ANATOMIE PATHOLOGIQUE -FENTE OBLIQUE DE LA FACE

Nous avons étudié à fond les travaux anatomiques de Théodore Koelliker et d'ALBRECHT (voir notre bibliographie); mais comme ils portent surtout sur l'existence d'une fente intra-incisive acceptée par Albrecht et niée par Koellu^er, et comme cette question n'a qu'un rapport indirect avec la fente qui donne naissance au colobome, nous avons cru devoir nous dispenser d'entrer dans de plus grands détails. Tout ce débat se trouve d'ailleurs jugé par Morian dans le présent chapitre :

« Gomme toutes les fentes congénitales de la face doivent leur origine aux fentes physiologiques, la fonte oblique de la face commence de même à la bouche ou au nez et se termine à la cavité orbitaire. La première description d'une fente semblable date de 1732, elle est due à Kulmus (1). Toutefois, pendant

environ un siècle, toutes les fentes congénitales de la face, en y comprenant les fentes de la lèvre inférieure et les fentes obliques des joues, étaient comptées parmi les becs-de-lièvre et les gueules-de-loup.

« Le Français Laroche (7) fut le premier qui, en 1823, sépara de cette classification générale la fissure congénitale des joues. Geoffroy Saint-Hilaire, en 1832 (11) et WalterDick(13), en 1837, élargirent encore le point do vue étiologique de ces fentes. En 1864, Pelvet (29) sépara la fissure naso-génienne delà fissure congénitale des joues, et en même temps il indiqua son importance physiologique, en la considérant comme un sillon oculo-nasal resté ouvert; de même qu'avant lui la fissure oblique des joues avait été considérée comme un hiatus embryonnaire entre les lobes maxillaires supérieur et inférieur.

« La rareté de cette monstruosité fut cause que ces publications furent peu remarquées, et que des cas semblables plus récents furent de nouveau comptés parmi les fissures des joues ou les becs-de-lièvre selon les anciens errements.

<( La pièce anatomique de Talko (1871) et les cas de Hasselmann (1874) et de Kraske (1876) ramenèrent de nouveau l'attention sur la fente oblique de la face. En 1884, il y a surtout deux auteurs qui ont contribué beaucoup à la solution de la question des becs de lièvre : Albrecht (79) et THÉouoRe Koelliker (76) ; le premier se basant surtout sur des recherches anatomiques et théoriques, et le second sur des recherches embryologiques. Ils sont arrivés à des conclusions différentes.

D'après Koelliker, cette fente est un sillon nasoorbitaire resté ouvert et la continuation d'un bec-delièvre ordinaire selon la première affirmation de Pelvet. Cette fissure va par conséquent de la bouche à travers le nez, jusqu'à l'œil, en passant entre l'intermaxillaire (qui pour lui, provientd'une seule pièce) et le maxillaire supérieur. On peut en complétant ces idées d'après les dernières recherches de Biondi (90) en 1886, ajouter d'un côté entre l'intermaxillaire interne, et de l'autre, entre l'intermaxillaire externe et le maxillaire supérieur.

D'après Albrecht, la lèvre supérieure et le maxillaire supérieur se développent de chaque côté en trois parties :

1° Supralabium internum. — Endognathion (apophj'se frontale interne).

2° Supralabium médium. — Mesognathion (apophyse frontale externe) .

3° Supralabium externum. — Exognathion (apophyse du maxillaire supérieur).

La fissure entre 7 et ^ constitue le bec-de-lièvre ; celle entre ^ et5 constitue la fente oblique de la face. Celle-ci ne peut jamais se terminer dans le nez comme un sillon stomato-orbitaire, mais elle va de la bouche, toujours en dehors du nez, directement à travers la joue jusqu'à l'oeil, en passant àtraversTiutermaxillaire externe et le maxillaire supérieur.

« Voilà où en était l'état des choses eu 1887, comme la démontré la discussion d'une pièce anatomique de la collection de la clinique du professeur Bkrgmann, pièce présentée au XV' Congrès des chi-

riirgiens allemands par Morian, assistant de la clinique du professeur Bergmann, de Berlin.

Malgré la pauvreté des données bibliographiques, dit cet auteur, elles sont pourtant suffisantes pour conclure du débat entre Albrecht et Koelluceb, que chacun d'eux a raison, mais aucun d'une manière exclusive, car les deux espèces de fentes obliques de la face se rencontrent. Bien plus, on en trouve même une troisième située plus en dehors, qui, de l'angle de la bouche à travers la joue et le corps du maxillaire supérieur, va aboutir à la cavité orbitaire. 11 j a donc, d'après Morian, trois tjpes de fentes, obliques de la face :

r. — Dans la première forme, qui répond à celle de Théodore Koelliker, la fente commence dans les parties molles, à côté du frein, au bord de la lèvre supérieure comme un bec-de-lièvre typique : elle passe d'abord dans le nez, puis en dehors autour de l'aile • du nez, entre le nez et la joue, puis se dirige en haut jusqu'à la fente palpébrale en passant soit par l'angle interne de l'œil, soit par la paupière inférieure ; de la fente palpébrale, elle gagne le front par unedirection oblique à travers l'angle externe de l'œil.

Cette fente n'existe pas toujours dans toute sa longueur, souvent elle s'arrête au-dessus de l'aile du nez. D'autres fois, la lèvre supérieure seule est entaillée, et la fente s'étend seulement dans l'espace compris entre le nez et la cavité orbitaire. En général, elle s'étend de la bouche à la fente palpébrale, en passant à travers le nez.

Par conséquent, dans le tissu osseux, elle est située entre l'intermaxillaire interne et l'intermaxillaire externe, et s'étend jusqu'au nez et à l'orbite, de telle sorte que l'intermaxillaire interne, le vomer, l'os propre du nez, l'ethmoïde et l'os lacrymal avec le cornet inférieur se trouvent situés à la partie interne de la fente, tandis que l'intermaxillaire externe, le maxillaire supérieur et l'os palatin sont en dehors. La fente peut se continuer entre l'os malaire et le frontal.

Sa profondeur est variable.

Le canal lacrymal ou bien fait complètement défaut, ou bien reste ouvert, et ce n'est que dans les cas très légers qu'il est intact. Généralement une fente maxillo-palatine totale accompagne cette forme de fente oblique de la face. Morian n'a découvert que dix-neuf cas appartenant à ce premier groupe.

« ir. — Dans la deuxième forme de fente oblique delà face qui concorde avec celle d'ALBRECHT, la fente commence à la lèvre supérieure, à peu près à l'endroit où commence aussi le bec-del-ièvre ordinaire. Elle ne s'étend pas cependant dans la fosse nasale, mais en dehors de l'aile du nez, dans le sillon naso-génien, ou le long de la joue en dehors de ce sillon. Elle atteint la fente palpébralc, en traversant l'angle interne ou la paupière inférieure. Elle gagne le front en passant par le canthiis externus ou la paupière supérieure, car elle s'étend en général de la bouche jusqu'au delà de la fente palpébrale. Dans les os, la fissure gagne l'orbite, en passant entre l'intermaxillaire externe et le maxillaire supérieur, en dedans

du trou sous-orbitaire, et se prolonge plus haut, à travers le bord sus-orbitaire, entre l'os frontal et le malairo. Les deux intermaxillaires, le vomer, l'os propre du nez, l'ethmoïde, l'os lacrymal, et le cornet inférieur sont situés à la partie interne de la fente, tandis que le maxillaire supérieur et le palatin sont en dehors. Ici, aussi, la profondeur de la fente est variable entre deux incisives, ou entre une incisive et la canine. Uapertu7''a pyriformis conserve ses bords osseux. Le canal lacrymal est intact dans les cas légers de cette déformation, mais il fait défaut dans les cas graves. L'arcade alvéolaire présente une légère échancrure dans les cas légers de cette seconde forme, qui sont guéris pendant la vie intrautérine. Le palais forme simplement une voûte à courbure très prononcée. Dans les cas graves, la fissure du maxillaire s'étend partiellement jusqu'au foramen incismmn, et dans des cas plus graves encore, le maxillaire e't la voûte palatine sont complètement fendus.

Les cas de cette seconde forme se montent à douze, y compris ceux que j'ai eu l'occasion d'observer.

« II r. — La troisième forme est la plus rare ; on n'en trouve que trois cas dans la bibliographie. Je puis y ajouter un quatrième cas douteux, où les parties molles présentent une fissure incomplète. Dans cette forme, la fente commence, dans les parties molles, à la commissure des lèvres, et s'étend sous forme d'arc convexe, tantôt en dehors, tantôt en dedans, jusqu'à la fente palpébrale, en passant,

soit à travers la joue et la paupière inférieure, soit à travers l'angle des paupières ; tandis que dans l'os, la fissure commence au bord alvéolaire, en dehors de la canine, et va à l'orbite en passant à travers le corps du maxillaire supérieur, aux environs du canal sous-orbitaire^ Dans cette troisième forme, le canal lacrymal est fermé, le palais est intact, ou bien encore on trouve une fissure antérieure et incomplète du maxillaire. Cette forme se rapproche beaucoup du cas connu sous le nom de « fente oblique des joues », mais cependant ces deux difi'ormités se difi'érencient d'une façon très nette, quoique, enprincipe, iln 'y ait pas entre elles dedifi'érence notable. Ces deux fentes commencent à la commissure des lèvres, mais la fente oblique delà face s'étend jusqu'à l'orbite, tandis que la fonte oblique des joues se dirige vers l'oreille ou vers la tempe, en passant à travers l'os molaire, tout en laissant l'orbite intacte. Les déformations des annexes de l'appareil auditif et delà conque de l'oreille ne sont pas spéciales à la fente oblique des joues ; on les trouve aussi dans la fente oblique de la face.

« Dans la fissure oblique de la face, les fentes des paupières convergent en dedans, et présentent, par suite de la situation et des lacunes des paupières, une forme anormale. Les orbites, sont la plupart du temps, écartées et plus grandes que d'ordinaire, parce que l'accroissement de leurs parois osseuses est inégal et insuffisant. Le maxillaire supérieur reste en arrière et se termine en dedans comme un coin. Le plus souvent le nez est trop bas, et dans les fentes unilaté-

raies, il est ciéjeté de côté. Les ailes du nez, surtout dans la première forme, sontaplaties.

« Il est à peine besoin de rappeler que la fonte oblique de la face peut se présenter d'un seul coté ou des deux côtés à la fois ; quelle peut traverser seulement les partis molles, ou découper le squelette de la face , dételle sorte qu'il semble juste, par analogie avec les divisions des becs-de-lièvre, de diviser les fentes obliques de la face en fentes simples et en fentes compliquées. Gomme dans les becs-de-lièvre, on trouve dans les trois formes des cas relativement assez nombreux do guérisons intra-utérines. Dans vingt-six cas de fissure de la face, on en trouve dix dans le sexe masculin, et seize dans le sexe féminin. Dans nos trente-quatre cas de fissure do la face, il y en a dix-neuf doubles : les quinze cas simples se divisent en neuf du côté gauche et six du côté droit. Neuf des cas simples sont combinés avec des fissures de l'autre moitié de la face ; cinq- compliqués de bec-de-lièvre, et quatre de fissure oblique desjoues. Il y a d'autres cas avec des lésions plus graves; anomaliedu crâne, du cerveau d'un côté, et traces d'adhésions ammoniotiques à la tête d'un autre côté, ou les deux à la fois. »

(( Klein (3), en 1792, a déjà indiqué l'impoi'tance de ces complications on montrant que l'hydrencéphalocèlo de son cas se rattache à la monstruosité de la figure. NiCATi (G) aussi bien que Laroche en cherchèrent la raison dans les réunions insuffisantes des parties embryonnaires du maxillaire supérieur. Le

premier se range de l'avis de son maître Vroligk qui prétend que la cause en pouvait être dans une trop grande épaisseur de la langue. D'après la description du cas de Megkel(8), 1828, il ressort que la cause proviendrait d'un arrêt dans le développement cmbrj^onnaire de la face, et Pelvet (29), en 1864, se joint à cette opinion.

En 1832, Geoffroy St-Hilaire (11) ajoute une nouvelle raison étiologique importante on indiquant comme cause de déformation des adhésions amniotiques que son père avait mises en lumière, et il cite le cas de Nigati.

En 1837, Walter Dick (13) insiste, outre les traces d'adhésions amniotiques, sur l'importance de l'hydrencéphalocèle concommitant. Hecker (37), en 1864, donne une double raison étiologique : la première d'une déformation inhérente au germe et sur laquelle on n'a pas de notions exactes ; la deuxième, sur les adhésions amniotiques indiquées par Braun (33), les plis anormaux, séparation imcomplète et tardive do l'nmnios. Talko (44 bis), en 1871, rejeta la responsabilité des fissures de la face sur les défectuosités des os crâniens. Ahlfeld (67), en 1882, en rechercha l'étiologie plutôt dans une adhérence de l'amnios avec les parois de la fissure ou dans l'élargissement de la base primitive du crâne, par suite d'hydropisio des vésicules cérébrales. Récemment, Salzer a indiqué les adhésions amniotiques comme causes communes de la formation des fissures, le développement des dermoïdes, et des tératomcs dans la face. FjO cerveau est prépondérant

dansla formation de la face; pourquoi celui-ci quand il se développe pathologiquement n'aurait-il pas une influence sur la formation de la figure ? Cette influence est saisissante dans les cas où, par exemple, un encéphalocèle pénètre dans une fente quelconque, comme AVitzel le rapporte, pour une fente médiane du nez. Il se pourrait aussi, comme Ahlfeld l'a très bien compris, que la base crânienne primitive se fût pathologiquement élargie, de telle sorte que les bourgeons du maxillaire supérieur, même s'ils n'atteignent pas leur grandeur normale, qui tendent à se rejoindre d'arrière en avant, n'aient pu atteindre le bourgeon frontal qui descend de la partie antérieure de la vésicule cérébrale. Un développement défectueux du cerveau et du crâne, comme l'anencéphalie, l'acranie, l'hémicranie, ne restera pas sans influence sur la direction de l'accroissement des parties embryonnaires qui forment la face. Ces anomalies du cerveau et du crâne ne causent pas nécessairement des fissures de la face, car celle-ci peut déjà être soudée dans toutes ses parties avant que les anomalies dont nous venons de parler se développent.

L'influence des adhésions amniotiques qui surviennent dans la fente buccale primitive ou dans son voisinage, s'explique encore plus simplement, car ainsi que cela se passe pour le cerveau, ces adhésions peuvent, en raison de la largeur et de la solidité de leurs faisceaux, de leur point d'attache et de leur direction, arrêter dans leur croissance les parties constitutives do la face, ou donner à l'accroissement de ces parties, une direction diff'érente, et cela par une

action purement mécanique. Le temps dans lequel une semblable adhésion produit son effet est très important. Les deux premiers mois embryonnaires sont les plus funestes. Si un cordon amniotique peut amputer des extrémités entières après leur complet développement, il pourra, lorsqu'il sera tendu obliquement sur la face, s'incruster profondément dans les muscles et dans les os, aux époques postérieures de la vie embryonnaire et produire dans la face d'autres fissures que les fentes physiologiques. 11 n'y aurait donc rien d'étonnant si, un jour, il se-produisait d'autres fentes qne celles connues jusqu'à ce jour.

Jusqu'à présent, nous ne sommes pas encore capable d'épuiser complètement la question de Tétiologie de la fissure oblique de la face. Cependant, il y a deux causes a distinguer : i° Les anomalies du cerveau et de ses enveloppes ; 2" l'influence surtout pathologique de l'amnios sur la tête. On ne peut s'expliquer pourquoi, dans un cas particulier, il s'est produit telle forme de fissure oblique de la face et non telle autre. La première forme a-t-elle été produite par la cause étiologique que nous avons nommée en premier lieu, la deuxième et la troisième par la dernière? On pourrait le supposer, cependant les renseignements dont nous disposons ne sont pas suffisants pour pouvoir apprécier la valeur de cette hypothèse.

En quoi consiste donc la nature des trois formes de fente oblique de la face et pourquoi les trois lignes do leui' direction sur le maxillaire supérieur

sont-elles si typiques, car la fente osseuse peut être considérée comme la chose importante, tandis que les parties molles dans lesquelles la direction de la fente est plus variable, s'adaptent au squelette. On pourrait admettre que les deux causes indiquées ci-dessus peuvent diviser la maxillaire supérieure en un endroit quelconque, parce qu'elles peuvent attaquer n'importe quel point. Gela serait plus compréhensible si le maxillaire supérieur était originairement formé de plusieurs parties osseuses, ou s'il restait dissocié dans un de ses joints par suite de l'action de ses forces. En s'appuyant ainsi sur des processus physiologiques, il s'en suit naturellement une certaine régularité dans l'apparition des fissures obliques de la face, et c'est ainsi qu'en réalité nos trois formes peuvent s'expliquer.

Ceci nous amène à nous demander s'il existe quatre intermaxillaires chez l'homme. La question n'est pas aussi neuve qu'elle le semble. Autknrieth, 1797, est d'avis qu'il y a, originairement, un os spécial pour chaque incisive. Megkel, 1812, partage cet avis, et liEucKART, 1810, a montré par de telles préparations que les quatre intermaxillaires existent depuis l'embrj'on de trois mois jusque chez le fœtus à terme. Indépendamment de cela, Albrecht, 1879, en a trouvé dans plusieurs crânes d'hommes ou d'animaux. Meyer, 1881, a confirmé ces résultats, et nos recherches personnelles sont d'accord avec cette opinion : que l'on trouve quatre intermaxillaires chez l'homme dans des cas pathologiques. D'après

les recherches pathologiques de BiOxNdi, 1886, le petit intermaxillaire interne appartient à l'apophyse frontale et le grand intermaxillaire externe à l'apophyse du maxillaire supérieur. Si cela est juste, notre première forme de fente oblique répondrait plutôt au sillon oculo-nasal embryonnaire. Mais comment se fait-il que, dans la seconde forme, Tintermaxillaire externe soit séparé du maxillaire supérieur et forme, avec l'intermaxillaire interne , les alvéoles des incisives et les bords de l'a apertura pyriformis? » 11 doit avoir été séparé postérieurement du corps du maxillaire supérieur comme cela a pu se produire par un cordon amniotique, et comme on peut le comprendre dans le cas où, au fond de la fissure, il est encore adhérent au maxillaire supérieur ; ou bien nous devons accepter que, par suite de l'atrophie de l'intermaxillaire externe, l'intermaxillaire interne prenne un accroissement excessif, et fournisse, en outre des alvéoles des incisives, la lamelle osseuse pour !'« apertura pyriformis ». Cette hypothèse expliquerait les cas de la deuxième forme avec large ouverture sans traces d'adhésions amniotiques ; et, en réalité , cette hypothèse gagne en probabilité quand on voit ce qui se passe pour le becde-lièvre. Car, tandis que, d'après Leuckart et Biondi, les intermaxillaires internes ne sont représentés normalement que par de petites lamelles osseuses, et qu'ils servent à former la paroi postérieure des alvéoles médianes des incisives, ils peuvent, à l'état pathologique, par exemple, dans la double guoule-deloup, prendre des dimensions si énormes que le bour-

o'Qon n'est pas seulement très proéminent, mais qu'il forme les alvéoles de quatre incisives, et qu'il soit plus large que la double fente du maxillaire dans laquelle il doit rentrer

« On ne peut pas non plus se représenter la troisième forme de fissure oblique autrement que par la séparation postérieure de la partie interne du lobe de l'intermaxillaire , et ce phénomène s'expliquerait facilement. par des adhésions amniotiques.

« Aux symptômes de la fente oblique de la face se joignent, en général, ceux d'un bec-de-lièvre de même degré, avec ceux qui proviennent des lacunes du sillon lacrymal et des paupières. »

MoRiAN a pu réunir en tout trente-six cas dont sept lui sont personnels, à savoir : quatre préparations osseuses et trois malades vivants guéris en partie pendant la vie intra-utérine. Neuf cas unilatéraux présentent des complications de fissures diverses de la moitié saine de la face. Huit des trente-six cas n'ont pas d'autres graves complications. Dans ce nombre, il n'y a que deux cas qui sont guéris presque complètement pendant la vie intra-utérme avec un crâne normal. C'est donc tout à fait exceptionnellement que la fente oblique de la face peut donner heu à une intervention chirurgicale consistant en une opération plastique.