TON
Rewes, Br. BLocm et Fucus, GAnnow). Cependant il est parfois considéré à l’étranger comme une réaction cutanée due à diverses causes, ou comme une manifestation de la lymphogranulomatose bénigne de SCHAUMANN.
Il se traduit cliniquement par l'apparition d’une ou plusieurs plaques à évolution centrifuge, de la dimension d'une lentille à celle d’une paume de main, nettement circonscrites, arrondies ou policycliques, toujours bordées par un liséré érythémateux plus ou moins surélevé.
Ces foyers sont caractérisés par :
1° Un érythème avec ou sans infiltration et œdème du derme ». C’est le fait fondamental et le premier en date. Il ne manque jamais.
2° Un état squameux sus-jacent, d'intensité variable, allant du simple piqueté blanchâtre jusqu'à former une véritable carapace plâtreuse : deux aaractères pathognomoniques : l’adhérence de ces squames et la présence sur leur face profonde de petits prolongements cornés s’enfonçant dans les orifices pilo-sébacés.
3° Une tendance à l’atrophie cicatricielle centrale par « destruction sèche » sans ulcération. Elle est plus ou moins prononcée selon l'intensité de l’infiltration préala-
ble.
4° « Il s’y ajoute fréquemment des télangiectasies et
des taches pigmentées brunâtres ». (GoucEroT).
Le lupus érythémateux siège habituellement sur les parties découvertes : le visage, les oreilles, le cuir chevelu, le dos des mains. Sur la face il affecte assez souvent la forme en vespertilio. Sur le cuir chevelu il fait
des plaques alopéciques parfois fort grandes, Sa fréquence
ho
au niveau des muqueuses est assez diversement évaluée : en tous cas on l'observe assez souvent sur les lèvres où il détermine un certain gonflement œdémateux, Nous verrons plus loin que KapPosr-KreiBicu firent de cette particularité une condition favorable sinon nécessaire à l’éclosion du processus cancéreux,
D'après sa localisation, son évolution, la prédominance d’un symptôme, on distingue de nombreuses forme cliniques, entre lesquelles tous les intermédiaires existent.
Il est classique de décrire :
1° « l’érythème centrifuge symétrique » qui se carastérise par sa superficialité, la mobilité des lésions, leur évolution capricieuse entrecoupées d’alternatives d’amélioration et d’aggravation.
2° le lupus érythémmateux fixe ou discoïde. C’est la forme rencontrée le plus souvent dans nos observations et caractérisée par son défaut de symétrie, sa profondeur, sa fixité, son évolution lente.
En dehors des formes aiguës qui ne nous intéressent pas, la marche du lupus est essentiellement chronique. Evoluant pendant des dizaines d'années, rebelle aux divers traitements il peut guérir mais laisse des cicatrices parfois mutilantes.
Diverses complications peuvent survenir au cours de son évolution. La plus redoutable est évidemment l’épithélioma. C’est d’elle seule que nous nous occupons ici.
On ne rencontre jamais le cancer sur les formes aiguës ou subaiguës. La rapidité de leur marche ne cadre guère en effet avec son développement. Il n’a pas été observé
non plus sur la variété érythémateuse pure. On le voit très
ee
rarement, semble-t-il, sur les formes superficielles. Dans le cas de Dusarpin (obs. vi) il s'agissait cependant d’un lupus migrans, de même chez le malade du professeur PAUTRIER (obs. xL), mais ici, les lésions au début aberrantes s'étaient fixées depuis plusieurs années. On est donc en droit de dire avec Bocrow que l’épithélioma se développe en règle générale sur les formes fixes dont les lésions sont
plus profondes,
Age du lupus. — Il s’agit habituellement de lupus anciens, traités ou non, guéris et cicatriciels ou encore en activité. Notre statistique portant sur 5o cas (ceux où le début du lupus est précisé) nous donne une moyenne de 19 ans, comme intervalle entre le début du lupus ou plutôt de la plaque lupique intéressée et l'apparition de l’épithélioma. Ce temps est sensiblement plus long en ce qui concerne le lupus vulgaire : on évalue à 30 ans. Ceci ne doit pas nous étonner car le lupus érythénmateux apparaît en général à l’âge adulte, bien plus tard que le lupus de Wizran. On l'observe rarement au-dessous de 17 ans.
L'intervalle le plus court est de 7 mois seulement chez la malade de ne BeuRMaNx (obs. Lxxin). C’est là un temps dont la brièveté autorise quelques réserves au sujet du rôle joué par le lupus. Il ne permet pas, en tous cas, d’éliminer l’hypothèse d’une coexistence purement accidentelle. Il y a lieu d’ajouter qu'il s'agissait d'une femme de 75 ans. On est en droit de supposer, en raison de cet âge, que le lupus à pu agir comme cause déterminante,
Ce qui ne veut pas dire grand'chose |
Nous trouvons aussi :
1 Cas après 2 ans
D — — 5 — 6 — entre 5 et 10 ans PER br OO ED 8 — — 15 et 20 — 13 — — 20 et 30 — 6 — — 3o et 4o — 3 — au-dessus de 4o —
L'intervalle le plus long est relevé dans les observations de REISNER (obs. Lxx) (42 ans), Burnier (5o ans) et Reyx (59 ans) (Obs. vi).
Ajoutons que dans plusieurs cas il est indiqué, sans autres précisions, que le lupus évoluait depuis plusieurs années :
(Obs. xxxvinr), HoLLANDER, depuis très longtemps.
Obs. m1), Duxrinc, depuis très longtemps.
(Obs. Lxxvi), CLARK, depuis très longtemps.
(Obs. xiv), Mac Kez et Forpyce, depuis plusieurs années.
Obs. xxx11), MiICHELSON, depuis plusieurs années.
Sous réserve de la valeur que l’on peut attacher à de telles moyennes, il y a lieu de noter une différence vraiment sensible entre les deux sexes. Pour les hommes la durée moyenne du lupus est de 21 ans alors qu’elle n’atteint pas 13 ans chez les femmes (et ne se relève d'ailleurs guère au-dessus de ce chiffre si l’on n’admet pas le cas
de pE BEURMANN). Notre statistique ne portant que sur
AE
16 femmes, toute conclusion serait encore un peu prématurée. À
En ce qui concerne l’âge et le sexe nous verrons en étudiant l’étiologie que l’épithélioma s’observe de préférence sur le sexe masculin et qu'il apparaît à tous les
âges, mais principalement entre 35 et 60 ans.
Siège de l’épithélioma sur la plaque lupique. — le cancer prend habituellement naissance au niveau du plus ancien foyer de lupus, précisément là où débuta le processus lupeux. C’est un fait intéressant qu'il est facile de mettre en évidence dans la plupart des observations.
(Obs. xxxvi) PRiNGLE. — Début du lupus érythéma teux en arrière et au dessus des deux oreilles, cinq ans après sur le vertex, huit ans plus tard sur le nez, les tempes et la région malaire : épithéliomas multiples des régions parieto-occipitales. |
(Obs. xLvr) Covisa. — Début sur la joue droite, puis le nez et la joue gauche, la face et les mains : épithélioma l'oreille droite.
(Obs. Liv) EzrascHer. — Début sur l'oreille droite et envahissement de la face en deux ans: épithélioma de l'oreille droite d’abord et plus tard de la joue droite.
(Obs. vi) Dicke. — Début sur la joue et l'oreille droite, disséminé ensuite sur la face et le cuir chevelu : épithélioma de la joue droite.
(Obs. zxur) Rien I. — Début sur le nez, puis les joues, étendue plus tard sur la face entière : épithélioma du néz.
__ 9% — (Obs. rxv) Rieur III. — Début sur la joue droite avec progression sur toute la face et le cuir chevelu : épithé-
lioma sur la joue droite.
(Obs. zxvi) Riguz IV. — Début sur le nez avec pro: gression sur les joues : épithélioma du nez. : (Obs. xv) MoserG. — Début sur la joue gauche, puis
sur le nez, la face entière et le cuir chevelu : épithélioma sur la joue gauche.
(Obs. vi) Dusarpix. — « Depuis 2 ans se développe sur la tempe droite précisément à l'endroit où débuta le processus lupeux un placard d’épithélioma.…»
(Obs. xzu) Baumm. — Début sur les lèvres et les oreilles, étendu par la suite sur les joues et le nez : épithélioma des lèvres.
(Obs. xxx) HorrMann. — Début sur le front, puis les
joues, le nez et les oreilles : épithélioma du front.
(Obs. zxix) ReiIsNer. — Début sur le nez à 23 ans, plus tard sur l'oreille droite, à 5o ans les deux joues et l'oreille gauche sont prises. Comme le fait remarquer l'auteur il est curieux de noter que les divers noyaux cancéreux apparurent en suivant la même progression : d’abord sur le nez, puis sur l'oreille droite et enfin sur
l'oreille gauche. +
Par opposition, les cas sont rares qui nous montrent le cancer prenant ses assises sur une plaque plus récente. Il en est ainsi seulement dans les observations de Droxe III, (obs. r1x), SEQUEIRA, (obs. xzvn), KREI- Bicu, (obs. xxxvir), et encore pour ce dernier l'intervalle
entre l’apparition du premier foyer lupique et de la
Da, Del
plaque intéressée n’est guère supérieur à quelques semaines. Dans l’observation de Keurzer, (obs. Lvi), il y à 2 ans de différence mais l’épithélioma ne survint que 21 ans après. En ce qui concerne la malade du professeur DuBreuiLx, (obs. xLiv), cet intervalle est, par contre, très net. En effet le lupus érythémateux qui débuta sur les oreilles et la face, à 28 ans, n'apparut autour de l'anus que 10 à 13 ans plus tard, et c'est tout de même cette plaque périnéale qui se compliqua d’épithélioma. C'est la seule exception vraiment notable que nous ayons pu relever, peut-être conditionnée d’ailleurs par l’irritation continuelle due à la localisation particulière du mal et par le traitement prolongé à l’ichtyol, (qui est un goudron quoique pas de houille).
Nous nous croyons donc autorisés à écrire que l’épithélioma survient en règle générale sur le plus ancien foyer lupique.
Sur tout lupus érythémateux, même évoluant depuis peu de temps, il existe une plaque ou de multiples îlots atrophiques. Comme nous avons le plus souvent affaire ici à des vieux lupus, il n'est pas surprenant que l’on observe, dans bien des cas, l'épithélioma développé en plein tissu cicatriciel. Il s’agit parfois d'un lupus entièrement guéri dont il ne demeure que la cicatrice atrophique (par ex., dans l'observation x£it de DuBREUuIzH et Perces et dans celle du D' Burner). Si le lupus est encore en activité, c’est au centre de la plaque en régression cicatricielle que l’on peut voir apparaître le cancer. On le constate cliniquement par la présence d’une sorte
d’anneau fibreux, scléreux, qui est formé par le tissu
mie
cicatriciel du lupus érythémateux condensé à la périphérie de la tumeur. (Obs. de PAUTRIER xL et CovisA XLvI).
Le fait est noté dans bien des observations et nettement précisé dans une vingtaine d’entre elles. Il est bon de remarquer que le tissu cicatriciel n’est pas toujours la conséquence du lupus. li peut avoir été provoqué également par l’emploi de caustiques ou par des brûlures de
rayons X (BRoCQ).
Siège de l’épithélioma par rapport aux diverses parties du corps. — Son siège de prédilection est sur le visage. Pour 65 cas précisés, on l’y rencontre, en effet, 5g fois.
Il n’a jamais été observé sur la face dorsale des doigts et des mains, assez souvent frappés toutefois par le lupus érythémateux.
Le cuir chevelu se trouve intéressé dans 3 cas : Prin- GLE (Obs. xxxvi), RoTx (Obs. .xLv), GRAHAM LITTLE (Obs. 1v).
Comme localisation vraiment curieuse, il est intéressant de signaler l’épithélioma présenté au niveau du périnée par la malade du Prof. Dusreurczx (Obs. xLiv).
Sur la face il affectionne particulièrement :
IPN EN RENE ER ecran. 20- POS PR Lara 10. fois PONTS Um memes © Q- [0IS RETRO RME ATEN EEE ARRETE (2 C LAtrétionAtempOrale nee. . La fois
LS DADIO SR RE TO. : 2 fois :