Du goître exophtalmique considéré au point de vue de sa nature et de ses causes

CONSIDÉRÉ AU POINT DE VUE DE SA NATURE ET DE SES CAUSES Par le D'' Gabriel GAUTHIER (de Charolles).

La maladie de Basedow est connue depuis un demi-siècle ; mais, dans ce court espace de temps, elle a été l'objet de travaux innombrables, surtout en ce qui concerne les théories pathogéniques. On peut presque dire que le nombre de ces théories est aussi grand que celui des auteurs qui se sont occupés de la question. Cependant en rapprochant les idées qui ont entre elles certaines analogies, on peut diviser ces théories en trois classes :

1° Théories eardio-vasculaires, celles où les auteurs admettent que tous les phénomènes observés sont sous la dépendance d'une affection du cœur, des vaisseaux ou d'une altération du san-- ce sont les premières en date ;

2° Théories mécaniques, qui tendent à rattacher les symptômes à la compression des vaisseaux et des autres organes du cou par la glande thyroïde hypertrophiée ;

3» Théories nerveuses, qui veulent que la cause de l'affection réside dans une modification du système nerveux.

Aujourd'hui, les deux premières théories ne comptent que de très rares partisans; nous les laisserons donc de côté pour ne nous occuper que des théories nerveuses où s'est limité le champ de la discussion; mais le système nerveux est encore un terrain assez Sons" " PkCe " bi6n COnt"s et à bien des loca On sait qu'au point de vue des symptômes, le goitre exonhtalmi que * présente sous deux aspects : la forme type et la forme ft uste" La orme type est constituée par la présence simultanée Z seZ

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tants 1 ectasie vasculaire (Jaccoud) et le tremblement (Charcot et Kgv. de med>> tome x lg9k

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P. Marie '). La forme fruste qui est la plus fréquente comprend les cas ou les symptômes cardinaux de la maladie font plus ou moins défaut. Autour des symptômes cardinaux que nous venons de nommer viennent se grouper toute une série de signes secondaires communs aux deux formes que M. Marie a parfaitement mis en relief dans son travail et dont quelques-uns ont une grande importance pour le diagnostic des formes frustes.

C'est la tachycardie avec l'ectasie vasculaire qui constitue le premier anneau de la chaîne pathologique, le symptôme primordial, la condition sine qua non de la maladie de Basedow. C'est donc du côté du système nerveux cardio-vasculaire que doit être cherchée la solution du problème pathogénique, c'est-à-dire : 1° du côté du nerf pneumo-gastrique; 2° du grand sympathique; 3° des centres nerveux eux-mêmes.

1° Les partisans de l'intervention du nerf pneumo gastrique dans la production du goitre exophtalmique n'ont pas été très nombreux jusqu'à ce jour. Vulpian tendait pourtant à s'y rattacher. « Il lui semble, dit-il 2, que les troubles cardio-vasculaires de cette maladie ont une analogie plus grande avec ceux produits par la section des nerfs vagues qu'avec ceux produits par la faradisation du grand sympathique. » — M. G. Séea est plus affirmatif, il fait jouer le principal rôle à la paralysie du pneumo-gastrique et admet avec Benedikt l'action des nerfs vaso-dilatateurs pour expliquer les hyperhémies et les ectasies vasculaires qui, dans la maladie de Basedow, sont en effet plutôt actives que passives. On verra plus loin la place importante que nous assignons, pour notre part, aux pneumo-gastriques et aux phénomènes de vaso-dilatation dans la pathogénie de la maladie. Nous n'insistons donc pas, pour le moment.

2J Très nombreux sont les auteurs qui ont fait du goitre exophtalmique une maladie due à une lésion du nerf grand sympathique cervical. Cette lésion est encore incriminée dans la plupart des traités classiques de pathologie. C'est Koeben (1855), le premier, qui a fait intervenir l'action de ce nerf dans la maladie de Basedow. C'était l'époque où Cl. Bernard faisait connaître ses célèbres expériences sur le grand sympathique et les nerfs vaso-moteurs; et, comme ces expériences reproduisaient, dans une certaine mesure, certains côtés de la physionomie du goitre exophtalmique, on comprend qu'on se

1. P. Marie, Thèse de Paris, 1883. Contribution à l'élude des formes frustes de la maladie de Basedow. et Charcot, Leçons de clinique à la Salpétrière (Gazette des hôpitaux, 31 janvier et 5 février 1885).

2. Vulpian, Leçons de l'appareil vaso-moteur, 1875, t. II. p. 646.

3. G. Sée, Diaf/noslic et traitement des maladies du cœur, p. 281.

soit tout d'abord engagé dans cette voie avec enthousiasme. De plus, les altérations diverses des ganglions sympathique qui successivement furent découvertes à l'autopsie d'un certain nombre de sujets semblaient donner une sanction définitive à la théorie de la mise en jeu du grand sympathique. A ne voir que superficiellement les choses, les preuves pouvaient paraître suffisantes; mais, si on examine de plus près les résultats des autopsies et ceux de l'expérimentation, on voit qu'ils sont loin de donner la clef de tous les accidents pathologiques. En effet, à considérer combien sont variables les lésions du sympahique cervical trouvées dans les dix ou douze autopsies confirmatives, il paraît étrange que, malgré la variété de ces lésions, depuis la simple hyperhémie jusqu'à la disparition totale des éléments nerveux, on ait toujours vu se produire les mêmes symp- . tomes caractéristiques de la maladie de Basedow. Et, contradiction évidente, la lésion ganglionnaire le plus souvent trouvée aux autopsies consiste clans l'atrophie nerveuse, c'est-à-dire la diminution de l'action physiologique, le ralentissement du cœur. Il faut dire en outre qu'à côté des autopsies positives, il en est d'autres où l'examen le plus minutieux n'a révélé aucune lésion matérielle du grand sympathique; tels sont les cas de Paul, de Fournier et Olivier de Rabejac, de Wilks, de Gheadle, de Déjerine. On doit donc en conclure que, si les lésions du sympathique cervical jouent un rôle dans les symptômes de la maladie, elles ne sont cependant pas indispensables.

Et qui nous dit que ces lésions du sympathique cervical ne sont pas des lésions secondaires consécutives à des modifications spinales non encore signalées? Haie White, « après avoir examiné cent cinquante coupes microscopiques des ganglions cervicaux supérieurs et semi-lunaires du sympathique, a insisté sur le fait que l'apparence extérieure de ces ganglions n'a pas d'importance en pathologie, à moins qu'il ne s'agisse de lésions telles que le tubercule, le cancer, les abcès ou les inflammations propagées des organes voisins. Le nombre des cellules ganglionnaires dans différentes coupes varie beaucoup et les dimensions sont loin d'être constantes. Le tissu conjonctif qui entoure les cellules et les fibres est tantôt abondant, tantôt diminué et varie beaucoup dans les différentes coupes du même ganglion. Les cellules sont en général atrophiées chez les malades qui succombent dans le marasme et la cachexie. C'est ainsi que, dans le diabète, le mal de Bright, le purpura hémorrhagique qui ont été examinés à ce point de vue, il y avait prolifération du tissu conjonctif qui tendait à envahir les cellules nerveuses '. »

1. Société royale de médecine et de chirurgie de Londres (séance du 28 avril

Après ces constatations du médecin anglais, on comprend qu'il est permis d'avoir des doutes sur la valeur réelle des lésions du grand sympathique et qu'on peut les soupçonner de n'être peut-être que la conséquence du marasme dans lequel succombent la plupart des cachectiques exophtalmiques.

L'expérimentation physiologique justifie-t-elle mieux l'idée que le goitre exophtalmique est une maladie du sympathique cervical? Dans l'expérience si connue de Cl. Bernard, soit qu'on paralyse et soit qu'on excite le sympathique cervical, on produit des phénomènes oculo-pupillaires et des phénomènes vasculaires en contradiction avec ce qu'on observe dans le goitre exophtalmique : la rétraction du globe oculaire dans l'orbite coïncide avec la dilatation des vaisseaux du cou et de la tête, et vice versa. Il est vrai que Cl. Bernard, ayant montré que le cordon cervical contient deux ordres de fibres distinctes au point de vue physiologique, des fibres oculopupillaires et des fibres vaso-motrices, et que ces fibres n'ont pas la même origine médullaire, on pourrait concevoir, à la rigueur, que ces deux parties du cordon cervical puissent être affectées d'une façon inverse, les unes étant excitées, les autres paralysées. Même, après avoir admis cette double modification nerveuse, irritative et paralysante, on se trouverait encore en présence d'une autre incompatibilité. Physiologiquement, quand l'œil est projeté en avant, la pupille est largement dilatée; or, dans la maladie de Basedow, la pupille est presque toujours normale. Il faudrait donc admettre alors, pour tout concilier, que les fibres sympathiques destinées au muscle de Mùller sont irritées, tandis que les fibres qui animent l'iris restent dans leur activité normale. C'est là, il faut en convenir, un peu trop forcer les adaptations physiologiques du grand sympathique. Quant au muscle de Mûller auquel les partisans de cette théorie font jouer un grand rôle dans la production de l'exorbitis, c'est un muscle à fibres lisses, assez développé chez les ruminants, mais très faible chez l'homme, et dont l'action, si elle existe, serait, dans tous les cas, contre-balancée par des muscles bien plus puissants, les muscles droits. En outre, on a admis plutôt qu'on a démontré que ce muscle fût animé par le grand sympathique. La proximité du ganglion de Meckel et des orifices d'entrée de l'orbite avait fait supposer que les filets en question devaient passer par ce ganglion sphéno-palatin, pour arriver aux éléments musculaires de l'aponévrose orbito-oculaire; mais les expériences de Prévost et Jolyet renversent cette hypothèse, puisque ces auteurs ont constaté, d'une part, que l'excitation du ganglion de Meckel et de ses branches efférentes est sans effet sur l'œil, et, d'autre part, qu'après la destruction de ce gan-

glion, l'excitation du grand sympathique cervical continue à produire l'exophtalmie. Depuis ce fait négatif, on n'a pas fait d'expériences directes pour déterminer le trajet des filets qui vont au muscle de

Mûller. , . .

Ainsi, quelle que soit la lésion du grand sympathique cervical, que l'on admette une lésion produisant l'asthénie ou une lésion produisant l'hypersthénie, on se trouve en présence de très sérieuses difficultés d'interprétation. M. Teissier père, qui est un chaud partisan de la théorie des lésions du grand sympathique, nous semble faire trop bon marché. de ces difficultés quand il dit : « En clinique, nous sommes habitués à voir à chaque instant l'irritation et la faiblesse se combiner ensemble, et la pathologie du système nerveux montre à chaque pas la singulière association de l'accroissement et de la diminution de la sensibilité. Les expériences physiologiques peuvent fournir des analogies lumineuses, mais les mutilations ne peuvent être assimilées complètement aux causes morbides qui ont leurs racines dans les profondeurs de l'organisme et dont le mode d'action est toujours mystérieux 1. » Ces - réflexions sont fort judicieuses, mais, si l'on ne doit pas tenir compte des données expérimentales, qu'on ne s'en serve pas pour édifier un système théorique, comme le fait M. Teissier lui-même.

L'impossibilité de faire cadrer la série symptomatique de la maladie de Basedow avec les données expérimentales, a engagé certains auteurs à tourner la difficulté par une autre interprétation des phénomènes. Jaccoud, partant de l'idée que le sympathique cervical est primitivement intéressé, admet que la condition primordiale pathogénique est la paralysie des nerfs vaso-moteurs cervicaux; l'abaissement de la pression artérielle résultant de la vaso-dilatation engendre et entretient les palpitations (loi de Marey). Secondairement, l'extension de l'ectasie des vaisseaux détermine l'accroissement de la srlande thyroïde. En troisième lieu, la fluxion artérielle devient une cause d'excitation pour le système nerveux central, et, particulièrement, pour le centre cilio-spinal, d'où exophtalmie par excitation du muscle de Mùller 2.

Mais on peut objecter à cette théorie que, même en admettant une diminution de pression artérielle dans la maladie de Basedow, ce qui n'est pas exact, il n'y a pas nécessité de reléguer dans la der-

1. Du goitre exophtalmique. (Mémoire de 1862 et congrès pour l'avancement des sciences, 1876.)

2. Cette théorie, exposée par l'auteur dans son Traite' de pathologie interne, est encore la seule qu'il accepte actuellement. Voir à ce sujet une récente leçon de chirurgie dans la Gazette médicale de Paris, mai 1888.

Bière phase de révolution pathogénique l'excitation du centre ciliospinal, puisque M. F. Franck a démontré 1 que l'appareil nerveux irido-dilatateur et l'appareil accélérateur cardiaque ont à peu près les mêmes origines. Et, si tant est qu'on doive faire jouer au grand sympathique le principal rôle dans la pathogénie du goitre exophtalmique, il est beaucoup plus simple de supposer une irritation primitive du double système irido-dilatateur et accélérateur cardiaque. Cette théorie de F. Franck est assurément, de toutes les théories où le grand sympathique est mis en jeu, celle qui se ferait le mieux accepter. Ce physiologiste a nettement démontré, en effet, que les deux appareils irido-dilatateur et accélérateur cardiaque émanentdu tronçon de lamoellecomprisentrelacinquièmepairecervicale et la cinquième paire dorsale, et que, si l'on considère en outre que les vaso-moteurs céphaliques et ceux des poumons ont également leur point de départ dans le même tronçon médullaire et que tous ces groupes de vasomoteurs prennent aussi les mêmes voies pour gagner un centre de convergence représenté par le ganglion thoracique supérieur, on peut comprendre facilement la multiplicité des réactions auxquelles devra donner lieu une action irritative intéressant soit la moelle cervicodorsale, soit la chaîne ganglionnaire dans la région des ganglions premier thoracique et cervical inférieur. Cette action pourra en effet produire à la fois des troubles cardiaques, oculaires, céphaliques, pulmonaires. Mais, un point à noter, c'est que celte théorie ne confine pas le centre pathogène dans les seuls nerfs grands sympathiques, mais qu'elle en recule les limites jusque dans la moelle. Dès lors on peut expliquer la production de certains phénomènes, le tremblement entre autres, que les précédentes théories extra-médullaires étaient incapables d'interpréter. C'est donc, comme on le voit, par étapes successives dont chacune coïncide avec une découverte nouvelle de la physiologie si complexe du système nerveux, qu'on se rapproche de plus en plus de la solution du problème : tant il est vrai que la constatation des faits, leur groupement logique est une œuvre préliminaire, et que la détermination de la physiologie pathologique des symptômes est forcément une œuvre de la seconde heure.

3° C'est, en effet, en faisant intervenir le système nerveux central que l'on peut arriver à rendre à la maladie de Basedow sa véritable physionomie. N'est-on pas tout à fait frappé d'une chose dans l'étude de cette maladie, de la variété des symptômes observés et de leur dissémination sur presque toutes les fonctions de l'économie? Tant