HISTORIQUE
La plus grande partie des observations appartient à la littérature étrangère. En France, nous en trouvons peu. Elles doivent à leur rareté le précieux bénéfice d’avoir suscité des études approfondies.
La première observation paraît être celle d’une jeune fille de dix-sept ans dont la dilatation, à l’autopsie, s’étendait du canal cystique à l’hépatique, observation publiée par DouGras, en 1852.
En 1883, on retrouve l’observation d’'OxLEY, d’une femme ayant un ictère et une distension de l’abdomen. On fit une ponction, mais la malade mourut au bout de huit jours. A l’autopsie, on trouve un cholédoque très distendu.
En 1888, il faut citer les publications de KONITZKY, SEYF- FERT, HELFERRICH. La même année, pour la première fois en France, VINCENT apporte l’histoire clinique et la vérification anatomique d’une énorme dilatation de tout l’arbre biliaire. Mais il ne peut donner d’explication pathologique.
En 1897, Broca, à la Société de Chirurgie de Paris, présente la pièce anatomique d’un kyste cholédocien. En même temps, BRUN et HARTMANN publient une nouvelle observation.
LETULLE, en 1913, en recueille un cas opéré par DUJARIER, et frappé par les nombreuses hypothèses pathogéniques antérieures, étudie cette question et en dégage une pathogénie qui fut acceptée et qui l’est encore par tous les auteurs. Se basant sur des faits cliniques et des constatations
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d'anatomie pathologique, macroscopique et microscopique; il émet l’origine congénitale de l'affection.
En 1923, HARTMANN, dans son Traité de Chirurgie des Voies Biliaires, consacra tout un chapitre aux « Kystes idiopathiques du cholédoque ».
Mais il faut arriver en 1929 pour avoir une étude très approfondie de cette affection. En effet, SÉNÈQUE et TAILHE- FER, dans le Journal de Chirurgie de 1929, font une revue générale de toutes les observations publiées jusqu'alors. Ils individualisent nettement la question et consacrent dans leur article un long développement sur les différentes méthodes opératoires employées. Ils essaient également d'adopter une terminologie correcte. Pendant longtemps il y eut désaccord pour la dénomination. MATHIEU parle de rétrécissements des voies biliaires (Revue de Chir., 1908). D’autres auteurs la désignent sous différents synonymes : dilatation cystoide du cholédoque, kystes congénitaux du cholédoque, kystes idiopathiques du cholédoque.
Selon SÉNÈQUE et TAILHEFER, le terme de dilatation congénitale du cholédoque semble être le meilleur, car celui de kyste congénital, fréquemment employé, évoque l’idée de tumeur clivable, extirpable, ce qui, nous le verrons plus loin,
ne peut être pratiqué dans ce cas là.
En 1930, J. GAUTIER rapporte le cas d’une dilatation kystique des voies biliaires d’origine RE (Arch. de Méd. d'Angers).
En 1934, SÉNÈQUE et TAILHEFER relèvent encore deux observations qu’ils présentent à l’Académie de Chirurgie.
Il faut attendre 1948 pour que HEpP, CAROLI et CACHIN en rapportent un nouveau cas. Tout dernièrement encore, il faut citer un cas rapporté à la Tribune, dans sa séance du 23 février 1949, par Pierre GUÉRIN, et HATRUIS de CACHIN, en mai 1949, dans Paris Médical.
Entre temps, à l'étranger, de nombreux auteurs publient leurs observations et leurs conclusions thérapeutiques. Parmi eux on peut citer BERKLEY, Gross qui, en 1933, ont poussé leurs investigations dans les services de pédiatrie
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américains, et dernièrement MoRkIssoN, en 1944; STAJANO, en 1946; SHALLOW, EGGER et WAGNER, en 1946; GAERTNER, en 1947.
Néanmoins, le nombre des observations est assez limité, puisque de 1929, où SÉNÈQUE et TAILHEFER avaient pu réunir 103 cas, jusqu’en mai 1949, où CACHIN, dans son article. réunit 192 cas, il y eut, par conséquent, 89 cas nouveaux en vingt ans dans la littérature médicale.
ÉTIOLOGIE
La cause efficiente des dilatations congénitales du cholédoque est inconnue, d’ailleurs comme celle de la plupart des tumeurs. Plusieurs théories pathogéniques, relatives au processus de développement de cette affection, s’affrontent. Nous en parlerons plus loin avec plus de détails, dans un chapitre spécialement consacré à la pathogénie de cette malformation.
Dans ce présent chapitre, nous nous bornerons à des statistiques.
Actuellement, à notre connaissance, le total des cas est de 192. C’est ce que relève CACHIN dans son article. Si nous ajoutons celui qui nous est personnel, il y aurait 193 cas dans toute la littérature médicale; et si l’on songe que le premier cas connu semble être celui de DouGras, en 1852, nous voyons qu’il y aurait, en moyenne, deux cas par an.
En admettant même que toutes les observations n’aient pas été publiées, nous’ pouvons tout de même conclure que c’est une affection très rare, et si nous citons les MAY0, nous voyons qu'ils n’ont découvert qu’un cas sur 17.000 observations de chirurgie dés voies biliaires. À
En général, l'affection atteint surtout les jeunes. D’après les recherches que nous avons faites, il existe une grande proportion de cas avant trente-cinq ans. Encore faut-il noter qu'il s’agit de l’âge auquel les malades ont été opérés et non pas de l’âge du début des accidents. Nous avons relevé des observations où les premiers symptômes se sont manifestés avant la fin de la première année. HEILIGER a rencontré un
tas de dilatation du cholédoque chez un fœtus, mais Cest un fait exceptionnel. Néanmoins, il semble que l'affection commence à se manifester entre la dixième année et la vingtième année. Si nous reproduisons la statistique de SÉNÈQUE et TAILHEFER, nous constatons la répartition suivante :
19 cas avant dix ans;
23 — entre dix et vingt ans; 20 — entre vingt et trente ans; 5 — entre trente et quarante ans; 6 —— entre quarante et cinquante ans; 1 — entre cinquante et soixante ans; 1 —— à soixante-six ans.
Bien que cette statistique date de 1929, tous les auteurs sont d'accord pour admettre que le maximum de fréquence de l'affection se situe avant trente-cinq ans, avec des accidents débutant entre dix et quinze ans.
Il est rare, en effet, que l’affection se manifeste dans le tout jeune âge. Dans deux cas seulement (MATHIEU et CÉRA- DA) la malformation entraina, chez des nourrissons de quatre semaines et d’un an, des accidents tels que l’opération fut nécessaire.
Rares sont également les cas dans la première enfance. L’affection évolue très lentement et ne se manifeste avec sa triade classique qu’au bout de plusieurs années.
Si le début de la maladie remonte au tout jeune âge, la période des accidents graves se situe — nous venons de le voir — entre dix et quinze ans.
Un autre fait nous paraissant intéressant à signaler est l'importance du sexe : 77 % environ des observations appartiennent au sexe féminin.
Dans le Journal of Pediatrics de 1933, Bosron et GRoSS ont relevé 52 cas dans l’enfance, et parmi eux 13 survenant chez les garçons, contre 39 chez les filles, soit 66 % environ.
Sur les causes déterminantes, nous n’en savons presque rien et nous bornons simplement à des constatations.
