ANATOMIE NORMALE DES FENTES DE LA FACE

Pour bien comprendre le développement du colobome des paupières, nous sommes obligé de donner ici un aperçu du développement de la face chez le foetus, et pour cela nous ne saurions mieux faire que d'emprunter ces données anatomiques aux remarquables travaux de M. Cu sset. Eticdc sicr r appareil branchial des vertébrés et quelques affections qui en dérivent clviz ïhomme. (Thèse de Paris, 1877.) et de M. Quénu.D^^ arcs branchiaux chez V homme. (Thèse d'agrégation, Paris, 1886.)

« Le premier arc branchial, dit Cusset (56) dans sa thèse inaugurale, est destiné à la production de la face, concomitamment avec un autre bourgeon médian (bourgeon frontal)^ sur lequel nous aurons à dire quelques mots.

« De tous les arcs branchiaux, celui que nous allons décrire est certainement le plus important, et

on n'en peut bien comprendre les métamorphoses qu'autant qu'on met sa conformation primitive en relation exacte avec celle do la portion antéro-latérale de la vésicule céphalique, de laquelle il procède. On peut déjà inférer de ce fait que la formation de la face ne commence qu'après celle du crâne.

« 11 naît, du quatorzième au quinzième jour de la vie intra-utérine, aux dépens d'une petite masse blastématique, en forme do bourgeon, située dans la région de la base du crâne correspondant au futur corps du sphnénoïde antérieur. Par une croissance beaucoup plus rapide que celle de tous les autres, il s'avance vers la ligne médiane, où il se soude avec celui du côté opposé, formant ainsi un arc fermé, dans lequel naîtra le maxillaire inférieur.

« Tout à fait à son début, cet arc branchial se trouve être perpendiculaire à l'axe général du corps de l'embrjon, mais la partie antérieure du capuchon céphalique venant à' s'infléchir fortement en avant, presqu'à angle droit sur les vestiges de la colonne vertébrale, dans un point qui correspond à l'origine de cet arc, il en résulte que ses rapports sont changés et que, au lieu d'être perpendiculaire à ce capuchon, il se trouve marcher, plus tard, presque parallèlement à sa face inférieure. Aussitôt que la soudure de cet ai*c avec son homologue du côté opposé a eu lieu, la région cervicale se trouve séparée de la région faciale.

« Cette dernière est alors représentée par une sorte d'enfoncement, appelé improprement bouche, vu que toute la face va se développer dans son aire;

le nom de fosse faciale^ que propose de lui donner Baudement ('), vaut certainement mieux.

« L'arc maxillaire inférieur donne naissance à trois arcs secondaires : 1° Le premier naît en dehors et en haut, dans un point qui correspond assez exactement au point d'origine du bourgeon primitif. Il croît d'abord en divergeant, constituant ainsi une sorte d'ailette, qui ne] tarde pas àj s'inflécliir en dedans et à marcher parallèlement au bord supérieur de l'arc qui lui a donné naissance, et dont il constitue, en quelque sorte, un véritable dédoublement. Il arrive, ^en effet, bien vite à avoir le même volume que son générateur, à tel point que plusieurs auteurs, parmi lesquels Bertrand (^), pour le besoin de sa théorie des quatre vertèbres céphaliques, le décrivent comme un véritable arc primitif, sous le nom de premier arc brccnchial maxillaire supérieur. Une des principeles raisons qui doit faire rejeter cette hypothèse, c'est que, contrairement à ce qui arrive pour tous les arcs branchiaux véritables et primitifs, il ne va pas se souder à son homologue du côté opposé, mais bien au bourgeon médian qui, descendant du frontal, vient s'interposer entre eux. Dans le blastème de cet arc vont se développer, par des points d'ossification différents, le maxillaire supérieur et le jugal.

« Voilà donc déjà la fosse faciale divisée extérieu-

(') Baudkmknt. Analogie.^ et différences des arcs viscéraux de I'cdihrtjon des vertébrés. In Ann. des sciences nalurolles, 3» série, 1847, t. Vu, p. 73.

i^) Bertrand. Thèse de Montpellier, 186ii.

rement en plusieurs parties, et transformée, de chaque côté du bourgeon médian, en deux fentes : l'une, supérieure, comprise entre la portion du capuchon céphalique, qui deviendra le frontal et l'arc secondaire maxillaire supérieur que nous venons de décrire ; l'autre, inférieure, comprise entre les deux arcs maxillaires. La première peut recevoir le nom de fente branchiale fronto-maxillaire^ et la seconde, celui de fente branchiale intermaxillaire.

« La fente fr-onto-maxillaire ne s'oblitère que dans sa moitié postérieure, tandis que sa moité antérieure livre passage à un prolongement des lobes antérieures du cerveau (vésicule ophtalmique), et constitue la cavité orbitaire. Cette vésicule, qui n'est autre que les premiers vestiges du globe oculaire, acquiert donc ainsi, par l'entremise de cette fente et des parties blastématiques qui la tiennent, un squelette particulier. On voit chez l'adulte les traces persistantes de cette fent^î, sous forme d'une ligne sinueuse, située sur le plancher inférieur de l'orbite, et reliant la soudure de la branche montante du maxillaire supérieur avec le frontal à celle de l'os malaire avec l'apophyse externe du frontal. C'est aussi sur trajet de cette fente, mais surtout à ses deux extrémités, qu'on voit se développer les kystes dermoïdes intra ou périorbitaires.

« La fente intermaxillaire persistante, sur toute son étendue, dans ses parties squelettiques, n'est autre que l'espace qui sépare les deux mâchoires. Les parties molles viennent se souder par dessus elle, dans ses trois quarts postérieurs, tandis que

son quart interne, réuni à celui du côté opposé, constitue l'ouverture buccale.

« A la face interne de l'axe maxillaire supérieur naissent encore deux petites ailettes qui s'étendant horizontalement, vont se souder sur la ligne médiane palatine, et séparent ainsi la bouche des fosses nasales. Ce sont les jirolongements 'palatins du maxillaire supérieur.

« 2° Sur le premier arc branchial, en dedans et plus en arrière, à une époque très rapprochée de celle de la naissance de l'arc secondaire maxillaire supérieur, naît un deuxième bourgeon qui va devenir l'arc secondaire ptéry go-palatin . Celui-ci se développe rapidement, marche parallèlement à la voûte du crâne, s'incurve en dedans, et va se souder en se contournant sur lui-même, partie sur la ligne médiane palatine avec son homologue du côté opposé, parachevant ainsi la voûte osseuse commencée en avant par les prolongements palatins du maxillaire supérieur, partie .à la voûte du crâne en arrière, dans la région du sphénoïde, établissant de cette façon le premier point d'attaché entre les os de la face et ceux du crâne. Cet arc secondaire donne naissance, comme son nom l'indique, à l'os palatin et à Vaile externe de F apophyse ptèrygo^ide. Toutes les fentes que cet arc limite avec les parties voisines subissent une oblitération complète. La première, celle qu'il forme avec l'aile interne de l'apophyse ptérygoïde du sphénoïde, fente intcrptèrygoïde, est même une de celles des fentes branchiales de la face qui se soude la première. La deuxième, située sur

la ligne médiane antéro-postérieure de la voûte palatine, en arrière, se soude à peu près en même temps que celle des prolongements palatins du maxillaire supérieur. Les deux réunies forment une ligne de soudure antéro-postérieure qui commence au trou palatin antérieur pour se terminer sur le bord postérieur de la voûte palatine osseuse. La persistance de cette fente, dont l'oblitération est tardive, constitue la gueule-de-lowp . »

Nous ne parlons pas ici du troisième arc secondaire qui est le premier vestige du cartilage de Meckel.

« Telles sont, continue Gusset, les transformations successives du premier arc branchial chez l'homme et les mammifères, et nous pourrions presque dire dans toute la série des vertébrés. Ajoutons encore, pour être complet, que, dans le point correspondant à la soudure du maxillaire inférieur, on voit naître deux petits tubercules, -un de chaque côté, qui, en se soudant l'un à l'autre, forment- un bourgeon triangulaire : c'est le premier rudiment de la langue. Ce bourgeon devient ensuite plus arrondi, et s'allonge en un cône charnu qui conserve toujours les traces d'une soudure médiane; il se fléchit en avant, et sa base devenant do plus en plus large, écarte ainsi de plus en plus les deux arcs branchiaux l'un de l'autre. De plus, on même temps que le travail d'oblitération fait disparaître les fontes interceptées par les diverses parties de cet arc, on voit les parties molles s'accroître par dessus et modifier un aspect qui, sans elles, aurait été monstrueux. Le développement des joues

modifie la position do l'ouverture buccale, la rend plus petite, en même temps que, par un prolongement supérieur, il fournit à l'œil, qui se trouve alors en voie de rapide développement, les matériaux nécessaires à la formation de ses voiles protecteurs, les paupières. Ce développement des parties molles est, dans une certaine mesure, très limité peut-être, indépendant de celui des parties dures, ce qui permet de comprendre ces faits de difformités congénitales de la face dans lesquels l'arrêt de développement des téguments ne s'accompagne pas d'une lésion semblable du côté du squelette ou réciproquement. La règle est cependant que les fissures étendues des os s'observent en même temps que celles des parties molles , tandis que ces dernières peuvent exister seules.

« En résumé, par suite du développement direct de la masse blastématique, le premier arc branchial donne naissance à la mâchoire inférieure ; puis, par suite du développement des amas de substance qui sont en rapport avec lui, il émet des arcs secondaires qui vont se différenciant, s'isolant, se spécialisant de plus en plus, et qui donnent naissance aux os palatins^ aux apophyses ptèr y goïdes externes^ aux maxillaires supérieurs, aux malaires, aux marteaux, et aux enclumes.

« Pendant que tous ces phénomènes s'accomplissent, on voit apparaître à la partie antérieure du capuchon céphalique un bourgeon sur les transformations duquel nous n'insisterons pas beaucoup, attendu «pi'il no fait pas partie de l'appareil que

nous nous sommes proposé de décrii-e. Mais comme il entre pour une grande part dans le développement delà face, dont il constitue en quelque sorte la clef de voûte, nous ne pouvons pas le passer sous silence. En s'interposant entre les extrémités internes des arcs secondaires émanés du premier arc branchial, il leur fournit d'aboi'd un point d'appui, et de plus, intercepte avec eux une fente importante à connaître au point de vue spécial qui nous occupe. Son apparition a lieu à peu près à la même époque que celle du premier arc branchial. On lui donne les noms divers de bourgeon frontal^ fronto-maœillaire, incisif oit intermaxillaire ; c'est à Gœthe, l'immortel poète naturaliste de Francfort, que nous en devons la connaissance chez les mammifères ('). Paraissant unique au début, il se bifurque de façon à donner deux bourgeons frontaux latéraux, sur chacun desquels se fait ensuite une dépression, en cul-de-sac du feuillet blastodermique externe. Cette dépression, qui n'est pas sans analogie avec celle en doigt de gant qu'on a vu former la cavité bucco-pharjngienne, gagne en profondeur, s'ouvre dans le pharynx, et devient ainsi la portion olfactive des fosses nasales (fossette olfactive). Elle est limitée de chaque côté par un bourgeon nasal interne et bourgeon nasal externe. Le bourgeon nasal interne, refoulé en dedans par l'accroissement des parties latérales de la face, se soude à son homologue du côté opposé pour constituer le tubercule incisif dans lequel se

(') Gœtuk. Œuvres d'hist. naturelle, lrn(]iv l\(in Marlius. Paris, 1837

développent le vomer et Vos incisif ou intermaxillaire. Le bourgeon nasal externe, après la descente du tubercule incisif, se soude également à celui du côté opposé et donne naissance aux os unguis ou lacryynauœ, aux os propres et aux ailes du nez et aux cornets inférieurs. C'est chez l'homme que ce dernier acquiert son summum de volume, en rapport avec la saillie plus grande du nez, signe évident de supériorité dans la race. Dans les races humaines inférieures, au contraire, de même que chez le singe, la force plastique se porte sur le bourgeon incisif au détriment du bourgeon nasal, et la racine du nez s'aplatit de plus en plus. Nous renvoyons à ce sujet le lecteur aux magnifiques planches qui accompagnent le mémoire de Gœthe sur l'os intermaxillaire.

« Par son bord externe, le bourgeon nasal se met en rapport avec ce qui sera la branche montante du maxillaire supérieur, et, de leur soudure incomplète dans les parties profondes, résulte le canal nasal oit lacrymal, qui à ce moment communique directement avec la bouche. On a vu comment s'opère la séparation. La fente interceptée s'étend de l'angle interne de l'orbite à la lèvre supérieure en un point qui correspond à l'interstice de la dent canine et de l'incisive externe. Chez le fœtus, elle est oblique de haut en bas et de dehors en dedans, mais à mesure que la saillie du nez se prononce, elle approche de plus en plus de la vei'ticale, qu'elle finit même par dépasser, pour devenir légèrement oblique de haut en bas et en dehors. Cette fente est,

en quelque sorte, la continuation de celle déjà décrite sous le nom de fronto-maxillaire, et qui traverse d'un angle à l'autre de l'orbite. On pourrait l'appeler fente naso-maxillaire.

« Suivant Bischoff, tous ces pliénomènes relatifs au développement de la face, qui commencent chez l'homme au quinzième jour, seraient terminés au milieu du troisième mois, de sorte que les arrêts de développement portant sur cette région remonteraient à une époque assez reculée de la vie intrautérine. »

En récapitulant ici les fentes interceptées par les arcs secondaires du premier arc, en les classant d'après la rapidité de leur soudure, ce qui n'est pas sans importance au point de vue tératologique, nous '

trouvons donc :

1" Fente interpterygoïdienne ;

2" Fente intermaxillaire ;

3° Fente fronto-maxillaire ;

4" Fente naso-maxillaire ;

5° Fente cruciale médico-palatine.

Les fentes 3 et 4, fronto-maxillaire et nasomaxillaire, sont les fentes qui peuvent présenter quelque rapport avec le colobome palpébral.

Voici comment QnÉNu(85) après avoir emprunté, lui aussi, au travail de Gusskt la division ci-dessus, envisatije les arcs branchiaux : ^

. L'évolution de l'appareil branchial en gênerai peut se résumer en quelques mots :

« Les fentes disparaissent toutes chez riiomme, sauf une petite partie de la première.

« Les quatre arcs président à la formation du cou et de la face.

a Le premier arc donne naissance à toutes les parties molles et dures de la face ; il mérite bien, ainsi que le dit Sappey, le nom d'arc facial proposé par Milne-Edwards. Les autres arcs devraient s'appeler arcs cervicaux ou pharyngiens.

« Que le processus d'oblitération des fentes manque, ou s'arrête pour l'une d'elles, et nous aurons un vice de conformation, un arrêt de développement définitif correspondant à un état transitoire normal. »

Nous serons bref sur l'apparition des points osseux dont j'emprunte la description à M. Sappey :

« Le maxillaire supérieur se développe par cinq « points d'ossification. Les points supérieurs (orbito- « nasal) forment, en s'appliquant l'un à l'autre, le a plancher de l'orbite ; la gouttière et le canal sous- « orbitaire résultent de leur conjugaison. Le point « inférieur ou palatin prend part à la formation de la « gouttière alvéolaire, et constitue les deux tiers pos- « térieurs de l'apophyse palato-nasal. Le quatrième « point antéro-interne est encore appelé point nasal, « le cinquième point nasal, enfin, nous est connu et « n'appartient pas à l'arc facial, c'est le point incisif. « KoLUKRii met en doute l'existence constante de « tous CCS points, et se demande s'ils n'appartiennent « pas à la catégorie des points d'ossification aber-

« rants, si fréquents dans les os de revêtement. L'os « palatin a pour origine un seul point d'ossification, « qui siège à l'union des deux portions. »

Gomme nous admettons que le colobome congénital de la paupière dépend d'un défaut de soudure de la fente fronto-maxillaire et de la fente nasomaxillaire, nous allons étudier l'anatomie pathologique de ces fentes, en nous basant surtout sur le remarquable travail de Morian, publié (88) dernièrement dans les archives de Langenbegk, sous le titre de : Ueher die schrœge GesichtsspaUe, travail que nous citerons en grande partie.