OBSERVATION XXX

Lannelongue. — Société de chirurgie. Paris, 1881, p. 483. — Bec-delièvre rare chez un monstre exencéphalien. A gauche le bec-de-lièvre est latéral et étendu jusqu'à la paupière inférieure ; à droite, il ^stcommissural. Goloboma vertical des quatre paupières.

Marie Belleville est une petite fille venue au monde le 2 mai 1881, à 7 heures du matin, rue Mouffetard, 152. Elle est née d'un père et d'une mère bien portants, âgés l'un etl'autre de 22 ans. L'accouchement s'est fait sans difficulté. Bien que venu à terme l'enfant est extrêmement grêle. La figure est petite et il n'y a pas de vofite du crâne. A la place de cette von te crânienne, on observe deux masses placées, l'une à droite, l'autre à gauche, séparées l'une de l'autre par une gouttière profonde; de ces deux masses, l'une, celle qui est à droite, est la plus volumineuse et ressemble assez bien à un hémisphère cérébral par sa forme et sa direction ; mais l'autre, celle de gauche, est plus petite, elle a le volume d'une mandarine et paraît pleine de sérosité. Il semblerait même qu'elle soit indépendante de la précédente à laquelle elle ne serait unie que par une membrane fibreuse. Les deux masses sont recouvertes par une membrane analogue à la dure-mère ; cette membrane continue en avant avec la peau du front à la racine du nez, plus en dehors avec les paupières supérieures qui n'existent qu'en partie, plus en dehors encore et en arrière avec la peau au-dessus de l'oreille, enfin tout à fait en arrière au niveau de l'occipital, suivant une ligne transversale qui va d'une oreille à l'autre. D'ailleurs la peau de In région occipitale s'insinue entre les deux masses précédentes pour se continuer avec la peau du front par l'intermédiaire d'une languette fibro-cutanée d'un centimètre de largeur, recouverte par quelques cheveux....

En même temps que cette malformation du crâne, la face présente un vice de conformation singulier.

D'abord il existe un coloboma vertical des qua très paupières, et chose étrange, un lame fibreuse, une sorte de ligament continu en haut avec la membrane fibreuse qui recouvre l'encéphale, s'insinue dans l'écartement de ce coloboma, se fixe à l'œil, à la cornée et à la conjonctive, et descendant dans l'écartement des deux parties de la paupière inférieure, vient se continuer avec la joue placée à la base de l'écartement des paupières.

Le même état se présente des deux côtés. Il résulte du coloboma des paupières, que celles-ci se présentent sous la forme de quatre lambeaux relevés sous forme d'oreilles en avant de l'œil, qi)i est incomplètement développé et recouvert par ces ligaments dont je parlais tout à l'heure, ligaments, qui lui adhérent.

En outre, il existe un vice de conformation des lèvres et de la bouche à gauche : bec-de-lièvre placé comme de coutume en dehors de l'aile du nez, se prolongeant jusqu'au niveau de la division verticale de la paupière inférieure, avec laquelle il se continue largement ; en un mot, la division verticale de la lèvre part de la partie latérale gauche, remonte à un demicentimètre en arrière de l'aile du nez, et atteint directement ces deux moitiés de la division de la paupière inférieure. L'écartement est de 3 à 4 millimètres. Cette division de la lèvre correspond à un écartement notable entre l'os intermaxillaire et le maxillaire supérieur gauche en bas, et plus haut, soit que la branche montante du maxillaire fasse défaut, soit qu'elle se trouve en arrière pour se continuer avec l'os malaire, il existe en tout cas, à ce niveau, un écartement des os qui fait que la fosse nasale est visible par la joue, et que cette fosse nasale se continue avec l'orbite. En un mot, les cavités orbilaire, nasale, buccale sont couvertes à l'extérieur par cette grande fente.

J'ajoute enfin que la" division se prolonge en arrière dans la bouche, jusqu'à la partie postérieure du maxillaire, qu'elle comprend la voûte palatine et le voile du palais, qu'il y a gueule-de-loup. A droite, la division des parties molles

d'abord se présente d'une autre manière ; la commissure buccale droite se prolonge sur la joue à la manière d'une fente, qui bientôt se dirige en haut, et atteint la paupière inférieure à son angle externe, pour se confondre avec le coloboraa de cette paupière dont j'ai parlé.

Gomme de l'autre côté, il y a toujours un ligament descendant de l'encéphale pour venir s'implanter tout à fait dans le fond de la séparation des parties molles, à la fois sur le bord du maxillaire supérieur et en bas sur la partie correspondante de l'apophyse coronoïde. Ce ligament adhère aussi à l'œil. Il semblerait qu'il ait joué un rôle dans cette séparation, mais c'est là une simple hypothèse.

Pas de vice de conformation des membres ni du tronc.

L'enfant a vécu quatre jours et demi.