V. Indications thérapeutiques et traitement

Paralysie agitante. SY>o>iYMEs : Chorea festinans (Sauvages), chorea procursiva (Bernl), shaking palsij (Parkinson), synclonus hallismus (Massoa Good), trémulence paralytique (Schùtzenberger), f reinor paralyticus (Womherg), maladie de Parkinsun (Charcot). En allemand, schiittellàlimung (paralysie secouante) .

Une définition exacte et précise de la paralysie agitante ne peut point être donnée; l'anatomie pathologique et l'étiologie de cette affection -sont entourées encore de trop d'obscurités pourpouvoir servir de base aune définition vraiment scientifique: nous serions donc forcés, pour définir la maladie, de faire l'énumération des principaux symptômes qu'elle présente : mieux vaut dès lors renvoyer au chapitre consacré à la symptomalologie. Mais nous devons dès maiïitenant protester contre l'appellation sous laquelle est communément désignée la maladie qui nous occupe : le mol paralysie agitante consacre en effet une double erreur, comme nous aurons occasion de le prouver ; le terme de paralysie n'est pas justifié, les malades conservant pendant bien longtemps toute leur force musculaire, il préjuge à tort du pronostic et fait confondre la maladie avec celles qui ont pour cause une lésion caractérisée des centres nerveux. Quant à l'épithète d'agitante qui accompagne le mot paralysie, elle n'est assurément pas mieux choisie, car il est rigoureusement établi qu'aujourd'hui le tremblement peut être si léger qu'il passe inaperçu, et qu'il peut n'apparaître que fort tardivement, ou même ne pas exister alors que les autres symptômes ne laissent subsister aucune hésitation au sujet du diagnostic. Il est donc permis de préférer au terme de paralysie agitante celui de maladie de Parkinson qu'a proposé M. Charcot. 11 aurait l'avantage de rendre hommage au médecin anglais qui, le premier, a décrit cette maladie, et l'avantage plus sérieux de ne pas consacrer une

PARALYSIE. eiîy

erreur : c'est donc sous le nom de maladie de Parkinson que nous de'signerons^ fréquemment la maladie dans la description qui va suivre.

Historique. La paralysie agitante n'a réellement pris place dans le cadre nosologique qu'en 1817, grâce aux travaux de Parkinson. Quelques palhologistes se sont pourtant efforcés de retrouver, dans la description que Sauvages et Sagar ont donnée de la scelotyrbe festinans, tous les caractères de la maladie en question. 11 y a dans cette opinion une exagération évidente, comme on peut s'en, convaincre par les passages suivants empruntés à ces auteurs : « Est peculiaris « scelotyrbas species in quà aegri solito more dum gradi volunt currere « coguntur. Est affinitas cum scelotyrbe cliorea viti ; deest flexibilitas in fibris « musculorum : unde motus brèves edunt et conatu seu impetu solito majori ; « cum resistentiam illam superare nituntur, velut inviti festinant ac prsecipiti « seu concitato passu gradiuntur. Ghorea viti pueros puellasve impubères « aggreditur; festinea vero senes » (Sauvages). Vidi Vindobonaj virum ultra « 50 annos natum qui invitus cucurrit, nec capax erat directioneni mutandi « ad devitanda obstacula, liic simul ptyalismo laborabat » (Sagar). Ce qui ressort de ces citations, c'est que leurs auteurs ont constaté cliez quelques malades une tendance particulière à marcher rapidement, à courir en avant. C'est un symptôme que l'on constate fréquemment dans la maladie de Parkinson; mais, comme le disent MM. Gharcot et Ordeustein, ce point de contact entre deux états morbides ne suffit pas pour établir une identité entre les deux affections, d'autant plus que la tendance à la marche, à la course, aux mouvements de propulsion ou de rétropulsion, peut se rencontrer dans d'autres mala-dies. Dans leur mémoire publié en 1862, MM. Charcot et Vulpian disent que Copland {A dictionnary of pratical medicine, art. Paralysie) cite Harsher, Diemerbrœck, Schelhammer et Hamberger, comme ayant décrit la paralysie agitante avant Parkinson; mais il ne donne pas d'indications précises à cet égard. Copland cite encore Franck comme ayant décrit la maladie.

Sans vouloir discuter ces assertions, il est un fait bien établi : à Parkinson revient l'honneur d'avoir le premier complètement et clairement décrit la maladie qui doit porter son nom. En 1817, dans un ouvrage intitulé: Essay onthe shaking pahy, le docteur Parkinson a tracé la symptomatologie d'une affection qui est évidemment la paralysie agitante ; il n'y a aucun doute à cet égard, la lecture du texte de Parkinson que nous croyons devoir reproduire en sera la meilleure preuve: « Le début de l'affection, dit Parkinson, s'opère d'une manière insidieuse; rarement le malade peut en indiquer l'époque précise; les premiers symptômes observés sont un léger sentiment de faiblesse et une tendance à trembler qui ont lieu tantôt dans la tête, tantôt et plus communément dans les mains et les bras. Ces symptômes s'accroissent progressivement et en un an environ, à partir de l'époque où ils ont été pour la première fois remarqués, le malade, surtout pendant la marche, tient son corps plus ou moins fortement incliné en avant. Peu à peu les membres inférieurs deviennent a leur tour le siège de tremblements et, à mesure que la maladie progresse, on les trouve de moins en moins capables d'exécuter les ordres de la volonté ; alors l'agitation des parties affectées est tellement persistante que le malheureux malade trouve à peine quelques minutes de repos; si, par suite d'un brusque changement de position, le tremblement cesse dans un membre, il reparaît bientôt dans un autre membre ; la marche, qui jusque-là avait procuré au malade un soulagement temporaire en le soustrayant à ses tristes réflexions, devient bientôt impraticable ; s'il

veut avancer : en effel, par une action indépendante de la volonté, il se porte sur la partie antéxieure des pieds et sur les orteils et, en danger à chaque pas de tomber sur la face, il se voit contraint d'adopter le pas de course. A l'époque la plus avancée de la maladie, le tremblement des membres a lieu même pendant le sommeil qu'il interrompt fréquemment ;le malade devient incapable déporter ses aliments à sa bouche et se voit obligé pour cet acte même de recourir à un secours étranger. Il y a une constipation opiniâtre et il faut user fréquemment des purgatifs ; quelquefois même l'emploi de moyens mécaniques devient nécessaire pour extraire du rectum les matières fécales; le tronc est d'une manière permanente courbé en avant et le menton appliqué sur le sternum ; les forces musculaires ont partout diminué; la mastication, la déglutition même, sont difficiles; constamment la salive s'écoule de la bouche; l'agitation enfin devient plus violente et plus constante encore ; l'articulation des mots est devenue impossible ; les urines comme les matières fécales sont rendues involontairement ; le subdélirium et le coma terminent la scène. »

Si l'on veut se donner la peine de comparer le tableau tracé par Païkinson ;i la symptomatologie que les travaux les plus modernes ont assignée à la maladie, on verra qu'il n'y a pas lieu de mettre un seul instant en doute la nature de l'affection si bien décrite par le médecin anglais dès l'année 1817.

Malgré la netteté de cette description, la maladie de Parkinson resta longtemps dans l'oubli ; on rencontre bien dans la science quelques faits isolés qui peuvent lui être rapportés, mais leurs auteurs ne semblent pas y attacher grande importance et décrivent les troubles observés sans les rattacher à une espèce morbide définie : c'est ainsi qu'en 1855 Toulmouchc présente à l'Académie de médecine un mémoire intitulé: Observations de quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion et de la phonation, où, au milieu d'observations de chorée et de ramollissement cérébral, on trouve quelques faits très-nets et incontestables de maladie de Parkinson.

A l'étranger, la maladie fut à partir de 1859, date de l'apparition de l'ouvrage d'Elliotson, le sujet d'études nombreuses, m;iis, il faut le reconnaître, généralement assez confuses ; on trouvera à la bibliographie les principaux renseignements à cet égard; pour le moment nous nous bornerons à citer avec M. Charcot les noms des pathologistes qui ont jeté un peu de lumière sur l'histoire de cette affection; ce sont : Marshall- Hall, Stokcs, Graves, Todd, Canstalt, Blasius, Basedow, Romberg, Hasse, Cohn, etc.

En France, c'est M. Germain Sée qui signale pour la première fois dans son mémoire sur la chorée en 1850 la maladie de Parkinson et s'efforce de la séparer de la danse de Saint-Guy ; en 1859, Trousseau, dans ses leçons cliniques à l'Hôtel- Dieu, en étudiant la chorée, s'occupa de la paralysie agitante et en décrivit les principaux symptômes.

L'année 1862 marque dans l'histoire de la maladie de Parkinson une phase nouvelle et importante. Attachés depuis peu de temps à la Salpêtrière, MM. Charcot et Vulpian publient dans la Gazette hebdomadaire, à propos d'un cas tiré de la clinique du professeur Oppolzer, un mémoire où l'histoire de la maladie est tracée de main de maître, oij la plupart des observations connues sont analysées avec le plus grand soin; ce mémoire n'enlève lien au mérite de Parkinson, mais on doit reconnaître qu'il a été véritablement le point de départ des divers travaux qui nous ont fait connaître la paralysie agitante dans tous ses détails ; depuis le mémoire de MM. Charcot et Vulpian, les recherches se sont succédé: en 18(57, sous

l'inspirotion de M. le professeur Charcot, M. Ordenstein consacre sa thèse inaugurale à l'étude de la paralysie agitante et de la sclérose en plaques disséminées et cherche à établir avec soin le diagnostic différentiel entre ces deux affections qui souvent encore étaient confondues en clinique. La question est de nouveau reprise par M. Charcot en iS68 et ses leçons ])ubliées alors dans la Gazette des hôpitaux consacrent définitivement la distinction à établir entre la sclérose en plaques et la maladie de Parkinson ; les Iravaux de M. Charcot à ce sujet se trouvent réunis dans les Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux faites à la Salpètrière; ajoutons que MM. Bourneville et Guérard, dans leurs études sur la sclérose en pla(|ues disséminées, ont contribué puissamment à établir la scission, si nette aujourd'hui, qui doit séparer cette dernière maladie de la maladie de Parkinson.

Nous arrêtons là notre historique, renvoyant pour les renseignements complémentaires à la bibliographie établie à la fin de cette étude; nous citerons seulement l'article de Sanders dans l' Encyclopédie de Reynolds, la tlièse de M. Glaveleira en 1872, la leçon de M. Charcot publiée dans le'Progrès médical de 1876. les thèses de M. de Saint-Léger, de M. Leroux, de M. Boucher, (jui s'est surtout occupé de la maladie de Parkinson dans sa forme l'rnste, enfin les mémoires ou articles spéciaux de Richard, Jones, Démange, llcbovc, Grasset, etc.

Ce qui ressort de ce court résumé historique, c'est que, si la paralysie agitante a été pour la première fois décrite par un médecin anglais, Parkinson, c'est principalement aux médecins français que revient l'honneur de l'avoir étudiée dans tous ses détails, dans toutes ses formes, de l'avoir nettement distinguée de beaucoup d'affections nerveuses avec lesquelles elle était le plus souvent confondue; ce sont les médecins de la Salpètrière, et à leur tète M. Charcot, qui ont tracé de la maladie une -symptomatologie à la fois si nette et si com[)lète (ju'aujourd'hui encore c'est à la description de M. Charcot que nous empruntons la plu|»art des détails qui vont suivre et que bien souvent même nous citerons textuellement ses paroles.

Symptomatologie. Il est absolument nécessaire d'établir dans l'étude de la maladie de Parkinson une division correspondant aux faits observés. Comme nous avons déjà eu occasion de le faire pressentir, en nous élevant contre le terme de paralysie agitante, il est des cas où la maladie se présente avec tout son cortège de symptômes habituels; le diagnostic dans ces cas est en général assez facile; mais à côté de ces cas types, de ces cas complets, il en est d'autres qui ne se montrent qu'avec quelques-uns de ces symptômes ; dans certaines circonstances même le symptôme le plus habituel fera défaut, et alors il faut au médecin beaucoup de sagacité, beaucoup de tact, pour reconnaître, dans le tableau effacé qu'il observe, la maladie en question ; on a appliqué à ces cas l'épithète de frustes sous laquelle Trousseau désignait, comme on le sait, ces maladies où le médecin, réduit à lire un mot de la phrase symptomalique, devra reconstruire la phrase tout entière comme l'archéologue, le numismate, retrouvent l'inscription effacée sous les lettres qui restent. Donc, au point de vue symptomalologique, la maladie de Parkinson se présente sous deux formes parfaitement distinctes: la forme complète ou habituelle et la forme fruste. C'est la première de ces formes que nous aurons en vue dans la description qui va suivre.

Forme complète. La maladie de Parkinson présente à l'étude trois péi'iodes: l" période de début ; 2° période d'étal; o"^ période de terminaison.

1" Période de début. La lecture attentive des observations permet d'assigner à la maladie de Parkinson deux modes de début différents; dans certains cas, le début est lent; dans d'autres, il est brusque.

Début lent. Cette période pourrait être appelée la période des prodromes ; ■ avant rétablissement des pbénomènes caractéristiques, on signale quelques douleurs vagues, rhumatismales ou névralgiques, dans les membres ; une faiblesse toute spéciale, insolite, dans l'exécution des mouvements de la vie ordinaire ; lesmalades s'aperçoivent qu'ils sont moins agiles qu'à l'état habituel ; ils éprouvent une certaine difficulté à se mouvoir ; les douleurs vagues s'accentuent dans les membres, la gêne dans les mouvements devient de plus en plus visible ; elle se limite d'abord à la main, au pied, au pouce ; puis à cette gêne notable succède alors le symptôme capital de la maladie, le tremblement; mais à cette période le symptôme tremblement n'est généralement que passager, transitoire; la volonté a encore sur lui une influence bien marquée ; un effort quelconque peut le faire disparaître.

Ce tremblement, symptôme presque caractéristique, va sans cesse en augmentant en intensité et eu persistance ; M. Charcot a fait remarquer que, dans son envahissement, il semblait soumis à certaines règles. Si, par exemple, il a débuté par la main droite, il envahira au bout d'un certain temps, variable suivant les cas, le pied droit ; puis ce sera la main gauche, le pied gauche, qui seront successivement atteints ; c'est en général l'ordre que suit le tremblement dans sa marche envahissante; dans quelques circonstances, mais bien plus rares, on observe un développement croisé : la main droite et le pied gauche sont successivement pris ; puis vient le tour de la main gauche et du pied dioit. Dans certains cas encore, le tremblement semble affecter la forme hémiplégique et peut même y rester localisé pendant toute la durée de la maladie; chez quelques malades enfin on a pu observer au début de l'affection la limitation de ce tremblement prodromique aux membres inférieurs : c'est la forme paraplépique. Mais dans tous les cas, et c'est un symptôme dont l'importance est capitale, à cette période de la maladie, comme d'ailleurs, le plus souvent, pendant toute sa durée, le tremblement respecte la tète; nous aurons occasion de revenir plus longuement sur ce point que nous nous contentons de signaler actuellement.

Ce début lent, insidieux, est celui qui s'observe dans la majorité des cas ; il est quelques malades cliez lesquels le tremblement n'apparaît que fort tardivement et chez qui les prodromes consistent dans l'exagération de ces douleurs vagues, rhumatoïdes, que nous avons indiquées plus haut; chez un malade observé par M. Yillemin, ces douleurs avaient précédé de quatre ans l'apparition du tremblement ; M. Charcot fait remarquer que ce mode de début de la maladie de Parkinson s'observe principalement dans les cas où elle est imputable à une lésion traumatique, à une piqûre (cas de Romberg), à une contusion violente (cas de Charcot). Mais en tout cas, quel que soit le mode de début, tremblement ou douleurs rhumatoïdes, il n'influence en rien la marche ultérieure de l'affection, qui arrive à la période d'état avec ses symptômes habituels.

Début brusque. A côté de ce mode de début, qui, nous l'avons dit, est le plus ordinaire, il en est un autre qui mérite à tous égards le nom de début brusque, où l'on voit le tremblement suivre immédiatement la cause à laquelle la maladie est attribuable : c'est en général quand la maladie reconnaît pour cause une émotion vive, une terreur subite, que l'on observe de préférence ce mode de début. Nous reviendrons sur ce point à propos de l'étiologie ; mais nous pouvons

dire lout de suite que les cas oii l'aflcclion a suivi immédiatement la cause qui lui a donné naissance sont très-nombreux dans la science. Dans quelques circonstances, on a vu le trenibloment ainsi produit s'amender, disparaître même, mais dans d'autres il a été manifestement le début de la maladie de Parkinson dont on a pu ensuite suivre l'évolution. Dans ces cas on peut dire réellement que la maladie n'a pas de prodromes, qu'elle débute d'emblée.

Tels sont en général les modes de début de la maladie de Parkinson ; on n'observe en général aucun trouble des fonctions intellectuelles. Plus tard les facultés psychiques peuvent subir une déchéance très-prononcée, mais jamais au commencement de la maladie. Dans leur mémoire de 1861, M.\I. Cbarcot et Vulpian ont signalé l'observation d'une malade assez intelligente qui, un au au moins avant qu'elle eût commencé à trembler, était sujette à une sorte de vertige presque continuel qui rendait la marche incertaine et qu'elle comparait à une sorte d'ivresse. Ce vertige qui, au bout de six mois de durée, élait devenu assez intense pour occasionner plusieurs fois des chutes, disparut complètement au bout d'un an au moment même où le tremblement commença à agiter le bras gauche. Ajoutons que, parmi les symptômes du début, Rosenthal a signalé des congestions fréquentes de la tète, une insomnie chronique, une irritabilité manifeste.

Les fonctions circulatoires, respiratoires, digestives, ne subissent pendant cette période aucun trouble appréciable ; on a noté cependant dès le début une constipation opiniâtre: mais en tout cas la nutrition ne subit aucune atteinte.

Nous devons cependant consigner ici une idée émise par M. le docteur Chéron ; d'après lui, le symptôme pathognomonique de la maladie de Parkinson serait préparé à la longue par un épuisement de tout l'organisme et de la substance nerveuse en particulier, épuisement révélé bien longtemps avant l'explosion de la maladie par un état particulier des urines consistant surtout dans une élimination considérable de phosphates, une véritable phosphaturie : nous insisterons plus loin sur ce point.

La durée de cette phase initiale, de cette période de début, est assez variable ; il est difficile, du reste, de pouvoir tracer une limite bien nette entre la période de début et la période d'état. Cependant on peut dire qu'en général la maladie de Parkinson met un, deux ou trois ans avant de présenter le tableau symptomatique complet qui lui est particulier.

2° Période d'état. Arrivée à sa période d'état la paralysie agitante offre, du moins dans sa forme complète, un ensemble de symptômes caractéristiques, appartenant principalement à l'appareil musculaire ; on peut les classer sous le nom de troubles de la motilité; les principaux, ceux que nous décrirons tout d'abord sont : le tremblement, l'attitude, la démarche du malade.

Irouhles de la motilité. Tremblement. Nous avons vu précédemment comment dans les cas les plus ordinaires le tremblement envahissait successivement toutes les parties du corps, sauf la tète. Quand la maladie est arrivée à son complet développement, il est de règle que le tremblement existe dans tous les membres; cependant il est des cas où on l'a vu affectant le membre supérieur et le membre inférieur du même côté, forme hémiplégique (Villemin, Raymond, Démange, etc.) ; dans quelques cas, il n'existait que dans un seul membre, comme dans l'observation de Leyden; chez un malade observé par M. Huchard, le tremblement était surtout appréciable et presque uniquement localisé au bras droit; mais il faut reconnaître que ce sont là des cas tout à

fait exceptionnels ; les formes paraplégique et alterne du tremblement sont encore observées plus rarement. Dans les formes graves, le symptôme qui nous occupe intéresse tous les membres.

Quels sont les caractères du tremblement dans la maladie de Parkinson? Pendant la veille, il est presque incessant ; tout mouvement, tout effort physique, les émotions morales un peu vives, ont la propriété de l'exagérer ; pendant le repos il se calme, pendant le sommeil il cesse complètement. Chez quelques malades, il est intermittent et, phénomène important à signaler, c'est dans ce cas, principalement pendant le repos qu'il se manifeste pour cesser à l'occasion de mouvements volontaires. Dans certaines circonstances, la volonté semble pouvoir l'atténuer. Comme nous l'avons dit, il disparaît pendant le sommeil naturel et aussi pendant le sommeil chloroformique. Suivant Blasius, on produirait la cessation du tremblement en détournant fortement l'attention du malade, en lui adressant, par exemple, des questions imprévues ; pour d'autres auteurs, l'emploi de ce moyen ne ferait au contraire qu'exagérer le tremblement. Le tremblement de la maladie de Parkinson est un tremblement peu étendu, cadencé, uniforme. Des oscillations rapides et régulières agitent les mains, les entraînent dans un mouvement non interrompu de dehors en dedans et réciproquement; si Ion vient à placer sa main dans celle du malade, on perçoit une série de secousses successives. « C'est alors, dit M. Charcot, que l'on voit parfois les oscillations rbythmiques et involontaires des diverses parties de la main rappeler l'image de certains mouvements coordonnés. Ainsi, chez quelques malades, le pouce se me\it sur les autres doigts comme cela a lieu dans l'acte de rouler un crayon, une boulette de papier; chez d'autres, les mouvements des doigts sont plus complexes encore et rappellent l'acte d'émietter du pain. » Chez un malade observé par M. Gubler, le pied s'élevait tt s'abaissait comme pour faire mouvoir une pédale, tandis que les mains agissaient dans le but apparent de rassembler des brins de chanvre ou de les réunir en un fil cylindrique, hidépendamrnent des mouvements des mains, on voit aussi des mouvements alternatifs de flexion et d'extension dans les articulations du poignet, du coude.

La trémulation ne se borne pas le plus souvent aux membres supérieurs ; elle envahit aussi les membres inférieurs; le pied est fréquemment le siège d'un mouvement incessant de flexion et d'extension, plus manifeste quand le malade est couché. Nous verrons plus loin les allures spéciales que ce tremblement imprime à la démarche.

Un des caractères les plus importants du tremblement dans la maladie de Parkinson, c'est de respecter presque toujours l'extrémité céphalique. Dans ses leçons sur les maladies du système nerveux, M. Charcot avait déjà insisté sur ce caractère et fait remarquer que la tête et le cou restaient indemnes dans cette maladie et, à propos du diagnostic différentiel de la paralysie agitante et de la sclérose en plaques, il insistait de nouveau sur ce fait que dans la maladie de Parkinson, si la tête et le cou semblaient prendre part au tremblement général, c'est que dans ce cas les oscillations qu'ils présentaient, leur étaient imprimées par les secousses dont les membres et le tronc étaient le siège. M. Charcot est revenu sur cette question importante en 1876 et, dans une leçon analysée dans le Progrès médical par M. Bourne ville, on trouve de nouveau la confirmation du fait annoncé déjà dans ses premiers travaux. Pour prouver que les oscillations constatées dans quelques ciixonstances sur la tête et le cou

étaient bien des mouvements communiqués, M. Charcot fit disposer sur la tête de ses malades et perpendiculairement au front une baguette terminée par un plumet; si on laisse les malades libres, on voit que le plumet est continuellement en mouvement; si, au contraire, on arrête les mouvements des membres supérieurs en élevant, par exemple, le tronc et les bras, on s'aperçoit bien vite que les plumets deviennent immobiles; eu suspendant les mouvements du tronc et des membres supérieurs, on a donc du même coup supprimé les mouvements de la tête. La conclusion est facile à tirer : c'est que le tremblement de la tête est un tremblement provoqué, et on peut poser en principe que le plus généralement dans la maladie de Parkinson, le tremblement respecte la tête et le cou. 11 y a cependant quelques restrictions à apporter à ce que nous disons : il est des circonstances où ce tremblement de la tête semble avoir existé par lui-même; c'est ainsi que, dans une observation de M. Villemin, il est dit que la tête est mue par des mouvements de rotation continuels vers la droite accompagnés d'abaissement et de redressement sur le cou. De leur côté, Westphal, Démange, etc., ont cité plusieurs cas de tremblement de la tête non transmis par le tremblement du tronc.

Dans beaucoup d'observations le tremblement n'épargne pas la langue qui, comme les membres, est agitée par des mouvements involontaires. De ce tremblement de la langue, appréciable quand on la fait tirer au debors, résulte une certaine altération du langage; la parole est lente, saccadée, brève. Ces troubles de la parole que l'on observe assez communément, mais non toujours, dans la maladie de Parkinson, sont dus d'abord à ce tremblement de la langue ; mais dans la majorité des cas ce ne sont que des troubles de transmission ; si l'agitation du corps est excessive, dit en effet M. Charcot, il peut arriver que la parole soit tremblotante, entre-coupée, comme elle l'est cbez les individus peu habitués à léquitation qui sont montés sur un cheval lancé au trot. Dans une observation recueillie par M. Bourneville, ces troubles de la parole sont bien indiqués : quand la malade parlait, on constatait du tremblement des lèvres, et l'émission des premières syllabes se faisait assez péniblement; la parole était tremblante surtout au début et peu à peu, à mesure que la malade parlait, les mots devenaient moins tremblants et étaient prononcés d'une voix plus forte ; la malade semblait parler entre ses dents, ses lèvres s'écartaient à peine, les mâchoires étaient accolées l'une contre l'autre; la langue était animée d'un tremblement uniforme, général, alors même qu'elle était dans la cavité buccale; quand on la faisait sortir, le tremblement augmentait considérablement. Des troubles identiques de la parole se retrouvent dans beaucoup d'observations. Dans un cas relaté par M. Démange, qui, le premier, a signalé les faits de ce genre, le tremblement s'étendait à la mâchoire inférieure qui était agitée par un petit mouvement d'élévation et d'abaissement.

Caractères de récriture. Le tremblement spécial à la maladie de Parkinson imprime à l'écriture des malades qui en sont atteints des caractères tout particuliers et qui se révèlent dès le début de l'affection. Avant même que le tremblement soit bien caractérisé et dans les cas où il est à peine appréciable, on a signalé une modification de l'écriture; les malades ne peuvent plus écrire que lentement, péniblement. Bien que l'écriture reste régulière, les caractères tracés sont tellement petits qu'il faut presque s'armer d'une loupe pour pouvoir les lire distinctement {Progrès médical, 1876). Dans d'autres cas, quand l'affection est au début, l'écriture semble normale, mais, si on la regarde avec attention, si on l'examine à l'aide d'une loupe, on s'aperçoit de beaucoup d'irré-

gularilés; on y distingue des parties plus larges, plus accusées que d'autres; mais surtout les caractères ont une hauteur inégale, toujours au-dessous de la normale. Enfin, plus tard, quand la maladie est arrivée à la période d'état, les altérations de l'écriture deviennent trcs-accusées ; les jambages des lettres sont très-irréguliers, très-sinueux, et ces sinuosités, ces irrégularités, n'ont qu'une amplitude très-limitée (Bourneville), On trouvera dans les leçons de M. Cliarcot, dans la thèse d'agrégation de M. Fernet sur Les tremblements (1872), des spécimens de l'écriture de malades atteints de paralysie agitante.

Pendant toute la période d'état, le tremblement de la maladie de Parkinson persiste avec les caractères spéciaux que nous lui avons assignés, augmentant (juelquefois dans son intensité, restant d'autres fois stationnaires pendant toute la durée de la maladie. Certaines circonstances peuvent le faire disparaître, partiellement du moins : ainsi, qu'un malade atteint de paralysie agitante, avec tremblement généralisé de tous les membres, soit frappé d'hémorrhagie cérébrale, les ti'eniblements cesseront dans le côté hémiplégie; ils continueront au contraire avec toute leur intensité dans le côté non paralysé ; des faits de ce genre ont été observés par Parkinson, Hillairet, etc. Dans ces circonstances, comme le fait remarquer M. Landouzy, il est une erreur de diagnostic à éviter : on pourrait prendre pour une bémichorée symptomatique préhéniorrhagique ce tremblement imputable à la maladie de Parkinson; mais nous reviendrons sur ce point quand nous discuterons le diagnostic. Dans l'observation d'Oppolzer, le tremblement fut suspendu à deux reprises différentes pendant une demi-heure à la suite d'accès épileptiformes.

En général, comme nous l'avons dit, à la période d'état de la maladie, le tremblement est peu étendu, son intensité n'est pas non plus considérable, cependant il est quelques circonstances où, à une période peu avancée de la maladie, on a noté un tremblement très-intense. On cite partout le cas observé par Romberg chez une femme atteinte depuis quelques années seulement, chez laquelle les genoux s'entre-choquaient sans relâche et avec tant de violence qu'on fut obligé d'appliquer un bandage pour adoucir les chocs et prévenir les douleurs et les excoriations.

Lenteur des mouvements. Du symptôme tremblement nous rapprocherons un symptôme dont l'absence est bien rarement signalée : c'est un ralentissement considérable, une lenteur excessive dans l'accomplissement des mouvements volontaires. Le malade, chez qui tous les mouvements sont possibles, n'exécute ces mouvements qu'avec une lenteur toute particulière, un embarras tout spécial. Or, il faut remarquer que ce signe apparaît souvent dès le début de la malndie, à une période où le tremblement et où la rigidité musculaire, sur laquelle nous allons nous arrêter, ne sont réellement pas, en général, assez prononcés pour qu'on puisse rationnellement leur attribuer cette gêne notable dans les mouvements; si la rigidité musculaire peut être rendue responsable de l'attitude du malade, de son aspect, de l'inclinaison du tronc en avant, on ne peut, en raison de ce que nous venons de dire, voir en elle la cause de cette gêne dans les mouvements. Si nous insistons sur ce point, c'est que quelques auteurs, Benedikt entre autres, ont voulu voir dans la contracture des muscles la cause de cette lenteur des mouvements qui est donnée comme un des caractères de la maladie.

Attitude du malade. Aspect de la physionomie. Un des symptômes caractéristiques de la maladie de Parkinson, c'est l'attitude toute spéciale que prend

le malade quand son affection est arrivée à la période d'état. Ce symptôme est peut-être même plus important que le tremblernent qui, comme nous le verrons, fait défaut dans certaines circonstances.

Mais avant de parler de l'attitude il est nécessaire d'insister sur un détail très-important qui avait échappé au médecin anglais qui le premier a décrit la maladie et qui a été parfaitement mis en relief par M. Charcot : ce symptôme, c'est la rigidité, qui s'empare à une certaine époque de la maladie des muscles des membres agités de tremblement, rigidité qui s'empare également le plus souvent des muscles du cou et de la nuque. Ce symptôme rigidité s'annonce souvent, d'après M. Charcot, par des crampes dans les muscles qui doivent être envahis, crampes d'abord légères, passagères, mais qui deviennent de plus en plus tenaces et finissent par persister ; dans la plupart des cas, les muscles fléchisseurs des membres sont les premiers affectés et on peut dire que, sans exception, ce sont eux qui sont le plus atteints. C'est principalement dans les mouvements en haut et en arrière du bras que le malade s'aperçoit de cette tension musculaire, et il se plaint lui-même d'une raideur considérable qui rend ses membres lourds et tous ses mouvements difficiles (Oiiimus).

Cette rigidité musculaire détermine une attitude toute spéciale du corps, si caractéristique dans la maladie de Parkinson, qu'elle suffit à elle seule pour faire porterie diagnostic de l'affection. Au lieu de se tenir droits les malades ont le corps fortement penché en avant, décrivant un véritable arc de cercle; la tête ellemême est placée sur un plan vertical bien antérieur au tronc; elle semble complètement fixée dans cette position; on dirait que ce n'est qu'au prix des plus grands efforts que le malade peut lui imprimer une autre situation. Quand les malades sont assis, le buste semble complètement fixe. L'attitude des membres mérite d'être étudiée avec soin, et à cette occasion nous ne pouvons mieux faire que de citer textuellement le passage où M. Charcot a si bien décrit cet état : « Habituellement les coudes sont tenus faiblement écartés du thorax, les avant-bras étant légèrement (léchis sur les bras ; les mains fléchies sur les avant-bras reposent sur la ceinture. A la longue les mains, en raison de la rigidité permanente de certains muscles, offrent des déformations qu'il est bon de connaître, parce que dans maintes circonstances elles ont rendu le diagnostic difficile. La plupart du temps, le pouce et l'index sont allongés et rapprochés l'un de l'autre comme pour tenir une plume à écrire; les doigts médiocrement inclinés vers la paume de la main sont déviés en masse vers le bord cubital. Us montrent en outre, dans leurs diverses articulations une série de flexions et d'extensions alternatives, de manière à rappeler jusqu'à s'y méprendre certains types de déformations observées dans le rhumatisme chronique progressif. La distinction cependant est d'ordinaire facile, pour peu que l'on soit prévenu. On ne constate pas, en effet, dans la paralysie agitante, la tuméfaction et la rigidité articulaire, non plus que les bourrelets osseux et les craquements que l'on observe dans le rhumatisme noueux. » On trouvera du reste, dans les leçons de M. Charcot et dans la thèse d'Ordenstein, des figures qui représentent exactement cette attitude spéciale et ces déformations des mains que l'on constate dans la maladie de Parkinson.

Du côté des membres inférieurs existent également des altitudes particulières ; dans certains cas, la rigidité musculaire est tellement prononcée qu'on pourrait se croire en présence d'une paraplégie avec contracture. « Les genoux sont rapprochés l'un de l'autre par un mouvement d'adduction ; les pieds sont roides, étendus et

dirigés en dedans, simulant la malformation désignée sous le nom de pied botvarus éqiiin; les orteils sont relevés et recourbés de façon à figurer une greffe à cause de l'extension concomitante des phalanges. )> M. Charcot fait remarquer que chez ces malades on ne provoque pas les phénomènes désignés sous le nom d'épilepsie spinale ou de réflexe rotulien, c'est-à-dire cette trémulation, cette secousse ou Iremblemenl que l'on \oil apparaître dans certaines maladies du centre médullaire, quand on relève brusquement la pointe du pied ou qu'on imprime un choc un peu violent au tendon rotulien. L'impossibilité de provoquer ce phénomène dans la paralysie agitante a encore son importance.

Il y a réellement dans cette attitude particulière aux individus atteints de maladie de Parkinson quelque chose de tout spécial, de tout à fait caractéristique, qu'il est impossible d'oublier quand on l'a vu une fois. Joignez à celte altitude générale l'aspect si caractéristique aussi de la piiysioaomie : la face est immobile, inerte, il semble que les traits n'existent plus; les impressions ne se réfléchissent plus sur la figure des malades. Chez uu malade qui est resté longtemps dans le service de M. Hardy et dont l'observation est consignée in extenso dans la thèse de M. Boucher, cet aspect du faciès était tout à fait caractéristique : la peau du visage d'uu blanc jaunâtre, les yeux immobiles, la bouche entr'ouvcrle, les traits fixes, la position immuable de la tète, donnaient à cet individu un air d'étonnement béat, tel que les malades du service justement frappés de cette figure placide l'avaient surnommé le saint de bois. La plupart du temps la bouche est entr'ouverte et laisse constamment écouler la salive.

Démarche. Nous avons suffisamment insisté sur l'attitude et l'aspect général que présente le malade ; les détails dans lesquels nous sommes entrés prouvent toute l'importance que l'on doit attacher à ce symptôme. Mais jusqu'ici nous avons eu en vue le malade dans la position assise; sa démarche est tout aussi caractéristique et doit maintenant nous arrêter.

Eu premier lieu, il faut noter un fait que l'on trouve signalé dans la plupart des observations : c'est un besoin tout particulier, incessant, de déplacement; les malades ne peuvent rester longtemps dans la même position; à peùne assis, il< se lèvent et marchent un temps infini. Le malade de M. Hardy dont nous avons parlé précédemment s'arrêtait à peine depuis cinq heures du malhi jusqu'à huit heures du soir. Dans ses leçons cliniques, Trousseau parle d'un chambellan de l'empereur qui, en présence de son maître, pouvait à peine rester tranquille pendant trois ou quatre minutes; au bout de ce court espace de temps, on le voyait se lever comme mû par un ressort et marcher à petits pas, tout en s'excusant de cette faute involontaire d'étiquette, d'autant plus étrange qu'elle venait d'uu premier chambellan. La nécessité, la fatalité de la marche, sont quelquefois les phénomènes qui frappent le plus les malades. Ce besoin incessant de déplacement se montre également au lit et à chaque instant on voit les malades changer de côté ; ceux qui sont trop infirmes pour exécuter eux-mêmes ces mouvements réclament à grands cris des personnes qui les entourent l'aide nécessaire pour pouvoir changer de position. En général, les malades ont peur de la nuit et se couchent le plus tard possible.

La démarche des malades est, comme nous l'avons déjà dit, tout à fait caractéristique. Quand, étant assis sur une chaise, ils essayent de se lever, ils commencent par reculer la chaise comme pour se donner du champ; puis, après quelques efforts, ils se lèvent brusquement, subitement, comme mus par un ressort. Le tremblement qui existe à l'état de repos dans les membres inférieurs

peut continuer quand le malade se lève pour marcher ; ses pieds, soulevés et abaissés avec une certaine régularité, déterminent pendant la marche une percussion pour ainsi dire rhythmique du sol. Par le fait de ce tremblement, la marche est incertaine, sautillante. Pendant la marche, comme le fait remarquer Ordenstein, ces malades ne tiennent jamais les membres supérieurs dans une position naturelle ; ils les mettent sur le ventre, les appuient sur les lombes pour donner ainsi un certain soutien à leur corps qui, agité par des mouvements en sens divers, offre quelque chose d'insolite. Leur tronc est alors projeté en avant, la tête plus en avant encore, comme nous l'avons décrit, et, une fois debout, une fois lancés, il semble qu'ils ne peuvent plus se retenir; une force invisible paraît les pousser en avant; le malade, comme le dit Trousseau, semble courir après lui-même; il s'en va trottinant, sautillant, et il lui est impossible de modérer cette impulsion qui le pousse en avant. Dans quelques circonstances ce phénomène de propulsion ne se fait sentir qu'après quelques pas. Dans certaines conditions elle est tellement vive que, si on laissait le malade livré à lui-même, une chute serait la conséquence inévitable et rapide de ce désordre dans la locomotion. Ce phénomène morbide ne s'observe pas toujours ; il est des malades, en assez grand nombre encore, qui n'éprouvent pas ce besoin irrésistible de courir en avant; mais ce qui est presque constant, c'est la façon toute spéciale dont marchent les individus atteints de maladie de Parkinson : on a dit d'eux qu'ils semblaient être empalés, et c'est en effet une expression qui correspond parfaitement à la réalité; les malades se portent tout d'une pièce, on les dirait soudés dans toutes les parties de leur corps; la raideur semble générale.

Cette modification dans la démarche, caractérisée par le double phénomène que nou:i avons décrit, n'est pas la seule que l'on observe dans la paralysie agitante; chez quelques malades, eu assez petit nombre, il faut le reconnaître, on a observé une tendance à êlre entraînés d'un côté ou d'un autre; une malade de M. Charcot se sentait invinciblement attirée vers le côté gauche; c'est le phénomène que l'on a désigné sous le nom de latéropulsion.

Mais ce n'est pas tout encore : le phénomène de la propulsion était connu depuis longtemps ; on le trouve parfaitement indiqué ilans la description de Parkinson que nous avons citée en commençant ; mais le phénomène opposé à la propulsion, c'est-à-dire la rétrocession ou la rétropiilsion, longtemps méconnu, s'observe aussi assez fréquemment. On trouve dans Graves l'observation d'un" malade atteint de paralysie agitante qui présentait ce curieux phénomène. Pour le faire marcher, ou était obligé de le pousser; une fois parti, il marchait assez bien; mais venait-il à rencontrer un obstacle, une inégalité de terrain, il se mettait à courir en arrière jusqu'à ce qu'il fût arrêté ; il courait ainsi si irrésistiblement, dit Graves, qu'il n'aurait certainement pas pu éviter de tomber dans un précipice, s'il s'en fût trouvé derrière lui. Des faits du même genre ont été observés et signalés par Romberg. Trousseau raconte comment il constata pour la première fois le phénomène de la rétropulsion : il avait affaire à un homme atteint de paralysie agitante qui marchait trottinant, le corps penché en avant; j'eus un jour, dit-il, l'idée de lui adresser l'injonction de redresser verticalement son corps et de marcher comme tout le monde: alors il se redressa, mais aussitôt chose étrange, il se mit à marcher à reculons, trottinant de la même façon et avec la même rapidité que l'instant auparavant dans le sens opposé. Depuis, ce phénomène a été noie dans un grand nombre d'observations. Ajoutons qu'il n'est pas spécial à la maladie de Parkinson. Dans la Revue mensuelle de méfle-

l'ICT. ENC. '2" S. XX.

cine et de chirurgie de janvier 1878, M. Pierret le signalait au début daus un cas d'atrophie musculaire progressive; on l'a observé dans l'ataxie locomotrice, chez un malade atteint de pellagre (Billod, Académie des sciences, 1863). Mais dans aucune maladie on ne le constate aussi fréquemment que dans la paralysie agittinte : seulement, comme l'a fait remarquer avec raison M. Bourneville, la rétropulsion est un symptôme qui échappe quelquefois à l'observation ; alors même que le phénomène existe, il a besoin d'être provoqué ; il est un moyen bien simple pour le faire apparaître dans quelques cas : ce moyen consiste, le malade étant debout, à le tirer très-légèrement, à l'iraproviste, en arrière ; en un mot, il faut troubler son équilibre; aussitôt on voit l'individu marcher en arrière et dans quelques circonstances le mouvement rétrograde est si intense que, si l'on n'intervenait pas, il y aurait danger pour le malade en ce sens qu'une chute serait la conséquence de cette manœuvre.

Tels sont les faits cliniques : resterait à leur trouver une interprétation, ce qui n'est pas facile, il faut bien le reconnaître. C'est dans la lenteur des mouvements musculaires, phénomène sur lequel nous avons déjà attiré l'attention, que M. Pierret place la cause de ces mouvements insolites, de ces impulsions irrésistibles. Que l'on suppose, dit-il, un de ces malades écarté si peu que ce soit de sa position d'équilibre, il a immédiatement conscience de ces modifications et cherche à y remédier, car l'intelligence et la sensibilité sont intactes. Malheureusement, si la volonté est intervenue à temps, il s'en faut que le système musculaire obéisse si rapidement : le mouvement voulu, c'est-à-dire un pas en arrière ou en avant, s'exécute alors qu'il est devenu insuffisant : le trouble de l'équilibre continue donc à s'accentuer et, toujours iucom|)létement corrigé, il se produit engendrant un mouvement uniformément accéléré jusqu'à ce que le malade soit arrêté ou tombe.

Que l'on accepte cette explication fournie par M. Pierret, en l'absence d'altérations du cervelet, des pédoncules ou même des circonvolutions cérébrales, en l'absence d'une explication rationnelle basée sur la faiblesse musculaire des malades, nous le voulons bien. Mais, laissant de côté toute interprétation pathogénique, ce qu'il faut bien retenir, c'est la fréquence de ces symptômes, propulsion, latcropulsion, rétropulsion, que l'on observe dans quelques circonstances à une période peu avancée de la maladie, alors qu'il n'existe pas encore cette •attitude inclinée du corps sur laquelle nous avons longuement insisté. Ce qu'il faut encore retenir, c'est que, comme le fait remarquer M. Charcot, ce ne sont pas là des phénomènes constants, nécessaires. Assez souvent même ils font défaut; ils appartiennent, du reste, à certaines maladies, comme à des alfections du cerveau, par exemple. Dans ce cas, ils tiennent le plus souvent aux sensations vertigineuses auxquelles sont soumis les malades, tandis que dans la maladie de Parkinson ces anomalies de la locomotion ne sont pas imputables à ces sensations vertigineuses qu'on n'y constate pour ainsi dire jamais.

A cet ordre de phénomènes se rattache un fait nouveau dans l'histoire de cette maladie, fait qui a été signalé pour la première fois par M. Debove à la Société de médecine des hôpitaux dans la séance du 25 janvier 1878. Il s'agit d'une femme de soixante-sept ans présentant tous les symptômes cliniques de la paralysie agitante y compris les phénomènes de propulsion et de rétropulsion. Elle éprouvait à lire une difficulté excessive qui ne tenait pas, comme cela arrive quelquefois, au tremblement dont sont agitées les mains, qui ne peuvent tenir le livre immobile ; cette difficulté dans la lecture existait alors même que le

livre était sur une table. Arrivée à la fin d'une ligne, la nnlade mettait un certain temps à commencer la ligne suivante, il semblait qu'il y avait pour ses yeux unedifticulté considérable à changer de direction. Le fait était encore bien plus marqué, si le livre était imprimé sur deux colonnes : arrivés à la fin d'une ligne, les yeux de la malade se portaient involontairement sur la ligne correspondante de la colonne suivante; au commencement de la ligne, les yeux se portaient involontairement aussi sur la ligne correspondante de la colonne précédente. M. Debove fait remarquer combien ces troubles des mouvements des yeux sont comparables à ceux de la locomotion. Arrivé à la fin d'une ligne, dit-il, l'œil ne peut s'arrêter et en suit la direction, phénomène analogue à la propulsion; au commencement d'une ligne, l'œil dépassant le but se reporte à la colonne précédente, c'est un phénomène analogue à la rétropulsion. M. Debove propose de désigner ce phénomène sous le nom de latéropulsion oculaire, ne pouvant employer les termes de propulsion ou de rétropulsion oculaire qui sembleraient indiquer que l'œil est porté en avant ou en arrière. Plus récemment, Neuman a observé un fait du même genre {Progrès méd., 1879).

État de la force musculaire, l'our en finir avec ce qui a trait aux troubles de la molilité, il nous reste à parler de la force musculaire dans la maladie de Parkinson. Au début de cette étude, nous avons critiqué vivement le terme de paralysie sous lequel on la désigne habituellement, et nous avons appuyé notre critique sur ce fait que souvent la force et la puissance musculaire ne subissent aucune altération bien appréciable, du moins pendant les premières périodes de la maladie. Dans certains cas même, on a vu le membre le plus agité et le plus affaibli en apparence être celui dans lequel la force dynamométrique était le mieux conservée (Charcot).

Il est cependant quelques restrictions à apporter aux faits que nous venons de signaler; en effet, dans la première édition des leçons de M. Charcot, on trouve déjà sur ce point une note très-intéressante de M. Bourneville; chez trois malades de la Salpètrière, M. Bourneville a étudié l'état de la force dynamométrique : or, voici les chiffres qu'il a trouvés : 1" Perd..., 8 explorations : moyenne à droite 60, à gancbe 42; 2" Guill..., 9 explorations : moyenne à droite 67, à gauche 65; 3" Berr..., 13 explorations : moyenne à droite 59,6, à gauche 41 4. Pour apprécier ces chiffres, il est nécessaire de dire que la force dynamométrique de personnes du même âge, non atteintes de paralysie agitante, était de 8,5 au dynamomètre de M. Mathieu qui a servi aux expériences. Ue ces résultats annoncés par M. Bourneville nous rapprochons trois autres observations du même genre signalées dans la thèse de M. Boucher : 1" Gar..., 5 exploralions : moyenne à droite 59,6, à gauche 43,4; 2» Beau..., 5 explorations : moyenne à dioite 65,5, à gauche 42,3; 5° Dan..., 5 explorations : moyenne à droite 41,4, à gauche 33,3.

Nous avons tenu à rapporter ces expériences, parce qu'elles ont leur importance en ce sens qu'elles contredisent quelque peu l'opinion ancienne qui voulait qu'au début de la maladie de Parkinson la force musculaire n'eût subi aucune altération, aucune diminution. Deux des malades observés et étudiés à ce point de vue par M. Bourneville étaient à une période peu avancée de la maladie. Dans trois cas, l'affaiblissement dynaraométrique était plus marqué dans le côté où prédominait le tremblement, contrairement à ce que nous avons dit précédemment. Des faits du même genre ont du reste été consignés dans d'autres observations. Chez un malade dontl'histoin:' clinique a été publiée par M. CadweK

la puissance musculaire se trouvait considérablement diminuée (thèse de Boucher). Chez le malade de M. Hardy, les explorations dynamométriques qui ont élé faites à plusieurs reprises ont donné des résultats analogues à ceux constatés par M. Bourneville. La conclusion de ce que nous venons de dire c'est qu'il est absolument nécessaire dans les observations ultérieures d'apprécier exactement la puissance musculaire des malades atteints de paralysie agitante et de ne pas s'en tenir à une appréciation approximative. Il est certain, en tout cas, qu'au début de l'affection il peut exister un certain état parélique, mais que cet état ne justifie pas généralement l'emploi du terme paralysie. Ce qui est bien prouvé en revanche, c'est que, plus la maladie approche de sa terminaison fatale, plus on voit les parésies s'aggraver et se transformer en véritables paralysies. Telle est aussi l'opinion de M. Grasset, qui explique les résultats contradictoires obtenus par MM. Charcot et Bourneville en admettant l'existence de parésies localisées dans certains groupes musculaires, dont l'impotence ne rendrait aucun mouvement impossible, mais les rendrait tous difficiles ou fatigants.

Actions des courants électriques. Quant à l'influence qu'exercent les courants électriques sur les différentes parties du corps chez les malades atteints de paralysie agitante, nous ne possédons à cet égard que des renseignements très-vagues et fort incertains : les réactions électriques dans cette affection ont été étudiées par Benedickt, qui résume ainsi le résultat de ses observations : Au début, il y a souvent une exagération de la sensibilité réflexe en ce sens qu'eu agissant sur la colonne cervicale on peut provoquer plus facilement qu'à l'état normal des sensations subjectives de lumière, d'odeur et de goût; un peu plus tard, il y a augmentation de l'excitabilité motrice et sensible qui se manifeste du centre à la périphérie ; enfin, dans une période plus avancée, on constate une diminution continue de l'excitabilité des nerfs moteurs de la périphérie au centre (Jaccoud, article Electricité àa Nouveau Dictionnaire). Rosenthal s'exprime ainsi à ce sujet : L'exploration électrique fournit dans les premiers temps des réactions normales; à une période ultérieure de la maladie, il y a diminution de la coutractilité électrique des muscles de l'avant-bras et de la main. L'excitabilité galvanique des nerfs est normale au début, plus tard elle est souvent diminuée; la réaction est quelquefois accrue quand les symptômes d'excitation se généralisent. On le voit, tous ces renseignements sont assez vagues et l'on doit reconnaître que la question semble avoir été un peu négligée.

Troubles de la sensibilité. Si nous passons maintenant à l'étude des divers troubles de la sensibilité observés dans la maladie de Parkinson, nous verrons qu'ils ne jouent qu'un rôle bien effacé dans la symptomatologie de l'affection. On a signalé cependant une sensation d'engourdissement dans les doigts, des douleurs névralgiques dans les membres agités de tremblement, des douleurs à la nuque ou dans le dos [Observations de Blasius et de Topinard), une sensibilité à la pression de certains points de la colonne vertébrale. M. Axenfeld a reconnu chez une malade une diminution prononcée de la sensibilité à la douleur et au froid dans la moitié du corps affectée de tremblement. Dans deux cas observés par Romberg, des troubles de la sensibilité sont signalés : il y avait des douleurs chez un malade dans les parties atteintes de tremblement, comme dans les parties non agitées ; chez un autre malade, des douleurs en apparence rhumatismales avaient précédé le tremblement, mais ces faits ont déjà été décrits dans les prodromes de la maladie, et il faut reconnaître que ce sont là des troubles mal définis et que l'on trouve dans bien d'antres affections que dans la maladie

(le Parkinson. Aussi, sans vouloir nier absolument la valeur de ces différents signes, nous sommes obligés de dire que dans la paralysie agitante les diflérents modes de sensibilité sont en général parfaitement conservés; le froid, le chaud, le plus léger frôlement, le pincement, sont perçus avec leurs caractères normaux et avec la rapidité de l'état pathologique (Gharcot). Il n'existe pas dans la perception des sensations le retard, la lenteur que nous avons dû signaler dans l'exécution des mouvements.

Sensation de chaleur intérieure. État de la température. Il est cependant un phénomène assez curieux qui doit être classé parmi les troubles de la sensibilité et que l'on constate chez la plupart des individus atteints de maladie de Parkinson : « Tous les malades de notre service, dit M. Gharcot, ont déposé en laveur de cette assertion ». Le symptôme dont nous voulons parler consiste en un sentiment habituel de chaleur excessive, les malades se plaignent toujours d'avoir trop chaud; ils se plaignent d'étouffer et au milieu de la saison la plus rigoureuse ils recherchent le froid, rejettent leur couverture dans leur lit; pour peu qu'ils se livrent à une maiche rapide ou prolongée, ils sont immédiatement en sueur. Gette sensation de chaleur existe dans tout le corps, quelquefois elle se localise au creux épigastrique, dans la région dorsale. Elle n'a pas toujours la même intensité et chez quelques individus elle semble s'accentuer quand le tremblement s'accentue lui-même.

Il était intéressant de rechercher si cette sensation toute particulière et si fréquente dans l'alfection qui nous occupe s'accompagnait d'une élévation réelle de la température du corps du malade. Des recherches auxquelles se sont livrés plusieurs observateurs il résulte que, malgré cette chaleur perçue par le malade, la température centrale ne subit aucune altération notable ; chez plusieurs malades examinés fréquemment à ce point de vue, la température prise dans le rectum oscillait entre 57,4 et 37,6; chez une femme âgée d'une quarantame d'années, atteinte de paralysie agitante et qui exécutait 200 oscillations doubles par minute, à l'aide des membres supérieurs, la température rectale ne s'élevait pas au-dessus de 37,2. Ge maintien de la température aux environs du chiffre physiologique dans la paralysie aeitante, malgré 1 énergie et la persistance des contractions musculaires, est un fait qui ne doit pas étonner, si l'on se rappelle que les convulsions cloniijues ne produisent que peu ou point d'élévation de température; la convulsion clonique produit un déplacement d'organes, un travail mécanique en lequel se transforme la chaleur produite; c'est du moins ce qu'ont démontré les recherches de MM. Béclard, Gharcot et Bouchard, qui ont prouvé au contraire que les convulsions toniques dont la contraction statique permanente est la condition, n'aboutissant à aucun travail extérieur, laissent constater une élévation de température quelquefois considérable comme on l'observe dans le tétanos, dans l'épilepsie, l'éclampsie, où elle atteint souvent un chiffre hyperpyrétique (42 degrés, par exemple). Mais, si la température centrale reste dans des limites physiologiques, il n'en est pas de même de la température périphérique. Les expériences de Grasset et d'Apolinario ont, en effet, démontré qu'un thermomètre fixé sur l'avant-bras du malade marque 36°,8, alors qu'on n'arrive en moyenne, chez les sujets sains, qu'à o3%6. Cette élévation de 1 à 2 degrés s'observe d'ailleurs, même chez les sujets sains, pour peu qu'ils se mettent à contracter les muscles de l'avant-bras par les mouvements des doigts. « Les mouvements incessants de la paralysie agitante sont donc, dit Grasset, une cause positive de chaleur, qui

050 l'ARALYSIE.

ne suftit pas à élever la température centrale à cause des déperditions parallèles, mais qui augmente notablement la température périphériphe de plus de o degrés et contribue ainsi puissamment à produire cette sensation de chaleur dont la physiologie pathologique est encore complètement inconnue » .

Examen des urines. Dans ses premières leçons, M. Charcot signalait un desideratum dans l'histoire clinique de la maladie de Parkinson : c'était l'analyse des urines des malades atteints de cette affection; depuis cette époque, quelques analyses ont été faites, et ce sont les résultats fournis par ces examens que nous devons relater. M. Régnard a examiné l'urine de deux malades du service de M. Charcot : la moyenne de 14 dosages lui a donné comme quantité d'urée 19 grammes par vingt-quatre heures, chilfre inférieur au chiffre normal; pour l'acide sulfurique 1«'''',25 au lieu de 2 à 3, quantité normale. Dans la thèse de M. Boucher, se trouvent consignées plusieurs analyses faites par M. Chapuis, pharmacien aide-major : dans une première observation, la quantité d'urée émibc en vingt-qualre heures était de 15,5, la quantité d'acide sulfurique dans le même temps de l^sOT. Dans une deuxième observation, la quantité d'urée par jour était de 20,9, d'acide sulfurique 1,10. Enfin, chez un troisième malade, la moyenne de trois analyses donnait pour l'urée 20, pour l'acide sulfurique \,ù. Ces diverses expériences sembleraient prouver qu'il y a une réelle diminution dans la quantité d'urée et d'acide sulfurique contenue dans l'urine de vingt-quatre heures chez les malades atteints de paralysie agitante. Ces l'ésultats sont en contradiction avec certains faits annoncés par quelques chimistes : Bence Jones avait prétendu que les sulfates de l'urine sont considérablement augmentés dans les maladies où le système musculaire est surtout affecté ; nous devons ajouter que cette assertion avait déjà été contestée par Lehmann, Grùner, Vogel, etc.

La présence du sucre dans les urines se trouve notée dans l'observation de M. Topinard dont nous avons déjà parlé ; c'est là un fait tout à fait exceptionnel que nous n'avons retrouvé signalé dans aucune autre observation.

Nous devons dire quelques mots d'un mémoire de M. le docteur Chéron, publié dans le Progrès médical de 1877, sur « Une modification importante que subit la constitution chimique de l'urine dans la paralysie agitante {phosphaturie). » Yoici en quelques lignes le résumé de ce travail : longtemps avant l'apparition du ti'emblement les maladies que M. Chéron a eu l'occasion d'observer accusaient un épuisement général ; tout travail cérébral leur devenait proni})tement pénible; leurs urines étaient troubles, jumenleuses, et offraient un abondant dépôt de phosphates. Dans la maladie de Parkinson bien confirmée, les urines présentent des modifications très-importantes : il y a une augmentation de la quantité d'urine qui dépasse souvent le double de la moyenne, ainsi qu'une augmentation des phosphates dont l'acide phosphorique est parfois le triple du taux normal. Quant aux sulfates, leur quantité reste à peu près normale, le plus souvent ils sont diminués. Nous avons cru devoir citer les chiffres fournis par l'analyse des urines de deux malades :

Quantité

Densité

Urée en vingt-quatre heures , .

Chlorure de sodium

Sulfates (acide sulfurique). . . .

l'Iiosplute (acide phosphorique).

Chiffre

Premier

Deuxième

normal.

malade.

) à .lOgr.

23 à 50 gr.

Paralysie. 651

Les recherches de M. Ghéron, que nous devions citer pour engager les observateurs à un contrôle nécessaire, ont été absolument contredites par M. de Saint- Léger (thèse de Paris, 1879), qui a doinié des analyses d'urine prouvant qu'au contraire, dans la maladie de Parkinson, la quantité d'acide phosphorique reste le plus souvent tout à fait normale. La question reste donc à l'étude.

Etat général. Si l'on interroge les autres fonctions de l'économie chez les malades atteints de paralysie agitante, on s'aperçoit que toutes les fonctions s'exécutent en général très-bien ; la respiration et la circulation s'accomplissent comme dans l'état de santé parfaite ; on a cependant observé chez quelques malades une sensation d'oppression assez prononcée, mais c'est tout à fait exceptionnel. La digestion subit dans certaines circonstances quelques petits dérangements, mais sans importance : l'appétit est en général bien conservé, la déglutition peut, chez certains malades, être ralentie. Mais un symptôme plus constant, que l'on trouve signalé dans la plupart des observations, c'est une constipation véritablement opiniâtre. A cette période de la maladie, les fonctions intellectuelles sont parfaitement conservées, l'activité psychique, la mémoire, n'ont subi aucune altération : c'est là un fait important dont nous retrouverons toute l'utilité à propos du diagnostic différentiel. Dans une observation de Topinard, on trouve signalées des illusions de la vue, une augmentation des désirs sexuels ; mais c'est là encore un fait tout isolé que nous n'avons pas retrouvé dans d'autres observations. On a dit, au contraire, que les facultés génératrices subissaient rapidement un amoindrissement sensible (Trousseau).

7)° Troisième période ou période terminale. Il est impossiljle d'assigner à la période d'état de la maladie de Parkinson une durée précise, tant à cet égard les cas sont variables; ce que l'on peut dire d'une façon générale, c'est que cette période est très-longue, qu'elle peut durer des années; puis après être restés stationnaires pendant un temps, nous le lépétons, fort variable, les symptômes principaux de l'affection s'accentuent de ])lus en plus ; c'est surtout le tremblement qui prend un accroissement considérable, et à un certain moment le malade arrive à un point tel qu'il lui es* absolument impossible de se lever, de marcher, de se livrer à un exercice quelconque. Si, pendant toute la durée de la période précédente, nous avons insisté sur l'état d'intégrité, pour ainsi dire absolu, de la nutritition, i) est loin d'en être ainsi dans cette dernière période de la maladie : la nutrition est alors profondément altérée, les muscles peuvent subir à un certain moment une véritable atrophie ; mais il faut cependant reconnaître que, dans la plupart des cas, il n'existe pas d'atrophie musculaire bien appréciable. Les facultés intellectuelles qui étaient restées intactes pendant la plus grande durée de la maladie subissent à leur tour une altération plus ou moins profonde, mais en tout cas les troubles psychiques font partie des symptômes de la période terminale. Les individus deviennent gâteux; ou voit apparaître des eschares gangreneuses et les malades succombent dans un état de marasme, d'épuisement du système nerveux. Certains auteurs, Hasse en particulier, ont prétendu que dans les derniers temps de la maladie on voyait se développer une sensibilité exagérée sur tous les points du corps; mais rien de semblable n'est constaté dans la plupart des observations. Dans quelques circonstances, on a vu le tremblement s'atténuer considérablement et même disparaître la veille ou l'avant-veille de la mort; c'est le cas d'un malade dont l'histoire est consignée dans la thèse de M. Claveleira.

Quelquefois, c'est une maladie intercurrente qui vient terminer le tableau

niorBide que nous avons tracé; parmi ces maladies intercurrentes il en est une que l'on trouve signolée plus communément que toute autre, très-fréquemment même, celte maladie, c'est la pneumonie. Trousseau a observé celte terminaison daus trois cas; M. Cliarcot a égalenienl observé ce genre de mort cbez quelquesuns de ses malades, et à ce propos il se demande si cette comidication ne pourrait pas être attribuée à l'habitude qu'ont les individus atteints de maladie de Parkinson de se découvrir même par les plus grands froids, obsédés qu'ils sont par cette sensation si vive et si désagréable de clialeur intérieure sur laquelle nous avons insisté plus haut.

11 en est pour cette période terminale delà maladie comme pour les périodes de début et d'état; il est absolument impossible de lui a.ssigner une durée bien déterminée; il n'existe pas de règle précise à cet égard; ce que l'on peut dire, c'est qu'on a vu cet état véritablement cachectique se prolonger pendant quatre. cinq années. En somme, la marche, la durée de la maladie de Parkinson, sont excessivement variables : c'est, à coup sûr, une des affections du système nerveux qui peut se prolonger pendant un temps relativement considérable; c'est une affectiou qui ne compromet pas immédiatement l'existence; il n'est pas rare de la voir persister pendant quinze ou vingt ans; d'après M. Charcot, elle pourrait durer trente ans.

FoiiME INC0MPI.ÈTK OU FRUSTE. La description que nous venons de donner de la maladie de Parkinson ne s'applique, comme nous l'avons déjà dit plusieurs fois, qu'à la forme complète, la forme type de l'affection, et si, dans tons les cas, le tableau symptomatique se présentait avec tous les caractères que nous lui avons assignés, en particulier avec ce tremblement si caractéristique, nous ne nous serions pas arrêté à critiquer si vivemenl l'épilhèle d'agitante, dont la plupart des auteurs font suivre habituellement le terme de paralysie; mais ce serait commettre une grave erreur et s'exposer à des mécomptes cliniques des plus sérieux, que de considérer le tremblement comme un des symptômes indispensables de la maladie de Parkinson. M. Charcot, qui, dans ces dernières années, a insisté fréquemment sur la possibilité de l'absence de ce symptôme regardé longtemps comme absolument nécessaire, l'avait déjà signalé dans la première édition de ses Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux : « Il est des cas, rares à la vérité, disait-il, dans lesquels la rigidité musculaire est un symptôme des premiers temps de la maladie et réellement prédominant. J'ai observé récemment un exemple qui rentre dans cette catégorie. Le malade avait à peine remarqué le tremblement, d'ailleurs peu mtense chez lui et limité à l'une des mains. Il avait cepeudaut à un haut degré déjà l'attitude du corps et des membres, la difficulté dans les mouvements, enfin la démarche caractéristique ». A la même époque, M. Bourneville rapportait l'observation d'une malade dont l'affection remontait déjà à quatre années et chez laquelle le tremblement existait à peine: il est donc possible, concluait !\i. Bourneville, de reconnaître la maladie de Parkinson, en l'absence même du symptôme qui semblait la caractériser, le tremblement.

Depuis ces premières constatations, bien des exemples du même genre ont été publiés : en 1876, le Progrès médical a fait connaître deux nouvelles observations empruntées à la clinique de M. Charcot, et qui ne permettent aucun doute sur la nature de la maladie; on n'a, du reste, pour s'en convaincre, qu'à lire in extenso l'histoire clinique des deux malades. La première a trait à un homme de quarante-sept ans, qui présentait tous les symptômes caractéristiques delà

maladie de Parkinson : lenleur de la marche, attitude {générale; il se tient, marche et s'assied tout d'une pièce, e.st-il dit dans l'ohservation. On le dirait empoté, soudé dans toutes ses articulations; le regard est fixe, les traits tout à fait immobiles, sans expression. Le malade ressentait une certaine tendance à la propulsion; le besoin incessant de se déplacer, etc.; à côté de ces symptômes bien pathognomoniques, ne laissant aucun doute sur la nature de la maladie, c'est à peine s'il existait un léger tremblement circonscrit à la main gauche, de date bien récente en tout cas, puisque le malade, intelligent du reste, ne s'en était même pas aperçu, alors que les principaux symptômes que nous venons d'indiquer remontaient à plus de quatre années. La deuxième observation est sous le rapport de l'ensemble des symptômes généraux tout aussi probante : nous nous dispensons de les énumérer, et cependant chez ce malade il n'existe pas la moindre trace de tremblement : il peut écrire encore d'une écriture ti'ôs- (ixe, il est vrai, mais parfaitement lisible et dont les caractères ne paraissent nullement tremblés, alors même qu'on les examine à la loupe.

M. Lasègue a publié dans les Archives de médecine en 1876 un cas de paralysie auec rigidité musculaire qui, vraisemblablement, n'est autre qu'un cas de maladie de Parkinson, sans tremblement, un cas fruste. Notons, eu passant, que l'aulopsie fut pratiquée et ne révéla absolument aucune lésion.

Voilà donc des cas bien nets de maladie de Perkinson oii le tremblement fait défaut. Nous verrons à propos du diagnostic à quelle erreur pourrait conduire, dans quelques circonstances, l'ignorance de la possibilité de l'absence de ce symptôme. Nous pourrions encore multiplier ces exemples qui, aujourd'hui, ne sont pas rares, depuis que l'observation a été attirée sur ce point tout spécial de l'histoire de la maladie, qui en constitue assurément une des parties les plus intéressantes et les plus utiles à connaître. On en trouvera, du reste, un certain nombre d'observations dans la thèse de M. Boucher plus particulièrement consacrée à l'étude de cette forme incomplète ou fruste de la maladie de Parkinson. Ce qui aujourd'hui, grâce à ces recherches modernes, reste bien acquis à la science, ce qu'il faut surtout retenir au point de vue clinique, c'est qu'un certain nombre de malades peuvent présenter tous les symptômes de la paralysie agitante, l'agitation, le tremblement, exceptés; que dans quelques circonstances ce symptôme peut n'apparaître qu'à une période très-avancée de la maladie, que dans certains cas, enfin, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement approprié, il peut diminuer et même presque dis[)araître (tel est le cas du malade observé par M. Hardy). En résumé, le tremblement n'est pas un symptôme absolument indispensable à la maladie de Parkinson, et l'on doit désormais, dans l'étude de cette maladie, établir deux catégories bien distinctes : une qui comprend les formes complètes que nous avons décrites avec tous les détails qu'elles comportent ; une seconde dans laquelle il faut placer les formes dites frustes, OUI le tremblement peut faire défaut ou ne se montrer qu'à une période avancée de la maladie. Nous ne croyons pas devoir insister plus particulièrement sur ces formes frustes, dont la symptomatologie, en dehors du point spécial sur lequel nous venons d'insister, la marche, la durée, la terminaison, n'offrent rien de spécial à signaler.

Anatomie pathologique. En 1868, M. le professeur Chkrcot écrivait : « La paralysie agitante est jusqu'à présent une névrose, en ce sens qu'elle ne reconnaît aucune lésion qui lui soit propre. Dans les diverses relations qui ont été publiées

65 i PARALYSIE.

on voit mentionner des lésions disparates. Quelques-unes appartiennent à la sclérose en plaques; les autres, par leur multiplicité, leur variabilité même, viennent encore appuyer notre opinion, à savoir que jusqu'ici la paralysie agitante ne reconnaît aucune lésion matérielle déterminée ». Quelques années plus tard (1870), M. Jaccoud disait aussi : La paralysie agitante est une névrose, c'està-dire une maladie sans caractère anatomique, constant et unilorme. 11 ajoutait cependant : c'est certainement une maladie du mésocéphale.

Nous n'avons rien à changer aujourd'hui encore à ces paroles ; ce que disaient ces auteurs il y a quelques années est encore vrai actuellement, il faut l'avouer. Si l'existence de la maladie de Parkinson comme entité morbide bien distincte ne fait plus aujourd'hui aucun doute, si sa symptomatologie a été étudiée avec assez de précision et de soin pour que dans la majorité des cas le diagnostic en soit assez facile, son anatomie pathologique reste encore à faire et, malgré toutes les recherches qui sont venues dans ces dernières années éclairer d'un jour tout nouveau cette partie de l'histoire des affections du système nerveux, nous sommes obligés d'avouer notre ignorance en ce qui concerne l'anatomie pathologique de la paralysie agitante et de reconnaître que cette maladie ne présente aucune lésion déterminée, spécifique, constante, que l'on puisse donner comme caractéristique.

Néanmoins, il est de notre devoir de consigner dans ce chapitre le résultat des nombreuses recherches qui ont été faites à ce sujet et d'en donner un résumé succinct.

On peut grouper sous trois titres principaux les résultats anatomo-pathologiques fournis par les autopsies des sujets ayant succombé à la paralysie agitante : dans un premier groupe se placent les faits où des lésions, de nature variable, il est vrai, ont été constatées dans le mésocéphale, bulbe et protubérance. Dans un deuxième groupe, nous placerons les cas où l'autopsie a révélé encore des lésions du système nerveux, mais des lésions tellement variables, comme nous le verrons, non-seulement dans leur nature, mais encore dans leur siège, qu'il est absolument impossible de pouvoir les considérer comme appartenant à la maladie de Parkinson et qu'on est en droit de les regarder comme étrangères à la maladie. Ajoutons que beaucoup des observations qui se rapportent à ce groupe sont, pour la plupart, tout à fait insuffisantes, trèscomplexes le plus souvent et laissant beaucoup à désirer au point de vue même de la netteté du diagnostic. Un troisième groupe comprend les faits où les recherches les plus minutieuses faites par les observateurs les plus autorisés n'ont fourni que des résultats complètement négatifs. Nous éliminons, bien entendu, de cette étude, les cas de scléroses en plaques prises pour des paralysies agitantes à une époque où la symptomatologie encore confuse de la maladie de Parkinson permettait souvent des erreurs de diagnostic. C'est à des cas de ce genre que se rattachent les observations de Bamberger, Lebert, Skoda.

Premier groupe. La paralysie agitante est assurément une maladie du mésocéphale, dit M. Jaccoud ; un certain nombre de faits anatomo-pathologiques semblaient en effet devoir donner raison à cette opinion à laquelle Trousseau, dans ses Leçons cliniques, s'était rallié en plaçant dans le bulbe et la protubérance le siège de la maladie. Voici, du reste, le résumé de quelques-uns de ces faits où l'autopsie a révélé dans des cas de paralysie agitante des lésions du bulbe ou de la protubérance.

Déjà dans une observation de Parkinson on avait constaté une augmentation de volume et de consistance du pont de Varole et de la moelle allongée; à l'autopsie, cette induration existait aussi au niveau de la moelle cervicale; en outre, les nerfs de la langue, ceux du bras, étaient comme tendineux. L'absence d'examen microscopique enlève toute valeur à cette première observation. Le cas d'OppoIzer est plus complet et plus précis : dans l'épaisseur de la couche optique du côté droit, on trouve un kyste apoplectique du volume d'un petit haricot et dont les parois contiennent du pigment. Le pont de Varole et la moelle allongée sont manifestement indurés. La moelle épinière est consistante ; dans les cordons latéraux, principalement à la région lombaire, la substance médullaire est parsemée de stries grises opaques. A l'examen microscopique, on trouve dans l'épaisseur du pont de Varole et de la moelle allongée une production anormale de tissu conjonctif. Quant aux stries opaques observées dans les cordons latéraux de la moelle, elles dépendent de la présence du tissu conjonctif en voie de développement. Dans un cas rapporté par Lebert, on trouva un foyer d'induration scléreuse avec rétraction siégeant dans la partie supérieure de la moelle épinière.

A côté de ces lésions de nature scléreuse, il est d'autres observations où l'on constate des altérations de ces mêmes parties, mais de nature diverse : c'est ainsi que chez une femme âgée de soixante-dix ans, atteinte d'un cancer du sein et qui pri'sentait un tremblement très -prononcé, M. le docteur Hillairet a trouvé à l'autopsie un ramollissement de la protubérance ammlaire. Leubuscher a publié un cas où il trouva une tumeur de nature fibroïde , occupant toute l'épaisseur de la protubérance. Dans la thèse d'Ordenslein, le malade qui fait le sujet de la deuxième observation présenta à l'autopsie des lésions trèsétendues des centres nerveux : ramollissement et atrophie des deux pédoncules cérébraux, lacunes dans la protubérance; ramollissement et hyporémie des faisceaux antérieurs du bulbe. C'est encore dans cette catégorie que doit prendre place le résultat d'une autopsie faite par M. le docteur Luys et consignée dans la thèse de M. Latteux (1868). La protubérance paraît un peu amoindrie : teinte bistrée du bulbe; consistance cornée de l'olive gauche, dont la couleur est plus bistrée que celle de la droite; hyperémie de la substance grise du locus niger de Sommerring et des noyaux rouges ; cervelet très-ferme. Pertuis vasculaires très-dilatés comme aréolaires dans la cavité du corps rhomboïdal droit. Le corps rhomboïdal du côté opposé est rudimentaire. Au niveau de l'insula du côté droit, hémorrhagie capillaire. Dans une communication faite eu 1880 à la Société de biologie, M. Luys atfirme qu'il a retrouvé, dans deux nouvelles observations, des lésions nerveuses analogues à celles qu'il avait précédemment décrites : hyperplasie scléreuse interstitielle de la protubérance et du bulbe, hypertrophie considérable de certains groupes de cellules de la région centrale protubérantielle.

Ce court résumé prouve la diversité des lésions constatées dans ces autopsies; mais, quelle que soit la différence de nature, MM. Charcot et Vulpian faisaient remarquer dans leur premier mémoire qu'elles siégeaient toutes dans la moelle allongée, le pont de Varole et les parties avoisinantes. D'après ces autopsies, en effet, le siège de ces lésions varierait peu. Mais malheureusement des recherches ultérieures n'ont pas confirmé ces premiers résultats fournis par l'anatomie pathologique; nombreux en effet sont les faits où l'autopsie pratiquée avec le plus grand soin a démontré des lésions siégeant en d'autres régions, nombreux

également sont les cas où les recherches les plus minutieuses ont révélé l'intégrité parfaite de tout l'appareil nerveux central et périphérique.

Deuxième groupe. A côté de cette première série de faits, où les lésions semblent assez bien limitées, nous plaçons un deuxième groupe où les lésions sont tout à fait disparates.

Dans un cas où les symptômes de la paralysie agitante avaient été limités au bras droit, Leyden trouva dans la couche optique gauche un sarcome du volume d'une grosse noix. Dans une autre observation, on trouve signalés dans le lobe cérébral moyen droit deux foyers de méningo-encépbalite, et dans la partie antérieure du corps strié droit une tumeur ostéo-fibreuse du volume d'une bille à jouer {Presse médicale belge , 1876, n" 50); mais il fout avouer que la lecture de l'observation laisse quelques doutes sur la nature de la maladie. 11 en est de même d'une observation de Chvostek, où on trouva chez un symptôme de paralysie agitante dans les extrémités du côté gauche une dégénérescence scléreuse de la corne d'Ammon.

Nixon rapporte {Anal, in Revue de Hayem, iSlo) l'observation d'une femme de quarante cinq ans, prise de paralysie agitante à la suite d'une vive émotion et qui présenta à l'autopsie, indépendamment de lésions cardiaques très-avancées, les altérations suivantes du côlé du cerveau : la surface de l'organe était œdémateuse; les espaces sous-araclmoïdiens étaient distendus par de la sérosité; les veines du cerveau et les sinus étaient congestionnés. Le long de la faux du cerveau, il y avait des plaques de matière calcaiie. Les troncs des artères carotides étaient infiltrés de dépôts calcaires et au niveau des artères cérébrales antérieure et moyenne existait une petite dilatcition sacciforme évidemment anévrysmatique. U est tout à fait impossible de regarder ces lésions comme pouvant appartenir à la paralysie agitante. Ce sont certainement des lésions indépendantes de la maladie.

Dans un cas rapporté avec beaucoup de ilétails par Friedreich et qui, pour l'auteur, ne laisse absolument aucun doute sur la nature de la maladie, on constata à l'autopsie des lésions multiples; il s'agit d'un homme de soixantedeux ans, qui présentait un tremblement dans la main et l 'avant-bras gauches, tremblement qui cessait à l'occasion des mouvements et s'exagérait dans le repos. Friedreich insiste sur ce symptôme, pour prouver qu'il était bien en présence d'un malade atteint de paralysie agitante et non de sclérose en plaques; à l'autopsie, on trouve des modifications anatomiques du tissu conjonctif des vaisseaux de la moelle et des méninges, une méningite chronique, une myélite interstitielle chronique disséminée avec plaques nombreuses de sclérose, occupant les parties postérieures de la moelle cervicale et plus encore la région dorso-lomhaire. L'auteur en conclut qu'on ne doit pas rejeter l'idée d'une sclérose disséminée, quand on se trouve en face d'une paralysie agitante. Inutile de dire que nous laissons à son auteur toute la responsabilité de cette conclusion, car son observation laisse beaucoup trop à désirer au point de vue clinique.

Ce sont aussi des lésions mésencéphaliques et cérébro-médullaires que Dovvse [Med. Times, 1878, p. 126) dit avoir observées. Dans un cas de paralysie agitante bien confirmée, la moelle pesait 10 drachmes (58 grammes environ) et l'examen microscopique révéla une dégénérescence granuleuse pigmentaire des cellules cérébrales au niveau de l'entre-croisement des pyramides, du corps olivaire, du noyau de la O'' paire, des lamelles et du corps rhomboidal du cerve-

let et des cornes antérieures de la moelle. 11 existait une sclérose du cordon latéral droit de la moelle, avec dégénérescence miliaire et colloïde, et des altérations miliaires dans la substance blanche des corps striés et des hémisphères. Un amas de corps colloïde remplissait une cavité située dans le noyau de la 5^ paire. Des lésions à peu près semblables ont été observées par le docteur Cagley et le docteur Murchinson.

Mais de tous les travaux modernes, celui qui a porté le coup le plus sensible à la doctrine de la localisation dans le mésocéphale du siège de la paralysie agitante, c'est le travail de M. Joffroy, qui eut l'occasion de pratiquer trois autopsies d'individus atteints de maladie de Parkinsoii; l'intérêt de ce travail nous fait un devoir d'en citer les conclusions les plus importantes. Les altérations de la moelle et du bulbe communes aux trois cas sont : 1» l'oblitération du canal central par des éléments dus à la prolifération de la couche épithéliale de l'épendyme; 'i" une pigmentation plus ou moins forte des cellules nerveuses; 3" des corps amyloïdes en quantité variable. Les altérations particulières à chaque cas sont : pour la première observation, une méningite ancienne circonscrite au bec du calamus scriptorius et se retrouvant à un degré très-faible au niveau de la partie supérieure du quatrième ventricule; de plus, dans la partie inférieure du bulbe, le tissu nerveux compris entre l'extrémité supérieure du canal central et le bec du calamus (siège de la méningite) présente aussi les traces d'une inflammation assez vive. Pour la deuxième observation, on ne trouve rien autre que les altérations communes aux trois cas ; pour la troisième observation, une plaque de sclérose superficielle se voit au niveau de la partie supérieure du quatrième ventricule.

Après avoir discuté la valeur de ces altérations, après avoir montré que beaucoup de troubles nerveux peuvent tenir à des troubles fonctionnels des diverses parties du centre nerveux, à des cliangements dans la circulation, dans la composition chimique des éléments nerveux, après avoir enfin soumis à une critique sévère la plupart des observations anatomo-pathologiques connues, M. Joffroy a pu résumer ses recherches en disant : 1° que dans les trois cas de paralysie agitante que nous venons de mentionner la moelle présentait les caractères de la sénilité; 2" qu'il n'y avait aucune autre altération delà moelle; 3° que les lésions soit du bec du calamus (l'^ observation), soit de la partie supérieure du bulbe (5* observation), ne sont pas liées à l'apparition de la paralysie agitante, mais qu'elles sont accidentelles ou secondaires; 4» qu'il en est de même des altérations décrites dans le bulbe ou dans la protubérance par divers auteurs; 5° qu'il n'est nullement démontré que le siège anatomique de la paralysie agitante soit placé dans le bulbe et la protubérance, mais qu'il est au contraire plus probable qu'il se trouve dans la moelle épinière.

Ce travail de M. Jofiroy contient en outre une observation de M. Bail, où l'examen microscopique de la moelle, du bulbe, de la protubérance, n'a permis de découvrir aucune lésion, autre qu'une vive congestion dans la commissure de la substance grise avec dilatation considérable des espaces périvasculaires.

M. Demande qui a observé, de concert avec M. Baraban, des lésions analogues à celles que M. Joffroy avait si bien décrites (périépendymite avec oblitération du canal de l'épendyme, irritation des racines postérieures, sclérose des cordons de Goll, myélite interstitielle disséminée en quelques points dans les cordons latéraux), y attache une assez grande importance et déclare que ces inflammations lentes, portant surtout sur la substance grise périépendymine, sur les racines

038 l'AKALYSIE.

postérieures et plus particulièrement sur la colonne vésiculeuse de Clarke, montrent que le processus se localise suc le syjtème sensitif de la moelle et sur son analogue au bulbe, mais que la lésion reste à l'état d'irritation sans passer à la phase de sclérose définitive.

Il existe toute une série de faits où l'examen le plus attentif du bulbe, de la protubérance, des diverses parties de Tencéphale, n'a révélé absolument aucune altération, et dans lesquels, au contraire, des lésions ont été trouvées dans la moelle épinière. Pour nous, il y a là de pures coïncidences, mais néanmoins il nous semble utile, ne serait-ce que pour prouver le peu d'importance qu'il faut attachera ces recherches anatomo-pathologiques, dans l'état actuel de la science, de citer quelques-unes des observations où ces dernières lésions ont été constatées.

Dans un cas d'Ordenstein, la moelle et le bulbe n'offraient aucune altération à l'oeil nu; mais au microscope M. Ordenstein a trouvé les tubes nerveux trèsécartés les uns des autres, l'intervalle qui les séparait étant rempli d'une sorte de gangue, paraissant formée exclusivement de tubes nerveux atrophiés. Celle altération existait dans toutes les parties de la moelle, dans les régions cervicale, dorsale et lombaire, et dans les différents cordons; elle était plus prononcée dans les cordons postérieurs que dans les cordons antéro-latéraux. Dans la thèse de M. Fernet sur les tremblements, on trouve trois résultats d'autopsie fournis à l'auteur par M. Charcot : dans un de ces faits, dit M. Fernet, la paralysie agitante et pure correspondait tout à fait au type que nous avons décrit; à l'autopsie, l'isthme de l'encéphale est sain et dans la moelle on trouve une altération scléreuse limitée aux cordons de Gull. Dans les deux autres faits, où l'on note surtout des symptômes de paralysie agitante et accessoirement quelques phénomènes se rattachant plus ou moins nettement à l'ataxie locomotrice, on trouve une si'Iérose des cordons postérieui's presque générale dans un cas, limitée aux cordons dans l'autre, et en outre la même lésion scléreuse occupant toute l'étendue des colonnes vésiculaires de Clarke, avec destruction de presque toutes les cellules nerveuses. Dans un travail sur les myélites chroniques, le professeur Lange (de Copenhague) a rapporté 3 cas de paralysie agitante, dans lesquels des lésions assez importantes ont été constatées du côté de la moelle épinière. Dans un premier cas, on trouva deux foyers de ramollissement, dont l'un se trouva dans la moelle cervicale, l'autre dans la partie supérieure de la moelle thoracique, En même temps, on constatait des lésions sclereuses très étendues dans toute l'étendue de la moelle et dans le cerveau. Les cordons postérieurs étaient aussi le siège d'une dégénérescence interstitielle. Dans un deuxième cas, il existait un ramollissement de la moelle cervicale et une coloration grise diffuse de la substance médullaire. Dans un troisième enfin, il existait des lésions dans la moelle allongée et dans la moelle épinière. Indépendamment d'une coloration grise généralisée à toute la substance blanche, on constatait une hypertrophie du tissu conjonctif dans les cordons latéraux prononcée surtout à la partie supérieure de la moelle thoracique, décroissant de haut en bas; des lésions du même genre existaient dans les cordons postérieurs et aussi dans la moelle allongée.

Peut-on réellement attribuer une importance quelconque à ces lésions si diverses, et peut-on rationnellement rattacher les symptômes de paralysie agitante constatés pendant la vie à des altérations aussi disparates, aussi iirégulièrcs? Le doute est d'aulant plus légitime que la lecture des observations des

malades qui ont fourni ces résultats nécroscopiqiies y l'ait reconnaître des symptômes n'ayant aucune relation avec ceux que l'on constate dans la maladie de Parkinson bien constatée. Sans insister davantage, il est donc bien permis de penser que ces altérations n'ont aucun rapport avec la paralysie agitante et que les lésions médullaires ne peuvent pas constater la caractéristique anatomopathologique de la maladie qui nous occupe.

Troisième groupe. Jusqu'à présent, tout en refusant aux lésions microscopiques que nous avons décrites un rôle pathogénique dans la maladie de Parkinson, nous avons au moins constaté des lésions; mais nous arrivons à une catégorie de faits qui confirment une fois de plus la vérité de ce que nous disions au sujet de l'impossibilité d'établir l'anatomie pathologique de la maladie et de la nécessité de la laisser provisoirement dans le cadre des névroses. Il existe des faits, relativement nombreux, dans lesquels des reclierches trèsminutieuses n'ont permis de découvrir absolument aucune lésion tant au point de vue macroscopique qu'au point de vue microscopique. Nous avions déjà rapporté le résultat des recherches de Joffroy; ces 5 cas pourraient déjà être regardés comme des cas négatifs, puisque les altérations médullaires décrites sont purement et simplement des lésions de sénilité. L'observation de M. Bail, citée dans le travail de Joffroy, doit être aussi placée parmi les observations où les recherches anatomo-patbologiqucs n'ont fourni aucun résultat. Dans la thèsedeM. Ordenstein, on trouve indiqué un cas sans aucune lésion cadavérique. Dans le même travail, il est dit aussi que M. le docteur Olivier, dans une autopsie d'un malade qui avait succombé à une paralysie agitante, dans le service de M. Grisolle, ne put constater absolument aucune lésion du système nerveux central et périphérique. M. Charcot a observé, pour sa part, 5 cas de paralysie agitante bien caractérisés, dans lesquels les résultats de l'autopsie ont été complètement négatifs. Dans un travail plus récent encore, dans la thèse de M. Raymond sur VHémicJiorée et les tremblements s ijmptoma tiques, l'auteur dit avoir fait six autopsies de femmes atteintes de maladie de Parkinson; l'examen de la moelle épinière, dit M. Landouzy, soit à l'œil nu, soit après durcissement, de même que celui de la protubérance et du bulbe, a montré que toutes ces parties étaient physiologiques; nous n'avons rien rencontré non plus soit du côté des muscles, soit du côté des articulations, pouvant expliquer la rigidité des membres, et cette sorte de soudure générale du corps qui donne aux malades atteints de névrose une démarche si particulière.

Il est probable qu'il existe bien d'autres observations où les recherches nécroscopiques n'ont fourni aucun résultat : mais ce que nous venons de dire suffit amplement pour prouver qu'il existe des cas nombreux où l'on ne constate aucune lésion appréciable, et si nous rapprochons ces cas complètement négatifs de ceux où l'on trouve des lésions, mais tellement variables, tellement disparates, qu'elles ne peuvent être regardées comme caractérisant la maladie en question, nous sommes obligés d'avouer avec la plupart des auteurs que l'anatomie pathologique de la maladie de Parkinson reste tout entière à faire et, comme nous le disions au début de cette étude, la paralysie agitante est une névrose c'est-à-dire une maladie sans caractère anatomique constant et

uniforme.

Cette dernière conclusion nous dispense, croyons-nous, d'essayer d'établir la physioloo^ie pathologique de la maladie de Parkinson ; nous ne pourrions nous livrer à cet écrard qu'à des hypothèses qui n'auraient aucune base solide. La symptomalologie est bien connue, il est vrai, mais ce n'est pas suffisant pour

6i0 PARALYSIE.

faire la physiologie pathologique est indispensable, et nous avons vu ce que la science nous a appris à son sujet.

Dans leur mémoire de 1862, MM. Charcot et Yulpian ont essayé d'esquisser la physiologie pathologique de la maladie de Parkinson : mais, comme euxmêmes le reconnaissent, les résultats des explorations dirigées dans cette voie s'appliquent plutôt pour une bonne partie du moins au tremblement considéré en général qu'à l'afl'ection qui nous occupe. Nous renvoyons donc, pour tout ce qui concerne la physiologie pathologique du tremblement, à l'article consacré dans ce Dictionnaire à la description de ce phénomène morbide qui est loin du reste de constituer, comme on le croyait autrefois, le symptôme absolument caractéristique et indispensable de la maladie. Quant aux autres symptômes observés dans la maladie de Parkinson, il est impossible dans l'état actuel de nos connaissances d'en fournir une explication rationnelle. Localiser l'affection dans le mésocéphale, comme avaient songé à le faire MM. Charcot et Vulpian en 1867, comme l'ont tenté depuis MM. Trousseau, Jaccoud, etc., en faire la conséquence de troubles fonctionnels en l'absence de lésions matérielles, c'est uniquement faire une hypothèse qui a contre elle bien des observations. Mieux vaut, croyons-nous, attendre ; il faut espérer que les recherches anatomo-pathologiques nous feront connaître les lésions qui doivent exister dans la paralysie agitante ; la physiologie pathologique de l'affection pourra alors être établie ; pour le moment, il est préférable d'avouer son ignorance.

Étiologie. La maladie de Parkinson n'est pas une affection bien rare ; depuis surtout les travaux de MM. Charcot et Vulpian, des observations nombreuses ont été recueillies. A l'hospice de la Salpêtrière, M. Ordenstein en 1867 pouvait constater la présence de quatre malades atteints de paralys'e agitante sur 150 infirmes, chiffre encore assez élevé, plus élevé même à ce moment que celui des ataxiques qui n'était représenté que par 3 pour 100.

Quelle est l'étiologie de la maladie de Parkinson? Comme pour un grand nombre d'affections nerveuses, son étiologie est encore entourée de beaucoup d'obscurités ; bien des fois la cause déterminante nous échappe, comme nous le verrons; néanmoins il est quelques faits qui ont permis d'assigner au début de cette affection une origine assez nette, assez bien déterminée; mais, avant d'entrer dans l'étude des causes déterminantes proprement dites, nous devons dire quelques mots de l'influence des causes prédisposantes, comme l'âge, le sexe, la race, etc.

Age. L'âge paraît exercer sur le développement de la maladie de Parkinson un rôle incontestable : ce n'est pas à proprement parler une maladie de la vieillesse, mais son développement avant 40 ans peut être regardé comme un fait assez rare : sur 50 cas analysés par Ordenstein, on en trouve 6 entre oO et 40 ans, 9 entre 40 et 50 ans, 5 entre 50 et 60 ans, 10 entre 60 et 70 ans : il semblerait donc d'après cette statistique, qui ne repose du reste que sur un nombre assez restreint de cas, que la maladie de Parkinson ait sa plus grande fréquence entre 60 et 70 ans ; mais, comme le fait remarquer Ordenstein, il est très-difficile d'avoir des renseignements précis sur l'origine de la maladie dans beaucoup de cas observés à la Salpêtrière, les malades ne se présentant à cet hospice qu'à un âge très-avancé. Mais, de ce que la maladie est plus commune à partir de 40 ans, il ne s'ensuit pas qu'elle ne puisse être observée avant cet âge, et dans ces dernières années on a publié d'assez nombreux exemples de cas bien authentiques de maladie de Parkinson développée avant 30 ans. Trous-

seau eu avait déjà observé uu cas chez un jeune homme de 27 ans ; Duchenne (de Boulogne) a communiqué à M. Charcot une observation de paralysie agitante chez un jeune homme de 20 ans; dans la thèse de M. Fernet se trouve une observation due également ù M. Duchenne se rapportant à un jeune homme de IQ ans; chez le malade de M. Villemin la jiialadie avait débuté vers l'âge de 25 ans. M. Troupe a observé dans le service de M. Siredey un malade chez lequel l'affection commença entre 15 et 16 ans. Enfin le cas le plus intéressant à cet égard est celui qui a été publié par M. Ilucbard ; il s'agit d'une jeune fille âgée de 18 ans, entrée à l'hôpital Beaujon pour un tremblement dont elle était affectée depuis l'âge de 5 ans ; la lecture attentive de l'observation où la question du diagnostic est du reste parfaitement discutée ne permet pas de mettre en doute la nature de la maladie. Ces faits prouvent donc la possibilité du développement de l'affection avant l'âge qui autrefois lui avait été assigné comme limite inférieure, l'âge de 30 ans ; mais ils doivent en réalité être regardés comme exceptionnels, la règle étant que la maladie ne se développe qu'à un âge assez avancé.

Sexe. Si l'on s'en tenait à cet égard aux faits publiés en France, il est certain que l'on pourrait affirmer la plus grande fréquence de la maladie chez la femme que chez l'homme. Mais cela lient uniquement à ce que, en France, la plupart des observations ont été recueillies parles médecins de la Salpètrière, hôpital exclusivement réservé aux femmes. Quelques travaux publiés à l'étranger ne semblent pas confirmer cette plus grande fréquence chez la femme, et même, d'après les résultats fournis par quelques auteurs, par M. Sanders entre autres, ce serait le rappoil inverse qui serait vrai : ainsi, dans une statistique qui comprend l'Angleterre et le pays de Galles et qui s'étend de 1855 à 1865, M. Sanders a relevé 205 cas de mort par paralysie agitante; la moyenne annuelle est de 14 pour les hommes et de 8 pour les femmes. La seule conclusion que l'on puisse tirer de ces observations, c'est que le sexe ne semble exercer aucune influence sur le développement de la maladie.

Race. Nous ne faisons que signaler à cet égard l'opinion de M. Charcot : « Il y a quelques raisons de penser, dit-il, que la race anglo-saxonne (Angleterre, Amérique du Nord) est préférablement affectée de cette maladie. Les récits que j'ai entendu faire aux médecins de ces pays, mon expérience personnelle et surtout les renseignements qui m'ont été fournis par mon ami M. Brown-Séquard viendraient à l'appui de cette opinion ».

Hérédité, L'influence de la disposition héréditaire sur le développement de la maladie de Parkinson n'est pas encore bien démontrée, car on ne la trouve pas ordinairement indiquée. Les observations qui ont pu faire croire le contraire, dit encore M. Charcot, se rapportent à des tremblements partiels n'ayant aucune tendance à se généraliser et rentrant plutôt dans la classe des tics convulsifs. Ajoutons toutefois que M. Leroux qui, il est vrai, ne s'appuie que sur 4 observalions, fait jouer à l'hérédité un rôle capital dans la genèse de la maladie de

Parkinson.

Nous ne dirons rien de l'influence que peuvent exercer sur l'apparition de la maladie le tempérament, les habitudes, l'alimentation : il n'existe aucune notion précise à cet égard.

Causes déterminantes. Nombreux sont les cas de maladie de Parkinson où rinterro<Taloire le plus minutieux ne conduit à aucun résultat qui puisse autoriser à assif^ner à la maladie une cause réellement efficiente; mais, en revanche,

DICT. E«C 1' s. XX. il

il faut reconnaître qu'il en est quelques-uns oii il semble qu'une cause bien nette puisse être atlribuce au début de la maladie. 11 est trois causes principales que l'on retrouve à l'origine d'un grand nombre d'observations : 1" les e'motions vives, les émotions déprimantes, effroi, terreur, mauvaises nouvelles ; 2" l'action du froid humide longtemps prolongé ; 5° l'irritation de certains nerfs périphériques.

1" Influences morales. L'influence qu'exercent sur le développement de la maladie de Parkinson les émotions morales vives est assurément la moins douteuse et les faits qui démontrent cette influence sont très-nombrenx : nous ne pouvons que ré|iéler à cet égard des faits bien connus, signalés partout et qui mettent hors de doute le rôle pathogénique de la terreur, de l'effroi. Un père voit tuer son fils sous ses yeux et se met à trembler (cas de M. llillairet). Un homme est subitement réveillé par un coup de tonnerre épouvantable, il est atteint de paralysie agitante (V.tn Swieten). Un bombe éclate auprès d'un bourgeois de Vieime : immédiatement début de paralysie agitante (Oppoizer). Pendant l'insurrection de juin 1852, la femme d'un garde municipal voit le cheval de son mari levenir seul à la caserne, elle craint un malheur, se met à trembler (Charcot). Vers la fin du siège de Paris, une jeune fille s'était réfugiée un jour dans une cave pour se soustraire aux projectiles quand un obus vint faire à ses côtés trois ou quatre victimes. Saisie d'une violente frayeur, elle perdit connaissance et, quand au bout de quelques instants elle revint à elle, on ne tarda pas à s'apercevoir que son bras droit était animé d'un léger tremblement qui gagna peu de temps apiès les nienibres inférieurs du même côté (observation de Tioupe, recueillie clans le service de M. Siredey). Le malade de M. Hardy est atteint de tremblement peu de temps après avoir subi une émotion des plus vives : pendant la Commune, il esta plusieurs reprises maltraité et menacé de mort; une fois, entre autres, la menace fut suivie d'un commencement d'exécution : le 20 mai, il avait été placé contre un mur et des fédérés le mettaient enjoué quand, une alerte survenant, les insurgés s'enfuirent le laissant seul plus mort que vif. Dès la fin de mai, le malade remarquait que ses deux mains tremblaient (Thèse de M. Boucher).

Nous pourrions arrêter ici ces citations, mais nous avons à mentionner encore trois observations que nous devons à un médecin allemand, 0. Kohst ; étudiant en effet les maladies qui sont survenues sous l'influence de la frayeur pendant le bombardement de Strasbourg (qui reçut en trente-un jours 193 792 projectiles), Kohst relate un certain nombre de maladies nerveuses et parmi ces maladies trois .-emblent se rapporter à des cas de maladie de Parkinson : voici du reste le résumé de ces faits pathologiques tels qu'ils se trouvent consignés dans la thèse de M. Boucher.

Observation \. Salomée Gourmier, âgée de cinquante et un ans ; a toujours joui d'une bonne santé : un obus pénètre dans sa chambre, brise ses meubles ; elle est aussitôt prise d'un tremblement général qui persistait encore en 1873.

Observation II. Paul Walther, âgé de cinquante-six ans, sellier, n'a jamais été sérieusement malade. Dans le courant du mois de septembre, il apprend que la maison de son patron brûlait et se met à trembler au point de ne pouvoir faire un pas.

Observation 111. Magdeleiiie Bittermann, âgée de soixante et un ans, a été bien portante jusqu'à 1870 ; elle raconte que sous l'influence de la frayeur du

bombardement elle s'est mise progressivemeut à trembler de tou(e la moitié droite du corps. Ce tremblement augmente d'intensité de jour en jour.

A tous ces faits nous pourrions encore ajouter le résultat des observations de Uammond : sur 21 cas qu'il a pu examiner, 6 se sont développés sous l'iniluence de causes morales. Ce que nous venons de dire prouve surabondamment qu'il existe un rapport étiologique évident, incontestable, entre les violents ébranlements du système nerveux et le développement de la maladie de Parkinson.

2" Influence du froid humide. L'iniluence du froid bumide longtemps prolongé n'est déjà plus aussi nette, aussi évidente, quoique cependant quelques auteurs en aient certainement exagéré le rôle et se soient appuyés sur l'importance de cette cause pour regarder la maladie de Parkinson comme étant souvent d'origine rbumalismale. Il y a là, nous le répétons, une exagération évidente qu'à signalée M. Cliarcot. 11 ne faut pas, du reste, oublier qu'un certain nombre d individus atteints de paralysie agitante présentent à la période prodromique des douleurs vagues dont il est impossible le plus souvent à cette époque de préciser la nature et que l'on désigne alors sous le nom de douleurs rbumatismales. Mais, dans l'état actuel de la science, il ne semble pas ratioimel d'établir entre le rbumatisme et la maladie de Parkinson un rapport étiologique comme celui qui existe, par exemple, entre le rbumatisme et la chorée : comme le fait remarquer M. Cliarcot, les formes du rbumatisme articulaire aigu ou chronique se montrent rarement soit avant l'éclosionde la maladie, soit pendant son cours.

Les réllexions que nous venons de faire n'empêcbent pas dans certains cas d'attribuer au froid bumide, quand son action s'exerce longtemps sur l'économie, un rôle éliol(5gique important dans la production de la mahidie qui nous occupe; en voici un exeuqjle emprunté à M. Cliarcot : La paralysie agitante se développe cbez une femme qui fabriquait des gaufres et qui a demeuré pendant plus de dix ans dans un rez-de-cbaussée très-humide. De plus elle se trouvait exposée en raison de son métier à des refroidissements fréquents. On cite encore le cas de cet bomme attaqué en 1815 devant Magdebourg par des Cosaques qui le dépouillèrent de ses vêtements alors qu'il avait la peau en sueur. Il resta dans cet état pendant plusieurs beures, couché sur la terre bumide. Peu de temps après, cet bomme éprouva les premiers symptômes de la paralysie agitante. Mais dans cette observatiou la situation est singulièrement complexe, et à côté de l'influence du froid qui a pu jouer un certain rôle ne peut-on pas aussi admettre que la frayeur probable produite par l'attaque doit être prise en considération? Le cas de Gull peut encore se rattacher à cet ordre de faits : un bomme de quarante-trois ans, après avoir passé la nuit avec des habits trempés sur le pont d'un bateau à vapeur, voit la maladie débuter quatre jours

après.

5» Influence de l'irritation de nerfs périphériques. La dernière cause que l'on peut invoquer dans certains cas pour l'étiologie de la maladie de Parkinson, c'est, avons nous dit, l'irritation de certains nerfs périphériques à la suite d'une blessure ou d'une contusion. Cette cause a été signalée par M. Cliarcot, qui à l'appui de son opinion rapporte trois observations dont deux lui sont personnelles. Dans un premier cas, il s'agit de la femme d'un médecin de province qui, en tombant de voiture, se contusionne violemment la cuisse gauche; au bout d'un certain temps, il survint dans le membre, siège de la contusion, une douleur vive occupant le trajet du nerf sciatique, et peu de temps après un trem-

GAi PARALYSIE.

blement s'empare de tout le membre; ce tremblement, d'abord passager, devient bientôt permanent et ne tarde pas à se généraliser. De ce cas M. Charcot rapproche celui d'une sage-femme atteinte aussi de maladie de Parkinson. Celle malade avait éprouvé pendant plusieurs années une douleur violente localisée sur le trajet des nerfs de la jambe el du pied ; cette douleur s'était développée spontanément; elle résista à tous les moyens jusqu'à la mort de la malade, A ces deux observations personnelles M. Charcot a joint le fait de Door relevé par Hass en 1852, cité par Sanders; il s'agit d'une jeune fille de dix-neuf ans qui s'enfonça une épine sous l'ongle du pied droit : elle ressentit inunédiatement une vive douleur; peu de temps après le pied blessé fut pris de tremblement qui se généralisa rapidement ; mais ce qui , dit M. Charcot, autorise à conserver quelque doute sur la valeur de cette observation, au point de vue de la nature de la maladie, c'est que le tremblement disparut d'une Jaçon complète, terminaison bien rare dans la maladie de Parkinson. A ces (rois observations nous pouvons ajouter celle de M. Démange, publiée dans la Revue médicale de l'Est; il s'agit d'une femme qui habitait, il est vrai, un logement humide depuis huit ans : elle s'enfonce dans l'extrémité de l'annulaire de la main droite une épine qui a déterminé un panaris dont elle a souffert pendant longtemps ; trois mois après la main droite est prise de tremblement ; au repos la main est agitée de secousses convulsives qu'elle ne peut modérer ; le tremblement reste longtemps limité à la main droite, mais à la suite d'une violente frayeur le membre inférieur est pris également et peu de temps après le tremblement se généralise. On peut dans ces cas admettre réellement un rapport de cause à effet entre le traumatisme subi par le malade et l'apparition de la maladie ; cette femme habitait le même logement cinq ans avant d'être prise de tremblement, et la frayeur qu'elle éprouva ne fit qu'augmenter l'intensité de tremblement qui existait bien des mois auparavant. Hammond prétend avoir observé deux cas de paralysie agitante consécutifs à des blessures : mais il ne spécifie en rien la nature de ces blessures, ni les circonstances dans lesquelles s'est ensuite développée la maladie, de sorte qu'on ne peut tirer aucune conséquence de ces deux assertions. Néanmoins, les quelques faits que nous venons de rapporter autorisent dans certains cas à attribuer l'origine de la maladie de Parkinson à l'irritation des nerfs périphériques.

Nous devons cependant ajouter que la plupart des observateurs qui se sont occupés des accidents généraux consécutifs aux blessures des nerfs ne signalent pas la paralysie agitante au nombre des complications observées. On trouve dans la science quelques cas de chorée survenus à la suite des blessures de nex'fs (Weir Mitchell); mais nous n'avons pas trouvé mentionnées des observations de paralysie agitante consécutive à ces blessures ; cette réllexion n'enlève aucune valeur aux faits signalés plus haut et n'a pour but que de montrer que le rôle de l'irritation des nerfs périphériques dans l'étiologie de la maladie de Parkinson est assez restreint.

Ces trois causes que nous venons de passer en revue n'épuisent pas assurément l'étiologie de la paralysie agitante. Dans beaucoup d'observations, comme nous avons déjà eu occasion de le dire, l'interrogatoire le plus minutieux ne permet d'assigner aucune cause définie à la maladie. Dans d'autres circonstances, on ne trouve à l'origine de la maladie que des causes dont la banalité exclut toute importance ; dans les 21 cas cités par Hammond, en dehors des 6 cas dus à des causes morales, de deux consécutifs à des blessures, nous trouvons indiqués

PARALYSIE. G'i;^

5 cas où la cause est restée inconnue; 4 ont été consécutifs à des exercices physiques excessifs, cause que nous n'avons pas trouvée indiquée dans les observations recueillies en France ; 4 enfin ont été consécutifs à des maladies de différentes espèces. Dans ces cas encore, l'auteur se borne à mentionner le fait, sans fournir aucun détail, ce qui pourtant eût été intéressant, car nous n'avons trouvé nulle part la paralysie agitante signalée comme un des accidents que l'on observe à la suite des maladies aiguës, pendant leur convalescence. Dans le Lyon médical de 18G9, M. Clément a publié une observation très-intéressante : il s'agit d'un malade qui, dans le cours d'une fièvre typhoïde, présenta des troubles de la molililé qui simulaient à s'y méprendre ceux de la paralysie agitante; le tremblement avait lieu au repos, le malade semblait filer de la laine ; il y avait de plus l'attitude spéciale, il se levait tout d'une pièce, la parole était lente, brève, laconique; en un mot, le tableau symptomatique était tout à fait, dit M. Clément, celui d'une paralysie agitante à la deuxième période. Ce tremblement a persisté pendant tout le cours de la fièvre, intense surtout du dix-huitième au trentième jour; à partir de cette époque il a été en diminuant pour disparaître tout à fait avec la convalescence. C'est là un fait intéressant, bien rare, en tout cas; mais, malgré l'analogie symptomatique de ce phénomène morbide avec la maladie de Parkinson, l'auteur de l'observation se refuse avec raison, suivant nous, à considérer cet épiphénomène comme un cas de paralysie agitante, vu la terminaison rapide de la maladie qui n'a aucun rapport avec la marche habituelle de l'affection qui nous occupe. Dans la thèse de M. Chedevergiie, on trouve aussi rapportés plusieurs cas où il y a eu du tremblement persistant dans le cours de certaines fièvres typhoïdes : mais personne ne peut avoir l'idée de voir dans ces observations des faits de paralysie agitante. Mais n'insistons pas.

Tel est à peu près l'ensemble de nos connaissances actuelles sur l'étiologie de la maladie de Parkinson : ce qu'il est impossible de nier, c'est l'influence incontestable des émotions morales ; l'influence du froid humide prolongée, l'influence de l'irritation de certains nerfs périphériques, sont assurément plus contestables, mais cependant encore assez nettes dans quelques circonstances . A part cet ordre de faits, il plane encore sur l'étiologie de l'affection beaucoup de doutée, beaucoup d'obscurités.

Diagnostic. Dans les cas où la maladie de Parkinson se présentera à l'obse»vateur avec l'ensemble symptomatique que nous avons décrit en détail, le iliagnostic de l'affection s'imposera pour ainsi dire fatalement : un œil tant soit |)eu exercé reconnaîtra facilement la paralysie agitante au tremblement tout spécial, à l'attitude caractéristique des malades dont le corps et la tète sont penchés en avant, les coudes légèrement écartés du thorax, les avant-bras fléchis sur les bras, les mains sur les avant-bras; l'immobilité, la tristesse du visage, la fixité du regard, la façon de parler du malade, la raideur musculaire, seront autant de signes qui dès le premier abord imposeront le diagnostic ; «joutez le l)esoin incessant de déplacement, ces troubles spéciaux dans la démarche, propulsion, rétropulsion, latéropulsion, cette sensation particulière de chaleur intérieure, et vous reconnaîtrez que dans ces cas complets le diagnostic ne peut laisser aucun doute dans l'esprit et qu'il est bien peu d'affections avec lesquelles on peut confondre cette maladie.

Mais le tableau ne se présente pas toujours aussi net, aussi saisissant, et fréquemment le médecin se trouvera dans la nécessité de porter un diagnostic alors

que le malade n'offrira pas cet ensemble de signes qui deviennent pathognomoniques par leur réunion. Dans la majorité des cas, le médecin devra avoir recours non pas à un signe isolé, mais à la totalité des symptômes. N'oublions pas que le signe regardé comme le plus important, le tremblement, peut ne pas exister, et dans le cas même où il existe il ne faut pas se baser uniquement sur la présence de ce symptôme pour porter le diagnostic; Trousseau avait bien raison de dire : « C'est une erreur souverainement préjudiciable que d'envisager isolément un pbénomène pathologique avec la confiance qu'il va suffire à asseoir un diagnostic. Classer les tremblements comme autant d'unités pathologiques, c'est être plus près de l'ontologie que de la réalité. A lui seul, le tremblement n'est pas un signe patliognomonique ».

Notre intention n'est pas de différencier ici le tremblement de la paralysie agitante de tous les tremblements qui peuvent se présenter à l'observation ; nous renvoyons sur ce point à l'article Tremblement, oii cette question de séméiotique sera traitée avec tous les détails nécessaires. Actuellement nous- nous bornerons à établir le diagnostic différentiel de la maladie de Parkinson d'avec les maladies avec lesquelles on pourrait à la rigueur la confondre.

Si l'on se rappelle les symptômes vagues qui précèdent quelquefois le véritable début de la paialysie agitante, on comprendra combien le diagnostic à 1* première période est difficile, sinon impossible ; les douleurs rhumatoïdes qu'accusent certains malades constituent un symptôme trop banal pour que le médecin puisse baser son diagnostic sur leur présence ; il ne peut être véritablement question de diagnostic que lorsque les symptômes caractéristiques apparaissent, lorsque le tremblement commence à s'emparer des membres, c'est alors que l'on doit se demander avec quelle affection peut être confondue la maladie de Parkinson.

En première ligne se place l'affection désignée sous le nom de sclérose en plaques disséminées, avec laquelle la paralysie agitante a été longtemps confondue, comme nous l'avons dit en nous occupant de l'historique de la question. Aujourd'hui, dans la plupart des cas, il est permis de séparer nettement ces deux affections et, sans entrer dans l'étude de la symptomatologie de la sclérose en plaques, nous devons indiquer les principaux caractères sur lesquels repose le diagnostic différentiel. Le symptôme commun aux deux maladies, c'est le tremblement. Mais, tandis que le tremblement de la paralysie de Parkinson existe aussi bien à l'état de repos des membres que lorsque ceux-ci sont mis en mouvement par la volonté, le tremblement de la sclérose multiloculaire présente ce caractère particulier de ne se manifester qu'à l'occasion des mouvements intentionnels d'une certaine étendue ; elle est d'autant plus prononcée que le mouvement à exécuter est plus étendu, et il devient de plus en plus intense à mesure que le but à atteindre est plus près d'être touché ; le tremblement cesse d'exister lorsque les muscles sont abandonnés à un repos complet. Les oscillations sont presque nulles quand le malade fait de petits ouvrages ; il peut coudre, effiler du linge, par exemple, sans que les mouvements soient bien altérés ; ce n'est, nous le répétons, qu'à l'occasion de mouvements étendus que le tremblement devient de plus en plus sensible ; l'expérience la plus vulgaire consiste à faire porter à la bouche du malade un verre rempli d'eau ; au moment oii le but va être atteint, les dents sont choquées awc violence les unes contre les autres et le liquide projeté au loin. Dans la sclérose en plaques, le tremblement est bien plus fréquemment que dans la paralysie agitante précédé d'une diminution

PARALYSIE. (i47

considérable dans la force musculaire ; le plus souvent, il débute par les membres inférieurs pour gagner ultérieurement les membres supérieurs, tandis qu'au contraire, dans la maladie de Parkinson, le tremblement commence ordinairement par les membres supérieurs. Enfin, caractère important, dans la sclérose en plaques le tremblement ne respecte pas la tèle, tandis que nous avons vu que le tremblement de l'extrémité cépbalique ne s'observe que rarement dans la maladie de Parkinson ; quand on le constate, il est presque toujours un mouvement communiqué.

11 est facile de voir que le tremblement de la sclérose en plaques diffère sous bien des rapports du tremblement de la maladie de Parkinson peu étendu, rapide, régulier, constant à l'état de repos, permanent pendant la veille, n'augmentant jamais avec la proximité du point à atteindre. Ces caractères permettraient déjà de différencier les cas ordinaires de ces deux maladies ; mais il est bien d'autres symptômes existant dans la sclérose multiloculaire et qui ne permettent pas la confusion : c'est ainsi qu'on y observe des symptômes cépbaliques : attaques épileptiformes, apoplectiformcs, vertiges, troubles intellectuels, diplopie, nystagmus, troubles de la déglutition, embarras de la parole qui est lente, traînante, surtout scandée : cbaque syllabe des mots est prononcée lentement et succes-si-ve-ment. En outre, l'articulation des mots peut être imparfaite, comme empâtée, analogue à celle qu'on observe dans la paralysie agitante (Fernet). A ces symptômes il faut joindre des désordres du mouvement, tels que paralysie, contracture permanente des membres, le pbénomènc de la trépidation spontanée ou provoquée (épilepsie spinale de Brown-Séquard), l'irrégularité des paralysies, des contractures, correspondant à l'irrégularité de distribution des plaques scléreuses. Notons enfin que les troubles intellectuels sont presque constants dans la sclérose en plaques, tandis que dans la maladie de Parkinson les facultés intellectuelles se conservent intactes en général jusqu'à la fin de l'existence. L'ensemble de ces signes permettra donc d'établir le plus souvent le diagnostic différentiel entre la maladie de Parkinson et la sclérose en plaques, diagnostic regardé pendant longtemps comme impossible.

Il ne faut pas se dissimuler cependant que dans quelques circonstances le médecin peut être embarrassé et hésiter dans son diagnostic : M. Villemin a eu dans son service du Val-de-Grâce un malade qui, cinq ans après le début de sa maladie, présentait dans le membre supérieur gauche le tremblement caractéristique de la paralysie agitante, tandis que le membre supérieur droit n'était à l'état de repos le siège d'aucun tremblement; mais en revanche, à l'occasion des mouvements intentionnels, ce membre droit présentait le tremblement spécial à la sclérose en plaques ; on eiàt dit que chez ce malade qui a été observé pendant plus d'une année il y a eu réunion de ces deux affections ; mais nous devons dire que l'ensemble symptomatique correspondait plutôt à la maladie de Parkinson : l'attitude, la marche, la physionomie, l'absence de troubles céphaliques et de tremblement de la tête, conduisaient à ce diagnostic.

Nous ne dirons que quelques mots pour différencier le tremblement de la maladie de Parkinson du tremblement sénile. Ce dernier présente les caractères suivants : c'est principalement la tête qui est intéressée ; les vieillards qui en sont atteints exécutent avec leur tête des mouvements de flexion ou de latéralité (mouvements d'affirmation et de négation), quelquefois les deux mouvements alternativement. Outre le tremblement de la tête, on observe dans le

tremblement sénile, le plus souvent du moins, une trémulation intéressant la lèvre inférieure et le menton qui est branlant. Cet aspect particulier constitue ce qu'on appelle vulgairement faire « la bouche de lapin ». Souvent la langue tremble en même temps que la mâchoire, non par une oscillation fibrillaire, mais par des mouvements d'ensemble, en sorte que le vieux trembleur a toujours l'air de marmotter entre ses lèvres (Fernet). Le tremblement sénile ne respecte pas les membres, mais sa généralisation à l'extrémité céphalique, les symptômes de décrépitude qui l'accompagnent, permettront d'établir, le plus souvent et bien que M. Démange rapproche et identifie les deux phénomènes, une distinction entre le tremblement sénile et la maladie de Parkinson.

Est il nécessaire d'établir le diagnostic différentiel de la paralysie agitante et de la cliorée? En dehors des différences étiologiques des deux maladies, des conditions d'âge si dissemblables dans les deux cas, quoique la cliorée puisse, il est vrai, exister à tout âge, même chez les vieillards, il existe dans le caractère même du tremblement des particularités d'une netteté telle que le doute ne peut persister longtemps. M. Charcot a résumé cette distinction dans la proposition suivante : dans la paralysie agitante, comme, du reste, dans la sclérose multiloculaire, la direction générale du mouvement persiste en dépit des obstacles occasionnés par les secousses du tremblement; dans la chorée, au contraire, la direction générale du mouvement est troublée dès l'origine par des mouvements absolument contradictoires d'une étendue tout à fait disproportionnée et qui font manquer le but. Dans la chorée, l'agitation envahit souvent l'extrémité céphalique. Les caractères différentiels du tremblement sont également très-visibles dans l'écriture des malades ; dans la chorée les individus sont incapables, quand leui s mains sont affectées de tremblement, de lier leurs lettres ; comme on l'a dit, ils les tracent au vol; les lettres sont inégales, irrégulières, plus élevées que dans l'état normal, caractères qui sont loin de ressembler à ceux que nous avons assignés à l'écriture des malades atteints de paralysie agitante. Ces mêmes signes permettront de ne pas prendre pour une hémichorée symptomatique une paralysie agitante qui n'occuperait que la moitié du corps (forme hémiplégique). De même, comme nous l'avons déjà fait remarquer, d'après la thèse de Landouzy, il peut se faire qu'un malade atteint de paralysie agitante avec tremblement généralisé dans tous les membres soit frappé d'hémorrhagie cérébrale. Dans ce cas, le tremblement peut disparaître du côté hémiplégie et, si l'on n'a pas suivi la marche de la maladie, on pourrait se croire en présence d'une hémichorée symptomatique préhéraorrhagique. On aura toujours à sa disposition les caractères du tremblement pour établir le diagnostic différentiel.

Ce que nous disons là s'applique également à la maladie désignée par Hammond sous le nom d'athétose et qui, d'après M. Charcot, dont les idées semblent aujourd'hui bien confirmées, ne serait qu'une forme de l'hémichorée symptomatique des lésions cérébrales intéressant les faisceaux postérieurs de la couronne rayonnante. Du reste, les symptômes assignés à l'athétose ne sont pas ceux de la maladie de Parkinson; l'athétose se présente -le plus souvent sous la forme unilatérale ou hémiathétose ; les mouvements dans cette affection allectent constamment les doigts et les orteils d'un côlé du corps qui le plus souvent a été paralysé avant le début de l'athétose; M. Oulmout décrit ainsi les caractères de ces mouvements : 1° ils sont lents, c'est-à-dire que, sans secousses brusques, ils atteignent la limite de leur excursion en passant successivement,

mais sans pouvoir s'y arrêter, par les positions intermétliaires. Delà, pour ces mouvements involontaires, l'aspect d'actes volontaires, longuement réiléchis, destinés à atteindre un but détermine' ; 2" ils sont exagérés; en effet les doigts et les orteils vont jusqu'à l'extrémité de l'excursion articulaire, la dépassent même ordinairement, grâce à une laxité toute spéciale des ligaments. 11 semble dans les cas les plus marqués qu'il y ait là une sorte de violence ; les doigts se crispent énergiquement pour saisir un objet imaginaire ; les orteils se relèvent à angle di'oit ou s'accroclieut au sol. L'athétose ne respecte pas toujours la face; elle est permanente, elle persiste toujours dans le repos, presque toujours pendant le sommeil ; la volonté n'a pas d'action sur ces mouvements. Ajoutons enfin comme règle à peu près générale que riiémiatliétosc apparaît du côté où a existé une hénn'plégie motrice et que presque toujours de la cécité existe où a existé de l'hémianestliésie. Si l'alliétose est double, les mouvements conservent les caractères que nous venons de décrire dans l'hémiatliétose, mais sans présenter jamais l'exagération que nous avons signalée ; de plus ils s'atténuent au repos jusqu'à cesser quelquefois complètement (Oulmont, Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, 1878). Le diagnostic entre celte affection et la maladie de Parkinson sera donc toujours facile.

La ])aralijxie générale progressive est une affection dans laquelle on observe aussi du tremblement et qui, dans quelques cas, pourrait donner lieu à une erreur de diagnostic; nous parlons des cas, assez rares du reste, où les individus ne présentent pas au début de la maladie d'altération de l'intelligence et chez qui l'affection commence par un affaiblissement des membres. Mais le tremblement des paralytiques généraux ne ressemble pas à celui des individus atteints de maladie de Parkinson; d'abord ses sièges de prédilection sont la langue, la face, les membres supérieurs, mais surtout la langue, qui est presque continuellement agitée par des ondulations inégales en durée, en intensité : « Le tremblement de la paralysie générale se compose de secousses plus ou moins rapprochées, plus ou moins étendues, affectant des faisceaux isolés de libres muscidairesou le muscle tout entier, s'exagérant sous l'influence de l'effort volontaire, se transformant sur place et passant au besoin d'une trémulence imparfaite à la convulsion » (Fernet). Les mains éprouvent les mêmes oscillations, mais elles peuvent être longtemps préservées et les troubles du mouvement ne porter leur action que sur les muscles agents du langage articulé. Ajoutons enfin que ce tremblement peut cesser et reparaître après des semaines, quelquefois des mois de suspension ; pareilles intermittences ne s'observent pas dans la maladie de Parkinson; du reste, la considération de l'ensemble des symptômes, des troubles intellectuels surtout, qui font si rarement défaut dans la paralysie générale pro^^ressive, mettra toujours sur la voie du diagnostic; nous n'avons voulu parler ici qre des différences syraptomatiques du tremblement.

Nous ne voulons pas nous arrêter à différencier le tremblement de la maladie de Parkinson du tremblement que l'on observe comme conséquence de l'ingestion de certains produits toxiques tels que le plomb, le mercure, le tabac, l'alcool l'absinthe, l'opium, le thé, le café, etc. Les différents états morbides engendrés par l'absorption de ces diverses substances n'ont du reste de commun avec la paralysie agitante que le phénomène tremblement, et nous ne pouvons que répéter ici ce que nous disions plus haut, à savoir qu'à lui seul le tremblement n'a jamais constitué le signe patliognomonique d'une maladie; il nous faudrait du reste, à ce sujet, entrer dans des détails qui troureront mieux leur

place à l'article Tremblement, aux divers articles consacrés à l'étude dechacune de ces substances. Dans tous les cas, la recherche des circonstances étiologiques, l'étude approfondie de l'ensemble des sj'mptômes, permettront toujours ou du moins dans la majorité des cas de ne pas confondre la paralysie agitante avec les diverses intoxications qui, nous ne saurions trop le répéter, n'ont de commun avec la maladie en question que le phénomène du tremblement.

Il est surtout une substance qui introduite expérimentalement dans l'économie, reproduit chez les animaux un tremblement assez analogue à celui de la paralysie agitante : cette substance, c'est la nicotine. M. Yulpian s'est livré au sujet de l'action de cette substance à des expériences fort intéressantes, mentionnées déjà dans son premier mémoire de 1862 ; il a prouvé d'une façon trèsévidente que la nicotine, au lieu d'exercer son action par l'intermédiaire de toutes les régions excito-motrices de l'axe cérébro-spinal, comme cela a lieu pour la strychnine, pour la brucine, par exemple, ne se produit que par l'intermédiaire du bulbe rachidien. Si nous rappelons ces faits, c'est que M. Vulpian s'est basé sur ces expériences pour admettre que vraisemblablement le tremblement de la paralysie agitante dépend aussi d'une altération des fonctions du bulbe rachidien (Étude sur V action des substances toxiques et médicamenteuses, 1876).

M. Boucher, qui s'est principalement occupé dans sa thèse de la forme frustede la maladie de Parkinson, de celle oiî le tremblement peut manquer, a fait remarquer que dans certaines conditions le rhumatisme articulaire chronique peut présenter quelques caractères communs avec la maladie de Parkinson : analogie dans une certaine mesure de l'attitude générale, rétraction des muscles, déviations de la colonne vertébrale, déformation des mains, similitudes étiologiques. Mais il faut reconnaître qu'à côté de ces quelques points de ressemblance il y a entre les deux affections des différences assez tranchées pour qu'un observateur un peu attentif puisse toujours les reconnaître. Les déformations des mains, par exemple, sont loin de ressembler aux déformations du rhumatisme chronique; il n'existe pas, en effet, comme le fait remarquer M. Charcot, dans la paralysie agitante, la tuméfaction et la rigidité articulaires, non plus que les bourrelets osseux et les craquements que l'on observe dans le rhumatisme noueux. Dans la maladie de Parkinson, on n'a pas constaté l'atrophie des os, des muscles, qui est un fait communément observé dans le rhumatisme chronique.

Il est une erreur de diagnostic plus facile à commettre dans les cas où le tremblement caractéristique fait défaut. Voici en quels termes la signale M. Bourneville dans le compte rendu d'une leçon de M. Charcot faite à la Salpêtrière en 1876. En raison de l'attitude empressée des malades, de la gêne des mouvements devenus d'une lenteur extrême, en raison de l'immobilité des traits qui fait ressembler la figure à un masque en cire et imprime un certain cachet d'hébétude à la physionomie, en raison aussi de l'écoulement involontaire de la salive et de l'embarras de la parole, on s'est imaginé plusieurs fois avoir affaire en pareille circonstance à un ramollissement du cerveau, principalement lorsque la rigidité est surtout prononcée sur les membres d'un côté. C'est là une erreur complète : les facultés intellectuelles dans la maladie de Parkinson dont nous venons de parler sont intactes; M. Charcot ne manque aucune occasion de relever cette intégrité de l'intelligence qui persiste le plus ordinairement jusqu'à la fin.

En résumé, il est peu de maladies que l'on puisse confondre avec la paralysie

agitante ; peut-être peut-on faire une exception à cet égard pour la sclérose en plaques; mais même dans ce cas le diagnostic est presque toujours possible. Dans la grande majorité des cas une analyse attentive de l'ensemble des symptômes permettra de porter un diagnostic précis. La maladie de Farkinson, si obscure encore, il faut bien le reconnaître, dans certaines parties de son histoire, comme l'anatomie pathologique, l'étiologie présente au moins une symptomatologie bien déterminée qui permettra presque toujours de laz'econnaître. Mais en finissant nous répétons ce que nous avons déjà dit souvent, c'est que les symptômes fondamentaux de la malidie de Parkinson n'ont pas une valeur spécifique quand on les prend isolément; ils n'acquièrent une importance réelle que lorsqu'on les considère dans leur relation réciproque et dans leur mode d'évolution.

Pronostic et traitement. Nous n'avons pas à nous arrêter longuement sur le pronostic de la maladie de Parkinson : ce que nous avons dit de la marche, de la durée, de la terminaison de la maladie, suffit pour montrer ce que doit être le pronostic : c'est une affection essentiellement grave qui conduit fatalement le malade à la mort dans un espace de temps indéterminé. Nous verrons tout à l'heure qu'on a publié quelques observations où la guérison semble avoir été obtenue; llammond prétend avoir guéri 6 malades sur 21 ; en France, on a été moins heureux et les résultats obtenus autorisent à regarder la paralysie agitante comme une maladie qui ne pardonne pas : seulement, ce qu'il faut bien savoir, c'est que la maladie de Parkinson est une affection à longue échéance, et, si l'on ne peut espérer, dans la majorité des cas, voir la guérison survenir, on peut au moins affirmer la marche lente de la maladie et regarder, dans les cas ordinaires, la terminaison fatale comme ne devant arriver qu'à une époque très-éloignée.

Comme particularités de la maladie, propres à influencer le pronostic, on a signalé quelques faits qui méritent d'être rappelés : quand le tremblement n'atteint qu'un membre et y reste longtemps localisé, le pronostic est relativement favorable; Ordenstein donne comme caractère de mauvais augure l'apparition rapide de la paralysie, la généralision du tremblement. L'apparition des symptômes généraux propres à la troisième période avertira le médecin de l'imminence de la terminaison ; il faut cependant se rappeler encore que cette période peut se prolonger pendant un temps variable, assez long dans quelques circonstances.

Le pronostic que nous avons formulé doit faire prévoir le peu d'importance que l'on doit attacher à la thérapeutique dans le traitement de cette affection : aussi serons-nous très-bref à cet égard et nous contenterons-nous de rapporter les différentes tentatives entreprises pour guérir ou amender la maladie. Comme l'a fait justement remarquer M. Boucher, il est nécessaire de faire observer que la plupart des faits de guérison ou d'amélioration remontent à une époque antérieure aux travaux de l'école de la Salpêtrière qui ont délimité exactement la paralysie agitante.

Cependant quelques guérisons, comme nous l'avons dit, semblent avoir été obtenues : Elliotson a guéri un malade avec du sous-carbonate de fer; le malade avait trente-cinq ans, et l'affection récente n'était pas très-intense : mais la même thérapeutique appliquée à sept autres malades par Elliotson lui-même n'a donné que des résultats complètement négatifs ; même insuccès avec le même médicament dans l'observation d'OppoIzer. Nous citerons un cas de gué-

l'ison dû à l'emploi du chlorure de baryum (Brown-Séquard). R\issel Reynolds a guéri après cinq séances d'une demi-heure à une heure un cas de paralysie agitante limitre au bras droit au moyen des courants constants appliqués sur le membre malade (120 anneaux de la chaîne de Pulvermacber). Remak et Benedikt citent 2 cas dans lesquels l'application de courants continus a été suivie de guérison. Le docteur Chéron s'est également bien trouvé de l'emploi des courants contenus, appliqués au niveau du bulbe : sur 7 malades observés par lui, il a obteru deux guérisons complètes, constaté 2 améliorations notables et amené dans les 5 autres cas un soulagement appréciable sans cependant faire disparaître le tremblement; M, Chéron fait remarquer que les guérisons et améliorations ont été d'autant plus rapides et d'autant plus durables que la maladie était récente. Betz prétend avoir guéri im malade chez lequel Taffection datait de six mois; la guérison eut lieu après six bains chauds à 27 degrés Réaumur d'une durée de vingt à trente minutes. Dans une observation de Caldwell, on vit la maladie cesser après l'emploi du traitement suivant : sullate de strychnine jusqu'à ce que les phénomènes psychologiques de la strychnine se furent manifestés complètement, puis passage de courants galvaniques à travers la moelle et le grand sympathique jusqu'au moins quinze minutes tous les deux jours ; dans les jours intermédiaires courants fanidiques sur les muscles malades. Ce traitement fut suivi pendant près de quatre mois. Les bains sulfureux joints à l'emploi de l'iodure de potassium et à l'application de cautère sur la nuque ont dans un cas de M. Axenfeld produit un heureux résultat. L'iodure de potassium semble chez quelques malades avoir amené une amélioration assez sensible. M. Villemin a employé ce médicament à la dose de 3 grammes par jour chez son malade et a constaté un réel amendement dans tous les symptômes; le même médicament a fourni également d'assez bons résultats chez deux malades de MM. Hardy et Vulpian. Sous l'influence de ce traitement, le tremblement avait au bout de quelque temps complètement disparu; malheureusement tous ces malades n'ont pas été suivis assez longtemps pour qu'on puisse tirer une conclusion sérieuse de l'emploi de l'iodure de potassium ; néanmoins on sera toujours autorisé à essayer ce médicament ; notons que les individus améliorés sous son influence n'étaient pas syphilitiques.

Mais à côté de ces cas de guérison au sujet desquels bien des réserves sont encore nécessaires, à côté de ces cas d'amélioration, que de circonstances où, malgré tous les traitements institués, la maladie a suivi sa marche progressive ! L'électricité, quia donné de bons résultats entre les mains de quelques médecins, est restée tout à fait impuissante dans bien des cas; l'électricité statique et les courants interrompus sont complètement inutiles d'après GuU. Nous ne passerons donc pas en revue tous les médicaments qui ont été essayés dans la maladie de Parkinson. M. Charcot a essayé la strychnine, l'opium, qui lui ont paru plutôt exagérer le tremblement; l'ergot de seigle, la belladone, n'ont pas donné de résultats bien avantageux, pas plus que la lève de Calabar ; le nitrate d'argent a toujours semblé exagérer l'état convulsif, fait d'autant plus remarquable que, dans la sclérose en plaques, il produit un amendement assez marqué et diminue l'intensité du tremblement. L'hyoscyamine a soulagé quelques malades (?). L'hydrate dechloral n'a pas donné de bons résultats; le docteur Altliaus a soumis 11 malades à ce traitement : chez 6, le médicament détermina des troubles cérébraux et augmenta le tremblement ; chez 4 la dose de ls%20, 3 fois par jour, resta sans effet; il fallut aller jusqu'à d?%50 pour jn-ocurer le sommeil. Dans

PARALYSIE. 6o5

aucun cas le chloral ne parut apporter la moindre amélioration à la paralysie. L'hydrothérapie a été employée, mais les résultats qu'elle a fournis sont peu importants ; cependant, M. le docteur de Ranse dans sa clinique thermo-minérale de Néris rapporte que sur 5 malades atteints de l'alfection qui nous occupe "2 seulement ont éprouvé une diminution dans le tremblement; chez les 5 autres, seuls les symptômes généraux, tels que l'agitation, l'inappétence, l'insomnie, se sont améliorés.

Citons en terminant les quelques expériences thérapeutiques qui ont été faites à propos du traitement de la paralysie agitante à l'aide des injections souscutanées arsenicales et du bromure de camphre. En 187'i, Eulenburg soumit 7 malades atteints de tremblement qui chez quelques-uns présentait tous les caractères de celui de la maladie de Parkinson, aux injections sous-cutanées arsenicales laites a la nuque et au dos; le liquide employé était une solution étendue de liqueur de Fowler (2 parties d'eau pour 1 partie de liqueur). On agitait chaque fois un tiers ou une demi- seringue renfermant l\ à 17 centigrammes de liqueur de Fowler; on faisait chaque jour une ou deux injections. Par ce procédé il n'y avait pas d'action locale sur la peau e( l'action générale de l'arsenic n'était nullement amoindrie. Une amélioration se produisit dans presque tous les cas; les résultats furent trèsfavorables; sur les conseils de M. Charcot, M. Bourneville essaya à la Salpè- Irière le même traitement sur 4 femmes atteintes de paralysie agitante ; pratiquées par Eulenburg (les doses varièrent de Os'',!? à Oe'',40 de liqueur de Fowler), ces injections ne donnèrent absolument aucun résultat favorable ; aucune modification avantageuse ne fut signalée et de plus on constata des accidents locaux qu'Eulenburg prétend n'avoir jamais eu l'occasion d'observer; la plupart des piqûres furent accompagnées d'indurations douloureuses; chez 2 malades il se forma des abcès, chez un autre 1 anthrax; M. Bourneville tire de ces expériences les conclusions suivantes : « On voit par cet aperçu que les injections sous-cutanées arsenicales ne sont pas aussi innocentes que l'avance Eulenburg. On voit aussi que, moins heureux que lui, nous n'avons observé aucune amélioration chez nos 4 malades. Si donc on veut recourir à ces sortes d'injections pour une affection quelconque, on fera bien de ne jamais injecter plus de 20 gouttes de la solution dans le même point. «

M. Bourneville a employé aussi le bromure de camphre dans le traitement de la paralysie agitante. Trois femmes ont été soumises à ce traitement : 2 pilules de Os'',10 pour commencer et arriver à 8 ou 10 pilules; dans les 3 cas on a constaté une légère amélioration : diminution du tremblement, de la sensation de chaleur; dans 1 cas augmentation très-appréciable de la force dynaraométrique. M. Bourneville fait remarquer que ces malades étaient trèsgravement affectées et qu'au début de la maladie les résultats seraient bien probablement plus avantageux. L. Lereboullet et Bussard.

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Paralysie alterne. 11 existe une variété d'hémiplégie nettement définie par ses caractères symptomatiques et par le siège de la lésion qui la produit. Sans rechercher lequel des deux l'a signalée le premier, de Millard ou de Gubler, en 1856, nous devons reconnaître que c'est au professeur Gubler que revient le mérite d'en avoir écrit l'histoire d'une façon tout à fait magistrale, à une époque où les connaissances relatives au système nerveux étaient loin d'avoir acquis la précision et l'étendue actuelles. Le savant maître, en effet, dès son mémoire en 1856, avait nettement établi les symptômes et l'anatomie pathologique de cette hémiplégie spéciale, et l'explication physiologique qu'il en avait donnée a été confirmée par les recherches anatomiques récentes.

On sait qu'en botanique on désigne, sous le nom de feuilles alternes, celles •qui sont implantées sur des points opposés de la tige, à des hauteurs différentes. Empruntant ce terme au langage de l'histoire naturelle, Gubler décrivait sous le nom de paralysie ou hémiplégie alterne, ou encore de paralysie dimidiée de la face et des membres, un type clinique bien défini, caractérisé par une hémiplégie faciale complète d'un côté, et une hémiplégie des membres du côté opposé.

C'est ce type clinique que nous voulons seul décrire ici, lui conservant le nom de paralysie ou d'hémiplégie alterne, ou mieux celui de paralysie de Gubler, sous lequel il mérite d'être désigné. Il faut en effet le distinguer des autres paralysies alternes qui peuvent se produire et dont les types peuvent être multipliés en qucbpie sorte à l'infini. Il semblerait en effet, pour certains auteurs, qu'il suffise d'observer sur un sujet une paralysie d'un nerf crânien quelcou(|ue d'un côté du corps, coïncidant avec une paralysie d'un membre du côté opposé, pour qu'on décrive cet état morbide sous le nom de paralysie alterne. C'est là un abus de langage contre lequel nous protestons ; les symptômes, en effet, sont autres, les lésions anatomiques occupent des points bien différents de celui précisé par Gubler. A un ensemble symptomatique bien défini correspond un siège de lésion précis ; ces considérations sullisent, pensons-nous, pour justifier cette manière de voir.

Voyons d'abord quels sont les caractères de celte paralysie alterne.

Dans l'hémiplégie commune de cause cérébrale centrale, c'est-à-dire dans celle qui reconnaît pour cause une lésion des noyaux opto-striés, de la capsule interne ou des faisceaux fronto -pariétaux du centre ovale, l'hémiplégie faciale occupe le même côté que celle des membres, la face neA paralysée que dans sa partie inférieure, c'est-à-dire dans la sphère du facial inférieur, l'orbiciilaire des paupières, c'est-à-dire le facial supérieur, est toujours respecté, ou au moins très-légèrement atteint; en outre, la paralysie faciale, même dans les points où elle existe, est moins complète que dans les cas de paralysie d'origine périphérique; la coutractilité électrique est conservée, et la réaction sudorale à la pilocarpine, récemment étudiée par Strauss, est égale des deux côtés.

Dans l'hémiplégie alterne, au contraire, la paralysie faciale siège du côté opposé à celle des membres; elle est complète; tous les muscles de la face sont paralysés de ce côté, y compris l'orbioulaire des paupières ; l'œil ne peut plus se fermer; les muscles perdent rapidement leur coutractilité électrique et s'atrophient; enfin, la réaction sudorale à la pilocarpine est en retard sur le côté opposé, ainsi que nous avons pu l'observer récemment sur un malade de notre service. En un mot, la paralysie faciale n'a plus ici le caractère de la paralysie de cause périphérique ; on en peut conclure que le nerf est séparé de son noyau d'origine. La paralysie des membres conserve les mêmes caractères que dans l'hémiplégie vulgaire de cause cérébrale.

On peut donc dire, avec Grasset, que « la paralysie alterne est une paralysie cérébrale pour les membres et périphérique pour la face ».

Tels sont les symptômes caractéristiques delà paralysie de Gubler. Ils peuvent être les seuls quand la lésion est exclusivement limitée à ce point que nous allons indiquer; mais, si elle est un peu plus étendue, suivant le sens dans lequel elle se propage, suivant les points atteints, on peut voir survenir d'autres symptômes concomitants.

Telle est l'hémianesthésie alterne bien mise en relief par les recherches de

656 PAUALYSIE.

Couty (1878); cet observateur distingué a pu, en effet, réunir 4 cas dus à Carré, Brown-Séquard et Gubler, dans lesquels l'hémiplégie alterne était accompagnée d'une hémianestliésie alterne en tout comparable à l'hémiplégie alterne. Cette hémianesthésie alterne porte, comme elle, sur le côté paralysé du corps et sur la face du côté opposé; elle atteint la peau, les muqueuses oculaire, buccale, nasale, la gustation et surtout l'audition du même côté; la vue et l'odorat restent intacts.

D'autres fois, l'anesthésie reste limitée à la face et ne dépasse pas le territoire du nerf trijumeau.

La nature de la lésion produisant la paralysie de Gubler est extrêmement variable; c'est un foyer d'hémorrliagie ou de ramollissement, un abcès, une tumeur tuberculeuse ou cancéreuse, une plaque de sclérose; mais ce qui ne varie pas, c'est le siège de la lésion parfaitement reconnue par Gubler. La lésion siège dans la portion inférieure ou bulbaire de la protubérance; elle est plus rapprochée de la face basilaire que de la face ventriculaire de la protubérance, et par conséquent sur le trajet qui continue les pyramides antérieures ; elle est unilatérale et du côté de la paralysie faciale. Celle-ci est donc directe par rapport à la lésion, tandis que l'hémiplégie des membres est croisée.

La paralysie alterne de la face et des membres est donc un cas particulier des naralysies bulbo-protubérantielles, 11 suffit de se rappeler la constitution du pont de Varole, le trajet dans son intérieur des faisceaux pyramidaux et des faisceaux d'origine du nerf facial, pour comprendre le syndrome clinique de Li paralysie alterne, et les caractères qui le distinguent de l'hémiplégie commune de cause cérébrale.

Les faisceaux fronto-pariétaux venus de l'écorce se réunissent comme la queue d'un bouquet pour constituer la capsule interne, puis le faisceau pédonculaire, et traverser la protubérance pour ne s'entre-croiser au bulbe qu'à l'endroit désigné sous le nom d'entre-croisement des pyramides. D'autre part, le nerf facial naît par deux noyaux desquels partent les fibres nerveuses qui, bientôt et dans l'épaisseur même de la protubérance, avant sa sortie de la fossette sus-oiivaire, constituent le tronc du facial. Les fibres cérébrales du facial ariivent aux noyaux par un trajet distinct pour chacun d'eux et, fait important, s'entre-croisent avant d'arriver aux noyaux, c'est-à-dire dans la portion supérieure de la protubérance. Celles du noyau facial inférieur viennent de l'écorce, probablement de l'extrémité inférieure de la circonvolution frontale ascendante du côté opposé, puis gagnent la capsule interne oiî elles rejoignent les fibres pédonculaires: ce qui explique pourquoi dans l'hémiplégie commune par lésion de la capsule interne il y a paralysie croisée du facial inférieur seul en même temps qu'hémiplégie croisée des membres. Si, dans ce cas, le facial supérieur est respecté, c'est que vraisemblablement ses fibres cérébrales passent par un point autre que la capsule interne. Des observations de Huguenin, Chvostek, Hallopeau, il semble résulter que ces fibres suivent l'anse lenticulaire (Mathias Duval) pour gagner le noyau lenticulaire et de là un point encore inconnu de l'écorce cérébrale.

La lésion de la protubérance qui produit la paralysie alterne a donc lieu sur un point où les fibres du facial sont déjà entre-croisées ot réunies pour constituer le tronc du facial, et où les fibres pyramidales ne le sont point encore. De plus, la lésion sépare le nerf facial de ses noyaux d'origine, c'est-à-dire de ses centres trophiques, d'où la paralysie complète du facial et l'atrophie qui en est la suite,

exactement comme si le nerf facial avait été coupé à sa sortie du sillon bulboprotubérantiel. Il suffit de jeter les yeux sur la figure pour se rendre compte de la disposition que nous venons de décrire.

Des dispositions anatomiques analogues pour les faisceaux sensilifs expliquent l'hémianesthésie alterne; d'après Gouty, les faisceaux sensitifs pédonculo - protubérantiels passent dans la région externe de la protubérance; une lésion de ces fais ceaux externes dans la partie supérieure de la protubérance produit une bémianestbésie croisée avec la lésion, face et membres; la même lésion externe, siégeant un peu plus bas, c'est-à-dire dans la région bulbo-protubéi'antielle, ou plus diffuse, occupant presque un côté de la protubérance, déterminera l'iiémianesthésie alterne, directe pour la face, croisée pour les membres.

La proximité des divers noyaux d'origine des nerfs bulbaires avec les noyaux du facial explique comment certains symptômes peuvent venir se surajouter suivant que tel ou tel de ces noyaux a été intéressé : ainsi on a vu une paralysie de la branche motrice du trijumeau, une paralysie ou une hyperesthésie du

trijumeau, une paralysie du nerf o, couche optique. - L, noyau lenticulaire. - C, noyau

moteur oculaire externe, du grand hypoglosse, de l'auditif. Ces paralysies sont également du côté de la lésion de la protubérance.

La paralysie alterne vraie, telle que nous venons de la décrire, est donc un signe certain d'une lésion du pont de Varole, au point que nous avons indiqué.

Le diagnostic en est, en général, assez simple; cependant, il est une cause d'erreur qui peut en imposer dans certains cas. Dans d'anciennes hémiplégies communes, suivies de contractures, les muscles de la face du côté paralysé relèvent la commissure labiale et, au premier aspect, on est porté à penser à une paralysie faciale du côté resté sain ; un examen plus attentif ne tarde pas à faire reconnaître l'intégrité de l'orbiculaire des paupières, et l'absence de paralysie réelle du côté supposé, ^à tort, paralysé.

Une lésion d'un pédoncule cérébral, intéressant le noyau d'origine du nerf moteur oculaire commun, peut donner lieu à une variété spéciale de paralysie alterne, dont Gubler a rapporté un exemple; cette lésion produira une hémiplégie croisée de la partie inférieure de la face et des membres, une paralysie PICT. F.NC 2* s. XX. 42

caudé. — M, capsule interne. — P, protubérance. — B, l)ulbe — FP, t'ai.sceaux pyramidaux. — EP, entre- Lroi>ement des pyramides. — :\S, noyau supérieur du facial et de l'abducens. — NI, noyau inlérieur du tacia) et masticateur. — FS, facial supérieur. — FI, facial inférieur. — EF, entre-croiseraentdu facial. — H, lésior produisant l'hémiplégie commuoe. — R, lésion de l'hémiplégie alterne.

du moteur oculaire commun du même côté que la lésion, et une anesthésie sensitivo-sensorielle dans laquelle la vue et l'odorat seront respectés.

Des lésions multiples des centres corticaux peuvent également simuler une paralysie alterne. Ainsi, par exemple, un ramollissement des centres corticaux du bras et de la jambe d'un côté pourra coïncider avec une semblable lésion du centre de la face de l'autre; mais dans ce cas les paralysies seront moins complètes, la paralysie faciale atteindra seulement le facial inférieur, il pourra s'y joindre de l'aphasie.

De même des tumeurs multiples tuberculeuses ou cancéreuses, des exsudats méningés, des lésions syphilitiques à la surface de l'encéphale ou à la base du crâne, peuvent déterminer des paralysies partielles qui, par leur association, peuvent rappeler le type de la paralysie alterne de Gubler, mais les symptômes n'ont point la netteté de la vraie paralysie alterne, et une analyse minutieuse ne tardera pas à mettre sur la voie du diagnostic. E. Démange.

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Paralysies consécutives. Voy. HîSTÉRiE.

Paralysie infantile. L'histoire de la paralysie infantile est aujourd'hui complète, grâce aux travaux anatomo-pathologiques modernes. Elle fut décrite pour la première fois en 1784 par un auteur anglais, Underwood, mais d'une façon très-rudiraentaire. La publication d' Underwood fut bientôt suivie d'autres travaux, tant en France qu'à l'étranger. Après Heine en Allemagne, Tillet st Barthez en France, Duchenne (de Boulogne) en donna une description déjà trèscomplète, dont il avait recueilli les éléments, non-seulement dans les différents hôpitaux de Paris, mais encore dans sa clientèle et surtout à sa clinique privée.

Bientôt après parurent deux travaux qui font époque dans l'histoire de notre maladie : la thèse de Duchenne fils et celle de Laborde, auxquelles nous aurons l'occasion fréquente de faire des emprunts. A ce moment l'histoire clinique de la paralysie atrophiquc de l'enfance est complète. Les travaux ultérieurs, ceux de l'école française en particulier (Gharcot, Roger et Duraaschino, etc.), auront surtout pour but la recherche des lésions anatomo-pathologiques ; nous aurons l'occasion de les signaler plus loin.

La paralysie infantile a été étudiée sous des noms très-différents : paralysie essentielle de Venfance (Rilliet et Barthez); paralysie spinale de Venfance (Heine), nom sous lequel elle est le plus communément désignée en Allemagne; paralysie atrophique graisseuse de l'enfance (Duchenne, de Boulogne) ; Bouclml l'a désignée sous le nom de pai-alysie myogénicjue, plaçant le siège de la lésion anatomique, à une époque oii celle-ci n'était pus encore connue, dans la substance des muscles ; elle est communément désignée en Angleterre sous le nom de paralysie de dentition et en France sous la dénomination abréviative de paralysie infantile, qui a du moins l'avantage de ne rien préjuger sur la nature de la maladie. C'est aussi sous ce dernier nom que nous la désignerons d;\ns cet article.

D'après Duchenne (de Boulogne) et les auteurs contemporains la maladie est caractérisée : i" par la paralysie musculaire survenant tout à coup dans l'enfance, après la naissance et sans cause coimue en général, avec fièvre et quelquefois sans fièvre appréciable, avec diminution plus ou moins grande de la contractilité électrique, en raison directe du degré de la lésion spinale ; 2" par l'atrophie simple, à des degrés divers, des muscles paralysés, et par l'altération de texture de ceux qui sont complètement privés de l'influx nerveux central ; 5" par la rétraction secondaire et lente des muscles dont les antagonistes atrophiés ou dégénérés ne modèrent plus suffisamment la force tonique, et conséquemment par la déformation des parties, par des changements dans l'attitude des membres et par la formation de pieds-bots ; 4° par l'atrophie des parties du squelette dont Tinnervalion fait plus ou moins défaut; 5" par la destruction des cellules des cornes antérieures de la moelle. Reprenons maintenant pour l'étudier plus complètement chacun des éléments

de ce tableau.

SïMProMATOLOGiE. Hcuri Roger, Laborde et, à leur exemple, Grasset, ont admis dans la description clinique de celte maladie quatre périodes qui sont : {" la période de début: invasion, début fébrile; 2" lu période de paralysie plus ou moins complète et généralisée ; 3° la période de rémission et de localisation des phénomènes paralytiques; 4» la période d'atrophie avec ou sans déoénérescence musculaire. Cette division est beaucoup trop arbitraire, car, comme le reconnaît Grasset lui-même, la première période peut faire complètement défaut. « Première période, le début subit, eu pleine santé, peut se faire suivant trois modes : a, état fébrile ordinaire; b, accidents convulsifs avec ou sans fièvre; c, aucun symptôme. » Qu'est-ce donc qu'une période qui peut n'être caractérisée par aucun symptôme? Avec Duchenne (de Boulogne), Gharcot Leyden, etc., nous en conserverons deux : la période de début et la période de réparation.

1" Période de début. La maladie surprend presque toujours l'enfant en pleine santé et, presque toujours aussi, débute par iin accès de fièvre assez, violent. D'après Leyden cependant la fièvre est le plus souvent précédée pendant

CGO PARALYSIE.

quelques jours par des prodromes analogues à ceux des autres affections fébriles et qui n'ont rien de caractéristique : faiblesse, tristesse, abattement, perte d'appétit, parfois tiraillements dans les membres et dans les reins. Laborde rapporte à la fièvre elle-même les symptômes éprouvés au début de leur maladie par ces petits malades, symptômes qui dès lors seraient en rapport avec l'intensité de la fièvre : la peau est brûlante et sèche et le pouls s'élève à 140 ou 150 pulsations. Le même auteur fait observer que parmi ces phénomènes du début on n'observe presque jamais de vomissements, ce qui est d'autant plus digne de remarque que ce symptôme est des plus communs dans la pathologie de l'enfance. D'après M. Roger cet accès de fièvre initial ne ferait jamais défaut ; dans ses observations, Laborde l'a noté 40 fois sur 50 cas. On sait aujourd'hui d'une façon certaine, comme l'opinion en avait été dès 1861 exprimée par Duchenne (de Boulogne), opinion confirmée depuis par Volkmann, que la paralysie peut apparaître sans qu'il ail été possible de constater le moindre accès de fièvre, soit que celui-ci ne se soit pas produit, soit qu'il ait été assez léger ou assez fugace pour échapper à l'observation. Duchenne rapporte une observation dans laquelle la maladie, qui détruisit à peu près tous les muscles des membres inférieurs, fut annoncée par des convulsions qui ne durèrent que trois heures, sans qu'un médecin appelé en toute hâte ait pu constater la moindre fièvre. A côté de ces faits on en observe d'autres dans lcs(fue!s la paralysie, après une fièvre de début intense et durant quelquefois plusieurs jours, ne frappe, par exemple, que l'un des membres inférieurs et se localise dans un seul muscle. C'est qu'en effet Vintensité de cette fièvre du début, lorsqu'elle existe, n'est nullement en rapport avec la gravité des symptômes paralytiques; sa durée est aussi tiès-variable, comme le prouve le tableau suivant que nous empruntons à Duchenne fils :

« Sur 70 observations que nous avons recueillies, nous avons pu, dit-il, obtenir les renseignements suivants, quant à la durée de la période fébrile, à l'origine de la maladie :

« Dans 7 cas, il n'y a pas eu de fièvre appréciable, et l'enfant a été paralysé, en pleine santé, au milieu du jour.

« Dans 1 cas, la fièvre n'aurait duré qu'une heure.

Dans 1 autre cas, deux heures.

Dans 11 cas, toute une nuit.

Dans 6 cas, de deux à trois jours.

Dans 7 cas, quatre jours.

Dans 5 cas, cinq jours.

Dans 3 car, huit jours.

Dans 1 cas, dix jours.

Dans 1 cas, quinze jours.

Dans 2 cas, onze jours.

Dans les 25 autres observations, ou la période fébrile avait échappé aux parents, ou les enfants étaient alors en nourrice, et l'on n'a pu obtenir un récit exact de l'origine de la maladie. »

D'après H. Roger et Damaschino la durée de cette fièvre est en rapport avec la généralisation et le degré de la paralysie. Duchenne (de Boulogne) a remarqué qu'elle est en général d'autant moins longue et d'autant moins intense que la maladie se déclare dans un âge moins avancé. Il a observé avec M. Dechambre un cas de paralysie infantile à la suite d'une fièvre éruptive; il l'a vue surve-

nir également après une fièvre typhoïde et après une fièvre intermittente. On peut cependant se demander ici s'il ne s'agissait pas d'une de ces paralysies si fréquentes à la suite des maladies aiguës plutôt que d'une paralysie de l'enfance proprement dite.

Quelquefois aussi, en même temps que la fièvre ou en l'absence de celle-ci, apparaissent des convulsions éclamptiques et même quelques contractures toujours passagères. Sur 70 cas, Duchenne fils a trouvé des convulsions 13 fois. Selon la remarque de Laborde ces convulsions, quand elles existent, ne siègent habituellement que sur les membres ; il est très-rare de les observer à la face. En même temps apparaît la paralysie dont les symptômes s'accusent d'emblée et présentent immédiatement leur maximum d'intensité. D'après Leyden cependant elle ne surviendrait pas ainsi d'emblée, mais le plus souvent elle progresserait au contraire pendant le premier et le second jour. H est très-rare que cette paralysie se manifeste par des poussées successives et qu'elle subisse des aggravations par le fait de rechutes survenant après la première semaine, par exemple; Bouvier, pendant sa très-longue carrière, n'avait observé ce fait que trois fois; Duchenne fils en rapporte deux exem[)les. Il arrive assez souvent, lorsqu'on n'a pas songé que cette fièvre ou ces convulsions survenues subitement pouvaient être le début d'une paralysie infantile, qu'on ne constate l'existence des symptômes paralytiques qu'alors qu'on veut lever l'enfant ; mais, lorsqu'on les recherche, il est facile de s'apercevoir qu'ils existent dès le début avec leur simimum d'extension et d'intensité. Ces symptômes paralytiques offrent du reste une très-grande variété de siège : tantôt la paralysie est absolue, complète, et intéresse les quatre membres à la fois, ou trois seulement d'entre eux; tantôt elle- n'affecte que l'un des membres sujériciirs ou inférieurs; tantôt, mais très-rarement, elle atteint les deux membres supérieurs, tantôt enfin elle revêt la forme paraplégique. Les muscles du tronc, notamment ceux du dos et de l'abdomen, mais aussi ceux de la nuque, peuvent être également intéressés. D'après Volkmann, il n'est pas rare qu'un seul bras soit paralysé, et Heine a rapporté des observations dans lesquelles une partie seulement des muscles d'un membre étaient frappés. Les muscles de la face ne sont jamais pris et on n'observe aucun symptôme de paralysie bulbaire. Le tableau suivant, emprunté au Traité d'électrisation localisée de Duchenne (de Boulogne), montre bien les différentes formes que la paralysie peut atfecter dans cette maladie à son début :

« Sur 62 cas, dit-il, j'ai compté : 5 paralysies généralisées (aux quatre membres) ;

9 paraplégies ;

1 hémiplégie ;

2 paralysies croisées (membres supérieur droit et inférieur gauche) ; 25 paralysies du membre inférieur droit ;

7 paralysies du membre inférieur gauche;

10 paralysies du membre supérieur droit ou gauche; 2 paralysies latérales du membre supérieur ;

i paralysie des muscles du tronc et de l'abdomen. »

Cette paralysie s'accompagne d'une flaccidité absolue des membres atteints ; elle ne porte que sur la motilité, à l'exclusion de la sensibilité, qui dans tous les cas reste absolument intacte ; au début on peut observer un peu de diminution de la sensibilité dans les parties paralysées, mais cette demi-anesthésie n'est

amais que transitoire. Vulpian seul a cité des cas dans lesquels, à cette période, il avait observé une anesthésie complète, non-seulement des muscles paralysés, mais même de la peau. Nous en dirons autant des fonctions du rectum et de la vessie, qui ne présentent jamais aucun trouble ; toutefois Laborde a noté que quelquefois les urines étaient rendues involontairement et que la défécation avait quelque peine à s'accomplir. Heine a fait la même observation.

Charcot fait observer qu'il n'y a dans cette affection aucune tendance à la production d'eschares à la peau et d'une façon plus générale à la production de troubles trophiques du tégument externe.

Les mouvements réflexes sont presque toujours considérablement diminués et souvent même complètement abolis.

Existe-t-il au début de cette affection des douleurs ou des fourmillements dans les membres atteints par la paralysie? Des observations faites par Duchenne et par Heine sur des enfants déjà un peu avancés en âge autorisent à le penser aussi bien que ce qui se passe en pareil cas chez l'adulte. Leyden a noté aussi que les enfants âgés de trois, quatre ou cinq ans, se plaignent souvent de tiraillements douloureux dans les membres qui vont être le siège de la paralysie et que les tout petits enfants manifestent leur douleur par les cris aigus qu'ils poussent spontanément, ou plus souvent lorsqu'on les prend pour les lever. H. Roger et Damaschino ont vu, dans certains cas où il leur avait été donné d'assister au début de l'affection, que les membres paralysés étaient en même temps un peu. douloureux, et que les enfants se plaignaient quand on les remuait : cette douleur, légère en tous cas, leur a paru ne durer que pendant . la courte période de la fièvre. Mais, comme le fait observer Charcot, c'est là un phénomène transitoire, accessoire, et l'absence d'altérations un peu accusées de la sensibilité contrastant avec une paralysie motrice aussi absolue, aussi complète, est un des caractères les plus frappants de la paralysie infantile.

Un autre caractère non moins important, non-seulement au point de vue du diagnostic, mais aussi, comme nous le verrons, à celui du pronostic, et qui a été parfaitement étudié par Duchenne (de Boulogne), c'est la diminution ou même Vabolition complète de la contractilité électrique dans les muscles paralysés, et cela à une époque très-rapprochée du début. Dans un cas oîi il a eu l'occasion d'examiner l'état de la contractilité électrique dans le deltoïde au troisième jour de la maladie, il ne la trouva complètement abolie que le septième jour; plusieurs fois il a observé le même fait, c'est-à-dire que dans les muscles destinés à une destruction complète et définitive la contractilité électro-musculaire ne disparaissait complètement que du septième au huitième jour. « Lorsque, après ce temps, dit cet auteur, les muscles paralysés avaient conservé une partie de leur contractilité électrique, je les ai toujours vus recouvrer leur molilité, et cela d'autant plus vite que cette irritabilité était moins affaiblie. »

Dans les cas anciens et stationnaires le courant induit et le courant continu produisent à peu de chose près les mêmes effets ; mais dans les cas récents, dit Leyden, on trouve quelquefois ce qu'on a appelé la réaction dégénérative dans laquelle la contractilité électro-faradique est abolie ou fortement diminuée, pandis que la contractilité électro-galvanique est exagérée (M. Benedikt, G. Salomon). Rappelons ici que, d'après Rosenthal et Frey, la contractilité électrique peut encore faire défaut quelque temps après que les muscles ont recouvré leur contractilité volontaire. Cette opinion est contraire à celle exprimée par

Duchenne (de Boulogne) qui, sur plus de 300 cas appartenant à la paralysie infantile, n'a pas vu une seule fois un muscle dont la contractilité électrique avait été plus ou moins affaiblie ne pas recouvrer complètement celte propriété m même temps que sa contractilité volontaire.

L'atrophie musculaire consécutive à la paralysie, que Duchenne et Leyden étudient dans cette première période, nous paraît mieux à sa place dans la «econde, et nous résumerons, avec Charcot, les phénomènes de cette première période dans les trois propositions suivantes :

1» Invasion brusque de la paralysie motrice qui atteint du premier coup son summum d'intensité à la suite d'un état fébrile plus ou moins intense ou en l'absence de fièvre.

2° Prompte diminution et même abolition apparente de la contractilité faradique dans un certain nombre de muscles frappés de paralysie.

5" Absence de troubles marqués de la sensibilité, — de paralysie du rectum ou de la vessie, absence d'eschares ou d'autres troubles trophiques cutanés.

2" Période de réparation. « La seconde période, dit Duchenne (de Boulogne) , est caractérisée par le retour des mouvements volontaires, de la contractilité électrique et de la force tonique dans certains muscles, par la dégénérescence granuleuse, ou granulo-graisseuse ou graisseuse d'autres muscles, par l'atrophie des os, par la rétraction des muscles dont l'action tonique n'est plus équilibrée à l'aide de leurs antagonistes, conséquemment enfin par des déformations et par la production de pieds-bots variés ».

Après une période variable, généralement deux à trois septénaires, la plus grande partie des muscles paralysés recouvrent leur contractilité électromusculaire et bientôt aussi leurs mouvements. Ceux au contraire dans lesquels cette contractilité était absolument éteinte restent et resteront à tout jamais paralysés et bientôt atrophiés. Mais la durée de cette période de régression est très-variable, car on voit, dit Duchenne, dans un même membre qui a été entièrement paralysé au début, certains muscles recouvrer leurs mouvements en quelques jours ou quelques semaines, tandis que d'autres muscles au contraire restent paralysés plusieurs mois et même plus d'une année, bien que leurs éléments ne soient pas altérés dans leur texture.

La localisation de la paralysie dans les groupes musculaires ne se fait pas d'une façon indifférente; elle se fait de préférence dans cei'tains d'entre eux, et Laborde, dans sa thèse, insiste avec raison sur cette prédilection remarquable. « Elle est telle, dit-il, qu'étant donné les muscles paralysés et les déformations qui s'ensuivent, on peut presque toujours affirmer la maladie générative, et, reparcourant les phases de son évolution, remonter à l'origine des accidents. »

Au membre inférieur, c'est le groupe antéro-externe des muscles de la jambe -qui est ordinairement frappé, c'est-à-dire le long extenseur commun des orteils, l'extenseur propre du gros orteil, le jambier antérieur, le long et le court péroniers latéraux. Parmi ces muscles il en est qui sont encore plus souvent atteints : ceux, par exemple, qui président à la flexion abductrice du pied sur la jambe. Le jambier antérieur est aussi, dans le groupe dont il s'agit, l'un de ceux qui sont le plus fréquemment frappés. Les muscles proprement dits du pied sont rarement intéressés. Les gastro-cnémiens sont souvent atteints.

Les muscles de la cuisse sont aussi le siège de ces localisations définitives, mais beaucoup plus rarement que ceux de la jambe. La paralysie peut aussi se localiser à un bras; très-rarement, peut-être même jamais, aux deux. On observe

alors très-souvent la paralysie croisée d'un bras et d'une jambe, et, parmi les muscles du bras, le deltoïde est celui dans lequel la paralysie se localise le plus souvent. Les muscles de la maiu sont très-rarement atteints.

En somme, bien que tous les muscles puissent être le siège de la paralysie, il en est qui sont beaucoup plus fréquemment atteints que d'autres.

Les muscles sur lesquels la paralysie s'est ainsi localisée s'atrophient, eux, de plus en plus, tandis que ceux qui ont recouvré le mouvement ne tardent pas à reprendre également leur volume normal. Au moins est-ce là ce qui se passe le plus ordinairement; mais il peut arriver aussi qu'ils subissent la dégénérescence granulo-graisseuse, et alors l'accumulation de la. graisse peut masquer plus ou moins complètement la disparition des éléments musculaires. Ces muscles ont alors une consistance molle et pâteuse ; d'après Leyden, cette accumulation de graisse est telle que généralement les membres atrophiés ont au moins leur diamètre normal, et cela d'autant mieux que la peau elle-même contient un pannicuie graisseux énorme. Nous aurons à revenir sur cette intéressante particularité à propos de l'anatoraie pathologique. Cette atrophie musculaire, l'un des traits les plus saillants de la paralysie infantile, s'accuse, dans cette maladie, de très-bonne heure; elle y est même plus précoce que dans les cas de lésions des nerfs mixtes où elle est cependant très -rapide; d'après Duchenne, elle est déjà très-apparente au bout d'un mois, et il est des cas rares où elle peut s'accuser dès les premiers jours de la maladie.

Cette atropliie ne porte pas seulement sur les muscles atteints de paralysie, mais sur toutes les parties constitutives du membre frappé et en particulier sur les os. L'étude des altérations du système osseux dans cette affection a été faite par Duchenne (de Boulogne) d'abord et par Volkmann ensuite. Les os, non-seulement ne se développeront plus alors que toutes les autres parties du corps prendront leur développement normal, mais ils subiront une véritable diminution de volume; en un mot, il n'y a pas seulement arrêt de développement, mais atrophie réelle, de telle façon, comme le dit Leyden, que le membre malade peut se trouver suspendu au tronc « comme un petit appendice absolument inerte ». Il n'y a du reste aucun rapport entre l'atrophie musculaire et l'altération osseuse. Ainsi Duchenne fait observer qu'un membre atteint de paralysie infantile pourra avoir perdu la plupart de ses muscles et cependant n'être plus court que celui du côté opposé, resté sain, que de 2 à 3 centimètres seulementr tandis que dans un autre cas la diminution en longueur du membre frappé de paralysie pourra aller jusqu'à 5 à 6 centimètres, bien que, dans ce cas, la lésion musculaire soit restée localisée dans un ou deux muscles à peine. Volkmann, cité par Charcot, a observé de son côté des laits de raccourcissement considérable du membre affecté chez des enfants qui, en raison du léger degré d'altération des muscles des pieds et du peu d'étendue des déformations essentielles, boitaient à peine et se tenaient sur leurs jambes une bonne partie du jour. Le même auteur dit même avoir vu quatre ou cinq fois une paralysie infantile tout à fait temporaire, et aboutissant au bout de quelques jours à un retour complet des fonctions des muscles, être suivie cependant de lésions trophiques osseuses qui persistaient toute la vie. « 11 serait difficile, ajoute Charcot, de trouver un exemple plus propre à établir l'action directe des lésions du système nerveux central sur la nutrition des parties osseuses, puisqu'il est impossible d'invoquer dans cette circonstance l'influence de l'inertie fonctionnelle prolongée ».

En général, les membres ainsi atrophiés sont flasques, ressemblant à des

l'AKALYSIE.

membres de polichinelle. « Us pendent inertes, dit Leyden, obéissant à la pesanteur, et on leur imprime avec ime certaine facilité toute espèce de mouvements passifs. Il en résulte une laxité des ligaments articulaires sur laquelle Heine surtout a attii'é l'attention et qui prédispose aux luxations et aux subluxations. C'est surtout aux genoux que la cliose est visible lorsqu'il y a paralysie incomplète : les genoux se plient en arrière et en dedans, lorsque le sujet est debout, et il se forme un genou en dedans; en même temps l'articulation est lâche, il y a faiblesse ou paralysie incomplète du triceps et du droit antérieur, tandis que les fléchisseurs ont conservé presque toute l'intégrité de leur force : c'est ce qui fait que le malade, cherchant une attitude qui corrige la faiblesse des muscles et lui assure son équilibre, place son genou fortement en arrière, afin de ['empêcher de s'infléchir en avant. On voit aussi des malades, dans le même but, soutenir le genou ou plutôt la cuisse avec une main placée en avant et la repoussant en arrière. Au bras on peut observer la luxation complète de l'humérus, sous l'influence de l'allongement des ligaments produit par le poids du membre ».

Ces troubles trophiques s'accompagnent de troubles vaso-moteurs dans les membres paralysés dont la température est toujours inférieure à celle des membres sains; cet abaissement de la température est aussi un phénomène précoce; dans des cas où la lésion nerveuse était profonde, Duchenne (de Boulogne) l'a constatée dès le quatrième ou le cinquième jour. Cliarcot fait remarquer à ce propos qu'en oulre de l'atrophie des muscles, des ligaments et des os, on trouve à l'autopsie, dans les cas de ce genre, une lésion en rapport avec ce trouble de la calorification : c'est une diminution, quelquefois considérable, du calibre des troncs vasculaires.

Le tableau suivant, donné par Heine, indique la température des divers segments du membre inférieur à divers âges et par conséquent à des époques différentes de la maladie :

DANS LA MONOHEMIPLEGIE