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fréquemment et a de la diarrhée. Il ne tousserait que depuis le 2 février.
A l'entrée, il est pâle, plaint constamment ; la bouche est entr'ouverte, les lèvres sèches. La dyspnée vive s'accompagne de tirage sus et sous sternal. La température atteint 390 3. La percussion du thorax ne donne aucun renseignement. On entend des deux côtés, mais avec une prédominance marquée du côté droit, de nombreux râles humides sans souffle. On porte le diagnostic de bronchopneumonie, en laissant en suspens la question de sa nature.
Sur les membres on note quelques cicatrices d’abcès ; 2 ou 3 Sont en voie de formation. L'un, sur la face interne de l’avant-bras gauche, s'ouvre a l'extérieur par une petite fistule à bords violacés avec léger décollement de la peau.
L'enfant présente des signes évidents d'hydrocéphalie. Le crâne est trop volumineux ; le front bombe en avant; la fontanelle antérieure est trés élargie ; les sutures sont perceptibles. On relève un état de raideur assez marqué des 4 membres. Aux membres supérieurs, les avant-bras sont légèrement fléchis sur les bras, les poignets sur les avant-bras, les poings sont serrés. Les membres inférieurs gardent la rectitude ; leur mobilisation fait crier l'enfant; les réflexes rotuliens sont brusques : signe de Babinski des deux côtés ; pas de trépidation plantaire. Pas de raideur de la nuque ni du tronc; pas de vomissements.
La ponction lombaire pratiquée le 12 février donne issue à un liquide clair, s’écoulant avec force, en jet; on retire quelques centimètres cubes. Le culot de centrifugation très minime est contitué par quelques globules rouges et blancs.
L'enfant meurt le 13 février, avec une température de 3808; la veille, celle-ci était, matin et soir, à 40°.
À l'autopsie : le cerveau présente les lésions classiques de l'hydrocéphalie intense avec la dilatation marquée des ventri-
cules latéraux, réduisant la paroi qui les entoure à un centimètre d'épaisseur environ jusqu’à l'écorce. Le liquide céphalorachidien est clair, très abondant. On ne note aucune altération des plexus choroïdes et de la pie-mère ; en particulier pas de granulée méningee.
Le lobe occipital gauche est occupé au niveau de son sommet par untubercule cru, des dimensions d’unegrosse noisette.
Le cervelet est le siège d’un tubercule plus volumineux dépassant les dimensions d’une grosse noix. Ce tubercule, de coloration blanc jaunâtre, un peu grise à la périphérie, nette ment isolable du tissu avoisinant, présente en son centre une petite excavation de la grosseur d’un pois. Il a pris la place de tout le vermis et déborde de chaque côté dans les lobes latéraux. Son extension s'est faite surtout en haut et en arrière. Il adhère là à la dure mère au niveau du torcular, carrefour postérieur des sinus encéphaliques. Iobstrue lalumière de ces conduits veineux et sans aucun doute il est responsable de l’hydrocéphalie présentée par cet enfant.
I existait dans les 2 poumons des lésions tuberculeuses prédominant à droite, et une poussée granulique disséminée dans le parenchyme restant. Les veines offraient quelques tubercules macroscopiquesles autres organes étaient sains.
OBSERVATION Il
(P. Courmont et Cade, Lyon médical, 5 juillet 1908.)
Femme de 28 ans présentant les signés de la maladie de Recklinghausen et des signes de tumeur cérébelleuse : céphalée ; vomissements ; œdème papillaire bilatéral.
Céphalée à siège occipital, bilatérale. Troubles graves de l'équilibre, soit statique, soit dynamique. Conservation de la
force musculaire. Exagération des réflexes tendineux, bilatérale etégale. Absence de phénomènes de déficit localisés. Absence de phénomènes d’excitation localisés. Rapidité d'évolution des accidents (janvier 1907, avril 1908).
En raison de l'absence de paralysie des nerfs crâniens, on pensa à une tumeur cérébelleuse plutôt que péricérébelleuse. Le diagnostic du côté atteint est hésitant : la malade tend à tomber du côté droit, quelquefois aussi en arrière.
Vers la fin de la maladie apparition de phénomènes bulbaires: crises épileptiformes ébauchées, tachycardie. Mort subite.
Autopsie : tumeur envahissant presque tout le lobe latéral droit, et plus particulièrement ses portions. antérosupérieures, infiltrant le tissu nerveux, se continuant avec le tissu sain par transitions insensibles, atteignant-enfin le vermis, mais sans dépasser la ligne médiane.
OBSSERVATION Il
Tumeur du cervelet; hydrocephalie symptomatique ; pôt felé cranien
(Chatin et Ghèze, Société médicale des Hôpitaux de Lyon) 15 décembre 1908
Garçon de 7 ans, sans antécédents héréditaires syphilititiques ou tuberculeux. Pas d’autres antécédents personnels que des vers intestinaux.
Début vers octobre-novembre 1907 par des crises de mouvements désordonés diffus sans localisation, durant 2 ou 3 heures sans perte de connaissance, suivies d’une demi-journée d'abattement et sommeil ; diplopie ; douleurs frontales très violentes ; titubation; marche difficile, quelquefois chute.
Entre à l'hôpital le 6 juin 1908. A cette date :
Pas de paralysie des membres, ni de la face. Fatigue rapide.
Réflexes rotuliens exagérés, surtout à gauche. Babinski à gauche.
Pas de troubles de la sensibilité.
Romberg et chute toujours en arrière ; ne peut se tenir sur un pied, ne peut se renverser en arrière, marche spasmodique, titube, talonne.
Parésie du droit externe gauche, paralysie du droit externe droit. |
Pupilles paresseuses à la lumière surtout à droite, la droite un peu dilatée: Double ædème papillaire ; accuité visuelle normale ; champ visuel normal.
Bourdonnements d’oreilles ; hypéracousie douloureuse.
Examen viscéral négatif.
Pas de-troubles intellectuels.
Ne vomit pas.
Peu à peu l'enfant baisse ; l'asthénie augmente; de l'incontinence d’urines, puis des matières, apparaît. Le 4 février on note des troubles intellectuels ; ne répond plus aux questions, est triste. Le 1 1 février on note une amaurose complète qui semble remonter à plusieurs jours. Atrophie papillaire à gauche. Le 23 février : parole scandée. |
Le 2 mars: secousses en forme de tics, localisées au membre supérieur gauche (ébauche de mouvements de flexion de l’avant-bras et des doigts).
Le 12 mars: hydrocéphalie, disjonction des sutures. Bruit de pôt félé sur tout le crâne sauf l'occipal. Souffre, gémit, craint le bruit.
Du 23 mars au 20 avril: rougeole grave; double otite moyenne.
28 avril: a présenté pendant une quinzaine de jours de la
contracture des 4 membres. Actuellement, par intermittences, raideur des membres.
28 juin: atrophie double de la papille. Est en état de contracture des 4 membres, en flexion. La tête est animée depuis quelque temps de mouvements convulsifs, consistant en des mouvements de roulis de la tète accompagnés de clignements des paupières et de mouvements des globes oculaires. L'enfant souffre, ne mänifeste plus rien, crie de temps à autre. Cachexie ; escarres. Le volume de la tête augmente.
Mort le 3 juillet avec fièvre (bronchopneumonie).
Autopsie : 200 à 300 gr. de liquide céphalo-rachidien. Rien au cerveau à part la distension des ventricules.
Volumineuse tumeur dans le lobe médian du cervelet, limitée en haut eten bas par quelques millimètres de tissu qui paraît sain. S'étend sur les côtés des lobes latéraux qu'elle envahit jusqu'à leur partie moyenne. Constituée par des bandes conjonctives épaisses cloisonnant des espaces remplis de matière ramollie, caséifiée. Il parait s'agir d’un tubercule géant. La tumeur à comprimé dès le début le 4 ventricule, puis asoulevé la valvulve de Vieussens et est venue jusqu'au niveau de l'orifice inférieur de l’aqueduc de Sylvius. Les tubercules quadrijumeaux sont aplatis, atrophiés, représentés seulement par deux plis transversaux.
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