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D'après ces auteurs et particulièrement les deux derniers, l'altération des muscles aurait une tendance à s'étendre dans une direction centripète, par la voie nerveuse, jusqu'au centre spinal ; les rameaux nerveux musculaires seraient d'abord atteints à cause de leurs connexions avec les fibres musculaires ; de là, la lésion se propagerait aux gros troncs, puis aux racines, et enfin, dans certains cas, elle atteindrait la moelle elle-même.

2" Hypothèse d'après laquelle la lésion des muscles est secondaire. Dès les premiers cas observés, quelques auteurs, soit en se fondant sur des vues physiologiques, soit en invoquant le résultat de leurs autopsies, ont soutenu que l'atrophie des fibres musculaires devait être subordonnée à une altération du système nerveux. Mais les conditions'de la nutrition normale des tissus étant encore à ce moment plus imparfaitement connues qu'aujourd'hui, et d'autre part, les observations étant peu nombreuses et fort incomplètes, toutes les manières de concevoir l'altération secondaire des muscles devaient naturellement trouver des défenseurs. Aussi, pour exposer l'historique de cette importante opinion, est-il indispensable de diviser le sujet. L'ordre à suivre est d'ailleurs tout trouvé; il est indiqué par l'anatomie. On a, en effet, invoqué tour à tour une affection des nerfs ou de leurs racines, une affection de certaines parties des nerfs ou du grand sympathique, une altération de la moelle, et enfin une sorte de névrose ou de maladie indéterminée du système nerveux.

a. Affection des nerfs. L'idée d'une altération locale des nerfs comme cause de l'atrophie des muscles a été émise à titre de simple hypothèse par quelquesuns des premiers observateurs. On la trouve exprimée d'abord dans Ch. Bell et dans Abercrombie, puis invoquée par Darwall. Plus tard Betz s'est également rattaché à cette opinion.

Mais avant d'expli({uer l'atrophie du muscle par une altération du nerf correspondant, il fallait démontrer l'existence d'une affection primitive des nerfs. Il faut arriver jusqu'à M. Duménil pour voir cette question prendre pour ainsi dire un corps. Cet auteur, en étudiant particulièrement la paralysie labio-glossolaryngée, a cherché, en effet, à établir, à l'aide d'observations cliniques, qu'il existe tout un groupe de paralysies périphériques se rattachant à une atrophie des nerfs ou de leurs racines. La paralysie labio-glosso-laryngée ne serait qu'une des formes de ces paralysies liées aux lésions des nerfs, et les mêmes troubles pourraient s'observer dans la sphère des nerfs rachidiens. Parmi les faits sur lesquels s'appuie cette manière de voir, il en est un très-intéressant qui, malgré son origine traumatique, se rattache à l'histoire de l'atrophie musculaire progressive. C'est celui que l'auteur a désigné sous le nom de névrite ascendante, (1866). Nous aurons l'occasion d'y revenir et d'indiquer comment il convient de l'interpréter. Remarquons toutefois, dès maintenant, que loin d'invoquer les névrites ou les atrophies des nerfs comme la cause première de l'atrophie musculaire progressive, M. Duménil s'est efforcé, au contraire, de distraire de cette maladie ces faits particuliers dans lesquels les muscles sont paralysés sans être atrophiés. Il a été ainsi conduit à admettre deux catégories de faits différents. Dans le premier groupe, celui des paralysies périphériques par atrophie des nerfs , les muscles seraient peu altérés, et M. Duménil croit avoir démontré que l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, de même que celle des hypoglosses, n'a aucune solidarité avec la dégénérescence des muscles (1867).

Ainsi donc l'atrophie des nerfs n'a pas joué un grand rôle dans l'explication de l'atrophie musculaire progressive, puisque, comme nous l'avons vu. Cru-

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VL'ilhier a nettement indiqué que celte atrophie devait être elle-même secondaire et que plus tard M. Duménil l'a considérée comme propre à expliquer la paralysie, mais non l'atrophie.

b. Affection du grand srjmpathiqiie. Pour établir une distinction entre les faits de la première catégorie et ceux de la seconde, dans laquelle l'atrophie musculaire se montre combinée ou non avec des symptômes de pararalysie, M. Duménil a invoqué les lésions du grand sympathique. Dans une de ses réponses à Duchenne {de Boulogne) à propos de la paralysie glosso-labiolaryngée, il indique nettement, en 1861, que la cause de l'atrophie observée dans certains cas doit se rattacher à l'altération des nerfs vaso-moteurs, et il appuie cette opinion sur une observation de Schneevogt, publiée en 1854, dans laquelle le grand sympathique a été trouvé lésé. Cette observation restée célèbre est devenue ainsi le point de départ d'une théorie que M. Duménil a édifiée plus complètement, en 1867, en se fondant sur ses propres' recherches. Mais, comme dans quelques-uns des fliits qui lui sont personnels il existait, outre l'altération du sympathique, des lésions plus ou moins profondes de la moelle, M. Duménil n'hésite pas à faire disparaître cette difficulté en affirmant que les parties lésées de la moelle ne sont autres que les origines des nerfs vaso-moteurs. Toutes les obscurités offertes par des observations en apparence contradictoires semblaient ainsi aplanies à l'aide de faits anatomiqucs précis et d'une physiologie acceptée par tous. Aussi la doctrine vaso-motrice eut-elle du retentissement. Elle avait déjà été admise comme possible par Duchenne, dont le nom est destiné à reparaître à propos de toutes les théories, mais elle fut surtout adoptée et développée par M. Jaccoud et par M. .1. Simon. Les noms de Pemak, Biirwinkel et Trousseau, se rattachent aussi à cette manière de voir. Pour ce dernier auteur, dont l'opinion manque de précision, l'atrophie musculaire serait due à une diathèse qui modifie les fonctions des nerfs vaso-moteurs.

c. Affection de la moelle. Les études histologiques de la moelle épinière faites d'une manière méthodique ne devaient pas tarder à remettre en honneur l'opinion admise par Cruveilhier. D'après ce que nous avons déjà dit des travaux de ce pathologiste éminent, on voit qu'en suivant le chemin qu'il avait tracé on devait faire de nouvelles découvertes. Les premières recherches poursuivies dans cette direction ont porté malheureusement sur des cas complexes dans lesquels l'atrophie musculaire n'était le plus souvent qu'un élément morbide de la maladie. On ne savait pas encore à cette époque examiner la moelle avec un degré de précision suffisant, et l'anatomie pathologique de cet organe n'était pas assez connue pour qu'on piit faire un rapprochement exact entre les lésions et les symptômes.

Le problème anatomo-pathologique soulevé par l'atrophie musculaire progressive devait donc être subordonné aux progrès de l'anatomie pathologique du système nerveux, et au début des études histologiques il ne pouvait recevoir que des solutions peu précises ou contradictoires.

Les premières observations, celles de Schneevogt, Yalentiner, Frommann, etc., sont probablement des exemples de myélite ou de méningo-myélite, et elles ont peu contribué à faire avancer la question.

C'est ainsi, par exemple, que Frommann (1857) crut pouvoir rattacher l'atrophie des muscles à l'altération de la couche profonde des cordons antérieurs et des commissures, opinion qui n'avait aucun fondement sérieux.

En 1860, pour la première fois, l'altération de la substance grise de la

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moelle, annoncée comme probable par Cruveilhier, est nettement indiquée par M. Luys à roccasion d'un l'ait observé par M. Hérard. Les cellules nerveuses de la région de la moelle correspondant aux muscles malades avaient disparu; d'autres étaient atrophiées et remplies de granulations pigmentairos. C'était là un résultat important. Malheureusement, la moelle n'ayant pas été examinée à l'aide de coupes méthodiques, on pouvait conserver des doutes sur la localisation des lésions dans la substance grise antérieure, et, l'observation clinique étant fort écourtée, Duchenne a pu discuter l'exactitude du diagnostic.

Bientôt après, Gull (1862) admet l'existence de plusieurs variétés d'atrophie musculaire progressive et il rattache l'une d'elles aux altérations de la substance grise de la moelle. Il énonce cette opinion à l'occasion de deux cas d'hydromyélie avec atrophie par compression de la substance grise de la moelle. Ce sont là évidemment des faits intéressants au point de vue des rapports qui existent entre la nutrition des muscles et les lésions des cornes antérieures de la substance grise ; mais il est impossible de les considérer comme des exemples d'atrophie musculaire proprement dite. La même remarque s'applique à une observation analogue publiée plus récemment par 0. Schuppel (1865). Nous verrons bientôt que ces faits appartiennent à l'histoire des myélites centrales chroniques avec hydropisie du canal épendymaire, affections dans lesquelles l'atrophie des muscles ne peut être considérée que comme une sorte de complication.

A peu près à la même époque deux observateurs d'un rare mérite, M. Duménil, en France, et Lockhart Clarke, en Angleterre, s'occupaient activement de l'anatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive. Dans plusieurs des faits recueillis et étudiés par le premier de ces auteurs, les altérations de la substance grise de la moelle et en particulier celles des cellules nerveuses sont signalées et décrites avec soin. Mais nous venons de le voir, M. Duménil ne considère pas ces altérations comme nécessaires pour la production de l'atrophie des muscles ; il rapporte ce trouble de la nutrition aux lésions du grand sympathique. D'ailleurs il est important de remarquer que , presque toujoui's, il a fait l'étude d'affections complexes et qu'en outre, précisément dans le cas le plus simple, celui qui d'après les symptômes observés pendant la vie paraît être un exemple d'atrophie musculaire progressive protopathique, il a considéré la moelle comme étant saine (Obs. I du Mémoire de 1807).

C'est également à l'aide de cas complexes, quelquefois même très-imparfaits au point de vue clinique, que L. Clarke a fait ses importantes recherches. Aussi les travaux de cet anatomiste servent-ils plutôt à l'étude générale des amyotrophies de cause centrale qu'à celle de l'atrophie musculaire progressive jiroprement dite. On y trouve la première description complète et exacte des modifications que subissent les cellules nerveuses dans certaines formes de myélite chronique, mais non la preuve de l'existence indépendante de ces lésions et de leur influence exclusive sur la nutrition des muscles.

On peut donc prétendre, croyons-nous, que les publications de M. Duménil et de L. Clarke, tout en réalisant des progrès dans l'anatomie pathologique de la moelle, n'ont contribué que pour une faible part à la solution du problème de physiologie pathologique soulevé par l'atrophie musculaire progressive.

Il fallait tout d'abord établir quelle était la lésion répondant à la forme simple, décrite par Cruveilhier, Aran et Duchenne. Nous avons eu l'occasion, en 1868, de faire l'étude d'un cas de ce genre. Le malade, un nommé Couture {Arch. de phys. de 1869), avait été examiné avec le plus grand soin par Du-

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chenue, qui le considérait avec raison comme atteint d'atrophie musculaire progressive simple. M. Vulpian voulut bien s'associera nos recherches histologiquos. Notre observation renferme à la fois une description des lésions musculaires et des lésions du système nerveux. La moelle, les racines spinales, le nevfphrénique, le grand sympathique, ont été étudiés au microscope, et nous avons pu en conclure qu'il existe une affection particulière de la moelle systématisée dans les cornes antérieures delà substance grise et caractérisée essentiellement par une atrophie progressive des muscles.

L'atrophie des racines spinales, de même que celle des nerfs, était la conséquence de cette lésion du centre gris ; les muscles privés de l'influence exercée sur eux par la moelle étaient atteints secondairement d'une atrophie particulière, dont la production ne pouvait être mise sur le compte du grand sympathique, puisque ce nerf était exempt de toute altération appréciable.

Ces faits ont 'été pleinement confirmés par tous les observateurs qui se sont livrés à des recherches anatomiques précises, c'est-à-dire par MM. Chaicot. Pierret, Troisier et Gombault.

L'anatomie pathologique s'accorde donc avec la rlinique pour reconnaître l'existence d'une entité morbide bien définie à laipielle on doit exclusivement réserver le nom d'atrophie musculaire progressive.

Mais nous avons déjà montré qu'un grand nombre d'affections chroniques de la moelle peuvent se compliquer d'atrophie musculaire progressive. Quel([uefois même cette complication devient l'expression symptomatique prédominante à tel point qu'on comprend fort bien les confusions commises par un grand nombre d'auteurs. Il nous paraît donc important d'indiquer rapidement comment on doit interpréter les faits complexes, ce qui nous permettra de mettre en relief, d'une manière plus nette encore, l'entité morbide que nous étudions.

Nous touchons ici à l'anatomie pathologique générale de la moelle. Ce n'est que par une étude nouvelle, à la fois clinique et anatomique, de la plupart des maladies de cet organe, qu'on pouvait assigner à tous les cas d'amyotrophie leur place respective dans l'histoire des affections de cet organe. Ce but a été atteint par M. Charcot, et nous ne sortirons pas de notre cadre en indiquant sommairement les conclusions de ses importantes recherches.

En s'appuyant particulièrement sur les observations de GuU, Schûjipel, Duménil, L. Clarke, et en ajoutant à ces faits un certain nombre d'observations personnelles, il fit voir que dans tous les cas où la substance grise est altérée les muscles s'atrophient. Cette opinion empruntait également un argument ])uissant à l'histoire de la paralysie infantile, affection spinale dans laquelle MM. Vulpian et Prévost avaient trouvé, en 1866, une atrophie des cellules motrices de la moelle en rapport avec les lésions des muscles.

En faisant connaître mieux c{u'aucun autre la loi de coïncidence entre les lésions des muscles et celles de la substance grise antérieure, M. Charcot démontra l'influence trophique de la moelle sur les muscles, et en même temps il définit la nature du lien qui semble rattacher entre elles un bon nombre d'affections spinales.

Il fut conduit ainsi à admettre l'existence de deux grandes variétés d'amyotrophie : Vamyotrophie progressive protopatkique et Vamyotrophie progressive deutéropathique.

En résumé, Cruveilhier avait soupçonné la lésion médullaire qui fut démontrée plus tard, mais, on a dû le remarquer, il attribua l'atrophie à l'inertie

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i,y::.t^o::.rc^-e. l:-. véritable cause de l'atrophie lui a ainsi échappé. Elle ne devait être découverte que par les observateurs contemporains dont les recherches, en dévoilant la nature et le siège de la lésion médullaire, ont de plus rendu évidente l'action trophique de l'axe gris {voy. article Atrophies des Mdscles).

Parmi les auteurs qui après Cruveilhier, Aran et Duchcnne, ont le plus contribué à l'étude clinique de l'atrophie musculaire progressive, il iaut citer M. Duménil en France, ^Yachsmuth, Friedberg, Benedikt, Friedreich en Allemagne, et Roberts en Angleterre. Il a été publié en outre bon nombre d'observations isolées ou de mémoires plus ou moins étendus, mais la plupart de ces travaux ont peu d'importance réelle à cause de l'obscurité des faits sur lesquels ils s'appuient.

AnaiomJe pathologique. L'atrophie musculaire progressive est caractérisée anatomiquement par des lésions du système nerveux et des muscles. Etudions d'abord les premières.

1° Lésions du système nerveux. Le rachis, la moelle et ses enveloppes ne présentent aucune altération appréciable à l'œil nu. On peut s'attendre cependant à rencontrer parfois, dans la région cervico-dorsale, un peu d'épaississement ou d'état louche de l'arachnoïde. A un examen attentif du centre spinal la seule particularité qui puisse attirer l'attention est l'état des racines spinales antérieures, altération qui a été décrite d'une manière remarquablement exacte par J. Cruveilhier. On sait qu'à l'état normal les racines forment un petit éventail ou triangle, qui s'étend du sillon collatéral au trou de conjugaison. Au lieu de cette disposition normale, les racines antérieures d'un certain nombre de nerfs spinaux sont transformées en un petit bouquet grêle, composé de filets beaucoup plus fins que les faisceaux normaux et très-espaces les uns des autres.

Ces filets nerveux atrophiés cheminent en général isolément jusqu'aux ganglions ; d'autres fois, s'adossant à un des filets voisins, ils forment un troncule plus gros, qui peut encore se réunir une fois ou deux à un des rameaux voisins avant d'arriver au trou de conjugaison. Outre leur atrophie, les racines perdent leur aspect blanc nacré, et c'est là encore un caractère parfaitement noté par Cruveilhier; elles sont grisâtres, comme gélatineuses; en un mot, de nerveuses elles sont devenues conjonctives.

La diminution de volume des racines ainsi atrophiées est d'une estimation difficile ; elle varie d'ailleurs beaucoup suivant les cas. On peut dire cependant, en général, qu'elle est d'autant plus prononcée que la maladie a eu plus de durée. Douteuse dans certains cas, elle a pu être évaluée dans d'autres à la moitié, au tiers, ou même au cinquième du volume normal. Dans quelques observations qui ne laisssent pas de doute relativement au diagnostic de la maladie l'atrophie des racines paraît avoir fait complètement défaut. Nous verrons bientôt qu'il n'y a pas lieu de s'en étonner et d'en conclure que la lésion des racines n'est pas un fait constant. Nous croyons qu'elle a lieu et doit avoir lieu dans tous les cas. et quand elle est très-prononcée, elle contraste d'une manière frappante avec l'état d'intégrité des racines postérieures.

La lésion médullaire de l'atrophie musculaire progressive ne se découvre qu'au microscope, et pour ne pas être confondue avec celle des diverses formes d'amyotrophie deutéropathique, elle exige une étude méthodique de la moelle, faite à l'aide de coupes. Tous les cas dans lesquels cette étude a été négligée, nous le répétons ici, n'ont aucune valeur au point de vue anatomo-pathologique. Quand on a une grande habitude de l'examen de la moelle et qu'on connaît

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parfaitement la forme des sections de la substance grise dans les diverses régions, on peut parfois apercevoir à l'œil nu, sur des pièces durcies, une modification plus ou moins nette dans la forme et l'étendue des cornes antérieures. C'est ce qui existait notamment chez Couture. A la forme irrégulièrement quadrilatère de la corne antérieure dans la région cervicale, se substitue celle d'un petit triangle à sommet dirigé en avant. Mais une telle modification n'a d influence appréciable ni sur le volume de la moelle, ni sur sa consistance, et les cas dans lesquels on a noté une atrophie et un durcissement notable de cet organe, de même que ceux dans lesquels il existait un ramollissement, n apjiartiennent pas à l'atrophie musculaire protopathique. Lorsque sur une section bien nette et bien transversale de la moelle durcie, faite dans la région malade, on promène un pinceau imprégné de carmin ou de picro-carmin, on ne voit se dessiner en aucun point des faisceaux blancs de plaque colorée indiquant une altération de ces parties. Ce procédé sommaire permet déjà de reconnaître l'absence de sclérose localisée ou systématisée des parties blanches de la moelle.

Mais il faut en arriver à l'examen des coupes pour étudier la topographie et la nature des altérations. Outre leur atrophie, les cornes antérieures de substance grise se font remarquer immédiatement par leur pauvreté en cellules nerveuses.

On sait qu'à l'état normal on y voit 3 groupes principaux de cellules multipolaires, élégantes. Ces groupes, composés d'éléments dont le nombre varie suivant les points, sont disposés d'une manière à peu près symétrique des deux côtés. Dans l'atrophie musculaire progressive, ils semblent avoir disparu ; on n'en trouve plus, pour ainsi dire, que des vestiges. Les cellules nerveuses qui ont persisté sont éparses, et dans certaines coupes on n'en reconnaît plus une seule ayant conservé ses caractères normaux. Dans les points moins altérés, ces éléments sont simplement moins abondants, et pour bien apprécier la lésion, il faut comparer les coupes de la moelle malade avec des préparations faites sur une moelle saine dans le point correspondant.

Quand on examine les préparations avec un grossissement suffisant, on trouve presque toujours dans un certain nombre de cellules nerveuses tous les caractères de l'état sain. Mais on constate dans un nombre variable et quelquefois très-considérable de ces éléments diverses altérations qui ont été bien décrites par Lockhart Clarke.

Bien que les études de cet habile observateur aient été faites à l'aide de cas d'atrophie musculaire deutéropathique , les modifications des cellules nerveuses telles qu'il les a fait connaître sont à peu près les mêmes que celles des cas simples.

Pour s'en rendre un compte exact, il est utile, avant le durcissement de la moelle, de faire l'étude du tissu nerveux à l'aide de la dilacération.

On coupe sur une moelle fraîche, dans un des points où les racines sont atrophiées, un petit segment de l'organe qu'on laisse macérer pendant 2 ou 3 jours dans une solution très-étendue de liquide de Millier (I partie sur 6 d'eau distillée). Puis on prend sur ce petit tronçon de moelle un petit fragment des cornes antérieures, on le dilacère avec soin à l'aide des aiguilles à disséquer, et on parvient ainsi à isoler uu certain nombre d'éléments nerveux. En colorant la préparation à l'aide de picro-carmin, les cellules nerveuses altérées peuvent être observées d'une manière plus nette et plus complète que sur les coupes.