OBSERVATION XXIX

Ni'Ki,. — Un cas de colobome do la paupière supérieure et des sourcils. — Archives d'ophtalmologie, Tim\\oX-ao\\i 1881, p. 437.

François X..., âgé de vingt ans (l'observation date de 1878), né d'une famille saine, et dans laquelle on ne signale aucune malformation congénitale, est un jeune homme fort bien portant. Le crâne est normalement développé, sauf un point signalé plus bas. Front moyen, toujours lisse, comme c'est le cas chez des individus nés aveugles ou devenus aveugles dans leur jeunesse. Le malade marche toujours avec le front penché comme quelqu'un cherchant sur le sol. Il distingue

difficilement les ombres des gros objets qui passent devant ses yeux. Perception lumineuse et projection bonne dans toute l'étendue de la rétine. Racine du nez large, nez épais dans son ensemble, à dos aplati. Le bout du nez, épais également, porte sur la ligne médiane une échancrure manifeste. Bouche large; lèvres épaisses; dents bien développées; palais et voile du palais normaux. Le reste du corps également normal.

Pour ce qui est de l'œil et des paupières, je puis reproduire en partie la description de Manz.

Les deux tiers internes des deux paupières supérieures proprement dites manquent tout à fait. Le tiers externe large (de chaque côté) de 12 millimètres environ, et d'une hauteur de 7 millimètres, offre la structure d'une paupière normale; il y a un tarse résistant; son bord palpébral est fortement fourni de cils, et on y voit los ouvertures des glandes de Meibomius. Ce fragment de paupière cesse en dedans par un bord faisant un angle un peu obtus avec le bord libre de la paupière. Sur ce bord interne, la conjonctive palpébrale, s'infléchissant un peu en dehors, s'y continue dans la peau de la paupière. Vers le bord supérieur adhérant du fragment palpébral, la conjonctive et la peau palpébrale se continuent en un lambeau de peau qui est fortement adhèrent aux parties sous-jacentes, et qui, dans toute l'étendue du colobome, descend jusqu'au devant de la bulbe oculau"e.

A l'angle interne de la fente palpébrale, on trouve comme un second rudiment des paupières supérieures. C'est, en realité, une papille lacrymale ayant pris un développemen exagéré; à chaque essai d'occlusion de 1. paupière, elle e^st poussée vers le bas et en dehors, au-devant du globe de l'œil On remarque toutefois quelques cils au côte externe de la papille lacrymale. Mais il n'y a cerlainoment pas de cartilage dans ce fragment de paupière.

L'eau injectée dans les canalicules lacrymaux passe dans le nez : preuve que les voies lacrymales sont perméables. A un certain point de vue, on peut donc parler d'une fente

dans chaque paupière supérieure, un fragment palpébral interne et un externe étant séparés par une lacune notable. Du reste, la description est la même pour les deux yeux. Au niveau du colobome palpébral, là où le globe est à nu, un lambeau de peau, un peu plus étroit que la lacune palpébrale, descend de- haut en bas, uni intimément aux parties sous-jacentes ; il recouvre l'œil dans sa moitié supérieure, et toute la cornée, à l'exception d'un petit croissant inférieur, à concavité supérieure. Le lambeau de peau recouvre donc la pupille et la plus grande partie de la cornée. A travers la partie cornéenne restée libre, on voit l'iris, mais pas bien nettement, à cause de la présence, dans la cornée, d'une masse de petits vaisseaux qui de son bord inférieur se rendent dans le lambeau de peau.

Le lambeau de peau intercalé dans le colobome est dans toute son étendue adhérent aux parties sous-jacentes. (Il avait les bords minés dans le cas de Manz.) Vers le haut, là où il passe dans la peau du front, il a tout à fait l'aspect de la peau fine qui recouvre le restant de la paupière. Vers le bas, il acquiert une structure plus délicate, et, sans avoir des bords minés, il proémine au-devant de la conjonctive bulbaire dans laquelle il se continue à droite et à gauche. Son épaisseur est surtout marquée au niveau de la cornée; plusieurs sillons horizontaux de la surface lui donnent, en cet endroit, l'aspect d'un chou-fleur. La surface est rouge et humectée dans ces sillons, ayant quelque analogie extérieure avec une muqueuse ; sur des îlots plus ou moins proéminents, elle est sèche et ressemble plus à celle de la peau. Aux endroits où le lambeau passe (en bas et latéralement) dans la cornée, sa structure est plus délicate, il est rougeàtre : il est mou au-devant de la cornée, mais, nous l'avons déjà dit, adhère aux tissus sous-jacents.

Il n'y a pas de poils visibles dans le lambeau de la cornée, pas même si on fait usage d'une loupe.

La courbure cornéenne paraît normale, autant que le croissant transparent permet d'en juger.

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J'ai remarqué que la paupière et les deux fragments de paupière supérieure se meuvent avec une force extraordinaire. Lors des essais d'occlusion de la fente palpébrale, la paupière inférieure, grâce à une puissante action du muscle orbiculaire, arrive à recouvrir la petite portion inférieure, transparente de la cornée. En même temps le fragment externe de la paupière supérieure s'avance en dedans surtout, un peu en bas, et s'applique contre l'œil, en recouvrant encore le bord latéral rosé du lambeau de peau. Quelque chose d'analogue se passe en dedans, où la papille lacrymale s'avance en dehors. Les plus grands efforts d'occlusion ne parviennent pas à recouvrir la partie moyenne, sèche du lambeau de peau.

Le releveur delà paupière supérieure paraît faire défaut; ceci est en opposition avec le cas de Manz.

Les mouvements oculaires sont très réduits, surtout en haut. Il y a du nystagmus, avec oscillations horizontales.

La conjonctive, continuellement plus ou moins à nu, est dans un état de congestion chronique.

Les poils font complètement défaut au milieu des sourcils, dans une plus grande étendue que celle du colobome palpébral, surtout du côté latéral. Deux épais pinceaux de poils sont les vestiges de chaqua sourcil ; l'un de ces pinceaux est en dedans contre la racine du nez, là où serait l'extrémité interne d'un sourcil normal ; l'autre se trouve à l'extrémité externe du sourcil. Entre les deux pinceaux, il y a donc en quelque sorte un colobome sourcilier, au même titre qu'il y a là un colobome palpébral. Au niveau de cette lacune, dans les sourcils, le bord orbitaire osseux est anormalement arrondi, ou plutôt aplati, légèrement déprimé. Le muscle sourcilier parait y faire défaut; au moins lors du froncem«nt de la peau du front, la peau du colobome sourcilier reste au repos, alors que les deux pinceaux de poils descendent fortement en bas (colobome du muscle ?).

Pas de trace de rétraction cicatricielle au niveau du colobome sourcilier.