ATAXIE DES MOUVEMENTS

phénomène symptomatique. Je vais traiter à part de ce phénomène symptonuatique et de cette maladie.

ATAXIE DES MOUVEMENTS. — L'ataxie des mouvements est un symptôme comme F albuminurie ; et, de plus, comme elle aussi, liée à des lésions particulières, elle est le principal phénomène d'une maladie spéciale. L'ataxie locomotrice progressive, dont je m'occuperai dans l'article suivant, est en effet une entité morbide aussi nettement formulée aujourd'hui que la maladie de Bright. Mais il ne s'agit ici que du phénomène ou symptôme ataxie des mouvements, comme il a été question précédemment de l'albuminurie considérée comme signe.

1° Caractères. — Duchenne a parfaitement établi que les mouvements musculaires en apparence les plus simples étaient la conséquence, non de la contraction isolée d'un muscle, mais d'un consensus de contractions musculaires multiples, les uns produisant le mouvement observé, et les autres agissant comme antagonistes et modérateurs, pour régulariser et graduer ce mouvement. Ur, cette harmonie motrice est détruite dans l'ataxie musculaire. La perversion, rirrégularité , l'incohérence remplacent cette harmonie; en un mot, il y a défaut de coordination ou incoordination des mouvements, qui sont comme follement exécutés soit pour la marche, soit pour la préhension des objets, soit pour les mouvements de moindre importance. A la rigueur, on devrait donc considérer comme ataxiques les mouvements désordonnés de la chorée, du tremblement sénile ou alcoolique, des convulsions cloniques; et la confusion a été faite. Cela montre la ditliculté de bien préciser le sens de ce que l'on doit entendre par ataxie musculaire, autrement qu'en indiquant ce qui ne l'est pas. C'est ce qu'a fait Topînard en la définissant « un désordre de la fonction qui préside à la progression, à l'équilibration et autres actes de musculation volontaire, désordre non causé par la paralysie, l'atrophie musculaire, une déformation du squelette, etc , et différant du tremblement, de la chorée et des convulsions générales ou partielles, toniques ou cloniques » (De l' Ataxie locomotrice, in-8°, 4864). On pourrait ajouter à cette définition qu'il faut que l'incoordination des mouvements ait une certaine étendue pour être caractérisée, et qu'elle ne soit pas limitée, comme les soubresauts des tendons, la carphologie. etc.

2° Conditions pathologiques et signification. — Le livre de Topinard est un des travanx dans lesquels ces ataxies locomotrices symptomatiques ont été le mieux étudiées. Il s'appuie sur 70 observations d'états morbides s'accompagnant de ce trouble musculaire.

Les faits les plus nombreux se rapportent à des lésions diverses du cervelet et de la base du crâne. Viennent ensuite comme affections cérébrales Y aliénation mentale, Y apoplexie cérébrale (Y), le ramollissement du cerveau, la paralysie générale (Baillarger). Les intoxications doivent aussi être rappelées comme origines de l'ataxie locomotrice symptomatique; tels seraient Yalcoolisme aigu ou chronique, certains tremblements mercuriels, Y intoxication saturnine (Teissier, de Lyon) ; suivant quelques auteurs, on devrait y joindre Y intoxication par le sulfure de carbone,Y asphyxie par le charbon, \a pellagre, etc.; on a même signalé la belladone comme pouvant produire des désordres ressemblant en partie à l'ataxie locomotrice. Mais ces dernières causes sont très-hypothétiques. Il n'en est pas de même de deux affections dites dialhésiques, la syphilis et le rhumatisme, qui doivent être rappelées ici. de même que certaines paralysies incomplètes qui ne seraient que des ataxies réflexes, comme on en a observé dans des affections rermineuses, et des voies génitourinaires, et même à la suite d'une angine scarlatineute ou diphthérique.

Enfin l'hystérie est aussi une condition pathologique du symptôme ataxie des mouvements ; mais si l'on éloigne les faits si nombreux de simple anesthésie musculaire qui ne sont qu'une particularité de certaines ataxies hystériques, le nombre des faits se trouve ici très-reslreint. Topinard n'a pu en réunir que sept.

ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. — Lorsqu'un phénomène pathologique important se montre assez fréquemment entouré d'autres phénomènes dont le rapprochement donne à l'ensemble quelque chose de particulier, et lorsque ce groupe de caractères a dans son évolution une marche et une succession de périodes bien définies, il y a lieu d'y voir une entité morbide à décrire isolément. Et si, étant déterminée par ses caractères symptomatiques et par son évolution, on découvre à cette maladie des lésions concordantes, elle doit prendre place comme maladie dans le cadre nosologique.

Telle a été l'ataxie locomotrice progressive. Lorsque, en 1858-59 (Arch. de mèd.), Duchenne (de Boulogne) la décrivit comme une maladie nouvelle caractérisée par un ensemble de phénomènes dominés par l'ataxie locomotrice comme symptôme'principal, et par une évolution d'une originalité saisissante, sa publication mil le monde médical en émoi. On commença par douter de la légitimité de l'affection, et l'on chercha curieusement si le phénomène ataxie des mouvements n'était pas un simple symptôme, ou bien un état pathologique déjà décrit. Il en résulta une étude intéressante du symptôme dont j'ai exposé les conditions pathologiques dans le précédent article ; et on arriva en même temps à faire connaître et à mettre en relief des travaux divers, déjà publiés sur un sujet analogue, en France et à l'étranger.

Bouillaud y vit une affection du cervelet, organe dont il avait précédemment fait, avec Flourens, le centre de la coordination des mouvements (Arch. de méd.y 1827). Landry pensa qu'il ne s'agissait que de la perte du sentiment d'activité musculaire qu'il avait décrite en 1 855 (Gaz. des hôpit.). Mutin, Monod, Cruveilhier en France, Todd et Gull en Angleterre, Brach, Steinthal, Wunderlich et surtout Rombergen Allemagne, furent signalés comme ayant précédemment entrevu ou même décrit, incomplètement il est vrai, l'entité morbide de Duchenne ; mais c'est bien à notre compatriote que revient le principal honneur d'avoir bien fait connaître l'ataxie locomotrice-maladie, et de lui avoir fait prendre rang dans la science.

Toutefois, une lacune anatomo-pathologique grave existait dans son Mémoire ; car elle lui faisait envisager la maladie comme une névrose. Trousseau même adopta cette manière de voir (Nouv. Dict. de mêd. et chir.prat.j 1805, t. III). Cependant le docteur Axenfeld, dans une savante revue critique ( A rch.deméd., 1863, t. II), avait fait remarquer qu'il existait une uniformité de lésions de la moelle épinière dans les faits exposés par Romberg, sous les noms de tabès dorsalis, faits pouvant se rapporter à l'ataxie locomotrice progressive. Ces lésions consistaient en une atrophie ou plutôt une destruction particulière de la moelle, occupant à peu près constamment la région dorso-lombaire, frappant avec symétrie les deux moitiés latérales de la moelle, et assez strictement localisée dam les cordons postérieurs et les racines attenantes. L'aspect ,des parties diffère cependant suivant les cas : tantôt c'est une sorte de dégénération grise, tantôt un état gélatineux et translucide ; il y a diminution de consistance ou induration (sclérose), réduction de volume et quelquefois accroissement, etc. Ces aspects si divers de la moelle ont fait douter de l'existence réelle d'une atrophie. Mais le doute n'existerait plus à l'examen microscopique, indispensable pour révéler l'existence de la lésion, et la destruction des éléments nerveux, ainsi que cela résulte des travaux concordants d'un certain nombre d'observateurs, parmi les-

quels on compte, en France, Hipp. Bourdon, Duménil, Oulmont etLuys, Charcot, Vulpian et Cornil.

Qu'on l'appelle ou non myélite, la lésion microscopique (les tubes nerveux de la moelle, sur les caractères particuliers de laquelle je n'ai pas à insister, est caractéristique de la maladie de Duchenne, comme la lésion microscopique des tubuli des reins l'était déjà de la maladie de Bright. L'ataxie locomotrice est donc devenue neltement un symptôme et une maladie, au même titre que l'albuminurie.

Je termine cet exposé, rendu nécessaire par les discussions dont l'ataxie locomotrice progressive a été l'objet dans les dernières années, par la définition de l'ataxie locomotrice donnée par le professeur Axenfeld (Dict encyclop. des se. mèd., t. Vil, 1867). Cette définition sera la conclusion de ce qui précède, et en même temps une base pour l'étude diagnostique de la maladie.

c Sous ce nom (ataxie locomotrice progressive), proposé par Duchenne (de Boulogne), on désigne, dit le professeur Axenfeld, une maladie chronique des centres nerveux, principalement caractérisée : 1° au point de vue des symptAmes, par l'incoordination, sans paralysie, des mouvements volontaires, par une anesthésie cutanée et musculaire à peu près constante, des douleurs spéciales, la paralysie des nerfs moteurs oculaires ; et 2° anatomiquement, par des altérations particulières qui occupent surtout les cordons postérieurs de la moelle et les racines postérieures des nerfs rachidiens. » .

i° Éléments du diagnostic. — Pour bien juger les particularités symptoraatiques qui se rapportent à la maladie, il faut tenir compte des trois périodes établies par Duchenne, car leur exposé, quoique à limites indécises, a surtout contribué à élucider l'existence de l'ataxie locomotrice progressive.

La maladie est essentiellement chronique et exempte de fièvre. Lorsque son évolution est complète, elle débute d'une manière insidieuse par une première période, dans laquelle se remarquent trois phénomènes importants : i° les parabjsies permanentes ou transitoires des muscles de Vœil, d'où un strabisme amaurotique ; 2° les douleurs fulgurantes, mobiles, erratiques, très-circonscrites, térébrantes ; et 3° une hyper esthesie cutanée jointe à ces douleurs.

Pendant la deuxième et la troisième périodes, qui sont surtout caractéristiques, les phénomènes oculaires et les douleurs de la première période peuvent persister et même faire des progrès. Mais Y incoordination des mouvements apparaissant. soit dans les membres inférieurs, soit dans les supérieurs, avec ou «ans paralysie de la sensibilité musculaire, est ici le phénomène fondamental. Ce défaut de coordination, simulant la faiblesse, contraste avec l'intégrité de la force musculaire; il fait des progrès habituellement lents, mais qui peuvent arriver à rendre impossible la station droite et même assise. En même temps, il existe des troubles accessoires : sensations de constriction du tronc, fourmillements, et vers le début exagération du besoin gènèsique, plus tard au contraire, impuissance par anesthésie génitale, paralysies vraies ordinairement partielles, de Yceil, de Y ouïe, delà vessie, du rectum, etc. Jusqu'à la fin les facultés intellectuelles et les fonctions digestives conservent ordinairement leur intégrité.

2° Inductions diagnostiques. — Il est clair que le strabisme amaurotique de la première période, ainsi que les douleurs dites fulgurantes nepeuvent isolément mettre sur la voie du diagnostic de l'ataxie locomotrice progressive. Les troubles oculaires pouvant en effet se montrer dans plusieurs autres maladies, dans des névroses, des intoxications, et avec des lésions intra-craniennes di-

verses ; les douleurs peuvent être la conséquence du rhumatisme. En constatant réunis les troubles oculaires et les douleurs, on ne peut donc que soupçonner l'apparition prochaine de l'ataxie locomotrice, mais non se prononcer catégoriquement sur son existence. Ce serait aller trop loin que d'affirmer qu'il se rencontre des malades qui ne présentent que cette première période.

Mais il n'en est plus de même dès que se montrent les troubles caractéristiques de la myotilité. Les mouvements incohérents et irréguliers apparaissent d'abord aux membres inférieurs, qui rendent la marche mal assurée; les jambes sont projetées vivement en avant et les talons frappent fortement le sol, les mouvements de retour sont vacillants ; la marche devient titubante, puis impossible sans des aides. Les membres supérieurs participent ordinairement après les inférieurs à cette incohérence de la myotilité , et les actes moteurs qui demandent de la précision deviennent impossibles, et sont d'autant plus désordonnés que la volonté agit plus éuergiquement pour les régulariser.

11 n'y a aucun doute sur la signification de ces phénomènes, d'abord s'ils ont élé précédés des phénomènes qualifiés avec raison de prodromiques ou de la première période (troubles de la vue, et douleurs fulgurantes hyperesthésiques), et ensuite si les phénomènes moteurs des membres s'accompagnent d'anesthésie cutanée avec toutes les variétés qui ont été décrites {Voy. Anesthésies), et surtout s'il y a intégrité latente de la force musculaire.

Ce contraste des mouvements insuffisants paraissant au premier abord affaiblis, avec la force de contraction musculaire restée intacte, est un des meilleurs caractères de la maladie, ainsi que l'ont fait remarquer tous les auteurs après Duchenne. Pour démontrer cette conservation de l'énergie musculaire, cet ingénieux observateur a imaginé un petit dynamomètre très- portatif, construit d'après le système de la romaine, et qui donne la preuve suffisante de l'intégrité de la force des mouvements, en faisant rechercher les mouvements de la flexion des doigts ou celle de la jambe sur la cuisse.

Ce sont là les caractères les plus probants de la maladie, dont le diagnostic acquiert encore plus de certitude par l'existence des autres phénomènes.

L'évolution de l'ataxie locomotrice est marquée par une aggravation graduelle qui l'a fait dénommer progressive par Duchenne ; mais ces progrès sont extrêmement lents ; c'est un caractère dislinctif important de cette maladie, qui peut durer dix, vingt ans et plus, en s'aggravant vers la fin par l'apparition des véritables paralysies que j'ai rappelées plus haut.

Les éléments diagnostiques fournis par les causes sont assez vagues ; car on ne doit pas rattacher la maladie aux excès vénériens comme à une cause nécessaire, ainsi qu'on l'a fait pour les affections de la moelle épinière en général, et pour le tabès dorsalis en particulier. Beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme, la maladie débute rarement avant trente ans et après soixante ; elle se montre parfois chez plusieurs personnes de la même famille et de préférence dans les familles où sévissent d'autres affections du système nerveux. De plus, le rhumatisme parait jouer un rôle dans sa production, ainsi que les chutes sur la colonne vertébrale. Enfin, l'influence de la syphilis est douteuse (Axenfeld). Quant aux ataxies locomotrices liées à d'autres maladies et dont il a été parlé dans le précédent article, ce n'est pas, on l'a vu, la maladie dont il est ici question. On conçoit cependant que la véritable ataxie locomotrice progressive puisse débuter comme affection intercurrente dans une autre maladie chronique.

Le diagnostic différentiel a une certaine importance, ce qui est facile à concevoir si l'on se rappelle les autres maladies dans lesquelles le symptôme ataxie se rencontre. Je les ai nommées plus haut (Voy. Ataxie des moivemknts). - Il