitaux de

Paris, 5 juin 1008.

(1) Poncet et Bérard. Traité de l’actinomycose humaine, 1898.-Job, Acti-

nomycose des centres nerveux. Thèse de Lyon, 1806.

Il faudra toujours songer à leur possibilité en pareil cas et le diagnostic exact a son importance, car la multiplicité des tumeurs est, bien entendu, une contre-indication à l'intervention chirurgicale radicale.

On sera amené à en soupçonner l'existence ou même quelquefois à l’affirmer, quand on aura des raisons sérieuses d'admettre un tubercule, une tumeur neurofibromateuse, un kyste hydatique et surtout quand on aura un ensemble symptomatique fait d'éléments divers appartenant à des régions encéphaliques éloignées les unes des autres et sans connexions anatomiques entre elles. Mais, même dans ces conditions, des erreurs sont possibles ; dans un cas de Gierlich une double anosmie par hypertension avait fait croire à une tumeur des lobes frontaux (observation XVIII). Inversement, chez un malade atteint de surdité bilatérale plus marquée à droite, de céphalée tenace à droite, Nixon Biggs fit le diagnostic de tumeur du nerf acoustique droit et crut pouvoir attribuer à l'hypertension les troubles auditifs du côté gauche ; il trouva à l’autopsie une double tumeur acoustique. À propos de ce cas, il conseille; pour éviter une pareille erreur, d'examiner soigneusement les troubles avant et après une ponction lombaire ; si les troubles ne sont nullement modifiés, par la ponction on peut penser à une tumeur bilatérale ; si, au contraire, il y a diminution marquée des troubles d'un côté, il y lieu de penser à la compression par le liquide céphalorachidien".

C’est ici le lieu de parler des résultats de la ponction

(i) N. Biggs, Lancet, 3 juillet 19009.

Aie lombaire au point de vue du diagnostic. Dans les tumeurs cérébrales, en règle générale, le liquide retiré est sous tension, 1l est clair et dépourvu d'éléments figurés. Aucun de ces caractères n’est absolu.

Ainsi, pour le cas particulier qui nous occupe des . tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, les communications peuvent être interrompues entre le liquide cérébral et le liquide rachidien, du fait du siège de la tumeur. Il n'est même pas impossible que la constatation de ce fait, ajoutée à l'existence de signes très probables de néoplasme intra-crânien, soit une présomption en faveur de la localisation cérébelleuse ou péricérébelleuse de la tumeur.

De même la limpidité du liquide n’est pas absolument constante. Moindrot a constaté qu’en l'absence de toute hémorragie cérébrale ou méningée, le liquide céphalorachidien pouvait contenir du sang et être coloré en jaune par un pigment.

La présence de 2 à 4 lymphocytes par champ de microscope, avec un grossissement de 400 diamètres, peut être considérée comme normale (Sicard). On a constaté dans plusieurs cas une-lymphocytose plus ou moins marquée, expliquée la plupart du temps soit par des réactions méningées autour d’un tubercule ou d’une gomme, soit par des réactions méningées autour de tumeurs superficielles, soit par ce fait que le malade était syphilitique.

Dans quelques cas rares la ponction lombaire permet un diagnostic plus précis. On a remarqué dans le liquide des cellules cancéreuses : cas de Lœper et Crouzon (Revue neurologique, 1906); cas de Widal et

- Q SES Me

Abrami (Société médicale des hôpitaux de Paris, 1908) ; cas de Sicard et Gy (Revue neurologique, 1909). On a pu y trouver des vésicules de cysticerque (Hartmann, Wiener klinische Wochenschrift, 1902), des crochets et de l'acide succinique (P. Jacob, cité par Oppenheim) ; des spores actinomycosiques (Sicard, thèse de Paris, 1899-1900).

Il nous resterait à parler du diagnostic par la ponction cérébrale de Neisser-Pollak. La question sera exposée au chapitre du traitement.