HT

cles, et que, par conséquent, les articulations des membres déviés présentent, dès l’époque où elles se forment, des surfaces articulaires différentes de celles qui se produisent dans les membres normaux. Le plus ordinairement, il n'y a pas eu destruction, mais formation incomplète.

Dans cette théorie, le pied-bot et la main-bote sont également expliqués par la compression qui peut agir de deux manières : ou bien, elle modifie la position normale du segment, ou bien elle s'oppose à ce que le pied ou la main subissent complètement l’évolution qui doit les conduire à leur situation normale par rapport au segment voisin. Dans ce dernier cas, la déviation du membre n’est que la persistance d’un état embryonnaire, c’est-à-dire un arrêt de développement. Par exemple, il y a une période de la vie embryonnaire où l’axe du pied se continue directement avec l’axe de la jambe; plus tard, le pied s’infléchit sur la jambe en formant avec elle un angle droit: l'absence de cette dernièré inflexion déterminera le pied équin. Nous aurions pu prendre également pour exemple le varus que Meckez et GeorrRoy-SainT-HuiLaiRe ont expliqué par un arrêt de développement survenu à cette période de la vie fœtale où le pied est normalement tourné en dedans.

Notons, avec M. Dareste que dans les déviations des membres, comme dans les ectromélies, on trouve assezsouvent l'absence de certaines parties; souvent l’ectrodactylie accompagne la main-bote et l’absence de certains os du métatarse est notée assez fréquemment dans l’anatomie des pieds-bots. La coïncidence des déviations et des ectromélies est parfaitement en rapport avec la théorie qui attribue ces vices de conformation à une cause unique.

La symélie a été expliquée de la même manière : les membres postérieurs frappés d’arrêt de développement

viennent se conjoindre sur la ligne médiane, par leurs bords externes devenus, dans ce cas, les bords internes.

Done, pour M.Danesre, toutes les anomalies desmembres, quelques diverses qu’elles soient, à l'exception toutefois de la polydactylie, résultent de la mise en jeu de trois faits tératogéniques : l’arrêt de développement, la déviation et la soudure, qui tantôt se produisent isolément et tantôt s'associent; et ces faits sont déterminés par une cause unique : la pression des membres contre l’amnios arrêté dans son développement.

Tout en partageant en grande partie l'opinion de M. Da- RESTE, M. le professeur LANNELONGUE fait jouer un grand rôle aux altérations pathologiques du fœtus et de ses enveloppes dans la production des difformités en général. Ayant observé dans plusieurs cas, sur le corps des nouveau-nés, des ulcérations ou des vestiges de maladies subies pendant l’état fœtal, M. LanneLoNGuE explique par les cicatrices ou les adhérences consécutives aux lésions fœtales la plupart des difformités congénitales ; il spécifie que les adhérences peuvent s'établir soit entre le fœtus et ses enveloppes (adhérences embryo-amniotiques), soit entre deux parties appartenant au fœtus.

Nous empruntons presque textuellement à la thèse de M. Taies, l’exposé de la théorie du savant professeur.

L'établissement d’adhérences, sousl’influence d’uneirritation ou d’un traumatisme, interrompt ou pervertit le bourgeonnement régulier du bourrelet digital; des bourgeons normaux peuvent être recouverts, atrophiés, étouffés ; d’où les formes les plus variées de l’ectrodactylie ; tandis que des bourgeons nouveaux, néoformés, se développant dans des directions différentes, régulières ou irrégulières, donneront lieu à la formation de doigts surnuméraires.

Qu'une adhérence s’établisse, pour une cause quel-

conque, irritation ou traumatisme, entre les membranes de l’amnios et un point de la palette palmaire, au moment où s'opère la division de cette dernière en bourgeons digitaux, et l’on verra, sous l'influence des tractions incessantes exercées par les membranes de l'œuf, un bourgeon se détacher du point où s’est faite l'adhésion, bourgeon rempli de cellules embryonnaires, comme le tissu d’où il émane. Ne peut-on admettre que les cellules du bourgeon néoformé jouiront des mêmes propriétés que celles du bourgeon principal, c'est-à-dire de se différencier, de se grouper de diverses façons pour former des cartilages, des os, des nerfs et des tendons, en un mot toutes les parties qui entrent dans la constitution des doigts?

Aïinhum et amputations congénitales. — C’est sans doute par les brides et les adhérences, résultats de divers processus pathologiques qu’il faut expliquer la plupart des amputations congénitales. On a comparé les lésions qui amènent ces amputations aux lésions observées dans la curieuse affection exotique désignée sous le nom d’aïnhum. Les lésions (sclérodermie disposée en anneaux circulaires) ont en effetune grande analogie, mais l'existence d’une maladie fœtale analogue à l’aïnhum n'a pas été suffisamment démentrée et, à l'heure actuelle, les documents manquent pour trancher le débat. D'ailleurs nous n'’insisterons pas sur ces faits, qui ne rentrent pas dans le cadre des malformations congénitales par vices de développement : il s’agit là, non plus de malformations, mais de mutilations.

Influence du système nerveux. — Les altérations du système nerveux central ont été souvent mises en cause. Des faits positifs montrant une altération des méninges ou de quelque point des centres nerveux en rapport avec la lésion ont été rapportés par Micuaux, Gowers, Drey-

Poirier, 9

rous, éte; dans d’autres cas de déformation cotigénitale du pied, l'étude attentive de la moelle n’a fait connaître aucure lésion (Covxe, Troisien, Tuonexs), Cossy a constaté dans ün cas de pied-bot congénital des lésions médullai-res caractérisées surtout par l’absence des groupes de cellules nerveuses dans les cornes antérieures. Depuis longtemps, Senhes et Trepemann avaient constaté l'absence du renflement cervical de la moelle dans certains cas d’ectromélie bi-thoracique et, plus récemment, M: Trorsiér a constaté l’absence d’une moitié de ce renflement dans un cas d’ectromélie unithoracique. Bnrocx a noté de pareils faits dans le cerveau lui-même; le cérveau d’un homme atteint d’ectromélie bi-thoracique lui a présenté sur chaque hémisphère une atrophie très prononcée de la première portion de la circonvolution frontale ascendante,de la première portion de la première circonvolution frontale,et enfin du lobule accessoire. | à

Mais ces atrophies partielles des centres nerveux sontelles la cause ou la conséquence de la déformation ? M. Da- RESTE est convaincu qu'elles sont la conséquence et non la cause de la monstruosité. « La formation du système nerveux, dit-il, comme celle du système vasculaire, est sous la dépendance des organes auxquels ils apportent l’innervation et le sang. Si les organes se forment d’une manière incomplète, s'ils sont plus ou moins arrêtés dans leur développement, ces modifications de l’évolution retentissent, si l’on peut parler ainsi, dans le système ‘nerveux lui-même. » Et M. Daresre donne à l'appui de la dépendance dans laquelle se trouve le système nerveux par rapport aux organes nauxquels il apporte l’inñérvation, les faits d'atrophie partielle des éentres nerveux qui se produisent consécutivement aux sections des nerfs ét aux amputations. Biscuorr avait exprimé une opinion semblable,

basée sur le développement tardif du système nerveux des membres. Il parait doné impossible d'établir anatomiquemnetit une dépendance éntre l'agent nerveux et les malformations congénitales des membres.

Hnägirations de là mère. = Rien ne paraît plus contaire aux dotinces dé la science et de la raison que d’adméttre l’influënice de semblables causes. Remarquons d’ailléurs qu'on lés fait intervenir presque toujours à une époque où la forme dés organes est définitivement fixée. Cependant noûs admettons que les émotions morales peuvent devenir, au même titre que les commotions physiques, et eh agissant comme cellés-ci, par retentissement dans la circulation utéro-placentaire, des causés dé malformations.

Atavisme. — On sait dépuis les recherches de Serres, que « le développemeñt dé l'organisme humain est une anatomie comparée transitoire, comme à son tour l’anatomie comparée est l’état fixe et permanent de l’organovénie de l'Homme » :ou bien sous la forme plus moderne, venue d'Allemagne, « que l’ontogénie de l Homme est le résurné de sa phylogénie. »

Il semble, comme l’a dit Darwin, qu'il existe chez les êtres organisés une aptitude latente à reproduire des caractères ancestraux, et qué ces caractères sont à l’état latent dans les générations qui ne les possèdent pas. Or, il est parfaitement démontré, pour les membres de l'Homme notamment, qu’on retrouve, dans l'observation minutieuse du développement de ces parties, des traces nôfi douteuses d’ün état antérieur. Que ces traces persistéñit où se développent, et l'enfant présentera une ano- Malié 6ù vice dé développement rappelant une disposition présentée par des ancêtres plus ou moins éloignés de l'Homme. |

Ainsi sont constituées des anomalies par atavisme, c'està-dire par réapparition dans un individu de caractères positifs ou négatifs que ses parents directs n'avaient pas, mais que possédaient un de ses ancêtres plus ou moins éloignés. Nous noterons plus loin un certain nombres d’anomalies, réapparition à l'épaule d’une pièce osseuse phylogénétiquement perdue, disparition du radius et du tibia,

polydactélie, dans lesquelles il est bien difficile de voir .

autre chose que des réversions ataviques.

La tératologie démontre surabondamment la doctrine transformiste de Lamarck-DARwWIN. |

Parmi les théories diverses sur lesquelles nous venons de jeter un rapide coup d'œil, en est-il une qui puisse rendre compte, à elle seule, de tous les vices de développement ? Non. Les formes sous lesquelles peuvent se présenterles vices de conformation congénitaux sont multiples et témoignent de l'action de causes également multiples : tantôt l'influence mécanique ou morbide a laissé des traces évidentes qui ne permettent pas de mettre son action en doute, tantôt la cause échappe à tout examen et demeurerait ignorée si l'histoire phylogénique de l'Homme ne venait mettre sur la voie ; quelquefois enfin il semble que ces deux causes aient agi pour la production d’une anomalie complexe et c’est une influence mécanique ou morbide qui paraît avoir provoqué la pérsistance ou la réapparition d’une disposition ancestrale.

La transmissibilité héréditaire bien évidente des anomalies organiques nous porte à rejeter, pour le plus grand nombre des cas, les influences accidentelles, mécaniques, morbides ou d'ordre psychique qui sont d'ordinaire invoquées ; il suffit de remarquer que ces causes n’exercent leur action qu'après la fécondation de l'œuf, Nous sommes donc obligé d'admettre une cause préexistante à l’acte fé-

condant lui-même et dont l’origine doit être cherchée dans des conditions particulières à l’ovule ou au liquide séminal, conditions ignorées en vertu desquelles se produit un rappel atavique. Nous revenons ainsi en quelque sorte à la théorie des germes originairement monstrueux de Wins- LOW, mais l’atavisme nous donne la clef du mystère. Les recherches toutes récentes de M. Cnasny sur les œufs des ascidies (Soc. de biologie, juillet 1886) paraissent démontrer que dès la première segmentation de l’ovule en deux sphères, le partage du corps est déjà effectué; la sphère gauche contient en puissance tout le futur côté gauche de l'individu, la droite, le futur côté droit ; si l’on vient à détruire l’une d’elles, on peut donner naissance à un monstre hémilatéral.

Vices de conformation congénitaux de l'épaule.

Nous donnons ci-dessous deux observations de vices de conformation congénitaux de l’épaule chez l'Homme, dans lesquels la difformité est peut-être constituée par le développement exagéré d’une pièce squelettique qui reste habituellement rudimentaire chez l'Homme, tandis qu’elle offre des dimensions relativement considérables chez certains Vertébrés. Quand nous avons décrit la ceinture thoracique dans la série des Vertébrés, nous avons dit que chez les Batraciens anoures le segment dorsal dela ceinture coräco-scapulaire était représenté par deux pièces distinctes à peu près également développées, le scapulum proprement dit et le sus-scapulum, qui repose au-dessus des apophyses transverses et des lames des vertèbres cervicales. Chez l'Homme, le sus-scapulum est formé par le cartilage marginal duscapulum, cartilage qui s’ossifie par un point complémentaire spécial. Or, dans lun des cas que nous

allons citer, une pièce osseuse reliait le bord marginal du scapulum à l’apophyse épineuse de la septième et dans l’autre au corps de la sixième vertèbres cervicales. N7y aurait-il pas là un souvenir du sus-capulum des Batraciens? Telle est l’hypothèse émise par les auteurs de ces observations, observations que nous avons jugé à propos de repro— duire, en raison de leur rareté et du grand intérêt qu'elles présentent.

‘ Malformations congénilales de l'épaule (Méd. chir. Trans. 1880, p. 257).

Malformation congénitale du rachis, du thorax osseux et de la voûte scapulaire du côté gauche par MM. Wizzerr et W. J. WaLs- AM. — Le sujet, de taille moyenne appartenait au sexe féminin et présentait, en même temps qu'une déformation congénitale de l'épaule, une voussure exagérée de la colonne {vertébrale dans sa région dorsale; sa mère présentait également une courbure exagérée du rachis. Il mourut à l’âge de 71 ans d’une maladie du cœur. Pendant la vie, et sur le cadavre, on put constater que l’omoplate était immobile et paraissait rattachée par un os à la colonne vertébrale, au niveau de la septième vertèbre cervicale. — A l’autopsie qui fut faite avec le plus grand soin, on constata que les viscères ne présentaient aucune anomalie. — Description des os : la colonne vertébrale présente des courbures ordinaires, mais la courbure dorsale est légèrement exagérée ; il y a aussi un peu de courbure

atérale à convexité gauche; de plus, quatre vertèbres dorsales manquaient. Cinq côtes manquent du côté droit, quatre du côté

. gauche. Le sternum, obliquement dirigé de droite à gauche et de

haut en bas, a son extrémité supérieure à quatre pouces et demi (de 10 à 11 centimètres) de la colonne vertébrale. La cavité thoracique est diminuée dans ses trois diamètres et surtout dans l’antéropostérieur, La clavicule gauche n’a pas sa direction nermale, elle est oblique en haut, en avant et. en dehors. L'ornoplate gauche présente une difformité très remarquable : elle porte un os formant voûte ou pont (bridge like); cet os s'étend du tiers moyen du bord postérieur de l’omoplate en arrière et en haut pour aller s’unir à

3e PT 14

la lame et à l'épine de la sixième vertébre cervicale, L'axe transversal de l'omoplate est agrandi, tandis que l’axe vertical est plus court qu’à l'état normal ; l'omoplate elle-même semble avoir subi une rotation en avant, de telle sorte que la cavité glénoïde regarde presque directement en avant, Elle cest remarquable par la ressemblance qu'elle présente avec l'omoplate d’un sujet qui vient de nattre ; elle paraït être restée à cet état de premier développement ; la fosse sus-épineuse est très petite et la fosse sous-épineuse a la forme d’un triangle équilatéral, Le bord axillaire est plus court que d'habitude ; il se dirige presque horizontalement en arrière au lieu de se diriger en bas et légèrement en arriére; le bord supérieur (cervical) est rectiligne et se dirige en haut, en arrière et en dedans; le bord postérieur {vertébral) se dirige d'abord presque horizontalement en arrière jusqu'au rachis, puis verticalement en bas et enfin, à son extrémité inférieure, il se dirige en bas, en avant et en dehors. En somme, le bord vertébral est irrégulièrement courbe, à concavité antérieure et externe. Au tiers moyen de la portion moyenne ou verticale de ce bord, se trouve un os soudé (ankylosé) avec l’omoplate, et la réunissant aux vertèbres. L'épine de l’omoplate est de dimension moyenne; l'acromion, l'apophyse coracoïde et la cavité glénoïde sont petits.

Description de l'os formant voûte (Bridge-like). — C'est un os de forme irrégulièrement triangulaire, dont la base tournée en dehors est ankylosée (sic) avec le bord postérieur de lomoplate au point indiqué, et dont le sommet, dirigé en haut et en dedans, est articulé avec l’apophyse épineuse de Ja sixième vertèbre ceryicale, Le bord inférieur de cet os part d'un tubercule qui semble n'être autre chose que la moitié gauche du sommet de l’apophyse épineuse de }a sixième cervicale, et se dirige de là en bas, en dehors et un peu en arrière vers l'omoplate, Le bord supérieur semble faire suite au bord supérieur de l’omoplate et au bord inférieur de l’épine, Sa direction générale est horizontale, mais avec une légère courbure en avant et en dedans. Le tiers interne et supérieur de cet os se continue en haut et en ayant avec la lame et l’apophyse épineuse de Ja sixième vertèbre cervicale. Sa base est soudée d’une facon très solide avec l’omoplate, mais par un tissu moins dense dans le tiers supérieur et dans le tiers inférieur de cette base; la soudure du tiers inférieur est percée d'un trou de la grosseur d'un pois.

Lorsqu'on regarde les deux os par leur face antérieure, on constate entre l'omoplate et l'os surnuméraire un sillon comblé par du tissu cartilagineux. La face antérieure de l'os vote est concave transversalement et convexe de haut en bas. Près de son bord inférieur et au voisinage de sa soudure avec l’omoplate, cet os présente une dépression et une petite gouttière qui se dirige vers le trou dont nous avons parlé.

C'lavicule. — Au lieu de ces deux courbures normales, la clavicule n’en présente qu'une à convexité postérieure. Sa portion sternale est aplatie de haut en bas ; le bord antérieur est tranchant et crénelé. L'extrémité acromiale est située plus en avant et plus en haut que d'ordinaire ; elle est à un pouce et demi en avant de l'extrémité sternale et elle est plus élevée de un pouce (25 mm.).

Muscles. — Ils sont déformés et plus minces du côté gauche ;

leurs insertions sont également anormales.

Suivant MM. WizzerT et WaLsHAM, ces malformations de l'épaule sont le résultat d’un vice de développement et non d'une maladie. Ils comparent l'os surajouté à l'os supra-scapulaire que l’on rencontre chez quelques Vertébrés inférieurs, par exemple chez la Grenouille. | mà

Plusieurs hypothèses peuvent être émises sur l'origine S cetos ; MM. Wiczerr et WaLsHAM les discutent.

Etant données les connexions de cet os avec la colonne vertébrale, on peut se demander s’il ne résulte pas du développement exagéré du tubercule gauche de l’apophyse épineuse de la sixième vertèbre cervicale, Mais comment expliquer alors la direction prise par l'oset sa soudure cartilagineuse avec l'omoplate.

Serait-ce l’homologue de ces apophyses latérales, que Mivarr appelle hyper-apophyses, qui se développent sur les première, cinquième et sixième vertèbres cervicales des Mycètes ?

Ou bien, l'os est d'origine scapulaire et n’est que le développement exagéré de l’épiphyse du bord postérieur de l'os et il serait allé ultérieurement se réunir à l’apophyse épineuse. Dans cé cas, comme cette épiphyse ne s’est point soudée entièrement au corps de l'os, on peut considérer l'os qu’elle a formé comme l’homologue de l'os supra-scapulaire des Vertébrés inférieurs etl'’anomalie comme un retour à un type primitif, comme un fait d'atavisme.

Ne peut-il pas enfin être considéré comme une formation indépendante du squelette, comme une production osseuse accidentelle,

comme le résultat de l'ossification d'un plan musculaire ou intermusculaire ? Or, tous les muscles, et particulièrement le rhomboïde furent trouvés à l’autopsie.

Peut-être cet os est-il formé par la fusion des côtes qui manquent et leur soudure avec la colonne et l'omoplate.

Peu de temps après cette première présentation à la Société médicale et chirurgicale de Londres, MM. WiLceTT et WALSHAM vinrent lire devant la même société une note sur un cas analogue.

Deuxième cas de malformation du squelette de l'épaule gauche: Cette fois il s'agissait d'un enfant de8 ans auquel M. Wizzerr avait enlevé un os formant voûte: cet os, irrégulièrement triangulaire et à sommet tronqué s’attachait, d’une part à la septième vertèbre cervicale et à la première dorsale, et d'autre part à la base de l'omoplate par un tissu cartilagineux ; la longueur de ces os était d'un pouce trois quarts {environ 4 centimètres) et sa largeur au niveau de la base de un pouce 1/4 (3 centimètres environ); était couvert de périoste et présentait des insertions musculaires. (Med. Times 1883 p. 369.)

Cette fois MM. WircerTTet WALsHAM, rapprochantce cas de celui qu'ils avaientantérieurement présenté, le considérèrent comme produit par l’hypertrophie de l’épiphyse marginale du bord interne de l’omoplate « et par conséquent comme l'homologue de l'os suprascapulaire des Vertébrés inférieurs. Ils donnèrent comme raisons de cette détermination : 1° la continuité de l'os avec l’épiphyse supra-scapulaire dans le premier cas; 2° son attache cartilagineuse avec l’omoplate ; 3° l'absence d’analogie de ces cas avec les exostoses ; 4° les insertions musculaires présentées par ces os; 5° la forme anormale de l’omoplate.

La présence du cartilage au niveau de la soudure permet, en effet, de rejeter l'hypothèse d'une exostose. De plus, l'anatomie comparée montre que l’épiphyse du bord spinal de l’omoplate est parfois très développée et forme un os qui reste distinct toute la vie.

Dans la diseussion qui suivit la présentation de MM. Wairzerr et WaLsHAM, MM. Haws et Cusnow se montrèrent assez disposés à admettre l'hypothèse exprimée, qu'il s'agissait là d’un fait d’atavisme. M. THane déclara qu'il croyait plutôt à l'ossification d’un muscle.

Vices de conformation de l’avant-bras et de la jambe.

L’axe principal (primordial ou métaptérygien) du membre thoracique passe, nous l'avons vu, par l’humérus, le cubitus, le ménisque eubito-radial, l'intermédiaire (semilunaire), et aboutit au central (tête du scaphoïde). C'est cet axe primordial qui représente la partie fondamentale du chiroptérygium des Batraciens et des Amniotes, Quant au radius et au radial (base du scaphoïde), ils con- . stituent un rayon surajouté. Comme cet os est le dernier apparu, il est aussi celui qui a le moins de chance de se développer. Aussi a-t-on vu assez souvent le radius faire défaut dans des avant-bras où le cubitus persistait. Dans ces cas, le pouce, qui est sur le prolongement de l'axe radiak, manque assez souvent. Maïs il arrive que le doigt se développe, malgré Fabsence du radius. Ceci aurait lieu de nous surprendre, si nous ne nous rappelions que les axes radial et cubital, convergeant au niveau de l'os central (tète du scaphoïde), le pouce dépend à la fois de l’un et l’autre axes.

Au membre abdominal laxe primordial passe par le fémur, le péroné, l’astragale et le scaphoïde. C’est le tibia, homotypique du radius, qui constitue l’axe surajouté, Ce que nous avons dit sur l'absence congénitale du radius et du pouce, s'applique également au tibia et au gros orteil.

he]

Les cas d'absence congénitale du radius sont encore assez fréquents; souvent ils coïneident avec l'absence du pouce, corrélation que le parallélisme du développement de ces deux parties explique suffisamment. Ces faits tératologiques ont été d’ailleurs bien décrits dans les mémoires de Grüger (Arch, de Virch., 1865) et dans celui de Hucurer

(Arch, gén. de méd., octobre 1873). Les observations abondént; MM. Guennonrrez et BerGer en ont présenté récemment deux nouvelles (Soc. de chirurgie, 1885).

Les bonnes observations d'absence congénitale du tibia sont beaucoup plus rares. C’est pourquoi nous reproduirons la suivante,

Malformation congénitale de la jambe droite (par MM. Rr- VERDIN et Laskowki, Rev. méd. de la Suisse Romande, 1883). — Nous extrayons de cette observation, très complète, les détails qui suivent : La jambe, mal formée, est articulée lâchement avec la cuisse; elle mesure 26 centimètres de longueur et ne paraît avoir comme squelette qu'un seul os ; à première vue le volume et la forme de cet os font croire que c’est un tibia, mais comme il se termine au bord externe du pied par une malléole saillante et pointue, on doit le considérer comme le représentant du péroné. Le pied est normal, de petit volume, et pourvu de cinq orteils normaux. Le membre gauche est normal. —

L'examen anatomique, qui fut fait par le professeur Las- Kowsk1 nous fournit des détails plus précis. — La lonsueur totale de la jambe est de 25 centimètres, et celle du pied de 15 centimètres. Le squelette de la jambe est constitué par-un seul os, qui, par sa Situation et surtout par ses conneæions avec les muscles, représente incontestablement le péroné. Il est un peu courbé en dedans selon sa longueur et tordu considérablement de dehors en dedans. Son extrémité supérieure, notablement renflée, semble produite par la fusion de sa tête avec le plateau du tibia absent, comme le prouvent les insertions musculaires. Elle à une forme arrondie et est recouverte d’une couche très considérable de tissu fibreux très dense, faisant partie d’une fausse énarthrose qui la réunissait au fémur, L’extrémité inférieure, également renflée, constitue la malléole externe,

terminée en pointe; sa face interne est çreusée d’une ca vité articulaire, fortement concave, ovalaire dont le grand diamètre à 2 centimètres et demi. Cette surface articulaire s'articule avec l’astragale qui lui oppose une facette en forme de tête. Ses faces et ses bords tordus donnent insertion aux museles, sauf le tiers inférieur de sa face externe qui est libre; les deux épiphyses ne sont pas sou dées. Le squelette du pied ne présente rien de particulier, si ce n’est que sa position vis à vis de l'axe du péroné a modifié la forme de l’astragale, qui est renflé considérablement au dépens de sa face postéro-supérieure, sous forme de tête arrondie qui s'articule avec le péroné. En outre, il y a une exagération du creux astragalo-calcanéen, produite par la saillie très considérable de la grande apophyse du calcanéum. — Par suite de la torsion exagérée du péroné, et surtout par la position vicieuse de l’articulation du pied, les muscles de la jambe ont subi des modifications profondes dans leurs directions et leurs insertions. Ils présentent tous dans leurs parties charnues une atrophie fibreuse et de la dégénérescence graisseuse. Les muscles de la jambe s’insèrent par leurs extrémités supérieures sur une masse considérable de tissu fibreux qui entoure complètement le renflement de l'extrémité supérieure du péroné. La région antérieure des muscles de la jambe se confond en partie avec la couche profonde des muscles de la région postérieure, par suite de la modification du squelette.

Polydactylie.

La polydactylie n’est point spéciale à l'Homme; elle a été observée chez un grand nombre d'animaux. Très rare pour quelques auteurs, elle est, pour d’autres, la plus fréquente des malformations de la main. La polydactylie se

— Al —

présente sous plusieurs formes nettement caractérisées : 1° doigts surnuméraires prolongeant la série normale ; 2° doigts surnuméraires placés hors rang; 3° division du pouce où d’un autre doigt. Le nombre des doigts surnuméraire est, le plus souvent, neuf fois sur dix, de un ou de deux ; dans des cas, qui deviennent d'autant plus rares que le nombre des doigts se multiplie davantage, ce nombre s'élève jusqu'à huit (Kerkrixé, BarrHozin), dix (Savianp), douze (Ruerr), treize (Voicur). Ordinairement la polydactylie est constituée par la présence sur l’un ou l’autre des bords de la main d’un doigt supplémentaire cubital ou radial. D'après la statistique de Fonr, 71 cas de polydactylie se répartissent ainsi : 29 pouces supplémentaires, 10 doigts surnuméraires cubitaux, et 32 doigts intercalés dans la série; or, en examinant ces derniers cas, on peut * s'assurer qu'un grand nombre d’entre eux doivent rentrer dans la catégorie des doigts surnuméraires cubitaux.

Très souvent il existe autant de métacarpiens que de doigts: quelquefois un senl métacarpien répond par une tête plus grosse au squelette de deux doigts. Lorsque le doigt surnuméraire se trouve être le sixième et complètement développé, les muscles de l’éminence thénar se portent sur son squelette.

La disposition et le nombre des os du carpe, ainsi que leurs rapports avec les métacarpiens, sont extrêmement intéressants au point de vue pathogénique qui nous occupe exclusivement. Le plus souvent, les observations de polydactylie sont incomplètes et négligent ce détail. Voie deux cas dans lesquels les rapports ont été bien observés. Sur une pièce déposée au musée Dupuytren (Armoire 73, n° 18), il existe six métacarpiens : les deux derniers s'articulent avec l’os crochu, tandis que le quatrième s'articule en partie avec l'os crochu, en partie avec le grand os. Sur

uñe atitre pièce, déposée dans lt même armoire et donnée aussi par Lassts (n° 27), on peut voit une pièce qui présente huit orteils ét huit métatarsiens : les trois premiers métatärsiens s'articuleht avec les trois cunéiformes et les deux derniers avec le cuboïde, lé cinquième et le sixième s’artieulent avée deux os interposés au troisième eunéiforme et au cuboïde; seul, le quatrième métatarsien n'arrive pas jusqu'au tarse; son extrémité postérieure entre en contact avec les déux métatarsiéns voisins. En somme, sur cette pièce, très remarquable, on peût constater huit métatarsiens, cinq cuniéiformes et un cuboïde, C’est ub des plus beaux éxemplés que la science possède de polydactylie complète : les rayons suûrñuméraires se sont développés dans là plus grandé partie de leur longueur: Nous ne doutons pas que les faits sérnblables où analogues se multiplient, lorsque les observateurs ne se contenteront plus de mentionnér la polydactylie sans ën donner l'anatomie exacte:

Pathogénie: == Dans son oüvrage sur la Variation des Plantes et des animaux, Darwin a parlé assez longuement des cas singuliers de sexdigitisme, dont il a relevé des exemples sur quarante-six personnes, Sa conclusion est qu'il faut « soupçonner que; même én l’absence de tout rudiment réel et visible, il existe chez tous les Mammifères, l'Homme compris, une tendance latente à la forme d’un doigt additionnel, » L'apparition d’un doigt surnuméraire pourrait être considéréé comme un fait d’atavisme, ou, selon les termes mêmes de Darwin, « comme un retour vers un ancêtre prodigieusement éloigné, d’une organi= sation inférieure et multidigité, »

En étudiant les membres dans la série des Vertébrés, nous avons vu que le chiroptérygium (c’est-à-dire la main

et le pied) des Batraciens et des Amniotes pouvait étré considéré comme appartenant au type heptadactyle. La ain et le-pied péntadactyles ont, en effet, perdu déux doigts, dont où retrouve des débris chez les Mammifères, les Reptiles et les Batraciens. Des deux rayons disparus, l’un, le cubital ou septième doigt, est représenté dans la main de l'Homme par le pisiforme, et dans son pied par la portion distale, où pisienne du calcanéum. Quant à l’autre "ayon, il n’a point laissé de traces chez l'Homme; mais chez beaucoup de Mammifères, de Chéloniens et de Batraciens, on a observé des rudiments d’un avant-pouce (præpollex) ét d’un avänt-gros ofteil (préhallux).

L'apparition d’un doigt surnuméfraire ajouté au bord rädial dé la main, et céllé d’un autre doigt placé sur son bord ecubital doit donc être considérée comme un retouf à ce type heptadactyle disparu durant l’évolution phylogénétique. Lorsque la main ou le pied portent un nombre dé doigts supériéur à sept, que les rayons digitaux surajoutés, se trouvent sur le bord cubito-péronéal ou radiotibial de la main et du pied, qu’ils soient interealés entre les cinq doigts ou orteils de l'extrémité pentadactyle normale, nous devons, pour expliquer leur provenance, remonter äu-délà dé nos ancêtres Baträciens et arriver jusqu'à la forme ichthyoïde, où la polydactylie est la règle.

Quant à la division des segments digitaux en deux imoitiés, l’üne cubito-péronéalé, Paütre radio-tibiale, il faut nous rappeler non seulement que les raÿons des nageoires des Poissons sont divisés à leur extrémité libre, mais qué chez l'embryon humain Iüi-mêème, avant l'apparition des cartilages, chaque traînée phalangienñe est, non point simple, mais double (Scnenx).

: Nous avons déjà rapporté plus haut la théorie émisé par

M. LaxNELONGUE et qui est sans doute applicable à un certain nombre de cas pathologiques.

La théorie atavique a toutes nos préférences. Elle a été, tout récemment présentée sous une forme très séduisante

par ALBRECHT.

Sur la valeur morphologique des doigts et dés orteils surnumeraires par ALBRECHT (A ° congrès de chirurgiens alle-

mans.)

Ausrecur admet deux formes d'Ayperdactylie. l'une vraie, l'autre fausse; il les considère toutes deux comme des phénomènes d'atavisme, et il en donne la description qui suit.

Hyperdactylie vraie. — La vraie hyperdactylie consiste dans l'apparition, soit.au bord radio-tibial, soit au bord cubito-péroneen de la main et du pied, de doigts ou d'orteils qui, dans les ancêtres de l'animal, ont eu une existence normale mais ont disparu depuis.

Le Cheval, par exemple, n'a à chaque membre qu'un doigt, le troisième, dont l’ongle constitue le sabot; mais, en outre, il possède un rudiment métacarpo-tarsien des doigts LIL et IV. Originairement les Chevaux avaient trois doigts ou orteils, etmème, si on remonte plus loin, quatre et cinq complètement développés. Si, chez un Cheval, on retrouve aujourd'hui l'un des doigts ou des orteils I, IE, IV ou Ÿ complètement développées, cette malformation constitue une régression atavique ; il s'agit done du developpement régressif de doigts ou d'orteils phylogénétiquement perdus.

Chez l'Homme, la véritable hyperdactylie n'existe pas.

existe bien des rudiments de doigts ou d’orteils au pied et à la main, mais on ne les a jamais vu reprendre leur développement. Chez les Mammifères on trouve des rudiments des doigts trapézien, scaphoïdien, pour le bord adial, des doigts unciformiens pour le bord cubital de la main; des orteils cunéiformiens et scaphoïdiens pour le bord tibial, cuboïdien, hypo- et ortho-calcanéen pour le bord péronéen du pied.

Fausse hyperdactyhe. — La fausse hyperdactylie ne consiste pas, comme la vraie, dans le développement régressif de doigts ou d’orteils phylogénétiquement perdus, mais dans une division atavique de doigts ou d’orteils qui normalement ne sont pas divisés.

La fausse hyperdactylie ou pseudo-hyperdactylie est une dactyloschise atavique. Cette division n’a rien de pathologique, ainsi qu'on peut s’en rendre compte en examinant le squelette d’une Raïe. Chez ce Poisson, chaque doigt se divise, vers l’extrémité de la nageoïre, en deux doigts secondaires. |

Si l’on désigne le bord cubito-péronéen par la préfixe épi, et le bord radio-tibial par la préfixe hypo, on peut dire que chaque doigt se divise en un hypodactyle et en un épidactyle. Chaque doigt a donc la valeur morphologique d’un hypépidactyle.

Chez les Vertébrés élevés, l'hypépidactyle reste indivis. Mais cette division peut se reproduire, l’hypépidactyle revenant à ses deux parties consécutives : ainsi se forme la pseudo-hyperdactylie qui n’est qu'une dactyloschise atavique. Ainsi, dans le cas de double pouce, ‘le pouce, qui a la valeur morphologique d’un hypépipollex, est divisé en ses deux parties primitives l’hypo- et l’épipollex. Ce qui prouve qu'il ne s’agit pas là du développement d’un doigt

Poirier, 10

disparu, c’est que l’hype-pollex n’a pas une musculature spéciale.

En somme, tous les doigts surnuméraires observés chez l'Homme sont dus à une dactyloschise atavique. Dans la dactyloschise il peut également y avoir hyperphalangie. L'hypo- ou l'épipollex, ou tous les deux, peuvent avoir trois phalanges. Cette coexistence de deux phénomènes ataviques sur un même organe n’a rien de surprenant. Elle explique ces cas qui avaient conduit Boas à penser qu’un pied droit pouvait se développer sur le bord tibial d'un pied gauche. Une telle catoptrodactylie n'existe pas.

Anomalies musculaires des membres.

Nous avons vu, en étudiant les arrêts de développement du système osseux des membres, qu’un organisme peut subir dans son évolution ontogénique, des arrêts qui le laissent à une des phases de l’évolution phylogénique. On retrouve également, dans l’étude du système musculaire des membres, des anomalies du même genre. M. Tesrur a pu conclure de ses belles recherches sur les anomalies musculaires chez l'Homme « que les anomalies du système musculaire ne sont que la reproduction d’un type qui est normal dans la série zoologique ». À cet égard nous ne faisons point de différences entre la polydactylie, par exemple, et les muscles surnuméraires. Ce sont là des anomalies réversives représentant des formations qui, « constantes dans diverses espèces animales, ont totalement disparu chez l'Homme sous l'influence de l’adaptation; l’atavisme, en les faisant renaître, les reproduit avec les formes les plus variables, correspondant toujours aux degrés successifs de leur disparition graduelle dans la série (Mar. Duva) ».