DÉFINITION ET HISTORIQUE

Le colohomeon colohoma oowgémidX des paupières, nommé aussi hlépharo-colohoma^ schizohlè'pharie (de Wecker, Panas) est une malformation qui consiste en une sorte d'entaille perpendiculaire ou oblique, ayant souvent la forme d'un V, à l'-ouverture dirigée vers le bord libre des paupières , ou d'une M (cas deHorner), d'autres fois ayssi celle d'une fissure à bords parallèles, dentelés ou droits, arrondis et souvent épaissis, garnis ou non de cils. Par analogie avec la fissure labiale qui constitue le bec-do-lièvre, on appelle aussi le colobome le bec-de-lièvre de la paupière. La perte de substance a pour siège de prédilection la paupière supérieure ; pourtant on la rencontre aussi à la paupière inférieure ; elle occupe presque toujours les parties moyennes, et se porte

tantôt en dedans, tantôt, mais plus rarement, en dehors. Le colobome peut être simple ou double, intéresser les deux paupières du même côté, ou les paupières correspondantes des deux yeux . La fente que forme le colobome comprend habituellement la rangée des cils, lapeau,le muscle et le cartilage tarse.

Ces fissures peuvent exister seules ou se compliquer de brides qui partent du pourtour de l'orbite, pénètrent dans la fente pour aller se fixer sur le globe de l'œil, sur la sclérotique ou sur la cornée. Quelquefois on rencontre une mince languette cutanée, rappelant une membrane nictitante, qui unit les deux bords du colobome vers son sommet. Celui-ci est aussi parfois divisé et comme dédoublé par un bourrelet de peau. Si la languette dont nous venons de parler fait défaut, on en retrouve souvent des traces sur le globe oculaire sous forme de symblépharon ou de tumeurs dermoïdes. La surface du globe de l'œil correspondante au colobome présente presque toujours des anomalies de texture et de courbure (opacités marginales, déformations de la limite scléro-cornéenne, etc.)

Il existe encore un grand nombre d'autres complications, telles que les becs-de-lièvre, les gueules-deloup, le lagophtalmos, le colobome de l'iris et de la choroïde, la microphtalmie, la blépharoptose, etc., et enfin toute série de malformations dues à une évolution vicieuse des parties composantes de la face, notamment des bourgeons maxillaires supérieurs du premier arc viscéral et du bourgeon fronto-nasal qui en constituent la base première.

Le coloboma palpébral est très rare; jusqu'à ce jour la science n'a pu en enregistrer qu'un petit nombre d'observations. Le premier cas est dû à Mayor (Thèse de Montpellier, 1808) (4) ('). Pourtant,Wilde (31), en 1862, parlant des malformations des paupières et tout en donnant le colobome comme une affection très rare, ajoute qu'il a été mentionné, il y a environ un siècle, par un vieux chirurgien anglais, Banister. Ce dernier affirmait que la paupière est quelquefois fendue au centre, dans une direction perpendiculaire, comme cela se présente dans le becde-lièvre. Après Mayor, nous avons successivement les observations deBEER (9), de Heyfelder (10), de Ammon (15). C'est à Heyfelder que l'on doit une des premières théories de la genèse de cette malformation. Pendant longtemps, les auteurs se sont accordés pour prétendre que cette affection n'avait jamais été observée que sur un seul œil à la fois. Mackensie (26) lui-même affirme encore, en 1856,qu'ellen'existe jamais aux deux yeux simultanément, tout en reconnaissant qu'elle est plus fréquente à la paupière supérieure qu'à l'inférieure. Depuis, la bibliographie s'est enrichie d'environ quarante cas, que l'on trouvera exposés plus loin en détail, et auxquels nous ajouterons une observation personnelle avec planche (fiq. 1), héliogravure faite par MM. Lumière, et accompagnant notre texte. Mais il nous faut arriver jusqu'à Manz (41), 1868, pour rencontrer une

(«) Les chiffres entre parenthèses correspomiont aux numéros <lc notre bibliographie. (Voir à la fin do noire thèse.)

observation semblable à la nôtre, c'est-à-dire un colobome des paupières supérieures des deux yeux.

La rareté des faits de cet ordre suffirait à elle seule pour justifier la publication du présent travail.

La relation des résultats favorables d'une opération autoplastiquc, ainsi qu'on pourra en juger d'après la fig.2 de la planche, ne pourra qu'ajouter à l'intérêt du sujet traité.