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m:SCUL.%IRE. §111. Pathologie (suite). AtroPHIK .MUSCULAIRE PROGRES- SIVE. Synonymie. Paralysie musculaire atrophique progressive, atropine musculaire graisseuse progressive, amyotrophie progressive.

On voit survenir assez fréquemnaent chez l'adulte une affection qui commence par une faiblesse dans une des mains, ordinairement la droite. Dès que ce sentiment de faiblesse existe, certains muscles de la paume de la main sont déjà amaigris; puis faiblesse et atrophie s'étendent peu à peu, mais inégalement, à diverses parties d'un membre et, en même temps, le membre du côté opposé s'affecte, en général, d'une manière symétrique.

Plus tard les mêmes phénomènes envahissent d'autres régions, frappant de la manière la plus bizarre certaines portions de muscles, produisant des déformations des membres et du tronc et des troubles fonctionnels correspondants purement locaux. Au bout d'un temps très-variable, l'affection marchant toujours d'une manière progressive, les muscles de la respiration sont atteints, souvent aussi ceux de la déglutition et de la phonation. Alors les grandes fonctions, d'abord parfaiteniont libres, sont plus ou moins entravées et les malades succombent le plus souvent par un embarras de la respiration.

Jusqu'au dernier moment, le système moteur seul est atteint ; les sens spéciaux, l'intelligence, sont intacts, et presque toujours aussi la sensibilité générale reste normale. On a donné à cette affection particulière le nom d'atrophie musculaire progressive, dans le but de la séparer à la fois des paralysies plus ou moins généralisées, dans lesquelles les muscles sont beaucoup moins altérés, et des atrophies partielles qui restent indéfiniment stationnaires.

Historique. Cette distinction est toute moderne. Mais la conception de l'amyotrophie progressive comme entité morbide a été précédée par une période de préparation dans laquelle certains auteurs ont été frappés de quelques-unes des particularités cliniques de la maladie.

Cette période ne remonte pas au delà de Van Swieten. On cite un passage de cet auteur sur la paralysie saturnine, où il est facile de reconnaître quelquesuns des traits de l'atrophie musculaire progressive.

De même, deux observations appartenant à Ch. Bell, une à Abercrombie et une autre à Graves, sont considérées comme se rapportant à cette affection. Le premier auteur qui ait reconnu qu'il s'agissait d'une espèce toute particulière do

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paralysie, non encore décrite, est Darwall (1851). Il eu rapporte trois cas montrant qu'il en connaissait les traits caractéristiques et avait même remarqué quelle est sa cause la plus habituelle.

En 1847, Dubois (de Neufchâtel) publie la première observation détaillée dans laquelle l'atrophie est nettement distinguée de la paralysie. Elle est intitulée : (( Atrophie des muscles de l'épaule et de la partie supérieure du tronc des deux côtés. )) Mais ces faits n'avaient pas attiré l'attention, et l'affection paraît toute nouvelle encore à l'époque où elle est découverte à la fois par trois médecins français : Cruveilhier, Aran et Duchenne (de Boulogne). Les travaux de ces auteurs ayant été faits presque en même temps et à l'aide des mêmes documents, il est bien difficile de distinguer ce qui appartient en propre à chacun dans cette œuvre, en quelque sorte, commune. Cependant Duchenne (de Boulogne) paraît être le premier qui sut reconnaître les symptômes propres à l'atrophie et les distinguer de ceux d'une paralysie ordinaire. C'est en partie grâce à ses observations qu'Aran put donner en 1850 la première description clinique de l'affection. Mais il nous paraît certain qu'à Cruveilhier appartient l'honneur d'avoir découvert les lésions et la nature de la maladie. Dès 1852, il avait eu l'occasion de faire une première autopsie dont les résultats complètement négatifs ne lui parurent pas dignes d'être publiés. En 1848, il en fit une seconde et trouva une altération graisseuse des muscles. Mais cette lésion ne lui parut pas être primitive ; il pensa qu'elle avait pour origine une altération des centres nerveux, et il attendait, avant de rien publier, l'occasion de vérifier cette opinion. Elle lui fut offerte en 1853, par la mort du célèbi'e saltimbanque Lecomte. A partir de ce moment, l'atrophie musculaire progressive est véritablement connue. Dans le mémoire remarquable qu'il publia en 1855, Cruveilhier ne se borne pas à retracer la symptomatologie de la maladie, il en indique l'anatomie pathologique avec une netteté surprenante. Cette maladie, d'après lui, est une sorte de paralysie, ce mot « indiquant assez que le système nerveux est le point de départ de la maladie, » et cette paralysie progressive du mouvement est due à Vatrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. Bans la discussion physiologique savante à laquelle il se livre à ce propos, voici comment il comprend l'enchaînement des phénomènes. L'affaiblissement ou la paralysie commençante précéderait toujours l'atrophie du système musculaire ; mais ce qu'il y aurait ici de particulier, c'est que dans aucune autre espèce de paralysie l'atrophie n'est ni aussi prompte, ni aussi complète. Cruveilhier fait encore observer que cette atrophie ne pourrait pas s'expliquer par l'hypothèse de nerfs nutritifs, car leur existence n'est pas démontrée. Il la rattache simplement au défaut d'action. Il y aurait d'abord diminution de l'influx nerveux par atrophie des racines spinales antérieures, diminution de la motilité, puis atrophie musculaire. Les divers degrés de l'atrophie des racines antérieures expliqueraient les divers degrés de l'atrophie du muscle.

Mais quelle est la cause de l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux? Cruveilhier ne manque pas de se poser cette question. Il voit très-bien que l'atrophie des racines antérieures recule la difficulté sans la détruire, que cette atrophie est une lésion secondaire et non primitive, et, en 1856, il indique la substance grise de la moelle épinière comme l'origine probable de l'altération des racines. On peut dire qu'il a en quelque sorte deviné, avec une rare sagacité, le point précis où d'autres observateurs, armés d'instruments plus puissants que la loupe, ont trouvé le point de départ de l'affection des muscles.

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Cependant, frappés de cette amyotrophie rapide, si différente de celle qu'on observe dans les paralysies d'origine centrale, Duchenne (de Boulogne) et Aran avaient fait de l'atrophie musculaire progressive une affection particulière du système musculaire.

A peine connue, cette maladie était donc conçue de deux manières tout à fait opposées. Tous les travaux qui se sont produits depuis viennent se ranger dans ce cadre, et ils n'ajoutent rien d'essentiel aux faits établis parles médecins français, jusqu'au jour où l'histologie pathologique démontre d'une manière incontestable l'existence réelle de la lésion entrevue par Gruveilhier. Parmi ces travaux, il en est un assez grand nombre qui s'appuient sur de véritables eri-eurs de diagnostic et que nous négligerons à dessein, bien qu'ils émanent quelquefois d'observateurs de mérite.

Dès que Gruveilhier eut fait connaître le résultat de ses recherches, de toutes parts on s'efforça d'en vérifier l'exactitude, et chaque fois qu'un malade mourait, après avoir présenté pendant la vie une atrophie plus ou moins étendue des muscles, on publiait son observation, complète ou non et bien ou mal comprise, sous le nom d'atrophie musculaire progressive. On encombrait ainsi la science de faits obscurs ou tout à fait défectueux, à l'aide desquels on soutenait des opinions très-diverses.

C'est ainsi qu'on a trouvé dans l'atrophie musculaire progressive des altéra^tions des muscles, des nerfs, du système nerveux central (moelle et grand sympathique), et que chacune de ces altérations est devenue le point de départ d'une théorie.

Nous croyons donc utile, au lieu d'énumérer en suivant un ordre chronologique toutes ces phases de la question, de grouper les travaux les plus importants qu'il nous reste à passer en revue autour des deux opinions fondamentales que nous avons vues surgir dès le début.

1° Hypothèse d'après laquelle la maladie est une affection protopathique dit système musculaire. Aran (1850) a le premier exposé les arguments en faveur delà lésion primitive des muscles. Pour lui, comme nous l'avons vu, c'est une maladie du système musculaire et le travail morbide est primitivement et uniquement dans ce système. Mais cet auteur ne tarda pas à accepter les conséquences des autopsies faites par Gruveilhier et il publia lui-même en 1854 une observation prise dans le service de Rayer, dans laquelle il trouva une atrophie des racines antérieures.

Après avoir avec Aran soutenu l'origine périphérique de l'altération muscur laire, Duchenne (de Boulogne) a également le mérite d'avoir modifié ses opifnions au fur et à mesure que la question taisait des progrès, et dans la dernièi'e édition de son livre sur l'électrisation localisée il "reconnaît la valeur des faits nouveaux et l'impossibilité de fixer dans les muscles l'origine de la maladie.

E.Meryon, qui de son côté (1851 ) faisait l'étude des muscles atrophiés, regarde aujourd'hui encore la maladie comme indépendante du système nerveux. C'est lui qui le premier étudia les muscles atrophiés au microscope et fit connaître,, sous le nom de dégénération granuleuse et graisseuse, une variété d'atrophie des fibres musculaires qu'il eut le tort de considérer comme une altération particulière et caractéristique.

Depuis ces premiers travaux, l'altération primitive des muscles n'est pluri invoquée que par un petit nombre d'auteurs: Oppenheimer, Wachsmuth, H. v. Bamberger, Friedreich.