II. Paralysies généralisées

La manière la plus logique, selon moi, de traiter des paralysies générales, est de les envisager suivant qu'elles s'accompagnent ou non de troubles cérébraux ou intellectuels, d'aliénation mentale, de délire, d'agitation, de vertiges, de perte de connaissance, de coma, en tenant compte de ces phénomènes, soit comme données actuelles, soit comme antécédents. Cette distinction établit, en effet, une différence assez facile à constater si Von examine le malade avec attention, et elle a l'avantage d'être un excellent point de départ pour les inductions diagnostiques.

A. Paralysies générales avec troubles intellectuels.

Ces paralysies, lorsqu'elles sont sous la dépendance de lésions encéphahques, se présentent dans deux conditions : comme phénomènes symptomatiques d'une affection encéphalique grave, aiguë ou chronique, ou bien comme constituant une maladie spéciale: la paralysie générale des aliénés.

A. — Paralysies générales symptomatiques de lésions encéphaliques.

Il me suffit de rappeler ici les maladies cérébrales graves qui s'accompagnent de paralysie généralisée avec troubles cérébraux ou intellectuels : l'^ Miémorrhagie cérébrale des parties centrales du cerveau, ou occupant simultanément les deux hémisphères, ou tellement abondante dans un hémisphère que l'opposé s'en trouve comprimé; 2^^ Vhémorrhagie intra-arachnoïdienne ; 3'' V hydrocéphalie; '4" certaines idioties; 5*" des tumeurs disséminées des deux côtés de l'encéphale.

Les premières de ces affections, qui sont aiguës, s'annoncent par un ensemble de

symptômes cérébraux tellement graves, que la paralysie n'est plus qu'un symptôme secondaire qui n'a de valeur que comme élément pouvant servir à la localisation anatomique delà lésion cérébrale. Dans les affections chroniques, la paralysie généralisée a plus d'importance comme signe, et elle est plus ou moins facilement rapportée à son origine, très-facilement dans les cas d'hydrocéphalie et certaines idioties. Cependant il est arrivé à M. Maingault de voir un enfant chez lequel le nasonnement de la voix, la tristesse et l'incertitude de la démarche, caractérisant une paralysie diphthérique généralisée, avaient fait croire à une idiotie. B. — Paralysie générale des aliénés.

Malgré la confusion que l'on a voulu faire des paralysies générales avec ou san& aliénation, en leur attribuant des caractères paralytiques identiques en dehors de la considération de l'état intellectuel, il me paraît ressortir de plus en plus nettement des travaux modernes que la paralysie générale des aliénés reste caractérisée par des symptômes spéciaux et une allure particulière. Il n'y a aucun doute, en effets qu'un examen superficiel des malades n'ait fait croire à tort, du moins dans un certain nombre de faits, à l'intégrité de l'intelligence, tandis que les malades offraient un affaiblissement intellectuel que pouvait constater un interrogatoire mieux dirigé. J'ai vu moi-même à l'Hôtel-Dieu un malade atteint de paralysie générale, qui était considéré comme jouissant de l'intégrité de ses facultés intellectuelles, et qui ne pouvait parvenir à compter les années ou les jours écoulés depuis une époque bien déterminée, tout en répondant très-juste aux questions simples qu'on lui adressait.

Les travaux de Bayle, de MM. Calmeil, Délaye, Parchappe, Lasègue, Baillarger, etc., ont très-bien fait connaître cette affection. Dans son excellente thèse d'agrégation (1855), mon collègue et ami, M. Lasègue, en a fait un exposé critique remarquable, auquel j'emprunterai bien des matériaux de cet article.

La paralysie générale avec aliénation est propre à l'âge adulte et bien plus fréquente chez l'homme que chez la femme; ce sont là des conditions indispensables à connaître d'abord, parce qu'elles circonscrivent le champ du diagnostic.

1*^ Éléments du diagnostic. — La marche progressive de la maladie étant en quelque sorte fatale, il est important d'indiquer rapidement les symptômes qui la caractérisent vers son début, à sa période intermédiaire et vers la fin.

Le tremblement est en géTiéral le premier symptôme qu'on ait à constater, à des degrés divers, dans la langue et daïis les extrémités supérieures et inférieures. Il n'y a pas alors, à proprement parler, paralysie musculaire. La langue n'a ses mouvements ni gênés, ni diminués, et ses vibrations musculaires apparaissent surtout lorsqu'elle est déposée sur la lèvre inférieure, qui elle-même est alors tren[iblante. Aux membres supérieurs, la main serre vigoureusement ou porte des fardeaux pesants, mais elle est sans aptitude pour saisir ou manier des" objets délicats. Aux membres inférieurs, leur fixité sur le sol pendant la station, qui peut souvent être conservée, explique l'absence apparente de tremblement, qui est remplacé pendant la marche par des mouvements saccadés, toujours trop rapides, des contractions musculaires énergiques lançant la jambe en avant plutôt que la dirigeant. Vincertitude de la pa^le, qui ne tient pas uniquement au tremblement de la langue ou des lèvres, échappe quelquefois à l'attention du médecin, parce qu'elle n'est pas continue; mais si l'on fait hre le malade, comme le conseille M. Lasègue, le trouble

de la prononciation apparaît. L'intelligence n'est pas toujours affaiblie durant cette période initiale, mais M. Lasègue signale comme devant être recherchés avec soin les changements de caractère ou les actes insolites et déraisonnables. M. Baillarger a indiqué le délire ou la mélancolie hypochonJriaques comme étant un signe précurseur très fréquent de la démence paralytique (Acad. des Se, 1860), et M. Brierre de Boismont a insisté sur la perversion des facultés morales et affectives (ibid). Quoi qu'il en soit, il y a de temps à autre des étourdissemenls, des vertiges sans perte de connaissance, ou des congestions vers la face, des crampes, des secousses convulsives dans les membres, des grincements de dents, de vrais vertiges épiieptiformes (Fali'et), pai fois l'obtusion de la sensibilité générale, et une impuissance presque constante.

L'absence de paralysie, si bien signalée par M. Lasègue dans la première période, fait place dans la seconde à un affaiblissement véritable et de plus en plus prononcé des mouvements, qui continueirt d'ailleurs à être trémulents et saccadés. Ils se font avec une maladresse qui dépend à la fois du tremblement et de l'affaiblissement musculaire. La langue est parfois sèche et fendillée, la prononciation plus gênée. C'est ici que les troubles intellectuels (démence) se montrent s'ils ont fait défaut dans la première période. Fréquemment il y a aussi un délire des grandeurs, sans que l'ambition et l'orgueil soient véritablement en jeu, et qui varie suivant les habitudes et l'éducation des malades. Les attaques vertigineuses, la céphalalgie, des congestions cérébrales plus Iréquenles, avec chute, déviation de la bouche, tremblement dans une moitié du corps (Lunier), le tout se dissipant sans laisser de traces qu'un nouveau progrès dans l'affaiblissement et le délire, enfin de vrais accès de manie, peuvent se montrer. La sensibilité générale, obtuse ou conservée comme précédemment, est parfois exallée, ainsi que je l'ai observé.

Dans la troisième période, les malades finissent par vivre d'une vie presque végétative. La physionomie est sans expression ou exprime un contentement stupide. La prononciation devient inintelligible, la paralysie des membres de plus en plus prononcée, ce qui oblige à attacher le malade dans un fauteuil ou dans son ht dans la crainte des chutes; il survient des co/z^rac^wres douloureuses dans les bras, les jambes, le tronc, les mâchoires. La mastication est incomplète, la déglutition imparfaite et compliquée parfois de suffocation par pénétration des aliments dans^ les voies aériennes, les déjections sont involontaires. Enfin la mort survient, précédée d'attaques épilepliformes ou convulsives et de coma, ou bien d'une diarrhée rebelle, de la suppuraiion de larges escharres sur les saillies osseuses, ou enfin de complications pulmonaires. Voyez l'important ouvrage de M. Calmeil {Traité des maladies inflammatoires du cerveau, 1859). La maladie a une durée qui varie, en moyenne, entre huit et dix mois, deux ou trois années.

2'^ Inductions diagnostiques. — 11 résulte de cet exposé des symptômes de la paralysie générale avec aliénation, que la maladie est tr ès-facile "à diagnostiquer lorsqu'elle est avancée. Mais à sa première période il n'en est plus de même, pour plusieurs raisons.

On peut d'abord se demander si l'on ne devrait pas considérer cette première période comme de simples prodromes. Cette manière de voir serait parfaitement justifiée au point de vue de la paralysie, puisqu'il n'y a alors que défaut de coordination des mouvements et non paralysie réelle. En envisageant ainsi le premier temps

WOILLEZ, î>. I>. ^1

de l'évolution de la maladie, et en constatant le nïoment où survient le véritable affaiblissement paralytique des muscles, on aurait donné plus de valeur aux observations dans lesquelles les troubles intellectuels cnt été considérés comme tardifs et consécutifs à la paralysie. Dans ces derniers cas, la paralysie existait-elle réellement toujours? C'est ce que l'on ne saurait affirmer.

Quoi qu'il en soit, lorsque la première période est caractérisée par l'affaiblissement intellectuel, le tremblement et l'embarras de la prononciation, qui devient plus accentué si l'on fait lire le malade, ces symptômes réunis ne permettent guère de méconnaîlre la paralysie générale des aliénés à son début. Le développement progressif de ces pliénomènes sera une autre donnée utile. Quant aux causes autres que Tâge moyen de (rente à cinquante ou soixante ans, comme le tempérament, les causes morales ou physiques, ou les excès de tout genre, elles ne peuvent servir à élucider le diagnostic.

Une constatation très-importante est celle de l'état des fonctions intellectuelles. Si elles sont réellement altérées, la question de la folie paralytique se trouve presque résolue ; si elles ne le sont pas, il s'agit de décider si l'on a affaire à une paralysie générale progressive sans aliénation et à déterminer son espèce, ou bien à une paralysie générale qui doit se compliquer plus tard d'aliénation, ainsi qu'on l'a udmis.

D'abord, relativement à la constatation des troubles intellectuels, je ne puis m'empêcber de signaler la légèreté avec laquelle les médecins non aliénisles recherchent leur existence. Si le malade répond avec justesse à quelques questions simples concernant leur maladie, ils les jugent sains d'intelligence, tandis que, plus d'une fois, un interrogatoire plus précis ferait découvrir un affaiblissement manifeste de l'intellect et en particulier de la mémoire. J'ai vu, ai-je dit, un malade atteint de paralysie générale jugé à tort sans aliénation ; il ne pouvait, sachant son âge, indiquer Tannée de sa naissance, ni compter le nombre de jours compris entre les deux dates de son admission récente et de son examen. Il était évidemment affecté d'un commencement de démence. De pareils faits me paraissent démontrer ({u'on a exagéré la fréquence de la paralysie générale sans aliénation, en tant que paralys^ie semblable à celle des aliénés en dehors de l'état intellectuel. On doit savoir gré à M. Jules Falret d'avoir insisté sur cette cause d'erreurs (Arch. de méd., 1855,

Des méprises d'un autre genre peuvent résulter de la confusion de la paralysie générale des aliénés avec d'autres étals pathologiques. — Le défaut de coordination des mouvements, avec tremblements au début de cette paralysie générale, pourra être confondu avec Vataxie locomotrice progressive décrite par M. Dui henne, si l'on ne tient pas compte de l'ensemble des phénomènes qui se groupent de part et d'autre; car des deux côtés la force musculaire peut n'être diminuée qu'en apparence. — L'intoxication alcoolique, si bien étudiée dans ces derniers temps par le docteur IIuss (de Stockholm), en imposerait plus aisément pour la paralysie générale qui m'occupe. Elle offre néanmoins dans son ensemble et dans sou évolution des caractères particuliers, tels que le tremblement mnsmhïre universel, qui précède l'hésitation de la parole, des hallucinations terrifiantes, et la disparition facile des accidents par la seule privation des alcooliques. Mais dans certains cas l'erreur est facile, et l'on peut d'autant plus facilement croire à une paralysie

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générale commençante, que les antécédents (abus des alcooliques) peuvent exister aussi dans la paralysie des aliénés. — Le delirium tremens, qui est à l'alcoolisme de Huss ce qu'une maladie aiguë est à une maladie chronique, ne saurait être confondu avec la paralysie générale et si lentement progressive qui m'occupe. — La parakjsie diphthériqîie a été signalée par M. Maingault comme pouvant faire croire â une paralysie générale des aliénés par le fait du bégaiement, delà faiblesse des membres, de l'Iiésitalion dans la marche, des troubles de la vue, et de l'intégrité de la contractilité électro-musculaire. Mais l'intégrité des fonctions intellectuelles, et la constatation de la diphthérie et de la paralysie du voile du palais comme antécédents, permettront d'éviter l'erreur. — Enfui j'ai encore à rappeler, comme ayant quelques points de ressemblance avec la paralysie générale des aliénés, mais comme ne pouvant être prise pour elle, le tremblement sénile et l'affaiblissement général de toutes les fonctions de relation que présentent beaucoup de vieillards, et qui est une véritable paralysie générale incomplète résultant de l'âge.

Anatomiquement, la paralysie générale des aliénés se distingue des autres paralysies généralisées par des lésions cérébrales particulières {méningo-encéphalite) , mais ce fait, très-important pour la classification nosologique de la maladie, ne peut servir que très-indirectement à son diagnostic clinique. Il en est de même de riiypei'trophie du cerveau, que j'ai vue produire une démence paralytique générale des mieux caractérisées.

Quant aux formes de la maladie qui m'occupe, celles avec aliénation apparaissant dès le début, ou avec aliénation tardive, sont certainement les seules importantes à connaître. Mais dans les faits sans aliénation dès le début, ne s'agit-il pas, comme je l'ai dit plus haut, de faits mal jugés, ou d'une simple période prodromique dans laquelle il n'y aurait ni troubles intellectuels ni véritable paralysie, mais seulement tremblement? la question mérite d'être étudiée de nouveau à ce point de vue.

Peut-on considérer comme des complications les attaques congestives épileptiformes, et les suffocations qui résultent quelquefois de la paralysie de l'œsophage? Ces accidents me semblent devou' être plutôt considérés comme la conséquence des progrès de la maladie.

30 Pronostic. — ' La paralysie générale des aliéiiés a une marche progressive et fatalement funeste. 11 y a quelquefois des rémittences qui peuvent faire croire à une décroissance de la maladie, mais ce ne sont que des améliorations temporaires, M. A. Todd-Tliompson a cependant publié un fait qu'il a donné comme un exemple de guérison (Lond. med. Gaz., 1848) ; mais il est permis de se demander s'il s'agissait réellement de la paralysie générale qui m'occupe.

B. Paralysies générales sans troubles intellectuels.

Si l'on doit admettre cpie certaines paralysies généralisées progressives ont été considérées comme simples ou sans aliénation, parce que l'on a méconnu souvent des troubles intellectuels légers qui devaient faire admettre la démence, il faut reconnaître aussi qu'il existe de nombreuses paralysies généralisées progressives sans aucun trouble intellectuel. Ces paralysies générales sans aliénatioii diffèrent complètement d'ailleurs de celle des aliénés, })ar leurs symptômes, leur marche et leur origine.

De même que les paralysies générales avec troubles intellectuels de la division

précédente, celles qui m'occupent peuvent être symptomatiques de lésions anatomiques, ou bien résulter de maladies sans lésions malérielles, ou constituer des affections particulières. On n a pas assez tenu compte de celle distinction dans l'étude des paralysies généralisées sans troubles cérébraux ; elle est cependant capitale.