OBSERVATION XV

(Manz. — Golobome congénital de la paupière. — Cas de malforma tion de l'œil. — Archiv. fier ophtalm. Bd xiv, 2, p. 145, 1868.)

A. S. . ., âgé de 18 ans, est robuste pour son âge et ne présente pas d'autre malformation que celle que nous allons décrire :

Il n'a que le tiers interne et le tiers externe de chaque sourcil. Le liers moyen manque complètement.

La paupière supérieure est représentée de chaque côté par son tiers externe, les deux autres tiers font presque tout à fait défaut ; la portion restante mesure 10 de largeur à l'œil gauche et 12 "™ à l'œil droit : de chaque côté, la hauteur est do 7 Cette portion est très bien conformée, elle est pourvue d'un tarse et de 15 cils qui sont implantés sur le bord ciliaire ; on voit encore sur le même bord l'orifice des glandes de meibomius. La possibilité qu'a le malade de relever assez haut cette paupière incomplète, prouve qu'il y a un muscle élévateur. Cette portion de paupière s'interrompt brusquement et se termine par un bourrelet auquel sont encore fixés quelques cils plus petits que les autres. L'angle que forme le bord libre de la paupière avec cette solution de continuité ost arrondi; la paupière existante est, du reste, un peu dure et épaissie.

A l'endroit où la paupière supérieure fait défaut, le globe oculaire n'est cependant pas à découvert ; il se détache de la peau du front un lambeau qui s'étend sur la plus grande partie de la surface où manque la paupière. Ce lambeau a , à sa base, 13 """^ à l'œil gauche et 11 à l'œil droit ; il se rétrécit inférieurement et devient plus mince. Il adhère encore à l'œil par des brides qui s'insèrent jusque près du tiers inférieur de la cornée. Il se forme ainsi un pont cutané qui est recouvert d'une membrane donc l'aspect rappelle la conjonctive. Le point de réunion de la paupière existante avec ce lambeau est situé au voisinage du bord de l'orbite. Je n'ai pas pu passer avec une sonde sous le pont membraneux que je viens de décrire.

Le tiers supérieur de la cornée est tout à fait recouvert par cette membrane et pour ce qui est des deux tiers inférieurs, c'est dans les parties périphériques seulement que la cornée offre un aspect véritablement cornéen ; tout le reste est recouvert d'un épithélium épidermoïde traversé par quelques vaisseaux sanguins, en continuité avec l'épiderme de

la région sourcilière et qui est tout à fait irrégulier, En aucun point, la cornée ne présente une apparence normale.

Au point où l'épiderme sourciller se raccorde avec la membrane que nous venons de décrire, on voit un arc de petits jioils qui se continue jusqu'au-dessus du point lacrymal supérieur. Le bord cornéen est pins transparent à droite qu'à gâuche. L'iris apparaît au travers avec une teinte bleuâtre. II y a une différence dans la vascularisation de tout ce système dans le côté droit et dans le côté gauche ; même avec un bon éclairage on ne peut pas apercevoir de pupille. Il y a un ectroplon de la paupière inférieure et on a de la peine à trouver le point lacrymal inférieur ; par contre, le point supérieur se présente manifestement à l'extrémité d'un bourgeon en massue recouvert de muqueuse. Il n'y a pas de doute à avoir sur l'existence d'une glande lacrymale, d'autant plus que le malade se souvient d'avoir pleuré souvent.

La mobilité du globe oculaire est un peu diminuée dans tous les sens ; le regard ne peut pas se porter en bas à cause de la tension de la membrane décrite plus haut. Dans la fermeture ordinaire des paupières, une partie de la cornée reste à découvert, ce qui n'a plus lieu lorsque le malade serre fortement ses paupières.

Le malade compte les doigts à trois pieds de l'œil droit et à deux pieds de l'œil gaucho. Il voit vaguement la forme des arbres et des hommes à distance. Les verres n'améUorent pas la vision pas plus que l'emploi de la fente sténopéïque.

Nous admettrons donc qu'il y a eu un colobonie de la paupière supérieure et une adhérence de la cornée avec la peau.