CHAPITRE NL

Etiologie et Pathogénie.

Dans les pages précédentes, nous avons vu la partie supérieure du rachis embryonnaire se différenciant en vue de fournir une enveloppe aux organes céphaliques ; puis les différentes pièces de cette enveloppe s’ossifiant peu à peu, et formant ainsi le crâne normal. Enfin, nous avons décrit et classé ces diverses anomalies dans ce travail de solidification depuis la fontanelle de volume anormal, jusqu’à la voûte restée membraneuse.

Nous voudrions essayer de rechercher dans ce chapitre les causes auxquelles peuvent se rapporter ces arrêts de développement.

Wolf, dans sa T'heoria generationis (1759), considérait le germe comme dépourvu de touteorganisation, et repoussait en conséquence l'existence des monstruosités origi nelles ; celles-ci n’étaient qu’un accident de l’évolution,

DD es Wolf, se refusant à trouver dans une cause accidentelle l'origine de ce trouble, le plaçait dans le germe lui-même. Celui-ci porte en lui une aptitude initiale qui le fait dévier à la monstruosité ou à l’anomalie.

« Ainsi naquit la doctrine de l’épigénèse, remplaçant celle de la préexistence des germes, dont elle garde cepéndant une trace profonde. » (Lannelongue, Quelques exemples d'anomalie congénitale au point de vue de leur pathogénie, Arch. générales de Médecine, t. CLI, avril 1887.)

Mais chez les ovipares, on a pu reconnaître des preuves de l'influence des causes accidentelles.

L’expérimentation dans les mains de Geoffroy-Saint- Hilaire, Prévot et Dumas, et surtout Dareste en France, Allen, Panum, Lombardini, a produit artificiellement un grand nombre d'anomalies et de vices de conformation.

Dareste a pu dégager la loi suivante: « Les mêmes anomalies peuvent être produites par des conditions physiques très différentes » ; que l’on emploie les courants électriques, avec Lombardini; le refroidissement temporaire des œufs, avec Panum; l’échauffement inégal avec Dareste.

Marchand ‘ classe en deux groupes les influences qui peuvent intervenir.

1° Causes extérieures à l'embryon. — On a recueilli de nombreux faits d'anomalies coïncidant avec des troubles pendant le cours de la grossesse, le plus souvent des trau-

1 Marchand, Real-Encyclopedie der gesammten Heilkunde von Dr. Alb. Eulenburg, von Professor Marchand von Giessen, 1885, 9° volume, page 95.

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matismes. Mais dans certains cas, l'influence du trauma-tisme doit être écartée, celui-ci survenant à une époque postérieure à celle où l’anomalie se constitue dans l’embryon.

En dehors du traumatisme, on a invoqué des perturbations dans la chaleur de l'œuf ; l’hyperthermie chez la mère est en effet souvent suivie d’avortement. Il est vrai que celui-ci peut être attribué à l’infection communiquée.

Les ébranlements physiques peuvent également avoir une action.

2° Causes lirées des modifications organiques de l'embryon et de ses annexes. — Nous abordons là un point tres obscur, influence de l’hérédité se dégage certaine, mais bien difficile à expliquer.

Ge qui est mieux connu, ce sont certaines altérations

pathologiques de l'embryon.

Nous citerons les troubles de la formation vasculaire engendrant lhydropisie embryonnaire {Hermes cérébrales, spina bifida.)

A l’objection de Dareste, que l’hydropisie générale est un trouble qui désorganise et tue rapidement lembryon, Lannelongue répond (loc. cit.) qu’une hydropisie partielle des vésicules cérébrales ou de la cavité médullaire, par exémple, peut produire une distension de ces cavités, et plus tard la formation d’adhérence des parois de ces cavités avec les parties voisines. On comprend que ces adhérences puissent empêcher la formation du crâne ou des arcs vertébraux.

Le développement irrégulier de l’amnios peut égale ment influencer celui de embryon. Il se produit en effet des plis anormaux, des adhérences, celles-ci agissant sur-

tout sur les extrémités de l’embryon. L’extrémité cépha— lique, par ses saillies, y est particulièrement disposée.

Enfin, le retentissement sur les enfants des maladies constitutionnelles des parents, peut se traduire par des anomalies congénitales, ainsi que le montre l'observation clinique.

La syphilis entre souvent en cause dans les malformations crâniennes.

Parrot!, étudiant les amincissements et les perforations des os du crâne, que l’on rencontre parfois chez le nouveau-né, a toujours retrouvé des antécédents syphilitiques.

Dans ce cas, lesaltérationssyphilitiques prédisposeraient à l'usure ; la cause déterminante serait le poids de l’encéphale, dont l’actionse ferait sentir sur les parties déclives.

De plus, dit Parrot, chez les enfants atteints de ces lésions d’usure et de perforation, ce qui implique d’après lui l’idée de syphilis héréditaire, les fontanelles se retrouvent beaucoup plus larges qu’à l’état de santé.

Les observations que nous avons recueillies à la clinique, le plus souvent simples feuilles de statistique ne mentionnant pas les antécédents, ne nous ont fourni que peu de renseignements sur l'influence des maladies des parents. Sur l’une de ces observations sont mentionnées. deux fausses couches antérieures, ce qui peut faire supposer la syphilis. |

Quatre fois nous trouvons signalés des ilots de sclérose sur le placenta.

! Parrot, Les perforations crâniennes spontanées chez les enfants du premier âge (Revue de médecine et de chirurgie, 1879).

DO

L'influence du rachitisme ne se dégage pas de la lecture de nos observations. Dans une seule, nous trouvons signalé que la malade a marché très tard, à huit ans, ditelle.

Le facteur étiologique qui semble ressortir Le plus nettement de l’étude des observations est la primiparité.

Sur un total de 33 observations, nous n’en avons que 5 où le défaut d’ossification de la tète soit signalé chez des femmes ayant eu des accouchements ou des avortements antérieurs.

Ceci pourrait se rapprocher de ce fait, signalé par les auteurs, que le poids des enfants à leur naissance est en général plus fort à chaque nouvelle grossesse.

Les conditions hygiéniques souvent déplorables auxquelles sont soumises les mères, surtout celles qui vienhent accoucher à la clinique, doivent influer également sur la nutrition du fœtus.

Nous voudrions attirer l'attention sur une cause qui paraît se rapporter plus spécialement à lanomalie que nous étudions.

M. le professeur agrégé Condamin, alors chef de clinique obstétricale, publiant dans la Province médicale une observation où l’absence d’ossification de la voûte était complète, signalait comme cause possible de ce trouble de nutrition, des hémorragies qui s'étaient produites pendant le cours de la grossesse,

Il n’avait trouvé relaté dans des auteurs rien de semblable. |

Cette hypothèse se trouve corroborée par deux observations que nous avons recueillies à la clinique.

Voici ces observations :

OBSERVATION Î ge %- Absence d'ossification le la voûte crânienne chez un nouveau-né {.

« À. M..., âgée de dix-neufans, entre à la Clinique obstétricale le 3 janvier 1891, ressentant quelques légères douleurs.

« C’est une femme de taille moyenne, ne présentant aucune trace de rachitisme. Les tibias et les fémurs sont parfaitement droits. L® bassin, de son côté, ne présente rien d'anormal. Rien à signaler dans ses antécédents pathologiques. La menstruation, qui apparut à onze ans et demi, fut toujours régulière. Les règles duraient trois jours, et nes’accompagnaient d'aucune douleur.

« Elle eut ses règles le 25 février 1890. Celles-ci reparurent, mais moins abondantes, pendant les six premiers mois de la grossesse. Elles présentaient ce caractère d’être douloureuses, alors que la menstruation ordinaire ne s’accompagnait d’aucune sensation douloureuse. Peut-être pourrions-nous indiquer ces règles anormales comme cause du défaut d’ossification de la voûte crânienne de son enfant ; mais c’est une simple hypothèse, car il n’est pas absolument rare de voir des femmes continuer à être réglées pendant les premiers mois de la grossesse, alors qu’il nous a été impossible de trouver dans la science des cas comparables à celui que nous étudions.

« À part quelques vomissements le matin, pas d’autres-troubles à signaler pendant la grossesse.

« Le début des douleurs eut lieu le 3 janvier à 7 heures du soir. Néanmoins, la dilatation du col ne commença que deux jours plus tard, et s’effectua avec une grande lenteur. Le palper seul fournissait des renseignements sur la présentation et la position,

1 Province médicale, 8 août 1891,

Le toucher à travers la poche des eaux-ne donnait ni sutures, n° fontanelles, En face de cette absence de signes habituels, plusieurs élèves qui assistaient à l'accouchement diagnostiquèrent une présentation du siège. Pour faire un diagnostic, il fut absolument indispensable de faire un toucher très profond, et d'aller chercher l'oreille.

€ Nous avons vu que la dilatation s'était faite lentement. La poche des eaux, en effet, prit la forme d’un boudin, et on dut la rompre quand elle vint faire saillie à la vulve. La tête s’engagea alors dans le col incomplètement dilaté et acheva la dilatation.

« Malgré cette absence d'ossification, la tête descendit à peu près normalement et exécuta sa rotation.

«Le dégagement ne présenta rien de particulier, il s’exécuta Spontanément, sans déchirure du périnée.

« Cette enfant, du sexe féminin, pesait 3545 grammes. Les eaux étaient un peu bourbeuses, et elle naquit étonnée d’abord, mais fut rapidement ranimée. Les globes orbitaires faisaient une très forte saillie en dehors de l'orbite. Il existait une bosse sanguine assez faible au niveau de l'emplacement du bord postérieur du pariétal droit. »

Suit la description de la voûte crânicnne, entièrement membraneusce et souple. Le frontal est le moins atteint par l'arrêt de développement osseux. Surles pariétaux, l’ossification est nulle, sauf peut-être au niveau des points osseux dits points pariétaux où, sur l'étendue d’une pièce de 50 centimes, on trouve une consistance parcheminée. L’écaille de l’occipital est absolament molle. ;

Les os de la face, et vraisemblablement ceux de la base, n’ont pas sonffert de ce défaut d’ossification.

La saillie des globes oculaires que nous avons signalée au début, n’a pas persisté après la naissance; mais si l’on comprimait la tête de cette enfant, ou si elle criait, on voyait un moment se

reprôduire cette protrüsion.