OBSERVATION X

V. VON Bruns. — Handbuch der prahtischen Chirurgie, 1859, t. I, p. 262. Atlas, Tab. VI, fiff. 32.

Fœtus, presque à terme, du sexe féminin. Le corps est d'ailleurs bien- conformé extérieurement, sauf les déformations de la tête que nous allons décrire : La lèvre supérieure est divisée en trois parties par deux fentes qui coiiniiencent à l'endroit où se trouve ordinairement le bord des lèvres, mais elles ne montent pas, comme d'ordinaire, vers les narines ; elles se dirigent obliquement, en traversant la peau, tout à côté des ailes du nez, entre le nez et la joue, jusqu'à l'angle interne des yeux. De là, elles s'étendent, en passant entre les points lacrymaux, écartés l'un de l'autre, jusqu'à la fente palpébrale.

Ces deux fissures limitent une grosse partie médiane, qui

est constituée, pour la plus grande part, par le nez externe avec sa pointe bien conformée, par les ailes et les trous du nez, et au-dessous par un fragment rectangulaire de la lèvre supérieure qui s'y rattache d'une façon normale. Ce fragment est horizontalement très large, et verticalement un peu plus court que les deux autres parties de la lèvre supérieure. Il est rattaché par un petit ligament très développé à la ligne médiane de l'arcade alvéolaire qui se trouve située au-dessous et en arrière. L'arcade dentaire supérieure est divisée en trois parties par deux fentes latérales, larges de plus d'une ligne et qui se réunissent à la partie postérieure. La partie médiane, qui fait saillie d'une manière anormale et qui est constituée par les intermaxillaires, n'est réunie à la partie antérieure du vomer qu'en arrière et en haut, et c'est seulement par cette suture qu'elle adhère aux apophyses palatines des deux maxillaires supérieures, apophyses soudées par le milieu. Dans la cavité buccale, il n'y a rien d'anormal qu'une voussure exagérée des parties dures du palais et une langue extraordinairement épaisse. Mais, outre un développement incomplet de la voûte crânienne et du cerveau (Hydrencéphalocèle et Hémicranie), on trouve encore plusieurs déformations de' l'appareil visuel. Et d'abord plusieurs échancrures et plusieurs fentes des paupières par lesquelles celles-ci apparaissent divisées en plusieurs morceaux irréguliers et attirés dans différentes directions. La partie interne de la paupière inférieure gauche est abaissée avec le point lacrymal inférieur d'environ un centimètre. Le globe oculaire semble aussi incomplètement développé, et il est surtout remarquable parce que du milieu de chaque cornée part un étroit filament membraneux, long d'un pouce et demi, qui se réunit à celui de l'autre côté pour former un cordon plus large qui semble déchiré violemment à une petite distance. Nous n'avons pu obtenir de détails plus précis sur la longueur de ce cordon, avant qu'il fût déchiré.

OBSERVATION XI GuKRSANT. — Gazette des hôpitaux, 1860, n» 28, p. 112.

Le malade que je présente est un enfant de quarante-deux jours, né avec un bec-de-lièvre double très compliqué. La division de la voûte palatine et du voile du palais est des plus complètes ; mais, en outre, la division qui intéresse la lèvre supérieure de cbaque côté se prolonge en haut, et comprend la joue et la paupière inférieure, qui est séparée en deux, de manière à laisser l'œil à découvert. Quoique artificiellement nourri, cet enfant se développe bien et se trouve dans un état assez satisfaisant.

OBSERVATION XII Pelvet. — Gazette m'kUcale de Paris, n" 28, p. 117, 1864.

Sarlon (Eram,),âgé de vingt-deux ans, entre le 6mars 1863 â l'hôpital Saint-Louis. On ne trouve rien de particulier dans ses antécédents héréditaires; aucun membre de sa famille n'a été atteint de difformités. Sa mère raconte qu'étant enceinte de lui, elle fut vivement frappée de la vue d'un homme qui aurait présenté une large division de la joue. Elle dit également avoir fait une chute, mais â une époque assez avancée delà grossesse.

Quoi qu'il en soit, on eut beaucoup de peine à Télever ; il ne pouvait prendre le sein, et fut nourri au biberon. D'une santé toujours faible, il présenta plusieurs manifestations scrofuleuses dans le cours de son enfance. Aujourd'hui, sa taille et son développement sont loin d'être en rapport avec son âge, et son intelligence a subi, comme le reste, un arrêt d'évolution.

Depuis deux mois, il est affecté d'une carie du sternum, et probablement d'un abcès du médiastin.

Mais ce qui frappe surtout en lui, c'est la singulière difformité de son visage.

Sa bouche, d'une largeur anormale, mesure 8 centimètres, d'une commissure à l'autre, et cette ouverture est encore prolongée du côté gauche par un sillon qui décrit une courbe très prononcée à concavité supérieure et se porte ainsi jusque vers la tempe. Ce sillon n'est constitué que par une simple dépression de la peau, qui a conservé son aspect normal à ce niveau. Les lèvres ont perdu leur symétrie; l'inférieure est portée à gauche, tandis que la supérieure est relevée à droite. Au niveau de la commissure gauche, la muqueuse ne présente plus son aspect habituel, et devient comme cicatricielle. Du même côté, en renversant la lèvre supérieure, on voit un repli muqueux, une espèce de frem qui s'étend de la gencive à la joue, de la première grosse molaire à la partie profonde du sillon qui divise la joue.

Si l'on passe à l'examen des os sous-jacents, on trouve que les maxillaires ne se correspondent plus. L'inférieur est dévié à gauche : son bord inférieur est arrondi en courbe, de sorte que l'angle postérieur est à peine saillant. La tête du condyle ne se sent plus à sa place habituelle au-devant du tragus, et il est assez difficile de préciser sa position. Le maxillaire supérieur gauche présente une hypertrophie de son bord alvéolaire, sensible s.irtout à la partie postérieure où il est doublé de volume. Presque toutes les dents qu il supporte sont atteintes de carie et en partie détruites.

Si l'on suit avec le doigt le sillon qd divise la joue gauche, on sent, au niveau de la tempe, que l'arcade zygomatiqae elle-même est atteinte par la division, et que ce sillon la partage en deux parties : l'une antérieure, formée par la portion Jgomatique du malaire; l'autre postérieure, -PP^^ l^"/ ^ même portion du temporal, et toutes les deux inclmees en

^'du côté droit existe une difformité d'un autre genre. Une

fissure verticale s'étend de l'œil à la bouche, en contournant la narine. Cette fissure est superficielle ; elle est cependant nettement tranchée. Inférieurenient, elle tombe sur la lèvre supérieure, au niveau de l'espace qui sépare l'incisive externe de l'interne. En ce point, la lèvre est relevée, grosse, et présente une échancrure sur son bord libre. Elle est reliée à la gencive par une bride muqueuse analogue à celle du côté gauche. Il résulte de ces dispositions que toute la portion de la lèvre qui est à droite de la fissure est projetée en avant et fait une saillie prononcée.

A son extrémité supérieure, ce sillon se prolonge jusqu'à la paupière inférieure, qu'il divise. Il se termine là par une surface rougo, inégale, comme cicatricielle, au milieu de laquelle on ne peut retrouver le point lacrymal. La paupière ne protégeant plus l'œil à ce niveau, la conjonctive est rouge et vascularisée.

A la paupière supérieure, deux échancrures en forme de V se remarquent : l'une près de la commissure externe, l'autre près de l'angle interne ; leurs bords sont totalement dépourvus de cils.

D'autres déformations existent encore de ce côté. La narine est ouverte largement, et tirée en haut par sa partie postérieure. Le nez est dévié à droite. Au-dessous de l'œil, la joue présente une notable dépression, comme un enfoncement du sinus maxillaire, de sorte qu'en saisissant cet os entre les doigts, l'un introduit dans la bouche, l'autre appuyant sur l'enfoncement, on s'aperçoit que le sinus a disparu et que ses parois se sont presque adossées. lien résulte encore que l'œil droit est attiré en bas et se trouve sur une ligne inférieure à l'œil gauche.

La division n'est pas restée bornée h la face ; elle a porté son action plus profondément encore. En faisant ouvrir la bouche au malade, on voit la luette rejetée du côté droit et séparée par une large échancrure du pilier gauche, sur lequel un petit tubercule semble être le vestige d'une portion de luette laissée par la division. La voûte palatine est .saine, et la division n'a porté que sur la portion molle.