MUSCULAIRE (pathologie

Leur altération principale consiste en une sorte d'atrophie. Le corps de la cellule est moins volumineux qu'à l'état normal. La matière granuleuse ou finement fibrillaire qui le compose est plus ou moins nettement modifiée. Tantôt elle est simplement plus iinement granuleuse et moins dense, moins épaisse que dans les cellules saines ; dans d'autres cas elle a subi une transformation particulière qui lui donne en quelques points ou dans toute son étendue une sorte d'aspect scléreux ou vitreux. Dans quelques cellules on observe, en même temps que cette atrophie, une accumulation de pigment brunâtre ou noirâtre (atrophie pigmentaire). D'après les faits qui ont été publiés par MM. Charcot et Gombault, Troisier et Pierret, et ceux que nous avons observés, cette atrophie pigmentaire semble moins fréquente dans lamyotrophie progressive protopathique que dans ceux où la lésion des cornes antérieures est secondaire. Au fur et à mesure que les cellules nerveuses sont réduites de volume, leurs prolongements sont moins nombreux et plus grêles, les angles du corpuscule s'émoussent, s'arrondissent, disparaissent et, quand l'altération est très-avancée, la cellule nei'veuse est l'éduite à une petite masse irrégulièrement anguleuse, qui ne mesure plus que 8 à 12 p, ce qui représente un diamètre quatre ou cinq fois plus petit que le diamètre normal.

Dans les cellules nerveuses atrophiées, le noyau et le nucléole sont également réduits de volume; cependant on les retrouve encore dans les phases avancées de l'altération, à moins qu'ils ne soient complètement masqués par le dépôt pigmentaire.

L'atrophie des cellules des cornes antérieures constitue l'altération microscopique capitale ; mais il existe encore d'autres faits histologiques importants, qui peuvent s'étudier aussi bien sur les coupes que dans les préparations faites par dilacérafion.

Le tissu de la névroglie dans lequel sont distribuées les cellules nerveuses est rarement tout à fait intact. Presque toujours il est épaissi, plus fortement fibrillaire qu'à l'état normal ou parsemé d'une quantité surabondante d'éléments cellulaires. Ces modifications accompagnent l'atrophie des cellules nerveuses, et sont surtout marquées dans les endroits où cette lésion prédomine.

On peut observer, en outre, dans certains points, et particulièrement autour des vaisseaux, des amas de substance colloïde ou granuleuse, analogues à ceux de la myélite. C'est à cette altération, croyons-nous, que L. Clarke a donné le nom de désintégration granuleuse. Elle ne joue qu'un rôle secondaire dans les cas d'atrophie musculaire progressive protopathique.

Le canal central de la moelle est rempli en partie ou complètement par une prolifération épithéliale plus ou moins intense et parfois aussi par une substance colloïde ou granuleuse rappelant celle qui est infiltrée dans la substance grise. Les vaisseaux et particulièrement les petites artérioles voisines des commissures sont notablement épaissis, leur gaine adventice est fibroïde et contient des amas de globules blancs.

Malgré ces altérations de la substance grise, les faisceaux blancs de la moelle sont sains. C'est là un fait excessivement important et caractéristique de l'atrophie musculaire progressive proprement dite.

Cependant on doit admettre que la lésion principale, c'est-à-dire celle de la substance grise, peut se compliquer d'altérations légères des autres parties de la moelle sans que pour cela la maladie puisse être considérée comme complexe.

MUSCULAIRE (pathologie). 11

Ces lésions concomitantes ou secondaires consistent en un léger épaississement des méninges, un cei tain degré de congestion généralisée de la moelle et d'épaississement des principaux tractus conjonctifs, particulièrement dans la zone annulaire sous-méningée et dans le trajet des faisceaux radiculaires antérieurs (Charcot et Gombault, Hayem). Ces diverses lésions caractérisent une méningomyélite diffuse, peu intense.

— Dans les racines antérieures atrophiées, les altérations microscopiques sont tout à fait analogues à celles du bout périphérique des nerfs sectionnés. Aous ne les décrirons que d'une manière sommaire. Elles portent à la fois sur les éléments nerveux et sur le tissu interstitiel.

Dans quelques tubes on note simplement de l'atrophie sans dégénérescence de la myéline, avec conservation du cylindre d'axe et multiplication plus ou moins notable des noyaux. Mais un très-grand nombre de tubes sont réduits à la gaine de Schwann remplie çà et là de noyaux multiples, épars ou réunis en amas et autour desquels on reconnaît une quantité plus ou moins notable de protoplasma ; le cylindre d'axe et la myéline ont disparu. Entre cette atrophie ■extrême et l'état sain ou une simple diminution de diamètre, on observe des altérations intermédiaires : dégénérescence granuleuse de la myéline, état molîiliforme des tubes avec amas formés par des gouttelettes graisseuses.

A cet égard la lésion rappelle celle des nerfs soumis à une compression plus ou moins forte et ancienne.

Outre l'atrophie de leurs éléments propres, les racines malades présentent toujours, des altérations du tissu conjonctif. C'est là un fait qui se retrouve d'ailleurs dans toutes les lésions nerveuses analogues. Le tissu interstitiel est atteint ■dans toutes ses parties d'une sorte d'hyperplasie diffuse généralisée, lien résulte un épaississement plus ou moins considérable du périnèvre et du tissu interfasciculaire, et, de plus, une sclérose des faisceaux de tubes eux-mêmes. On sait que dans ces faisceaux les tubes nerveux ne sont pas étroitement pressés les uns contre les autres, mais bien séparés par un tissu conjonctif librillaire très-lin, qui se montre souvent autour de la gaine de Schwann, sous l'aspect d'un petit manchon de fibrilles. Les tubes nerveux plongent ainsi, pour ainsi dire, dans une atmosphère celluleuse. En outre, chaque faisceau primitif peut se décomposer en fascicules secondaires, les tubes étant disposés par groupes séparés les uns des autres par des cloisons conjonctives très-minces encore, mais un peu plus larges cependant que celles qui isolent chaque tube. C'est ce tissu fibrillaire délicat que M. Robin a décrit sous le nom d'endonèvre et que M. Ranvier, après en avoir indiqué la véritable nature, a désigné sous le nom de tissu conjonctif intra-fasciculaire. Dans les racines sclérosées ce tissu conjonctif épaissi forme autour de chaque tube une zone celluleuse, dense, plus ou moins épaisse, qui sur les coupes transversales se présente sous la forme d'un anneau au centre duquel on aperçoit le tube nerveux ou les parties qui en restent. Cette sorte d'altération semble démontrer qu'à chaque tube nerveux appartient en quelque sorte une gaine conjonctive propre, surajoutée immédiatement à la gaine de Schwann, puisque sur une coupe transversale chaque anneau scléreux est parfaitement distinct des anneaux voisins.

Il résulte de cette disposition anatomique, qui d'ailleurs est plus ou moins nette suivant les cas, que dans les points où la sclérose intra-fasciculaire est très-développée les faisceaux de tubes nerveux conservent à peu près leurs dimensions normales, malgré une atrophie extrême des tubes.

12 MUSCULAIRE (pathologie).

C'est ainsi que peut s'expliquer l'absence d'atrophie apparente des racines antérieures dans quelques observations.

A l'appui de cette opinion nous citerons un cas d'atrophie musculaire progressive deutéropathique que nous avons étudié récemment, et dans lequel les racines antérieures étaient extrêmement atrophiées, tandis que les racines postérieures étaient, au contraire, très-hypertrophiées et d'apparence noueuse.

Cette hyperthropliie et ces nodosités étaient dues à une hyperplasie généralisée du tissu conjonclif, et surtout aune sclérose intra-fasciculaire extrêmement développée, formant autour des tubes nerveux atrophiés des anneaux conjonctifs qui donnaient à chaque élément nerveux un diamètre beaucoup plus considérable que celui d'un tube normal. Il est clair que cette altération, portant ici sur les racines postérieures, pourrait atteindre, dans d'autres cas, les racines antérieures.

Nous signalerons encore, dans les racines altérées, la dilatation des vaisseaux et l'épaississement plus ou moins notable de leur paroi.

Dans l'atrophie musculaire progressive protopathique, les racines postérieures, dont l'apparence d'ailleurs est normale, ne présentent aucune altération histologique. Cependant, dans un cas que nous avons étudié récemment, elles contenaient quelques rares tubes atrophiés.

— Les lésions de la moelle et des racines spinales siègent dans les régions qui correspondent très-exactement à la distribution de l'atrophie des muscles.

Dans les cas d'atrophie des membres supérieurs, elles occupent la région cervicale de la moelle ; lorsque les muscles du tronc sont atteints, elles s'étendent à la région dorsale; les membres inférieurs sont-ils également intéressés, la région lombaire est altérée; enfin, quand l'atrophie musculaire a gagné les régions supérieures en produisant le syndrome paralysie glosso-labio-laryngée , les noyaux bulbaires sont affectés ainsi que les racines motrices qui en émanent. A la région cervicale, les lésions s'étendent en général d'une manière toute spéciale du 2'' nerf cervical au 1*'' nerf dorsal inclusivement et l'on verra plus tard que cette particularité est parfaitement en rapport avec les symptômes de la maladie. Tantôt les lésions, aussi bien dans la moelle que" dans les racines, sont parfaitement symétriques ; parfois elles sont plus accentuées d'un côté que de l'autre. Comme elles sont diffuses et non en foyers, il serait difficile d'indiquer d'après leur topographie quels sont les segments de la moelle qui correspondent exactement à tel ou tel groupe de muscles. Nous ne ferons à cet égard qu'une seule remarque, à savoir que l'atrophie des muscles de la main paraît être en rapport avec une région de la moelle, s'étendant de la 7^ paire cervicale à la l"^** dorsale inclusivement. Cette proposition ne s'appuie pas sur l'étude des faits d'atrophie musculaire progressive ; mais elle est la conclusion d'une observation intéressante de paralysie infantile publiée par MM. Prévost et David [Arch. de physiol. 1874], conclusion que nous avons pu vérifier récemment dans un cas d'amputation du poignet. Elle nous paraît intéressante à signaler ici à cause de la fréquence des lésions de la main dans la maladie que nous étudions.

Dans la substance gri:,e médullaire, l'atrophie des cellules nerveuses porte à peu près indifféremment sur tous les groupes de cellules ; cependant à la région cervicale le groupe externe, qui fait partie du tractus intennedio-lateralis de L. Clarke, est habituellement moins altéré que les autres. Dans les régions dorsale et lombaire, les lésions sont encore plus diffuses, et il n'y a pas lieu, d'après le petit nombre d'obsei'vations sur lequel nous nous appuyons, de lein assigner certains points d'élection.

MUSCULAIRE (pathologie). 15

Dans le bulbe l'atrophie porte sur les racines de l'hypoglosse et du spinal, et sur les noyaux d'origine de ces nerfs ; elle peut envahir aussi le facial inférieur, le glosso-pharyngien et le pneumogastrique.

JSerfs spinaux. Létat des racines antérieures de la moelle devait attirer vivement l'attention sur les nerfs moteurs et mixtes. Dans plusieurs observations d'atrophie musculaire progressive étendue au bulbe, on nota l'atrophie de l'hvpoglosse et du spinal ; mais presque toujours les nerfs périphériques furent trouvés sains dans les rares cas où il en est fait mention. Ces nerfs sont cependant altérés comme les nerfs moteurs. Leur élude, d'ailleurs, n'avait pas été faite jusqu'à présent avec le même soin que celle des autres parties des centres nerveux ; mais nous avons eu récemment l'occasion de la compléter.

A l'œil nu les nerfs périphériques ne paraissent pas altérés; ils ont conservé leur aspect nacré et sont d'un volume normal.

Il faut faire cependant une exception en faveur des nerfs phréniques. Dans les cas de paralysie du diaphragme, symptôme du reste fort habituel vers la fin de la maladie, ces nerfs sont manifestement grêles et grisâtres.

Il est probable que, vu leur fonction spéciale, ils constituent en quelque sorte un siège de prédilection pour les lésions des nerfs périphériques.

L'altération histologique des nerfs est tout à fait sendjiuble à celle des racines correspondantes ; elle n'en diffère, pour les nerfs mixtes, que par une intensité relativement moins grande, ce qu'il était d'ailleurs facile de prévoir, puisque ces nerfs sont constitués en partie seulement par les éléments provenant des racines antérieures. Au contraire, dans les nerfs moteurs (hypoglosse, spinal), cette altération ressemble complètement, sous tous les rapports, à celle des racines, et il nous paraît bien évident que l'atrophie relativement plus marquée du nerf phrénique doit être interprétée également dans un sens purement anatomique.

Au microscope, les nerfs lésés contiennent, disséminés au milieu des tubes sains, un certain nombre de tubes altérés. Les états anatomiques des éléments sont les mêmes que dans les racines, soit : l'atrophie simple sans dégénérescence de la myéline, la dégénérescence graisseuse de la myéline avec disparition plus ou moins complète du cylindre-axe et multiplication très-apparente ou non des noyaux, enfin l'atrophie complète dans laquelle le nerf est réduit à sa gaine.

Les éléments altérés ne sont pas distribués tout à fait au hasard ; ils sont habituellement disposés par petits groupes qui, d'ailleurs, sont disséminés sans aucun ordre. De plus, la répartition des parties altérées est loin d'être la même dans chacun des faisceaux constituant le nerf. A côté de tel faisceau dont le tiers environ des éléments sera lésé, on en trouve un presque complètement ou même complètement sain. Telle est la disposition observée dans les nerfs périphériques volumineux, composés d'une quantité assez grande de faisceaux, comme le médian et le radial, par exemple. Au niveau des tubes altérés il existe constamment de la sclérose intra-fasciculaire ; les tubes plongent dans un tissu cellulaire épaissi. C'est là d'ailleurs, nous le répétons, une règle sans exception dans tous les processus atrophiques. 11 existe, en outre, un léger degré de sclérose extra-fasciculaire, ce qui explique pourquoi les nerfs périphériques ne diminuent pas de volume d'une manière frappante ; et s'ils ne prennent pas d'aspect scléreux, c'est sans doute parce que les tubes ou groupes de tubes altérés sont en somme perdus au milieu d'un nombre très-lar^^ement prédominant d'éléments sains. La lésion des nerfs périphériques se poursuit, sans se modifier, dans toute la longueur de ces organes jus [ue dans les rameaux

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intra-musculaires. Ces rameaux représentant en quelque sorte la dissociation des troncs plus volumineux, on trouve souvent dans les prépai'ations du même muscle des rameaux nerveux très-altérés à peu de distance de nerfs sains ou à peine lésés.

Grand sympathique. Nous avons examiné chez Couture le grand sympathique et nous l'avons trouvé parfaitement sain. Récemment Lubinoff y a recherché vainement aussi des altérations. On peut donc considérer ce nerf comme exempt de toute lésion appréciable dans l'atrophie musculaire protopathique.

2° Lésions des muscles. Les sujets qui succombent présentent presque toujours un amaigrissement considérable. Lorsqu'on met à nu leur système musculaire, on est frappé, comme pendant la vie, de l'amincissement de certains muscles et souvent de quelques portions seulement de ces muscles, les autres parties ayant conservé, malgré leur maigreur, leur forme générale. Les portions ainsi atrophiées attirent immédiatement l'attention parleur couleur spéciale. Elles sont pâles, semi-transparentes, d'une coloration rosée, légèrement jaunâtre ou feuille morte. On dirait des fragments de muscles de grenouilles ou de poissons, interposés par places à des muscles humains amaigris, et cette comparaison avec les muscles des animaux à sang froid nous paraît être celle qui rend le mieux compte de l'aspect général de la lésion.

Souvent des muscles entiers réduits à des lames minces ou même des groupes de muscles se présentent avec cette apparence si caractéristique. 3Iais, fait important et qui explique bien les résultats de l'observation clinique, le plus souvent on voit persister, au milieu de ces masses charnues décolorées, des faisceaux rouges, plus fermes et plus saillants que les autres, ou de simples stries (de petits fascicules) montrant qu'au sein des parties malades existent encore des fibres saines. Les muscles ainsi altérés ont conservé encore une certaine résistance. Si on les soumet à des tractions ou à des dilacérations, on s'aperçoit, par la difficulté de séparer les faisceaux ou les fibres, que le tissu conjonctif est abondant ; quelques portions de muscles présentent même à l'oeil nu et surtout sur les coupes un aspect fibreux qui rappelle celui des tissus atteints de cirrhose. A ces caractères qui sont le plus communs on voit parfois, mais très-rarement dans la forme protopathique, et par places seulement, se surajouter ceux de la transformation graisseuse. Cette altération se montre par lignes ou stries irréijulières, quelquefois aussi par plaques au niveau desquelles les faisceaux musculaires sont d'un jaune opaque. Au milieu de ces parties graisseuses on aperçoit encore presque toujours des stries rosées ou d'un aspect plus franchement musculaire. Quand on examine de près ces portions malades en s'aidant de la loupe, on reconnaît qu'à leur niveau il s'est fait un développement anomal de tissu cellulo-adipeux interstitiel qui a remplacé et, pour ainsi dire, noyé le tissu musculaire atrophié, ou bien encore que fibres musculaires et tissu adipeux interstitiel ne forment plus qu'une masse commune dans laquelle on reconnaît à peine l'aspect fascicule du muscle.

Etudiées au microscope, ces lésions ont donné lieu à des descriptions peu concordantes. Les premiers observateurs ont eu le tort de rechercher une altération unique et caractéristique de la fibre musculaire, et, n'envisageant ainsi qu'un des points de la question, ils sont arrivés, chacun de leur côté, à des résultats différents. 11 ne faudrait pas en conclure, avec Duchenne, à l'existence de plusieius espèces d'altération. Bien que la lésion anatomique puisse comprendre, en effet, des altérations élémentaires assez nombreuses, elle est soumise à une évolution par-

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ticulière toujours la même. En un mot, malgré certaines variétés dans les détails, la lésion des muscles dans l'atrophie musculaire progressive est le résultat d'un processus anatomo-pathologique qui est toujours le même dans tous les cas. La première description histologique est celle d'E. Meryon. Cet auteur pense qu'il s'agit d'une maladie idiopathique des muscles, caractérisée par une rupture du sarcolemme et une désagrégation avec dispersion du contenu par la déchirure de cette membrane. Cette désagrégation serait une sorte de nécrobiose qui rendrait le muscle granuleux, d'où le nom de dégénération granuleuse. Cette première étude est peu précise. Bien évidemment, en effet, la rupture du sarcolemme est due au traumatisme produit par les aiguilles à dissection. C'est à cette rupture seule qu'il faut attribuer la dispersion du contenu granuleux de la fibre. En France, .le premier examen histologique des muscles fut fait à l'occasion du cas de Lecomte par MM. Mandl et Galliet, et d'autre part par Duchenne. Ces observateurs reconnurent une atrophie granulo-graisseuse des fibres primitives, et cette même altération est la seule qui soit signalée dans la plupart des premières observations (Wachsmuth, Schneevogt, Valentiner, Opjtenheimer, Frommann, L. Meyer, Roberts, Vogt, etc.).

Nous avons déjà fait remarquer que bon nombre de ces cas étaient sans doute des exemples de myopathie secondaire, et de même qu'ils ne peuvent être utilisés pour l'étude des lésions spinales, ils ne sauraient servir à la desci-iption des altérations des muscles. La même objection peut être faite au sujet des descriptions de Virchow, Fôrster, Friedberg, Schûppel.

M. Robin (1854) est le premier auteur qui ait fait connaître exactement, croyons-nous, les lésions élémentaires qui depuis ont été retrouvées dans la plupart des cas d'atrophie protopathique. Après avoir décrit l'atrophie simple des faisceaux primitifs, il insiste surtout sur l'altération suivante :

Les faisceaux striés diminuent graduellement de volume. Le sarcolemme revient sur lui-même sans se plisser. Les stries deviennent de moins en moins évidentes et des granulations se déposent dans l'inférieur même des faisceaux. Ces granulations sont fines, grisâtres ou jaunâtres. Parmi ces dernières, les unes sont graisseuses, les autres se dissolvent dans l'acide acétique et non dans l'éther. Le diamètre des fibres peut descendre jusqu'à 0™'°,005 ou 0°"",004, au lieu de O'^^jOoO à 0°"",070. Ainsi réduits, les faisceaux forment de petits cylindres transparents, granuleux à l'intérieur, et ils contiennent des corps azotés, allongés, étroits, analogues à de petits bâtonnets. Il est probable, d'après ce que nous verrons bientôt, que ces petits bâtonnets, de nature protéique, représentent des noyaux plus ou moins modifiés.

Voici maintenant les résultats des études contemporaines. Nous les exposerons très-brièvement, pour éviter de reproduire ici les détails que nous avons donnés dans un des précédents chapitres (voy. Anatomie pathologique générale des muscles).

L'altération la plus importante de toutes est sans contredit l'atrophie simple. En effet, dans les muscles malades, la très-grande majorité des fibres musculaires ont subi uniquement ce genre d'altération, et même dans les points le plus altérés, bon nombre d'éléments en sont atteints. Cette particularité démontre à elle seule l'erreur commise par les premiers observateurs et en particulier par Duchenne, lorsqu'ils ont cru à la nature graisseuse de la lésion musculaire. L'atrophie simple réduit un grand nombre d'éléments à la moitié, au tiers, au quart de leur volume normal. Elle peut être portée à des limites extrêmes

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sans que la slriatiou soit modifiée, fait important sur lequel nous avons déjà eu l'occasion d'insister dans les chapitres précédents (p. 700).

Immédiatement après cette altération élémentaire, on doit placer la dégénérescence granuleuse protéique (ou dégénérescence granuleuse proprement dite). Elle apparaît dans un nombre variable d'éléments qui, le plus souvent, ont déjà subi un commencement notable d'atrophie. Au début, elle porte rarement sur toute la longueur d'une fibre, mais quand elle est très-avancée, après avoir réduit les fibres musculaires à une macilence extrême, elle détermine la résorption plus ou moins complète du contenu de la gaine.

Dans les fibres atrophiées ou dégénérées les noyaux musculaires se multiplient d'une manière plus ou moins notable. Ils forment ainsi des groupes ou chapelets de deux, trois, quatre noyaux; quelquefois de petits amas composés de dix à douze de ces éléments.

hes noyaux prolifères sont libres ou entourés d'une masse commune de protoplasma ; ils sont en général d'autant plus nombreux que la fibre est plus dégénérée. Dans quelques faisceaux primitifs dont le contenu strié est tout à fait transformé, outre ces amas de noyaux, on peut trouver des cellules arrondies ou légèrement allongées, analogues à celles qui se développent dans les myosites.

Ces néoformations n'ont pas acquis une grande importance dans les faits bien avérés d'atrophie musculaire protopathique. Elles sont souvent, au contraire, très-prononcées dans les amyotrophies secondaires.

Dans les fibres très-dégénérées, il existe presque constamment, au nîilieu des granulations protéiques, quelques granulations graisseuses; mais ces dernières sont toujours peu abondantes, et l'on peut admettre que la dégénérescence graisseuse des fibres musculaires ne joue qu'un rôle tout à fait accessoire dans les lésions de l'atrophie musculaire protopathique. Friedreich a, en outre, signalé dans cette maladie l'existence de la dégénérescence vitreuse. Mais celle-ci n'a été notée dans aucune des observations qui servent de base à notre description. Nous croyons même qu'elle ne se rencontre ni dans les atrophies progressives deutéropathiques ni dans la paralysie infantile, affections qui ont été confondues par cet auteur avec l'atrophie musculaire progressive vraie dans nue description commune. Il s'agit là, sans doute, d'une erreur d'observation provenant de l'emploi du liarpon pour l'examen des muscles, méthode utilisée plusieurs fois par Friedreich. En effet, quand à l'aide de cet instrument on extrait des muscles une parcelle de tissu dont les éléments sont encore vivants, les fibres musculaires, mises en contact avec un liquide qui les imbibe, se transforment en grande partie en une substance translucide, sans stries, ayant tous les caractères de la matière dite vitreuse.

Dans l'amyotrophie progressive, les fibres musculaires ne sont pas seules atteintes ; le périmysiura est également altéré. Il est épaissi et son hyperplasie suit très-exactement la distribution des lésions atrophiques ou dégénératives. On s'en rend un compte parfaitement exact sur les coupes transversales des muscles altérés, préalablement durcis.

Ce genre de préparation est très-instructif et tout à fait indispensable pour donner une idée précise de l'irrégularité de l'atrophie. Sur la même coupe on voit : 1" des faisceaux musculaires composés de fibres intactes ou à peine un peu moins volumineuses que des fibres tout à fait normales ; 2" des tihvos saines au milieu desquelles existent un bon nombre de libres atrophiées oudégé--

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nérées ; o" des groupes de fibres extrêmement atrophiées ou dégéne're'es au milieu desquelles ou retrouve çà et là des fibres tout à fait intactes.

Le périmysium, tant externe qu'interne, est d'autant plus épaissi que les libres ont un tliamètre moindre ; de sorte que les libres les plus grêles sont les plus espacées. Eu outre, les noyaux de ce tissu conjonctif sont devenus, dans les points hyperplasiés, plus abondants qu'à l'élat normal, et, là où les fibres musculaires contiennent des éléments nouveaux, le périmysium en est également rempli. Cette concomitance, aussi bien dans les muscles que dans les nerfs, est d'ailleurs un fait constant et l'un des caractères généraux des atrophies.

Dans les cloisons conjonctives du périmysium externe, plus rarement aussi de l'interne, on trouve parfois, dans les points les plus altérés, des amas de vésicules adipeuses plus nombreuses qu'à l'état sain (scléro-adipose interstitielle). Mais cette scléro-adipose interstitielle est rare, peu développée, et son rôle me paraît relativement très-restreint dans les lésions de l'atrophie musculaire pro-

gressive vraie.

En résumé, les lésions musculaires dans celte maladie se rattachent à celles que nous avons décrites sous les noms d'atrophie simple et d'atrophie irritative (sclérose musculaire). En tenant compte de l'ancienneté des lésions, on peut dire que plus elles sont de vieille date, plus les caractères distinctifs de l'irritation et de la dégénération sont apparents.

Processus. Connaissant maintenant les lésions de l'amyotrophie progressive, pouvons-nous définir la nature anatomique de la maladie et indiquer son évolution organique?

Nous avons reconnu l'existence d'altérations multiples et fait reposer notre entité morbide sur une sorte de trépied anatomique (lésions de la moelle des nerfs et des muscles). Cela n'est pas suffisant et l'anatomie pathologique proprement dite doit être complétée par l'exposé du processus morbide.

Revenons tout d'abord sur la lésion de la moelle.

Les données anatomiques ont permis d'établir que dans l'atrophie musculaire protopathique cette lésion est systématisée à la substance grise et confinée, pour ainsi dire, d'une manière exclusive dans les cornes antérieures.

Cette affection de la moelle ainsi limitée n'occupe pas, à proprement parler, de foyers distincts. Elle est essentiellement diffuse. Déplus, elle offre dans toute son étendue les caractèies des lésions chroniques. Son évolution se fait d'une manière lente, progressive, et, bien qu'au début elle puisse être nettement limitée à une partie de l'axe spinal et même à un des côtés de cet organe, elle présente à un haut degré une tendance à l'envahissement symétrique de la substance grise et à la généralisation.

Dans la grande majorité des cas, elle a son point de départ dans la région cervico-dorsale (celle qui répond à l'origine du plexus brachial), et rayonne de là dans les deux sens, soit par en haut pour atteindre les noyaux bulbaires, et par en bas, où elle altère successivement ou presque simultanément les origines des nerfs thoraciques et celles des nerfs des membres inférieurs.

A l'entité morbide répond donc, comme nous l'avons dit, une sorte d'entité anatomique, et pour bien mettre cette dernière en évidence, il nous paraît utile d'indiquer brièvement quelles sont les principales lésions de la moelle qui, comme elle, déterminent une amyotrophie envahissante. Ce sera en quelque sorte faire le diagnostic anatomique de la lésion que nous étudions, et par là nous

DICT. ENC. 2* s. XI. 2

18 MUSCULAIRE (pathologie).

préparer des éléments importants pour les distinctions cliniques que nous aurons à faire ressortir.

a. Aujourd'hui encore l'atrophie musculaire progressive est fréquemment confondue avec la paralysie infantile et la paralysie spinale de l'adulte. Ces affections de la substance grise delà moelle siègent également d'une manière toute spéciale dans les cornes antérieures ; mais leur processus est tout différent.

Il est important de bien se rappeler que, malgré son exisjuïté, l'axe gris médullaire offre une histoire pathologique complexe. 11 sert de substratum anatomique sinon exclusif, du moins prédominant, à des affections aiguës et chroniques.

C'est parmi les premières que doivent se ranger la paralysie infantile et la paralysie spinale de l'adulte, affections qui paraissent être identiques.

Ainsi, tandis que la lésion de l'atrophie musculaire progressive est chronique diffuse, envahissante, celle de ces dernières maladies, après avoir occupé une grande étendue de la moelle, passe à l'élat chronique et laisse derrière elle uu ou plusieurs foyers de myélite chronique, nous pourrions presque dire mie ou plusieurs cicatrices. Il résulte de cette évolution que dans les paralysies spinales les lésions trouvées à l'autopsie diffèrent suivant l'époque de la maladie à laquelle les malades succombent, ce qui n'a pas lieu dans l'amyotrophie progressive.

h. A coté de ces affections aiguës ou subaignës passant à l'état chronique, on peut placer immédiatement une lésion qui a été déci'ite sous le nom d'hématomyélie et qui paraît résulter d'une irritation chronique des parties voisines du canal épendymaire. iM. Hallopeau a donné à cette lésion le nom de sclérose diffuse périépendymaire ; elle paraît correspondre aucomplexus symptomatique que Duchenne a fait connaître sous le nom de paralysie générale spinale subaiguë. Dans cette maladie, rare d'ailleurs, la partie centrale de la moelle est creusée d'une ou plusieurs cavités centrales anfractueuses, dans lesquelles on reconnaît parfois le canal central plus ou moins modifié. Les cornes de substance grise, comprimées, atrophiées et souvent aussi irritées par la lésion voisine, présentent une atrophie des cellules nerveuses, tout à fait semblable à celle qui caractérise l'amyotrophie progressive.

c. Examinons maintenant les affections de la substance blanche. Les plus importantes à notre point de vue sont les scléroses systématisées. Les lésions qui les caractérisent sont habituellement circonscrites à une sorte de département de la substance blanche, et dans ces circonstances toute confusion avec l'atrophie musculaire progressive est impossible.

Mais parfois, grâce aux relations entre les faisceaux blancs et l'axe gris, le travail morbide s'étend à la substance grise, en choisissant précisément comme siège de prédilection les cornes antérieures, et alors se trouvent constitués des états pathologiques dans lesquels on observe une amyotrophie plus ou moins nettement progressive.

La principale de ces combinaisons forme une véritable entité morbide que M. Charcot nous a fait connaître sous le nom de sclérose latérale amyotrophique. Elle est d'autant plus importante à signaler ici, que jusque dans ces derniers temps les cas nombreux qui s'y rapportent ont été considérés comme des exemples d'atrophie musculaire progressive.

Ils en diffèrent cependant par ce fait que la lésion consiste tout d'abord en une sclérose symétrique des cordons latéraux proprement dits. Cette sclérose est «ystématisée à cette partie spéciale des faisceaux blancs, dans toute l'étendue de la moelle et du bulbe.

MUSCULAIRE (pathologie). 19

De là, d'après MM. Charcot, Joffroy et Gombault, l'irritation se propagerait, .probablement par rinterniédiaire du tissu conjonctif, jusque dans la substance grise antérieure et les noyaux moteurs du bulbe, en affectant d'une manière spéciale les points où prédominent précisément les lésions de l'amyotrophie progressive protopathique.

La présence de la sclérose latérale généralisée constitue un caractère anatomique différentiel facile à reconnaître sur les préparations de la moelle. Plus tard nous rappellerons les symptômes particuliers qui lui correspondent.

Cette propagation des lésions des parties blanches de la moelle jusque dans la substance grise se retrouve dans l'histoire de l'ataxie locomotrice progressive, c'est-à-dire dans la sclérose des faisceaux radiculaires postérieurs. On connaît aujourd'hui un assez grand nombre d'observations de ce genre qui ont reçu de MM. Charcot et Pierret l'interprétation qui leur convient.

Ici encore les lésions médullaires sont parfaitement distinctes de celles de l'atrophie musculaire proprement dite, car il est très-facile de reconnaître la sclérose des cordons postérieurs ou des faisceaux radiculaires, qui n'existe jamais dans cette dernière maladie.

Ajoutons encore que dans l'affection singulière, caractérisée par des îlots de sclérose, disséminés dans toute l'étendue du système nerveux, c'est-à-dire dans la sclérose en plaques, la lésion peut siéger à la fois dans la substance grise et dans la blanche, et que parfois les cornes antérieures sont intéressées dans une étendue suffisante pour qu'aux symptômes de la sclérose en plaques s'ajoutent ceux de l'amyotrophie.

d. La tendance à la propagation des irritations de la moelle des parties blanches à la substance grise ne se rencontre pas exclusivement dans les scléroses fasciculées. On peut la retrouver dans les lésions pai-tielles de la moelle, quelque limitées qu'elles soient. C'est ainsi que toute myélite partielle, d'origine traumatique ou spontanée, peut à un certain moment produire des altérations de la substance grise analogues à celles de l'atrophie musculaire progressive. Les faits de ce genre n'ont pas encore été étudiés avec assez de soin pour qu'on puisse les grouper d'une manière méthodique et indiquer netiement les divers modes suivant lesquels ces lésions complexes peuvent évoluer.

Leur étude est d'ailleurs fort difficile ; elle réclame plus encore que celle des affections précédentes un examen complet des centres nerveux. Nous pouvons en citer un exemple fort instructif.

Chez un malade qui avait piésenté, d'une manière presque typique, les symptômes de l'atrophie musculaire progressive, nous avons trouvé des altérations de la substance grise presque identiques à celles qui caractérisent cette maladie.

Mais il existait, en outre, un foyer de sclérose, ou mieux une sorte de cicatrice dans l'épaisseur des cordons postérieurs, et cette dernière lésion n'occupait que quelques millimètres en hauteur dans la région du renflement brachial.

Or, l'atrophie musculaire avait précisément commencé par l'un des bras, et l'examen attentif de la moelle mis en regard des symptômes observés pendant la vie m'a fait reconnaître que cette sorte de bride scléreuse, limitée à une petite portion des faisceaux postérieurs, avait été le point de départ d'une irritation qui, en suivant le trajet des faisceaux radiculaires compris dans ce foyer primitif, avait gagné la substance grise et de là s'était peu à peu presque complètement généralisée.

Cette interprétation était ^'ailleurs confirmée par divers faits anatomiqaies

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tels que la diffusion des alte'rations dans les principaux tiactus conjonclifs des faisceaux blancs, dans les racines postérieures aussi bien que dans les autéenfin jusque dans les méninges.

C'est très-vraisemblablement par suite d'une évolution morbide analogue que, dans l'observation de Bastian, une commotion de la moelle a été suivie d'une rieures et amyotrophie fort étendue.

e. La connaissance de ces particularités nous rend compte des raisons pour lesquelles certaines observations de tumeur de la moelle ont été publiées sous le nom d'atrophie musculaire progressive (cas de Grimm), ces tumeurs ayant amené directement ou par lésions propagées une destruction plus ou moins étendue de la substance grise.

f. Outre les affections précédentes, les méningites ou mieux les méningomyélites chroniques comptent fréquemment au nombre des causes des amyotrophies secondaires. Dans ces circonstances, l'irritation née dans les enveloppes de la moelle arrive dans la substance grise en suivant à la fois le trajet des racines et celui des principaux tractus conjouctifs de la substance blanche.

Jusqu'à présent la mieux connue de ces affections est la pachyméningite cervicale hypertrophique.

Ainsi que son nom l'indique, elle est caractérisée par ime altération des méninges et particulièrement de la dure-mère, qui offre un épaissisement des plus remarquables. Ce fait est déjà suffisant pour la distinguer de l'amyotrophie progressive vraie. Mais notons encore d'autres caractères distinctifs, tels que l'altération des racines postérieures au même degré et au même titre que les racines antérieures, la sclérose diffuse des faisceaux blancs, et l'envahissement des cornes postérieures aussi bien que des antérieures.

Ces diverses altérations se retrouvent également dans toutes les variétés de méningo-myélites compliquées d'amyoti-ophie. Nous citerons entre autres celles qui sont provoquées par le mal de Pott ou par une tumeur des méninges.

g. Eu nous éloignant encore plus de l'axe gris central, nous trouvons une observation qui pourrait être considérée comme un exemple d'amyotrophie progressive consécutive à la lésion d'un nerf. C'est le cas publié pai' M. Duménil sous le nom de névrite ascendante.

Il s'agit d'une contusion du sciatique droit qui donna lieu à des symptômes de névrite : paralysie du pied et des orteils, insensibilité du pied; atrophie du pied et de la jambe, lin an plus tard il survint des symptômes analogues dans le bras du même côté ; la malaaie faisant des progrès constants, le côté opposé fut envahi, et en dernier lieu les muscles de la face correspondant aux nerfs trijumeaux, faciaux et hypoglosses, furent également paralysés et atrophiés.

A l'autopsie, outre l'amyotrophie, M. Duménil trouva une atrophie considérable des nerfs et des racines ainsi que des altérations de la moelle très-analogues, sinon complètement semblables, à celles de l'atrophie musculaire progressive.

D'après cet auteur, ces lésions auraient d'abord été périphériques, puis elles auraient convergé isolément vers le centre spinal.

Nous ne pouvons malheureusement pas discuter ici en détail cette observation intéressante, mais nous ferons remarquer qu'elle démontre, bien mieux que les faits rapportés récemment par Friedreich, la marche centripète de certaines lésions nerveuses.

Dans les expériences que nous avons faites sur le traumatisme des nerfs et en particulier du sciatique, nous avons établi que les irritations de ces organes

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donnent souvent lieu à des altérations secondaires de la substance grise qui, dans certains cas, se généralisent et déterminent une atrophie disséminée des cellules nerveuses. Ces faits expérimentaux permettent donc d'admettre avec M, Duménil la propagation de certaines lésions des nerfs jusque dans la moelle. Mais dans l'observation précédente il ne nous paraît pas utile de supposer Texistence de névrites périphériques multiples remontant isolément vers la moelle, et tenant directement sous leur dépendance les lésions des muscles. Si la contusion du nerf sciatique a pu donner lieu à une lésion médullaire, il est permis de penser que l'atrophie musculaire progressive a été simplement la conséquence de la généralisation de cette lésion.

— De cette étude anato inique des principales foi^mes des amyoti'ophies deutéropathiques ou secondaires il se dégage, croyons-nous, un fait important touchant la physiologie pathologique de la moelle, à savoir que les irritations diverses nées en un point, même très-limité, des diverses parties des organes nerveux (moelle, méninges et môme nerfs), ont une tendance remarquable à l'envahissement secondaire et progressif des régions centrales en rapport plus ou moins direct avec elles.

Toutes ces lésions à tendance envahissante étant de nature inflammatoire, nous en pouvons tirer encore un autre enseignement. En effet, comme elles déterminent, en atteignant la substance grise, des altérations très-analogues à celles de l'amyotrophie progressive protopathique, il nous paraît logique d'en conclure que la lésion atrop bique de cette maladie est également de nature inflammatoire.

Les caractères du processus phlegmasique sont ici très-alténués, mais cette lésion n'en est pas moins une variété de myélite chronique.

Cette myélite chronique des cornes antérieures est d'emblée diffuse et d'une extrême lenteur dans son évolution.

D'après M. Charcot, l'irritation affecterait du premier coup les cellules nerveuses et respecterait ou ne gagnerait que secondairement la névroglie qui les entoure.

Les altérations atrophiques, diffuses, à tendance progressive, que nous avons obtenues chez les animaux, dans les cellules des cornes antérieures, à la suite de l'arrachement ou même de la simple résection des nerfs, fournissent un argument en faveur de cette opinion. Nos expériences montrent, en effet, qu'une irritation propagée à la substance grise peut se traduire presque exclusivement et dès le début par une modification profonde dans la nutrition des cellules nerveuses. i

Après avoir défini la nature de la lésion médullaire, nous devons examiner les rapports existant entre elle et les altérations des nerfs et des muscles.

Cette tâche nous est rendue bien facile par la précaution que nous avons eue de placer en regard des cas d'amyotrophie protopatliique toutes les amyotrophies deutéropathiques d'origine spinale.

Il résulte en effet de ce rapprochement que dans toutes les variétés de lésions médullaires amyotrophiques la substance grise de la moelle est altérée. On ne saurait donc douter du rapport évident qui existe entre la lésion des muscles et celle de cette partie de la moelle {voy. Atrophies musculaires).

Or, en présence de cette coïncidence que nous considérons comme parfaitement démontrée, on ne peut faire que deux hypothèses.

Dans la première, l'amyotrophie serait la conséquence des lésions centrales; dans la seconde, l'affection des muscles serait primitive, et en remontant par

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l'intermédiaire des nerfs jusque dans la moelle elle produirait une atrophie secondaire des cellules correspondantes.

Cette dernière opinion, récemment encore soutenue par Friedreich, n'a pour ainsi dire pas besoin d'être réfutée, tant elle est contraire, ainsi que nous l'avons montré ailleurs (Arch. de phys., 1869), aux données de la physiologie expérimentale et même au simple examen des faits cliniques et anatomo-pathologiques. Nous nous contenterons de faire observer qu'en admettant comme possible une telle influence des muscles malades sur le système nerveux, on n'expliquerait nullement comment cette altération secondaire de la moelle pourrait revêtir des formes anatomiques si diverses et présenter tour à tour les caractères des lésions de la paralysie infantile, de la pachyméningite hypertrophique, de la sclérose bilatérale amyotrophique, etc.

Évidemment, toutes ces maladies sont primitivement médullaires; elles n'ont qu'un caractère commun, c'est d'affecter d'emblée ou secondairement la substance grise, et c'est pourquoi elles comptent toutes au nombre de leurs symptômes une amyotropliie plus ou moins étendue.

En définitive, la lésion des muscles dans l'atrophie musculaire progressive n'est qu'une des variétés des amyolrophies d'origine spinale. L'altération des nerfs, loin d'être une preuve à l'appui de l'opinion soutenue par Friedreich, confirme, au contraire, cette conclusion, puisqu'elle démentie, nous l'avons vu, que ces organes sont séparés d'une manière plus ou moins complète de leur centre trophique.

Diffuse est l'altération médullaire, diffuse aussi est celle des nerfs et des muscles, et cette formule anatomique nous donnera bientôt la clef des symptômes caractéristiques de la maladie.

Il nous resterait encore à montrer quelle peut être l'influence de la moelle sur la nutrition des tissus. Mais nous ne saurions mieux faire que de renvoyer le lecteur à l'article Moelle (physiologie) de M. Yulpian. Nous avons déjà eu d'ailleurs l'occasion de l'ésumer ce point de physiologie pathologique en ce qui concerne la production des amyotrophies {voy. Atrophies musculaires, p. 748).

Exposition des faits. Pour donner plus de poids aux considérations précédentes et pour faire connaître les matériaux principaux qui servent de base à notre étude, il nous paraît indispensable de présenter sous la forme d'un tableau les faits principaux d'atrophie musculaire progressive. Nous n'aurons à tenir compte que de ceux dans lesquels l'autopsie a été pratiquée, et nous rapprocherons des observations encore peu nombreuses d'atrophie musculaire protopathique divers exemples d'amyotrophie deutéropathique.

Notre tableau ne contient, parmi ces derniers, que les faits principaux, le plus fréquemment cités. Nous les avons disposés sans tenir compte des titres sous lesquels ils ont été publiés, d'après le diagnostic qui nous paraît le plus conforme aux symptômes présentés par les malades et aux lésions décrites à l'autopsie. Ceux pour lesquels cette sorte de diagnostic rétrospectif reste douteux sont classés à part, et l'on trouvera, en outre, un ? en marge des faits qui n'entrent pas, avec une entière certitude, dans le groupe où nous les avons placés {voy. page 24).

Étioiogie. Les renseignements que l'on possède actuellement sur les causes de l'atrophie musculaire progressive sont loin de se rapporter exclusivement à cette maladie. Il faudrait, comme nous l'avons fait pour l'anatomie pathologique, distinguer au point de vue étiologique ce qui appartient à la forme protopa-

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thique de ce qui concerne les nombreuses formes secondaires. Il n'existe pas encore de statistique fondée sur cette division importante, et les éléments que nous avons recueillis pour tenter d'en faire vuie nouvelle nous paraissent trop imparfaits encore pour mériter d'être présentés ici. Ils nous serviront cependant de guide pour faire un choix au milieu des assertions qui ont été émises et pour exposer celles qui nous paraissent se rapporter plus particulièrement à la forme protop;i thique.

Causes prédisposantes. L'influence de l'hérédité est aujourd'hui parfaitement établie. La plupart des auteurs en ont cité des exemples. Les plus connus sont ceux de Genth, E. Meryon, Oppenheimer, Hemptenmacher. D'après les relevés statistiques faits par ce dei-nier auteur, les femmes, en se mariant dans des familles indemnes, y transmettraient la maladie par leurs filles.

Aran a rapporté l'histoire d'un capitaine au long cours qui mourut d'atrophie musculaire ainsi que son frère et sou oncle maternel. Cependant, d'après les statistiques publiées par Waschmuth et Grimm, l'hérédité par la ligne paternelle serait beaucoup plus fréquente.

D'après Duchennc, la maladie serait transmise aux fils aînés. Les résultats publiés par W. Roberls sont analogues. Cet auteur compte 18 cas sur (i9 dans lesquels riniluence héréditaire serait manifeste; et dans 10 familles il trouve 29 personnes atteintes, dont 25 hommes et 4 femmes. Plus récemment, Friedreich et Eichhorst ont fait connaître de nouveaux cas d'hérédité.

Quand on se reporte aux observations qui ont servi de base à ces calculs, on trouve à côté d'exemples non douteux d'atrophie musculaire progressive des cas de paralysie infantile. ( in peut vraisemblablement en conclure que ces deux maladies, si voisines d'ailleurs, peuvent se transmettre dans une même famille. Il en est de même, on le sait, pour la plupart des affections du système nerveux. Ajoutons qu'il existe peut-être un rapport plus étroit encore entre ces deux affections, et que, d'après certains faits, il semblerait qu'on peut être atteint dans 1 enfance de paralysie infantile et plus tard d'atrophie musculaire progressive.

L'atrophie musculaire progressive est une maladie de l'âge adulte. Une moyenne, prise sur 88 cas, a fourni à Roberts l'âge de 30 ans; dans les 2 cas extrêmes, les malades avaient l'un 12 ans, le second 69 ans.

La maladie est donc exceptionnelle dans l'enfance. 11 faut remarquer toutefois qu'elle a une tendance à se montrer plus tôt lors([u'elle est transmise par hérédité que dans le cas où l'on peut la considérer comme acquise. Dans ces conditions on peut la voir survenir chez des enfants de 3 à 4 ans.

La prédisposition marquée du sexe masculin est également un fait acquis. Ainsi, dans les familles où la transmission héréditaire a lieu par les femmes, ce sont encore les garçons qui sont atteints de préférence.

Causes occasionnelles. Dans un grand nombre d'observations, la maladie est survenue sans cause appréciable, soit, d'après Roberts, 36 fois sur 100. Parmi les causes le plus souvent invoquées se trouve au premier rang la fatigue résultant d'eftorts musculaires prolongés, de travaux manuels exagérés. Dans ces circonstances ce sont les muscles fatigués qui s'atrophient les premiers.

Malgré cette particularité intéressante, Aran et la plupart des auteurs n'ont attribué à cette fatigue des muscles que le rôle d'une cause occasionnelle. Au contraire, tout récemment, Friedreich a voulu faire de cette circonstance étiologique un argument puissant en faveur de l'opinion qui fait de l'atrophie musculaire une lésion locale, soit d'origine périphérique. Il est cependant bien

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