DOIGT (PIFFOKMITÉS

doigts dans 6 cas. II n'y a pas eu de cas d'hypertrophie affectant quatre doigts à la fois. Quelquefois la main tout entière est plus volumineuse, mais l'hypertrophie n'a jamais atteint tous les doigts à un égal degré.

Le côté droit paraît un peu plus prédisposé que le gauche : nous comptons "20 cas à droite; 16 cas à gauche; 5 cas dans lesquels la macrodactylie siégeait aux deux mains (une fois symétriquement sur les deux médius, une autre fois sur les deux annulaires, et une troisième fois sur l'index, le médius et l'annulaire de la main droite, et sur le pouce, l'index et le médius gauches).

Dans son étude sur les hypertrophies des mains et des pieds, Wittelshofcr est arrivé à des résultats qu'il est intéressant de rapprocher de ceux que nous avons obtenus. Touchant la participation de chaque doigt à l'hypertrophie, il a trouvé, comme nous, que le médius est de beaucoup le plus souvent frappé, soit seul, soit avec d'autres doigts : 8 l'ois seul (7 mains, 1 pied) et 20 fois avec les autres doigts (11 mains et 9 pieds). La combinaison de la macrodactylie du médius avec celle de l'index serait la plus fréquente. L'auriculaire serait le plus rarement atteint, et il ne serait jamais atteint isolément. L'auteur allemand a rencontré l'hypertrophie d'un seul doigt, 13 fois; de deux doigts, 25 fois ; de trois doigts, 11 fois.

Willelshofer a encore trouvé que sur 53 cas d'extrémités géantes, portées par

Fig. 14. — Macrodactylie observée par Curling.

46 individus, il y en avait 31 du membre supérieur et 22 du membre inférieur. 23 fois la difformité existait à droite, 18 fois à gauche (dans 12 cas, le côté n'était pas indiqué). La plus grande fiéquence de la dffformité à droite est donc confirmée par ces chiffres, qui indiquent encore que la macrodactylie se montre plus souvent aux mains qu'aux pieds.

D'après mes recherches, la macrodactylie n'existe, comme difformité isolée, que dans la moitié des cas à peu près (22 fois sur 43). Tantôt elle ce complique d'une hypertrophie plus ou moins étendue de la main (6 cas), tantôt d'une hypertrophie de tout le membre supérieur (1 i cas) ; d'autres fois l'hypertrophie envahit toute la moitié correspondante du tronc (2 cas) ou seulement la poitrine (1 cas). Enfin 1 fois le membre inférieur opposé était augmenté de volume.

Les dimensions des doigts hypertrophiés sont des plus variables : depuis quelques millimètres jusqu'à plusieurs centimètres, l'excès de longueur offre tous les intermédiaires. Foucher a vu un médius long de 15 centimètres et, dans le cas de Curling (fig. 14), le même doigt atteignait 14 centimètres (5 pouces

DOIGT (difformités). 145

1/2). Sur un petit garçon de quatre ans et demi, Legendre a trouvé que l'annulaire, long de 9 centimètres, mesurait 10 centimètres de circonférence, et que l'auriculaire, qui n'avait que 4 centimètres de longueur, avait une épaisseur

Fig. VÙ.

Macrodactylie de l'index et du médius observée par Wagner (1859).

d'environ 2 centimètres. Dans le cas de Wagner (fig. 15), le médius mesurait 54 centimètres de circonférence, l'index 1 6 centimètres et demi, et toute la main

Fig. 16. — Macrodactylie observée -par W. Gi^ub jr.

pesait 15 livres. Dans le cas d'Henderson, la main d'un garçon de seize ans avait un poids égal à 8 livres.

Les doigts hypertrophiés conservent assez rarement leur forme naturelle, le plus souvent ils sont courbés latéralement (fig. 16), infiécliis en avant ou en arrière, bosselés, déformés par la présence d'excroissances charnues (fig. 17),

DIGT. ENC. XXX. jQ

Fig. 17. — Index et médius déformés et déviés par l'hypertrophie (Annandale).

146 DOIGT (difformités).

Chez les sujets observés par MM. Billroth et Laiinelongue, les doigts hypertrophiés étaient réunis par une syndactylie.

Lorsqu'on étudie Yanatomie pathologique des doigts géants, on s'aperçoit bientôt qu'ils forment deux catégories : les uns sont constitués par l'hypertrophie pure des éléments digitaux, les autres présentent des accumulations de

graisse qui, s'ajoutant à l'hypertrophie, forment de véritables tumeurs.

Les faits de Curling, de Coutagne, de Fiedler, de Ewald, etc., sont des exemples d'hypertrophie simple. Ces auteurs ont constaté que l'augmentation de volume résultait d'un accroissement en longueur et en épaisseur des phalanges, et par suite d'un accroissement parallèle de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. Les tissus fibreux et les tendons sont aussi hypertrophiés; mais les tendons, ne grandissant pas toujours aussi vite que les phalanges, obligent ces dernières à s'incliner. C'est là la principale cause des déviations singulières que présentent plusieurs doigts géants. Dans le cas de Ewald, où le sujet mourut de pneumonie, dans plusieurs autres cas, où on avait pratiqué l'amputation, on put s'assurer par la dissection que l'hypertrophie portait, en effet, sur tous les tissus du doigt.

Dans la seconde catégorie, où l'hypertrophie se complique d'une hyperplasie du tissu cellulo-adipeux sous-cutané, les doigts prennent un aspect monstrueusement difforme. Les observations de Meckel, de Wagner, d' Annandale et de Billroth, offrent des exemples frappants de cette disposition. Nous donnons la " figure de la main observée par Wagner chez un garçon de dix-huit ans (fig. 15 . Dans le cas de Meckel, la déformation était encore plus considérable et envahissait tout le membre supérieur. Dans celui d'xVnnandale, elle était localisée au pouce et à l'éminence thénar, dont l'ensemble avait acquis le volume d'une tête d'enfant. Chez la jeune fille opérée par Billroth, le médius et l'annulaire droits n'étaient qu'un peu hypertrophiés et adhérents au moment de la naissance. Jusqu'à cinq ans le développement général du corps se fit régulièrement, mais les deux doigts affectés grandirent relativement plus que les autres parties. Ils offraient l'aspect d'une tumeur oblongue, molle et élastique au toucher. A partir de cinq ans, la patiente prit un embompoint si considérable qu'à quatorze ans elle ressemblait plutôt à une grosse femme qu'à une jeune fille. Le médius et l'annulaire étaient devenus énormes. Ils étaient environ quatre fois plus longs que ceux de la main gauche, et portaient un ongle large de 2 centimètres. Us étaient fléchis et entourés par une tumeur lipomateuse s'étendant jusqu'au carpe. Leur circonférence mesurait 29 centimètres. 11 y avait un lipome à l'éminence thénar et sur le bord cubital de l'avant-bras. Les trois autres doigts étaient normaux. Après l'ablation, on s'assura que cette tumeur était formée par de la graisse accumulée autour des phalanges agrandies en largeur et en longueur.

DOIGT (difformités). 147

La peau des doigts hypertrophiés est habituellement normale, ni épaissie ni indurée. Les vaisseaux lymphatiques paraissent sains, llien ne rappelle donc une affection éléphantiasique qui serait d'origine fœtale. Cependant une hypertropiiie de la main gauche, qui coexistait avec une hypertrophie énorme du membre inférieur droit, fut considérée par Friedberg comme un éléphanthiasis. Broca donna le nom de gonflement éléphantiasique à une macrodactylie de l'auriculaire gauche. M. Lannelongue désigna sous le nom de développement éléphantiasique une hypertrophie de l'index et du médius chez un enfant. Ces dénominations prouvent qu'il existe une sorte de confusion entre l'éléphantiasis et l'hypertrophie congénitale. La première de ces affections se présente avec des indurations, des épaississements, des rugosités de la peau, qui n'existent pas dans la seconde; surtout, elle ne s'accompagne pas d'un développement anormal du squelette, lésion qui est le propre de l'hypertrophie congénitale. Dans le cas de Friedberg, l'éléphantiasis de la main paraît avoir été une coïncidence ou une affection surajoutée. Mais les cas de Broca et de M. Lannelongue ne prêtent pas au doute; il s'agissait d'une hypertrophie congénitale et non d'un éléphantiasis. En se servant de cette dernière expression, les auteurs ont voulu indiquer l'aspect gigantesque des doigts, mais ils n'ont pas entendu qu'ils avaient affaire à l'éléphantiasis véritable. Il importe de se mettre en garde contre la confusion possible de ces deux états morbides.

Les vaisseaux sanguins sont quelquefois dilatés. Wagner, Ried, Devouges, Busch, Coutagne, Ewald, Viardin, Fischer, ont noté ce signe ; et j'imagine que, si les autres observateurs avaient eu leur attention éveillée sur ce point, ils l'auraient constaté dans la plupart des cas. Tantôt les veines sont saillantes et variqueuses, tantôt les artères ont des pulsations énergiques et sont dilatées ; d'autres fois il existe des taches vasculaires sur la peau. L'activité de la circulation se traduit par la coloration rouge des doigts hypertrophiés, et par l'augmentation de leur température. J. Reid a même constaté une différence de 2 à 6 degrés Fahrenheit entre les doigts affectés et les doigts sains. Il est probable qu'on aurait trouvé, dans beaucoup de cas, un excès de température analogue, si on avait cherché ce symptôme.

Mais il n'y a pas toujours une augmentation de la température. Sans dire précisément qu'il y avait un refroidissement des parties hypertrophiées, Wulff a noté, dans un cas, que ces parties souffraient du froid pendant l'hiver. Et Fischer a expressément signalé, dans deux cas, une température amoindrie. On conçoit, en effet, que l'accumulation de la graisse dans certaines hypertrophies puisse s'allier avec une atonie circulatoire : de là un abaissement de la température et une impressionnabilité spéciale pour le froid.

La suractivité de la nutrition doit se traduire [tar l'accroissement anormal des ongles, des poils, et par l'abondance des sécrétions cutanées. Cependant ces phénomènes sont rarement indiqués dans les observations. On signale quelquefois l'augmentation du volume des ongles, mais on ne parle pas de l'hypertrophie des poils de la face dorsale des doigts, soit que cette hypertrophie n'existe pas, soit qu'on ait négligé de la noter. L'augmentation de la sécrétion sudorale n'est ' mentionnée que dans une seule observation, celle de Billrolh.

Il serait aussi très-intéressant de savoir quel est l'état de la sensibilité dans les doigts géants. Est-elle normale? Est-elle diminuée ou exagérée? Le silence des auteurs porte à penser qu'en général elle n'offre pas de grandes différences avec l'état normal. Pourtant Higginbotham a constaté l'insensibilité de la peau

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