Va
Laborde a vu la température du membre affecté ne pas dépasser à la jambe 6 degrés centigrades et au bras 22 degrés centigrades.
Un dernier caractère de cette affection est fourni par les déformations qui surviennent dans les membres ati'ophiés par suite de la prédominance d'action de» muscles restés sains ou qui, après avoir été paralysés, ont à un moment donné récupéré leur tonicité. Gomme le dit très-bien Charcot, la pathogénie de ces déformations n'offre pas d'obscurités. Nous savons que dans un membre
l'atrophie porte plus spécialement sur certains muscles ou sur certains groupes musculaires; il en résulte que les antagonistes de ces muscles finissent par entraîner le membre dans le sens de leur mouvement et déterminent ainsi des attitudes vicieuses. L'une des plus fréquentes est celle qui donne lieu au piedbot qui, dans l'immense majorité des cas, revêt la forme de varus éqxiin. Le pied-bot de la paralysie infantile est le pied-hot paralytique par excellence et il est facile à reconnaître à ce que, en prenant le pied, on peut lui imprimer tous les mouvements possibles sans éprouver aucune résistance. « La laxité des ligaments est extrême et l'on peut facilement imprimer aux diverses parties du membre paralysé les attitudes les plus forcées et rappelant celles des membres d'un polichinelle. Jointe aux autres caractères et en particulier au refroidissement permanent du membre, cette grande laxilé des jointures permet de distinguer à coup sûr le pied-bot résultant de la paralysie infantile du pied-bot congénital, alors même que l'on serait privé de toute espèce de renseignements concernant le mode de développement des accidents ».
Le tableau suivant emprunté à Laborde montre quelle est la fréquence relative de ces déformations :
Sur 33 cas de paralysie des jambes dans lesquels les muscles affectés et la variété de pieds bols ont été soigneusement notés :
31 fois l'impotence définitive portait sur les muscles de la région jambière antéro- externe;
2 fois seulement sur ceux de la région postérieure, de façon à permettre la prédominance de l'action des nmscles fléchisseurs du pied sur la jambe ;
Il y a eu en conséquence 31 cas de pieds-bots équins, varus ou valgus, répartis de la manière suivante :
27 équins, équins varus, varus équins ou équins valgus (ces dernières variétés étant beaucoup plus fréquentes que l'équin ou le varus direct) ; 4 varus ou valgus ;
Il ne s'est rencontré que 2 cas de talus. Un relevé de Heine donne des résultats semblables :
Sur 52 cas dans lesquels on trouve indiqué l'espèce de pied-bot, il y en a 49 de pieds-bots équins, varus et valgus; 3 seulement de talus.
Dans les 49 premiers, l'existence de l'équin compte pour plus de moitié : 25 pour 24 varus et 2 valgus (Laborde, Th. inaug.).
11 résulte des recherches d'Onimus, recherches faites en prenant l'empreinte des pieds des malades, que les pieds-bots s'accompagnent aussi de pied-plat.
On peut également rencontrer des déformations aux membres supérieurs et même sur le tronc où la paralysie et l'atrophie consécutive de certains muscles du dos peuvent entraîner une scoliose.
D'après Yolkmann et Hùter, l'action tonique des muscles restés sains ne serait pas la cause unique de ces contractions et de ces déformations. Voici ce que dit Leyden à ce sujet : « Yolkmann et Hùter ont montré qu'elles pouvaient encore être engendrées par la position que la pesanteur ou même l'usage font prendi'e au membre. Heine surtout a fait remarquer le rôle que joue dans l'étiologie des contractures de la paralysie infantile l'usage particulier que les malades font des membres paralysés ».
Nous avons dit plus haut qu'on n'observait pas dans cette affection de tendance aux troubles trophiques du tégument externe. Ce fait d'observation, vrai pendant la première période de la maladie, l'est-il également plus tard ? Nepveu pense
que, s'ils sont en realité assez rares, ils peuvent néanmoins s'observer, et il s'appuie pour soutenir cette opinion sur 4 observations recueillies par lui dans le service du professeur Yerneuil. Nous allons donner, d'après le rapport présenté par Nicaise, en 1879, à la Société de chirurgie, sur le travail de Nepveu, un résumé de ces 4 observations :
1" Dans la première, il s'agit d'une jeune fille de dix-neuf ans, qui fut à l'âge de sept ans atteinte de paralysie spinale. Depuis 1871, elle a, chaque hiver, sur les orteils, des ulcérations analogues à celles qu'on observe dans les engelures; elle porte à la jambe gauche deux ulcérations qui remontent au mois d'avril 1877; elles sont circulaires, un peu plus larges qu'une pièce de 50 centimes, très-superficielles, à fond lisse, très-sensibles au toucher; dans le voisinage la peau est amincie, violacée; la sensibilité cutanée est intacte; le membre est atrophié et sa température est moindre que celle du membre sain. Les ulcères qui dur aient depuis plusieurs mois guérirent sous l'influence de courants électriques et de pansements avec de la charpie imbibée d'eau phéniquée.
Le sujet de la seconde observation est une fille de treize ans atteinte de paralysie atrophique du membre inférieur gauche; M. Yerneuil avait autrefois constaté chez elle une luxation de la cuisse. Sur la jambe on trouve un léger gonflement de teinte violacée, des vésicules et de petites ulcérations; des vésicules se montrent aussi à la plante du pied ; la peau sur laquelle elles reposent est amincie. La température du membre est également inférieure à celle du membre sain.
Dans la troisième- observation il s'agit d'un homme de vingt ans dont le membre inférieur droit est paralysé et atrophié ; le fémur est luxé en haut et en arrière, mais le déplacement est réductible. La sensibilité et la température sont moindres sur le membre malade, lequel porte de petites cicatrices qui auraient été précédées de vésicules etd'exulcérations. D'autres régions encore sont atteintes d'atrophie; le malade est scoliotique.
Dans la dernière observation enfin, le malade est âgé de dix-sept ans; son membre inférieur droit est paralysé et atrophié depuis l'âge de huit ans; ces lésions seraient survenues à la suite d'un traumatisme violent (la charge d'une voiture est tombée sur sa cuisse). Amputation sus-malléolaire quatre ans auparavant ; six mois après, on constata sur le moignon de petites exulcérations; sensibilité normale, température abaissée.
Nous avons, en quelque mots, rapporté ces observations pour faire mieux apprécier la justesse des réserves formulées par le rapporteur, réserves auxquelles non-seulement nous nous associons pleinement, mais que nous trouverions même encore trop peu accentuées. Nicaise fait observer d'abord que la première observation est la seule qui soit à retenir pour la justification des conclusions de l'auteur, les autres malades ne présentant que des vésicules, des cicatrices, et le dernier des lésions du moignon qui s'observent en dehors de toute affection du système nerveux central. Mais, même dans le premier cas, il est impossible d'admettre que des engelures, siégeant pendant l'hiver sur un membre dont la température est en général abaissée, puissent recevoir le nom de lésions trophiques telles qu'on les entend en pathologie médullaire ; ce serait là jouer sur les mots. Aussi Nicaise est-il absolument dans le vrai lorsqu'il dit que « les faits rapportés par Nepveu ne sont pas suffisamment démonstratifs. »
Dans la discussion qui a suivi ce rapport, M. Anger a apporté, pour soutenir l'opinion détendue par Nepveu de l'existence de lésions trophiques dans la paralysie infantile, trois observations qui ne sont malheureusement pas plus concluantes que les précédentes. Ici encore, il faut le reconnaître, la critique de Nicaise, répondant aux observations d'Anger, était très-juste, et son appréciation de tous points excellente lorsqu'il disait : « Les deux premiers faits rapportés par B. Anger font ressortir qu'on peut rencontrer des troubles trophiques dans des membres atrophiés, mais il n'établissent nullement que ces troubles soient sous la dépendance des lésions médullaires ; que ces lésions provoquent, en un mot, des troubles trophiques. Quant à son troisième cas, ce n'est pas un exemple de paralysie infantile. »
Enfin Onimus a fait présenter, également par Nicaise, à la Société de chirurgie (séance du 14 mai 1879), une observation de paralysie atrophique survenue chez une enfant de cinq ans et présentant les particularités suivantes : paralysie de la région postérieure de la jambe droite et de la région antéroexterne de la jambe gauche ; pied-plat consécutif à gauche, pied creux valgus à droite. L'enfant eut quelques années plus tard « des engelures en rapport avec la paralysie des muscles et la distribution des filets nerveux. »
Mais ce ne sont pas là encore des troubles trophiques proprement dits dépendants de la lésion médullaire, et nous pouvons maintenir comme vraie la proposition de Charcot, à savoir que dans la paralysie infantile il n'y a aucune tendance à la production de troubles trophiques de la peau.
Étiologie. Nous ne savons que bien peu de chose sur les causes de la paralysie infantile : aussi celles qui ont été invoquées sont-çlles très-nombreuses. Comme le fait observer Laborde, quand on parcourt dans les auteurs ce chapitre de l'étiologie, on est frappé par les divergences et les contradictions qui accusent la confusion que l'on a fait longtemps de cette affection avec d'autres maladies voisines, mais aussi bien certainement l'insuffisance de nos connaissances à ce sujet. On a tout d'abord incriminé le traumatisme et cela certainement d'une façon un peu banale ; il est en effet peu vraisemblable que les brutalités des nourrices, que des tiraillements plus ou moins violents du bras, puissent donner lieu à la myélite qui détermine la paralysie infantile, mais, par exemple, on conçoit très-bien qu'une semblable cause puisse développer une paralysie périphérique de la nature de celles que Jules Simon a désignées sous te nom de paralysies é|)hémères, et dont il a rapporté deux exemples remarquables dans la Gazette des hôpitaux.
Hérédité. Duchenne fait observer tout d'abord que la paralysie infantile n'est pas héréditaire et qu'il n'a rencontré chez les parents ou les ascendants des petits malades aucune affection nerveuse ayant quelque rapport avec elle.
Age. Elle se déclare le plus souvent vers l'âge de un à deux ans. Relativement fréquente jusqu'à l'âge de quatre ans, elle devient ensuite plus rare, mais on la voit encore à 7, 8 et même 10 et 11 ans.
Le tableau suivant dressé par Duchenne (de Boulogne) fils montre dans quelle proportion elle débute aux différents âges de la vie :
12 jours après la naissance 1
A l'âge de 1 mois i
A 2 mois 2
De 4 à 6 mois t>
De 6 mois à 1 an tj
De 1 an à 18 mois •!•)
De 18 mois à 2 an-; H
De 2 à ô ans 5
De 3 à 4 ans •)
A 7 ans ', 1
A 10 ans j
26 cas relevés par Laborde ont donné le résultat suivant :
De 2 à 10 mois c>
De 1 à 2 ans ". io
De 2 à 4 ans IO
Elle est donc surtout fréquente de 1 à 4 ans.
Sexe. Est sans influence aucune ; la maladie est aussi fréquente dans l'un et l'autre sexe.
Genre de vie. On ne trouve rien non plus de satisfaisant de ce côté, et l'état de misère ou les privations que supportent les parents et les enfants paraissent sans aucune influence sur le développement de cette maladie qui est aussi fréquente dans la classe riche que dans la classe pauvre.
Dentition. L'âge auquel se développe le plus souvent cette maladie a fait penser à un lien de causalité entre elle et la dentition. En Angleterre, nous l'avons dit, on la désigne même sous le nom de « paralysie de dentition », tellement cette cause, d'abord invoquée par Underwood, paraissait évidente. D'après Duchenne (de Boulogne) c'est la seule cause prédisposante qui semble incontestable. Telle est également l'opinion de Duchenne fils, qui dit : « D'après les observations oîi nous avons pu être exactement renseigné sur le début, la paralysie est survenue 57 fois entre six mois et deux ans, époque où la dentition est en pleine activité, et 17 fois seulement en dehors de cet âge; nous avons en cuire constaté que io fois elle s'était montrée au moment oîi perçaient une ou plusieurs dents » . Heine attribuait surtout une influence particulière à la dentition difficile. Leyden ne paraît admettre cette opinion qu'avec réserve et se demande d'ailleurs comment la paralysie pourrait être causée par la dentition : « Dire paralysie réflexe avec Marshall-llall et Brown-Séquard, ce n'est pas satisfaire l'esprit; d'autre part, il ne peut guère être question de névrite partant des dents. On pourrait accuser les convulsions, mais elles ne précèdent pas toujours la paralysie et beaucoup de convulsions survenant chez l'enfant disparaissent sans laisser de paralysie après elles. » Comme on le voit cette cause, la plus anciennement et la plus généralement admise, est- elle cependant fort discutable et fort discutée. Laborde nous paraît avoir bien saisi et bien indiqué la part légitime d'action qui revient à la dentition en admettant qu'elle ne doit figurer dans cette étiologie que comme influence pathogénique générale. « A cette période de la vie de l'enfant, dit-il, correspond une série de modifications organiques ])rofondes bien faites pour le rendre plus impressionnable aux influences morbifiques ; mais il n'est guère permis d'aller au delà et d'attribuer à cette fonction une influence pathogénique directe sur le développement de la myélite qui entraîne la paralysie infantile ».
Troubles gastro-intestinaux. Kennedy place les troubles gastro-intestinaux parmi les causes les plus fréquentes de la paralysie de l'enfance. Laborde n'y voit qu'une coïncidence. Leyden n'en parle même pas. Dans beaucoup de cas, en effet, ces troubles n'ont pas été notés. D'ailleurs, si la paralysie était en réalité le résultat immédiat de ces désordres gastro-intestinaux, comment expliquer, selon l'observation très-judicieuse de Laborde, l'absence relativement
fréquente et racme habituelle de phénomènes paralytiques chez les très-jeunes sujets qui sont si souvent atteints d'entérite, de diarrhée aiguë ou chronique? Rilliet, "West, ont fait jouer dans cette étiologie un rôle important aux influences psychiques (crainte, frayeur, colère). Duchenne (de Boulogne) ne les croit pas susceptibles de développer une paralysie d'origine médullaire; elles agiraient, d'après cet auteur, plus spécialement sur le cerveau en produisant des troubles intellectuels, des hémiplégies et des paralysies généralisées avec contracture sans lésions du tissu musculaire.
Enfin on a invoqué le refroidissement, Vinfluence rhumatismale, l'action d'un maillot trop serre, les, fièvres éruptives, etc., sans que l'action d'aucune de ces causes ait pu être nettement démontrée. D'après Leyden « il faut songer aussi à des efforts musculaires exagérés avec refroidissement simultané. » Mais cette dernière cause, dont nous verrons que l'influence paraît incontestable dans le développement de la paralysie spinale de l'adulte, n'est généralement pas admise quand il s'agit de l'étiologie do la paralysie infantile.
En somme, on le voit, quelque riche que soit cette liste, nous en sommes encore à connaître la cause véritable de la paralysie spinale de l'enfance.
Anatomie pathologique. Système nerveux. Les lésions anatomiques de la paralysie atrophique de l'enfance sont aujourd'hui parfaitement connues, et si tous les auteurs, comme nous allons le voir, ne sont pas d'accord sur l'unité du processus, tous du moins s'accordent à reconnaître le rôle pathogénique prépondérant que joue l'altération des cellules motrices de la moelle, altération découverte d'abord par MM. Prévost et Vulpian, et dont l'importance a été bien mise en relief en particulier par Joffroy et Charcot.
L'historique de cette découverte est aujourd'hui dans tous les traités classiques, et elle s'y trouve à peu de chose près dans des termes identiques. Nous l'emprunterons à un mémoire récent fort important dû à la collaboration de deux savants qui ont contribué pour une large part à la connaissance des lésions de cette maladie, MM. H. Roger et Damaschino.
La première autopsie, disent-ils, où des lésions spinales ont été positivement constatées, a été faite à l'hôpital des Enfants (service de M. Roger) sur une petite fille âgée de deux ans qui présentait des altérations très-nettes des cordons antérieurs et latéraux. L'examen microscopique en est dû à MM. Cornil et Laborde.
Ces mêmes altérations étaient pareillement trouvées par M. Cornil chez une femme de quarante-neuf ans, atteijite de paralysie infantile vers sa deuxième année, et, de nouveau, par M. Laborde, sur un jeune garçon de vingt-deux mois observé dans le service de Bouvier.
Le fait rapporté en 1865 par Prévost et Vulpian est le premier dans lequel Yairophie des cellules motrices ait été notée. C'est celui d'une paralytique morte à soixante-dix-huit ans, chez laquelle M. le professeur Vulpian fit le diagnostic rétrospectif de la paralysie infantile, d'après l'examen microscopique de la lésion médullaire, et malgré l'absence de tout renseignement anamnestique.
Chose singulière! cette atrophie des cellules motrices était parfaitement visible sur les préparations de Cornil, et elle put être retrouvée sur une de ses pièces qui était restée entre les mains de Duchenne (de Boulogne) ; mais elle n'avait pas appelé l'attention de ce sagace observateur.
Peu de temps après, Charcot et Joffroy constataient, sur une femme dont
PARiLYSIE. 671
l'atrophie des membres datait de trente-sept années, l'existence d'alte'rations incontestables de la moelle ert en particulier ['atrophie des cellules motrices, et, généralisant la découverte de Prévost et Vulpian, ils faisaient de cette atrophie des cellules motrices de la moelle le substratum anatomique de la maladie.
Dans la même année, Parrot et Joffroy font connaître les lésions histologiques de la moelle chez un enfant de trois ans et donnent une description minutieuse de l'atrophie des cellules motrices, en même temps qu'ils notent des altérations du tissu de la névroglie et des vaisseaux.
En 1871, H. Roger et Damaschino rapportent in extenso trois faits de paralysie infantile récente observés par eux en 1868, 1869 et 1871, et font faire à la question un grand pas en démontrant qu'il s'agit, au début, d'une myélite véritable. Voici comment les auteurs résument les altérations trouvées par eux dans ces trois cas : « La lésion anatomique était essentiellement localisée aux cornes antérieures et constituée par des foyers de myélite centrale avec altérations vasculaires (développement des vaisseaux, épaississement de leurs parois et accumulation de noyaux conjonctifs le long des artérioles, puis amas de corps granuleux dans la gaîne lymphatique). Au milieu des foyers de ramollissement on trouvait des corps granuleux et des noyaux conjonctifs en grand nombre. En outre, les éléments nerveux (grosses cellules motrices et libres) étaient le siège d'une atrophie proportionnelle à l'étendue des parties ramollies. Les mêmes lésions atropliiques existaient aussi dans les tubes nerveux des cordons antérolatéraux, surtout dans les cordons latéraux, et s'accompagnaient d'un certain degré de sclérose. L'atrophie des racines antérieures et l'atrophie partielle des nerfs des membres étaient, dans les trois cas, extrêmement prononcées. »
Depuis lors un certain nombre d'observations publiées par Roth, Leyden, Rosenthal, Friedrich, Schultz (de Heidelbcrg), Eisenlohr, etc., ont toutes été confirmatives des faits établis par Vulpian, Gharcot, Roger et Damaschino. En 1881, dans le Mémoire auquel nous faisons allusion plus haut, ces deux derniers auteurs rapportent dans tous ses détails l'observation et l'autopsie d'un cas nouveau de paralysie infantile survenue à l'âge de dix-huit mois chez un enfant qui mourut à l'hôpital des Enfants à l'âge de trois ans et demi, d'une rougeole compliquée de croup. Ce cas présentant d'une façon typique les altérations qui constituent la lésion médullaire de la paralysie infantile, nous détachons du mémoire de MM. Roger et Damaschino, pour le citer textuellement, le passage de l'observation relatif à l'examen de la moelle épinière : « A la partie supérieure de la région cervicale, à 1 centimètre au-dessous de l'entre-croisement des pyramides, on constate que la substance grise est à peu près intacte, sauf, çà et là, quelques cellules un peu diminuées de volume et très-légèrement granuleuses, notamment au niveau du groupe postérieur à droite; de ce côté on remarque autour de certains vaisseaux quelques corps granuleux inclus dans leur gaîne lymphatique. Ces mêmes altérations sont visibles dans la plupart des coupes pratiquées à la région cervicale; elles sont en définitive peu accentuées et passeraient aisément inaperçues àun examen superficiel. D'ailleurs les cordons antéro-latéraux sont absolument sains, et les cellules du canal de l'épendyme ne présentent non plus aucune lésion.
A la partie inférieure de la région cervicale, toujours du côté droit, les corps granuleux sont un peu plus nombreux; on en trouve non-seulement dans la gaîne périvasculaire, mais encore, çà et là, au milieu de la corne antérieure grise
elle-même. L'atrophie de quelques cellules motrices est sensiblement plus marquée et s'étend aux divers groupes de cette région, sauf au groupe postérieur, absolument normal. Le canal épendymaire est toujours conservé. Les cordons antéro-latéraux ne présentent aucune lésion, non plus que les racines nerveuses et les tubes nerveux qui se rendent des cornes antérieures aux racines corresponilantes.
A la partie supérieure et au milieu de la région dorsale, on constate dans les cornes grises antérieures, surtout du côté droit, l'existence de quelques vaisseaux dont la gaîne lymphatique renferme des corps granuleux; en même temps, quelques cellules nerveuses sont notablement diminuées de volume; cette atrophie commençante est d'ailleurs disséminée sur les divers groupes; les cellules de la colonne de Clarke sont normales; accumulation notable de noyaux autour du canal épendymaire, dont l'épithélium n'offre aucune altération.
Mêmes lésions vasculaires dans le tiers inférieur de la moelle dorsale; mais il existe une notable prédominance de ces altérations dans la moitié gauche; de nombreux corps granuleux distendent certaines gaines lymphatiques, et les artérioles, sensiblement épaissies, présentent un commencement de sclérose. Mêmes lésions des cellules nerveuses qu'à la partie supérieure et moyenne.
Dans le cinquième inférieur de la région dorsale et au commencement de la moelle lombaire, les lésions s'accentuent de plus en plus et sont manifestement prédominantes à gauche.
La plupart des gaines périvasculaires renferment, à des degrés divers, des corps granuleux, et l'épaississement des parois des artérioles est très-marqué. Les cellules nerveuses, en partie atrophiées, sont comme troubles, finement granuleuses, sans dégénération pigmentaire toutefois. Le noyau lui-même, ratatiné, est à peine visible; il semble qu'il soit, en quelque sorte, confondu avec le corps cellulaire; les prolongements des cellules, également diminuées de volume, deviennent plus difficiles à voir et surtout ne peuvent ])lus être poursuivies à une certaine dist;ince. Les cellules des cordons de Clarke présentent aussi un commencement d'atrophie. Vers la fin de la région dor^ale, on note en même temps une lésion très-nette des tubes nerveux qui s'irradient de la corne antérieure vers les racines correspondantes en traversant horizontalement les cordons antérieurs.
A la partie supérieure du renflement lombaire, l'accumulation des corps granuleux dans les gaines lymphatiques est plus considérable encore ; du côté droit, on aperçoit un très-petit foyer de ramollissement au niveau duquel la lésion vasculaire est très-accentuée, et où l'on rencontre en outre des corps granuleux libres. L'atrophie des cellules nerveuses est très-nette partout; cependant (sauf au niveau du foyer myélitique) on rencontre disséminés çà et là, précisément autour du foyer de ramollissement, quelques-uns de ces éléments qui ont conservé leurs caractères normaux, avec leur noyau et leurs prolongements absolument intacts.
A 1 centimètre plus bas, au point qui correspond au milieu du renflement lombaire, on est frappé par les dimensions très-atténuées de la moelle : cette diminulion de volume porte à la fois sur la substance grise et aussi sur les cordons antéro-latéraux. Des deux côtés de la moelle, on aperçoit nettement un foyer de ramollissement, plus volumineux à droite, où il mesure près de 2 millimètres dans sa plus grande dimension; il occupe la partie moyenne de la corne antérieure et présente, sur la coupe, une forme allongée à grand diamètre
transversal. A gauche, le foyer est pins petit de moitié environ et se trouve obliquement dirigé d'avant en arrière et de dedans en dehors. Le tissu de la moelle est, au niveau des points ramollis, très-peu résistant malgré l'action prolongée de l'acide chroniique et de l'alcool; il n'est pas rare, quand la préparation est très-fine, d'obtenir des coupes sur lesquelles le foyer est remplacé par une perforation; sur des sections fort minces, mais bien réussies, le point malade se reconnaît à l'œil nu par son aspect transparent; le tissu est formé par des fibrilles entièrement ténues, constituant un véritable feutrape inextricable au milieu duquel on trouve quelques corps granuleux libres et des noyaux. La plupart de ceux-ci semblent appartenir à des cellules dites araignées; ces derniers éléments sont très-manifestes à la périphérie du foyer, où ils sont rapprochés les uns des autres au point de constituer une espèce de zone ou mieux de paroi, au niveau de laquelle les éléments sont condensés : cette disposition simule une sorte de paroi kystique, laquelle enveloppe la partie ramollie et se laisse facilement colorer par le carmin; sa teinte rouge contraste avec la teinte plus pâle du tissu ramolli. Les gaines lymphatiques sont toutes distendues par des corps granuleux dont les noyaux se colorent fortement à l'aide de la solution picro-carminée et surtout avec l'hématoxyline ; sur les pi'ép.irations faites avec le baume du Canada, les noyaux, très-nettement visibles, constituent une sorte d'enveloppe autour des vaisseaux. Quant aux cellules nerveuses, elles sont toutes atrophiées à droite; à gauche, où le foyer est }dus petit, on note la persistance du groupe antéro-interne.
La canal épendymaire est toujours perméable et son épithélium intact; forte accumulation nucléaire autour de lui. Quant aux cordons antéro-îatéraux, ils sont le siège d'une atrophie non douteuse, portant tout spécialement sur les tubes nerveux, dont le cylindre d'axe est diminué de volume et la gaîne de myéline moins large; il existe concurremment un ti'ès-léger épaississement de la névroglie.
Les racines antérieures sont très-altérées. A peine trouve-t-on sur une section transversale correspondant à toute une racine huit ou dix tubes nerveux de dimension normale; tous les autres sont atrophiés et le tissu conjonctif qui les entoure considérablement hyperplasié; l'hématoxyline permet d'y constater la présence de noyaux en nombre fort supérieur à celui que l'on constate sur des racines normales.
A la réunion du tiers inférieur et du tiers moyen du renflement lombaire, le foyer occupe toujours la presque totalité de la corne antérieure; il mesure ]°"",lb de largeur sur l'""','25 d'avant en arrière. A gauche, dimensions toujours moindres d'un tiers environ ; mêmes particularités quant aux lésions cellulaires et à l'histologie des foyers; mêmes altérations vasculaires.
Dans le dernier tiers du renflement lombaire, les deux côtés sont atteints presque au même degré, quoique avec une légère prédominance en faveur du côté gauche. L'atrophie cellulaire, qui reste complète à droite, est paitielle à gauche ou le "roupc antéro-intorne est, comme dans la coupe précédente, en grande partie intact ; il faut noter de même que le foyer occupe surtout la partie postéiieure et externe de la corne antérieure.
A la partie inférieure de la moelle lombaire, il n'existe plus de foyers; on
remarque seulement quelques vaisseaux dont la gaîne lymphatique contient des
corps granuleux; on retrouve çà et là quelques cellules motrices intactes, et l'on
constate pareillement l'intégiité d'un certain nombre de tubes nerveux traversant
DICT. ENC. 2° s. XX. ^-i
fi74 PARALYSIE.
les cordons antérieurs pour se rendre aux racines nerveuses » (Roger et Damaschino, Rev. de méd., t. I, 1881).
L'année suivante, J.-B. Duplaix publiait une observation de tous points confirmative de calle que nous venons de rapporter. L'auteur trouv;iit chez son malade une lésion de la substance grise des cornes antérieures, lésion caractérisée par la présence d'un foyer de myélite ancienne ayant détruit les éléments cellulaires. Il a également reconnu, comme M. Dejerine, l'existence de nombreuses gaines vides dans l'épaisseur des racines nerveuses de la région malade.
Cette observation présente un autre fait intéressant : on a constaté à l'autopsie l'existence de lésions au niveau du renflement cervical, alors que pendant l.i> vie on s'était assuré de l'intégrité des fonctions des mem'bres supérieurs. « 11 faut croire, dit Duplaix, que, dans ce cas, les muscles des membres supérieurs ont pu être innervés par un assez grand nombre de fibres nerveuses pour ne pas être atteints dans leur structure, ou bien que leur altération, consécutive aux lésions médullaires, a été trop peu étendue[,pour amener un trouble dans leurs fonctions. »
Enfin, en 1885, une observation très-détaillée, publiée dans la Revue mensuelle des maladies de Venfance, par MM. Archanibaiilt et Damascliino, venait une fois de plus, et dans des circonstances du plus haut intérêt, démontrer la nature véritable de l'affection et confirmer les premières observations faites par M. Damascliino. 11 s'agit dans ce cas d'un enfant de deux ans et demi, qui, entré dans le service de M. Archambault pour une paralysie infantile, y prit une rougeole; celle-ci se compliqua d'une broncho-pneumonie qui emporta l'enfant vingt-six jours après le début des accidents paralytiques. C'était la première fois que l'examen des centres cérébraux spinaux pouvait être pratiqué à une époque aussi rapprochée du début de l'affection : aussi le processus qui lui avait donné naissance était-il manifeste.
Les racines postérieures, examinées d'abord comme terme de comparaison, étaient absolument normales; la gaîne de myéline était sur toute son étendue parfaitement conservée. 11 n'en était pas de môme des racines antérieures : aux régions cervicale et lombaire elles étaient le siège de lésions dégénératives d'autant plus accentuées que le point étudié correspondait à une altération plus marquée de la corne motrice; dans les racines antérieures, qui prenaient leur origine au niveau d'un foyer de ramollissement spinal, elles étaient à leur maximum. Les tubes nerveux avaient en presque totahté perdu leur enveloppe de myéline et leur cylindre d'axe avait disparu. Ils étaient devenus raoniliformes : ici, distendus par des boules ou, plus rarement, par des granulations de myéline; là, tout à fait vides et seulement constitués par la gaîne deSchwann revenue sur elle-même et partiellement plissée; partout les noyaux, très-développés et multipliés, étaient intimement mélangés à la myéline en voie de disparition et entourés d'une masse de protoplasma relativement abondante.
En résumé, on constatait une lésion dégénérative très-caractérisée, identique à celle que l'on observe dans les tubes nerveux sectionnés et qui, si l'altération avait eu une plus longue durée, aurait abouti à la dégénération de la plupart des tubes nerveux, un très-petit nombre de ceux-ci ayant échappé au processus destructif qui en avait frappé la presque totalité.
Les lésions anatomiques étaient essentiellement localisées dans ce cas encore
aux cornes antérieures de la moelle (téphro-myélite ante'rieure aiguë du professeur Charcot).
Dans ce cas récent, il fut possible d'examiner le système vasculaire dans les meilleures condilions; il en résulta une constatation encore unique de l'hyperémie inflammatoire au niveau des foyers myélitiques. Taudis que, dans le reste de la moelle, les vaisseaux de tout calibre et de tout ordre présentaient leurs dimensions habituelles et contenaient peu de globules sanguins, la turgescence congeslive était extrême au niveau des parties malades. Le système vasculaire y était littéralement distendu par les hématies qui permettaient de distinguer aisément les capillaires, dont le calibre était évidemment plus considérable que sur une moelle dans les vaisseaux de laquelle on aurait fait une injection à la gélatine des mieux réussies.
Examinées à l'œil nu, les coupes soit horizontales, soit verticales, laissaient voir les foyers morbides sous l'aspect de taches d'un biun rougeâlre produites par l'accumulation des globules sanguins dans le réseau vasculaire.
Indépendamment de cette congestion inflammatoire, les vaisseaux présentaient des altérations bien caractérisées de leur gaine lymphati(|uc.
Ainsi donc, pour résumer ce qui a trait aux lésions si caractéristiques de l'axe spinal, Prévost et Viilpian décrivent les premiers les altérations des cornes antérieures de la moelle et en particulier celles des grandes cellules dites cellules motrices. Charcot et Joffroy fixent la valeur de cette lésion qui est toujours retrouvée dans les autopsies consécutives faites d'après les méthodes modernes de l'histologie. Roscnthal, s'appuyant sur ses propres observations et sur celles de Roger et Damaschino, admet que la paralysie infantile débute par une hyperémie médullaire et une exsudation vasculaire : ces lésions compromettent la nutrition des clUuIcs nerveuses et sont le point de départ des proliférations et des déformations secondaires. Mais, si les autopsies faites par Charcot sur des sujets dont l'affection était extrêmement ancienne lui avaient permis de localiser dans les cornes antérieures et plus particulièrement dans les cellules motrices la lésion fondamentale de la maladie, elles ne lui avaient pas permis de se prononcer sur le processus initial. Charcot, cependant, admettait que la lésion portait tout d'abord sur les cornes antérieures et atteignait primitivement les cellules, et que la sclérose que l'on trouvait dans un certain nombre d'autopsies n'était que des lésions secondaires et consécutives : a Nous nous sommes cru autorisé, dit-il, à admettre que la lésion des cellules nerveuses motrices, qui se trouve déjà mentionnée dans le cas de MM. Vulpian et Prévost et dans celui de L. Clarke, est un fait constant dans la paralysie hifantile spinale, et d'où, dérivent les principaux symptômes de la maladie, en particulier la paralysie ainsi que l'atrophie des muscles. Nous avons en outre émis l'opinion que, suivant toute vraisemblance, c'est là le fait anatomique initial, les lésions de la névroglie et l'atroijhie des racines nerveuses devant être considérées comme des phénomènes consécutifs. »
Cette lésion consiste essentiellement en une atrophie des groupes formés dans les cornes antérieures par ces grandes cellules qui sont remplacées par du tissu scléreux; et cette lésion, d'après Charcot, se. ait de nature irritative.
Quant aux altérations de la trame conjonctive, qm, d'après le mcrae auteur, ne sont comme je l'ai dit, qu'un fait secondaire et qui peuvent même manquer complètement, ainsi que le prouve une observation de Wilson, elles consistent principalement, dans les cas de date ancienne, « en une mitLmorpliose ûbnllaire
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ou fibroide du réticulum avec disparition plus ou moins complète des tubes nerveux et condensation du tissu, n
Mais, comme le dit très-bien Cliarcot, ce sont là les derniers vestiges d'un processus morbide depuis longtemps éteint et il était difficile, d'après ces données, de préjuger ce que pouvaient être les altérations dans les premières phases de la maladie. Avait-on affaire au début à une myélite Injperplasiqiie sans désagrégation du tissu ou au contraire à une myélite destructive avec ramollissement ? Tel est le problème que contribuèrent surtout à résoudre dans le sens de la seconde hypothèse les observations et les recherches de MM. Roger et Damaschino, ainsi qu'on a pu le voir plus haut.
Leurs observations ont d'abord confirmé de tous points la théorie de Charcot, en démontrant que les lésions anatomiqucs de la paralysie spinale de l'enfance ont leur siège dans les lésions motrices de la moelle épinière; elles ont démontré ensuite, et tel est surtout leur côté original, que ces lésions consistent en une myélite centrale avec foyers de ramollissement et destruction atrophique des cellules de ia substance grise; il y a aussi sclérose des cordons latéraux et surtout atrophie considérable des racines antérieures ainsi que de certains tubes nerveux des nerfs correspondant aux muscles paralysés.
Voici du reste quelles sont les conclusions du mémoire de MiM. Roger et Damaschino :
1" L'altération caractéristique de la paralysie infantile est une lésion de la moelle épinière dont l'atrophie des nerfs et des muscles est la conséquence;
2" Cette lésion siège plus particulièrement dans la portion antérieure de la substance grise spinale, où elle se montre sous forme de foyers ramollis;
5" (le ramollissement est de nature inflammatoire, et cette maladie est une myélite;
•4° La paralysie infantile doit donc être appelée paralysie spinale de l'enfance (lîeine), et désormais sa place nosologique est certainement dans les affections de la moelle et dans les myélites.
Mais cette lésion existe-t-elle toujours dans la paralysie atrophique de l'enfance et est-elle toujours identique à elle-même?
Charcot résout cette question par l'affirmative; Roger et Damaschino restent dans le doule; Leyden y répond par la négative. « Est-on fondé, se demandent MM. Roger et Damaschino, à admettre une deuxième forme anatomique dans laquelle les altérations de la moelle offriraient des caractères différents et où la lésion consisterait uniquement dans une atrophie des cellules motrices, sans altérations intlammatoires de la substance grise, comme on l'observe dans l'atrophie musculaire progressive? » Sans vouloir nier la possibilité de semblables faits, bien qu'il ne leur ait jamais été donné d'en observer, ils font remarquer que « la presque totalité des recherches poursuivies aux premières périodes de la maladie coidirme l'idée d'une myélite centrale des cornes antérieures avec foyers de ramollissement et atrophie cellulaire. »
Leyden, avons-nous dit, se prononce contre cette opinion; d'après lui « il est impossible d'affirmer que la myélite des cornes antérieures soit la seule altération de la moelle qui appartienne à la paralysie infantile, ni que cette lésion soit le substratum forcé de cette maladie. » Mais remarquons que la réserve de Leyden s'appuie surtout sur les observations faites longtemps après le début du mal et sur ce que, dans ces cas, « il est difficile de prouver que le processus était bien une myélite telle que la décrivent MM. Roger et Damaschino. i)
C'est au contraire, nous semble-t-il, parce qu'on ne peut rien conclure de ces faits, qu'il faut s'en rapporter à l'enseignement que nous donne l'élude des cas re'cents, comme l'ont fait les auteurs que nous venons de citer, et conclure de ce qu'on trouve ici à ce qu'on aurait trouvé là.
La conclusion de Leyden est, en somme, que le substratum anatomiquc de la paralysie de l'enfance n'est pas unique, mais qu'il peut revêtir plusieurs formes dont trois sont connues jusqu'à ce jour. Mais rien ne prouve, ajou(e-t-il, qu'il ne puisse en revêtir encore d'autres; il est même probable qu'il en est ainsi.
Leyden enfin n'admet pas non plus avec Cbarcot qu'il existe nécessairement une altération primitive de la substance grise et, d'après lui, des processus myélitiques ayant pris naissance à la périphérie de la moelle peuvent faire apparaître les symptômes de la paralysie infantile et amener secondairement l'atroplue des cellules nerveuses; bien mieux, elle pourrait même être produite par une altération du système nerveux ayant une origine périphérique, comme dans les cas où la paralysie de l'enfance éclate après un refroidissement ou pendant le travail de la dentition.
Muscles. Lobstein, le pi'emier, a rapporté un cerlain nombre de cas qui semblent se rapporter à la paralysie de renlànce et dans lesquels il a trouvé une dégénérescence graisseuse de plusieurs muscles de la jambe. Des faits semblables ont été rapportés par Bouvier, Broca, Méryon et eulin Duchenue (de Boulogne). Les muscles atteints par la paralysie sont flasques, pâteux, de coloration pâle ou jaunâtre, suivant qu'ils sont plus ou moins envahis prr la dégénérescence graisseuse. Celle-ci en effet est le résultat presque constant de l'atrophie musculaire; Duchenne (de Boulogne) le croyait même constant, et c'est pour cela qu'il avait donné à la maladie le nom de paralysie graisseuse alrophique. L'altération du muscle est double : d'une part, la fibre musculaire subit une atrophie simple et d'autre part le muscle est envahi par la graisse qui s'infiltre, non-seulement entre les faisceaux secondaires, mais même entre les faisceaux musculaires primitifs, et, comme cette substitution graisseuse n'est pas également répartie, le muscle présente des variations d'aspect en rapport avec le degré de l'atrophie et avec celui de l'altération graisseuse.
Gharcot décrit deux périodes suivant que l'examen des muscles est fait plus ou moins près du début de la maladie. A la première période, étudiée surtout par Roger et Damaschino, on reconnaît que la majeure partie des faisceaux primitifs subit l'atrophie simple sans dégénération graisseuse. Le microscope montre un grand nombre de faisceaux d'un très-petit diamètre qui ont conservé leur striation normale et qui ne présentaient pas trace de granulations graisseuses. D'autres faisceaux encore en grand nombre, entremêlés aux précédents, renferment en outre, de distance en distance, des amas de noyaux du sarcolemme. Enfin, on rencontre un troisième ordre de faisceaux, le plus souvent en trèspetit nombre, lesquels ont perdu leur striation et présentent à divers degrés lea caractères de la dégénération granulo-graisseuse. « En somme, dit Charcot, il paraît constant que les lésions irrilalives prédominent sur les lésions dites passives. »
C'est la période d'atrophie proprement dite. Volkmann et Steudener ont aussi constaté les mêmes altérations. En outre, ils ont signalé une hyperplasie du tissu conjouctif que Charcot dit avoir reconnu aussi d'une façon très-nette.
La seconde période est celle de la substitution graisseuse, qui, répétons-le,
pour être habituelle, n'est ni constante, ni générale, en ce sens qu'à côté de muscles qui ont subi en partie ou com[>lélcment la transformation graisseuse on trouve des muscles ou des portions de muscles qui sont attopliiés, mais qui ont conservé leur striation. Ceux-ci sont quelquefois le siège de l'altération cirrlieuse de Zenker, mais c'est là, dit Leyden, un élat passager. D'après Cliarcot, des amas de granulations et de gouteletles graisseuses s'accumulent dans les gaines du sarcolemme et s'y substituent au faisceau primitif qui disparaît en totalité ou dont on ne retrouve que des fragments; d'un autre côté, des cellules adipeuses s'amassent en dehors du sarcolemme dans les intervalles qui séparent les iaisceaux primitifs. Par conséquent, et comme le fait obsei'ver Leyden, la dégénérescence graisseuse est essentiellement et uniquement interstitielle; c'est une lipomatose pure; la fibre musculaire disparaît par atrophie simple.
Duchenno (de Boulogne) a remarqué que le degré d'altération de la fibre musculaire est en raison directe de la décoloration ou de la coloration plus ou moins jaunâtre de la masse des muscles. Ainsi, 1" à la coloration rouge de la masse des muscles même les plus atrophiés correspondait la nutrition normale des muscles; 2° à la décoloration légère, la striation fine ou la disparition des stries transversales; 5" à une coloration jaune de plus en plus prononcée, la disparition des stries transversales et longitudinales ; 4° enfin à la période ultime, la production de vésicules graisseuses ou fibrillaires. Quoi qu'il en soit •de ces périodes, la graisse se forme quelquefois en assez grande quantité pour soulever l'aponévrose musculaire et, comme l'avait fait observer Laborde, pour conserver au muscle atrophié une apparence presque normale et comme forme et comme volume. Il y a même des cas, et Charcot en a publié un dans les Archives de physiologie, 1870, où la surcharge graisseuse est tellement prononcée que le volume du muscle est accru au point de reproduire exactement ce qu'on observe dans la période ultime de la paralysie pseudo-hypertrophique. Le tissu conjonctif interstitiel est souvent aussi le siège d'altérations plus ou moins avancées; nous avons dit déjà que ces altérations, consistunt en une véritable sclérose, avaient été signalées par Yolkmann et Steudener et retrouvées par Charcot. « Dans bien des cas, dit Leyden, le développement de ce tissu •conjonctif est assez marqué pour qu'on soit en droit d'employer l'expression de sclérose musculaire. Il ne nous semble pas cependant qu'on puisse décider s'il existe deux espèces d'atrophie, une forme simple, lipomateuse, et une autre interstitielle, scle'reuse, ou bien si ces espèces se transforment l'une dans l'autre. »
Nous rappellerons enfin sans y insister, puisque nous avons eu déjà l'occasion de le dire plus haut, que l'atrophie ne porte pas seulement sur les muscles, mais aussi sur tous les autres éléments qui entrent dans la composition du membre paralysé : os, tendons, nerfs, vaisseaux.
Pour presque tous les auteurs, comme nous l'avons dit, ces lésions musculairi s sont secondaires et dépendent de l'altération des centres médullaires, que celle-ci consiste dans une atrophie primitive des cellules motrices de la moelle ou dans une myélite. Pour Bouchut cependant, dont l'autorité est considérable, la paralysie des muscles est primitive et c'est au contraire la lésion de la mc"^''" qui est secondaire : « Pour moi, dit-il, la lésion trouvée chez quelques malades dans les cornes antérieures n'est qu'un effet de la paralysie. Elle résulte de l'inaction du membre et de l'irritation des nerfs du membre. C'est
îiiie irritation ascendante qui remonte jusqu'à la moella et modifie la structure des cornes antérieures » {Gaz. des hop., 1877, p. 770).
DiAGiNOSTic. La paralysie atrophique de l'enfance, contrairement à l'opinion de Sélim Fahmi, qui avance qu'elle peut être confondue avec toutes les maladies susceptibles de déterminer la claudication chez les enfants, nous paraît des plus faciles à diagnostiquer. Le tout est de songer à la possibilité de son existence, et son début insidieux devient alors un précieux élément de diagnostic. Aussi nous paraît-il absolument superllu de chercher, avec quelques auteurs, les signes qui permettent de ne pas confondre cette affection avec les paralysies cérébrales, toxiques, hystériques, etc. Il ne nous paraît pas davantage possible de la confondre avec l'atrophie musculaire progressive. Bien que dans les deux cas la lésion porte sur les mêmes éléments de la moelle, rien dans leur symptomatologie ne rapproche ces deux affections : ni l'époque de leur apparition, ni le mode de leur début, ni leur marche ultérieure. L'atrophie musculaire progressive se montre surtout chez l'adulte après la vingtième année; la paralysie atrophique de l'enfance, nous l'avons vu, apparaît surtout de un à deux ans; dans celle-là le début est essentiellement insidieux et toujours apyrétique; dans celle-ci on observe souvent de la lièvre, des convulsions, de la douleur ; dans la première, la marche est continuellement progressive, dans la seconde, la paralysie atteint d'emblée son summum d'intensité et décroît au contraire par la suite.
Il est cependant une forme de l'atrophie musculaire progressive qui débute dans l'enfance et qui a été décrite par Duchenne de Boulogne en 1855. Celle-ci diffère de l'atrophie musculaire de l'adulte en ce qu'elle débute par la face et presque toujours par l'orbiculaire des lèvres ; elle présente cette particularité que cette atropMe des muscles de la face peut précéder de longtemps celle des muscles du tronc. Mais cette atrophie musculaire de l'enfance, celle décrite par Duchenne et qui offre à l'autopsie les mêmes lésions anatomo-pathologiques que celle de l'adulte, aussi bien que celle qui a été décrite récemment à l'Académie des sciences par Landouzy et Dejerine et qui n'a présenté que des lésions musculaires, à l'exclusion de toute lésion nerveuse centrale ou périphérique, «ette atrophie, dis-je, sera également facile à différencier de la paralysie infantile et cela par les caractères suivants : l'atrophie musculaire est presque toujours héréditaire ; elle porte d'abord sur les muscles de la face qui sont toujours épargnés dans la paralysie infantile; celle-ci débute presque toujours par un mouvement fébrile qui manque toujours dans celle-là ; enfin dans la paralysie infantile la paralysie atteint d'emblée son maximum d'intensité pour rétrocéder ensuite ; dans l'atrophie musculaire au contraire la paralysie est en rapport direct avec le degré de l'atrophie des muscles et s'accentue au fur et à mesure que disparaissent les éléments des muscles.
Le problème cependant pourrait offrir quelques difficultés dans le cas, par exemple, où il s'agirait de déterminer la nature d'une paralysie avec atrophie consécutive à la période aiguë de la paralysie de l'enfance. L'exploration électromusculaire donnerait alors les plus utiles renseignements. En effet, dans l'atrophie musculaire progressive, la diminution de la contractilité musculaire se lait peu à peu; elle est proportionnelle à la disparition des fibres musculaires et elle persiste tant qu'il reste dans les muscfes quelques-unes de ces fibres non détruites, tandis que dans la paralysie atrophique de l'enfance, cinq, six, «ept jours après l'invasion de la maladie et la production de la paralysie, la
conlractilité des muscles paralysés ne peut plus être mise enjeu par l'électricité au travers de la peau ; du moins en est-il ainsi pour les muscles destinés à s'atrophier.
La seule affection, à ce qu'il nous semble, qu'un examen superficiel pourrait faire confondre avec celle que nous étudions, c'est la paralysie éphémère observée et décrite par Jules Simon; mais celle-ci reconnaît toujours pour cause soit une violence, soit un refroidissement plus ou moins intense; elle produit le plus souvent de l'hyperestlicsie des parties atteintes, elle n'a pas un début fébrile; enfin, en cas d'erreur, la durée minime, la prompte amélioration de cette paralysie, ne tarderaient pas à éclairer le diagnostic.
Parrot a décrit sous le nom de pseudo-paralysie syphilitique infantile un état qu'un examen superficiel pourrait aussi faire confondre avec la paralysie iafantile vraie : chez les enfants atteints de syphilis héréditaire j1 peut survenir une lésion osseuse consistant en un décollement de l'os (lémur, humérus, etc.), de son cartilage épiphysaire, et entraînant une impotence complète du membre correspondant. Troisier a communiqué à la Société médicale des hôpitaux (séance du 27 avril 1885) un très-bel exemple de cette lésion. Cependant la nature réelle de celte pseudo-paralysie sera facilement reconnue grâce aux autres signes de la sypliilis héréditaire d'une part et d'autre part à l'absence des symptômes du début de la paralysie atiophique.
Mais ce n'est pas tout pour le médecin d'avoir fait le diagnostic de la maladie, il lui faut encore, au point de vue si important du pronostic, rechercher parmi ces muscles paralysés quels sont ceux qui ont des chances de recouvrer leurs mouvements, quels sont au contiaire ceux qui sont voués à la pai-alysie définitive et à l'atrophie consécutive. Gomme nous l'avons fait pressentir, ici encore, et grâce aux belles recherches de Duchenne (de Boulogne), c'est l'examen électrique des muscles qui va nous permettre de résoudre ce problème. « Que l'on me suppose, dit Ducbenne, en présence de plusieurs cas de paralysie atiophique de l'enfance datant de quelques jours (d'un demi-septenaire à un septénaire) et qui se ressemblent non-seulement par l'étendue et par la localisation de la paralysie, mais aussi par les symptômes qui l'ont précédée ou accompagnée. L'exploration électro-musculaire m'apprendra alors : — qu'ici la paralysie est légère et qu'elle guérira proraptement, sans laisser de traces; — que là, au contraire, les muscles paralysés ou la plupart d'entre eux sont menacés d'atrophie et de dégénérescence granuleuse ou graisseuse. — Dans d'autres cas, elle me permettra d'annoncer que la plupart des muscles retrouveront, avec le temps, leur nrotilité, mais qu'un certain nombre d'entre eux s'atrophiei'ont à des degrés divers et que l'altération de texture se localisera dans un muscle ou dans quelques muscles ; ce qui fera prévoir telle ou telle déformation des muscles, tel ou tel pied-bot. Eh bien, cette précision de diagnostic et de pronostic^ dans la première période de la paralysie alrophique de l'enfance, a l'eposé, dans tous ces cas, principalement sur la connaissance du degré d'affaiblissement de la contractilité électro-musculaire, combinée, bien entendu, avec l'ensemble des autres symptômes. »
Les muscles qui doivent recouvrer leur motililé présentent toujours à l'exploration musculaire un certain degré de contractilité en rapport avec la rapidité plus ou moins grande qu'ils mettront à retrouver leurs fonctions; ceux au contraire qui doivent s'atrophier perdent de très-bonne heure le pouvoir de répondr-e à l'excitation électrique. Comme le fait observer Vizlpian, cet état des
muscles dépeud essenliellement des lésions médullaires : en effet, lors de l'invasion de la maladie, toutes les cellules des régions de la moelle atteintes sont affectées, mais elles le sont à des degrés divers. Il en est, dont la constitution intime est tellement modifiée, qu'elles sont condamnées à une destruction rapide; d'aulres, moins prolondémeut altérées, ne recouvrent cependant leur structure et leurs aptitudes ronclionnellcs qu'après un temps plus ou moins long. Les muscles qui sont soumis à l'influence trophique de ces cellules souffrent dans leur nutrition, commencent à s'atrophier; mais, si les cellules nerveuses qui leur correspondent récupèrent leur intégrité structurale et fonctionnelle avant que l'atrophie musculaire soit complète, ces muscles peuvent devenir le siège d'un travail actif de régénération anatomique et physiologique. Enfin, les muscles qui sont soumis à l'influence des cellules nerveuses les moins atteintes reprennent leur fouctionnement dès que ces cellules sont revenues à l'état normal, ce qui en général ne tarde guère.
Pronostic. Le pronostic de cette affection n'est pas immédiatement grave en ce sens qu'elle ne menace pas la vie des enfants pendant la période aiguë ou de début et qu'il ne paraît pas même qu'elle ait le pouvoir de diminuer la durée de la vie; nous avons vu en effet que dans toutes les circonstances où l'autopsie avait permis de constater la nature des lésions récentes, dans les faits de Roger et Damaschino en particulier, la mort des enfants avait été causée par des maladies intercurrentes indépendantes de la paralysie ; nous avons vu d'autre part que MM. Gharcot et Vulpian avaient, eux, au contraire, pu étudier les lésions anciennes chez des femmes de la Salpètrière mourant à un âge presque toujours très-avancé.
Mais le pronostic est grave au point de vue des déformations des membres, des infirmités que la maladie laisse après elle et qui sont la conséquence de l'atrophie de certains groupes musculaires ou de certains muscles, ou encore le fait de l'arrêt de développement des membres, arrêt de développement sur lequel nous avons suffisamment insisté en parlant de lu symptomatologie. Comm-e le dit Duchenne, on peut donner nue idée de la quantité de cette affection en disant que c'est elle surtout qui alimente l'orthopédie.
Parmi les infirmités que laisse après elle la paralysie de l'enfance, il n'en est pas non plus qui entraîne une gêne fonctionnelle plus grande que les piedsbots dont nous avons étudié brièvement le mode de développement.
Il est essentiel que le médecin puisse de bonne heure annoncer la nature des infirmités dont sont menacés les petits malades : or c'est là une question qui se confond absolument avec celle du diagnostic, car la nature des infirmités ne dépend absolument que du nombre et des fonctions des muscles voués à l'atrophie. Le second élément est même dans l'espèce infiniment plus important que le premier.
Pour bien faire ce pronostic, il faut connaître bien exactement les troubles occasionnés dans la forme et dans l'usage des membres par la perte de tel ou tel muscle. C'est ce que nous ont fait connaître les recherches électro-physiologiques de Duchenne qui l'ont conduit dans cette voie à la découverte de faits du plus grand intérêt et de la plus haute portée, pour l'élude complète desquels nous renvoyons à sa Physiologie des mouvements. Il a démontré, par exemple, que les paralysies atrophiques partielles, ne portant que sur un ou deux muscles d'un membre, sont en général bien plus graves et donnent lieu à des infirmités bien plus gênantes que celles qui portent sur la masse des muscles, do
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même que parmi les paralysies partielles du membre inférieur ou du membre supérieur il est des muscles dont la perte lèse les fonctions beaucoup plus que d'autres. Ainsi la destruction en niasse des muscles moteurs du pied sur la Jambe ne porte pas un grand trouble dans la locomotion ; mais il n'en est pas de même de celle des muscles moteurs de la cuisse sur le bassin ou de celui-ci sur la cuisse, puisqu'alors il est impossible aux malades de marcher, à moins de faire comme le petit garçon dont Duchenne rapporte l'iiistoire et qui, pour avancer, prenait ses pieds avec ses mains et les portait successivement en avant. Pour les membres supérieurs, la perte du deltoïde et du fléchisseur du bras annule presque complètement l'usage du membre supérieur. A la main, les muscles de l'éminence thénar sont de première nécessité..., etc.
Le propre de la lésion spinale dans la paralysie atrophiqne de l'enfance est une tendance à la limitation, de telle sorte que, si la maladie a atteint sa seconde étape, le processus morbide, comme le dit Hammond, ne présente plus d'extension nouvelle. Cependant un certain nombre d'observations publiées depuis quelques années tendraient à faire revenir sur ce pronostic trop optimiste et à prouver que la paralysie infantile peut devenir le point de départ d'une affection beaucoup plus grave. La lésion, après être restée longtemps limitée, s'étendrait à d'autres régions de la moelle et entraînerait l'atrophie lente et progressive d'un plus ou moins grand nombre de muscles ; en un mot, la paralysie atrophiqne de l'enfance serait une cause prédisposante à l'atrophie musculaire ) progressive. Telle est l'opinion de Vulpian : « La lésion limitée de la moelle dans la paralysie atrophique de l'enfance, dit-il dans ses leçons cliniques, peut être le point de départ du processus de l'atrophie musculaire progressive, lomme j'en ai rapporté des observations ». Raymond a rapporté l'histoire d'un garçon de dix-neuf ans qui ayant eu, étant jeune, une atrophie consécutive à la paralysie spinale infantile, fut atteint d'atrophie musculaire progressive. En 1879, llayem a communiqué une observation semblable à la Société de biologie, et Quinquaud, peu de temps après, en a fait connaître une nouvelle. Les observations paraissent aujourd'hui trop nombreuses pour qu'il soit possible d'écarter à priori tout rapport de cause à effet dans la succession des deux maladies. ^^eumann et Oulmont, après avoir rappelé les cas précédents, en publient deux nouvelles observations prises, l'une dans le service de clinique du professeur Germain Sée et l'autre dans leur pratique civile; ils font suivre ces observations de réflexions qui nous paraissent absolument justes, étant donné qu'elles s'appuient sur des faits et qu'elles ne sont pas faites à priori : « Mien du reste que de naturel à admettre dans une corne antérieure de la moelle un vieux foyer inflammatoire servant d'épine irritative autour duquel se développe une nouvelle inflammation. Ne voit-on pas, en effet, pour prendre quelques exemples, dans le cerveau, une niéningo-encéphalite se développer après bien des années autour d'un vieux foyer de ramollissement ou d'hémorrhagie ; dans le poumon, une pneumonie mal résolue, laissant un point de pneumonie chronique, devenir l'épine autour de laquelle se formeront des pneumonies aiguës successives. D'autre part, ce qui confirme cette dépendance de l'atrophie musculaire progressive vis-à-vis de la paralysie infantile, c'est l'anomalie que présente dans toutes les observations le développement de cette atrophie musculaire. Il semble en effet que, succédant à la paralysie infantile, elle reste, pour ainsi dire, sous sa direction, et que son évolution soit réglée par celle de la première maladie. Ainsi l'on sait combien il est rare dans l'atrophie musculaire progressive idio-
pathique de voir atteints les membres inférieurs; ceux-ci sont pris au contraire assez fr'qiiemment dans les cas dont nous parlons ».
Reste à savoir si ce* cas peuvent bien légitimement être rapprochés de l'atrophie muscubùre idiopathique; mais il est certain que les médecins ont aujourd'hui le devoir d'êlrc beaucoup plus réservés dans leur pronostic de la paralysie atrophiq\ie de l'enfance arrivée à sa seconde période.
Traitement. Aujourd'hui que le médecin est fixé sur la lésion qui est la cause première de tous les phénomènes constatés du coté des muscles, son intervention peut être beaucoup plus rationnelle qu'autrefois sans que pour cela, et malheureusement, nous puissions dire qu'elle soit beaucoup plus efficace. C'est qu'en effet la maladie à sa première période a une raarcbe tellement aiguë, tellement foudroyante, qu'il semble qu'un certain nombre de cellules motrices de la moelle soient tuées du coup sans aucun espoir d'appel. D'autres sans doute ne sont pas irrémédiablement condamnées, et c'est sur celles-là peut-être que la thérapeutique peut avoir quelque efficacité.
Etant donné le processus myélitique aujourd'hui généralement admis du début de la maladie, le médecin devra tout d'abord recourir aux révulsifs généraux et liicaux.
Parmi les premiers, nous signalerons les cataplasmes sinapisés conseillés par Jules Simon et dans lesquels on enveloppe les enfants complètement. Dans le même but on pourrait, ce nous semble, employer avec avantage les bains sinapisés selon la méthode indiquée par Trousseau dans le traitement de la période algide du choléra infantile. Dans un bain de 25 litres on met oO grammes de farine de moutarde délayée en bouillie avec de l'eau froide et renfermée dans un nouet de linge que l'on exprime dans l'eau du bain, comme ou le fait quand il s'agit de préparer un bain de son. On obtient par ce procédé une eau fortement sinapisée dans laquelle le petit malade est plongé pendant douze à quinze minutes.
Parmi les révulsifs locaux, citons l'application des ventouses sèches, ou même scarifiées légèrement, faite le long el de chaque côté de la colonne vertébrale, ou encore l'application répétée des pointes de feu devenues aujourd'hui d'un emploi si facile. Cette révulsion pourra être obtenue encore au moyen de badi- ^eonnages faits avec la teinture d'iode ou par l'application, sous forme débandes, de vésicatoires volants.
On a également conseillé des frictions faites le long de la colonne vertébrale avec de la pommade mercurielle. Il pourra être encore très-avantageux d'opérer une dérivation sur le tube intestinal avec le calomel, par exemple.
Mais la première période, nous l'avons dit, est bien courte; souvent même le médecin n'est pas appelé à temps pour l'observer, et c'est le plus souvent à la seconde période que son intervention doit s'exercer. A ce moment il a surtout deux indications à remplir : 1° arrêter les progrès de la lésion centrale et s'opposer autant que possible à ce que les cellules envahies par le processus, mais encore douées d'une certaine vitalité, soient complètement détruites ; 2" s'opposer par tous les moyens en son pouvoir au développement de l'atrophie musculaire et pat tant à la production des infirmités qui en sont la conséquence.
Pour remplir la première indication, il faut continuer l'usage des révulsifs, surtout locaux, et en particulier l'usage des pointes de feu souvent répétées. En même temps on pourra administrer la noix vomique sur l'efficacité de laquelle les auteurs sont du reste très-partages. "West en a fait usage sous forme d'extrait
alcoolique à la dose de 1/8 de grain (soit 6 milligrammes), trois fois par jour, en augmentant progressivement jusqu'à 1/5 de grain (soit 16 milligrammes). Deux fois il a vu des convulsions très-graves se produire sous l'inlluence du médicament. Une fois seulement il a constaté chez une enfant de quatre ans un amendement qui n'a été que passager.
Heine pense que la noix vomique lui a quelquefois rendu des services, mais il ne spécifie pas davantage.
Jules Simon l'emploie également sous forme de teinture à la dose de trois à cinq gouttes par jour ; il donne également le sulfate de strychnine à la dose de 1/2 milligramme à 1 milligramme mis dans une solution qui est répartie sur toute la journée. On donne le médicament pendant un à huit jours pour y revenir après huit jours de repos.
Laborde pense que c'est là un moyen trop dangereux à manier, et que les résultats très-problématiques qu'il est permis d'en espérer ne sauraient contrebalancer les justes craintes qu'il fait naître sur les dangers qu'il fait courir et, d'après lui, ce qui constitue à cette période le traitement véritablement rationnel et efficace, c'est l'emploi des toniques et des excitants locaux sur les membres paralysés ; les frictions stimulantes de lonto. espèce sont du reste conseillées par tous les auteurs ; les frictions servent d'ailleurs également à remplir la seconde indication. Mais ici c'est surtout l'emploi de l'électricité qui rendra les plus grands services ; Dailly a rapporté l'observation d'un jeune garçon de neuf ans chez qui la paralysie s'était localisée dans un certain nombre de muscles du bras droit. Le traitement consista en douches, en mouvements localisés et en courants électriques continus de longue durée. Ce traitement fut suivi d'une amélioration considérable.
L'électricité peut être employée sous forme de courants continus ou bien sous forme de courants interrompus.
La première méthode destinée surtout à exciter la vitalité de la moelle pourra être employée dès le début de la maladie ; on fera tous les jours ou tous les deux jours des séances prolongées de vingt à trente minutes en n'employant qu'un petit nombre d'éléments. Le pôle positif sera placé vers la partie supérieure du dos et le pôle négatif sur le membre atrophié.
L'action de la faradisation a été surtout bien étudiée par Duchenne (de Boulogne), qui n'en conseille pas l'emploi dès les premiers jours de la maladie, mais qui pense qu'on peut la faire intervenir utilement sans risque d'aucun danger pour le petit malade trois ou quatre semaines après le début. A ce moment, la faradisation musculaire localisée peut être employée même chez de très-jeunes enfants, pendant un temps assez long, à une dose assez forte, sans aucun inconvénient, pourvu que les intermittences du courant soient suffisamment éloignées. Cette faradisation doit être appliquée de bonne heure et avec persévérance non-seulement aux muscles qui n'ont perdu qu'une partie de leur contractilité électrique, mais môme à ceux dans lesquels elle est complètement éteinte. On verra ainsi quelquefois, mais seulement au bout de plusieurs mois, des muscles qui ne répondaient absolument plus à la provocation électrique recouvrer, et même complètement, leur contractilité électrique et volontaire; ce qui s'explique sans doute par ce fait que, des cellules malades étant revenues à l'état normal, l'influx nerveux repasse dans le muscle et trouve celui-ci dans un état de nutrition qui lui permet de réagir sous l'influence de cette excitation centrale; si au contraire ce muscle, abandonné à lui même, se fût atrophié dans
l'intervalle, il eût été perdu sans retour. Mais, comme ce moment du retour de l'influx nerveux, ou, en d'autres termes, de la guérison de la lésion nerveuse, n'est pas encore et ne sera peut-être jamais déterminé exactement, il faut traiter le plus tôt possible par la ftradisation les muscles qui ont perdu leur contractilité. Duchenne rapporte que, des enfants lui ayant été adressés deux à trois mois après l'invasion de la maladie, bon nombre de leurs muscles paralysés ne répondaient plus à l'excitation électrique la plus énergique, et que cependant quelques-uns de ces muscles ont été quelquefois sauvés par lui d'une entière destruction. Or, comme il le fait observer très-justement, parmi ces muscles, il en est presque toujours dont l'utilité est encore très-grande, quelque faibles qu'ils soient, et ce sont ceux-là que l'on doit surtout s'appliquer à développer. Mais nous avons vu en parlant delà symptomatologie que, lorsqu'un muscle était atrophié, le membre, obéissant à la puissance tonique de ses antagonistes, dont l'action n'est plus compensée, est entraîné à la longue dans la direction de ces derniers et qu'il en résulte des altitudes vicieuses, des déformations articulaires qui peuvent occasionner de grands troubles dans les fonctions musculaires; nous avons dit en particulier que c'était ainsi que se formaient les piedsbots. Or le médecin devra, non-seulement par l'emploi de la faradisalion, s'efforcer de rappeler la nutrition dans les muscles menacés de périr, mais encore prévenir autant que possible, surtout aux membres inférieurs, les difformités qui résultent nécessairement de la contracture et de la rétraction des muscles antagonistes.
D'autres moyens également très-efficaces doivent être employés aussi à cette seconde période, soit isolément, soit concurremment avec l'cleclricité : telle est l'hydrothérapie (eau froide, bains salés, etc.); telle est encore, et surtout, la gymnastique faite d'une façon hygiénique et rationnelle. Les massages trouvent ici également leur indication. Dans l'observation rapportée par M. Dailly, et dont il a été question plus haut, c'était surtout aux mouvements fonctionnels localisés dans les muscles atteints que ce médecin distingué attribuait le rôle prépondérant dans les procédés mis en usage pour obtenir l'amélioration signalée ; et M. Constantin Paul, tout en constatant les excellents résultats auxquels était arrivé M. Dailly, pensait que la gymnastique et l'hydrothérapie avaient surtout contribué à ce résultat. Quant à l'électricité, elle n'avait agi, d'après lui, qu'en produisant une sorte de gymnastique musculaire.
Enfin, lorsque se sont produites les déformations consécutives à l'atrophie des muscles et à l'action de leurs antagonistes, en particulier les pieds-bots, c'est à l'orthopédie qu'il faut demander non plus la guérison, mais les moyens de remplacer dans la limite du possible les fonctions perdues ou compromises. Nous n'avons pas à passer ici ces moyens en revue et nous renvoyons pour leur étude aux articles qui leur sont consacrés dans ce Dictionnaire. du Cazal.
Bibliographie. — Undebwood (Micliaël). Treatise^on the Diseases of Children. London, 4784. Trad. franc. parEusèbe de Salle, avec notes de Jadelot. Paris, 1823. — Shaw. Nature and Trealmeiit of the Distorsions to wich the Spine, and the Bones of the Cliest are Subject, 1822. — Lob»teis. Iraité d'anatomie pathologique. Paris, 1829, t. Il, p. 566, §§ 158
et 909. Bouvier. Art. Pied-bot, in Dict. de me'd. et de chir. prat. Paris, lf-35, t. XIII,
p/73. Badham. The London Med. andSurg Journ., 1835, et Gaz. me'd. de Paris, p. 235,
1855 BonviER. Du pied-bot talus. In Bull, de l'Académie de médecine, t. III, p. 231,
j838 Heine. Beobachtungen ûber Lâhmungs-iustânde der unteren Exlrenutdten und
deren Behandlung. Stuttgart, 1840. — Kennedy. Paralysie infantile. Iii Dublin Med. Press, 29 sept. ISil; Dublin Quarterly Journ., etc., février 1850; trad. in Arch. géa. de me'd. 1850. Dublin Quarterly Journ., etc., nov. 1861 ; trad. in Union me'd., 24 juillet 1862. —
West. On some Forms of Paralysis incident to Infancij and Chitdood. In the Lond. Med- Gaz., 1845, et Lerlures on tke Diseuses of Infancij, 1848. — Piichard (de Nuncy). Un mot sur la paralysie essentielle chez les enfants. Iii Bull, de thërap., p. 120, février 1849. — P. BiiocA. Paralysie de l en/ance. In Bull, de la Soc. anat., p. 50, 184!). — IUlliet. De la paralysie essentielle chez les enfants. In Gas. méd. de Paris, p. C81, 1851. — Bboniche. Journ. f. Kinderkrankkeilcn, 1851. Trad. franc. Arch. méd., t. XIIl, Z" série, 18G1. — RiLLiET et BAfiTiiEz. Traité pratitjue et clinique des maladies des enfants. Paris, 1853, t. Il, p. II, p. 355. — HuriiE.NNE (de Boulogne). De la paralysie alrophique graisseuse de l'enfance In Gaz. Iicbd., 1855. — Adams. Paralysie de ienfance. In Assccialion Med. Journ., avril 1855. — CiiASSAiGNAc. De la paralysie douloureuse des jeunes enfants. In Arch. gén. de me'd., t. Yll, p. 053, 185t). — Bierbaum. Ueber die Paralysie der Kinder. In Jiiurn. f. Kinderkrankheilen, livres I et II, 1859. — Chabcot et Joffroy. De la paralysie alrophique de l'enfance. In .irch. de physiol., p. 154, 18ti0. — Hei.ne. Spinale Kinder làlununy. Stuttgart, 1860. — CoRsiL. Conipt. rend, de la Soc. de bioL, p. 187, 18G5. — Ducuen.ne (de Boulogne) ûh. De la paralysie alrophique graisseuse de l'enfance. Thèse de Montpellier, 1804, n° 28, et Arch. yen. de méd., 1804. — Laboude. De la paralysie essentielle de l'enfance. Thèse de Paris, 1804. — Puévost. Observation de paralysie spinale de ienfance recueillie dans le service de M. Vulpian. In Soc. de biol., p. 215, 1800. — Bouchut. De la nature et du trailemenl des paralysies essentielles de Ienfance. In Union méd., t. IV, p. 180, 202, 244, 1807. — Du MÊME. Traité des maladies des nouveau-nés. Paris, 1807, p. 128. — Z. Johnson and L. Clarke. Un cas remarquable d'atrophie musculaire chez un enfant. In Med. ciiir. Transactions, t. II. London, 1808. — Guarcot et Joffuoï. Deux cas d'atrophie musculaire progressive avec lésion de la substance grise et des faisceaux latéraux de la moelle épinière. In Arch. de physiol. normale et pathul., n° 6, p. 757, 1809. — Du même. Cas de paralysie infantile .'>pinate. In Arch. gén. de physiol., p. 150, 1870. — R. Volkma>n. Ucber Kinderlàhnnmg und paralytische Conlracturen. In Sammlung klin. Vortrâge, n° 1. Leipzig, 1870, p. 3 et 4. — U. HouEK et Damaschixo. Recherches anatomo-pathologiques sur la paralysie spinale de l'enfance. In Gaz. méd., n" 41, 43, 45, 48, 51, 1871. — J. I'arkot. Sur unpseudo- paralysie causée par une altération du système osseux chez les nouveau-né'^ atteints de syphilis héréditaire. In Arch. de physiol., p. 519, 1871-72. — Iiiciiex.ve (de Boulogne). De la paralysie spinale de l'enfance. In Traité d'électrisation localisée, 5= éd., p. 581, 1872. — RiNKCKER. Deux cas de paralysie infantile avec autopsie. In Jahrbuch f. Kinderheilkunde, 1872. — Dol'ciiut. De l'emploi de l'éleclrisation par les courants co. tinus dans la parahjsie essentielle de l'enfance. Paris, 1872. — r.HABCOT. Leçons sur les maladies du système nerveux. Paris, 1872. — R. Barvvell. Leçons cliniques sur la paralysie infantile et les difformités qui en résultent. In the Lancet, 28 juin el 6 déc. 1873. — Uoth (Prof.), Lésions analomiques trouvées dans un cas de parahjsie spinale de l'enfance. In Arch. fiir palhol. Anat. u. Physiol., LVIH, liv. ii, 1875. — D'' Ketli. Quelques mots sur la nosogénie de la paralysie infantile. In Jahrb. f. Kinderheilk-, YI Jahrg. 2 lleft, 50 avril 1875, chap. X, p. 139. — .4. Peiitfils. Considérations sur l'atrophie aiguë des cellules motrice' (Paralysie infantile spinale). Thèse de Paris, n° 215, 1873. — Z. Ouïot et^z-i-Libservation de paralysie spinale dite de l'enfance. In Union méd., n° 150, 1874. — J. Simon. Des paralysies éphémères chez les enfants. In Gaz. d. hop., n" 125, 27 cet. 1874. — J. Maclares Sur deux cas de paralys'ie infantile suivie de démence et d'épilepsie. In Edinb. Med. Journ.. p. 40, juillet 1874. — JI. Daillï. Paralysie alrophique de l'enfance. Traitement par l'électricité, l'hydrothérapie et la gymnastique. Très-grande amélioration. In Bull, de thérap méd. et chir., p. 40, ISjanv. 1874. — Roger, De la paralysie infantile. Leçon rec. par E. Labbée. In Mouv. méd., p. 265, 375, 357, 1874. — I>' Bohn. Nouvelles contributions à l'étude des affections nerveuses des enfants. In Jahrb. f. Kinderheilkunde, murs 1874. — Tartière. Considérations sur la paralysie alrophique aiguë de l'enfance. Thèse de Paris, n" 60, 1874. — Raymond. f\ole sur deux cas de paralysie essentielle de l'enfance. In Gaz. méd. de Paris, w" 19, p. 255, 1875. — Dejerine. Note sur l'élut de la moeile épinière dans un cas de pied-bot équin. In Arch. de physiol. norm. et pathoL, 2° série, t. II, p. 253, 1875. — ^YARTH0.N S.MKi.ER. Sur les paralysies des enfants. In the Americ. Journ. of thr Med. Se, avril 1875. — Ch. ^YEST. Leçons sur les maladies des enfants. Trud. franc, par Archambault. Paris, 1875. — Yallantin. Recherches sur les causes de l'hémiplégie chez les enfants. Th. de Paris, 1875. — Rlnecker. De la paralysie infantile essentielle. In Berlin, klin. Wochenschr , "29 nov. 1875. — E. Leyden. Contribution à Tanatomie pathologique de la paralysie alrophique des enfants et des adultes. In Arch. fur Psych. und Nervenk , vol. VI, p. 271, 1875. — F. VuioLi. Observation de paralysie infantile. In il Movimenlo, déc. 1875. — Binswanger. Pathogénie de l'atrophie cérébrale unilatérale acquise de l'enfance. Ihè-^e inaug. Bàie, 1875. — Bon.veville. Hémiplégie infantile, suivie d'épilepsie partielle; état de mal épileptique, mort. In Bull, de la Soc. anal., juillet 1870, et Gaz. méd.. n°" 50 et 51. — MiTTcnrir. Poraly-ne infantile, paralysie cérébrale, paralysie périphé-
nque. In Philad. Med. and Surg. Reporter, nov. 1876. — Letden. Quatre observations de paralysie spinale infantile. l\\ Archiv fur Psychiatrie,^. 271, 1876. — Philippe. Note sur un cas de jtaralijsie infantile observée dès le début chez un enfant de cinq ans. In Gaz. méd. de Bordeaux, n» 23, 1876. — J. Parrot. Les lésions osseuses de la syphilis héréditaire et le rachilis. In Arch. de physiol., p. 133, 1870. — Oximus. Cas rare deparalysie chez l'enfant. In Union méd., m" 84, 1876. — Poullain. Hémiplégie spasnwdique de l'enfance. Atrophie de l'hémisphère gauche du cerveau, etc. In Bull, de la Soc. anat., p. j9, 1876. — EisENLOiiR. Causes anatomiques de la paralysie infantile. In Allg. Zeitschr. f. Psychiatrie, Bd. XXX IV. — BoucHUT. Des parahj.sies de l'enfance. In Gaz. d. hôp., n" 97, 1873. — Fischer. Hémiplégie spasmodique de l'enfance. In Deutsches Arch. f klin. Med., p. 426, 1877. — J. Pabroi. Levons sur la syphilis héréditaire. In Progrès médical, 1877-78. — Dejerine. Noie sur deux cas de paralysie infantile. In Soc. anat. de Paris, mars 1878. — IIamon De la paralysie spinale infantile. Tlièse de Paris, 1878. — G. Mo.npan. Observation de paralysie infantile avec pied-bot varus équin. In Jajou méd., 9 juin 1878. — I!osi;ntiial. Paralysie infantile spinale. Traité clinique des maladies du système nerveux. Trad. sur la 2» éd. par Lubaiiski. Paris, 1878, p. 427. — Eisenlohb. Allgem. Zeitschr. fur Psychiatrie, p. 257, 1878. — Hammond. Paralysie infantile organique {Traité des nialad. du système nerveux). Trad. franc, par Labadie-Lngrave. Paris, 1879, p. 502. — Nepveïï, De certains ulcères des srgmenls dans la paralysie atrophique de l'enfance. Rapport de M. Nicaise. In Bull, de la Soc. de chir..^ t. V, p. 282, 1870. — Vulpian. Paralysie atrophique de l enfance. In Clinique de la Cliarité, p. 772, 1879. — Onimus. Paralysie atrophique de l'enfance; pied plat et pied creux consécutifs; troubles trophiques. Rapport par Nicaise. In Bull, delà Soc. de chir. de Paris, t. Y, p. 405, 1879. — Leviien. Traité clinique des malad. de la moelle épiniinc. Trad. franc, par MM. Viry et Richard. Paris, 1879, p. 765. — Selim Fahmy. Considérations cliniques sur la paralysie infantile. Thèse de Paris, n° 85, 1880. — P. Ôui.moxt et -Necmann. De l'influence de la paralysie infantile sur le développement ultérieur de l'atrophie musculaire progressive. In Gaz. hebd. de méd. et de chir., t. XVIII, p. 754, 1881. — H. Roger et Damascrino. Des altérations de la moelle épinière dans la paralysie spinale de l'enfance et dans l'atrophie tnusculaire jvogressive. In Hevue de méd., t. I, u" 2, p. 81,
1881. — J. Grasset. Traité pratique dis maladies du système nerveux. Montpellier, 1881. — DivE. De la paralysie infantile et de son traitement par l'électricité. Thèses de Paris,
1882. — J.-B. DuPLAix. Note sur un cas de pa'aly.sie infantile. In Bévue de méd., p. 966, 1882. — .^RCHAMBAtLT et Damaschino. Recherches cliniques et anatomo-pathologiqucs sur un cas de paralysie spinale de l'enfance. Paris, 1885. In Bévue mensuelle des maladies de l'enfance, n° de février. — E. Troisier. Note sur un cas de p.seudo-paralysie syphilitique infantile. In Soc. méd. des hôp , 1883. — L. Landouzy et Dejeri.ne. De la myopalliie atrophique progressive. In Ac. des sciences, séance du 7 janvier 1884. D. G.
Paralysie labio-glosso-laryngée. C'est Ducheiine (de Bouloglie) qui,
dans un mémoire lu à l'Académie de médecine en 1860, donna la première descriplion méthodique et complète de celle affection sons le nom de paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres. 11 l'avait observée pour la première fois avec Gliomel, en 1852. Mais déjà elle avait été vue et même décrite; c'est ainsi que, en 1859, Duniénil (de Rouen) avait publié un cas de paralysie progressive des muscles de la langue, du voile du palais et des lèvres, mais associée à l'atrophie d'autres muscles du tronc. Trousseau, de son côté, dans le service duquel avaient été faites les premières études de Duchenne sur ce sujet, et qui avait observé longtemps auparavant l'un des premiers, sinon même le premier cas de cette maladie, en fit, peu de temps après l'apparition du mémoire de Duchenne, l'objet de conférences cliniques,, et proposa de la désigner sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée, sous lequel elle a toujours été désignée depuis. L'histoire de celte affection s'est ensuite complétée peu à peu grâce aux travaux de Charcot et Joffroy, de Leyden, de Krishaber, de llallopeau, de Mathias Duval, de Raymond, etc.
Définition. Duchenne définit la paralysie labio-glosso-laryngée « une affection paralytique qui, sans cause connue, envahit successivement les muscles de la lant^ue, ceux du voile du palais et l'orbiculaire des lèvres; qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la
déglutition; à une période avancée, se complique de troubles dans la respiration; dans laquelle enfin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter ou pendant une syncope n .
C'est là, bien plutôt qu'une définition, un tableau abrégé de la symptomatologie de cette singulière affection, et nous allons en reprendre maintenant chaque ternie avec tous les développements qu'exige cet important sujet; pour cela, nous utiliserons largement les études de Duchenne.
Symptômes. D'après Krishaber, la paralysie kbio-glosso-laryngée pourrait être annoncée par un signe prodromique qu'il a constaté dans deux cas, et dont la valeur pronostique, lorsqu'il existe, serait d'une grande importance. Faisant une caulérisation pour une lésion laryngée, il fut frappé de voir l'attouchement supporté par le malade sans le moindre mouvement réflexe. Il put alors avec une sonde de gutta-pei'cha toucher impunément la muqueuse laryngée dans toute son étendue sans provoquer la moindre toux ni le plus léger spasme.
« Quant à la muqueuse du pharynx, je pusyporter le doigt, titiller la luette, sans amener la moindre nausée. J'enfonçai l'index si profondément dans l'arrièregorge, que je pus atteindre l'épiglotte que j'excitai sans obtenir aucun effet. Tous ces attouchements étaient perçus; la sensibilité réflexe seule était abolie ». Les choses se passèrent absolument de la même manière dans une seconde observation et, dans les deux cas, l'auteur vit quelque temps après se manifester tous les signes de la pai'alysie glosso-laryngée.
Mais le plus souvent la maladie débute par la paralysie de la langue; c'est aussi cette paralysie qui constitue le principal symptôme de l'affection en raison de l'importance des troubles fonctionnels qu'elle entraîne. Ceux qui se manifestent dans l'articulation des mois sont caractéristiques et résultent de l'immobilité à laquelle la langue est réduite par suite de la paralysie de ses muscles moteurs. La pointe de la langue ne pouvant être portée derrière les arcades dentaires, ni sa face supérieure contre la voûte palatine, il en résulte pour les malades l'impossibilité de prononcer certaines consonnes. Cette gêne de la prononciation est au début peu apparente, mais elle s'accentue de plus en plus avec les progrès de la paralysie et, lorsqu'à celle de la langue est venue se joindre la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, le malade finit par ne plus pouvoir prononcer une seule des lettres de l'alphabet et ne fait plus entendre, lorsqu'il veut parler, qu'un grognement absolument inintelligible. On peut jusqu'à un certain point simuler cette gêne de la prononciation; pour cela, il faut, d'après Duchenne, « retenir sa langue abaissée et fixée au plancher de la bouche; alors on n'entend que les linguales; les palatines et les dentales sont articulées comme cil, et cela d'une manière d'autant plus frappante que la langue peut moins s'élever )^.
D'après Leyden, la difficulté de prononciation porte d'abord sur quelques lettres seulement; c'est aussi ce qu'avait signalé Duchenne. D'après Kussman, les R et les ch, c'est-à-dire les sons que l'enfant émet les derniers, sont les premiers que les malades ne peuvent plus proférer; puis ils perdent la faculté d'articuler les S, L, K, G, T, et enfin les D et le> N. La paralysie linguale les empêche également de prononcer les I. Lorsque les lèvres ne fonctionnent plus, ils jjerdent la prononciation de l'O et de l'U, c'est-à-dire des lettres dites labiales, puis de l'I et de l'E. Le son A est le tout dernier à disparaître. La paralysie labiale rend impossible la prononciation des P et des F, plus tard des B et des M, et enfin des V.
Bientôt après la gêne de la phonation, due à la paralysie des muscles de la langue et des lèvres, apparaît un autre symptôme des plus pénibles pour le malade et consistant en une salivation extrêmement abondante qui remplit la bouche et qui s'écoule constamment au dehors. Cette salive est habituellement très-épaisse, visqueuse et très-abondante. Dans un cas plein d'intérêt à tous égards de paralysie labio-glosso-laryngée, observé chez un garçon de douze ans par 0. Bei'ger, et dont l'histoire a été rapportée par Kayser, la quantité de salive rejetée hors de la bouche variait de 6 à 900 centimètres cubes par vingtquatre heures. Cette salive était trouble, à peine filante, de réaction neutre. Elle contenait, sur 1000 parties, 988,4 parties d'eau et 11, G parties solides, dont 1 1 de matières organiques. Habituellement, elle est très-visqueuse, et cette viscosité est pour les malheureux malades une cause de gène et de malaise très-grands; lorsqu'ils ouvrent la bouche, on voit cette salive former un grand nombre de filaments allant de la langue à la voûte palatine, et elle est quelquelois tellement gluante, qu'ils ont de la peine à la détachei- de la voûte palatine. « Ils en éprouvent une si grande gène, dit Duchenne (de Boulogne), qu'on les voit se nettoyant continuellement la bouche avec les doigts ou avec leur mouchoir )). Le même auteur fait observer qu'on ne constate cependant ni rougeur ni altération quelcomiue de lu muqueuse pharyngienne, c'est-à-dire que cette salivation ne tient pas à une inflammation propagée aux glandes salivaires coninie cela se passe dans la stomalite mercuriclle, par exemple.
Kayser rapporte cette salivation à l'excitation du centre salivaire situé, dit-il, dans la moelle allongée.
Duchenne en donne une tout autre explication : « A l'état normal, dit-il, la salive est avalée au fur et à mesure qu'elle est sécrétée, et à chaque effort de déglutition de cette salive — effort qui se fait instinctivement et incessamment — l'extrémité antérieure de la langue et ses côtés s'appliquent assez fortement contre les parties correspondantes de la voûte palatine, de manière à présenter un pian incliné d'avant en arrière et de haut en bas, sous forme de gouttière; ensuite, toutes les parties de la face dorsale de la langue se pressent successivement contre le palais, de la pointe à la base. Dès l'instant que ces mouvements de la langue sont affaiblis, la salive est avalée incomplètement, et plus tard la déglutition en est impossible; alors elle s'accumule dans la bouche, où elle devient visqueuse par le long séjour qu'elle y fait ». Pour Duchenne, c'est donc, on le voit, un simple phénomène mécanique.
Hallopeau se range, au contraire, à l'opinion de Kayser; pour lui, le bulbe rachidien contiendrait un centre salivaire qui serait en connexion avec la corde du tympan. C'est au défaut de fonctionnement de ce centre (et non plus à son excitation comme dans la théorie de Kayser) qu'il faudrait rapporter l'abondance de la salivation et non, comme le veut l'auteur dont nous avons donné l'opinion plus haut, à la difficulté i|u'éprouvent les malades à avaler leur salive; « il nous semble difficile de nous rendre compte ainsi des faits assez fréquents dans lesquels la quantité de salive sécrétée est manifestement beaucoup plus considérable qu'à l'état normal ». Pour Hallopeau, il s'agit donc là d'un trouble sécrétoire d'origine nerveuse.
A côté de ces faits d'hypersécrétion salivaire, il y en a dans lesquels la salive est au contraire supprimée et où l'on constate une sécheresse anormale de la bouche. C'est ce qu'on observait dans un fait de paralysie générale spinale, dont l'observation receuillic par MM. Cornil et Lépine est rapportée dans la thèse
DICT, ENC. 2' S. XK. ^^^
d'Hallopeau. Dans ce même fait on note encore — particularité des plus intéressantes — qu'à plusieurs reprises la sécrétion avait augmenté momentanément, à la suite de l'appliciition de ventouses à la région cervicale. Duclienne n'a sans doute observé aucun fait semblable, car il n'en parle nulle part; pour les expliquer, Ilallopeau tend à admettre l'existence d'une paralysie du centre salivaire.
La paralysie de la langue, enfin, entraîne également des troubles dans la déglulilion des liquides aussi bien que des solides. Comme tous les autres phénomènes, ce trouble, légor au début et se caractérisant par une simple gêne dans la fonction, s'accentue de plus en jdus au point de rendre la déglutition absolument impossible et d'exposer les malades à périr d'inanition.
La diflicullé d'avuler les liquides tient en grande partie à la pai'alysie du voile du palais et nous y reviendrons; mais celle d'avaler les solides tient surtout à la paralysie de la langue, et il suffit de se rappeler l'importance physiologique de cet organe dans le premier et le second temps de la déglutition pour comprendre les troubles que sa paralysie doit entrauier dans cette fonction. Les malades, pour avaler leurs aliments, imaginent alors des subterfuges plus ou moins habiles, mais qui n'arrivent jamais au but que d'une manière incomplète. Ils sont obligés, par exemple, de ramener la tète en arrière et de placer la main devant la bouche, afin d'empêcher les aliments d'être rejetés au dehors, pendant les efforts de déglutition.
Cette paralysie de la langue se produit habituellement sans être précédée d'aucun phénomène qui attire l'attention du malade; dans un seul cas, au moins parmi ceux dont nous avons relevé les observations, celui d'O. Berger, dont il a été déjà question, cet organe fut pendant longtemps le siège de contractions hbrillaires.
Peu après le début de la paralysie des muscles de la langue, l'orbiculaire des lèvres se prend à son tour et progressivement comme tous les autres muscles atteints dans cette singulière affection ; les malades, comme nous l'avons dit, ont de la peine à prononcer les voyelles labiales o, u; leurs lèvres, selon la très juste comparaison de Duclienne, paraissent immobilisées par le froid; bientôt ils ne peuvent plus contracter leur orbiculaire et sont alors dans l'impossibilité de siffler ou de donner un baiser. Dans quelques cas, Duclienne a également constaté que le muscle élévateur de la lèvre iuférieure (muscle de la houppe du menton) a considérablement perdu de sa force, et il l'a même quelquefois trouvé complètement paralysé, ainsi que le carré et le triangulaire des lèvres.
Les muscles de la partie supérieure de la face, orbiculaire des paupières, zygomatiques, canins, élévateurs de la lèvie supérieure, moteurs des ailes du nez, etc., ne sont presque jamais pris dans cette affection, en sorte qu'il y a un contraste frappant entre la partie suiiérieure et la partie inférieure du visage. Dans une observation appartenant à Hérard, on a cependant noté du strabisme divergent d'un œil et une chute incomplète de la paupière supérieure; dans une observation de Wachsmuth, la figure était lisse, sans ride et immobile, la paupière inférieure paralysée. Hilzig a noté aussi dans un cas un léger degré de parésie du droit interne de l'œil droit. Mais ce sont là de trop rares exceptions pour infirmer la règle générale.
Aussi, tandis que la partie supérieure de la face a un aspect absolument normal, la partie inférieure présente un masque pleureur tout particulier et bien caractéristique. Cela tient à ce que la paralysie de l'orbiculaire des lèvres donne
•une prédominance de force tonique aux muscles qui meuvent les commissures et qui agissent sur la lèvre supérieure. 11 en re'sulte que la ligne qui sépare les lèvres, ([uand elles sont rapprocliées, s'agrandit transversalement, et que les lignes naso-labiales se creusent et s'arrondissmt par l'action des élévateurs de la lèvic supérieure. Duchenne, à qui nous empruntons cette explication toute physiologi(iue, a même vu un malade dont les lèvres secaitaicnt en tous sens pendant le rire et le pleurer, sans qu'il lui fût possible de les ramener à leur position normale; toutes les dents restaient alors découvertes, jusqu'à ce qu'il eût rapproché ses lèvres avec les doigts.
Ces paralysies de la langue et de l'orbiculaire amènent des troubles fonctionnels <{ui, au moment de la déglutition, peuvent entraîner de graves accidents. Comme les aliments tendent à sortir de la bouche, parce que les malades ne peuvent maintenir les lèvres fermées, ceux-ci sont obligés, comme nous l'avons dit, de fermer l'orifice buccal avec la main et de rejeter brusquement la tète eu arrière pour faire tomber les aliments dans le pharynx; mais à ce moment, comme l'épiglottc ne s'applique pas sur la glotte pour l'obturer, des parcelles d'aliments tombent souvent dans le larynx et donnent lieu à des accès de toux et de suffocation qui peuvent aller jusqu'à l'asphyxie complète, bien qu'habituellement les phénomènes d'asphyxie qui mettent souvent fin aux jours des malades reconnaissent, comme on va le voir plus loin un tout autre mécanisme.
Pour Krishaber, ces troubles dysphagiques auraient une autre cause; nous avons dit que dans deux cas ce médecin avait trouvé une aneslhésie complète et absolue des muqueuses laryngée, pharyngée et œsophagienne. Or, d'après lui, la dysphagie que présentent les malades atteints de paralysie glosso-laryngée tiendrait exclusivement à cette abolition de la sensibilité réllexe des voies aériennes et digestives, « car, dit-il, l'insensibilité du pharynx et du larynx donne invariablement lieu à des accidents très-graves causés par le passage des aliments dans les voies aériennes. » En rendant compte du mémoire de Krishaber dans la Revue des sciences médicales en France et à l'étranger, Joffroy fait queltjues restrictions à cette opinion. Il fait observer que cette paralysie du larynx et du pharynx est assez commune chez les hystériques et que cependant la dysphagie est un phénomène très-rare chez ces malades; qu'il n'existe que peu ou point d'accidents graves causés par la chute du bol alimentaire dans les voies aériennes chez les hystériques présentant cette abolition de la sensibilité
■réflexe.
Ces troubles sont augmentés encore par la paralysie plus ou moins complète du'voile du palais qui donne à la voix le timbre nasillard spécial à cette lésion et qui contribue pour sa large part à permettre le retour des liquides et même des solides par les fosses nasales postérieures.
Trousseau donne de l'état misérable des malades à cette période un tableau bien saisissant : « Le premier temps de la déglutition est devenu presque complètement impossible, et le malade a recours à toute espèce de stratagème pour permettre aux aliments de pénétrer dans le pharynx; avec ses deux mains, il essaye de venir en aide à l'orbiculaire des lèvres et au buccinateur; on le voit appliquant les mains sur l'ouverture buccale et les joues, se livrer à des efforts considérables et répétés pour faire cheminer le bol alimentaire de la langue vers le pharynx, et cependant il a bien soin de mâcher ses aliments et d'en faciliter le glissement en introduisant des liquides dans sa bouche et en ren-
versant sa tète en arrière; enfin, il réussit parfois à avaler; mais d'autres fois la contraction synergique du pharynx se fait mal, peu d'aliments passent dans .'œsophage, et la plus grande partie est rejetée par la bouche et les fosses nasales, dont l'ouverture postérieuie est demeurée ouverte par le fait de la paralysie du voile du palais. Ces malheureux, dont l'appétit est resté vif, mettent un temps considérable à faire leur repas, et perdent la moitié des aliments qu'ils mettent dans leur bouche. La déglutition des liquides est souvent très-difficile; souvent quelques parcelles d'aliments pénètrent dans le larynx, et alors à l'horrible supplice de ne pouvoir avaler vient s'ajouter l'extrême difficulté de tousser pour se débarrasser des aliments introduits dans le larynx et la trachée; l'angoisse est extrême; enfin, après de nombreuses, mais petites secousses de toux, le calme se rétablit. On voit ainsi que ces malades sont à chaque instant menacés de succomber par suffocation. »
Mais la maladie fait chaque jour de nouveaux progrès et bientôt apparaissent du côté du cœur et des voies l'espiratoires des phénomènes d'une extrême gravité et qui presque toujours déteiminent la mort des malades. Ceux-ci, en effet, succombent le plus souvent tantôt à l'asphyxie et tantôt à la syncope. Nous transcrivons ici ce que dit Duchenne (de Boulogne) de ces accidents et de la manière dont ils se produisent : « Les troubles cardiaques se montrent par crises et sont caractérisés par un sentiment de défaillance, par une sorte d'oppression cardiaque, avec anxiété extrême et crainte d'une mort prochaine, par une grande vitesse (140 pulsations) avec irrégularité, intermittence et petitesse du pouls. A l'auscultation cardiaque, on n'entend aucun souffle; mais les claquements valvulaires sont très-confus, le cœur semble s'agiter dans un liquide, la face est très-pàle et les yeux sont ternes. Alors souvent peut survenir une syncope plus ou moins longue. C'est par l'une d'elles que se termine habituellement la paralysie labio-glosso-laryngée.
« Les troubles respiratoires s'annoncent par une diminution dans la puissance de l'expiration. Les malades commencent par accuser de la fatigue, et bientôt un épuisement rapide lorsqu'ils parlent; on constate alors que la puissance de leur expiration est considérablement affaiblie ; qu'ils ne peuvent, par exemple, éteindre une bougie placée devant leur bouche.- Cependant rien ne paraît anormal dans l'étendue ou le rhythme des mouvements respiratoires. A l'auscultation on ne constate l'existence d'aucun râle; mais, si alors on fait respirer largement le malade, on entend l'air entrer avec force dans les bronches, pendant l'inspiration, qui est longue, tandis que l'on distingue le bruit de l'expiration, qui est très-courte. Bien qu'à chaque inspiration une grande quantité d'air soit entrée, sans obstacle, dans les bronches, le malade éprouve incessamment un besoin d'air; il l'exprime en disant que sa poitrine est toujours pleine, et souvent il fait vainement des efforts d'expiration, en contractant les muscles de l'abdomen pour la débarrasser. Le malaise qu'il ressent ressemble à celui que l'on éprouve lorsque après une grande inspiration on ne laisse échapper qu'une petite portion de l'air qui a pénétré dans la poitrine. En un mot, c'est le séjour prolongé, dans les vésicules pulmonaires, d'un air non respirable (privé de sa quantité normale d'oxygène et chargé d'acide carbonique) qui occasionne ce malaise. » Ainsi que Duchenne l'a démontré, ces symptômes sont dus à la paralysie des muscles bronchiques de Beissessen. Les malades sont dans l'impossibilité de faire une forte expiration ; ils ne peuvent se moucher, ni cracher, et s'ils prennent la moindre bronchite, ils sont exposés à succomber rapidement à
l'asphyxie, parce qu'il leur est impossible de tousser vigoureusement et impossible aussi par conséquent de se débarrasser des mucosités bronchiques.
Presque jamais dans le décours de cette affection on n'observe de fièvre, sauf quelquefois dans les phases tout à fait ultimes. Les malades dépérissent de plus en plus par suite de l'insuffisance toujours croissante de l'alimentation et aussi, d'après Duclienne, par suite de l'abondance delà salivation, et ils finissent par présenter tous les traits de la cacliexie famélique. Ils meurent de faim lorsqu'ils ne sont pas emportés p;u- l'un des accidents cardiaques ou pulmonaires dont nous venons de parler. Nous n'avons trouvé qu'un seul cas dans lequel les choses se soient passées autrement : dans ce cas, rapporté par le docteur Blum, la marche de l'affection, au lieu d'être continué, se fit par une série d'exacerbations accompagnées quelquefois de fièvre et une fois d'érythème noueux des membres inlérieurs.
On n'observe pas non plus de troubles intellectuels, mais seulement une dépression morale et un désespoir en rapport avec la triste situation que leur état crée à ces malheureux.
A ces phénomènes, d'après Duclienne, se bornerait la symptomatologie de la maladie décrite par lui et qu'il regardait, au début du moins, ainsi que nous aurons à le dire en parlant de la nature de l'affection, comme une entité morbide. Dans les cas où il se pioduisait d'autres paralysies partielles du tronc ou des membres, il considérait celles-ci comme une complication ou plutôt il pensait qu'il y avait alors association de deux maladies distinctes. Sans vouloir placer ici une discussion qui a sa place marquée ailleurs sur la valeur de cette opinion, nous devons dire simplement pour être complet que, contrairement à l'opinion de Duclienne, on voit très-souvent des paralysies des muscles du tronc ou des membres venir s'ajouter aux symptômes dont nous venons de donner la description. C'était ainsi déjà que les choses s'étaient passées dans l'observation de Diimesnil; c'est ainsi qu'elles se sont passées dans nombre de cas observés depuis la première publication de Duclienne.
Aug. Voisin a noté une fois la présence du sucre dans les urines.
Enfin, dans une observation publiée par Grasset, le goût était aboli dans toute l'étendue de la langue.
Etiologie. La paralysie bulbaire est surtout une maladie de l'adulte; 0. Berger en a pourtant observé un cas sur un enfant de douze ans. Le plus souvent il est impossible de pouvoir attribuer une cause à son apparition; el'e se développe d'une façon insidieuse chez des individus en pleine santé, et si quelquefois on a pu relever dans les antécédents des malades l'existence d'accidents syphilitiques, d'une diatlièse rhumatismale ou de profonds chagrins, il faut bien convenir que le plus souvent la maladie apparaît sans cause apparente aucune.
Nature. Lorsque Duclienne fit paraître son premier mémoire sur la paralysie labio-glosso-laryngée il pensait, en l'absence surtout de tout contrôle anatomique et en raison de la similitude quasi-absolue du tableau symptomatique que lui avaient présenté les différents malades qui avaient fait l'objet de ses observations, qu'il avait eu affaire à une entité morbide, à une maladie nouvelle. Dumesnil qui, comme nous avons déjà eu l'occasion de le dire, eu avait observé un des premiers cas chez un malade qui, en même temps que la paralysie de la langue, du voile du palais et des lèvres, avait présenté tous les signes de la paralysie musculaire progressive, pensait que la paralysie locale n'était qu'une manifes-
talion (le l'alroiiliic musculaire progressive. Duchenne s'inscrivit en faux contre cette opinion de Duniesnil, soutenant que la paralysie lubio-glosso-laryiigée était une paralysie sans atrophie, tandis que l'atrophie musculaire progressive était une lésion de nutrition sans paralysie; ici le trouble fonctionnel ne dépend que de la disparition des fibres musculaires et lui est toujours proportionnel; là au contraire les fibres musculaires sont intactes dans leur composition (ce qui était une erreur!) et cependant la paralysie est absolue; de plus « la première s'observe parfaitement isolée de son début à sa terminaison, bien qu'elle puisse comme toutes les esjièces morbides être compliquée d'autres affections, de l'atrophie musculaire, par exemple. »
Trousseau, après avoir partagé l'opinion de Duchenne, ne tarda pas à la combattre. S'appuyant d'une part sur ce fait que la paralysie labio-glossolaryngées'accompagne, bcaucou]» ])lus fréquemment qu'on ne l'avait pensé au début, de l'atrophie des muscles des membres survenant soit avant, soit après la par;ilysie de la langue et d'autre part, sur l'identité des lésions trouvées du côté du bulbe dans un cas et, du côté de la moelle dans un autre cas (atrophie des racinesnerveuses). Trousseau concluait que « ces états morbides ne sont que des variétés de paralysie médullaire ou bulbaire, dont l'expression anatomique paraît unique. »
Cette opinion fut adoptée par tous les médecins et bientôt par Duchenne lui-même : « Pour moi, dit en effet ce dernier, la paralysie labio-glossolaryngce n'est qu'un groupe symptomatique, un syndrome, comme disaient les anciens pathologistes, qui le plus souvent se termine par la généralisation des ))hénomènes paralytiques, avec ou sans atrophie musculaire, avec ou sans (roubles intellectuels. Que si, dans quelques cas rares, la paralysie reste limitée aux organes qu'elle a envahis d'abord, c'est qu'en raison du &iége anatomiLjue de la lésion une terminaison rapide est venue entraver l'extension de la paralysie à d'autres organes. » Et plus loin encore : « La paralysie labioglosso-laryngée n'étant à nos yeux qu'un mode de début de la paralysie générale progressive avec ou sans altérations intellectuelles, suivant le sens de l'extension de la maladie et suivant l'iniluence de la lésion sur la substance corticale du cerveau, nous ne chercherons pas à établir un diagnostic différentiel entre le tout et la partie. Que la paralysie générale atrophique débute par une jambe ou par un bras ou par la langue, ce n'e&t que le mode d'invasion qui change, la maladie est la même et le pronostic seul diffère, en raison du plus ou moins d'importance du siège de la lésion initiale. »
Voilà qui semble bien clair ! Déchery cependant, cherchant à mettre les deux opinions d'accord, admettait deux formes de paralysies labio-glosso-laryngée, l'une atrophique, l'autre non atrophique, celle-ci étant la maladie de Duchenne,^ celle-là se montrant dans le cours de l'atrophie musculaire; il définit la première « une maladie caractérisée symptomatiquement par une atrophie et une paralysie de la langue, des lèvres, du voile du palais et de quelques muscles du larynx, par des troubles cardiaques et respiratoires et, anatomiquement, par une atrophie des cellules des noyaux des nerfs bulbaires, facial, hypoglosse, spinal et pneumogastrique », et la seconde « une maladie caractérisée cliuiqueraent par une paralysie de la langue, du voile du palais, des lèvres et decertains muscles du larynx et, anatomiquement, par une atropJiie chronique des cellulesdes nerfs bulbaires, facial, hypoglosse, branches du trijumeau, spinal et pneumogastrique. »
Mais l'aiiatoniic pathologique devait faire justice do cette distinction en démontrant que l'atropliie musculaire existait dans les deux cas.
Ilallopeaii dit aussi dans sa thèse Sur les paralysies bulbaires que : « Dans le langage médical actuel, l'expression de paralysie labio-giosso-laryngée s'applique à la fois à un syndrome et à une maladie. Le syndrome peut s'ohserver cliaque fois qu'il existe une lésion de la région des noyaux. On le rencontre diins les cas de tumeurs, de ramollissement, de sclérose et de compression du bulbe. La maladie est celle qui a été décrite par Duchenne; elle est nettement caractérisée par sa mardiu et par ses lésions » (atrophie primitive des noyaux).
Pour nous, au contraire, la paralysie labio-glosso-laryngée, telle que l'a décrite Duchenne, n'est pas une entité morbide, n'est pas une maladie ; elle est toujours un syndrome appartenant à la paralysie musculaire progressive et icnlrant dans la classe des amyotrophies spinales do Gharcot.
Ilallopeau, tout en reconnaissant que la paralysie labio-glosso-laryngée et l'atrophie musculaire appartiennent au même type morbide, admet, comme nous venons de le dire, que la forme décrite par Duchenne « constitue une maladie nettement caractérisée, au point de vue analomique, par l'atrophie |)rimitive des noyaux du bulbe, au point de vue symptomatiipie par le siège et l'évolution des paralysies. » VA il décrit sous le nom de forme bulbo-spinale celle où la paralysie labio-glosso-laryngéo est associée à l'atrophie musculaire progressive. Il fait observer que du reste ces faits sont assez fréquents; Duchenne (de Boulogne) dit qu'il n'a observé que 15 fois des phénomènes bulbaires sur 135 cas d'atrophie musculaire progressive. « Mais la coïncidence, on le sait aujourd'hui, est plus nombreuse. Ces paralysies périphériques s'accompagnent habituellement d'atrophie musculaire, et le plus souvent même cette atrophie est le fait dominant. Lorsqu'elles apparaissent consécutivement aux symptômes bulbaires, il est ordinaire de les voir se manifester d'abord du côté des muscles les plus élevés des membres supérieurs ou des muscles du cou; les autresmuscles ne sont envahis que plus tard. A côté de ces faits, on en trouve d'autres dans lesquels la maladie débute par les extrémités et se présente d'abord sous la forme d'une atrophie musculaire progressive ; au bout d'un certain temps seulement la prononciation s'embarrasse et l'on voit apparaître successivement tous les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Ainsi donc, tantôt les paralysies débutent par les nerfs bulbaires pour s'étendre consécutivement aux parties périphériques, tantôt elles suivent la marche inverse et dans ces deux cas l'ensemble symplomatique finit par être identique. »
En somme, l'idée de l'auteur se dégage assez mal, et nous préférons de beaucoup les idées émises par Joffroy et sur lesquelles nous allons avoir à nous étendre bientôt.
Mais la conception que nous avons exposée plus haut fut bientôt ell^-même insuffisante à expliquer tous les faits et ceux-ci forcèrent les observateurs à reconnaître que ce syndrome pouvait apparnître non-seulement dans l'atrophie musculaire progressive, mais dans presque toutes les affections de la moelle qui, à un moment donné, envahissent le bulbe : dans la sclérose latérale amyotrophique, dans la paralysie générale spinale, dans la sclérose en plaques, dans la pachyméningite cervicale hypertrophique, dans les ramollissements du bulbe, dans les compressions du bulbe, etc. « J'ai réservé, dit Gharcot dans sa descrip-
69(î PARALYSIE.
tion de la sclérose en plaques, pour la mentionner d'une façon toute spéciale, l'apparition de quelques symptômes de paralysie bulbaire, parce qu'ils peuvent en s'aggravant brusquement précipiter le cours des événements et déterminer la terminaison fatale, avant même que les phénomènes de la dernière période se soiejit. manifestés. En même temps que la parole devient de plus en plus difficile, il se produit en premier lieu un emliarras de la déglutition qui, transitoire d'abord, devient bientôt permanent. Puis se montrent de temps à autre des accès de dyspnée plus ou moins graves et la mort peut survenir dans un de ces accès. J'ai observé tout récemment deux cas qui se sont terminés de cette manière. L'autopsie a fait reconnaître d;uis ces deux cas qu'une plaque de sclérose avait envahi le plancher du A" ventricule où elle englobait les noyaux d'origine de la plupart des nerfs bulbaires. «
: On à pu, voir les manifestations de la paralysie labio-glosso-laryngée éclater aprèè l'obstruction d'une ou des deux artères vertébrales. Les recherches de Duret montrent du reste qu'il en doit être ainsi : « Lorsque, dit-il, un caillot siège dans l'une des artères vertébrales, il interrompt la circulation dans l'artère spinale antérieure et, par conséquent, dans les artères médianes qui en partent, c'est-à-dire dans les artères nourricières des noyaux du spinal, de l'hypoglosse et du facial inférieur. » Si le caillot, comme le fait observer Hallopeau, occupe la partie intérieure du tronc basilaire, il produit l'anémie des artères sous- . protubérantielles qui vont se distribuer au noyau du pneumogastrique et entraîne: une mort rapide. Le pro-^esseur Ilayem a réuni 5 cas de ce genre.
Il n'existe du reste que deux faits dans lesquels on ait constaté l'existence d'une oblitération artérielle chez des sujets ayant présenté des symptômes de paralysie bulbaire : l'un a été recueilli par M. Luneau à la Charité dans le service de M. Proust, et publié dans les Bulletins de la Société de biologie (séance du 17 juillet 1870), l'autre, recueilli dans le service de M. Charcot, se trouve résumé dans la thèse d'Hallopeau.
Pour résumer cette distinction et dire comment, d'aprè's l'opinion générale, doit être comprise cette question de la nature de la paralysie labio-glossolaryngée, je ne saurais mieux faire que de rapporter le passage suivant emprunté à un mémoire de Joffroy : « Toute lésion qui détruira, non plus les racines nerveuses, comme le croyait Trousseau, mais les cellules motrices du bulbe, donnera Heu à la paralysie de la langue, des lèvres, du pharynx et du larynx, quelle que soit d'ailleurs la lésion : destruction primitive des cellules, hc'morrhagies du bulbe, thrombose ou embolie d'une branche de la vertébrale, ou enfin compression par une tumeur intra ou extra-méningée. De même qu'on dira toujours qu'il y a hémiplégie lorsqu'il y aura paralysie d'une moitié du corps par une lésion cérébrale quelconque, de même on devra dire qu'il y a paralysie labio-glosso-laryngée lorsqu'il y aura paralysie des muscles innervés par le bulbe, quelle que soit la lésion. Ce n'est donc autre chose que le syndrome clinique annonçant que la lésion destructive a porté ses effets sur le bulbe ; mais elle peut, cette lésion, se porter primitivement ou consécutivement sur le cerveau ou sur la moelle, et dans ce dernier cas on verra apparaître la paralysie des membres soit avant, soit après celle de la langue, suivant que la lésion elle-même aura envahi la moelle avant ou après avoir envahi le bulbe. Si le groupe symptomatique désigné sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée est la seule manifestation de la maladie, cest que la lésion s'est limitée au luUbe.
Sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée, on ne désigne donc qu'un assemblage de certains symptômes. Or, pour faire l'histoire d'un symptôme ou d'un groupe symptomatique, on doit l'étudier dans toutes les différentes espèces morbides où il peut se montrer. Nous sommes donc autorisé à appeler paralysie labio-glosso-laryngce l'ensemble des troubles de la phonation, de la mastication et de la déglutition, produits par la paralysie des muscles des lèvres, de la bouche, du pharynx et du larynx, quelle qu'en soit la cause, quelle que soit la lésion qui donne lieu à ces symptômes et quel qu'en soit le siège. Qu'il s'agisse de l'atrophie chronique des cellules nerveuses, ou bien des modifications produites par l'embolie ou la thrombose des artères vertébrales ou de leurs branches, qu'il s'agisse d'une hémorrhagie siégeant dans la partie ventriculaire du bulbe, ou d'une compression de cet organe par une tumeur intra ou cxtrarachidienne, peu importe : s'il y a paralysie des lèvres, de la langue, du voile du palais et du larynx, on a une paralysie labio-glosso-laryngée, de la même manière, par exemple, qu'on a une hémiplégie lorsqu'un côté du corps est paralysé, que ce soit à la suite d'une embolie ou d'une thrombose cérébrale, à la suite d'une hémorrhagie cérébrale ou d'une encéphalite, etc., cela importe peu; le groupe symptomatique porte son nom indépendamment de la cause qui l'a produit et l'on est obligé d'y adjoindre un qualificatif pour déterminer soit sa nature, soit le siège de la lésion qui lui correspond. On a ainsi l'hémiplégie hystérique, apoplectique, etc., l'hémiplégie cérébrale, bulbaire, spinale. De même pour la paralysie labio-glosso-laryngée, on a la forme primitivement décrite qui, correspondant à l'atrophie des cellules nerveuses des noyaux d'origine des nerfs bulbaires, pourrait s'appeler la forme protopathique ; on a une autre forme que l'on peut appeler apoplectique et qui correspond soit à l'embolie des rameaux de l'artère vertébrale, soit à la thrombose de ces mêmes artères, soit enfin à l'hémorrhagie du bulbe. Vient ensuite une troisième forme que l'on peut appeler jmr compression et qui est liée à la production d'une tumeur intra ou extra-bulbaire, comprenant soit les noyaux d'origine des nerfs, soit les troncs nerveux eux-mêmes en dehors du bulbe. »
Mais ce n'est pas tout et l'on peut avoir une paralysie labio-glosso-laryngée d'origine cérébrale indépendante de toute lésion du bulbe. Le professeur Lépine, dans un mémoire publié dans la Revue mensuelle de médecine et de chirurgie de 1877, en a rapporté quatre observations dont trois avec autopsie. La première, rapportée par Oulmont, a été prise dans le service de Charcot, qui a fait luimême l'autopsie avec tout le soin possible; bien que la malade eût présenté tous les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée, on trouva le bulbe absolument sain; les lésions étaient bornées aux corps striés et à la capsule externe de chaque côté. La seconde observation fut également recueillie par Oulmont dans le service de Maurice Raynaud; ici on trouva, outre une légère conoestion du bulbe, des foyers ocreux occupant symétriquement la partie postérieure des noyaux lenticulaires des corps striés. Dans la troisième observation, empruntée à Magnus, il n'existait qu'une lésion superficielle du lobe moyen de l'hémisphère droit. Le quatrième cas fut observé par Lépine, mais ne fut pas suivi d'autopsie. Malgré cela, en raison des symptômes présentés par le malade et de la marche de l'affection, l'existence d'une lésion dans l'hémisphère cérébral du côté gauche, soit au niveau de la circonvolution de Broca, soit sur le trajet des fibres qui partent de cette région, ne pourrait être douteuse.
La paralysie labio-glosso-laryngée d'origine cérébrale, indépendante de toute lésion du bulbe, existe donc; la première observation du mémoire de Lépiue, fùt-elle unifjue, suffirait à le démontrer, car il faut toujours s'incliner devant un fait bien observé. Mois, pour prouver que cette paralysie pseudo-bulbaire n'a rien de paradoxal, Lépine fait suivre ces observations des réflexions suivantes : « Soit une lésion de la capsule interne du côté droit; on sait qu'elle produira, outre une hémiplégie des muscles du côté gauche : \° une paralysie de certains muscles du côté gauche de la langue (d'où la déviation de sa pointe à droite) ; 2" une paralysie plus ou moins complète des muscles de la partie iiilérieure de la face du côté gauche, la partie supérieure restant indemne; o" une difficulté plus ou moins marquée de la déglutition et parfois une déviation de la luette. Dans l'hémiplégie ordinaire il y a donc toujours, à un degré plus ou moins accusé, une paralysie glosso-laryngée, au moins unilatérale : il n'y a donc rien d'extraordin;iire à ce que des lésions hémisphériques bilatérales puissent produire le tableau trompeur d'une paralysie glosso-labiée bulbaire. »
Grâce aux découvertes récentes dont nous sommes redevables à l'expérimentation, il semijle que nous puissions mieux comprendre que certaines lésions^ bilatérales aient la paralysie glosso-laryngée pour conséquence. On sait, en effet, que le centre des mouvements des lèvres se trouve à la partie inférieure de la circonvolution frontale ascendante et que celui des mouvements de la langue est très-voisin de celui du facial, tandis que le centre qui innerve l'orbiculaire des paupières est situé beaucoup plus en arrière. Ainsi, dans l'iiémisplière, le centre d'innervation de la partie inférieure de la face est plus voisin de celui de la langue que du centre facial supérieur.
« En résumé, conclut Lépine, la paralysie glosso-labiée peut reconnaître pour cause une lésion cérébrale dont le siège est voisin de celui qui donne lieu à l'aphasie. Cette paralysie glosso-labiée cérébrale, qu'il est facile, vu sa rareté,de méconnaître, peut ressembler soit à la paralysie glosso-labiée bulbaire systématique, soit à la paralysie bulbaire en fo^er. »
De cet exposé, forcément un peu long, il résulte : 1' que la paralysie labioglosso-laryngée n'existe pas en tant qu'entité morbide ; 2" qu'on observe les phénomènes de la paralysie bulbaire duns trois circonstances : A, à l'état d'isolement; c'est alors l'atrophie musculaire progressive ayant débuté par le bulbe et n'ayant pas le temps de s'étendre au delà (forme protopathique) ; B, se montrant dans le cours d'une affection quelconque de la moelle, ce qui indique que la lésion, quelle qu'elle soil, a envahi le bulbe (forme bulbo-spinale); C, enfin à la suite de certaines lésions doubles du cerveau, le bulbe étant absolument sain (forme pseudo-bulb.iire de Lapine).
AxATosiiE PATHOLOGIQUE. Ou Comprend, d'après ce que nous venons de dire,^ que les lésions trouvées dans la paralysie labio-glosso-bryngée seront variables avec les maladies qui, en atteignant le bulbe, donneront lieu à son développement. Puisque nous venons d'établir que la paralysie labio-laryngée n'existe pas en tant qu'entité morbide, nous pourrions même ne pas nous occuper de son anatomie pathologique, renvoyant pour cette étude à chacune des maladies dans le cours desquelles elle peut apparaître. Cependant, puisque nous avons pensé devoir lui consacrer, selon l'usage, un chapitre spécial, nous croyons devoir aussi parler des lésions qui la caractérisent ; seulement nous ne nous occuperons que de la forme primitive, celle que nous avons désignée sous le nom d'idiopathique. Dfins ces cas, avons-nous dit, la paralysie labio-glosso-
laryngée n'est autre chose qu'une alropliie musculaire progressive débutant par le bulbe et restant limitée à cette région faute d'avoir le temps de s'étendre aux autres régions de la moelle. Eh bien, comme nous allons le voir, les altérations anatomiques sont également celles de l'atrophie musculaire. Nous allons étudier successivement les lésions centrales et les lésions périphériques, celles-ci comprenant les altérations des nerfs et les altérations des muscles.
En 1860, lorsqu'il publia son premier mémoire sur la paralysie de la langue, des lèvres et du voile du palais, Duchenne (de Boulogne) écrivait les lignes suivantes auxquelles les recherches ultérieures devaient donner entièrement raison : « Pour quelles raisons la lésion analomique (dans cette maladie) affecte-t-ellc toujours les muscles qui président à l'artiLulation des mots et à la déglutition? Peut-il exister une lésion centiale, soit analomique, soit dynamique, qui explique la localisation de ces troubles fonctionnels périphériques? Il faudrait pour cela ([ue dans cette espèce morbide une même et unique lésion intéresscàt toujours à leur origine, et cela sans s'étendre aux nerfs ni aux hiets : 1" Pliypoglossc; 2" les fdjres nerveuses motrices du voile du palais; 3° celles des lèvres; 4" le spinal et peut-être le pneumogastrique. »
Les lésions centrales de cette affection ont été trouvées pour la première fois par Charcot dont la découverte a été confirmée dans un deuxième cas publié par Joffroy et Duchenne. Depuis de nombreuses autopsies ont démontré la constance de cette lésion qui consiste essentiellement en une atrophie des noyaux d'origine des nerfs bulbaires. Nous renvoyons pour ce qui est de l'anatomie normale du bulbe à l'article si clair et si complet de notre collaborateur M. Farabeuf, article dont la lecture fera comprendre comment tous les noyaux d'origine des nerfs qui se distribuent aux muscles paralysés dans cette affection, étant très-rapprochés les uns des autres dans le bulbe, peuvent être atteints par une lésion même assez circonscrite. D'après Charcot cette lésion consiste dans une atrophie primitive des cellules : « L'accumulation de pigment jaune, dit-il, semble jouer un grand rôle; il semble qu'elle soit le fait initial; l'atrophie des prolongements cellulaires, celle du noyau, et enfin du nucléole, sont des phénomènes consécutifs. S'agit-il d'un processus à irritation lente ou, au contraire, d'une atrophie progressive? On ne peut rien dire à cet égard d'après les seuls caractères anatomiques, mais il est permis d'affirmer, je crois, que ce processus morbide quel qu'il soit a affecté primitivement la cellule. U ne lui a pas été communiqué du dehors. En effet, le reticulum qui entoure de toutes parts les cellules nerveuses malades n'offre pas d'autre altération qu'une transparence plus grande qu'à l'état normal, et résultant vraisemblablement de la disparition d'un grand nombre de prolongements cellulaires; on n'y observe dans la moelle, comme dans le bulbe, ni foyers de désintégration granuleuse, ni trace de métamorphose fibrillaire ou encore de multiplication de rayélocytes. On ne saurait donc admettre qu'un t.^avail d'irritation ou de simple désagrégation se soit établi d'abord dans la trame conjonctive de la substance grise pour se propager ensuite jusqu'aux éléments nerveux. Mais on pourrait être tenté de supposer que le point de départ de l'altération des cellules ganglionnaires doit être cherché en dehors des centres nerveux, c'est-à-dire dans les nerfs périphériques. Cette manière de voir n'est pas acceptable ; elle est en contradiction formelle avec des faits nombreux qu'il est inutile de rappeler tous. Nous nous bornerons à rappeler que, d'après les recherches de M. Yulpian, la section complète des nerfs périphériques, et en particulier de l'hypoglosse, n'a pas d'in-
fluence marquée sur leurs cellules d'origine. Or, on a vu que dans le cas qui nous occupe les rameaux des divers nerfs bulbaires offraient tout au plus des altérations très-minimes, bien que les groupes cellulaires d'où ils émanent fussent, pour la plupart, profondément lésés. De tout ceci il est, pensons-nous, légitime de conclure que les cellules ganglionnaires ont été, dans le bulbe et dans la moelle, le siège primitif du mal, et que les nerfs périphériques n'ont été affectes que secondairement, consécutivement à la lésion des centres nerveux. » A propos de cette question de la découverte de la lésion centrale de cette affection, se sont élevées à l'étranger des prétentions à la priorité. Les choses se sont cependant passées telles que nous les avons décrites et telles que les établit la note suivante de Joiïroy : « Il n'est peut-être pas sans intérêt de rappeler l'historique de cette question. Chez un malade atteint d'atrophie musculaire progressive, une paralysie labio-glosso-laryngée avec atrophie de la langue étant survenue, M. L. Clarke, examinant le bulbe, y %it que les cellules nerveuses du noyau de l'hypoglosse et des noyaux voisins étaient en voie d'alrophie et qu'un certain nombre de ces cellules avait disparu. Il signala ce point d'anatomie pathologique sans insister sur sa signification. En 1869, M. Charcot et moi, ayant à examiner un cas semblable, nous avons vu les mêmes lésions et établi leur signification au point de vue de la phvsiologie pathologique. La même année, au Congrès d'inspruck, M. Leyden fit une communication sur la paralysie labio-glosso-laryngée. C'est en vain qu'on y chercherait la moindre allusion aux cellules nerveuses des noyaux de l'hypoglosse et des autres nerfs bulbaires, aux altérations atrophiques dont elles sont le siège et aux phénomènes paralytiques et atrophiques qui en sont la conséquence directe du côté des muscles. L'année suivante, M. Charcot pour un cas, M. Duchenne (de Boulogne) et moi pour un second cas, reconnaissions que cette altération était constante lorsque les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée à marche lente et progressive étaient les premiers à apparaître et formaient à peu près à eux seuls toute la maladie. Ce n'est qu'après ces publications, toutes faites dans les Archives de physiologie, que M. Leyden présenta la question sous son véritable jour. »
11 ne saurait donc subsister aucun doute à cet égard ; c'est bien à l'école neurologiste française que revient le mérite de cette découverte.
L. Clarke a décrit deux noyaux d'origine du facial : l'un situé dans la partie supérieure du bulbe se confond avec le noyau de l'oculo-moteur externe; l'autre situé dans la partie inférieure au même niveau que le spinal et la partie inférieure du noyau de l'hypoglosse. L'un anime la partie supérieure de la face, l'autre la partie inférieure. Cette disposition anatomique nous fait comprendre ce fait que nous avons signalé dans la sjmptomatologie, à savoir que dans la paralysie labio-glosso-laryngée il y a le plus souvent une perte presque absolue de la motilité dans la partie inférieure de la ftice alors que la partie supérieure a conservé toute son intégrité.
Les nerfs sont le plus souvent altérés dans cette affection, et dans l'opinion de Trousseau l'altération des racines des nerfs se distribuant aux muscles atteints par la paralysie était même le subslratum anatomique de la maladie. Dans l'observation de Dumesnil les deux hypoglosses étaient tellement atrophiés à leur origine qu'on les retrouvait à peine ; ils étaient grisâtres et flasques. Les faciaux étaient grisâtres et effacés. Les racines des nerfs spinaux étaient grisâtres, et se retrouvaient à peine. Les racines antérieures de tous les nerfs rachidiens, étaient grisâtres et grêles, surtout à la région cervicale. Dans l'observation citée plus
haut de Charcot, les filets d'origine d'un certain nombre de nerfs bulbaires, à savoir, l'hypoglosse, le pneumogastrique, le glosso-pharyngien et le spinal, étaient très-grêles. Quant aux troncs nerveux émanés de ces racines, ils paraissaient être un peu moins volumineux que dans l'état normal, mais ils n'avaient subi aucun changement de coloration.
Ces altérations sont les mêmes dans tous ces cas et consistent, nous disent Cornil et Ranvier, « en une dégénérescence granuleuse qui porte sur les tubes nerveux, de sorte que les troncs nerveux présentent finalement les lésions d'une sclérose avec atrophie. »
Ces altérations sont facilement révélées par la coloration des coupes au moyen de l'acide osmique.
Pendant longtemps Duchonne (do Boulogne) a pensé que dans la paralysie labio-glosso-laryngée les muscles paralysés ne subissaient aucune atrophie ; il s'appuyait même sur ce caractère pour repousser toute tentative de rapprochement entre cette affection et l'atrophie musculaire progressive. Mais plus tard il revint sur cette opinion trop absolue et décrivit lui-même la lésion que l'on trouve, au contraire, le plus souvent, de ce côté. Aussi, à la suite d'une présentation de pièces provenant de l'autopsie d'un malade qui avait succombé à cette alfeclion, présentation faite à la Société anatomique par M. Sabourin, M. le professeur Charcot s'exprimait ainsi : « Cette langue représente exactement le tvpe qui a clé décrit par Duchenne (de Boulogne) ; la pointe est d'un jaune intense, tandis que les muscles de la base offrent une couleur rouge. La pointe est le siège d'une hypergenèse graisseuse qui masque l'atrophie des muscles à tel point que Duchenne avait signalé ces cas comme offrant des exemples de paralysie sans atrophie. »
Cependant il paraît exister réellement des cas de paralysie labio-glossolaryngée sans atrophie des muscles malades, de la langue en particulier. L'intégrité absolue des muscles paralysés a été constatée plusieurs fois par des observateurs trop habiles pour pouvoir être mise en doute. Toutefois Charcot fait remarquer à ce propos « qu'en pareil cas l'absence d'altération granulograisseuse des filets musculaires a été seule nettement affirmée. Or l'on sait, par d'assez nombreux exemples, que l'atrophie musculaire la mieux caractérisée peut parvenir jusqu'à son dernier terme sans que les faisceaux primitifs aient perdu la striation en travers et présentent la moindre trace de dégénération granuîo-graisseuse. La multiplication des noyaux du sarcolemme et la réduction plus ou moins prononcée du diamètre d'un certain nombre de faisceaux primitifs sont alors les seules altérations musculaires que l'examen histologique permette de constater. »
On comprend, dit encore l'auteur que nous venons de citer, que les cas dans lesquels l'altération porterait non plus sur les noyaux originels, mais bien sur les cordons nerveux à leur issue du bulbe, devraient former une catégorie à part. D'après Onimus, c'est même là qu'il faut chercher l'explication des différences offertes par les divers cas au point de vue de l'existence ou de l'absence des lésions musculaires : « La loi fondamentale qui semble ressortir des recherches modernes sur la pathologie des maladies chroniques des centres nerveux est que les lésions des cordons de la moelle amènent de la paralysie sans atrophie musculaire, tandis que les altérations des cellules de la substance o-rise déterminent de l'atrophie musculaire et consécutivement, mais non d'emblée, des symptômes paralytiques. Cette distinction existe pour toutes les régions
de l'axe spinal : si donc dons la paralysie labio-glopyo-laryngee la lésion débute par les régions contenant les tubes nerveux, les symptômes primitifs sont des pbénomènes paralytiques et l'atrophie u'nrrive que plus tard, et en général elle ne peut arriver à une période très-avancée, car la paralysie du spinal et du pneumogastrique détermine rapidement la mort. Au contraire, lorsque la lésion atteint primitivement les cellules nerveuses, le premier symptôme est l'atrophie des fibres musculaires en relation avec ces cellules et la paralysie n'arrive que plus tard et comme conséquence de la disparition des éléments nerveux et de la fibre musculaire. »
Enfin nous avons admis une forme cérébrale de paralysie labio-glosso-laryngée avec intégrité absolue du bulbe; on comprend encore que dans ces cas, à la vérité très-rares, on ne trouvera pas nou plus les lésions périphériques.
Dans tous les cas où ces lésions existent, elles consistent essentiellement dans la dégénérescence granulo-graisseuse de la fibre musculaire. Le muscie alors, au lieu d'être rouge comme à l'état normal, présente une teinte jaunâtre et sa libre ne se colore plus en rouge par le carmin.
Marche. Durée. Les symptômes dans cette affection se montrent dans un ordre à peu près constant ; c'est la langue dont la paralysie s'observe la première ; les muscles du voile du palais se prennent ensuite; enlin survient lu paralysie des lèvres; les troubles pulmonaires et cardiaques qui se montrent les derniers ne sont pas constants. Dans un cas cependant Duchenne (de Boulogne) a vu la paralysie du voile du pulais et de l'orbiculaire des lèvres précéder celle de la langue.
La marche de la maladie est aussi presque toujours chronique ; Duchenne ne l'a jamais vu durer moins de six mois ni plus de trois années. Leyden a rapporté sous le nom de « paralysie bulbaire aiguë » trois observations qui, comme le dit Grasset, ne sont autre chose que de.=î formes aiguës de paralysie labioglosso-laryngée dont le décours a été plus rapide en raison du siège qu'affectait la lésion au niveau du noyau du pneumogastrique.
Diagnostic La maladie que nous étudions peut être confondue, mais à son début seulement, avec une pharyngite ou une stomatite de nature inflammatoire. Duchenne nous apprend que chez presque tous les malades auprès desquels il avait été appelé en consultation c'était là le diagnostic qui avait été porté et que c'était aussi dans cette hypothèse tout naturellement que le traitement avait été institué. Que cette erreur ait été commise fréquemment à une époque où l'affection n'avait pas encore été décrite, cela se conçoit aisément ; il est en revanche peu probable qu'elle se reproduise aujourd'hui : l'absence de réaction générale, de rougeur et de douleur locales, enfin et surtout l'altération si spéciale de la parole dans la paralysie labio-glosso-laryngée, permettront toujours dès le début de ne pas confondre cette affection avec l'angine catarihale simple.
On pourrait également confondre celle espèce d'amyotrophie avec une simple paralysie du pharynx et du voile du palais telle qu'on la voit succéder à une maladie aiguë, simple ou spécifique, de ces régions. Dans ce dernier cas, la parole est nasonnée, et la déglutition difficile au point que les aliments liquides et surtout solides reviennent fréquemment par le nez. Mais on n'y trouve jamais ni l'altération spéciale de la parole ni la paralysie de la langue qui apparaît au contraire comme phénomène du début de la paralysie labio-glossolaryngée.
On pourrait encore confondre cette dernière affection avec une double paralysie de la septième paire. 11 ne me semble pas cependant que la distinction en
l'AUALYSIE. 705
«oit difficile à établir. Presque toujours, avons-nous dit, dans la paralysie labioglosso-laryngée, la partie inférieure de la lace est seule atteinte et présente un masque pleureur tout particulier, alors qu'au contraire la partie supérieure du visage a conservé toute son intégrité. Sans revenir sur les altérations qu'elle présente dans chacune de ces maladies, l'allération de la parole est tics-différente dans l'une et dans l'autre ; enfin, comme l'a indiqué Duclienne (de Boulogne), l'état de la contractilité électro-musculaire suffirait à écluircir les cas douteux, car elle n'est altérée dans la paralysie lab o-glosso-laryngée qu'à une période très-avancée, surtout si on la reclierclic dans l'orbiculaire des lèvres, tandis que dans la paralysie périphérique de la septième paire elle est toujours abolie ou affaiblie dès le début.
D'après Leyden, le type clinique de la paralysie labio-glosso-laryngée se reconnaîtra aux signes suivants : 1» paralysie de la langue, des lèvres et du voile du palais; 2" atrophie évidente des muscles de ces oi-ganes, augmentant avec les progrès de la maladie et consistant dans la diminution du volume, de la consistance et de la couleur de ces muscles, dans leur état spongieux au moment de la contraction; dans l'existence des contiaclions fibrillaires (?), enfin dans la conservation de la contraclililé électrnjue ; o» marche en généial lentement progressive, parallèle aux progrès des muscles atteints; 4" combinaison fréquente avec l'atrophie musculaire progressive.
Il sera beaucoup plus difficile de distmguer la paralysie labio-glosso-laryngée protopathique d'origine bulbaire de la forme dite pseudo-bulbaire ou d'origine •cérébrale, et souvent ce diagnostic ne po\ina être établi que sur la table d'amphilhéàtre ; il est cependant un signe qui, d'après Joffroy, peut être utilisé pour la solution de ce problème : dans la paralysie labio-glosso-laryngée d'origine cérébrale les troubles de la motililé du côté des lèvres, de la langue, du voile du palais et du pharynx, peuvent être tri'S-prononcés, mais il ne croit pas que jamais ils puissent arriver à une paralysie complète de l'un de ces organes pendant un temps fort long, ce que l'on voit au contraire dans la paralysie labioglosso-laryngée d'origine bulbaire, ('e fait, dans ce dernier cas, ajoute l'auteur que nous venons de citer, trouve son explication dans une lésion bulbaire siégeant ou bien au niveau des noyaux d'oiigine des nerfs hypoglosse, facial, spinal, ou bien dans le voisinage de ces noyaux, de façon à couper complètement leurs communications, soit avec le centre de volition, soit avec les organes périphériques.
Pro-\'ostic. Pendant longtemps on a pensé que la paralysie labio-glossolaryngée était dans tous les cas incurable et que le médecin n'avait d'autre rôle que d'assister absolument impuissant aux progrès de ce mal redoutable. L'expérience a démontré que, si un pronostic aussi sombre était peut-être un peu exagéré, que, si dans certains cas du moins, une amélioration quelquefois considérable ou même une guérison complète paraissait avoir été obtenue, cette forme de paralysie n'en était pas moins le plus souvent au-dessus de toutes les ressources de l'art.
Traitement. Ce que nous venons de dire nous permettra de ne pas nous étendre longuement sur le traitement. Comme le dit Trousseau, le médecin peut, surtout dans les deux premières périodes, retarder tout au moins la marche de l 'affection et cela surtout par la faradisation des muscles paralysés.
Les courants induits cependant paraissent ici avoir donné des résultats beaucoup moins brillants que ceux qui ont été obtenus, par des médecins allemands
surtout, par l'emploi des courants continus. Hitzig traita par la galvanisation une enfant qui avait été déjà soumise sans aucun résultat à l'action de l'électrisation par les courants interrompus et il en obtint des résultats qu'il qualifie de merveilleux : dès la première séance, le voile du palais se mouvait un peu et la petite malade fut bientôt en état de prononcer quelques mots distinctement; la molilité de la langue s'améliora aussi rapidement et l'enfant put l'amener au devant des rangées dentaires en s'aidant de quelques mouvements du tronc; la salivation qui était très-gênante diminua beaucoup ; enfin les consonnes gutturales simples et les labiales furent bien articulées, mais il existait encore une prononciation très-défectueuse des consonnes linguales et de celles qui exigent une vibration du voile du palais.
Dans ce cas il n'y eut qu'une amélioration, à la vérité très-notuble ; Dowse, en 1875, publia dans le British Médical Journal un cas de guérison complète ou peu s'en faut. Voici cette observation telle qu'elle a été résumée dans la Revue des sciences médicales : Le malade présentait un cas avancé de paralysie labio-glosso-pharyngée. Il entra à l'hôpital à vingt ans ; chétif et malingre, il était très-intelligent, quoique absolument muet; il avait une difficulté excessive à porter la nourriture dans le pharynx et, pour cela, il remplissait la bouche et avec les doigts il poussait le bol alimentaire en arrière de l'épiglotte dans le pharynx. La langue était flasque, immobile dârrière les arcades dentaires; les cordes vocales se mouvaient facilement ; le malade ne faisait entendre qu'un grognement inintelligible. Les membres inférieurs étaient contractures. Sous l'influence du galvanisme et des injections de strychnine et d'atropine, ces dernières aux membres inférieurs, l'amélioration se produisit. La langue électrisée par les courants induits resta immobile, mais sous l'influence des courants continus elle sortit de la bouche et y rentra très-facilement; la parole revint; incompréhensible tout d'abord, elle devint bientôt assez distincte. Plus tard la déglutition fut de nouveau possible; enfin toutes les parties innervées par les nerfs bulbaires reprirent leurs fonctions. Les mouvements des membres inférieurs revinrent avec la plus grande lenteur, et l'atrophie musculaire, trèsavancée, rétrocéda. Bref, au lieu d'un être muet, émacié et impuissant, on eut devant les yeux un sujet capable d'accomplir tous les mouvements.
Voilà certes un précédent des plus encourageants. Dans un autre cas antérieur à celui que nous venons de rapporter, Slretch Dowse avait obtenu une amélioration considérable au moyen d'une alimentation artificielle par la sonde.
C'est là un moyen du reste qui devra toujours être employé pour prolonger l'existence des malades menacés de mourir de faim par l'impossibilité de se nourrir. L'usage du tubedeFauché sera dans ces cas d'un très-grand secours.
Gubler, voulant mettre à profit les effets particuliers de la picrotoxine sur le bulbe rachidien, eut l'idée de l'employer dans un cas de paralysie labio-glossolaryngée très-caractérisée. Les injections furent faites à la dose de 1 milligramme avec une solution au millième.
L'amélioration fut manifeste après quelques jours de ce traitement ; la déglutition devint facile à ce point que la femme put vivre du régime commun des malades de l'hôpital, tandis qu'auparavant elle ne prenait que des aliments liquides. En outre, la salivation, qui était continuelle et l'obligeait à se garnir de linge pour ne pas souiller ses vêtements, cette salivation disparut ; il n'y eut plus du tout de bave. Enfin la prononciation s'améliora.
La patiente, dit Gubler, était si convaincue des bons effets de son traitement,
qu'elle réclamait avec insistance son injection hypodermique quand, par hasard, on venait à l'oublier.
La picrotoxine peut encore s'administrer en granules de 1/4 de milligramme et, d'après Dujardin-Beaumetz, elle est bien supportée aux doses de o à 4 milligrammes.
11 est bien entendu que, si la paralysie labio-glosso-laryngée est due à une compression du bulbe par une tumeur que l'on a lieu de croire sous la dépendance d'un élément diathésique (syphilis, par exemple), c'est à celui-ci que devra tout d'abord s'adresser le traitement. dg Cazal.
Bibliographie. — Da vaine. De la paralysie générale et partielle des deux nerfs de la septième paire. Paris, 1851. — Duménil (de Rouen). Atrophiedes nerfs hypoglosses, faciaux, spinaux, et des racines antérieures des nerfs rachidiens. In Gaz. hebd. de méd. et de chir., t. VI, p. 390, 1859. — DucHENNE (de Boulogne). Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres. In Bull, de l'Acad. de méd., 1860, et Arch. gén. de méd., sept, et oct. 18G0. — Copette. Paralysie progressive de la langue et du voile du palais. In Arch. gén. de méd., 5° série, t. XVII, p. 761, 1861. — Sciiultz. Troubles simultanés de l'articulation, de la déglutition, avec atrophie partielle de la langue, 1865. In Wiener mcd. Wochenschr. — Wachsmuth. Ueber progressive Bulbârparahjsie und die Diplegia facialis. Dorpat, 1864. — Luvs. Recherches sur le système nerveux cérébro-spinal, 1865. — Folini. Gazelta medica di Torino, 10 juillet 1805. — FÔRSiEn. Uandbuch der path. Anat., 1865. — Thilesen. Et Tilfalde of Duchennes hygdom. In Norsk. Mag. for Lœgerdsk., déc. 1806. — MiGKARD. Paralysie labio-glosso-pharyngée. Th. de Strasbourg-, 1866-1867, 3° sêr., n" 7. -~ DE Bonnefoy. De la paralysie glosso-laryngée. Thèse de Paris, 1866, n° 231. — Fournieu. Leçons cliniques. In Union méd., n"' 51 et 52, avril 1867. — IIuber. Dcitrâge zur Gesch. der par. lab.-gl., laryn. In Deutsch. Arch. f. klin. Med., 1867, — Schaaf. Cas de paralysie labio-glosso-laryngée, suivie d'ataxie cérébelleuse. Strasbourg, 1868. — IIerard. De la paralysie glosso-labiée pharyngée. In Bull, de la Soc. méd. des hôp., 2° série, t. V, p. 43, 1868. — Empis. Leçons cliniques de l'Uôlel-Dieu. In Gaz. des hôp., n°" 73, 77, 1868. — Cuarcot et JoFFROY. Deux cas d'atrophie musculaire progressive avec lésions de la substance grise et des faisceaux anléro-laléraux de la moelle épinièrc. In Arch. de physiol., t. Il, p. 354-629 et 744, 1869. — Leyden. Vorlàufige Mittheilung ïiber progressive Bulbâr paralyse. In Archiv fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Bd. Il, p. 423, 1869-1870. — Du même. Ueber progressive Bulbârpavalyse. In Arch. f. Psychiatrie u. Nervenkrankheiten, Bd. II, p. 643-681, 1869-1870. — Duciie.nxe et Joffroy. Atrophie des cellules nerveuses de la moelle et du bulbe. In Arch. de physiol., t. III, p. 499, 1870. — Chabcot. Note sur un cas de paralysie glosso-labio-laryngée suivie d'autopsie. In Arch. de physiol., p. 247, 1870. — Leyden. Zur progressiven Bulbârparalysc. In Arch. f. Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Bd. III, p. 538-551, 1871-1872. — IIabershon (S.-O.). Maladie cancéreuse du sein et de la colonne vertébrale, jmralysie du nerf grand hypoglosse droit, etc. In Gmfs IIosp. Rep., t. XVII, p. 423, 1872, — Krisuabeiv. Anesthésie de la sensibilité réflexe des voies aériennes et digestivcs comme signe précurseur de la paralysie labio-glosso-laryngée. In Gaz. hebd. de méd. et de. chir., t. IX, p. 772, 1872. — IIuret. Tribut à l'histoire de l'embolie des artères vertébrales. Thèse de Paris, n° 481, 1872. — Onimus. Paralysie labio-glosso-laryngée. Rapporta la Soc. de méd. de Paris. In Gaz. des hôp., 30 sept. 1872. — Joffroy. Sur un cas de paralysie labio-glosso-laryngée, à forme apoplectique d'origine bulbaire. In Soc. de Mol., 10 août 1872, et Compt. rend., t. I, 137, 1875. — Duchenne (de Boulogne). De l'électrisation localisée. Paris, 1872, 3° édit., p. 564. — Joffroy. Note pour servir au diagnostic différentiel des paralysies lahio-glosso-laryngées d'origine bulbaire ou d'origine cérébrale. In Soc. de biol., 11 janvier 1875. — Trous.seau. Clinique médicale de V Hôtel-Dieu de Paris, t. II, p. 538, 1873. — KussMAUL. Ueber die fortschreitende Bulbârparalysc. In Volkmann's klin. Vortrâge, W 54, 1873. — Dowse. Observation de paralysie labio-glosso-laryngée avec remarques. In the Lancet, 14 juin 1873. — Markusy. Recherches sur la paralysie musculaire progressive et la paralysie bulbaire progressive. Thèse inaug. Breslau, 1874. — Hitzig. Paralysie labio-glosso-pharijngcc. Symptômes et Traitement, in Berlin, klin. Wochenschr., n° 57, 1874. — Gdbler. Bons effets de la picrotoxine dans un cas de paralysie labioglosso-laryngée. la Bull, de la Soc. de thérap., p. 147, 1875. — Hallopeau. Des paralysies bulbaires. Thèse d'agrég. Paris, 1875. — Lanjoni (F.). Paralysie bulbaire à la suite de compression de la moelle par une tumeur. In il Raccoglitore med., avril 1876. — Dowse. Paralysie bulbaire; Guérison. In Brit. Med. Jour n., p. 521, mars 1876. — Du jiêjie. Des paralysies bulbaires. In Brit. Med. Journ., p. 580 et 614, 1876. — Lichtheim. Des relations de la paralysie bulbaire apoplcctiforme avec les affections des cordons latéraux de la
D'.CT. ENC. 2° S. XX. 45
moelle. In Berlin, klin. Wochenschr., n» 12, p. 161, 1876. — Du même. Sur la paralysie bulbaire apoplecti forme et ses rapports avec les affections des cordons latéraux de la moelle. In Deutsch. Arch. f. klin. Med., p. 593, 1876. — Berger (0.). Fait de paralysie bulbaire progressive chez un enfant de douze ans. In Berlin, klin. Wochenschr., n° 17, p. 234, 1876. — LoNGFOx (E.). Cas de paralysie bulbaire. In Brit. Med. Journ., p. 243,
1876. Saeourin. Paralysie labio-glosso-laryngr'e. In Bull, delà Soc. anat., déc. 1876. —
Hallopeau. Rétrécissement mitral. Ramollissement embolique du bulbe. In Bull, de la Soc. anat., juin 1876. — Saint-Philippe. De la paralysie labio-glosso-laryngde temporaire ; de son apparition dans la variole à la période d'invasion ; de son interprétation pathogénique. In Gaz. méd. de Bordeaux, n" 44, 1877. — Jiméxès. Paralysie labio-glosso-laryngée. In Gaz. mcdica de Mexico, vol. XI, n° 7, 1877. — Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière. Paris, 1872-1877. — Lépine (R.). Note sur la paralysie olosso-labiée cérébrale, à forme pseudo-bulbaire. In Rev. mens, de méd. et de chir., déc.
1877. — WoRMS (J.) . Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive avec paralysie labioglosso-laryngée {sclérose bilatérale amyotrophique). In Arch. de physiol. norm. et path., ocl. 1877. — Talbot-Brett (J.). Paralysie labio-glosso-laryngée aiguë; guérison. In Guy's Hosp.Rep., t. XXII, p. 50, 1877. — Herrnstadt. De la paralysie bulbaire apoplecti forme. Diss. inaug. Breslau, 1877. — Kayser (R.). Contribution à l'étude de la paralysie bulbaire progressive. In Deutsch. Arch. f. klin. Med., p. 146, 1877. — Letden. Deux cas de paralysie bulbaire aiguë. In Arch. f. Psychol. u. Nervenkrankh., Bd. YII, fasc. I, p. 44, 1877. — Isaza. Contribution à l'étude des symptômes bulbaires de l'ataxie. Thèse de Paris, 1878.
Leïden. Traité clinique des maladies de la moelle. Trad. franc, par E. Richard et Ch.
Viry. Paris, 1879, p. 673 et 735. — Cornil et Ranvier. Manuel d'histologie pathologique. Paris, 1881, 2° éd., t. I, p. 755. — Parissis et Tetzis. Pathologie de Vile grecque d'Hydra. Broch. chez Berthier, éd. Paris, 1882. D. C.
Paralysie spinale de l'adulte. On a décrit SOUS les noras de paralysie spinale aiguë de l'adulte, de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, de paralysie ascendante aiguë, des paralysies que nous réunissons en un même groupe parce que nous voyons de nombreuses analogies qui les rapprochent, tandis que les différences qui les séparent ne sont pas, beaucoup s'en fout, des différences spécifiques autorisant à en faire autant d'entités morbides. Que cette tendance à la dissociation de ces différentes modalités de l'aniyolrophie spinale se soit fait jour au début des études nouvelles sur les maladies de la moelle, cela n'a p\i qu'aider aux progrès de la science sur ce point particulier; mais nous pensons qu'aujourd'hui cette dichotomisation n'a plus sa raison d'être et qu'il y a lieu de réunir toutes ces maladies en un seu groupe dans lequel — si nous n'avions craint de trop nous éloigner des idées reçues. — nous eussions fait entrer également la paralysie infantile. Une propagation plus ou moins étendue de la lésion aux différentes régions de la moelle, de légères différences symptomatiques en rapport avec cette extension des lésions anatomiques, avec l'âge des sujets, avec la marche plus ou moins rapide du processus, permettent d'étabhr des formes différentes, comme l'ont fait Duchenne et Jofîroy, mais n'autorisent pas à faire autant d'entités distinctes de chacune de ces formes. U y a entre elles des différences certainement moins o-randes qu'entre une pneumonie au premier ou au troisième degré, une pneumonie aiguë ou une pneumonie chronique, ime pneumonie franche ou une pneumonie observée chez un vieillard, et cependant personne ne pense à faire de ces différentes formes de pneumonies des entités morbides différentes. Telle est du reste l'opinion de la plupart des neuropathologistes modernes qui se contentent de consacrer un chapitre, le plus souvent très-court, aux paralysies spinales de l'adulte, comme nous le faisons nous-même ici.
Nous prendrons pour type de notre description la forme décrite par Duchenne (de Boulogne) sous le nom de paralysie spinale aiguë de l'adulte.
Duchenne, lorsqu'il la décrivit pour la première fois, avait été frappé de sa
ressemblance, à quelques particularités près, avec la paralysie atrophique de l'enfance. Depuis les observations se sont multipliées et tous les pathologistes sont aujourd'hui d'accord pour admettre cette forme de l'amyotrophie spinale que Kussmaul a décrit aussi sous le nom de polyomyélite antérieure aiguë ; en 1874, Séguin en réunissait 16 cas; 7 dus à Dush; 2 à Moritz Meyer; 1 à Hammond ; SàCharcot; 1 à Guming; 1 à Gombault; 1 à Bernhardt; il en ajoutait 6 qui lui étaient personnels. Peu de temps après Alph. Laveran en publiait un cas très-remarquable et les observations n'en sont plus rares aujourd'hui, car Paul Sauze, en 1881, en a réuni 62.
Etiologie. Les causes à l'influence desquelles on a cru jusqu'ici pouvoir rapporter le développement de cette affection sont peu nombreuses : ce sont le froid et le surmènement. Les malades, étant en sueur, s'exposent à un courant d'air vif, ou sont mouillés ; ils éprouvent alors soit un frisson, soit un malaise, à la suite desquels se développent les premiers signes de l'affection.
Duchenne rapporte l'histoire d'un malade qui, à l'âge de vingt et un ans, étant étudiant, paria, après quelques libations faites dans une réunion avec des amis, de se covicher nu dans la neige. Cette imprudence eut pour conséquence immédiate une syncope et, comme conséquence plus éloignée, le développement d'une paralysie suivie d'une guérison incomplète. Une seconde observation est celle d'une bouchère de trente-six ans, chez laquelle le développement de la maladie suivit un refroidissement auquel elle s'exposa alors qu'elle était dans un état de transpiration, provoqué par un travail excessif.
Dans d'autres cas la maladie se montre à la suite d'une fatigue insolite ou d'un travail exagéré pour les forces du malade. Hammond en a rapporté un exemple survenu chez une femme à la suite de la suppression des règles. On en a cité quelques cas qui seraient survenus à la suite d'une maladie aiguë : rougeole ou scarlatine. Enfin, comme pour toutes les affections médullaires, on a fait inter-. venir les excès vénériens, dont les malades en pareil cas sont toujours disposés à s'accuser.
L'hérédité ne paraît jouer aucun rôle dans cette étioîogie.
Duclienne l'a observée également chez des adolescents et chez des sujets âgés de dix-huit à quarante-cinq ans. Elle se développe surtout entre quatorze et vingt-deux ans. Mùller, cité par Grasset, a établi le tableau suivant des différents âges auxquels elle a été observée :
Cas.
De U à 16 ans 4
De 16 à 20 ans 12
De 20 à 22 ans 5
De 22 à 25 ans 3
De 2S à 30 ans 6
De 30 à 35 ans 6
De 55 à 40 ans 5
De 40 à 45 ans 3
De 45 à 50 ans 2
De 50 à 63 ans 0
De 65 à 70 ans 1
Le sexe paraît avoir une certaine influence et les hommes sont beaucoup plus fréquemment atteints que les femmes. Snr 47 cas, Miiller trouve 34 hommes et
seulement 13 femmes.
SvMPTOMES. Dans la paralysie spinale aiguë, les choses se passent absolument comme dans la paralysie atrophique de l'enfance, et l'étude très-complets
que nous avons faite île la symptomatologie dans cette dernière atfection nous permettra d'abréger ce que nous aurons à en dire ici.
Presque toujours la maladie débute, sans cause connue, par un accès de fièvre qui est quelquefois assez intense pour faire croire à une lièvre typhoïde au début, ainsi que cela s'est vu dans une des observations de Cliarcot. Mais cette fièvre peut aussi manquer complètement comme dans le fait rapporté par A. Laveran et comme j'ai eu moi-même l'occasion d'en observer un cas.
Lorsqu'elle existe, sa durée est très variable ; dans quelques cas elle ne se montre que pendant quelques heures, mais le plus souvent elle persiste pendant cinq ou six jours, en présentant une marche presque toujours très-irrégulière. Celte lièvre s'accompagne de tous les phénomènes généraux propres à l'état fébrile, sans que le plus souvent ceux-ci présentent rien de particulier.
La paralysie atteint d'emblée ou très-rapidement son maximum d'intensité; un envaliissement lent et progressif est tout à fait exceptionnel ; presque toujours elle envahit les qualres membres; dans le cas rapporté par A. Laveran, il y a eu paralysie alterne (membre supérieur droit, membre inférieur gauche). Elle est assez fréquemment accompagnée de fourmillements et de quelques phénomènes d'anesthésie, ou plus fréquemment d'hyperesthésie dans les membres paralysés : mais ces phénomènes ne sont que transitoires. On n'observe jamais de douleurs en ceinture, mais assez souvent des douleurs dans les membres qui sont envahis par la paralysie. D'après Sauze même cette localisation permettrait, par le seul l'ait de l'intensité plus grande des douleurs en certains points, d'indiquer dès le début de la maladie les muscles qui seront le plus frappés par la dégénérescence atrophique.
On se rappelle que dans la paralysie infantile, à propos de l'existence de douleurs semblables à celles que nous signalons ici, nous avons fait remarquer combien sont difficiles à constater les phénomènes subjectifs chez les enfants, et nous avons dit que souvent les petits malades pleuraient ou poussaient des cris quand on les touchait ou qu'on les remuait. Nous ne saurions donc être de l'avis de Paul Sauze, lorsqu'il dit que la paralysie spinale de l'adulte diffère entièrement de celle de l'enfant en ce que les douleurs qui sont un symptôme constant du début dans la première manquent le plus souvent dans la seconde. Les douleurs en réalité ne font pas plus souvent défaut dans l'une que dans l'autre, mais chez les enfants elles sont d'une constatalion plus difficile et surtout il faut songer à les chercher.
Peu de jours après le début de la paralysie surviennent la perte, qui devient rapidement complète, de la contractilité électro-musculaire, et l'atrophie des muscles paralysés. Celle-ci s'accompagne quelquefois de contractions fibrillaires et même de contractures des muscles atteints; mais ces phénomènes, très-rares d'ailleurs, ne se montrent jamais que d'une façon très -passagère.
Il est intéressant de savoir si la paralysie se comporte ici comme dans la paralysie infantile. Millier, qui a fait cette étude comparative pour 46 cas de paralysie spinale de l'adulte et 61 cas de paralysie infantile, a dressé le tableau suivant :
Adultes. Enlants.
Paralysie des quatre membres 22 5
l'araplégie 'il 9
l'araplégie cervicale 3 2
Hémiplégie ... 3 1
Paralysie croisée 1 2
Paralysie d'un membre supérieur 3 10
Adultes. Enfants.
Paralysie d'un membre inférieur 3 32
Paralysie des muscles du tronc et de l'abdomen 0 1
On voit pai" ce tableau que la paralysie des qualre membres, très-rare dans la jaralysie infantile, est au contraire la forme qui se montre le plus communément dans la paralysie spinale de l'adulte.
La paralysie est suivie, à un court intervalle, dix ou douze jours, de l'nmyotrophie des muscles qui persistera dans un certain nombre d'entre eux, du moins le plus souvent.
Les muscles ne sont pas tous indifféremment frappés et la paralysie affecte certaines prédilections : c'est ainsi qu'en général parmi les groupes musculaires frappés de paralysie les extenseurs le sont plus gravement que les fléehisseurs.
11 n'y a aucune tendance à la production d'escbares ou d'autres phénomènes trophiques du côté de la peau, si habituels dans la myélite. La sensibilité générale reste intacte ; on n'observe aucun trouble de la miction ou de la défécation. Telle est du moins la loi générale, car dans quelques cas on a signalé, au début surtout, de la rétention d'urine ayant môme quelquefois exigé le catbt'térisnie de la vessie, de l'anaplirodisie caractérisée par l'absence de désirs vénériens et le défaut d'érections, celles-ci reparaissant d'habitude à la période de réparation, entin la production de petites eschares dues sans doute plutôt au défaut de soins qu'à la lésion médullaire.
On s'est peu préoccupé de ce que devenait la température des membres paralysés; il résulte cependant d'une observation de F. Mûller qu'au début de la période paralytique la température s'élève dans les membres paralysés et que plus tard, au contraire, elle s'y abaisse considérablement. Dans cette observation la paralysie porta.U sur les membres supérieur gauche et inférieur droit. Or, cinq jours après le début de la maladie, leur température comparée à celle des membres restés sains donnait les résultats suivants :
Degrés.
Articulation du coude gauche 37,3
— — droit 36,4
— du genou gauche 36,3
— — droit.. 37.6
Cette élévation de la température dans les membres paralysés coïncidait avec une hyperémie et une turgescence considérables d'autant plus frappantes que les membres sains étaient au contraire pâles et froids.
Un mois après, les résultats de l'observation étaient tout différents :
Degrés.
Articulation du coude gauche 56.1
— droit 56,4
— du genou gauche 30,6
— droit 36,2
Dès ce moment la température continua à baisser et cinq mois plus tard les mensurations thermoroétriques donnaient les résultats suivants :
Degrés.
Articulation du coude gauche 35,3
— droit 56,6
du genou gauche 36,7
— droit 56,0
Mais ce point spécial de la symptomatologie de celte affection appelle évidemment de nouvelles recherches.
Il est des cas dans lesquels la maladie suit une évolution un peu différente de celle que nous venons d'étudier : ce sont ceux que Duchenne (de Boulogne) a décrits sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë à forme ascendante et descendante.
Dans ces cas la paralysie envahit d'abord les membres inférieurs et peut y demeurer confinée pendant un temps qui varie de quelques semaines à plusieurs mois avant de s'étendre, puis elle gagne les membres supérieurs. Dans la seconde lorme ce sont ceux-ci qui sont atteints les premiers, les membres inférieurs l'étant secondairement. Les membres paralysés s'atrophient du reste et perdent leur contractilité électrique comme nous l'avons vu plus haut. Le plus souvent cependant celle-ci n'est pas abolie, mais simplement diminuée. Voici ce que Duchenne (de Boulogne) a observé relativement à l'ordre dans lequel les muscles perdent successivement, dans les membres supérieurs, leur contractilité électro-musculaire : « Dès que la paralysie a gagné les membres supérieurs, ce sont les muscles de la région antibrachiale postérieure qui commencent à perdre leur irritabilité; après eux, viennent les muscles de la main, puis ceux de la région antibrachiale antérieure et ceux du bras ; enfin ceux qui attachent l'épaule au thorax. Pendant sa marche envahissante, elle atteint les muscles par groupe ou par masse, de même manière, dans leur contractilité électrique et dans leur nutrition, w
Après un certain temps de durée la paralysie entre, comme dans la forme précédemment décrite, dans la voie de la réparation qui tantôt est incomplète et tantôt au contraire est absolument complète. Nous avons soigné au Val-de-Grâce en 1878-1879 un homme atteint de paralysie spinale qui, après être resté pendant plus de trois mois absolument paralysé des quatre membres, a vu son affection guérir si complètement qu'il s'est marié, qu'il a des enfants et qu'il est depuis longtemps déjà employé aux courses dans une des plus grandes maisons de librairie de Paris.
Rosenthal insiste sur ce lait, non signalé par Duchenne, que le retour de la raotilité a lieu avant le retour de la contractilité électro-musculaire.
Dans cette forme la récidive ne serait pas rare et Duchenne rapporte qu'il a retrouvé plus tard dans les hôpitaux des sujets chez lesquels il avait vu une première atteinte de l'affection disparaître sans laisser de traces.
La marche de cette paralysie est toujours très-lente; elle peut se prolonger pendant plusieurs années.
Elle est purement motrice et laisse toujours intactes les facultés intellectuelles, la sensibilité, les fonctions de la vessie et des intestins.
Mais il est aussi des cas où la maladie, au heu de s'arrêter dans sa marche d'abord, et de rétrograder ensuite, continue sa marche ascendante et envahissante. On voit alors certains muscles de la face et de la langue être paralysés à leur tour, ce qui entraîne une gène plus ou moins considérable dans la prononciation et dans la déglutition. Enfin la respiration est atteinte à son tour et le malade succombe à l'asphyxie. Lorsque la marche de cette forme envahissante est rapide, on a alors le type décrit par Landry sous le nom de paralysie ascendante aiguë. Mais c'est là une opinion qui veut être démontrée ou qui demande du moins à être discutée. Arrêtons-nous-y un instant.
A l'époque où, sous l'influence des premiers travaux d'Ollivier (d'Angers) sur la myélite, on s'occupait dans le monde médical à différencier entre elles les formes que l'inflammation de la moelle était susceptible de revêtir, Landry
remarqua que parmi les paralysies qu'il appelle extenso-progressives il en est quelques-unes que leur début insolite et leur marche rapide devaient faire ranger à part; s'appuyant sur certaines particularités symptomatiques, entre autres sur le peu d'atteinte de la sensibilité, il proposa de les désigner sous le nom générique de paralysies ascendmdes aiguës ou centripètes. Le mémoire de Landry reposait sur l'observation de 10 cas dont 8 s'étaient terminés par la guérison et dont un seul lui était personnel. Un des caractères spéciaux qui, d'après Landry, devait faire considérer cette forme de paralysie comme une entité morbide, c'était l'absence de toute lésion médullaire.
Depuis la publication du mémoire de Landry de nombreux cas de la paralysie décrite par lui ont été publiés, mais, comme l'a démontré Dejerine, dans un excellent travail dont les conclusions étonnent quelque peu parce qu'elles sont bien plutôt favorables à la thèse que nous soutenons qu'à celle de l'auteur, beaucoup de ces cas doivent être attribués à de véritables myélites. Telle est également l'opinion de Hammond {Traité des maladies du sijstème nerveux, p. 537). Pour d'autres le critérium anatomique fait défaut à cause de l'absence de l'examen microscopique de la moelle ; ce qui prouve bien combien sont peu délinis les caractères sur lesquels se fojidc la spécialisation faite par Landry.
Vulpian cependant, dont la compétence est si grande en pareille matière, s'exprime ainsi à propos de cette maladie : « Au moment oii Landry faisait paraître sa note, je venais d'observer un cas tout semblable à celui dont il donnait la relation. J'avais reconnu l'intégrité complète de la moelle chez le malade que j'avais étudié; du moins, avec les moyens dont on disposait alors, je n'avais constaté aucune altération : les cellules nerveuses examinées après coloration des préparations par le carmin ammoniacal, dont on commençait à faire usage en France, m'avaient paru entièrement saines; le noyau, le nucléole et les prolongements de ces cellules étaient dans l'état le plus normal 11 est permis de supposer que de nouveaux perfectionnements de l'histologie nous fourniront des moyens de découvrir des modifications dans ces cas. Quelles qu'elles soient, il y a des modifications, cela est incontestable ; nous ne pouvons pas concevoir les choses auti'emeut. Tout trouble permanent d'une fonction implique nécessairement une modification matérielle des éléments anatomiques qui concourent à cette fonction. Quelles sont ces modifications? Quelle est leur nature? Nous n'en savons rien pour le moment. Tant donc que nos connaissances n'auront point fait de nouveaux pas, je crois qu'il est bon de faire une place à part dans la pathologie médullaire pour la maladie de Landry, je veux dire pour la paralysie ascendante aiguë. »
Laveran et Teissier partagent aussi cette opinion,
Petitfils, dans sa thèse inaugurale sur l'atrophie aiguë des cellules motrices, assimile la paralysie ascendante aiguë à la forme décrite par Duchenne (de Boulogne) sous le nom de paralysie géîie'rale spinale antérieure subaiyuë.
Dejerine repousse cette assimilation en s'appuyant surtout, comme Vulpian, sur l'état anatomique de la question. Nous allons voir dans un instant que cet auteur a trouvé des lésions, non pas de la moelle, mais de ses racines antérieures et des nerfs périphériques.
En résumé, dans l'opinion des auteurs qui veulent conserver à la forme de paralysie décrite par Landry une place à part dans le cadre nosologique, nous ne voyons rien de bien démonstratif; à la marche envahissante près, les phéno-
mènes syraptomatiques sont les mêmes que dans la paralysie spinale antérieure aiguë et subaiguë. Dans toutes ces formes l'affection se limite aux fonctions qui sont sous la dépendance des parties antérieures de la moelle, et par conséquent dans toutes ces formes, nous le répétons à dessein, on observe l'intégrité parfaite de la sensibilité générale et réflexe, des fonctions intestinale et vésicale. Dans les cas oîi il en fut autrement, on avait affaire, non plus à la forme décrite par Landry, mais à une myélite véritable.
Est-ce à dire que dans tous les cas dans lesquels on observera des contractures, des douleurs, de l'anesthésie plus ou moins prononcée, ou même des altérations des fonctions intestinale ou vésicale, on devra exclure le diagnostic de paralysie spinale antérieure subaiguë ou aiguë pour admettre l'existence de la myélite ? Nullement. La pathologie, nous avons eu déjà l'occasion de faire cette remarque, qu'on ne doit pas perdre de vue, et qui est surtout de saison lorsqu'il s'agit des affections médullaires, la pathologie est obligée de faire une dichotomisation, une systématisation, si l'on veut, que la nature ne respecte pas toujours et qui est loin de se retrouver en clinique. C'est ainsi que dans la maladie que nous étudions, si l'absence de lésions de la sensibilité, des réflexes, etc., est la règle générale, ce n'est pas du moins une règle qui ne souffre pas d'exceptions.
Dans quelques cas la lésion, au lieu de rester limitée aux territoires antérieurs de la moelle, envahit les cordons latéraux ou les cornes postérieures, et l'on voit alors survenir tantôt des contractures musculaires, tantôt de l'anesthésie, tantôt de l'hyperesthésie, tantôt des troubles plus ou moins profonds des organes génitaux, de la vessie ou de l'intestin. Tel fut le cas d'une malade dont l'histoire a été rapportée par Charcot et Joffroy dans les Archives de physiologie sous le nom d'atrophie musculaire progressive et que Duchenne (de Boulogne) fait rentrer dans son cadre de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Mais alors .;es phénomènes, au lieu d'ouvrir la scène morbide, ne se montreront que secondairement et n'auront jamais le caractère d'intensité qu'ils présentent dans la myélite.
Anatomie pathologique. Lorsqu'il fit ses premières recherches sur la paralysie spinale aiguë, en 1861, Duchenne (de Boulogne), frappé par la ressemblance extraordinaire qui rapprochait cette forme de paralysie de la paralysie atrophique de l'enfance, émit l'opinion, non pas purement hypothétique, mais, ce qui est bien différent, basée sur l'induction qui est une véritable méthode scientifique, que dans les deux maladies la lésion devait avoir le même siège, les cellules motrices des cornes antérieures. Deux observations, dans lesquelles, à la nécropsie, l'examen de la moelle à l'œil nu avait été négatif, n'ébranlèrent en rien les convictions de l'illustre pathologiste qui en appela à l'avenir et aux progrès de la science: <( La démonstration que j'ai donnée, dit-il, à cette espèce de paralysie, prouve que cependant je n'ai pas eu un instant de doute sur sa pathogénie. Les résultats négatifs de ces deux nécropsies n'ont pas ébranlé mes idées théoriques, puisque je n'ai pas changé la dénomination de cette espèce de paralysie. Aujourd'hui cette patliogénic peut être éclairée, comme je l'ai déjà dit, par celles d'affections motrices dont la symptomatologie est la même et ne diffè e que pour le processus : je veux parler de la paralysie atrophique de l'enfance et de la paralysie spinale aiguë de l'adulte par atrophie des cellules antérieures delà moelle; j'entrevois qu'une atrophie analogue des cellules spinales antérieures doit être la lésion anatomique fondamentale de la paralysie générale
spinale antérieure subaiguë. C'est sans aucun doute ce qui ne peut tarder ù être élucidé. »
Cette opinion a trouvé sa première et coinplète démonstration dans un fait observé par Gombault. Nous reproduisons de cette intéressante observation la partie relative à l'examen histologique de la moelle épinière : « La substance blanche ne présente, dans toute l'étendue de l'organe, aucune altération. Seuls, les faisceaux do fibres horizontales, qui émergent des cornes antérieures pour aller constituer les filets d'origine des racines nerveuses motrices, offrent une notable diminution de leur largeur. Les cornes et la commissure postérieures paraissent également saines. La lésion se trouve ainsi à peu près exclusivement confinée à l'aire des cornes antérieures ; elle n'intéresse, de plus, dans celles-ci, que les grosses cellules nerveuses dites cellules motrices. Les parois des vaisseaux n'ont, en effet, subi aucune modification ; elles ont leur épaisseur normale et la gaîne qui les entoure est vide de corps granuleux. D'autre part, on ne trouve dans la névroglie aucune trace de processus irritatif se traduisant par une production nucléaire plus abondante que de coutume.
Quant à l'altération des corpuscules nerveux, elle se présente avec les caractères anatomiques que l'on rencontre dans l'atrophie progressive de ces éléments. Bien que l'altération cellulaire se présente avec des caractères assez uniformes, on peut cependant, sur la môme coupe, la suivre dans toutes les phases de son développement. A côté de cellules demeurées saines en apparence, on voit apparaître, à l'intérieur de quelques autres, un petit amas de pigment jaune. Bientôt celui-ci devient plus abondant et entoure complètement le noyau et le nucléole demeurés visibles. La cellule présente alors une tendance manifeste à prendre la forme globuleuse. Plus tard les prolongements se flétrissent et disparaissent, le noyau lui-même s'efface, et la cellule n'est plus représentée que par un petit corps arrondi, rempli de granulations jaunes et limité par une enveloppe assez épaisse se colorant au carmin. Sur certaines cellules qui sont encore munies de leurs prolongements, on peut voir distinctement ceux-ci se continuer avec l'enveloppe colorée. L'altération est diffuse ; elle a frappé çà et là les éléments cellulaires, dont un certain nombre a dû disparaître, car il est des coupes à la région cervicale sur lesquelles on n'en peut compter plus de 15 à 20. Le groupe postéroexterne semble, aux deux renflements cervical et lombaire, avoir été atteint de préférence. Sur toute la hauteur de la substance grise antérieure, il existe des cellules malades. Toutefois la partie inférieure de la région cervicale paraît avoir été la plus maltraitée. Les cellules exemptes de la pigmentation jaune semblent ellesmêmes porter les traces de la lésion qui a dii les atteindre autrefois. Elles ont subi, pour la plupart, une réduction notable de toutes leurs dimensions, et il en existe bien peu qui mesurent, dans leur plus grande hauteur, 0",066, chiffre qui est au-dessous de la moyenne normale pour les éléments de celte région. »
Sans doute la nature de ces lésions diffère beaucoup de celles qui ont été décrites dans la paralysie infantile, mais elles ont cependant ce caractère commun qui est do la plus haute importance, c'est que dans les deux cas la localisation morbide s'effectue dans l'aire des cornes antérieures. Dans les deux cas aussi la lésion semble atteindre le plus grand nombre des corpuscules nerveux et laisser, dans ceux-là mêmes qui se réparent, des traces persistantes de son passage.
Cette lésion des cornes antérieures n'a pas été retrouvée dans les cas qui ont été décrits depuis Landry sous le nom de paralysie ascendante aiguë; mais
elles n'en existent certainement pas moins et les progrès de la technique, nous en avons la conviction, les mettront quelque jour en évidence.
Dans cette forme Dejerine a trouvé certaines altérations des racines antérieures et des nerfs musculaires, altérations absolument semblables à celles de la dégénérescence qui s'y développe à la suite de la section des troncs nerveux : « Sur chaque préparation, dit-il, nous avons constaté de la façon la plus évidente l'altération d'un certain nombre de tubes nerveux, qui présentaient les lésions de la névrite parenchymateuse, à savoir : fragmentation de la myéline en gouttes et en gouttelettes, donnant à certains tubes l'apparence moniliforme; hypergenèse du protoplasma de chaque segment inleiannulaire et multiplication des noyaux de la gaîne de Schwann. Sur ces tubes ainsi altérés, le cylindre-axe avait complètement disparu. La majorité des tubes nerveux ne présentait pas d'altérations appréciables.
« Dans les différentes régions de la moelle, l'examen microscopique a donné les mêmes résultats. Dans les nerfs intermusculaires des membres paralysés, nous avons trouvé aussi, dans toutes nos préparations, un certain nombre de tubes altérés. »
Dejerine se demande si l'on a affaire alors à une affection centrale ou à une affection périphérique, à une névrite ascendante et, avec un grand sens clinique, il n'hésite pas, et nous nous rangeons absolument à son avis, à se rattacher à la première opinion.
Nous avons dit que la paralysie spinale de l'adulte pouvait se terminer par la guérison complète ou incomplète, mais nous savons fort peu de chose sur la manière dont se réparent les altérations soit du système nerveux, soit des muscles atteints par la paralysie. Aufrecht a eu l'occasion de faire à ce sujet quelques observations intéressantes ; il s'agit d'une jeune fdle qui fut atteinte de paralysie spinale subaiguë et qui succomba deux mois après le début de la paralysie aux progrès d'une tuberculose miliaire généralisée. Voici, d'après l'auteur, quel est le processus de la régénération des muscles et des fibres nerveuses : les sarcous-éléraents fondent sous l'envahissement de granulations albuminoïdes, auxquelles peuvent succéder des globules de graisse. Granulations ou globules de graisse sont rangés, à peu près comme l'étaient les sarcous-éléments, dans une substance claire fondamentale, qui plus tard contiendra les noyaux musculaires, quand granulations, graisse et sarcolemme auront disparu. Ce protoplasma musculaire est donc la substance capitale du muscle normal, s'il n'est le muscle luimême. La striation, la réapparition des sarcous-éléments, se produisent par places, au voisinage des noyaux. Les noyaux du tissu conjonctif ne prennent aucune part à ce travail de régénération des muscles.
Quant à la régénération des fibres nerveuses, la myéline disparaît d'abord, puis le cylindre-axe. Celui-ci devient brillant, variqueux, puis se rompt et disparaît, laissant à sa place quelques globules adipeux, tandis que la gaîne de Schwann se transforme en une enveloppe filamenteuse. Les nouveaux cylindresaxes naissent entièrement des noyaux des anciennes fibres nerveuses et apparaissent d'abord sous forme d'un double filament entouré de noyaux. Plus tard ces noyaux disparaissent ; les filaments se rapprochent jusqu'à confondre complètement leurs bords, si bien que le cylindre-axe est définitivement constitué par un simple filament.
Pronostic . Celui-ci varie beaucoup avec la forme de la maladie. 11 est des cas, comme nous l'avons dit, oîi elle a une marche imperturbablement envahis-
santc, et où elle tue les malades par syncope ou asphyxie en quelques jours; dans d'autres cas, la terminaison est la même, mais elle se fait plus longtemps attendre; enfin il est des cas, et ce sont heureusement les plus nombreux, dans lesquels la paralysie, aprèsavoir envahi plus ou moins les membres thoraciques, s arrête dans sa marche, puis rétrograde de telle sorte que les malades guérissent et guérissent même quelquefois d'une manière absolument complète.
11 n'est donc pas permis de se prononcer, îi son début, sur la gravité de l'affection, mais en général, lorsque la paralysie s'est arrêtée dans sa marche envahissante, il y a lieu d'espérer et d'annoncer une solution favorable. 11 faut cependant se rappeler que la récidive a été observée assez souvent.
Traitement. Au début, il n'est pas démontré que des révulsifs placés le long de la colonne vertébrale soient de quelque efficacité. Lorsque la maladie date déjà de quelque temps et qu'elle est passée à la période d'état, c'est-à-dire lorsque sa marche envahissante a complètement cessé, il y a heu d'employer l'électricité, le massage, les onctions avec les liniments excitants, pour empêcher les muscles de s'atrophier complètement et de subir la dégénérescence graisseuse. Pour agir sur la moelle elle-même on devra surtout utiliser les ressources de l'hydrothérapie. Enfin on devra veiller avec la plus grande rigueur aux soins hygiéniques donnés aux malades pour éviter la production d'eschares par compression (voij. l'article consacré au Traitement des paralysies en général). Du Cazal.
Bibliographie. — Ollivieu (d'Angers). Traité de la moelle épinière et de ses maladies, 2 vol. Paris, 1827. — Landry. Note sur la paralysie ascendante aiguë. In Gaz. hebd. de mcd. et de chir., n° 30, t. VI, p. 472, 1859. — E. Bablon. Observation de jjaralysie ascendante. In Gaz. hebd., p. 806, 1864. — Jaccoud. Les paralysies et Vataxie du mouvement. Paris, 1864, p. 338 et suiv. — Pellegrino Levy. Contribution à l'étude de la paralysie ascendante aiguë ou extenso-progressive aiguë. In Arch. gén. de méd.,\\. 129, 1865. — Labadie-Lagrave. Observation de paralysie ascendante aiguë. In Gaz. des hôp., 1870. — Chalvet. De la paralysie ascendante aiguë. Thèse de Paris, 1871. — D'' Levy. De la paralysie ascendante aiguë. \n Correspondenzblatl der xrztlichen Vereine der Rheinprovim, sept. 1873. — Henry. Paralysie ascendante aiguë. Thèses de Paris, 1873. — .4. Petitfils. Considérations sur l'atrophie aiguë des cellules motrices. Paralysie infantile spinale. Paralysie spinale aiguë de l'adulte. Thèse de Paris, 1873. — Berniiarot. De la paralysie spinale de l'adulte. In Arch. f. Psychiatrie, Bd. IV, 1873. — Gombault. Note sur un cas de paralysie spinale de l'adulte, suivie d'autopsie. In Arch. de phys., n° 1, janv. 1875. — Bourneville et Tel"*turier. Paralysie spinale de l'adulte. In Progrès 7néd., n" 73, 95, 125, 140, 152, 1874. — Ant. Frey. Des paralysies temporaires de l'adulte analogues aux paralysies spinales temporaires de l'enfance et paraissant dépendre aussi d'une myélite des cornes antérieures. In Berlin. Min. Wochenschr., n"' 1 à 3, 1874. — G. Havem. Note sur deux cas de myélite aiguë centrale et diffuse. In Aj'ch. de phys. norm. et pathol., p. 603, 1874. — B.-L. Seguin. Paralysie spinale chez l'adulte. In Transact. of the New-York Acad. of Med., nov. 1874. — Calastri. Délia paralysi del Landry ad ascendente. In Gaz. medica italiana lombardia, n° 20, 1874, — Frey. Un cas de paralysie subaiguë de l'adulte, probablement polyomyélite antérieure subaiguë. In Berlin, klin. Wochenschr., n°' 44 et 45, 2 et 9 nov. 1874. — Charcot. De la paralysie subaiguë, leçon recueillie par Bourneville. In Progrès méd., n" 50, 1874. — CoRNiL et Lépixe. Sur un cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. In Gaz. méd. de Paris, 13 mai's 1875. — Soclier. Une observation de paralysie spinale ascendante aiguë avec guérison. In Lyon méd., n" 6, 1875. — G. V\'eisz. Cas de paralysie spinale aiguë, polyomyélite aiguë antérieure chez un adulte. Inaug. diss. Breslau, 1875. — Ere. De la j>aralysie spinale aiguë des adultes et des affections spinales qui s'en rapprochent. In Arch. f. Psych. u. Nervenkrankh., vol. V, p. 758, 1875. — Gérin-Roze. Observation de myélite aiguë généralisée. In Soc. méd. des hôp. et Union méd., n° 90, 1875. — J. Hebhmann. De la paralysie infantile chez l'adulte. Thèse de Paris, 1876. — Dejerine et Gœtz. Note sur un cas de paralysie ascendante aiguë. In Arch. de physioL, p. 312, 1876. — A. Laveran. Un cas de myélite antérieure aiguë chez l'adulte. In Progrès méd., p. 188-207, 1876. — CouTY. Note sur un cas de myélite aiguë des cornes antérieures. In Gaz. méd. de Paris, n" 18, 1876. — G. Westphal. Ueber einige Faite von acuter tôdtlicher Spinallâhmung (sogenamiier acuter aufsteigender Paralyse). In Arch. f. Psychiatrie u- Nervenkrankh., Bd. VI,
1876. — Bacmgarten. Ein eigejithûmlicher Fall von Paralyse ascendante aiguë, mit Pilzbildung im Blute. In Arch. dei- Heilkunde, 1870. — Goltdammer. Quelques cas de paralysie spinale subaiguë. In Berlin, klin. Wochensclir., n» 25, p. 353, 1876. — Yulman. Leçons sur les maladies du système nerveux. Paris, 1877. — R. Tripier. Paralysie spinale de l'adulte. In Lyon me'd., 25 fovr. 1877 — F. Bertrand. Cas de maladie spinale aiguë ascendante. Thèse de Paris, 307, 1877. — Quincke. ïait de myélite localisée subaiguë des cornes antérieures chez une fdlette de quatorze ans. In Correspondenzblalt f. schweiz. JErzte, n" 19, p. 581, l" oct. 1877. — Reinhard. Un cas de paralysie ascendante aiguë. In Deutsch. Arch. f. klin. Med., 1877. — Gottfried Salomon. Quatre faits de paralysie spinale des adultes. In Berlin, klin. Wochensclir., n" 59, p. 571, 24 sept. 1877. — E.-G. Hauptuann. Étude sur la sclérose latérale amyotrophigue. Diss. inaug. Wurizbourg, 1877. — 0. Berger. Observation de paralysie atrophique spinale de l'adulte à forme unilatérale, 1877. — Bernhardt. Sur un fait de paralysie spinale aiguë atrophique de l'adulte et sur un fait d'ataxie locomotrice avec atrophie partielle des muscles d'une cuisse. In Berlin, klin. Wochensclir., n° 2, p. 162, 1877. — Seguin. Myélite des cornes antérieures delà moelle. New-York, 1877. — Prahl de Stagelse. Cas de paralysie spinale ascendante aiguë. In Schmidt's Jahrb., XII, 170, 1877. — Lacenstein. Contribution à l'étude de la myélite aiguë. In Deutsch. Arch. f. klin. Med., p. 424. 1877. — Aufrecht. Étude sur la régénération des muscles et des nerfs à jiropos d'un cas de paralysie spinale subaiguë, la Deutsch. Arch. f. klin. Med., t. XXII, 1878. — Wiiartûn Sinkler. Cinq cas de paralysie spinale de l'adulte. In the American Journ. of Med. Se, 1878. — Rosentiial. Traité clinique des maladies du système nerveux. Traduit de l'allemand par le D' Lubanski. Paris, 1878. — F. Schultze. Lésions anatotniques de la moelle dans la paralysie atrophique aiguë de l'adulte. In Arch. f. Pathol., Anat. u- Physiol., t. LXXIII, p. 443, 1878. — J. Malone. Observation de paralysie spinale subaiguë de l'adulte. In the Dublin Journ. of Med. Se, 1879. — Eisënlohr. Un cas de paralysie ascendante aiguë. In Ai'ch. f. Path. u. Physiol., t. LXXIII, p. 73, 1879. — Dejerine. Recherches sur les lésions du système nerveux dans la paralysie ascendante aiguë. Paris, 1879. — V. Hammûnd. Maladies du système nerveux. Trad. par le D' Labadie-Lagrave. Paris, 1879. — Candoin. Etude clinique de la paralysie spinale aiguë et de l'atrophie musculaire progressive chez le même individu. Thèse de Paris, n" 585, 1879. — Paul Sauze. Etude clinique sur la paralysie spinale aiguë de l'adulte. Thèse de Paris, 1881. — Proust et CouDï. Contribution à l'étude des paralysies spinales antérieures aiguës. In Progrès méd., n° 47, 1881. — Grasset. Traité pratique des maladies du système nerveux. Paris, 1881. — Herroult. Note sur un cas de paralysie ascendante aiguë. In Journ- de med. de l'Ouest, avril iSS2. D.C.
Paralysie toxique. Voy. Mercure, Plomb.
PABALYSIli: GÉNÉRALE. HISTORIQUE. La paralysie générale des aliénés n'est connue et décrite que depuis une soixantaine d'années. Sa découverte a été saluée avec raison comme le plus grand progrès réalisé depuis le commencement du siècle dans l'étude de la folie. Pour la première fois, on se trouvait en présence d'une maladie mentale offrant des lésions anatomiques constantes. « On se crut sur la voie qui devait conduire à la solution des problèmes délicats que philosophes et médecins se posent depuis la plus haute antiquité » (Ritti, Éloge de Parchappe, p. 5). Si le résultat n'a pas entièrement répondu aux efforts sans nombre qui ont été tentés depuis cette époque, il faut en accuser moins le zèle et le talent des chercheurs que les difficultés mêmes du problème, qui, aujourd'hui encore, sont loin d'être toutes résolues.
Il est probable que la paralysie générale a existé de tout temps, le contraire nous semblerait bien difficile à admettre. Mais quand a-t-elle été décrite pour la première fois comme espèce morbide distincte? Sans doute, il serait possible de trouver dans les auteurs, en remontant jusqu'à Hippocrate, la description de symptômes et même de séries de symptômes, tels que nous les observons dans la paralysie générale; mais de là à supposer que les Anciens aient connu la maladie il y a un abîme. Ce n'est guère qu'en forçant les analogies qu'on a pu appliquer à la paralysie générale certaines observations ou certaines descriptions puisées dans les écrits antérieurs à notre siècle.
Prenons, par exemple, les passages qu'on a empruntés à Willis, pour ne citer que celui-là :
Dans son chapitre ix de la seconde partie de son traité De anima brulorum (Lugduni, 1681, p. 207), nous lisons : « Observavi iu pluribus quod, cum (1 cerebro primum indisposito, mentis hebeludine, et oblivione, et deinde stupi- (( dilate et awpwo-w afficerentur, poslea in parahjsin (quod etiam pra3diccre « solebam) incidebant; scilicet, materià morbificâ sensim delapsà et demum « alicubi intra caudicem medullarem (ubi tractus mcdullares plusquam in « corpore striato arctantur) ad pleniludinem oppilativam aggestà. Propterea « enim prout loca obstrucla magis, aut minus ampla luerunt, anl paralysis'uni- « versalis, aut hemiplagla, aut membrorum resolutiones quœdam partiales « accidebant. »
Willis, en ces quelques lignes, parle de malades qui tombaient en paralysie après avoir présenté primitivement des accidents cérébraux, tels que : hébétude, perte de mémoire et enfin stupidité. Pour expliquer cette paralysie, il admet que la matière morbifique se répandant finit par envahir les cordons médullaires qui pénètrent dans le corps strié, et par les obstruer. Suivant que cette obstruction est plus ou moins complète, on observe ou la paralysie universelle, ou Vliémiplégie, ou des résolutions partielles des membres. Y a-t-il là rien qui rappelle notre paralysie générale?
Ce qui nous paraît certain, c'est que Willis a reconnu que la paralysie est une terminaison fréquente de la plupart des maladies chroniques, par suite du trouble qu'elles apportent dans les fonctions naturelles et vitales. C'est ce qu'il appelle la paralysie secondaire {paralysis secundaria). Parmi ces maladies chroniques, il range les affections du cerveau et notamment certaine forme de mélancolie, la mélancolie prolongée et intense [tristitia longa et immodica, loc. cit., p. 210). Nous en citerons comme preuve ses propres observations. L'une (p. 221) se rapporte à un homme, âgé de plus de cinquante ans, robuste et bien portant, habitué à une vie sédentaire et oisive, et incapable de supporter la moindre fatigue; il était devenu lourd, mélancolique el pleurnicheur. Peu après — et Willis observe qu'il a souvent fait cette remarque — cet individu fut pris d'affaiblissement et de tremblement de tous les membres, et enfin de résolution des membres inférieurs. Six mois après il mourait. Dans deux autres cas, il s'agit de gens intelligents, lettrés, qui, en vieillissant, devinrent d'abord hébétés et amnésiques (hebetes et obliviosi), plus tard paralytiques {paralylici), tant par suite de l'affaiblissement physique [corporis cacochymiam) que du trouble de l'intelligence {mentis perturbationem).
Nous comprenons difficilement que ces trois faits aient pu passer pour des observations de paralysie générale. Ou pourrait en dire autant de ceux qu'on a pris dans Bonet, Morgagni, Perfect, Ghiaruggi, etc. ; et il faut en arriver à Haslam, pharmacien de l'hospice de Bedlam, pour trouver un auteur qui ait réellement décrit certains symptômes de la ])aralysie générale. Dans son ouvrage publié à Londres en 1798 [Observations on Insanity with Pratical Remarks on tlie Disease, etc.), et dont une seconde édition parut en 1809 sous le titre : Observations on Madness and Melancoly, Uaslam signale la fréquence des troubles paralytiques chez les aliénés. 11 les considère comme étant souvent la cause de la folie {Paralytic Affections are a much more Fréquent Cause of Insanity....); ils peuvent aussi en être le résultat. Il ajoute que, chez ces malades, outre les symptômes de la folie, on en observe d'autres, tels que
l'embarras de la parole {the speech is impeded), la déviation de la bouche {the mouth drawn aside), la paralysie plus ou moins complète d'un bras ou d'une jambe ; la mémoire est particulièrement atteinte {the memonj is particularly affected). Haslam remarque encore que ces malades, si affaiblis qu'ils soient, se sentent très-forts et capables des plus grands efforts ; il semble que leurs prétentions soient exaltées en raison inverse de leur déchéance physique (that is pride and prétentions are usually exalted in proportion to the dégradation of the calamity which afflicts him).
Ces lignes prouvent évidemment que Haslam a connu les accidents de la paralysie générale; on pourrait ajouter que, le premier, il a mentionné le délire ambitieux chez les malades atteints de cette affection. Mais de ces faits il n'a su tirer aucune conclusion, et, comme M. Baillarger le fait justement remarquer, les observations de l'auteur anglais ont passé pendant près de trente ans entièrement inaperçues, même dans son pays.
Pincl, qui connaissait fort bien les écrits des auteurs anglais, ne paraît pas avoir été frappé des faits signalés par Haslam. Ni dans sa Nosographie philosophique, ni dans son Traité médico-philosophique sur raliénation mentale, il ne traite cette question. Tout au plus trouve-t-on dans son article Adynamie du Dictionnaire en 60 volumes (t, I, 1817, p. 162) le passage suivant qu'on pourrait à la rigueur appliquer à la paralysie générale : « L'état d'adynaraie peut se montrer encore dans une autre forme non moins intense, et qui se termine souvent d'une manière funeste : c'est celui qui peut avoir lieu dans certains cas particuliers d'une fièvre lente nerveuse, encore très-imparfaitement connue, et qu'on observe surtout dans les établissements publics consacrés au traitement des aliénés, par la complication de la manie ou la démence avec la paralysie. On voit succéder d'abord quelques préludes de paralysie à une agitation maniaque plus ou moins violente, ou bien à un délire taciturne prolongé ; le malade évite de faire du mouvement, et les membres inférieurs perdent peu à peu leur agilité ; il finit par être obligé de garder le lit, et ses bras perdent entièrement leur mobilité : on voit se déclarer alors une fièvre continue, marquée par des paroxysmes ou redoublements qui ont lieu le matin et le soir, avec la rougeur de la face, une sueur visqueuse et des rêves plus ou moins effrayants; la paralysie continue de faire des progrès, les muscles destinés à la mastication peuvent à peine se contracter, la déglutition et l'articulation des sons deviennent de plus en plus difficiles, et quelques taches gangreneuses qui se forment dans différentes parties du corps sont les avant-coureurs d'une mort prochaine. »
Tout au contraire, Esquirol a connu et décrit, d'une manière assez complète, les symptômes de la maladie. En plus d'un endroit il a traité cette question et il a su se montrer, comme toujou.'s, observateur exact et sagace. En 1814, dans son article Démence du Dictionnaire en 60 volumes (t. XIII, p. 285), il écrit les lignes suivantes : « Lorsque la paralysie complique la démence, tous les symptômes paralytiques se manifestent successivement; d'abord l'articulation des sons est gênée, bientôt après la locomotion s'exécute avec difficulté; enfin les déjections sont involontaires, etc. Tous ces épiphénomènes ne doivent pas être confondus avec les symptômes qui caractérisent la démence, pas plus que les signes du scorbut, qui compliquent souvent cette maladie, ne peuvent être pris pour elle. » En 1816, il revient sur ce sujet, dans l'article Folie du même Dictionnaire (t. XVI, p. 211) : « La moitié, dit-il, des aliénés qui succombent,
sont paralytiques. Ces individus ont plus ou moins d'embarras dans l'articulation des sons; ils déraisonnent quelquefois très-peu au début de la maladie; après quelques mois ou un an, s'ils n'ont engraissé beaucoup, ils deviennent trèsmaigres; ils s'affaiblissent, marcbent avec peine, se penchent ordinairement sur le côté gauche; les déjections deviennent involontaires sans être plus humides; il y a incontinence d'urine; l'embarras de la langue augmente; les forces diminuent, quoiqu'ils fassent de l'exercice et que l'appétit soit vorace ; dès qu'ils s'alitent, il se forme aussitôt des eschares gangreneuses au coccyx, aux trochanters, aux talons, aux coudes ; ces gangrènes humides font des progrès rapides, dénudent bientôt les os; l'odeur est affreuse; la fièvre se développe; le pouls est très-faible; les frissons précèdent la mort d'un ou deux jours; les extrémités, les membres, sont violets et froids ; le pouls ne se fait plus sentir ; les malades meurent. »
Nous ne ferons pas ressortir la précision et l'exactitude de cette description clinique; notons seulement qu'à cette époque, c'est-à-dire en IMA et en 1816, Esqnirol considérait la paralysie comme une complication et un épiphénomène de la folie, il n'admettait donc pas qu'il y eût là une maladie distincte. Cette opinion, il la conserva, comme nous le verrons plus loin, malgré les importants travaux que publièrent ses élèves et que nous allons passer en revue.
Le premier en date est le livre de Georget, paru en 1820 (De la folie). Cet auteur adopte entièrement la doctrine d'Esquirol. Pour lui, comme pour son maître, il ne s'agit que d'une complication de la folie, telle que serait le scorbut, la phthisie, etc. Seulement, il attribue à ces accidents paralytiques une importance assez grande pour constituer une espèce spéciale de paralysie, qu'il appelle paralysie musculaire chronique.
Voici ce qu'il dit de cette paralysie musculaire chronique : « Elle se montre quelquefois en même temps que le développement de la folie chez les personnes de quarante-cinq à cinquante-cinq ou soixante ans, et en dénote l'incurabilité; le plus souvent ce n'est que la seconde, la troisième année ou plus tard, qu'elle se manifeste. Elle s'établit ordinairement lentement et d'abord partiellement, et devient ensuite générale et absolue. Les progrès sont accompagnés de la diminution successive, et enfin de la perte totale de l'exercice intellectuel. On peut diviser le cours, depuis son commencement jusqu'à la mort des malades, en trois degrés.
« Premier degré. La paralysie commence presque toujours par se déclarer dans les muscles de la langue ; très-souvent elle y reste même bornée pendant longtemps avant de s'étendre ailleurs.... Si le malade peut rendre compte -de son état, il se plaint d'éprouver, soit d'un côté seulement ou des deux en même temps, de l'engourdissement dans les membres, un sentiment de picotement, de formication dans les mains, les pieds. Le malade finit par ne plus pouvoir se servir que des membres d'un côté.... Ce premier degré peut durer fort longtemps, plusieurs années, sans que la santé générale paraisse en souffrir.
« Second degré. La malade est entièrement paralysée d'une moitié du corps
ou de toutes les deux.... Elle peut à peine prononcer quelques mots , car
l'intelligence est anéantie Ce second degré peut durer depuis quelques mois
jusqu'à une année et plus » [loc. cit., p. 469). Quant au troisième degré, il n'est que l'aggravation des phénomènes et se termine par la mort.
Remarquons encore que Georget, le premier, cherche une cause anatomique à cette paralysie et qu'il la fait « dépendre d'un ramollissement de la substance
cérébrale » ; il va plus loin : « Quand, dit-il, elle est générale dès le commencement, le principe en est plus particulièrement dans la moelle épinière » {ib., p. 472).
Quel que soit l'intérêt que présentent ces passages, ils établissent cependant que Georget conlondait dans une même description des états très-dissemblables, tels que la démence apoplectique, la folie compliquée d'hémiplégie, la véritable paralysie générale et même certaines maladies de la moelle.
Avec Bayle, la question entre dans une phase nouvelle et décisive. Lorsqu'il publia, en 1822, sa thèse Sur V arachnitis chronique (Thèse de Paris), la paralysie générale n'avait pas encore, nous venons de le voir, été dégagée avec des contours nets et précis; les auteurs qui en avaient parlé, tels qu'Esquirol et Georget, n'avaient envisagé que les troubles musculaires et seulement comme complication de la démence. Bayle, au contraire, aperçut le lien étroit qui relie les deux sortes de phénomènes et, le premier, il déclara qu'ils constituent un type morbide distinct. « A toutes les époques de la maladie, dit-il, il existe un rapport constant enlre le délire et la paralysie. On voit celui-là parcourir tous les degrés qui séparent l'aliénation partielle de la destruction entière des facultés de l'entendement, pendant le temps que celle-ci parvient du simple embarras des mouvements jusqu'à l'immobilité presque complète de tous les organes de l'appareil locomoteur. On ne saurait donc se refuser d'admettre que ces deux ordres de phénomènes sont les symptômes d'une même maladie, c'est-à-dire d'une arachnitis chronique » [loc. cit., p. 25).
En même temps, Bayle signalait le rapport étiologique de la congestion cérébrale et de la paralysie générale. « La congestion cérébrale, lente ou subite, est la cause nécessaire et prochaine de la maladie » (p. 40).
Enfin, il dresse le tableau de la maladie et établit la division qui lui a été si souvent reprochée depuis, en trois périodes : l'une do monomanie, l'autre de manie et la troisième de démence.
Dans sa Nouvelle doctrine des maladies mentales (Paris, 1825) et surtout dans son Traité des maladies du cerveau et de ses membranes (1826), Bayle compléta ces vues et les étaya de nouvelles observations. Dans le second de ces ouvrages, il traite, comme il le dit, « de l'aliénation mentale avec paralysie incomplète par suite de méningite chronique », en donnant cette fois la forme définitive à la conception de la maladie.
La théorie de Bayle ne fut pas adoptée sans conteste. Dans l'intervalle qui s'était écoulé entre l'apparition de sa thèse sur ï Arachnitis chronique et celle du Traité des maladies mentales (1822 à 1826), avait paru la thèse de Délaye (Considérations sur une espèce de paralysie qui affecte particidièremenl les aliénés, Paris, 1824). « 11 existe, dit cet auteur, une affection caractérisée par l'affaiblissement graduel du système musculaire locomoteur, qui commence d'une manière peu sensible, marche avec plus ou moins de lenteur, et finit ordinairement par la perte presque absolue des mouvements volontaires; ce qui lui a fait donner le nom de paralysie générale, auquel on ajoute l'épithète d'incomplète, parce que rarement elle détermine une résolution aussi complète des membres que les autres paralysies {loc. cit., p. 5).
« Cette paralysie, ajoute-t-il plus loin, sans être tout à fait exclusive aux aliénés, complique si souvent la folie, qu'elle a dû être observée par tous les médecins qui se sont occupés de cette dernière maladie. Cependant, il n'en est aucun qui en ait tracé l'histoire complète « (p. 6).
PARALYSIP] GÉNÉRALE. 721
Nous retrouvons ici l'idée d'Esquirol, la paralysie générale considérée comme complicatiou accidentelle de la folie.
Cette idée est défendue également dans le livre de Calmeil, paru en 1826: De la parahjsle considérée chez les aliénés. L'auteur cherche surtout à différencier la paralysie générale des autres espèces de paralysie que l'on peut rencontrer chez les aliénés. 11 signale la gravité extrême de cette complication et, comme Délaye, il critique vivement les opinions de Bayle, tant au point de vue du siège anatomique que cet auteur assigne à la maladie, qu'au point de vue de la marche et de la division en trois périodes, dont nous avons parlé plus haut.
Il est incontestable qu'à partir delà publication de ces travaux de Hayle, Délaye et Calmeil, la paralysie générale a pris rang dans la science, et, dès son apparition, elle a occupé une place dont l'importance n'a fait que s'accroître.
Maintenant, avant d'aller plus loin dans cette étude, il convient de se demander à qui revient définitivement l'honneur d'avoir découvert la maladie. Quelques auteurs, surtout à l'étranger, ont voulu l'attrihuer cà llaslam : cette opinion ne saurait se soutenir. Les citations que nous avons tirées de l'ouvrage de l'auteur anglais prouvent que, si réellement il a constaté chez les aliénés l'existence de symptômes paralytiques, il n'a su voir ni l'importance, ni la signification pathologique de ces symptômes. Esquirol les a étudiés d'une façon beaucoup plus complète, mais, comme ses élèves Georget et Calmeil, il ne voulut y voir qu'une complication fréquente de la folie. Bayle, seul et le premier, sut s'élever à la conception de la maladie; là où tous les autres n'avaient vu et décrit que le symptôme, il vit la maladie, et il la vit si bien qu'aujourd.'hui même nous avons tous dans nos services d'aliénés des malades qui répendent trait pour trait à la description magistralement tracée par Bayle. 11 est sans doute facile actuellement, plus encore qu'à l'époque où parut sa thèse sur V araclmitis chronique, de critiquer son œuvre ; il n'en reste pas moins établi que c'est lui qui du premier coup a su dégager l'unité morbide de la paralysie générale.
Il nous serait absolument impossible de signaler tous les travaux qui, depuis près de soixante ans, ont été publiés sur la paralysie générale. Quiconque, depuis cette époque, s'est livré à l'étude des maladies mentales, a été, pour ainsi dire, séduit et entraîné par l'altrait du sujet, et n'a pu s'empêcher de lui consacrer la meilleure part de ses efforts. Dans le cours de cette étude, nous essaierons de faire la part de chacun; l'historique que nous traçons actuellement, nous l'envisao'erons à un point de vue plus général, celui des théories émises sur la nature de la maladie.
Si nous nous reportons aux années de la découverte de la paralysie générale, nous apercevons, dès l'origine, un double courant : celui de Yvnité établie par Bayle, celui du dualisme défendu par Esquirol et ses disciples. Ce double courant s'est perpétué jusqu'à nos jours.
Parmi les partisans les plus convaincus de l'unité de la maladie, nous citerons Parchappe qui, dès 1838, dans son mémoire Sur les altérations de l'encéphale dans V aliénation mentale, écrivait : « De toute cette discussion de faits il résulte qu'il existe une espèce de folie, dans laquelle il y a lésion simultanée de l'intelligence et de la molilité; qui a une marche généralement aiguë, quoiqu'elle puisse passer à l'état chronique; qui a une terminaison constamment fâcheuse, et avec laquelle coexistent dans l'encéphale plusieurs altérations pathologiques, parmi lesquelles il en est une constante et pathognomonique, le ramollissement de la couche corticale )) (p. 160).
DICT. ENC. 2^ S. XX. 46
Ces idées, Parchappe s'en montra toujours le partisan convaincu ; il les défendit encore avec une grande vigueur dans la discussion qui eut lieu, en 1858, devant la Société médico-psycliologique, et il concluait ainsi : « N'est-ce pas en effet une espèce morbide distincte de toutes les autres, une maladie qui se produit sous l'influence de causes entraînant la surexcitation du cerveau, principalement chez l'homme et dans l'âge de la virilité, dont les symptômes se résument en une lésion générale et simultanée de l'intelligence, du mouvement et de la sensibilité, qui a pour siège la couche corticale des deux hémisphères cérébraux, qui a pour caractère anatomo-pothologique constant un ramollissement inflammatoire de la couche corticale cérébrale dans les deux hémisphères, qui, à travers des congestions cérébrales plus ou moins répétées, entraînant de jour en jour un affaiblissement plus prononcé de l'intelligence, du mouvement volontaire et de la sensibilité, aboutit fatalement à la mort |)ar la congestion ou par le marasme cérébral? » {Annales médico-psychologiques, 5'' série, t. IV, 1858, p. 475.)
Pour bien établir l'unité de la maladie et déterminer sa place dans le cadre nosologi(jue, Parchappe proposait la dénomination de /b/ze paralytique, montrant ainsi que la lésion de l'intelligence est inséparable des troubles de l'appareil locomoteur.
La majorité des cliniciens se rallièrent à cette théorie unitaire (Jules Falret, Lasègue, Linas, Marcé, etc.).
Parallèlement à cette théorie s'en est développée une autre qu'on trouve déià en germe dans les idées d'Esquirol, qui ne voyait dans les troubles locomoteurs qu'une complication accidentelle de la folie. Cette théorie que nous appellerons dualiste, par opposition à la doctrine unitaire de Bayle, a revêtu plusieurs formes. Voici, par exemple, Pinel neveu qui considère la paralysie générale comme une maladie particulière, caractérisée par une lésion plus ou moins étendue de la motilité, tendant à progresser et à se généraliser ; elle peut exister, indépendante, isolée de toute autre affection, sans aucun trouble du côté de l'intelligence, ou, au contraire, elle est fréquemment unie avec la folie. La maladie désignée sous le nom de paralysie générale des. aliénés ou folie paralytique n'est que la complication de la paralysie générale avec l'aliénation mentale [Annales médico-psychologiques, 1858, t. IV, p. 580 et suiv.).
On le voit, pour Pinel neveu, l'élément essentiel, invariable de la maladie, est constitué par les troubles de la motilité ; les désordres intellectuels n'arrivent que comme complication possible. C'est la doctrine d'Esquirol renversée. Cette théorie pourrait s'appuyer en une certaine mesure sur les faits décrits par le professeur Requin, et plus tard par M. Lunier, sous la dénomination de -paralysie générale sans cdiénation ; mais elle n'a trouvé que fort peu d'adhérents Nul, cependant, plus que M. Baillarger, ne s'est fait le promoteur convaincu de la théorie dualiste. Déjà, en 1 858 [De la démence paralytique et de la manie avec délire ambitieux, in Ann. méd.psych., 1858, t. IV, p. 368), tout en admettant l'essentialité de la maladie, il propose de lui donner le nom de démence paralytique, parce qu'à ses yeux la démence est le seul phénomène intellectuel constant; quand il y a délire (maniaque, mélancolique ou monomaniaque), c'est nue maladie nouvelle qui se surajoute à la démence paralytique, et cette nouvelle maladie, il propose de lui donner le nom de folie congestive.
Depuis, notre savant maître, revenant sur cette question qu'il a étudiée toute sa vie avec une prédilection marquée, s'arrête définitivement à l'opinion formulée dans les propositions suivantes :
« 1" La paralysie générale n'a pas trois ordres de symptômes pathognoraoni(iues (délire, démence et paralysie) ; elle n'en a que deux, se l'apportant à la démence et à la pai'alysie.
« 2" La paralysie générale est essentiellement et uniquement une démence paralytique ; elle constitue une maladie spéciale, parfaitement limitée et tout à fait indépendante de la folie : elle doit donc dans le cadre nosologiqne être placée, non dans la classe des folies, mais dans celle des démences paralytiques.
« 3" Il existe, en dehors de la folie simple et de la paralysie générale, une espèce de folie d'une nature spéciale et que j'avais cru devoir désigner sous la dénomination de folie congestive, dénomination que je propose aujourd'hui de remplacer par celle de folie paralytique.
« 4" Ce qu'on appelle les formes maniaques et mélancoliques de la paralysie générale ne seraient pas, comme on l'admet généralement, des formes simples de la maladie, mais bien des formes compliquées de folie paralytique.
« 5" La folie paralytique précède souvent la paralysie générale, et cette dernière maladie doit alors être considérée comme secondaire » (Sur la théorie de la paralysie générale, etc., in Ann. rnéd. p)<ych., n» de janvier 1883, p. 44).
Telle est, résumée en quelques lignes, cette théorie séduisante, qui mérite d'autant plus d'être prise en grande considération, qu'elle émane d'un maître dont les travaux font autorité. Nous ne cacherons pas cependant qu'elle soulève de sérieuses objections. En voici, par exemple, quelques-unes présentées par M. Billod (Comnmnication à la Société médico-psychologique, in Aiin. méd. psych, 1878, 5« série, t. XIX, p. 87).
Dans l'hypotlièse de denx maladies connexes (démence paralytique et folie paralytique), il faut, dit ce savant aliéniste, supposer pour chacune d'elles une lésion distincte : or, l'une de ces maladies pouvant guérir, l'autre étant incurable, on aurait « la coexistence dans un seul et même tissu de deux altérations assez distinctes pour que l'une fût organique, c'est-à-dire persistante, et que l'autre
ne le fût pas » .
Une antre objection est celle-ci : si le délire n'est qu'un accident, comment expliquer qu'il ail dans la paralysie générale des caractères spéciaux, en quelque sorte pathognomoniques, que nul n'a mieux mis en lumière que M. Baillarger
lui-même ?
Enfin, ajouterons-nous, la démence paralytique simple, dégagée de toute manifestation délirante, est-elle donc si fréquente? Nous la croyons, au contraire, extrêmement raie et tout à fait exceptionnelle. Pour nous, la véritable paralysie générale est celle qu'a décrite Bayle, celle 'que nous avons sans cesse sous les yeux. C'est là la forme type, autour de laquelle, nous le reconnaissons, gravitent un certain nombre d'états morbides, encore mal délimités. Lasègue a proposé de les réunir sous le nom (ïétats jjaraly soldes. Peut-être un jour arrivera-t-on à faire de l'un ou de l'autre des entités morbides distinctes; c'est à élucider ce problème que doivent tendre les efforts des observateurs.
Synonymie. La paralysie générale étant une maladie complexe, il en résulte qu'elle a été dénommée très-diversement, suivant le point de vue auquel se sont placés les dilférents auteurs : les uns se sont inspirés de l'anatomie pathologique, les autres de la symptomatologie, etc. De là le grand nombre de noms sous lesquels elle a été successivement décrite, et dont nous ne sommes même pas sûrs de donner l'énumoration complète.
Paralysie musculaire chronique {Qeovgel). — Arachnitis chronique et ménin-
gite chronique (Bayle). — Paralysie générale incomplète (Délaye). — Parabjsie générale des aliénés Ol^ périencéplialo-méningite chronique diffuse (Calmeil).
— Paralysie générale des aliénés ou périencéphalite chronique diffuse (Calmeil). — Folie paralytique (Parchappe, Jules Falret). — Paralysie générale chronique (Hubert Ro:lrigues), — Paralysie générale progressive (liequiu, Lunier, Saudras). — Ataxie psycho-motrice (Lunier). — Péricérébrite (Brunet).
— Démence paralytique (Baillarger).
Définition. La paralysie générale a été très-diversement définie ; cette maladie est. en effet, si complexe, qu'il est malaisé d'en donner une définition à la fois nette, exacte et concise. Bien des auteurs s'y sont essayés ; nous allons citer les principaux.
Marcé [Traité pratique des maladies maritales, 1862) la définit: « Une affection caractérisée anatomiquement par les adhérences des méninges et une congestion chronique de la substance corticale, et symptomatiquement par des troubles de la motilité, de la démence et un délire variable, mais souvent de nature ambitieuse. »
Dagonet, à la même époque, la considérait comme « une affection apyrélique, d'une assez longue durée, déterminée par un état de congestion et d'inflammation spéciale du cerveau, et caractérisée par des symptômes particuliers tels que l'embarras de la parole, l'affaiblissement musculaire, un délire plus ou moins caractéristique, et la diminution progressive des facultés intellectuelles » [Traité élémentaire et pratique des maladies mentales, ^862).
Pour Foville [Nouveau Dict. de méd., t. XXVI, 1878), la paralysie générale est « une espèce de folie produite par ime altération organique spéciale des centres nei'veux, à marche progressive, mais inégale, et souvent interrompue par des rémissions. Elle est caractérisée: 1° par des lésions multiples et diffuses des organes encéphalo-rachidiens, prédominantes vers la surface des circonvolutions cérébrales ; 2" par un ensemble complexe de symptômes dont les uns, fondamentaux el constants, consistent dans l'aflaiblissement progressif de l'intelligence et de la motilité (démence et paralysie), et les autres, complémentaires, accessoires, souvent tempoiaires, consistent dans la perversion des mêmes fonctions (délire ambitieux, hypochondriaque, instinctif; contractures, spasmes, convulsions). »
Voici celle que donne Grasset, dans ses leçons sur les maladies du système nerveux (Montpellier, 1878) : « La paralysie générale est une maladie caractérisée anatomiquement par une inflammation interstitielle diffuse du système nerveux et de ses enveloppes, et cliniquement par l'association de phénomènes physiques (troubles moteurs) et de phénomènes psychiques (troubles intellectuels de différents ordres avec un i'ond constant de démence). »
Dans sou Traité de la paralysie générale des aliénés (Paris, 1879), Aug. Voisin dit: « La paralysie générale, folie inflammatoire ou folie paralytique, est une affection inflammatoire de l'appareil cérébro-spinal caractérisée anatomiquement par de la méningite, des adhérences cérébro-méningées, du ramollissement de la substance grise, des lésions des vaisseaux et de la substance nerveuse, et symptomatiquement par des troubles des facultés intellectuelles, de la parole, par l'ataxie des mouvements, un délire ambitieux, mélancolique ou hypochondriaque, des attaques apoplectiiormes et épileptiformes, un affaiblissement général et de la démence. »
ÎVous citerons enfin M. J. Luys qui, dans son récent Traité des maladies men-
taies (Paris, 1881), donne de cette maladie la définition suivante : « La paralysie générale est un long processus morbide à évolution fatalement progressive, caractérisée: l'' anatomiquement par la prolifération scléreuse et interstitielle de la névroglic ; 2" cliniquement par des troubles somatiques, l'embarras de la parole, l'inégalité des pupilles, l'affaiblissement de la force musculaire, le tremblement; 5° par des troubles psycho-intellectuels, l'amnésie, l'hébétude mentale et un délire tantôt de natuie ambitieuse, tantôt de nature dépressive et hypochondriaque. »
Toutes ces définitions ont un élément commun, l'énumération des symptômes, et un élément variable, la nature de la maladie, sur laquelle chaque auteur professe une opinion particulière. Nous n'essayerons pas de définir, à notre tour; nous croycns préférable de tracer en quelques lignes un tableau succinct de la maladie, telle qu'elle se présente le plus généralement.
La par;ilysie générale est une maladie à évolution progressive : elle présente une période prodromique d'une durée variable, caractérisée principalement par un léger affaiblissement de l'intelligence, des modifications du caractère, l'altération de l'humeur, la perversion des facultés morales et affectives, quelquefois déjà par un léger embarras de la parole et de l'incertitude dos mouvements. La maladie se déclare d'ordinaire par un ictus apoploctiforme ou par un accès de manie, d'une violence extraordinaire, avec délire ambitieux, diffus et incohérent, désordres dans les actes, accès de fureur, etc. A ce moment, l'embarras de la parole et l'incertitude des mouvements sont plus accentués; on constate en outre de l'inégalité des pupilles. Le calme reparaît après un temps variable; mais les symptômes de la démence, accompagnés d'idées de grandeur et de richesses, persistent et s'aggravent ; les troubles de la motilité s'accentuent de plus en plus. Les attaques épileptiformes et apoplectiformes sont alors fréquentes et souvent emportent le malade. S'il survit, la déchéance intellectuelle et physique devient de plus en plus prononcée, le marasme arrive avec toutes ses conséquences, et le paralytique succombe au dernier degré de l'émaciation.
Telle est, dans ses traits généraux, l'image habituelle delà paralysie générale; c'est ainsi que Bayle l'avait vue et décrite, c'est ainsi qu'elle se présente à nous le plus souvent. Mais il s'en faut que les choses se passent toujours ainsi : le délire n'est pas toujours ce délire ambitieux que nous avons signalé ; la maladie a souvent une marche irrégulière, elle peut présenter des rémissions ou des temps d'arrêt plus ou moins longs, etc. Nous aurons à étudier toutes ces modifications du type primitif.
Symptomatologie. a. Prodromes. La paralysie générale ne débute jamais d'une manière brusque ; toujours elle est précédée par une période prodromique plus ou moins longue et qui est caractérisée à la fois par des troubles physiques et par des troubles psychiques. Ces troubles n'offrent rien de pathognomoniquc; ils sont généralement peu accentués et ne sont appréciés à leur juste valeur ni par l'entourage du malade, ni même par son médecin habituel; ce n'est que plus tard, lorsque la maladie est déclarée, qu'ils acquièrent leur signification
véritable.
1° Troubles physiques. Dans un grand nombre des cas, la scène morbide s'ouvre par des douleurs de tête, migraines, névralgies, sentiment de pesanteur, de constriction autour du crâne, etc.; ou bien, au contraire, ce sont des douleurs vagues dans les membres, dans les articulations, que le patient, d'accord avec son médecin, rapporte au rhumatisme.
Dans le domaine de la sensibilité spéciale, on peut observer des bourdonnements d'oreille, des tintements, des bruits de clocbe, etc. ; en ce qui concerne le sens delà vue, du daltonisme (Mendel), des mouches volantes, des étincelles, etc. M. le professeur Charcot a signalé, dans le même ordre de faits, la migraine ophthalmiqne avec scotome scintillant; il a observé plusieurs cas oii cette variété de névralgie lui a paru être le premier indice d'une paralysie générale [Progrès médical, n° du 5 août 1882).
Souvent aussi se manifestent des troubles digestifs; le malade digère mal, a des éructations, des vomissements, de la diarrhée ou une constipation opiniâtre. On croit avoir affaire à une affection organique de l'estomac, et on prescrit un traitement approprié, toujours sans résultat.
La circulation peut également être atteinte : ce sont des palpitations, des rougeurs fugaces de la face, des congestions passagères vers la tête, etc.
Il convient peut-être aussi de ranger parmi les symptômes de la période prodromique certains troubles trophiques, tels que le mal perforant du pied, signalé dans les observations de Christian (Union médicale, 1882) et Blorer (Gazette hebdomadaire, 1882, p. 495).
• L'activité musculaire, si elle est diminuée chez les uns, est au contraire singulièrement augmentée chez les autres. Ainsi, il n'est pas rare de voir des individus faire sans fatigue des courses de cinq, huit, dix lieues, tandis que d'autres passent leur existence sur un l'auteuil, se disant incapables du moindre mouvement.
A cette période, on peut observer déjà une certaine gène dans les mouvements de la langue, de la difficulté dans l'articulation des sons ; parfois même la parole perd de sa netteté et certains mots sont péniblement prononcés.
On peut dire, en général, que tous les mouvements qui demandent de la précision et une certaine dextérité deviennent difficiles et même impossibles. L'individu ne peut plus enfiler une aiguille, fermer une boutonnière, remonter une montre, etc. S'il dessine, le trait n'a plus de netteté ; s'il écrit, les caractères sont mal formés, il y a des ratures, des surcharges, les lignes ne sont plus horizontales.
L'insomnie est fréquente, mais elle est surtout nocturne. Quand le malade est couché, de longues heures se [)assent avant qu'il s'endorme; et, au contraire, dans la journée, principalement après les repas, ou même au milieu d'une conversation, il est envahi par un sommeil de jdomb auquel il ne peut résister.
2o Symptômes psychiques. Au point de vue intellectuel, on observe des modifications caractéristiques. La mémoire est généralement diminuée; les malades ne se souviennent plus de ce qu'ils ont fait un instant auparavant, ils se répètent dans la conversation. Dans leurs écrits, ils oublient des mots ou même des membres de phrases. On les voit attacher une importance extraordinaire à des puérilités et à des niaiseries, tandis que pour les choses importantes de la vie ils sont d'une complète indifférence.
En ce qui concerne les sentiments moraux, tantôt ils témoignent pour les leurs la plus grande froideur, tantôt ils leur prodiguent les marques d'une affection exagérée. Leur caractère se modifie ; tel qui était froid et réservé devient au contraire bavard et communicatif. Une grande irritabilité se manifeste chez eux ; pour le fait le plus insignifiant, pour le motif le plus futile, ils entrent dans des accès de colère furieuse qui, instantanément portée au paroxysme, se calme presque subitement et dont ils ne semblent même pas garder le souvenir.
Ce qui est remarquable à cette période, c'est l'oubli complet des convenances
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sociales les plus élémentaires et la perte de tout sens moral. Ils n'ont plus aucune retenue ni dans leur langage ni dans leur tenue; ils affectent de tenir des propos grivois, snns aucun souci de ceux qui peuvent les entendre, lùt-ce des étrangei s ou même leurs propres enfants.
En résumé, ce qui caractérise essentiellement les prodromes de la paralysie générale, c'est la diminution de l'être intellectuel et moral ; on comprend dès lors que tous les actes des malades portent le cachet de cette double débilité ; on le retrouve même dans les actes délictueux et répréhensibles, si fréquents à cette période. Non-seulement, en effet, ils font des achats d'objets disparates, hors de toute proportion avec leurs besoins et leurs ressources, ils se livrent aux spéculations les plus vaines et les plus mal combinées, risquant d'un trait de plume le patrimoine de leurs enfants, s'abandonnant sans réserve aux exploiteurs qui abusent de leur candeur ; mais encore, perdant toute retenue, ils se déshabillent en pleine rue pour satisfaire leurs besoins, au risque de se faire arrêter pour outrages aux mœurs, ou bien, passant dans un magasin, ils mettent en poche tous les objets, de quelque valeur qu'ils soient, qui leur tombent sous la main, sans crainte de se faire passer pour un voleur. Quelquefois les actes sont plus graves, il y a de véritables attentats à la pudeur, commis même sur des enfants, des faux en écriture publique ou privée, mais rarement de véritables actes de violence.
De tous ces faits nous pourrions citer de nombreux exemples : Un pasteur de campagne, dans une position des plus modestes, achète pour six mille francs de tentures pour orner son cabinet. — Un employé de commerce, qui gagnait dixhuit cents francs, achète pour vingt mille francs de diamants à sa femme. — Un capitaine, quinze jours avant d'êti'e amené à Gharenton, va dans un bazar; en rentrant chez lui, il avait dans ses poches sept pipes en bois sans valeur, qu'il avait prises sans payer. — Un officier d'artillerie achète pour plusieurs centaines de francs d'objets sans valeur et sans utilité, tels que pelotons de fil, garnitures déboutons, encriers, porte-allumettes, etc. Tous les auteurs ont cité des exemples non moins typiques ; on en trouve notamment dans le mémoire que Brierre de Boismont a lu à l'Académie des sciences, le ^4 septembre 1860, sur la perversion des facultés morales et affectives dans la période prodromique de la paralysie générale {Annales d'hygiène et de médecine légale, 1860, t. XIV, p. 405). Ainsi cet auteur rapporte l'histoire d'un employé de chemin de fer qui avait fait des détournements assez considérables, sans qu'on soupçonnât son désordre mental, et qui, une fois découvert, répondait invariablement: « Je n'ai pris que ce qui m'appartenait; cet argent était le mien, je l'avais gagné par mon travail et les améliorations que j'avais introduites dans l'administration. » — Nous pourrions citer encore le fait d'un jeune homme, très-intelligent, d'une probité jusque-là intacte, qui, se lançant tout d'un coup dans des spéculations insensées, commit de véritables abus de confiance et dut être poursuivi par le ministère public. Mais, dès qu'il fut en prison, fa maladie devint évidente et il fallut le placer dans une maison de santé.
Mais la source la plus fréquente des actes délictueux ou immoraux commis par ces malades est dans l'excitation génésique qui se produit presque invariablement et qui dure plus ou moins longtemps. Les uns sont entraînés à contracter les mariages les plus disproportionnés ; les autres, mariés depuis plus ou moins longtemps, et dont la conduite jusque-là n'avait donné lieu à aucun reproche, se livrent au dévergondage le plus effréné. Tel ce jeune homme, marié
dans les plus heureuses conditions, père de famille, qui, en plein jour, va dans une maison publique, en ramène deux femmes qu'il veut introduire dans son domicile, et se met dans une véritable fureur en voyant sa femme s'y opposer énergiquement. — Tel autre, également marié dans une petite ville de province, se promène un jour en voiture avec une fdle publique, passe dans la rue qu'il habitait et s'affiche ainsi sans paraître avoir aucune conscience de l'étrangeté de sa conduite. Quelques jours après, il était atteint d'une blennorrhagie. Il aurait pu tout aussi bien contracter la syphilis et la communiquer à sa femme, comme il y en a de nombreux exemples.
B. Maladie confirmée. Les deux ordres de symptômes que nous avons constatés dans la période prodromique, nous les trouvons également dans la maladie confirmée, mais plus accentués ; il s'y joint encore d'autres troubles plus ou moins importants.
1" SïMPTOMEs PHYsiQiES. a). MotlUté. Tous les auteurs qui ont contribué par leurs travaux à constituer le type morbide de la paralysie générale ont considéré les troubles de la motilité comme étant de natine paralytique. C'est ainsi qu'ils sont envisagés par Esquirol, Bayle, Délaye, Calmeil, etc. ; toutefois il est juste de remarquer que ces observateurs sagaces n'avaient pu s'empêcher d'apercevoir que celte paralysie oifre quelque chose de spécial, qu'elle ne ressemble pas absolument à la paralysie consécutive à une hémorrhagie cérébrale : de là les expressions de paralysie générale incomplète, progressive, etc., par lesquelles ils cherchaient à atténuer ce que le terme de paralysie a\ait de trop absolu. En réalité, il faut bien le reconnaître, les troubles de la motilité que nous étudions ne sont pas des troubles paralytiques; ce sont purement et simplement des troubles ataxiques. Bouillaud, le premier, en a fait la remarque en 1846 {Nosographie médicale, t. IV, p. 552) ; depuis, d'autres auteurs se sont rangés à cette manière de voir (Jaccoud, Paraplégies et ataxies du mouvement, 1864; J. Christian, De la nature des troubles musculaires dans la paralysie générale des aliénés, in Ann. méd. psych., 1879, t. I, p. 32). Cependant l'usage a prévalu, et l'on continue à appeler paralysie générale une affection qui n'est pas une paralysie, alors qu'il serait préférable de lui donner le nom d'ataxie psycho-motrice que proposait M. Lunier.
Tous les troubles de la motilité, dans quelque groupe de muscles qu'on les étudie, se résument aux deux faits suivants : l'incoordination des mouvements acquis et le tremblement fibrillaire de l'élément musculaire.
Langue. Phonation. Lorsqu'on fait tirer la langue à un paralytique, il peut airiver, même dans une période avancée de la maladie, qu'il puisse le faire sans peine et diriger l'organe dans toutes les directions. Le plus souvent cependant il existe, dès le début de la maladie, un tremblement très-accentué et une incertitude des mouvements telle que la langue ne saurait être projetée hors de la bouche du premier coup et qu'elle ne l'est qu'après une série d'efforts dont la direction échappe visiblement au malade. Cette incoordination de plus en plus marquée se traduit, à une période ultérieure de la maladie, par des mouvements incohérents d'avant en arrière, justement comparés par Magnan aux mouvements de trombone, et, iorsqu'après de longs efforts le malade est enfin parvenu à sortir la langue, il éprouve à la rentrer les mêmes difficultés. Dans la dernière période, c'est à peine si la pointe de l'organe arrive à dépasser les arcades dentaires.
Quant à ia déviation unilatérale de la langue, ce symptôme si caractéristique
de l'hémiplégie, on ne l'observe jamais chez le paralytique. Si elle existe, ce n'est qu'à un faible degré, et l'on sait qu'il en est souvent ainsi, même à l'état physiologique.
Non-seulement le malade est incapable de diriger sa langue quand il veut la sortir ou la rentrer, mais cet organe présente encore un autre symptôme bien caractéristique. Décrit pour la première fois par Baillarger sous le nom de tremblement vermiculaire [tremblement fibrillaire, vibratlle, de quelques auteurs), ce symptôme se manifeste de la manière suivante : la langue étant tirée hors de la bouche, on aperçoit sur toute la surface de l'organe et principalement sur les côtés une sorte de trémulation, une succession de petites contractions; les différentes fibres musculaires semblent dissociées et vibrer isolément, on a l'illusion d'une série d'ondulations non rhythmées.
Ce qui se passe dans les muscles de la langue se produit également dans ceux de la face, et notamment dans l'orbicuJaire des lèvres, le grand zygomatique, et en général dans tous ceux qui viennent s'insérer sur le pourtour des lèvres. On trouve également là l'incoordination des mouvements, bien sensible lorsque le malade veut ouvrir la bouche et parler, et le tremblement fibrillaire qui persiste souvent, alors même que les muscles sont revenus à l'état de repos. Quelquefois ces symptômes sont plus marqués d'un côté que de l'autre; c'est dans ces cas, sans doute, que l'on observe la déviation de la luette signalée pour la première fois par Linas (thèse de Paris, 1857).
Avec des troubles musculaires de cette nature, il est aisé de comprendre que l'articulation des sons présente des anomalies. Dès le début, on constate une lenteur dans la parole, lenteur qui devient de plus en plus marquée ; en même temps, il y a de l'hésitation, d'abord intermittente, plus tard continue; le malade balbutie, il bégaie; à la dernière période, on n'obtient plus de lui qu'un bredouillement inintelligible; en outre, la parole est toujours tremblée, ce qui s'explique par le tremblement fibrillaire que nous avons signalé. A côté de ces troubles purement mécaniques du langage, il en existe d'autres qui sont d'origine cérébrale et dont nous aurons à parler ailleurs.
h'hésitation de la parole est d'ordinaire peu marquée au début; il faut, pour la constater, faire causer longuement le malade, ou même lui faire lire à haute voix des passages assez longs. Souvent elle n'apparaît que dans les mots compliqués et riches en consonnes: ainsi il dira « Constinople )> pour Constantinople, « incornpilité » pour incompatibilité, etc. D'autres fois, il répétera la même syllabe : « empe... pe... pereur », pour empereur. Kussmaul donne à ce phénomène le nom d'achoppement des syllabes {Silbenstolpern).
Ce symptôme, d'abord fugace, intermittent, finit par devenir continu et de plus en plus accentué. Dans les périodes d'agitation ou sous l'influence d'une émotion vive, il peut momentanément disparaître ; mais il reparaît plus prononcé, dès que le calme revient. Chez d'autres malades, c'est le contraire qui se présente.
Le bégaiement s'observe en même temps que l'hésitation. On voit les malades, quand ils veulent proférer un mot, faire de longs efforts ; à un moment donné le son cherché part avec force, lancé d'un jet.
Le balbutiement et le bredouillement caractérisent la dernière période. L'articulation nette d'un mot quelconque devient alors impossible; on dirait que le malade a la bouche remplie de bouillie.
Le timbre de la voix est lui-même altéré. Westphal a connu un malade qui
avait une voix de ténor remarquable ; l'un des premiers symptômes de la paralysie générale qu'on observa ch^z lui fut la disparition de cette voix ( Virchoivs Archir, t. XXXVII, p. 107, obs. 13). Chez presque tous les malades, la voix devient sombre, voilée, et souvent nasonnée, modifications qui doivent tenir à ce que les muscles vocaux participent à l'altération commune à tout le système musculaire.
Grincement des dents. Un phénomène que l'on observe fréquemment chez les paralytiques, c'est le grincement des dents. C'est un mouvement de latéralité des mâchoires l'une sur l'autre, qui semble s'opérer à l'insu du malade et qui est accompagné d'un bruit de frottement caractéristique; il peut aller jusqu'à amener l'usure complète des dents. Ce symptôme, que l'on peut observer d'ailleurs dans toutes les affections irritatives du cerveau, peut se rencontrer à toutes les périodes de la paralysie générale. Tantôt il n'apparaît que momentanément et cesse complètement pendant des semaines et des mois; tantôt, au contraire, il est continu et il se produit même la nuit pendant le sommeil du malade.
Baillarger qui, l'un des premiers, a appelé l'attention sur ce grincement des dents chez les paralytiques, le signale comme se rencontrant surtout dans les premières phases de la maladie. Nous croyons cependant qu'il ne se présente guère que lorsque la maladie est déjà avancée dans son évolution, et qu'il est de règle à la dernière période; nous ne l'avons rencontré qu'une seule fois dans la période prodromique, chez un paralytique dont la maladie a suivi une marche assez rapide.
Membres supérieurs. On observe dars les muscles des membres supérieurs les mêmes phénomènes. Le tremblement est facile à constater, quand on dit au malade d'étendre le bras en écartant les doigts. Même en donnant au bras un point d'appui, en le couchant sur une table, par exemple, on aperçoit cette trémulence des fibres musculaires, qui s'étend même aux tendons. Ce tremblement est quelquefois tel qu'il rend absolument impossible l'application du sphygmographe, alors même que le malade fait tous ses efforts pour s'y prêter; nous en avons vu de fréquents exemples.
L'incoordination des mouvements se manifeste d'autant plus tôt que le malade se livre à rm travail qui exige une habileté manuelle plus grande; mais elle se montre aussi bien dans les actes les plus simples, tels que : ouvrir ou fermer une boutonnière, remonter une montre, prendre et manier un objet de petit volume, enfiler une aiguille, etc. C'est dans le dessin et surtout dans l'écriture que ce trouble se traduit de la façon la plus accentuée. Marcé a vu « plusieurs fois des dessinateurs, des graveurs, présenter comme symptôme initial un tremblement des mains, une incertitude dans les mouvements, qui les forçaient à abandonner leur travail au sujet duquel ils recevaient des reproches incessants, sans qu'ils eussent conscience de l'imperfection de leui's œuvres » {Traité pratique des vialadies mentales, p. 426). Mais l'écriture à elle seule est suffisamment caractéristique ; c'est un élément précieux de diagnostic, et il manque rarement, car les malades couvrent des rames de papier de leurs conceptions délirantes. « Au début, dit Marcé {De (a valeur des écrits des aliénés au point de vue de la séméiologie et de la médecine légale, in An7i. d'hyg. et de méd. lég., 1864), l'écriture peut conserver pendant lons;tem|is ses
caractères normaux Un peu plus lard, l'écriture devient lourde, moins
élancée, et quelquefois aussi grosse que l'écriture d'un écolier qui commence, elle est faite à main posée et dénote une lenteur scrupuleuse. » Plus tard, « les
PARALYSIE GENERALE. 75i
lettres sont mal tracées, il n'y a plus de parallélisme dans les lignes qui, dirigées obliquement ou en zigzags, n'offrent aucune marge régulière. 11 y a des ratures incessantes, le papier est malpropre et souillé de taches d'encre. La même lettre offre sous ce rapport des différences qui m'ont frappé : tandis que les premières lignes sont exactement parallèles et nettement tracées, la suite de la lettre devient progressivement confuse, mal écrite, irrégulière, et le tout
se termine par un véritable barbouillage Telles sont les particularités que
présente l'écriture envisagée dans son ensemble; si maintenant nous portons notre attention sur les jambages et les contours qui constituent les lettres de chaque mot, nous sommes frappés de l'existence d'un tremblement que l'on retrouve dans tous les traits de plume un peu prolongés. Ce tremblement, qui, au point de vue du diagnostic, a une valeur considérable, se traduit par de petits zigzags réunis les uns aux autres sous des angles aigus, que l'on rencontre principalement sur le trajet des jambages un peu longs : ainsi dans les/?, les /, les b; le parafe de la signature, qui exige que la main soit lancée par un effort plus énergique, le présente souvent, alors que les lettres les plus petites n'en offrent aucune trace ».
Marcé termine cette description par les observations suivantes qu'il est facile de corroborer : « Ce tremblement peut coexister avec une écritiu'e encore symétrique et régulière; souvent il est permanent, mais quelquefois aussi il varie d'un jour à l'autre; j'ai vu des lettres d'un même individu, écrites à peu d'heures d'intervalles, présenter les unes une écriture tremblée, les autres des traits nets et fermes. Le degré d'agitation des malades, une mauvaise nuit, un froid plus intense, toutes les causes, en un mot, qui chez les paralytiques, influent sur l'état de la motilité, expliquent parfaitement ces différences ».
Membres inférieurs.^ Lorsqu'on fait déshabiller les malades, on constate sur les muscles de la cuisse et de la jambe la même trémulalion que sur les muscles des membres supérieurs et de la face ; mais ce qui frappe le plus, c'est l'ataxie des mouvements. Beaucoup de malades ont de la peine à se tenir debout, ils oscillent d'avant en arrière, ou de gauche à droite, sans pouvoir trouver leur équilibre; ils ont hâte de s'asseoir et se laissent tomber lourdement sur leur siège. Les fait-on marcher, ils écartent les jambes et appuient pesamment sur leurs talons; on voit que d'instinct ils cherchent à élargir leur base de sustentation; ils déploient un effort exagéré; une fois lancés dans leur course, ils ont de la peine à s'arrêter et ne peuvent changer de direction qu'après de longues hésitations.
On en voit d'autres — et c'est le cas pour tous à une période avancée de la maladie — qui sont incapables de détacher les pieds du sol, marchent en traînant et butent au moindre obstacle.
Lorsqu'ils approchent de leur tin, la marche devient complètement impossible; mais il ne faut pas croire qu'il s'agisse ici d'une paralysie véritable. En effet, même quand ils restent couchés, les malades remuent librement leurs membres et la contraction musculaire s'opère avec une grande énergie. On peut s'en assurer en leur donnant la main et en leur demandant de la presser; on sera étonné de la force qu'ils déploieront même à une période avancée du marasme. Ces mêmes paralytiques, cloués sur un fauteuil, qu'il faut attacher pour les empêcher de glisser à terre, qui ne peuvent ni se dresser ni se tenir debout, on les verra, s'ils sont un peu excités, se lever et faire à grandes enjambées le tour de la salle sans être soutenus par personne.
Le dynamomètre permet d'ailleurs de constater cette force musculaire d'une façon plus précise. Les expériences faites par l'un de nous ont porté sur 22 paralytiques; chez tous la maladie était ancienne; 9 avaient de trente à quarante ans, 9 de quarante à cinquante ans, 4 seulement avaient dépassé la cinquantaine. La moyenne générale de la force dynamométrique obtenue a été de 55''8,03 pour la main droite, de 51''823 pour la main gauche. Mais il faut remarquer que 5 fois la moyenne a dépassé le chiffre de 50 kilogrammes, que Michéa donne comme normal (art. Dynamomètre du Nouveau dictionnaire de médecine). Notons en outre que chez un paralytique, mort le 24 septembre 1877, dans le marasme, avec eschare au sacrum, etc., le dynamomètre marquait quatre jours auparavant 57 kilogrammes pour la main droite, 15 kilogrammes pour la main gauche. Chez un autre qui succomba le 31 mai dans le dernier degré du marasme, on constatait le 15 mai une force dynamométrique de 15 kilogrammes pour la main droite, de 22 kilogrammes pour la main gauche (J. Christian, De la nature des troubles musculaires dans la paralysie générale des aliénés, in Ann. méd. psych., 1879, t. I, p. 52).
Ces résultats ne s'écartent pas sensiblement de ceux obtenus par E. Chambard, et consignés dans un mémoire publié dans la Revue scientifique [Recherches mtjographifjues et dijnamométriques sur le tremblement et Vataxie des jjaralijtiques généraux, numéro du 15 janvier 1881). Voici le tableau donné par cet observateur :
