I. — Femme de 39 ans. Cachectique
Urines peu abondantes, rouges, laissant déposer une matière d’un blanc jaunâtre. Quatre jours avant sa mort, symptômes cérébraux ; délire, puis coma le dernier jour..
Les deux reins kystiques, le liquide des kystes se prenait en masse par l’acide nitrique. Seulement quelques îlots de parenchyme conservés. Cancer utérin.
II. — Reins farcis d'un si grand nombre de kystes que leur substance corticale était presque entièrement détruite; symptômes cérébraux attribués pendant la vie aune méningite, mort. (Communiquée par Béhir.)
Femme d’un âge avancé. Du soir au lendemain, symptômes cérébraux graves : coma continu, résolution complète de tous les membres, pupilles dilatées, râle trachéal. Mort le lendemain à 2 heures.
III. — Tumeurs des reins formées par des kystes ; accidents cérébraux, mort. (Corvisart et Leroux).
Homme de 49 ans. Depuis dix ans, crises de douleurs lombaires, selles sanglantes, pas d’œdème. Persistance du taux normal, quelquefois un peu plus abondant, de l’urine. Mort avec délire.
IV. — Homme de 48 ans. Douleurs rhumatismales légères; invasion brusque de dyspnée ; rétention d’urine. Urines purulentes, rendues par le cathétérisme, qui est suivi de convulsions. Agonie commençant immédiatement après l’opération; mort 24 heures après. Atrophie complète du tissu des reins, envahi par des kystes, dont quelques-uns sont purulents. Pneumonie lobulaire.
Obs. 20. — Dégénérescence kystique des deux reins. — Grai.
Trans. of Pathological Society , 1855.
Homme de 40 ans, entré à l’hôpital Saint-Georges, dans le service du Dr Fâge, le 7 mars 1855. Très amaigri, anémique, ayant fait de nombreux excès dans sa jeunesse, il faisait remonter à 7 ans le début de sa maladie. A cette époque, il avait reçu un coup violent dans le dos, et à la suite il avait eu du sang dans ses urines. Il se remit à peu près; mais, les trois hivers suivants, il urinait souvent du sang et avait des douleurs de reins.
Cinq semaines avant son entrée à l’hôpital, il tomba sur la hanche droite, et, à la suite de cette chute, reparurent avec plus d’intensité l’hématurie et les douleurs rénales.
Après son entrée, il resta pendant toute une semaine dans un état d’épuissement ; le pouls était très faible, et les urines chargées de sang. Les vomissements et le hoquet survinrent quelques jours plus tard, et le malade mourut le 10 mars.
Autopsie. — Rien au cœur. Foie normal. Rate petite. Œdème pulmonaire.
Les deux reins avaient subi une dégénérescence kystique tellement étendue, que nulle part on ne pouvait retrouver trace de la structure normale de la glande.
Le rein droit pesait 3 livres 10 onces; le gauche, 3 livres; chacun d’eux avait à peu près dix pouces de long; ils étaient lobulés à leur surface, et occupaient tout l’espace compris de chaque coté de la colonne vertébrale entre le diaphragme, refoulé en haut, et la crête iliaque.
La lésion consistait en nombreux kystes séparés les uns des autres, dont le volume variait d’un pois à une petite pomme. Leur contenu était variable : dans les uns, le liquide était parfaitement transparent, dans les autres, il avait une faible teinte jaune, ou même une couleur brun chocolat, ce qui était dû à la présence de globules sanguins et de leurs débris.
Les bassinets et les uretères n’étaient pas dilatés.
Les vaisseaux sanguins étaient un peu plus gros que normalement, mais sains. Les ganglions lymphatiques étaient entièrement sains. La vessie et l’urèthre étaient normaux.
Obs. 21. — Maladie kystique des reins. — Hogg. ( Transactions de la Société pathologique de Londres , 1860.
H. L. F..., âgé de 50 ans, tut confié à mes soins au commencement de
l’année 1853 ; il souffrait depuis quelque temps de symptômes plus ou moins obscurs, qui faisaient penser à un calcul, à un abcès de la prostate, à une affection rénale. Cette dernière hypothèse tut confirmée par l’examen microscopique de l’urine : j’y trouvai une grande quantité de matière mueopurulente, avec quelques globules sanguins, et de l’acide urique; par la chaleur, l’urine se solidifiait en partie.
Les symptômes dont le malade se plaignait surtout étaient une douleur incessante au méat, des envies continuelles d’uriner. L’urine était rare, pâle, trouble, et laissait déposer un sédiment blanchâtre. Il existait en même temps une douleur, mais pas trop aiguë, dans la région rénale : aucune tumeur n’y était perceptible.
Tous ces troubles n’étaient pourtant pas suffisants pour forcer le malade à résilier son engagement au théâtre; sa santé générale demeurait assez bonne; il se soignait, buvait peu et se couchait de bonne heure. Il paraissait beaucoup plus jeune qu’il ne l’était réellement.
Attaques de goutte répétées. Puis amélioration de la santé, mais seulement pour quelques mois ; les attaques de goutte redeviennent presque continues, si bien qu’il disait être « un martyr de la goutte », ce qui, joint à l'affection rénale, l’affaiblit graduellement.
Le dernier accès survint en décembre 1859. Des vomissements survinrent, qui duraient toute la journée et n’étaient calmés que par des doses de chloroforme et d’opium. Quelques heures avant sa mort, le 17 janvier 1860, tout malaise et toute douleur s’évanouirent, et il croyait lui-même être encore une fois sur le point de se rétablir.
Il rendait par jour dans l’urine environ un drachme de pus. Jamais aucune teinte bronzée de la peau ne fut observée.
Autopsie. — Foie sain. Cœur très pâle, flasque, exsangue, chargé de graisse à sa face externe. Le rein gauche petit et flasque ; son extrémité inférieure est très fragile, et dans un état de dégénérescence évidente. La substance médullaire, l’infundibulum et le bassinet convertis en graisse. Tout l’organe pâle et exsangue. Dans la substance corticale, une cavité kystique arrondie, de la largeur d’une pièce de 4 penny. Le rein droit était refoulé en haut et déplacé, et tellement modifié, dans sa forme et son volume, que je me demandai pendant quelques temps si c’était lui ou si je n’étais pas tombé sur un large abcès lombaire, surtout lorsque, en le séparant avec difficulté du tissu fibro-celluleux, je crevai le kyste, et qu’il s’écoula une énorme quantité de son contenu blanchâtre crémeux. Avant de pouvoir le détacher, je fus obligé de récliner la masse des viscères, et je trouvai le rein volumineux, fortement adhérent à la face concave du diaphragme et au fascia lombaire. Le gros rein mesure huit pouces 1/2 de long., 41,4 de large. Bien qu’ayant atteint de pareilles dimensions, il a conservé sa forme générale. Mais il ne présentait plus de traces de la structure ordinaire du rein, et il était transformé en une masse de kystes contenant une matière pâteuse et lardacée. Après l’ablation de la capsule, qui était épaissie par une grande quantité de tissu fibreux adventice, l’aspect était encore plus frappant; le volume, le nombreet l’indépendance des kystes apparaissaient nettement, et le rein avait le même aspect que s’il eût été attaché par des cordes croisées en différentes directions, de façon à produire des renflements de différentes grosseurs et des fissures dans leurs intervalles. La capsule, bien qu’adhérente en certain points, se détachait très facilement de la surface des kystes, et n’était adhérente que dans les fissures intermédiaires. Les parois des kystes étaient si épaisses, qu’ils cachaient leur contenu ; en quelques points, elles étaient vasculaires ou enlacées de bandes et de trabécules de tissu fibreux, partant des fissureset
formant un réseau à leur surface. Mais en quelques points des reins, la surface était recouverte d'innombrables petits kystes, de volume variable, et placés si superliciellemunt, que leur contenu apparaissait avec toute évidence et donnait au rein l’apparqnce de certains calculs biliaires. Auprès du bile se voyait l’ouverture d’une large cavité évidemment due à un kyste de même nature que les autres, et aussi large, s’il avait été distendu, que tout le reste de l’organe ensemble. Il était partiellement rempli, et toute sa surface interne était garnie d’une matière spéciale, ayant la consistance du fromage, très douce, opaque, et d’une couleur grisâtre ; une grande quantité s’en était écoulée, quand le kyste avait été rompu, en le séparant de ses adhérences et l’enlevant de l’abdomen. Il y avait un ou deux petits kystes, qui, à cause de leur transparence et de leur forte réfraction, ressemblaient à des charbons.
A l’examen microscopique, la matière molle et caséeuse des kystes était composée d’une substance amorphe et granuleuse, qui était composée en grande partie de débris cellulaires.
Obs. 22. — Markham. Trans. of. Pathological Society, 1858.
Un homme de 48 ans, fut apporté à l’hôpital Ste-Marie, sans connaissance ; il était subitement tombé dans une attaque. Il mourut deux heures après.
Sa femme raconte qu’il était auparavant bien portant.
Autopsie. —Le corps, peu musclé, ne présentait extérieurement aucun signe de maladie. La mort était due à une large extravasation sanguine dans l’un des hémisphères cérébraux, laquelle résultait sans doute de la rupture d’un vaisseau, les artères cérébrales étant toutes fortement athéromateuses. Le cœur pesait 21 onces et son hypertrophie était due à l’état athéromateux des artères périphériques ; ses valvules étaient entièrement saines.
Les deux reins étaient parsemés de kystes innombrables, quelques-uns de très petit volume, d’autres gros comme une noix ; entre eux persistait une proportion considérable de tissu sain. Le rein gauche pesait 21 onces ; le droit 16 onces. L’urine trouvée dans la vessie était fortement albumineuse. Les autres organes étaient sains.
Les reins furent examinés avec soins par le Dr Johnson, et par moi- même. Le tissu était en général sain ; parmi les tubes quelques-uns étaient dépouillés de leur épithélium, quelques autres rétrécis, d’autres dilatés et plus volu¬
mineux.
Obs. 23. — Dégénérescence kystique des deux reins. Urémie. — Lancereaux. Soc. anatomique, 1863.
Homme de 50 ans. Subdélirium, coma, mort. (Entré dans le service de Jobert de Lamballe pour une petite plaie de la jambe.)
Reins considérables, surtout le droit qui pèse 1535 gr. Aspect de grappes de raisin. Kystes contenant, les uns un liquide clair; les autresj un magma épais, jaunâtre ou brunâtre, formé de globules sanguins, de cristaux de cholestérine, de granulations graisseuses et de cellules volumineuses, avec noyau central. Plus trace de substance rénale dans les travées fibreuses, sauf au niveau des pyramides. L’artère rénale a ses parois épaissies et son calibre dilaté.
Obs. 23. — Urémie tétanique. — Jaccoud. Cliniques de la
Charité , 1867.
L’an dernier, une femme est apportée sans connaissance dans mon service; les personnes qui l’accompagnaient disaient qu’elle était malade depuis quelques jours, mais que la perte de connaissance et les autres phénomènes graves dataient du matin même ; le collapsus cérébral était complet, il y avait de la contracture des quatre membres et les muscles du dos, rigides et spasmodiquement contractés, maintenaient le tronc et la tête dans un étatd’opisthotonos type. Cette femme avait, en outre, la respiration pénible et une fièvre intense ; ce dernier symptôme manque constamment dans l’urémie pure, et, rapproché des contractions tétaniques, il me fit penser un instant à une méningite cérébro-spinale; un examen plus complet rectifia cette première appréciation : la fièvre était suffisamment expliquée par une péricardite générale, et le cathétérisme montrait qu’il n’y avait pas une goutte d’urine dans la vessie. Deux heures plus tard, l’anurie persistait, et la malade succomba le lendemain ; les spasmes tétaniques n’ont disparu qu’au moment de l’agonie.
A f autopsie nous avons trouvé un système nerveux intact , les lésions de la péricardite aiguë sèche, et une transformation kystique totale des deux reins : il n’y restait pas un atome de tissu normal, il n’y avait plus aucun élément qui pût sécréter de l’urine, et si quelque chose pouvait surprendre, c’était la longue tolérance de l’organisme ; il y avait certainement bien des mois que
l’uropoèse était restreinte dans le rein par la lésion, et ce n’est qu’au moment de la suppression complète que les accidents mortels avaient éclaté.
Obs. 24. — Maladie kystique des reins. — Church. Transact. of
Pathological Society , 1868.
Suzanne, J..., âgée de 40 ans, admise à l’hôpital St-Barthélemy dans un état de subcoma, et morte peu après. Les deux reins étaient transformés en une masse de petits kystes, dont le contenu variait de la couleur paille à la teinte noire. Le poids de chacun d’eux était de 19 onces 1/2.
Trois ans avant sa mort, cette femme avait eu une attaque d’hémiplégie dont elle ne s’était jamais remise. Cinq jours avant de mourir, elle avait eu un nouvel accès, et un second presque aussitôt avant son entrée. Il y avait dans la substance cérébrale des traces d’une hémorrhagie ancienne, et l’hémisphère droit était en partie ramolli.
Obs. 25. — Maladie kystique des reins. — Whipham. Transact. of
Pathological Society , 1870.
William A..., 48 ans, admis à l’hôpital St-Georges, le 23 décembre 1868, pour une bronchite. Il touss.ait depuis un mois, mais il ne donnait aucun autre renseignement.
A son entrée, il souffrait d’une bronchite intense ; sa respiration était très oppressée, et sa toux extrêmement fatigante. Il n’avait pas d’œdème, bien que son urine fût d’une couleur pâle, et contînt une quantité vraiment considérable d’albumine.
Deux jours après son entrée, du sang apparut dans l’urine en large quantité.
Le matin du 28, il fut subitement pris d’une dyspnée intense, et mourut en une heure. Il conserva la sensibilité et la connaissance jusqu’à la fin.
Autopsie. — Les deux reins sont dans un état avancé de dégénérescence kystique. Ils sont d’un volume énorme, les kystes étaient tellement nombreux et tellement serrés les uns contre les autres que toute trace de la texture normale du rein semblait avoir disparu. Les kystes étaient, en moyenne, à peu près du volume de grains de raisin, tantôt plus petits, et tantôt plus larges; presque tous étaient remplis d’un liquide clair et limpide, mais d’autres contenaient un liquide urinaire épaissi par des sels.
Les poumons étaient œdématiés, et les canaux bronchiques remplis d’un mucus tenace, avec congestion de la muqueuse. Le cœur était volumineux, la paroi musculaire du ventricule gauche était très hypertrophiée ; il y avait une forte dilatation du ventricule droit, et on pouvait faire passer plus de cinq doigts à travers l'orifice auriculo-ventriculaire. Le foie et la rate étaient normaux.
Obs. 26. — Maladie kystique des reins. — Whipham. Transact.
of Pathological Society , 1870.
Edward S..., 49 ans, constable, fut admis dans les salles de chirurgie de l’hôpital Saint-Georges, le 11 décembre 1869, dans le but de se faire enlever un séquestre du tibia droit. Le soir même, il fut transféré dans le service du Dr Wadham, en présence des symptômes de dyspnée et de bronchite qu’il présentait. 11 avait continué son service jusqu’au 10 décembre, bien que respirant avec difficulté.
A son entrée dans les salles de médecine, sa dyspnée était intense, accompagnée de toux et d’une abondante expectoration d’un mucus moussseux, fortement teinté par le sang.
La poitrine* avait conservé sa sonorité, mais on y entendait des râles gros et tins disséminés. La température était légèrement élevée ; le pouls à 120 et dur. L’urine était pâle et contenait de l’albumine.
Le soir du 12 décembre, la respiration devint plus oppressée ; le pouls commença à faiblir, et, en dépit de stimulants répétés il mourut le matin du 13 décembre, d’asthénie et d’asphyxie. Il n’eut pas d’œdème pendant le temps où il resta en observation et les renseignements donnés n’indiquaient pas qu’il en ait jamais eu.
A I’autopsie, on trouva les reins d’un volume excessif, et dans un état avancé de 'dégénérescence kystique. Les kystes étaient larges, avec des parois minces et transparentes ; leur contenu était un liquide clair et limpide, qui, â l’examen microscopique, laissait voir des amas agglomérés de cellules, provenait évidemment des tubes du rein, et des cristaux de triple phosphate, avec quelque peu d’acide urique.
Les poumons, fortement congestionnés, étaient encore crépitants par places ; la muqueuse bronchique était vascularisée, et les canaux bronchiques remplis de mucus. Le cœur pesait 22 onces 1/2; la paroi musculaire du ventricule gauche était hypertrophiée, et le ventricule droit tellement dilaté qu’on pouvait faire pénétrer sept doigts dans l’orifice auriculo-ventriculaire.
Obs 27. — Diathèse goutteuse; dégénérescence kystique des reins ;
gravelle ; mort à la suite d'une épistaxis. — Lorey. Soc. anatomique , 1874.
Homme de 52 ans, comptable. Lésions très prononcées de la goutte. Jamais de coliques néphrétiques. Urines assez abondantes, et contenant une notable quantité d’albumine. Deux jours après son entrée à l’hôpital, le malade est pris dans la nuit d’une épistaxis abondante. Il meurt le lendemain matin, sans accidents comateux, sans délire, sans convulsions épileptiformes, mais ayant conservé toute sa lucidité d’esprit.
Autopsie. — Les reins ont quintuplé de volume, et ont subi la dégénérescence kystique. C’est un assemblage et une réunion de petits kystes, d’inégal volume, trausparents, contenant un liquide tantôt jaune clair, tantôt jaune foncé, mais toujours épais : les reins ont l’aspect du frai de grenouille. A la coupe, on constate que le parenchyme rénal a complètement disparu. Il n’y a plus trace de substance corticale ni de substance médullaire. C’est une série de vacuoles, à parois opalescentes, et contenant dans leur épaisseur une foule de petits graviers. Dans les bassinets, on tfouve des calculs d’inégal volume, grisâtres, formés d’urate d’ammoniaque. Rien dans les uretères ; rien dans la vessie.
Obs. 28. — Maladie kystique des reins — Harris. St-Bartholomew’s
Hospital Reports , 1876.
Garçon boucher. Le 4 janvier 1876, étant allé se promener à la foire de Smithfield avec plusieurs amis, il tomba subitement, perdit connaissance, et les assistants remarquèrent qu’il était paralysé du côté droit.
A son entrée à l’hôpital, il avait une connaissance incomplète, mais il tomba bientôt dans un coma complet. Les pupilles étaient égales, non contractées, et sensibles â la lumière. Tempérât. 97° F. Pouls, 100, plein et régulier. Il resta dans le même état jusqu’à sa mort; le 7, la température s’éleva de plus en plus etjatteignit 102° peu de temps avant la mort.
La seule fois où il fut possible de conserver de son urine, on la trouva pâle, trouble, de densité 1016, contenant des graviers et une légère trace d’albumine.
Autopsie. — Dans l’hémisphère gauche, un caillot désorganisant le corps strié et la couche optique, et se prolongeant dans le ventricule latéral, Ven-
tricule gauche hypertrophié et dilaté, sans maladie valvulaire. Athérome généralisé. Pleuro-pneumonie droite, à un degré avancé.
Les deux reins étaient en dégénérescence kystique. Ils mesuraient 6 à 6 pouces 1/2 en longueur, et quatre en largeur, et pesaient chacun à peu près 22 pouces.
Leur surface était irrégulièrement parsemée de petits et de gros kystes, contenant un liquide qui variait de la couleur paille à la couleur brun foncé. Les plus gros kystes étaient situés le long des bords convexes des reins, et présentaient le volume d’une noix; les autres avaient la grosseur d’une tête d’épingle au plus. Plusieurs de ces kystes étaient flasques, mais la majorité était distendus par du liquide. La capsule ne pouvait se détacher que par places:
A la coupe, la substance corticale était presque entièrement remplie de kystes; on ne trouvait plus que très peu de substance médullaire. Les kystes paraissaient plus gros après la section qu’avant. Les bassinets et les uretères n’étaient pas dilatés ni altérés en quoi que ce soit.
A l’examen du contenu des kystes, on trouvait un liquide très albumineux et acide. Le sédiment contenait des globules sanguins altérés, des granulations graisseuses et de nombreuses plaques- de cholestérine.
La présence d’acide urique ne put être constatée.
Obs. 29. — Dégénérescence kystique des reins. — Suppuration
d'un des grands kystes du rem gauche. — Mort. — Autopsie. —
Laveran. Gazette hebdomadaire, 1876.
B..., détenu au fort de la Briche, entre au Val-de-Grâce le 27 août 1876. Le malade est âgé de 23 ans; il n’accuse pas de maladies antérieures graves; sa mère est morte très jeune et son frère n’a jamais joui, paraît-il, d’une bonne santé. B... ne peut pas préciser à quelle époque exacte remonte le début de la maladie actuelle ; depuis plusieurs mois il a maigri considérablement; de jour en jour, il voit ses forces diminuer, sueurs nocturnes, palpitations, essoufflement dès que le malade marche un peu vite ou qu’il monte un escalier, douleur dans la poitrine; pas d’hémoptysies. Le malade n’accuse aucune souffrance du côté des reins.
Etat actuet. — Amaigrissement, teinte terreuse, cachectique ; le malade est triste, peu communicatif. Notre attention est attirée tout d’abord vers la poitrine, l’auscultation ne révèle aucun signe positif du tuberculose ; à l’examen du cœur, on constate le peu d’énergie des pulsations, la faiblesse des
bruits. Le malade n’a pas d’appétit, l’examen de l’abdomen est négatif comme celui de la poitrine. Malgré l’absence des signes positifs de tuberculose, le diagnostic de tuberculose commençante et porté. Il faut noter qu’aucun symptôme n’ayant attiré notre attention du côté des reins, l’examen de ces organes n’a pas été fait, les urines n’ont pas été analysées. L’état reste stationnaire jusqu’au 3 septembre; le soir de ce jour-là, le malade éprouva tout d’un coup un frisson violent ; le thermomètre placé sous l’aisselle marque 41°.
Le 24 septembre. La température est de 40°, 8 le matin et le soir. Le malade est triste, abattu, il n’accuse de douleurs vives en aucun point, l’examen de la poitrine est négatif ainsi que celui de l’abdomen. Anorexie, langue blanche, saburrale, envies de vomir.
Le 5. A la visite du matin, *la fièvre est moins forte : 38°, 4. Mais le soir le thermomètre remonte à 40°. Même état général, prostration, abattement, pas de délire.
Les jours suivants, la fièvre paraît entrer en voie de décroissance :
Le 6. 38o,4 le matin, 37°, 8 le soir.
Le 7. 37o58 — 39°, 2
Le 8. 37°, 4 — 37°, 8
Le 9. 37o — 37o,6
Le 10, on trouva le malade mort dans son lit : la mort avait dû survenir tranquillement, pendant la nuit, car les voisins de salle n’avaient rien vu, rien entendu.
Autopsie. — Thorax. — Les poumons et le cœur sont sains, il n’y a pas eu de tuberculose.
Rein gauche. — Au moment où on l’extrait, il s’écoule un peu de pus.
Il est très volumineux, il mesure 19 cent, de long sur 11 cent, de large ; il pèse 480 gr. Sa forme est ovalaire, la partie renflée de l’ovale correspondant à l’extrémité supérieure.
La capsule est très adhérente ; en cherchant à l’enlever, on ouvre plusieurs kystes qui laissent écouler, les uns de la sérosité, les autres du pus. A la partie supérieure, il est impossible de détacher la capsule qui est enflammée et qui forme la paroi d’un kyste volumineux, fluctuant. L’inflammation s’est propagée sur un point au tissu cellulaire ambiant, d’où le commencement de périnéphrite noté plus haut.
Après avoir pratiqué une coupe du rein de la convexité vers le hile, on distingue ce qui suit :
La partie supérieure est transformée en une poche volumineuse renfer- L. 14.
hiant du pus et un grand nombre de grumeaux blanchâtres; la paroi du kyste enflammé est rouge, injectée, recouverte d’une couche de pus et de grumeaux. Au-dessous de cette poche qui s’affaisse dès qu’elle est ouverte, la substance rénale est molle, grisâtre, complètement méconnaissable à première vue ; cependant sur le fond grisâtre, on aperçoit quelques stries rouges qui paraissent indiquer la direction des canalicules urinifères : il existe çà et là des taches ecchyinotiques, surtout vers le hile.
La partie inférieure du rein contient un certain nombre de kystes, dont le contenu est séreux, transparent, ou bien trouble et brunâtre, mais dans l’intervalle des kystes la substance rénale se présente avec des caractères normaux.
Rein droit . - Beaucoup moins volumineux que le rein gauche ; il pèse 280 gr. Sur les coupes, on voit une série de câvités kystiques, dont les plus grosses ont le volume d’une noix, les plus petites, celui d’un grain de chènevis : contenu tantôt séreux, tantôt colloïde. En dehors des kystes, la substance du rein parait normale ; on distingue facilement les pyramides de la substance corticale ; on ne constate aucun des caractères macroscopiques de la néphrite ou de la dégénérescence graisseuse.
Pas de calculs rénaux. Bassinets, uretères et vessie normaux. Foie normal, pas de kystes.
Examen histologique. — Les kystes sont revêtus à leur face interne d’un épithélium cylindrique aplati ; leur paroi est formée d’une mince couche de tissu fibreux : en dehors on trouve les canalicules urinifères et les glomé* rules, qui sont manifestement aplatis par suite de la compression due aux kystes. Le parenchyme rénal est sain : il n’y a pas de traces de néphrite interstitielle ou épithéliale.
Obs. 30. v — Dégénérescence kystique des reins. — Laveran.
Gazette hebdomadaire, 1876.
C..., soldat dans un régiment de ligne, âgé de 23 ans, entre à l’hôpital militaire St-Martin, le 13 décembre 1869, se disant malade depuis deux mois. On constate les signes de la tuberculose pulmonaire. Le malade succombe le 15 février 1870, sans s’ètre jamais plaint d’aucun symptôme pouvant faire soupçonner une altération du rein.
L’Autopsie révèle l’existence des tubercules dans les poumons, les plèvres, le péritoine, le foie et la rate ; la muqueuse stomacale présente plu-
sieurs ulcérations tuberculeuses, mais l’altération la plus remarquable siège dans les reins.
Les deux reins sonteriblés de kystes. Le rein gauche, très volumineux, a une surface inégale par suite de la saillie que font les nombreuses poches kystiques. Les plus petits kystes sont gros comme des tètes d’épingles, les plus gros comme des noix; tous ne font pas saillie, il en est qui sont de niveau avec la surface du rein, et alors il n’est pas rare d’apercevoir de minces cloisons à l’intérieur. La plupart des poches renferment une sérosité limpide, mais le contenu de quelques-unes est brunâtre, trouble et plus ou moins épais. •
En pratiquant une coupe du rein delà convexité vers le hile, on ouvre un grand nombre de kystes qui siègent plus particulièrement dans la substance corticale et qui lui donnent l’aspect d’une éponge. Les kystes qui ont pris naissance dans les pyramides ont une direction pareille à celles des lubuli; les kystes de la substance corticale sont en général arrondis. Les parois kystiques sont lisses, minces, transparentes; on aperçoit au travers la direction des tubuli, et quelquefois des veines. Le rein droit présente des altérations tout à fait semblables à celles du rein gauche.
Liquide des kystes : Le liquide limpide des kystes séreux est fortement albumineux : traité par la chaleur et l’acide nitrique, il se prend, pour ainsi dire, en masse. Le liquide brunâtre renfermé dans un certain nombre de kystes contient un grand nombre de petits corps très caractéristiques : ce sont des éléments arrondis ou ovalaires, dont les plus gros mesurent 50 y, et les plus petits 10 y environ; on distingue très nettement des stiies concentriques à la périphérie,' et d’autres stries qui irradient de la partie centrale; plusieurs de ces corps sont englobés sous des couches concentriques communes ; ils ne se colorent pas par l’iode; lorsqu’on les pousse un peu fortement entre le eouvre-objet et le porte-objet, ils se cassent, se fragmentent comme feraient de petites concrétions calcaires. Dans le liquide limpide des autres kystes, on trouve aussi un certain nombre de ces corpus-
eûtes.
Examen histologique du 'parenchyme rénal. — En dehors des kystes, le parenchyme rénal est sain ; il n’y a pas de néphrite interstitielle, pas d’altération de l’épithélium des tubuli.
Dans le parenchyme des reins, on trouve un certain nombre de corpuscules analogues à ceux décrits plus haut; ils sont surtout abondants dans la substance corticale, où ils forment de petits amas. dans le voisinage des kystes.
Dans la substance corticale, outre les kystes véritables, on trouve de petites cavités qui correspondent aux capsules de Bowmann ; les glomérules de Malpighi sont atrophiés, aplatis contre la capsule, et entourés de liquide. Tel paraît avoir été également le mécanisme de formation d’un certain nombre de kystes plus volumineux. Les glomérules épargnés par la dégénérescence kystique sont vivement injectés.
Obs. 31. — Dégénérescence kystique des reins. — Frédéric Eve.
Transact. of Pathological Society , 1880.
William S..., homme d'une bonne santé, âgé de 47 ans, fut admis à l’hôpital St-Barthélemy, le 3 juillet 1879. Il racontait que, depuis une semaine, son urine avait commencé à se teinter de sang, mais qu’il n’avait eu auparavant aucun symptôme de maladie rénale. Trois jours avant il avait eu une épistaxis. Depuis la dernière semaine, il était sujet aux crampes dans les doigts et les muscles de l’abdomen. A Noël, il eut une bronchite causée par le froid humide; autrement, jamais de maladie sérieuse. A son entrée, il présentait une dyspnée considérable; la peau était froide et visqueuse; l’urine acide, pâle, de densité 1010, et contenant de l’albumine.
4 juillet. Agitation ; peu d’urine. Les pétéchies sont notées sur la poitrine et l’abdomen. Pouls, 72; temp. 37°, 4; respir. 20. Le jour suivant apparut le coma urémique, et il mourut quelques heures plus tard.
Autopsie. — Pas d’anasarque. Le ventricule gauche était hypertrophié ; les artères athéromateuses. Dans le corps strié droit, à sa partie externe, on trouva une cavité d’environ un pouce de long, et de 1/3 de pouce de large; elle contenait un peu de liquide rougeâtre, et était circonscrite par une mince paroi de tissu cérébral ramolli.
Les deux reins étaient de remarquables exemples de dégénérescence kystique. Ils étaient long d’environ 7 pouces 1/2, sur 4 de large, et pesaient chacun 21 1/2 à 20 onces. Leur surface était irrégulièrement lobulée par le relief de kystes de volume différent. Les bassinets étaient très dilatés, et les calices, allongés, s’étendaient presque jusqu’à la surface de l’organe. Le parenchyme était converti en une masse de kystes, variant du volume d’un pois à celui d’une noix, entourés d’une gangue de tissu conjonctif vascularisé.
Les kystes contenaient un liquide d’un brun sale, ayant l’odeur et l’aspect de l’urine décomposée. Aucune trace de la structure normale du rein. On fit un essai d’injection des tubes urinifères; mais, bien que quelques-uns des
tubes ramifiés dans la paroi des kystes fussent remplis, nulle part l’injection ne pénétra dans un kyste.
Les uretères n’étaient dilatés ni l’un ni l’autre, et ne paraissaient rétrécis en aucun point.
Examen microscopique. — Les fragments pour l’examen microscopique furent pris dans l’intervalle des kystes, et à la périphérie de l’organe, et l’examen donna ce que l’on pouvait supposer d’après les lésions macroscopiques.
Un trait bien marqué était le développement considérable du tissu interstitiel, quelques coupes consistant uniquement en une masse de tissu conjonctif grossier, contenant des tubes et des glomérules comprimés.
D’autres coupes consistaient uniquement en tubes irrégulièrement dilatés et contournés, pour la plupart dépouillés de leur épithélium ; mais quelquefois on retrouvait des traces de cet épithélium dans des tubes largement dilatés; quelques-uns contenaient une matière granuleuse, et rarement un tube dilaté apparaissait bouché par des noyaux et une substance granuleuse, provenant apparemment de l'épithélium. On pouvait observer tous les stades entre la simple dilatation des tubes, et la formation de cavités kystiques, en sorte qu’il n’y avait aucun doute sur le développement des kystes aux dépens des tubes urinifères, bien que la maladie fût trop avancée pour permettre une conjecture sur la pathogénie de la rétention.
Les petits kystes ne présentaient nulle part le revêtement épithélial, qui a été quelquefois observé. Dans aucun cas, on n'a pu suivre un glomérule en voie de transformation kystique; mais on a observé que les glomérules n’étaient pas altérés dans des sections où existait une dilatation distincte des tubes immédiatement adjacents.
Observation 32. — Rein kystique. — Deaver. Philadelphia medical
Times and Gazette, 1879-1880.
' G. F. B..., âgé de 52 ans, artiste. Il continue à travailler jusqu’à deux semaines avant sa mort. Vers la fin de sa maladie, graves symptômes dyspeptiques.
Il se faisait traiter par l’homoeopathie, lorsque, 48 heures avant sa mort, je le vis pour la première fois.
Il était assis sur une chaise, la. face injectée, respirant rapidement, dans un état de stupeur incomplète ; ses pieds étaient œdématiés, et l’œdème remontait jusqu’aux genoux. La peau était chaude, le pouls rapide.
11 toussait un peu, et se plaignait de douleur dans le côté gauche. Le jour suivant, il était fort agité, le pouls et la respiration rapide. Bon délire avait un caractère rêveur et doux. Il mourut la nuit suivante.
Autant qu’on put le savoir, il n’avait jamais eu ni rétention d’urine ni anurie, et burine examinée deux heures avant la mort ne contenait pas trace d’albumine. Son médecin homœopathe lui avait fait à plusieurs reprises des mouchetures au ventre et aux jambes.
Autopsie. — La partie inférieure du poumon droit était hépatisée; la cavité pleurale droite contenait une pinte et demie de liquide. Le cœur était dilaté, sans lésions valvulaires.
Les reins étaient volumineux, parsemés de kystes.
Obs. 33. — Urémie (forme délirante et comateuse). — Transformation kystique des deux revis. — Duboc. Soc. anatomique , 1880.
Buch.., Hortense, 37 ans, hôpital St- Antoine, service de M. Dujardiu- Beaumetz. Rien de précis sur sa famille. A toujours joui d’une santé excellente. Robuste, marchande des quatre saisons. Mariée en 1860, cinq enfants, couches normales. Le dernier enfant est une petite fille de 18 mois, avec laquelle elle entre à l’hôpital.
Au commencement de mars 1874, elle commença à ressentir quelques malaises, de la courbature, un peu de douleurs des reins et des nausées. Bien* tôt aux nausées succédèrent des vomissements qui devinrent abondants, fréquents et entraînèrent un amaigrissement rapide. En même temps, elle fut prise de céphalalgie, d’abord intermittente, puis continuelle, opiniâtre. Elle fit alors appeler un médecin qui essaya de combattre les vomissements, mais sans résultat. Le 29 mars, elle se décida à entrer à l’hôpital.
La malade se présente à nous dans un état d’anxiété et d’agitation assez grandes. Les yeux sont vifs, brillants, humides, les conjonctives injectées. La parole est brève, un peu saccadée, l'intelligence intacte. Elle répond avec netteté aux questions qu’on lui adresse. Elle est étendue dans le décubitus dorsal, et craint qu’on la remue parce qu’elle souffre dans le ventre. La motilité et la sensibilité sont conservées.
Depuis son entrée (de midi à cinq heures du soir), la malade a vomi trois fois, les vomissements sont abondants, faciles, verts porracés. Ils n’ont pas d’odeur ammoniacale. La région épigastrique est un peu douloureuse; lab-
domeii légèrement ballonné clans toute son étendue, et sensible à la pression et dans les mouvements. Il existe un peu de diarrhée ; les matières rendues sont muqueuses, filantes. La pression détermine dans la fosse iliaque droite un gargouillement à grosses bulbes. La percussion de la cavité abdominale donne un peu de tympanisme dans toute l’étendue, excepté au niveau de la région hypogastrique. Nous sondons la malade, et nous retirons environ 300 gr. d’urine assez colorée dans laquelle l’acide nitrique et la chaleur nous font constater la présence de l’alhumine.
Quelques râles aux deux bases des poumons, en arrière. Battements du cœur nets, mais affaiblis. Pouls fréquent (112), dépressible. Temp. axillaire, 37°. Il n’existe en aucun point du corps de traces d’œdème.
Le 30. Les vomissements continuent avec les mêmes caractères. Pendant une partie de la journée, la malade présente un délire léger. Il n’est pas possible de recueillir d’urine ; la vessie est vide. La malade urine continuellement dans son lit. Le ventre est un peu moins ballonné, la diarrhée persiste. Temp. axillaire, 36°, 8. M. Dujardin-Beaumetz admet l’existence d’une lésion rénale sans qu’il soit possible de savoir l’époque de son début ni sa nature, et prescrit un régime lacté, de l’eau de Seltz et de la glace.
Le 31. Peu de modifications dans l’état de la malade. Céphalalgie, subdélirium, vomissements sont les phénomènes dominants. La température est de 36°, 6.
1er avril. Nuit très agitée, délire continu, loquace. Le matin, nous trouvons la malade le visage agité, l’œil hagard. Elle ne reconnaît pas les personnes qui l’entourent. On lui présente son enfant, elle ne s’en occupe pas. Les vomissements et la diarrhée sont supprimés depuis la veille. 20 gr. d’eau-devie allemande.
Le 2. La malade est dans un état semi-comateux qui a succédé à un délire violent. La peau est froide, couvert d’une sueur visqueuse. Température, 36°, 2.
Langue sèche, noirâtre. En examinant la gorge, nous apercevons sur la paroi postérieure du pharynx une ecchymose avec pointillé rougeâtre assez étendu. L’abdomen est ballonné, tendu. La pression n’est pas douloureuse. Nous retirons de la vessie 100 gr. d’une urine très albumineuse.
Le 3. Coma complet. La malade est inerte, froide. La respiration est un peu stertoreuse. La langue noire, présente une grande sécheresse. La température est de 35o,8; le pouls filiforme, très fréquent.
Dans la journée, on remarque quelques petits accès convulsifs venant interrompre le coma, et la mort arrive à six heures du soir.
Autopsie, le 5 avril. Poumons congestionnés. Cœur volumineux; paroi du ventricule gauche hypertrophié, pas de lésions valvulaires. Oreillette droite distendue par un énorme caillot cruorique.
Du côté du tube digestif, congestion généralisée de la muqueuse.
Dans le pharynx, au niveau de la paroi postérieure, existe une large ecchymose, une infiltration sanguine muqueuse et sous-muqueuse avec pointillé hémorrhagique.
L’estomac : rien. La partie moyenne du duodénum est le siège d’une large ecchymose et de petites ulcérations superficielles. Le foie est volumineux, congestionné et gras.
L’encéphale présente des phénomènes d’hyperhémie très accusée, sans œdème. Les méninges et les sinus delà dure-mère sont gorgés de sang. La substance cérébrale montre dans presque toute son étendue un pointillé rougeâtre. Les deux reins ont doublé de volume, tout en gardant irrégulièrement leur forme. Leur surface présente un nombre considérable de kystes de grandeur diverse, depuis un petit œuf de poule jusqu’à un grain de chènevis. Les kystes contiennent des liquides de coloration variant du jaune clair au brun noir, en offrant entre ces deux extrêmes tous les intermédiaires. La transparence de ces kystes, la richesse et la diversité de leur teinte, font ressembler ces reins exposés à la lumière à des grappes de raisin composées de grains de différentes couleurs.
Une coupe divisant le rein en deux parties égales est pratiquée. La plus grande partie de la substance corticale des deux reins est détruite, et occupée par des kystes.
Il n’en reste ici et là que quelques îlots. Les plus considérables se rencontrent vers la partie moyenne des reins. Mais même encore en ces points, se rencontrent de petits kystes les uns gros comme un grain de chènevis, les autres ayant à peine la grosseur d'une tête d’épingle. Les pyramides ont également disparu dans presque toute leur étendue. Les bassinets et les uretères sont dilatés, sans que nous ayons trouvé d’obstacle sur leur trajet. La veine est intacte.
Examen histologique par M. Corail.
Obs. 34. — Un rein déplacé avec dégénérescence kystique. — Clarke. Boston medical and surgica.1 Journal, 1881.
R. S..., homme d’environ 40 ans, avait été depuis quelques années de temps en temps malade. Je l’avais soigné pour plusieurs accès de fièvre. La
convalescence était ordinairement lente. Il se plaignait beaucoup d’un malaise général, et n’avait aucune vigueur pour le travail manuel, bien qu’il fut un pauvre homme vivant de ce travail. Il paraissait évident qu’un organe interne était malade, mais il n’y avait pas de symptômes sur lesquels je pus fonder un diagnostique satisfaisant. Un an auparavant, il avait eu un accès de fièvre de 21 jours de durée.
Il existait dans la région de l'estomac une tumeur que je regardai, avec d’autres médecins, comme un cancer de l’estomac, bien que les symptômes généraux de cette affection fissent défaut. Il se rétablit en partie, mais resta faible tout l’été.
Peu de temps après, il mourut.
Voici ce que nous trouvâmes à l’autopsie, à la place de l’estomac : il n’y avait pas de rein du côté gauche. Du côté droit existait une tumeur ressemblant beaucoup à l’autre, mais pas aussi volumineuse.
Le foie et le cœur étaient un peu hypertrophiés.
Je pesais les deux reins : celui qui occupait la place de l’estomac pesait un peu plus de 2 livres 1/2 ; et celui qui fut trouvé à la place normale du rein droit, une livre 1/2. Il y avait dans les deux une grande quantité de masses dures, cartilagineuses, et un grand nombre de petits kystes, contenant une demi-once d’un liquide qui ressemblait à du café ou à du chocolat.
J’avais examiné fréquemment l'urine dans les deux derniers mois : elle ressemblait presque complètement à de l’eau claire ; il y en avait six à huit pintes par jour, et la densité ne fut jamais trouvée supérieure à 1005. Pas trace d’albumine, ni de sucre, ni d’augmentation des sels normaux.
Le malade n’avait jamais souffert de ce développement considérable de ses reins, et mourut sans avoir éprouvé de douleur notable dans un point localisé quelconque, mais dans un état de cachexie générale.
Obs. 35. — Chotinsky. Th. de Berne, 1882. Obs. I.
Frédérique.. , du Wurtemberg, 35 ans, mariée depuis dix ans, fut admise à l’hôpital le 10 janvier 1880. Depuis deux ans, elle est malade : vomissements fréquents, perte de l’appétit, maux de tête, constipation ; jamais d’œdème.
Il y a à peu près un an, accident syncopal. Depuis huit jours, elle est alitée pour une douleur violente du côté gauche.
État actuel. — Le 11 janvier au soir. Femme amaigrie, cachectique, d’une faible constitution. Nulle part d’œdème; pas d’ictère; connaissance conservée. Langue sèche et chargée. Respiration 24 ; pouls 88 ; temp. le soir 38°, 4. Rien à la percussion et à l’auscultation des poumons; cœur normal. Abdomen un peu météorisé ; pas de tumeur. Peu d’urine saturée, contenant beaucoup d’albumine ; sédiment présentant beaucoup de globules de pus, quelques hématies, pas de cylindres.
18 janvier. Exanthème morphinique sous forme de petites papules sur tout le corps. Connaissance conservée. Respiration 40, pouls 120.
Le 20. Coma, convulsions.
Le 21. Mort, au milieu de phénomènes urémiques.
La température fut très variable pendant le cours de la maladie; à certaius jours, tout à fait normale, à d’autres s’élevant jusqu’à 40° ; la courbe de la fièvre fut très irrégulière. Bronchite intense, avec des accès d’asthme vers la fin.
L’urine conserva toujours les mêmes caractères : rare, d’un rouge foncé, avec beaucoup d’albnmine, beaucoup de globules de pus, toujours des globules sanguins, et pas de cylindres. Le diagnostic fut celui d’une néphrite interstitielle chronique, avec phénomènes urémiques.
A l’autopsie, on trouva tous les organes normaux, à part les reins, fortement altérés.
Les reins sont trois fois plus volumineux que normalement. L’augmentation de volume est égale dans tous les sens. Autour des reins, quantité assez grande de graisse, qui s’enlève facilement avec la capsule. La surface paraît irrégulièrement bosselée ; les bosselures sont élastiques et fluctuantes ; quelques-unes représentent nettement des vésicules transparentes. Par places; la consistance est à la surface plus ferme. Le bassinet et l’uretère sont perméables.^
A la coupe, toute la substance du rein apparaît parsemée de cavités, delà grosseur d’une tète d’épingle à celle d’une noix ; entre les kystes, on peut encore reconnaître des îlots de la substance rénale intacte; dans ceux-ci, on pouvait encore distinguer des bandes de substance médullaire reconnaissable par leur disposition en stries parallèles. Les papilles n’étaient conservées qu’en certains points, mais très nettes, et de disposition normale. Les îlots de substance médullaire prévalaient; le contenu des kystes était en majeure partie un liquide fluide, jaune clair jusqu’au brun foncé. Les cavités kystiques étaient séparées les unes des autres par des cloisons d’une épaisseur variable. A la surface interne des kystes, faisait relief un liséré plus ou moins net.
Le second rein présentait les mêmes lésions ; il était un peu plus petit.
Obs. 36. — Urémie. — Nombreux et volumineux kystes des deux
reins. — Hypertrophie cardiaque. — Brodeur. Soc. anatomique, 1882.
D... journalier, 73 ans, entre à l’infirmerie St- Jean-Baptiste, n° 26 (ser-
vice de M. Raymond), le 1er mars 1882. Aucun antécédent héréditaire; rhumatisme articulaire vers l’âge de 40 ans. Pas de syphilis. Marié, il eut deux enfants qui sont morts jeunes d’affections dont on ignore la nature. En 1878, pouvant difficilement travailler, à cause de la faiblesse de sa vue, il fut admis à l’hospice des Incurables d’Ivry, et placé dans une salle de valides.
Depuis cette époque, sa santé générale fut assez bonne, il mangeait et digérait bien; sa vue seule l’inquiétait, car il s’en plaignait fréquemment à la sœur de la salle. Jamais de trouble du côté de la miction. Un peu d’essoufflement pendant la marche, surtout en montant les escaliers : léger œdème des membres inférieurs, plus considérable le soir.
11 y a quatre jours, à la suite d’un excès alcoolique, ce qui lui arrive assez souvent, le malade fut pris de dyspnée, de toux et de fièvre.
Ce matin, nous constatons chez lui l’existence d’une dyspnée poussée même jusqu’à l’ortliopnée. Il existe un peu de bouffissure de la face et les membres inférieurs sont œdématiés. A l’examen du thorax, nous trouvons les poumons congestionnés, et l’auscultation permet d’entendre dans toute leur étendue des râles secs et humides. Le cœur est hypertrophié, surtout dans son diamètre vertical, et l’on sent les battements de la pointe dans le septième espace intercostal, en dehors du mamelon. Au niveau de l’orifice mitral, on perçoit un bruit de souffle systolique et intermittent; rien aux autres orifices. L'urine est pâle et contient une certaine quantité d’albumine; albumine contractile, 2 gr. par litre.
12 mars. La dyspnée a diminué. A l’auscultation, on n’entend plus que de petits râles humides d’œdème localisés à la base des deux poumons. Bas de bruit de souffle à l’orifice mitral. Les urines contenaient toujours de l’albumine, et l’œdème des membres inférieurs remonte jusqu’à la racine des cuisses.
Le 20. Le malade ne prend plus qu’un peu de lait le matin, la respiration est excessivement pénible; il y a un peu de délire la nuit, et la mort arrive le 24 mars, à quatre heures du matin.
Autopsie. — Poumons congestionnés. Le cœur est hypertrophié ; poids : 716 gr., et l’hypertrophie, quoique généralisée aux ventricules et aux oreillettes, est plus considérable au ventricule gauche, dont la paroi présente une épaisseur de 2 centim. au moins. A la coupe, le myocarde est d’un rouge pâle, sans cependant offrir de dégénérescence bien manifeste. Quelques-uns des piliers de premier ordre du ventricule droit ont le volume du petit doigt. Pas d’insuffisance aortique ni pulmonaire. Valvule mitrale et triscupide
saines. En un mot, hypertrophie généralisée à tout le muscle cardiaque, avec
prédominance au ventricule gauche. Sur toute l’étendue de la crosse de l’aorte et de l’aorte thoracique, on trouve de nombreuses plaques athéromateuses, spécialement localisés au niveau de l’origine des collatérales. Foie muscade.
Les reins sont volumineux, et parsemés sur toute leur surface de nombreux kystes de volume très variable. Les kystes du rein droit varient du volume d’une lentille à celui d’une noix, et le liquide qu’ils contiennent renferme de l’albumine. A l’extrémité inférieure du rein gauche existe un kyste ayant au moins 8 centim. dans son plus grand diamètre. Ce kyste est rempli d’une matière blanchâtre, demi-liquide, ressemblant à de la matière caséeuse ramollie. A la partie supérieure de ce même rein, on trouve encore un autre kyste du volume d’un œuf de poule, et offrant une assez grande consistance.
La matière qu’il renferme est de même nature, mais moins ramollie que dans les kystes précédemment décrits. Outre ces tumeurs kystiques volumineuses, on en rencontre un grand nombre d’autres beaucoup plus petits, et répandus dans tout le parenchyme rénal, de sorte que les pyramides deMalpighi disparaissent en partie sous l’accumulation de ces nombreuses cavités kystiques. Les bassinets et les uretères ne sont pas dilatés, et la vessie
n’offre aucune lésion organique.
übs. 37. — Mekklen. Soc anatomique , 1882.
Présente « une néphrite interstitielle » avec kystes multiples développés non seulement dans les reins, mais même dans les deux uretères et jusque dans la vessie. M. Merklen croit à une dégénérescence colloïde des épithéliums de ces différents organes. La pièce est au musée Dupuytren sous le titre de : « Maladie kystique du rein », dont elle présente tous les caractères macroscopiques.
Obs. 38. — Chéron. Soc. anatomique, 1884.
lre obs. (janvier 1884). Présente deux reins kystiques très volumineux. Il n’y avait pas d’hypertrophie du cœur.
2e obs. (mars 1884). Homme de 43 ans. Pas d’examen clinique ; considéré comme phthisique. Mort dans le coma, avec vomissements. Dégénérescence kystique des deux reins : le droit pèse 450 gr. ; le gauche, 420. Contenu : liquide clair ou matière gélatiniforme.
Examen du liquide.— Réaction peu acide; sédiment composé de globules sanguins, des cristaux de leucine et d’oxalate de chaux, pas de cholestérine. Albumine très abondante; urée en petite quantité; faible quantité de sels minéraux. Cœur : poids 320 gr. ; ventricule droit, 100 gr., ventricule gauche, 155 gr. Foie sain. Pas d'examen histologique.
Obs. 39. — Valude. Soc , anatomique, 1884.
Homme mort de cachexie, après avoir eu de la rétention d’urine (service de M. le professeur Verneuil).
A Fautopsie, reins, kystiques, et cancer du duodénum, avec propagation au foie.
Obs. 40. — Dégénérescence kystique des reins chez un adulte. — Schachmann. Archives gèn. de médecine, 1886.
Le nommé B... Henri, âgé de 37 ans, feuillagiste, entre à l’hôpital Tenon, le 16 avril 1885, salle Axenfeld, service de M. Hanot.
Antécédents héréditaires. — Le père est mort d’une affection qui paraît avoir été un phlegmon diffus du membre inférieur ayant eu pour point de départ un durillon écorché. La mère est morte à 44 ans, d’une maladie qu’il est impossible de déterminer.
Antécédents personnels . — Le malade a eu la rougeole à l’âge de 6 ans. Jusqu’à l’âge de 18 ans, sa santé fut bonne, mais il eut à supporter beaucoup de misères. A cet âge, à la suite d’un refroidissement, il fut pris subitement d’une violente douleur dans le flanc gauche, accompagnée de lièvre, de céphalalgie et d’anorexie. Le malade resta, pour cette affection, six semaines à la Pitié, et il prétend que le médecin hésita toujours à se
prononcer sur la nature de la maladie. Deux ans après, il eut la fièvre typhoïde, qui évolua sans aucune complication en un mois. A 26 ans, il contracta la syphilis. A 34 ans, il eût des fièvres revenant par accès le soir. Depuis l’àge de dix-huit ans, il éprouvait de temps en temps, sans cause appréciable, des douleurs très intenses en des points variables : hypochondre droit ou gauche, ou dans l’un des flancs. Ces douleurs, qui duraient de 3 à 8 ou 10 jours, obligeaient le malade à cesser tout travail, et souvent même à s’aliter. Les douleurs étaient continues pendant tout le temps que durait l’accès, et s’exaspéraient fréquemment.
Il y a quelques années, ayant exercé pendant quelque temps le métier de peintre en bâtiments, il aurait été rapidement pris de coliques de plomb. Il a fait fréquemment des excès alcooliques.
La maladie, qui amène B... à l’hôpital, débuta subitement le 2 avril, après l’injection d’une grande quantité d’eau froide ; il ressentit immédiatement une douleur violente dans le flanc gauche, laquelle augmenta d’intensité jusqu’au soir ; alors il eut des vomissements en même temps que la douleur s’irradia dans l’aine et le testicule gauche. Les jours suivants, ces douleurs s’améliorèrent et s’aggravèrent attentivement, et de temps à autre s’irradièrent jusque dans l’aine et le testicule du côté correspondant. Il y a trois jours, la douleur s’étant fixée en arrière, dans la région lombaire gauche, avec une intensité extrême, le malade s’appliqua un vésicatoire sur l’endroit douloureux; la douleur diminua un peu.
Actuellement la douleur est intense au niveau de la région lombaire gauche et dans le flanc du même côté; la palpation de ces régions l’exaspère d’une façon atroce ; elle s’irradie dans divers points de l’abdomen, particulièrement vers Lhypochondre droit. L’appétit est nul, la langue est blanche, quoique humide, l’insomnie est complète. Le pouls est très fréquent (112). La respiration est accélérée. La sonorité thoracique est normale, dans les 2/3 supérieurs à gauche, et sur toute l’étendue du côté droit. A la base du poumon gauche et en arrière, on constate de la submatité, et au même niveau on perçoit des frottements ; on perçoit aussi quelques rares frottements à la base droite. On n’entend rien d’anormal dans le reste des poumons. Le cœur paraît sain.
La région hépatique est douloureuse au palper; le foie est augmenté de volume et déborde les fausses côtes d’environ 4 cent.
La raie donne également lieu à une matité assez étendue, mais difficile à délimiter car elle se confond supérieurement avec celle de la partie inférieure de la plèvre. Le malade «à rendu, depuis hier, 800 gr.d’urines; celles-ci sont
1res colorées, mais sans sédiment. Il urine par petites quantités à la fois et toujours avec peine. L’examen des urines y montre des îlots d’albumine.
Hier soir, il a eu 34°, 8 de température, et ce matin 38<>?9.
On soumet le malade au régime lacté; on lui donne de l’eau de Vichy, et l’on calme ses douleurs avec des injections de morphine.
Le 18. 38°, 2. 102 puisât. La douleur du flanc gauche a beaucoup diminué. Le malade se sent mieux, mais il éprouve une très grande faiblesse ; la langue est très humide, d’aspect normal, l’anorexie persiste ; une selle par jour. 1200 gr. d’urine très albumineuse. Soir, 39°, 2.
Le 20. 38,6. 110 puisât. Les douleurs sont vives dans la région lombaire gauche et dans le flanc du même côté. A la pression du thorax, on trouve de la matité dans le 1/3 inférieur du poumon gauche, en arrière, matité qui contourne la partie latérale du même côté. Au même niveau, on entend du souffle et de l’égophonie. Deux verres d’eau de Sedlitz. Soir 35°, 6.
Le 21. 38°, 4. 120 puisât. Le malade est très déprimé. Pas d’appétit. Mêmes signes stéthoscopiques. 1200 gr. -d’urine très albumineuse, et de teinte rougeâtre. Soir 39°, 2.
Le 23. 38°. La douleur persiste aux endroits indiqués.
Frottement à la base du poumon gauche ; on n’y entend plus de souffle ni d’égophonie. Langue toujours humide. 800 gr. d’urine rougeâtre, toujours très albumineuse. Diarrhée et vomissements depuis hier. On ordonne de la glace.
Le 24. 37°, 4. Abattement profond; anorexie; pas de céphalalgie, ni d’œdème, le pouls est petit, précipité; la diarrhée et les vomissements persistent. 900 gr. d’urine très albumineuse.
lia douleur est plus vive dans la région lombaire gauche. Soir 38°.
Le 26. 36°, 6. Adynamie profonde encore.Depuis hier, le malade urine du sang presque pur, et la quantité du liquide rendu depuis 24 heures est de 250 gr. seulement.
Pas de vomissements, mais la diarrhée persiste, et les matières rendues sont noirâtres. Douleurs dans l’abdomen, principalement à gauche; langue moins humide, blanchâtre. Le malade se plaint de mal de gorge, mais on ne voit qu’un peu de rougeur dans le pharynx. Mêmes signes stéthoscopiques. Soir 36°, 5.
Le 29. 37°, 6. Adynamie profonde, dyspnée intense, diarrhée continuelle, involontaire; les matières sont noires, les vomissements n’ont pas reparu. Le pouls est imperceptible, impossible à compter, tant il est précipité. Sur le dos de la langue on voit une érosion donnant lieu à un léger écoulement
sanguin. Depuis hier, le malade n’a uriné que 150 gr. de liquide constitué par du sang presque pur. Il n’y a toujours pas d’œdème; on voit au niveau des genoux et des malléoles, ainsi que sur la face dorsale des pieds, des taches bleuâtres, ayant les dimensions de la paume de la main. Les extrémités sont froides.
A 3 heures de l’après-midi, mort dans le coma.
Autopsie, le 1er mai. Le cadavre s’est rapidement putréfié.
1° A l’ouverture du thorax, on ne trouve que très peu de liquide dans les plèvres. Au sommet du poumon gauche, et dans le lobe moyen du poumon droit, se trouvent quelques tubercules fibreux. Le reste des deux poumons est légèrement congestionné.
2° On trouve dans le péricarde un peu de liquide sanguinolent. Le cœur est flasque, mou. Le myocarde a la teinte feuille morte; l’endocarde est très imbibé de matière colorante du sang; la valvule mitrale est légèrement épaissie sur ses bords ; les valvules de l’aorte sont saines ;mais on remarque quelques plaques d’athérome sur le vaisseau de cette artère. Rien de particulier à noter pour le cœur droit.
3° Le foie est volumineux et très gras; il pèse 1950 gr. On ne trouve pas de valvule dans la vésicule biliaire. La bile est très épaisse, et de couleur noir verdâtre.
La rate est grosse, d’aspect cireux.
4° Les deux reins sont considérablement augmentés de volume ; le tissu conjonctif péri-rénal n’est pas modifié, la capsule est très adhérente.
Le rein gauche pèse 1150 gr. ; il mesure 25 cent, de long, sur 15 de large; il est mou, sa surface est bombée, et parsemée de nombreuses saillies fluctuantes, qui laissent échapper à la piqûre un liquide brunâtre légèrement granuleux et mêlé de pus.
A l’incision, tout le rein, dont on ne distingue, plus le tissu propre, est criblé de kystes, de dimensions variables, et semés de noyaux jaunâtre, de consistance variable, en général molle.
Le rein droit pèse 870 gr. ; sa longueur est de 21 cent.; sa largeur, de 16 c. Même aspect que l’autre, mais tissu un peu plus consistant.
A la coupe, on constate la disparition complète de tout le tissu rénal; on y trouve des kystes et des noyaux de consistance moins molle que du côté gauche.
Les uretères sont légèrement dilates.
La vessie est un peu dilatée et chargée de sang. La muqueuse est forte-
ment imbibée et présente surtout, au niveau du col un certain nombre d’ecchymoses.
La prostate est grosse, dure, son tissu crie sous le scalpel, et, au milieu du tissu glandulaire, on trouve un gros noyau jaunâtre, de consistance fibreuse.
5° Le péritoine et l’intestin ne présentent rien d’anormal.
6e L'encéphale est légèrement congestionné.
Obs. 41. — Dégénérescence kystique des rems. — Wagner.
Deutsche Zeitechrift fur Chirurgie , 1886.
Auguste L..., 50 ans, conducteur des ports. Admis le 10 juin 1885, mort le 15 juin. Pas de maladie antérieure, au dire du malade. A la fin de mai 1885, il eut un furoncle à la jambe gauche, suivi de plusieurs autres en des points différents du corps.
Etat actuel. — Homme de taille moyenne, assez fort, d’embonpoint ordinaire. A la jambe gauche, au dos, au périnée, au scrotum, et aux extrémités supérieures, un grand nombre d’anthrax, dont le diamètre atteint 2-10 centim. Il sont entourés la plupart du temps d’une auréole rouge, large, et se trouvent à des périodes différentes d’escharification. Temp. 38°, 1. Pas d’albumine, de sucre ni de sang dans l’urine.
Le 12. Les foyers sphacéliques grossissent rapidement . Urines normales.
Le 13. Pas de fièvre, diminution lente de la connaissance. Crampes.
Le 15. Mort dans le coma.
Autopsie. — Nombreuses plaques de gangrène cutanée, grandes et petites, surtout dans le dos. Gonflement peu considérable de la rate. Dilatation des deux ventricules, pas d’hypertrophie du myocarde. Emphysème et œdème pulmonaire. Sclérose artérielle moyenne.
Très gros reins kystiques. Epaississement diffus des méninges, avec un peu d’œdème, de même que de la substance cérébrale. L’examen macroscopique des reins donne les résultats suivants :
Les deux sont énormément hypertrophiés.
Rein gauche : 25 cent, de long, 10 de large;
Rein droit : 21 cent, de long, 9,2 de large.
Le péritoine et le tissu cellulaire ambiant s’en isolent facilement. La plus grande partie de leur substance est transformée en un système de cavités L. 16
kystiques, qui varient dans leur grosseur du volume d’un pois à celui d’une petite pomme. Ils sont semés dans la substance médullaire comme dans la substance corticale, et sont distendus par un liquide, en partie blanc jaunâtre, en partie brun trouble. Il s’ensuit que la surface du rein présente un aspect tout particulier, comme lobé. Fréquemment ces poches proéminent dans les calices sous forme de cônes aplatis. En plusieurs points, on voit nettement que ce sont les pupilles qui ont subi ces altérations; des calices partent des cavités de volume extrêmement variable, qui se prolongent entre les kystes.
Au milieu du tissu en dégénérescence kystique, on trouve encore plusieurs points, intermédiaires aux grands et aux petits kystes, de coloration rosée, d’une consistance ferme, et où l’on peut encore distinguer la substance médullaire de la substance corticale. Les calices sont élargis; les bassinets, également larges, ne présentent aucune trace de sténose; leur muqueuse est normale. Tout le reste de l’appareil urinaire est de même normal.
Obs. 42. — Hommey. Th. de doct., 1887. Kystes multiples des reins.
— Phlegmon diffus, par Ed. Chevalier, interne des hôpitaux.
(Observ. extraite des Bullet. de la Soc. anatomique.)
Le nommé F..., Edouard, 33 ans, chauffeur, entre le 25 avril 1887, à l’hôpital Laënnec, service de M. Nicaise, suppléé par M. Kirmisson. Une pneumonie en 1883, une seconde en 1885. Le malade nie tout antécédent blennoirhagique ou syphilitique, mais avoue avoir fait quelques excès alcooliques.
Le 23. Il avait une écorchure à l’annulaire droit; il continue pourtant à tremper sa main dans l’eau de Javel : le soir, tuméfaction du dos de la main et de l’avant-bras, frisson violent et prolongé. A son entrée, on constate un phlegmon diffus de la main et de l’avant-bras. Longues incisions.
Le 29. Délire, qui continue les jours suivants.
4 mai. Dans la nuit, il est pris de convulsions violentes, et meurt avec une température de 43°. Les urines, qui ne contenaient ni sucre ni albumine au début, commencent à être albumineuses le 27, et continuent à l’être jusqu’à la mort.
Autopsie. — Cœur de volume normal. Du côté de l’appareil urinaire se voient des lésions intéressantes. La vessie et les uretères sont sains ; mais les reins sont altérés; le rein droit de volume assez fort, présente sur sa
face antérieure dans sa moitié inférieure, des kystes assez nombreux, du volume d’une lentille et de teinte foncée, avec liquide transparent pourtant, les uns simples, les autres agglomérés et peu saillants. Au niveau du bord inférieur du rein, on trouve une tumeur plus volumineuse, saillante, du volume d’une noix, à paroi mince et transparente avec du liquide clair, la coupe longitudinale du rein montre un peu de congestion, mais pas trace de néphrite, les calices et les bassinets sont normaux.
Le rein gauche présente peu de lésion, pourtant on découvre un petit kyste périphérique, du volume d’un grain de mil et de même aspect que les kystes simples du rein droit. De plus, en faisant une coupe pour enlever un tube de parenchyme rénal, on découvre un kyste profond à l’union des substances médullaire et corticale, et du volume d’un noyau de cerise. La coupe du rein ne prése-nte rien de particulier à part un peu de congestion, le rein ne semble pas altéré; rien au calice ni au bassinet.
Obs. 43. — Hommey. Th. dedoct., 1887.
La nommée D..., âgée de 88 ans, est entrée le le>' janvier 1887, dans le service de M. À. Robin, à l’hospice des Ménages.
Le 2. Elle se présente dans l’état sui vant : Connaissance à peu près conservée. Vomissements. Langue sèche, myosis. Pouls, 120, petit, un peu irrégulier. Peu de dyspnée. Quelques râles crépitants fins à la base du poumon gauche ; léger souffle avec un peu de bronchophonie à droite.
Cœur normal.
Le 3. Coma. Mort le matin.
Autopsie : Poumons : congestion et œdème ; quelques noyaux de broncho-pneumonie. Foie muscade, volume un peu diminué.
Cœur : Poids 110 gr. ; volume un peu augmenté, aspect comme contracté vraie rigidité cadavérique. Pas de lésions valvulaires.
Rein droit. — Longueur • 13 cent. Capsule se détachant très difficilement. Surface irrégulière, granulations de volume différent, kystes très nombreux à la surface (quelques-uns du volume d’une noisette) contenant tous un liquide clair, citrin. Un des kystes a sa paroi en partie calcifiée.
A la coupe, cortex très atrophié. Calices dilatés. Tissu rénal pâle. Induration très marquée, kystes minuscules miliaires très abondants sur la paroi interne des calices. On trouve de plus un calcul du volume d’un gros pois dans un des calices, ce calcul est noirâtre et uniforme.
Adiposité très marquée autour du bassinet et des calices qui ne présentent aucune injection.
Rein gauche. — 10 cent, de long. Capsule plus facile à détacher. Kystes superficiels beaucoup plus petits et moins nombreux. A la coupe, mêmes caractères généraux ; kystes interstitiels assez nombreux. Rien à la surface des calices. Pas de calculs.
Utérus et vessie. Sains.
Examen des urines (par M. Robin). — Couleur jaune foncé, réaction neutre ; densité 1016 ; urée diminuée ; quantité très notable d’albumine.
Obs. 44. — Hommey. Th. dedoct., 1887.
Jean Cob.., âgé de 46 ans, garçon boucher, entré le 16 janvier 1886, dans le service de M. Gombault, à l’hôpital Cochin.
Dans sa jeunesse, le malade a eu souvent des maux de tète, des vomissements, des épistaxis.
Vers le 25 décembre 1885, il se sent fatigué le soir, perd l’appétit, tousse et transpire un peu; diarrhée.
Après quinze jours de traitement à l’hôpital, la diarrhée cesse; le ventre est redevenu normal, sauf une circulation cutanée supplémentaire. Cependant il reste à l’hôpital. Il ^maigrit, il est dans un état de consomption qui ne rappelle en rien la consomption tuberculeuse, on entend cependant, à droite, des râles secs, inégaux.
Sa peau est très brune avec quelques taches pigmentaires qui font supposer au premier abord une affection des capsules séminales. 11 a de légères hématuries. Les taches pigmentaires n’augmentent pas, mais les lésions pulmonaires s’aggravent rapidement. La phthisie devient manifeste, et le malade meurt dans le courant de juin.
Autopsie. — Tuberculose pulmonaire, entérite tuberculeuse. Les reins étaient de volume normal, rouges, criblés de kystes, bien que leur confluence ne fût pas comparable à celle qu’on trouve dans la véritable maladie kystique du rein.
Il existait des kystes en nombre considérable sur la muqueuse du calice et du bassinet. Ces kystes étaient en saillies multiples, groupés comme des pustules de variole.
Les pièces ont été perdues ; mais un examen histologique sommaire fait par M. Gombault, a montré de la sclérose du rein et des kystes intra-rénaux
6t muqueux tout à lait comparables au point de vue de la structure à ceux de l’observation.
Obs. 45. — Hommey. Th. de doct., 1887. Due à M. Delorme,
professeur au Val-de- Grâce.
C..., jeune soldat, entre à Thôpital St-Martin en janvier 1885, pour une •vaste tumeur de la paroi thoracique. Cette tumeur sous-pectorale présente le volume des deux poings, en ayant en tous points l’aspect d’un abcès froid.
Ablation de la tumeur dont l’examen histologique démontra qu’il s’agissait d’un sarcome. Le malade meurt au bout d’un mois d’une pleurésie putride.
A I’autopsie , on trouve une dégénérescence kystique des deux reins.
Reins et foie kystiques.
Obs. 46.— Ta vignot. Soc. anatomique , 1840.
Reins kystiques, très volumineux, contenant un liquide jaunâtre ou brunâtre, chez une femme morte dans le coma, après convulsions. Le foie était aussi en dégénérescence kystique.
Obs. 47. — Maladie kystique du foie et du rein. — Bristow. Transactions de la Société pathologique de Londres, 1856.
L’histoire clinique est incomplète. Cordonnier de 58 ans, qui déclarait avoir toujours joui d’une bonne santé, jusqu’à environ dix semaines avant son entrée à l’hôpital. Il fut pris alors d’une douleur vive à l’épigastre et dans le côté droit, douleur que l’on attribua à une pleurésie. Il s’alita il y a cinq semaines seulement. Les symptômes graves persistèrent et il nota alors pour la première fois que son urine était sanglante.
L’urine continua à présenter ce caractère, et à donner un abondant dépôt
jaune jusqu’à la mort. Très affaissé et très faible le jour de l’admission, il mourut deux jours après.
Obs. 48. — Dégénérescence kystique des deux reins et du foie. Lésions urémiques de U estomac et des instestins. — Albuminurie légère. — La.ncerea.ux. Soc. anatomique.
Homme de 43 ans, entré à trois reprises à l’Hôtel-Dieu. Somnolence, vo* missements, dyspnée, mort dans le coma.
Parenchyme hépatique parsemé de cavités kystiques.
Les reins, volumineux, mesurent, le gauche 24 cent., le droit 23 cent. Aspect des grappes de raisin. Contenu des kystes : cellules granuleuses, hématome, cholestérine. Séparés les uns des autres par une trame fibreuse, dans laquelle il est difficile de retrouver des canalicules urinifères. Uretères diminués de volume. Vessie large dilatée, épaississement de la tunique musculaire, au moins sur sa base.
Obs. 49. — Dégénérescence kystique des reins , du foie et de l'utérus, chez une femme morte de phthisie. — Ca.resme. Soc. ana fornique, 1885.
M. J. Thiony, 63 ans, concierge, entrée le 23 décembre. 1864 à la Charité, pour une hémoptysie durant depuis unmois. Tous se depuis plusieurs années, tous les signes d’une phthisie au 3e degré, diarrhée, lièvre, etc.
mjM
A la palpation de l’abdomen, on trouve, dans le flanc droit, une tuméfaction profonde mal circonscrite. Cette tuméfaction s’étend depuis le rebord des fausses côtes jusque vers les limites supérieures de la fosse iliaque où on la perd. En haut, elle semble se continuer avec le foie ; en dedans, on peut la suivre jusqu’à une petite distance de la ligne médiane. Elle paraît profondément située ; et si l’on déprime fortement les parois de l’abdomen, elle offre la sensation d’une masse plane ou un peu arrondie à la surface, mais
régulière et sans bosselure. La pression des doigts ne peut pas en détermi-
lier les bruits. La sonorité est normale à son niveau, en sorte que la percussion ne peut pas plus que le palper, servir à la circonscrire nettement.
La malade dit porter cette tumeur abdominale depuis 8 10 ans environ. Pendant longtemps, elle n’en a pas souffert, et sa santé générale s’est maintenue bonne jusqu’à l’apparition des premiers signes de la phthisie. Depuis quelque
temps, elle éprouve des douleurs dans le flanc droit. Ces douleurs, du reste se confondent avec celles qui sont ressenties dans le côlé droit du thorax, et, comme elles, s’exacerbent parla pression, et les elforts detoux et la respiration. On ne constate aucune tuméfaction dans le flanc gauche ni dans les autres points de l’abdomen. La miction est normale, et la malade n’accuse aucun symptôme particulier du côté des fonctions urinaires.
- Les jours suivants, la phthisie progresse. Pas de changement dans l’état de l’abdomen, la tumeur du flanc droit offre toujours la même sensation. Dans les derniers jours, incontinence des matières fécales et des urines, mais pas de douleurs dans la région rénale, ni à i’hypogastre, aucune gène de la miction. Mort le 3 février 1865.
Autopsie. — Poumons : Cavernes. — Abdomen : Pas de liquide dans le péritoine, pas d’adhérences. Le foie déborde les fausses côtes droites de 2-3 travers de doigt. Les flancs et une partie des fosses iliaques sont remplies par deux grosses tumeurs placées sur les côtés de la colonne vertébrale, le long de laquelle elles descendent en arrière de l’intestin, qui les recouvre complètement. Ces tumeurs ne sont autre que les reins.
Reins : Leur volume est considérablement augmenté ; le rein droit un peu plus volumineux que le gauche. Tous deux complètement transformés en une agglomération de kystes juxtaposés sans communication les uns avec les autres. Ces kystes, extrêmement nombreux, offrent les dimensions les plus variables depuis le volume d’un grain de chènevis jusqu’à celui d’un marron ; le plus grand nombre pourrait contenir un gros pois ou une noisette. Ils ont une forme irrégulièrement arrondie à la surface de l’organe ; et dans sa profondeur, sont taillés à facette suivant leurs plans de contact; au niveau de leurs lignes d’intersection, on voit çà et là des pelotons adipeux. La paroi de ces kystes est dans la plus grande partie de leur étendue formée par une membrane translucide, mince, facile à rompre, doublée par places de débris de parenchyme glandulaire désorganise. Ils contiennent un liquide limpide, séreux ou bien un peu filant, d’une couleur jaune verdâtre foncée, tirant parfois sur le noir; dans ce liquide nagent des cristaux de cholestérine, reconnaissables à leur aspect brillant. Tous ces kystes sont assez faciles à isoler les uns des autres; on ne peut cependant les séparer du tissu rénal là où il existe encore, sans emporter une partie de ce tissu. Une coupe permet de constater que l’altération porte sur toute l’épaisseur de l’organe, depuis sa surface jusqu’aux calices et aux bassinets.
Les calices sont dilatés, et des kystes remplaçant le sommet des pyramides dé Malpighi viennent faire saillie dans leur cavité. Les bassinets sont
également dilatés. Etat normal des uretères qui sont libres dans tout leur trajet. Les capsules surrénales sont normales.
Au microscope, les débris du parenchyme rénal interposés entre les kystes montrent : 1° une augmentation de volume des tubuli, déformés, présentant des renflements superposés comme les grains d’un chapelet, et remplis de granulations graisseuses et de cellules épithéliales ; 2° une dégénérescence kystique des corpuscules de Malpighi avec de nombreuses cellules graisseuses ; 3° une atrophie des vaisseaux ; 4° une multiplication des éléments du tissu conjonctif ; 5° et au milieu d'eux, des cavités d’un plus gros diamètre que les tubuli, et qui paraissent être des kystes en voie de formation. Le liquide des kystes ne présente nulle trace d’acéphalocyste.
Le foie qui, ainsi que nous l’avons dit, déborde les fausses côtes, a pourtant son volume normal. On trouve, à la face convexe, sur les côtes du ligament suspenseur, huit à dix kystes, analogues à ceux des reins, mais d’un assez petit volume : leur cavité pourrait contenir un pois. Ces kystes, comme ceux des reins, sont développés dans le parenchyme glandulaire, au-dessous de la capsule propre de la glande. Leur paroi est formée en partie par le tissu hépatique, en partie par une membrane translucide, qui adhère à ce tissu sans que l’on puisse l’en séparer.
Ils contiennent un liquide limpide, filant et jaunâtre, ou complètement clair comme de l’eau. A la face inférieure du foie, on rencontre dans le sillon transverse des kystes semblables, mais plus gros. A la coupe, au voisinage du sillon transverse, surtout vers le lobe gauche, on trouve dans l’épaisseur de la glande une vingtaine de kystes, dont quelques-uns ne sont autres que ceux que nous avons signalés à la face inférieure, faisant saillie dans le sillon transverse. Ces kystes, gros comme une aveline, sont juxtaposés transversalement ; leur enveloppe est constituée par une membrane lisse, transparente, complètement libre dans les points où elle confine à la surface du foie, et dans le reste de son étendue, intimement adhérente au tissu hépatique dont on ne peut la détacher par la dissection, sans emporter des débris du tissu. Le parenchyme paraît, du reste, entièrement sain au voisinage de ces kystes. Dix ou douze kystes semblables sont disséminés dans le reste de l’organe. En tout, le foie peut en contenir de 40 â 50. Rien à noter dans les autres organes.
L’utérus porte, au côté gauche de son col, trois tumeurs : la plus volumineuse, grosse comme une petite noisette, appendue à la face postérieure et interne du col par un pédicule très grêle, est formée par quatre kystes juxtaposés, à parois translucides, et contenant un liquide tout à fait analo-
gue à une gelée transparente. Les deux autres, grosses, l’une comme un pois, l’autre comme un grain de chènevis, à base large, sont également constituées par de petits kystes gélatineux. Ces trois tumeurs, implantées à la face interne du col, pendent dans la cavité cervicale.
Obs. 50. — Dégénérescence kystique du foie et des reins. — Chan-
treuil. Soc. anatomique, 1867.
Femme de 39 ans, morte à Lariboisière, avec tous les signes d’une phthisie tuberculeuse.
Lésions tuberculeuses. Dans le foie, kystes extrêmement nombreux, la plupart miliaires, renfermant un liquide séreux, tapissés par des cellules aplaties.
Dans les deux reins, dégénérescence kystique générale, avec développement apparent du tissu propre du rein, contrairement à ce qui existe ordinairement.
Obs. 51. — Dégénérescence kystique des reins et du foie. — Jof
froyI Soc. anatomique, 1868.
Femme de 46 ans, morte à la Salpêtrière de pneumonie, sans avoir présenté %
aucun trouble urinaire. (Seulement teinte cachectique, maigreur, présomption de cancer.)
Dans le foie, nombreuses cavités kystiques, du volume d’un pois à celui d’une noix. Le liquide est transparent, et sans éléments histologiques. Reins doublés de volume, de couleur brune ou chocolat. Surface mamelonnée, coupe aréolaire, liquide limpide ou brun pâle; dans ce liquide, des globules sanguins, des amas pigmentaires et granuleux, des masses globuleuses de substance albuminoïde, avec noyau central.
Obs. 52. — Kystes nombreux du foie et des rems. Tumeur de la selle turcique dépendant de la dure-mère. — Leboucher. Soc. anatomique, 1869.
Femme de 74 ans. Tuméfaction avec rénitence dans la région épigastrique, et œdème des deux membres inférieurs.
Dans le foie, kystes nombreux, depuis un grain de millet jusqu’à une L. - 17
orange. Un gros, près du bord antérieur, à droite de la vésicule biliaire. L’un d’eux renfermant des membranes stratifiées d’hydatides.
Dans les deux reins, multitude de kystes séreux ou séro-sanguins, de volume inégal.
Obs. 53. — Dégénérescence kystique du foie et des reins. —
Michalowicz. Th. de doct., 1876.
. Adélaïde X.., entre dans le service de M. Ed. Labbé, à La Maison de santé, à la fin de 1874, pour se faire soigner d’une tumeur abdominale.
45 ans. Pas de rhumatisme, pas de goutte, pas de coliques néphrétiques, ni de graviers dans les urines.
A 13 ans, à Milan, fièvres intermittentes, type tierce, très rebelles, et qui durèrent plusieurs mois.
A 25 ans, nouvelle attaque de fièvres palustres, cette fois à type quotidien, et qui dure 2-3 mois. Autre attaque à 31 ans, type tierce, de même durée.
A 42 ans, chute dans un escalier, et, à la suite, vives douleurs dans la région lombaire ; un mois après, hématuries qui durent un mois environ. Après une certaine période de calme, les souffrances le reprennent de nouveau pendant une huitaine de jours, et avec elles de nouvelles hématuries.
A 43 ans, très irrégulièrement réglée, elle dut s’aliter pendant un mois, après avoir eu des hématuries pendant quinze jours. Les douleurs sourdes semblèrent se localiser dans l’hypochondre droit.
A 44 ans, une pneumonie qui débuta et se termina par des hématuries dont la durée fut de 2 à 3 jours. Depuis ce jour, l’hématurie ne s’est pas renouvelée, mais les douleurs ont persisté.
Examen local. — En inspectant le ventre, on ne trouve pas ou peu de tuméfaction à droite. Si la main appuyait sur la région abdominale droite, on provoquait une douleur assez intense. De plus, on percevait comme un corps ^globuleux à formes arrondies, pouvant assez nettement se délimiter, et donnant la sensation d’un empâtement profond. On avait affaire à> une tumeur, dont la partie inférieure descendait jusqu’à deux centrai, au-dessus de l’épine iliaque antérieure et supérieure, et qui remontait presque dans la région du foie.
La percussion donnait de la matité se confondant nettement avec celle du foie. Il était difficile de limiter cette matité. Le malade avait eu quelques
accès fébriles, qui, joints à l’empâtement Je la région lombaire également douloureuse, avaient fait penser un instant à uu abcès péri-néphrétique.
Dans le mois de mai, un peu de fièvre revenant le soir, que l’on arrête par le sulfate de quinine. Peu à peu l’appétit se perdit, l'amaigrissement augmenta.
Urines rouges, chargées, mais pas d’albumine ni de graviers. Les douleurs de l’hypochondre droit étaient devenues un instant plus vives, on résolut alors d’élucider le diagnostic. Onfappliqua donc un cautère, ot l’on devait bientôt pratiquer une ponction avec un lin trocart. Ajoutons que cette ponction fut toujours remise et l’autopsie démontra qu’elle avait été différée avec raison.
En août, M. Féréol la soigna pendant les vacances; le diagnostic n’avait pas été non plus définitivement fixé. On faisait jouer un certain rôle à la chute de la malade, car peut être s’était-il fait quelque épanchement sanguin sous-hépatique, On avait également pensé à quelque production carcinomateuse du rein. Bientôt la malade fut prise de vomissements; elle eut des selles liquides, et l’on remarqua même qu’elles contenaient une couche assez épaisse d’une matière crémeuse qui élait du muco-pus. A la suite de ces selles, la malade avait ressenti un soulagement assez sensible. Cependant les digestions se faisaient mal, et les vomissements revenaient de temps à autre.
Au commencement de. septembre, le malaise devint plus générai, un peu de fièvre indiquait un léger travail de suppuration. La tuméfaction présentait toujours les mêmes caractères, sans avoir sensiblement augmenté.
En novembre, les vomissements devinrent plus fréquents. Un phénomène nouveau attira l'attention : c’était une céphalalgie assez intense pour empêcher tout sommeil. Cet état empira jusqu’au milieu de décembre.
Enfin, le 16 de ce mois, après des émotions assez vives, elle tomba paralysée tout à coup. Le soir, nous constations une perte complète de toute connaissance, ainsi qu’une hémiplégie -gauche accompagnée d’hémianesthésie. Le lendemain, la connaissance revint un peu ; puis elle se mit à parler et à raconter avec netteté ce qui lui était arrivé. Elle pariait avec beaucoup de loquacité. Les phénomènes de paralysie diminuèrent la fièvre s’accentua et la malade mourait six jours après.
Autopsie. — Rien dans les méninges. Foyer sanguin de la grosseur d un œuf de poule siégeant dans le lobe moyen de l’hémisphère droit, et empiétant un peu sur la corne sphénoïdale du corps calleux; pas de sangdans le ventricule latéral.
Poumon gauche. — hépatisation rouge. À l’ouverture de l’abdomen, en écartant les anses intestinales, on découvre une tumeur bosselée, irrégulière, inégalement colorée, avec quelques adhérences au duodénum et à la face inférieure du foie. En saisissant la tumeur, on s’aperçoit qu’elle fait corps avec le rein. Pas de pus ni d’empâtement dans le tissu cellulaire ambiant.
Le rein gauche, qui n’avait été le siège d’aucune douleur, était aussi complètement dégénéré.
Kystes. — Contenu : dans le plus gros, une espèce de bouillie jaune sale, purulente; dans les autres, du sang plus ou moins altéré; dans quelques-uns encore, une substance blanchâtre, gélatineuse, et, dans beaucoup d’autres, une sérosité citrine et assez limpide. Forte quantité d’albumine, urée : 2,87 0/00. Les kystes du rein gauche contenaient surtout du pus sanieux et grisâtre. La muqueuse de son bassinet et de l’uretère était rouge, et assez fortement altérée.
Le foie présente sur sa face antérieure une légère traînée irrégulière, une série de petits kystes superficiels semblant ne pénétrer qu’à quelques millimètres dans la substance hépatique. Ces kystes, qui paraissent ainsi agglomérés sur une surface de plusieurs centimètres carrés, ressemblent à des petites lentilles. On ne trouve pas d’autres petits kystes dans l’épaisseur même du foie, après des coupes répétées.
Cœur gauche légèrement hypertrophié.
Obs. 54. — Foie et reins kystiques. — Courbis. Th. de doct., 1887.
Jean V..., cultivateur, âgé de 62 ans, né à St-Denis, entré à l 'hôpital le 12 septembre 1876.
Comme antécédents pathologiques, le malade se souvenait avoir eu, il y a vingt ans, une certaine quantité de liquide dans l’abdomen. Les applications vésicantes en auraient eu raison. Il y a quatre ans, il remarqua une tumeur, occupant la région égigastrique et descendant dans l’hvpochondre droit. Cette tumeur a pris de grandes proportions, surtout depuis un an, et s’est compliquée d'un épanchement ascitique assez abondant.
Quelques troubles digestifs viennent encore aggraver l’état dans lequel il se trouve. Vu l’abondance de l’épanchemeut intra-abdominal, on pratiqua une ponction, et l’on retire quinze litres de sérosité claire et citrine.
L’exploration de la tumeur devient alors plus facile. Elle est volumineuse, envahissant la presque totalité de l’abdomen, sauf à gauche, les bords sont
résistants, mousses, la surface en est inégale, bosselée, et présente des nodosités fluctuantes, ne semblant pas communiquer entre elles.
Il est à noter que notre malade n’a jamais présenté de phénomènes d’ictère, les selles et les urines sont normales. De plus, l’aspect général de cet homme, de même que la durée de l’évolution du néoplasme permettent d’éliminer l’idée d’une tumeur cancéreuse.
Une ponction au niveau du foie à titre d’exploration donne issue à un liquide citrin, ne contenant pas d’hydatides, ni aucune espèce de parasites.
Le 2 novembre, le malade succomba.
L’autopsie est pratiquée le 4 novembre par M. Odin, chef de clinique, et par nous. L’ouverture de la portion permet d’enlever les organes cardio-pulmonaires; le cœur est volumineux, à parois flasques et graisseuses, sans lésions d’orifices. Les poumons présentent un emphysème sous-pleural et interlobulaire des plus marqués. On trouve sous la plèvre viscérale des tumeurs gazeuses de la grosseur d’une amande.
L’ouverture de la cavité abdominale donne issue à 5-6 litres de sérosité claire. Le foie est très volumineux, et, ce qui nous étonne, c’est de trouver cet organe complètement recouvert d’une multitude de kystes à parois blanchâtres. laissant apercevoir par transparence du liquide citrin. L’extraction de l’organe est entravée par une foule d’adhérences péritonéales assez solides et 'assez épaisses, sauf à la face inférieure, où les tractus sont assez
lâches. Le poids est de 8 kil.
Diamètre transversal . 36 centimètres
— antéro-postérieur . 29
— vertical . 11 —
La face convexe, ainsi que je l’ai dit, est hérissée de petits kystes variant de la grosseur d’un œuf à la tète d’une épingle, disséminés sans ordre, et ayant envahi à peu près complètement le tissu normal. Entre les tumeurs, on voit des traînées de tissu sain qui a été refoulé par l’extension des kystes. En d’autres points, le tissu hépatique, qui a conservé son aspect ordinaire présente des tumeurs plus petites en voie d’évolution. Il est facile de constater (pie, à part la dégénérescence graisseuse, le tissu est celui du foie à l’état normal.
Le bord antérieur est parsemé de kystes plus volumineux, et qui se percevaient facilement pendant la vie. A la face inférieure, nous trouvons les vésicules remplies de liquide biliaire normal sans calculs. Le hile du foie est complètement libre, et les vaisseaux ne sont comprimés par aucune tumeur.
Le lobe droit et le lobe gauche sont envahis par des poches plus volumi-
neuses encore que celle de la face supérieure. Quelque unes atteignent le volume d’une grosse orange. Leur paroi conserve l’apparence nacrée transparente; d’autres plus épaisses sont d’un noir bleuâtre; quelques kystes enfin ont un'e paroi tantôt membraneuse, tantôt formée de parenchyme hépatique aminci par refoulement et présentent de petites vésicules transparentes de la grosseur d’un grain de millet.
La capsule de Glisson est à peu près intacte, sauf en quelques points, où il y a un peu d’épaississement et des adhérences péritonéales. On la voit, en l’enlevant, passer du tissu sain du foie sur les kystes de petit volume, sans y adhérer; ce n’est que sur de plus grosses poches qu'elle s’est épaissie, et a contracté des connexions assez intimes avec la membrane kystique,
La coupe du foie nous permet de constater que l’intérieur de l’organe offre un aspect identique à celui de sa surface. On trouve de vastes poches à parois blanches, lisse, nacrées, et indépendantes les unes des autres.
Tantôt, l'isolement à lieu seulement par une membrane épaisse, semblable à la membrane enveloppante. Ce sont deux poches adossées, dont le tissu sain a été refoulé et atrophié. Tantôt, au contraire, on retrouve une mince couche de parenchyme hépatique, qui offre à la coupe la teinte jaunâtre et grasse de foie graisseux.
En résumé, nous trouvons ; une capsule de Glisson légèrement épaissie, surtout au niveau des points à frottements. Le tissu hépatique, la dégénérescence graisseuse simple, sans induration ni nodosités ; et, serrées au milieu de ce tissu qui a été refoulé, une innombrable quantité de poches kystiques sans rapports entre elles, non plus qu’avec les vaisseaux biliaires.
Les reins présentent la même dégénérescence; ils sont considérablement hypertrophiés, La capsule fibreuse est complètement intacte et indépendante des kystes ; ici, les tumeurs, du volume d’une noisette, ont une teinte d'un noir bleuâtre, analogue aux parois veineuses vus à travers la peau. La coupe permet de constater qu’elles sont identiques aux tumeurs trouvées dans le foie. La partie corticale et la partie médullaire des reins sont également envahies. Le parenchyme rénal est légèrement hypertrophié, surtout au niveau des pyramides-.
L’estomac, la rate, les poumons, les muscles ne présentent aucune espèce d’altération. L’absence de phénomènes nerveux pendant la vie nous a fait négliger l'examen des organes encéphalo-médullaires.
Examen du liquide. — Dans le foie, certains kystes de la surface, les plus petits, contiennent un liquide séreux, ne se coagulant pas spontanément, renfermantune certaine quantité d’albumine, et quelques chlorures. Dans les
kystes plus volumineux le liquide est légèrement sirupeux, il contient de l’albumine, de la mucine et des chlorures, en d’autres, il est plus épais, puriforme, ou plus ou moins teinté par de l’hématine disseule. Ni bile, ni éléments
biliaires.
L’analyse donne donc les résultats suivants, pour le foie et les reins :
Foie. — Forte proportion de mucine. Précipité assez abondant d’albumine. Quelques traces de chlorures. Pas de pigment biliaire. Pas de chlolestérine. Pas de sucre. Pas d’urée.
Reins. — Liquide coloré par les éléments du sang : pas de fibrine. Très peu de mucus. Léger trouble albumineux par la chaleur. Urée, 2 gr. par litre.
Examen histologique (dû à M. Charpy) . — Les globules hépatiques sont infiltrés de graisse surtout à leur périphérie ; ils sont séparés les unes des autres en un groupe de trois ou quatre par des travées fibreuses. Cette sclérose est diffuse, généralisée à tout le foie, n’atteignant nulle part un grand développement ; elle est extra-lobulaire, ne pénétrant entre les cellules hépatiques que secondairement et dans les points limités. Elle est constituée par un tissu conjonctif à fibres minces et très pauvre en cellules. Dans les espaces intra-lobulaires agrandis, circulent de nombreux capillaires remplis de globules rouges.
A côté d’eux se montrent un grand nombre de canalieules biliaires de nouvelle formation. Us apparaissent sous forme de boyaux épithéliaux, formés dé deux rangées de cellules sphériques, petites, à gros noyau, devenant par pression polyédriques ou allongées. Ces canalieules sans lumière décrivent des courbes sur la périphérie des lobules et pénètrent entre les cellules, où ils forment des réseaux à maillles losangiques ou rectangulaires.
Près de ces canalieules à deux rangées de cellules, on en voit d’autres qui sont plus larges et remplis de cellules épithéliales comme de gros bourgeons cylindriques. D’autres enfin renferment à leur centre des noyaux épithéliaux et une masse cellulaire, finement granulée, qui paraît être du mucus coagulé. Ce sont ces canalieules à sécrétion muqueuse qui sont le point de départ des kystes. Ceux-ci apparaissent dans les espaces sclérosés sous forme de cavités elliptiques au début, et souvent au nombre de deux par espace. Les moins grands sont composés d’une rangée de cellules épithéliales pavimenteuses, quelques-uns allongés et les faisceaux, la plupart polyédriques et reposant à plat sur le tissu fibreux périphérique. Elles entourent de toute part une masse finement granuleuse, qui remplit la cavité. Au milieu du mucus coagulé se trouvent emprisonnées des cellules épithéliales,
des globules rouges, des globules blancs avec granulations d’hématoïdine. Dans quelques-uns de ces kystes, la paroi est formée, non par une seule rangée, mais par deux rangées de cellules agglomérées.
Dans aucun de ces kystes et à aucune période de leur développement, on ne trouve de granulations biliaires ni de crochets d’hydatides. Les plus grands sont liquides, ce qui tient vraisemblablement à ce que la sécrétion muqueuse y a été remplacée par un exsudât séreux.
Il s’agirait donc d’une sclérose interlobulaire avec formation des canalicules biliaires nouveaux, et ces nouveaux canalicules ont subi la dégénérescence kystique, et cela à un degré tel que cette lésion secondaire et accessoire primitivement a fini par devenir prédominant.
Ces kystes purement muqueux au début sont devenus séreux par la suite, avec hémorrhagie et liquide purulent en quelques points. L’absence chimique et histologique de tout élément certain, même dans les plus petits kystes, l’absence de tout canal biliaire ancien dans les espaces interlobulaires, la multiplicité des kystes vraiment innombrables, sont autant de caractères qui ne permettent pas de songer aune simple rétention biliaire dans les canaux préexistants.
Quant aux reins, ils présentent les lésions d’un mal de Bright avancé. Glomérules en masses fibroïdes, tubes remplis d’une substance vitreuse, jaunâtre, qui semble formée par des cellules épithéliales soudées, déformées et infiltrées de sels calcaires. Les kystes siègent presque tous, dans fa substance médullaire. On suit tous les degrés de leur formation : ce sont des tubes à masses coloïdes qui, à l’état de simple dilatation arrivent à former de véritables kystes, à^contenu très variable, séreuse, boue caséeuse, et autour des tubes et des glomérules, on trouve une sclérose conjonctive, qui cependant ne paraît pas assez intense pour avoir eu la lésion initiale. La lésion parenchymateuse est entièrement primitive et certainement prédominante.
Obs. 55. — Dégénérescence kystique des reins et du foie. —
Lataste. Société anatomique, 1877. L’observation complète est dans
le rapport de Chambard sur la candidature de Lataste.
L... Marie, 45 ans, entre le 2 novembre 1877, à l’hôpital Saint-Antoine, salle Ste-Thérèse, n° 8, service de M. Gouguenheim.
Elle avait toujours joui d’une bonne santé; mais depuis quelque temps, des revers de fortune l’avaient réduite à la dernière misère, et elle avait dû
supporter de nombreuses privations qui, disait-elle, avaient épuisé ses forces.
Le 3 novembre, on examina la malade. La percussion et l’auscultation de la poitrine ne dénotent aucune lésion ; les bruits du cœur ne présentent aucune altération. L’abdomen est souple, pas météorisé, pas douloureux à la pression; le foie ne déborde pas les fausses côtes. La langue a un aspect normal; l’appétit est bon, les fonctions digestives s’accomplissent bien. L’amaigrissement est très prononcé, la faiblesse extrême, mais il n’existe ni bouffissure de la face ni œdème des membres inférieurs. Cet état se prolonge sans modification jusqu’au 12 novembre.
Le 13. La malade se plaint de douleurs à l’épigastre, en même temps qu’apparaissent des vomissements.
Le 14. Les vomissements persistent, et l’examen de l’urine fait constater un léger nuage d’albumine. Des purgatifs répétés et le régime lacté sont prescrits à la malade.
Le 15. Les vomissements continuent ; la quantité d’urine recueillie dans les 24 heures ne dépasse pas 400 gr.
Le 16. La malade présente de plus que les jours précédents des troubles cérébraux caractérisés par du délire, de l’agitation, en même temps que des troubles de la vue.
Le 17. Les mêmes phénomènes persistent accompagnés d’une dyspnée intense. La malade n’a uriné que 200 gr. d’un liquide constitué par du sang presque pur. Ce jour-là on observœpour la première fois un très faible degré d’œdème au niveau des malléoles. Un purgatif et 8 ventouses scarifiées appliquées sur la région rénale constituèrent le traitement.
Le 18. La malade est plongée dans un coma profond ; on ne peut plus recueillir ses urines. Elle succombe dans cet état le 19 novembre dans la matinée.
Autopsie. — Cerveau légèrement- œdématié, mais sans aucune autre altération. Les plèvres sont accolées par des adhérences anciennes, mais ne renferment pas de liquide. Les poumons sont le siège d’une congestion intense, surtout aux deux bases, le tissu pulmonaire est en quelque sorte dans un état de splénisation.
Le cœur présente une hypertrophie notable du ventricule gauche et il existe en même temps un rétrécissement de l’orifice auriculo -ventriculaire gauche, dû à des végétations fibrineuses, siégeant sur la face auriculaire de la valvule. Aucun bruit anormal n’avait révélé cette lésion pendant la vie. La rate est petite, non diffluente.
Le foie a son volume normal ; mais il est parsemé de petites taches noi- L. 18
r à très qui apparaissent nettement à travers sa capsule fibreuse. Elles sont au nombre d’une vingtaine au moins, d’étendue variable. A la coupe, on constate que ces taches répondent à de petits kystes sous-jacents à la capsule, et d’où s’écoule un liquide incolore, se coagulant par la chaleur et l’acide nitrique.
Les plus petits de ces kystes ont à peine le volume d’une lentille, et présentent des traces d’un cloisonnement incomplet. Dans l’intérieur du foie, on ne trouve pas de kystes, et le tissu hépatique parait normal. Le volume des reins est doublé ; ils ont un aspect bosselé rappelant assez bien la forme extérieure d’une grappe de raisin. Cet état est dû à une série de kystes de volume variable, renfermant un liquide incolore et albumineux. Dans quelques kystes, la coloration du liquide est noirâtre, ce qui est dû à un épanchement sanguin dans leur cavité.
A la coupe, le rein présente un aspect aréolaire; il est transformé en une série de cavités kystiques de volume variable, isolées les unes des autres par de minces lamelles de tissu rénal. L’altération atteint au même degré les deux reins. Dans le bassinet du côté droit, on trouve un caillot sanguin qui en remplit toute la cavité.
Les calices, les bassinets, les uretères ët la vessie ne présentent aucune altération.
Obs. 56. — Kystôme rénal. — Brigidi et Severi. Lo
Spèrimentale , 1880.
Homme d’environ 50 ans, mort en décembre 1879, des suites d’une pneumonie cronpale, dans le service du Dr Arcispedale. D’après le peu de renseignements recueillis, sa santé resta intacte jusqu’à 40 ans; il fut pris alors d’une fièvre typhoïde qui lui laissa une douleur profonde, presqne continue sans être trop vive, dans la région des lombes, et à droite dans la région hépatique. Le médecin traitant assure que, pendant le temps de son séjour à l'hôpital, le malade ne présenta pas de troubles de la miction; mais il ne put préciser la quantité d’urine émise par jour, à cause de l’état grave du malade, qui empêchait de la recueillir; les draps étaient abondamment mouillés et exhalaient l’odeur urineuse.
Autopsie. — Dans le foie (comme dans beaucoup de cas du même genre), se rencontraient un grand nombre de petits kystes. Chacun des reins avait à peu près le volume d’une tête de foetus à terme; le gauche pesait 890 gr., l’autre 810 gr. Leur surface était inégale, bosselée par un très grand nombre
de kystes, de volume varié et de couleur différente, grâce à la diversité de leur contenu. Les plus gros avaient le volume d’un œuf de poule; les plus petits, reconnaissables à l’œil nu, le volume d'un pois. Entre ces deux extrêmes s’en trouvaient de toutes dimensions, en sorte qu’à l’extérieur ne paraissait plus trace dç parenchyme rénal. Le contenu de ces kystes était en partie trouble et semblable à une infusion de café, en partie limpide et d’apparence séreuse. Le bassinet et les uretères étaient un peu rétrécis.
A la coupe, la surface de section apparut composée exclusivement de kystes divisés en segments, plus ou moins fins près du hile et plus gros dans la partie périphérique. Les premiers semblaient- provenir en majeure partie du tissu fibreux; mais les seconds offraient une coloration gris rosé, étaient durs, résistants, et, examinés à la loupe, on y voyait des kystes très petits:
Le liquide de nature variée, recueillie à la coupe, exhalait une odeur mineuse très nette; dans le liquide couleur café, on trouvait au microscope des éléments du sang, des cellules granuleuses et des cristaux de cholestérine : l’autre liquide laissait voir des gouttelettes de graisse, réunies pour la plupart en masses ovoïdes. Enfin - le contenu de tous les kystes était très fluide, non filant ni colloïde et ne contenait pas de mucine.
Obs. 57. — Dégénérescence kystique du foie et des reins. — Juhel-Rénoy. Revue de médecine, 1881.
La nommée Adèle B.., 57 ans, -entre à l’hôpital Lariboisière, le 23 juiltet 1881, service du Dr Fernet, lit n° 10. N’ ayant jamais fait de maladie nécessitant l’alitement, cette femme fut prise sans cause connue ou appréciable pour elle, d’œdème des membres inférieurs il y a deux mois. Cet œdème ne tarda pas à devenir considérable, etgagnatrèspromptementlehaut des cuisses et la partie inférieure de l’abdomen. Avec ces symptômes se montraient de l’oppression et de la toux. Un médecin, mandé par la malade, diagnostiqua une « fluxion de poitrine » du côté, droit, et lit poser un vésicatoire ; l’état général ne s’améliorant pas, la malade se fit transporter à l’hôpital.
Etat actuel. — Malade en proie à une dyspnée épouvantable; parole entrecoupée, inintelligible ; faciès d’asystolique. L’auscultation du cœur, quoique très difficile, vu la gêne respiratoire, ne confirme pas cette idée ; car, de temps à autre, lorsque le malade respire moins bruyamment, on distingue nettement les bruits du cœur, qui paraissent normaux. D’ailleurs la main perçoit au niveau de la région précordiale un choc assez fort.
Appareil pulmonaire : matité des Jeux bases remontant jusqu’à l’épine de l’omoplate ; absence de vibrations thoraciques, égophonie, transmission de la voix chuchotée, en somme double pleurésie. Comme l’épanchement droit semble plus considérable et qu’il y a indication urgente d’intervenir, nous pratiquons la thoracentèse de ce côté. Un litre et demi de liquide, clair, citrin, est extrait, le soulagement obtenu, quoique certain, est peu considérable.
Le 24 au matin, le malade est un peu mieux, et l’on peut procéder à un examen plus minutieux. Pleurésie gauche remontant jusqu’à l’angle inférieur de l’omoplate. A droite, obscurité de la base, respiration dans les deux tiers supérieurs. Bruits du cœur éclatants ; impulsion cardiaque énergique, pas de souffle ni de frottements. Pouls assez petit, régulier.
Le foie déborde les fausses côtes, mais il est difficile de le limiter, à cause de l’œdème de la paroi abdominale. Anasarque généralisée. Distension extrême des membres inférieurs. L'abdomen est également le siège d’un gros œdème ainsi que les membres supérieurs, dans lequel le doigt s’enfonce avec une facilité extrême.
Urines en très petite quantité, troubles et contenant de fortes proportions d’albumine (le dosage, fait le lendemain, révèle la présence de 3 gr. 20 d’albumine pour 550 gr. d’urine), sang facilement reconnaissable. En présence de ces symptômes, le diagnostic fut : maladie de Briglit et double pleurésie. Traitement : régime lacté, ventouse sèches.
Le 26. L’anxiété respiratoire est considérable, la quantité des urines devient excessivement minime. Une nouvelle thoracentèse, celte fois gauche, est pratiquée. On retire un litre de liquide clair; mais la malade étant prise de toux pendant l’opération, ou suspend la thoracentèse.
Le 28. La malade est de plus en plus dyspnéique; une dose de 20 centig. feuilles de digitale, prise hier, n’a donné lieu à aucune diurèse; infiltration œdémateuse des membres supérieurs augmente, et les épanchements se sont reproduits. La situation va s’aggravant ainsi, et la malade succombe le 31 au matin.
Autopsie, le 1er août. — A l’ouverture des plèvres, il s’écoule une notable quantité de liquide séro-fibrineux. Les poumons souples, crépitants, ne présentent que de la congestion des bases ; peu de fausses membranes, qui toutes sont molles, diffluentes, comme il arrive dans les pleurésies récentes. Le cœur, au contraire, présente les traces d’une symphyse cardiaque de date ancienne. L’adhérence des deux feuillets péricardiques est considérable, et s’étend à la presque totalité des viscères. L’appareil valvuiaire est sain;
le myocarde est jaune, décoloré, et sa coupe rappelle la dégénérescence granuio-graisseuse si connue.
Le foie est volumineux, et parsemé de nombreux kvstes.
La lace convexe présente à elle seule une quinzaine de ces productions. Tandis que la plupart d’entre eux ne dépassent pas les limites d’une noisette, il en est trois dont le volume est tel que nous hésitons à en faire des kystes séreux. L’un d’eux, le plus volumineux, atteint la grosseur d’une belle orange, situé au niveau de la jonction de la face convexe avec le bord inférieur, il déborde sur chacune de ces parties. La paroi externe est jaunâtre, et le liquide qu’il contient est à peu près incolore. Examiné par la chaleur et l’acide nitrique, il laisse précipiter des flocons d’albumine.
Examiné au microscope, on n’y trouve pas trace de cristaux ni de pigment biliaire, quelques globules sanguins, provenant de ce qu’au cours de l’autopsie, une petite quantité de sang a été introduite dans le verre où l’on recueillait le liquide. Inutile de dire que nulle part on ne trouve de crochets.
Les deux autres gros kystes présentent des caractères analogues, et sont situés, l’un sur le lobe de Spigel, l’autre à la partie supérieure du bord convexe. Le liquide présente les mêmes caractères. Lorsqu’on ouvre ces kystes, on voit que la paroi est lisse, unie, d’aspect blanc nacré ; elle rappelle à s’y méprendre la face interne de la dure-mère. Nulle part nous ne rencontrons de brides, des cloisons. Les plus volumineuses sont formées par une paroi unique, qui à l’œil ressemblerait à une sorte de dédoublement delà capsule de Glisson.
Sur la face convexe existent une multitude de petits kystes en miniature; on dirait des bulles d’air ; lorsqu’on les pique, ils s’affaissent, en laissant écouler une gouttelette de liquide.
La coupe du foie démontre que l’affection envahit également le parenchyme de l’organe; toutefois il semble que les kystes soient bien plus nombreux vers les parties superficielles. On note en différents endroits des bandes de tissu fibreux s’étendant un peu dans toutes les directions et près desquelles se voient de nombreux points blancs qui sont probablement des kystes au début. Les cellules hépatiques sont jaunâtres, brillantes, d’aspect graisseux, colorées en vert en quelques endroits. Les gros canaux biliaires sont libres, on n’y rencontre aucun calcul. De plus il n’existe aucun kyste à la face inférieure du foie, ce qui peut expliquer l’absence d’ictère.
Reins. — Assez volumineux ; transformés en grappes de raisin, tant les kystes dont ils sont parsemés sont nombreux. A la coupe, il est facile de se rendre compte de la désorganisation qui frappe l’organe. La substance corti-
cale est réduite à une mince bande, d’aspect blanc rosé; le reste du rein est converti en kystes de grosseurs très variables. Le liquide de ces kystes est également très albumineux.
Examen histologique. — Sur une coupe du foie préalablement durcie examinée à un faible grossissement, on constate les particularités suivantes : L’aspect lobulé de l’organe ne paraît pas changé, au niveau de la ponction des lobules ; on remarque quelques points colorés en rose, formés de vaisseaux sanguins et biliaires entourés de tissu conjonctif. Si l’on examine ces points à un plus fort grossissement, un fait frappe dès l’abord : c’est l’ancienneté de la lésion attestée par la constitution du tissu conjonctif de ces îlots. Aussi bien au centre qu’à la périphérie, nous nous trouvons en effet en présence du tissu conjonctif fibrillaire, tissu fibreux adulte. A l’encontre de ce qui advient dans les cirrhoses, on ne peut rencontrer en aucun point la présence d’un tissu embryonnaire de nouvelle formation, indiquant le début de la lésion. Cette néoformation conjonctive est systématiquement en rapport avec les différents vaisseaux interlobulaires ; il en résulte donc que la forme générale du lobule hépatique n’est pas modifiée. Etudions maintenant les vaisseaux contenus dans l’espace interlobulaire.
Altération des canalicules biliaires au niveau des espaces. Ce qui frappe, c’est le grand nombre des canalicules biliaires qu’on rencontre à ce niveau. Un seul d’entre eux continue à être perméablé et laisse voir la lumière du vaisseau entre les deux rangées de cellules épithéliales qui doublent sa paroi ; tous les autres sans exception sont obstrués et remplis de détritus épithéliaux et de pigment biliaire; nous avons donc affaire à une angiocholite des canalicules interlobulaires. Autour de chacun de ces canaux existe un tissu conjonctif adulte, nettement fibrillaire, preuve évidente du travail irritatif qui s’est produit autour de chacun d’eux, travail lent et ancien, à en juger par la constitution de ce tissu conjonctif. Ces particularités ont été les mêmes sur toutes les coupes, fort nombreuses, examinées par nous ; nulle part, nous n’avons rencontré de tissu embryonnaire, indice d’un travail inflammatoire récent, en résumé péri-angiocholite d’ancienne date. Là ne se bornent pas les altérations biliaires, et, sans nous arrêter aux dilatations dont ces conduits sont le siège et sur lesquelles nous reviendrons ultérieurement, nous ferons remarquer que, outre les altérations dont ces canaux sont le siège, il semble qu’une néoformation biliaire se soit également produite. Outre leur grand nombre au niveau des espaces interlobulaires, nous avons rencontré au voisinage des grands kystes une série de canalicules biliaires de formation toute récente. En ces endroits, il était possible de saisir la transformation
dos cellules hépatiques en épithélium des canaliculos biliaires. On sait que cette opinion, avancée par Kiener, a été reprise dans ces derniers temps par MM. Kelich et Kiener. Notre observation nous porte à admettre commejfort exacte l’opinion soutenue par ces auteurs, et la propriété assurément singulière qu’aurait la cellule hépatique de se transformer en épithélium des canalicules biliaires. Nous avons vu, sur plusieurs de nos coupes, une série de canaîicules sans p.aroi propre, et dont la limite était établie nettement par une rangée de cellules ressemblant à s’y méprendre à celles qui doublent les canaîicules biliaires normaux. Or il était facile de suivre les transformations qui amènent la cellule hépatique à devenir une cellule épithéliale. Ce fait est d’une importance considérable, puisqu’il lui seul il permet de considérer le foie comme une véritable glande en tube.
Quoi qu’il en soit, on peut résumer les altérations subies par les canalicules biliaires en quelques mots. C’est une néoformation de canaux biliaires
suivie d’angio et péri-angiocholite, et, ainsi que nous allons le dire, aboutis-
sant à la dilatation kystique.
Mais, avant d’entrer dans cette seconde partie, examinons rapidement les altérations de vaisseaux sanguins et des cellules hépatiques.
Lésions artérielles. — Endartérite oblitérante, et péri- artérite.
Lésions veineuses. — • Légère endo et péri-phlébite porte; mais pourtant ces altérations étaient minimes, comparées à celles dont les artères et les canaîicules biliaires étaient le siège;
Altérations cellulaires. — Celles-ci étaient nombreuses au niveau des points enflammés. De nombreux globules graisseux infiltrent les espaces intercellulaires, qui eux-mêmes sont dilatés, indice certain d’une réplétion considérable des capillaires intercellulaires. Aussi de nombreuses cellules sont-elles déformées, aplaties, granuleuses, et la constatation de leur noyau est impossible. D’autres en assez grand nombre sont converties en petits blocs graisseux facilement reconnaissables à leur réfringence ; ces altérations sont répandues dans la moyenne partie du parenchyme hépatique, mais prédominent surtout au voisinage des kystes et des espaces interlobulaires.
Dilatation des canaîicules biliaires. Formation des kystes. — Toutes les lésions que nous venons de décrire sont secondaires, si nous les comparons à celles qu’il nous reste à signaler, et dont l’importance est toute prépondérante; ce sont elles en effet qui vont nous faire assister à la naissance de la lésion et du même coup éclairer la pathogénie de la dilatation kystique du foie.
Un grand nombre de canaîicules biliaires sont le siège d’une dilatation
considérable, et cette disposition se rencontre surtout au voisinage des kystes. Comme il est facile de le voir, leur cavité est remplie de pigment biliaire et de détritus de cellules cubiques, détachées de la paroi.
Autour de ces canalicules existent de véritables trousseaux fibreux ; aussi l’aspect général à un faible grossissement, est-il celui d’un tissu aréolaire. Chacun de ses canalicules atteint d’angio et de péri-angiocholite est un kyste en miniature, et, depuis cette simple dilatation jusqu’au, kyste volumineux, décrit dans la relation de l’autopsie, on peut suivre l’intermédiaire. Est-il arrivé à complet développement, il présente une paroi épaisse, formée de couches concentriques de tissu fibreux, paroi tapissée à sa face interne de cellules épithéliales cubiques. M. Malany a observé des cellules caliciformes sur nés parois ; nous n’avons pas eu l’occasion de faire semblable remarque. Mais, lorsque l’affection a atteint ce degré, il est presque impossible d’affirmer la constitution canaliculaire ; seul, le revêtement épithélial plaide en faveur de cette interprétation.
Bien différent, au contraire, est l’examen d’un canalicule biliaire simplement dilaté. Ici, épithélium partout conservé, dilatation très manifeste, tissu fibreux environnant; tels sont les éléments qui constitueront plus tard la paroi des grands kystes, et il n’est pas jusqu’au pigment biliaire qu’on n’y retrouve. Or, qu’un de ces canalicules se dilate progressivement, et le kyste est constitué. Ce mode pathogénique, très simple à comprendre, est- il le seul qui puisse être invoqué? nous ne le pensons pas, et pour dire toute notre pensée, nous croyons qu’il est moins fréquent que celui qu’il nous reste à décrire.
Il arrive souvent, disons-nous, que, lorsqu'un canalicule biliaire a subi une dilatation plus ou moins considérable, il s’ouvre dans un conduit voisin, se réunit, et, de la fusion de ces deux kystes résulte une dilatation plus grande. M. Sabourin, qui a bien voulu examiner nos préparations, nous a confirmé dans cette opinion, et nous a dit avoir observé à différentes reprises cette fusion de petits kystes en un seul ; de plus, il a pu voir à l’œil nu, sur la paroi de grands kystes, des détritus de cloisons, vestiges anciens de séparation des kystes.
Pour notre part, aucun de nos kystes ne présentait cette disposition, et c’est ce qui nous a fait supposer que la simple dilatation d’un canalicule pouvait aboutir à la formation d’un kyste; mais nous n’hésitons pas à formuler et à accepter cette théorie de la conglomération des kystes.
Lésions des reins. — Ce sont celles de la néphrite interstitielle au plus haut degré. Au niveau de la région corticale existe un tissu conjonctif
adulte, qui enserre les tubili contorti; la majorité de ces tubes est malade. Quelques-uns d’entre eux sont dilatés d’une façon considérable, et c’est bien certainement à ce niveau que se fait la dilatation kystique; à côté de ceux-ci, on voit que la plupart des tubes contournés sont au contraire rétrécis; plusieurs ont disparu pour faire place à du tissu fibreux. Les giomérules sont atrophiés, et la capsule de Bowmann considérablement hypertrophiée; en de multiples endroits, les vaisseaux glomérulaires ont disparu, et il ne reste que la membrane de Bowmann. Toutes les artères sont le siège d’une péri-artérite énorme; quelques-unes présentent en même temps les lésions de l’endartérite oblitérant complète. En résumé, néphrites interstitielles avec dilatation de quelques tubuli contorti, siège probable des kystes.
Obs. 58. — Kystes multiples du foie et des reins. — Urémie. —
Babinski, Soc. Anat ., 1882.
La nommée Desvignes, Eugénie/âgée de 56 ans, entre, le 3 juin 1883, à la Pitié, dans le service de M. Cornil. Elle jouissait d’une santé parfaite, d’après ce qu’elle raconte, jusqu’à une époque qui remonte à 15 mois avant son entrée à l’hôpital ; elle ne se rappelle avoir eu aucune maladie sérieuse dans sa vie, et n’indique aucune particularité à noter au point de vue des antécédents héréditaires. Il y a quinze mois environ, elle a commencé à se sentir malade, et voici les symptômes qu’elle a présentés depuis ce moment.: affaiblissement général, amaigrissement, diminution de l’appétit, douleurs intermittentes dans le ventre et à plusieurs reprises métrorrhagies peu abondantes ; mais du reste, malgré la diminution progressive de ses forces, elle a pu continuer à vaquer à ses occupations, et il n’y a guère que huit jours qu’elle s’est vue obligée de renoncer à tout travail.
Il y a, en effet, huit jours, son affaiblissement a notablement augmenté, l’anorexie est devenue complète, un violent mal de tête s’est développé, et la malade a dû prendre le lit.
A son entrée, voici ce que l’on constate : la malade est dans un grand abattement, mais ses réponses sont très nettes, et elle donne d’une façon précise les renseignements que nous venons d’énumérer ; elle se plaint en plus d’avoir une forte diarrhée. Le ventre est douloureux, surtout à gauche ; à la percussion, on perçoit dans le flanc et la fosse iliaque gauche de la matité; à la palpation, on sent dans cette région une masse volumineuse, irrégulière, bosselée, arrondie aux deux extrémités, se délimitant bien L. 10
en haut et en bas, descendant presque jusqu’au ligament crural ; clans la région lombaire, la tumeur n’est pas perceptible.
La région hépatique est légèrement douloureuse à la pression, mais le volume du t'oie ne paraît pas augmenté notablement.
A l’examen des urines, on trouve d’une part de l’albumine, de l’autre part des globules blancs, des globules rouges, et d’autres cellules plus volumineuses et de formes variées. Du côté du cœur, rien d’anormal. Dans la poitrine, on perçoit à droite des râles sibilants et sous-crépitants peu nombreux du reste. L’examen des autres organes ne donne rien de particulier à noter.
4 juin. Même état. L’urine des 24 heures est examinée au point de vue de l’urée : il y a 1 litre 1/2 d’urine, et 11 gr. d’urée par litre.
Le 5. Même état ; pourtant l’abattement devient plus considérable, mais l’intelligence est lucide.
Le 6. L’intelligence commence à se troubler ; la malade répond difficilement aux questions qu’on lui fait, et elle est très prostrée. Il survient de l’incontinence des urines et des matières fécales.
Le 7. La malade tombe dans le coma le plus absolu.
Le 8. La malade succombe.
Autopsie. — A l’ouverture de l’abdomen, les intestins, le grand épiploon, le péritoine apparaissent normaux; pas d’épanchement de sérosité. Ce qui frappe la vue tout d’abord, c’est le volume énorme des deux reins ; ils soulèvent le péritoine qt toute la masse intestinale; ils se réfugient sur la ligne médiane.
Le foie est augmenté de volume également, surtout dans le sens transversal. Sur sou bord convexe, on observe une grande quantité de petits kystes en îlots, du volume d’une lentille à un petit pois. A la pointe du lobe gauche, on en voit de gros comme une noix ; l’un d’eux, gros comme un œuf de pigeon, est rempli d’une sérosité puriforme avec grumeaux.
La poche est anfractueuse, avec brides à la surface. Cette surface est blanche, comme fibreuse. Les autres kystes contiennent une sérosité limpide : la paroi, parfaitement lisse et très mince, est demi- transparente; pas d’épaississement autour d’eux. On retrouve ces mêmes kystes à la face inférieure. Le liquide de ces kystes se coagule par la chaleur. La veine porte, le conduit hépatique sont normaux. Il y a des calculs dans la vésicule biliaire, qui est atrophiée. Le cœur est gros, l’aorte suffisante, la mitrale normale. Le poumon gauche est sain. Le poumon droit a de l’emphysème du sommet, de la congestion à la base. La rate est moyenne. Artères et veines rénales normales.
Le rein droit est considérable, il a 23 centim. de longueur et pèse 980 gram. dépouillé. Tout le tissu rénal a fait place à des kystes innombrables, dont le volume' varie d’une lentille aune noix, rien qui rappelle le parenchyme rénal. Le gauche, beaucoup plus gros, pèse 1680 gram. ; il offre exactement le même aspect. Les ganglions prévertébraux ne sont pas altérés. L’utérus, les ovaires, la vessie sont normaux.
Examen histologique : Foie. — La paroi interne d’un des kystes imprégnée par le nitrate d’argent montre sur toute l’étendue une couche épithéliale. Les cellules de cette paroi, dissociées et colorées par le picro carmin, se présentent sous forme de cellules aplaties pour la plupart avec un noyau volumineux et ovoïde; quelques-unes de ces cellules sont cubiques ou cylindriques. Sur des coupes de ce foie, on voit que les cellules hépatiques et la forme des lobules sont à peu près normales ; par places seulement, on voit le tissu conjonctif interlobulaire épaissi, et, au milieu de ce tissu, plusieurs ‘ conduits biliaires plus ou moins dilatés; dans quelques-uns de ces espaces interlobulaires, on trouve une ou deux cavités tapissées par un épithélium cubique et qui' semblent être des kystes en voie de formation; sur les coupes pratiquées au niveau des grandes cavités kystiques, on voit que la paroi des kystes est constituée par une bande très mince de tissu conjonctif, tapissé à sa surface interne par des cellules plates.
Reins. — • L’imprégnation par le nitrate d’argent, de la surface interne des kystes, montre, comme pour les kystes du foie, un pavé épithélial qui la tapisse et, par la dissociation, on trouve des cellules aplaties et quelques cellules cubiques. Sur les coupes faites dans -les portions des reins qui ne sont pas encore kystiques, à l’œil nu, on voit que le tissu conjonctif occupe une étendue très considérable; le tissu propre du rein est notablement modifié; la plupart des tubes sont atrophiés, étouffés par le tissu conjonctif; dans certains points, au contraire, on trouve des îlots constitués par des tubes dilatés, entourés par une zone de tubes atrophiés ; enfin on trouve, par places, des cavités plus ou moins considérables, tapissées par un épithélium cubique et qui semblent être des kystes en voie d’accroissement et de provenance tubulaire.
Obs. 59. — Dégénérescence kystique du foie et des reins. — Sàbourin.
Archives de gynécologie, 1882.
Femme de 40 ans, qui fut ramassée dans le coma sur la voie publique, et apportée à l’hôpital Lariboisière en décembre 1874, service de M. Maurice
Raynaud.
Elle mourut dans la journée, sans qu’on ait pu avoir d’autres renseignements sur son compte. L’urine retirée de la vessie contenait des traces d’albumine.
Autopsie. Foie. — Pèse 6 kilog. Il est couvert d’une multitude de kystes à contenu transparent ou rouge brunâtre dont quelques-uns ont le volume d’une orangé. A la coupe, c’est un véritable amas de poches isolées ou accolées les unes aux autres, quelquefois cloisonnées incomplètement. Elles sont entourées d’une capsule assez mince, très résistante. Là où les gros kystes ne confluent pas, le tissu du foie apparaît sans altération notable, formant comme le stroma qui sépare toutes ses cavités. Çà et là il y a des traces de tissu hépatique ou l’on ne trouve que des kystes miliaires, ou encore de petits points blancs paraissant accolés aux espaces portes.
En quelques points, il y a des infiltrations hémorrhagiques, et ailleurs ce sont des îiots bien délimités ayant à la coupe l’apparence du foie muscade; dans ie voisinage, on trouve quelques vaisseaux oblitérés par un caillot sanguin.
L’examen à l’état frais du liquide des kystes a montré comme éléments principaux : dans tous les kystes, des lamelles d’épithélium soit cubique, soit complètement pavimenteux; des masses de détritus granuleux très tins, des globules rouges du sang en plus ou moins grand nombre. Dans les kystes à liquide coloré, des quantités de globules sanguins, et des lamelles de cholestérine ; enfin des traînées jaunâtres d’apparence mucoïde, rappellent la matière colorante de la bile, et de vrais blocs réfringents jaunâtres ou verdâtres. Il n’existe au niveau du bile rien d’anormal; les grosses voies biliaires ne paraissent pas dilatées, la vésicule contient de labile un peu claire.
Reins. — Les deux reins sont énormes; ils pèsent 600 à 650 gr. Ils sont transformés en un amas de kystes ressemblant à une grappe de raisin à grains très serrés. Les kystes sont transparents, ou rougeâtres, ou blanchâtres. L’altération est la même sur les coupes. Çà et là, il y a des régions où le tissu rénal encore reconnaissable ne contient que des kystes miliaires,
L’examen microscopique du liquide des kystes montre des quantités de détritus granuleux, quelques corpuscules de pus, des globules rouges, et quelques débris de lamelles épithéliales à cellules pavimenteuses ou un peu cubiques.
Aucun obstacle sur le trajet des voies d’excrétion de l'urine. La vessie parait saine.
Obs. 50. — Chotinsky. Th. de Derne, 1882, 4” obs.
Femme de 54 ans, admise à la clinique du professeur Kocher pour un .sarcome myélogène de l’humérus : désarticulation de l’épaule. Les suites en furent défavorables, et la mort survint au milieu de phénomènes d’épuisement et de collapsus. Dans l’histoire de la malade, il n’y a à signaler que peu de choses se rapportant à l’altération des reins. L’augmentation de volume des reins était perçue à la palpation. L’urine contenait un peu d’albumine, de rares cylindres hyalins ou granuleux, un assez grand nombre de globules blancs, quelques globules rouges, la plupart ratatinés, quelques cellules épithéliales et beaucoup de détritus.
Autopsie (24 heures après la mort). — Amaigrissement considérable; muscles pâles, secs. Le genou gauche est fléchi à angle obtus, ankylosé, et porte une cicatrice sur sa face antérieure. Dans la cavité abdominale, on ne trouve pas de liquide. Le cæcum est adhérent à la paroi latérale de l’abdomen. L’utérus est rejeté complètement de côté, et comprimé contre la paroi droite du bassiu. A la place des reins, on trouve de grosses tumeurs, dont la surface est composée de kystes à contenu clair. Une partie de la tumeur droite est â découvert, pendant que la gauche est cachée par l’intestin.
Dans les cavités pleurales, pas de liquides. Le poumon gauche est un peu adhérent.
Dans le péricarde environ 100 c.c. de sérosité limpide. Cœur petit, de consistance ferme. A gauche, un peu de sang liquide; à droite, un peu plus. Valvules normales. Cavités petites. La. paroi du ventricule gauche mesure 15-16 millim. , celle du ventricule droit, 2 millim. 1/2. Le myocarde est de couleur légèrement brune, de consistance ferme.
Poumon gauche : Lobe inférieur dur, hépatisé dans presque toute son
étendue, d’un gris rosé, légèrement granuleux. Des bronches s’écoule une grande quantité de liquide purulent. La muqueuse bronchique est très rouge, recouverte de pus.
Poumon droit : Pas d’hépatisation. Bronchite, comme à gauche.
La rate est entourée d’adhérences. Le long de l’artère splénique, à environ 7 cent, de la rate, existe une tumeur ronde, grosse deux fois comme une noix, qui paraît être un anévrysme de l’artère splénique. A sa face interne on trouve un thrombus gris et brun. L’artère est fortement flexueuse athéromateuse. La rate est un peu grosse, dure ; les follicules sont peu
nets, sur la coupe, on volt un grand nombre de petits tubercules de couleur jaune, de consistance calcaire.
A la place du rein gauche, existe une grosse tumeur (15 cent, de long, 8 de large). La surface ne se compose que de kystes de grosseur variée ; les plus gros ont le volume d^une noix, ou un peu plus. Le contenu est clair, légèrement jaunâtre. La surface de coupe se compose de kystes semblables. On ne peut plus rien reconnaître du tissu normal du rein. Par places, on trouve dans les petits kystes une masse opaque, brune demi-liquide. L’uretère est très petit.
La tumeur du côté droit présente les mêmes altérations, avec cette différence que çà et là il existe encore de petits îlots de substance rénale reconnaissable. L’uretère est double.
Dans le foie, nombreux kystes. Dans l’estomac, contenu muqueux. La muqueuse est pigmentée dans toute son étendue de petites taches rondes, bleuâtres. Dans le duodénum et la partie initiale du jéjunum, même coloration delà muqueuse. Plus bas, les valvules conniventes sont œdématiées et colorées par la bile.
Dans la vessie, urine trouble, avec sédimeunt épais ; muqueuse non altérée. Dans la cavité utérine, mucus de l’orifice du museau de tanche, et dans la partie supérieure du vagin, quelques ulcérations à bords rouges et à fond uni. Dans le cerveau, anémie et œdème de la substance cérébrale.
Examen du contenu des kystes , par le professeur Nencki : Petite portion prise avec soin dans les kystes, à l’aide delà pompe. Volume : 122c. c. ; poids spécif. 1,0175; réaction légèrement alcaline, odeur un peu urineuse. Par l’acide acétique en excès, léger trouble, floconneux, indiquant une petite quantité de mucus. La quantité d’albumine mesurée par le coagulum obtenu dans 10 c. c. = 3,389 0/0. Chlorure de sodium. Acide urique, obtenu en cristaux caractéristiques sous le microscope, et donnant la réaction de la inurexide. Pas d’urée.
D’après cette analyse, le liquide peut être considéré comme un liquide séreux, mélangé en proportion minime à l’urine.
Examen histologique. — Dans beaucoup de kystes, gros et petits, la paroi est traitée à l’état frais parle nitrate d’argent ; partout, sans exception, on trouve un épithélium, à cellules petites, polyédriques, un peu allongées, en grand nombre de coloration brun foncé. Dans d’autres kystes, les cellules étaient grosses, de forme très irrégulière, fréquemment avec des contours onduleux.
Dans le peu qui restait de tissu rénal, on trouvait partout le stroma épaissi,
et par places une dégénérescence fibreuse des glomérules ; les points, dans lesquels les canaux urinifêres étaient comprimés parla prolifération du stroma, n’étaient que fort peu étendus. Au contraire, l’augmentation de volume des autres glomérules, de même que l’élargissement des canaux urinifêres étaient fortement accusés. Ces derniers atteignaient fréquemment un diamètre de 0,15, dans les points où leur épithélium. pouvait avoir 0,04 à 0,06. Parmi les glomérules, n’étaient pas rares ceux qui atteignaient 0,4 millim. en diamètre : leur volume était donc accru d’une façon extraordinaire.
On étudia d'un peu plus près la structure de ces glomérules par la méthode que Langhans 'a indiquée dans son travail sur les altérations des glomérules dans la néphrite. Après séjour dans l’acide chromique, ils furent dissociés après forte imbibition par le carmin, sous le microscope simple, et l’épithélium des capillaires chassé au pinceau. Cela réussit très bien ; les épithéliums étaient très beaux et volumineux, les capillaires contenaient beaucoup de corpuscules incolores et aussi rouges, ils étaient complètement perméables, et il n’y avait aucune trace d’un bouchon de protoplasma granuleux les remplissant.
Ces phénomènes du côté des canalicules urinifères et des glomérules indiquaient un actif processus de prolifération.
Dans le foie existait une riche collection de kystes, comme cela se voit souvent avec la dégénérescence kystique des reins, sans que l’on sache le lien des deux phénomènes. L’èxamen des kystes du foie donna les résultats suivants : leur grosseur varie ;les plus gros atteignent en diamètre de 3 à 4 c., les plus petits sont encore visibles à l’œil nu. Ils sont en partie isolés, ou en petits groupes situés immédiatement sous le péritoine, en partie aussi dans la profondeur. Là aussi la paroi fut, à l’état frais, dans beaucoup de kystes, traitée par le nitrate d'argent, et avec le même résultat que pour les kystes des reins; de grosses cellules polyédriques à contours réguliers ou des cellules plus petites étaient colorées; dans plusieurs kystes, ces dernières étaient dissiminées à intervalles réguliers entre les grosses cellules. L’examen après durcissement montra que l'épithélium était en moyenne partie mince et plat, mais que dans les petits kystes isolés, il se composait de cellules volumineuses, cylindriques.il n’y avait aucun doute, d'après ce fait, que les kystes ne provinssent des canaux biliaires, et non des lymphatiques, d’autant plus que l’on pouvait reconnaître nettement la liaison de certains de ces petits kystes avec des canalicules biliaires encore caractérisés. Ces kystes se distinguent aussi des autres kystes du foie, tapissés d’épithélium vibratils, et qui d’après cela sont considérés par beaucoup d’auteurs comme
d’origine fœtale, l eur éj itliélium ressemble tout à fait à celui des kystes du rein. Ils sont dcne attribuables comme ces derniers à un processus de prolifération. Ce qui confirme encore cette opinion, c’est que, dans la paroi fibreuse des petits kystes, on trouve souvent une grande quantité de corps de canalicules biliaires très larges.
Pour le reste, la substance hépatique est entièrement normale.
Nulle part on ne constate des traces de prolifération conjonctive.
Obs. 61. — Wagner. Deutsch Zeitschrift fur Chirurgie , 1886.
Miiller, Marie, 41 ans, femme d’un charron, admise le 3 juillet, morte le 13 juillet 1885. Hérédité tuberculeuse. En 1871, éruptions cutanées qui durèrent six mois. Autrement toujours bien portante.
12 accouchements, et plusieurs fausses couches.
Le 26 juin 1885, malaise soudain, soi-disant après un refroidissement. Frissons, douleurs dans l’abdomen, vomissements, diarrhée. S’alite aussitôt. La diarrhée et les vomissements s’apaisent au bout de quelques jours.
Pas de maladie dans la maison de la malade.
A cause de sa grande faiblesse, on la reçoit à l’hôpital.
Etat actuel. — Femme de force moyenne, maigre, apathique. Intelligence de temps en temps un peu obnubilée.
• Rate gonflée ; météorisme.
Urine jaune clair, légèrement trouble, environ 1 litre. Densité 1009. Petite quantité de sédiment. Traces d’albumine. Sans le microscope, l’urine contient des cylindres, en masses, très épais, fortement granuleux, quelques globules blancs, pas de globules rouges. Pas d’œdème. La malade est enceinte de 6 mois.
7 juillet. Taches rosées douteuses; 1 ou 2 selles typhiques. Tempér. le soir, 39°, 5 ; 4e matin, 37°, 38.
Le 9. Accouchement prématuré, tout à fait subit, d’un enfant d’environ six mois, non viable, qui meurt au bout de dix minutes. Hémorrhagie assez considérable. Placenta complet.
Le 11. Encore un peu d’hémorrhagie. Utérus contracté.
L’urine a ses qualités normales, environ 1 litre; densité : 1006-1009. Minime quantité d’albumine. L’urine est seulement un peu plus trouble, et plus brune ; elle contient encore des cylindres très nombreux et très épais.
Le 13. Affaiblissement très marqué du cœur; pas de phénomènes urémiques. La malade meurt dans un état d’épuisement complet.
L’autopsie donna les résultats suivants : Colo et iléo-typhus : ulcérations en voie de cicatrisations isolées dans le cæcum, nombreuses dans les 2/3 inférieurs de l’iléon. Gonflement hémorrhagique mou des glandes iléocœcales. Inflammation diphthéritique de l’utérus puerpéral. Rate fortement tuméfiée. Reins kystiques volumineux. Kystes nombreux dans le foie.
Emphysème, œdème et engorgement pulmonaire, infiltrations lobulaires, isolées, en voie de transformation purulente, dans les lobes inférieurs du poumon droit; atélectasie étendue dans la moitié inférieure du poumon gauche. Cœur normal.
L’ examen macroscopique du foie et des reins fournit les notions suivantes : Foie congestionné, dur, parsemé de nombreux lymphomes, ayant jusqu’à la grosseur d’une tète d’épingle. Dans le tissu interstitiel se trouvait partout/mais surtout dans le lobe gauche, des kystes de la grosseur d’une tête d’épingle à une cerise, en partie isolés, en partie confluents. Ils sont remplis d’un liquide clair comme de l’eau, et recouverte en dedans d’une membrane unie et pâle. Dans le lobe gauche, se trouve un kyste de la grosseur d’un œuf de poule.
Rein plus volumineux de moitié qu’à l’état normal, et occupé par un grand nombre de kystes, plus nombreux toutefois dans la substance médullaire que dans la substance corticale, et du volume d’un pois à celui d’une cerise. Ils sont partout nettement circonscrits, recouverts d’une membrane unie et d’aspect séreux, et remplis d’unliquide en partie clair comme de l’eau, en partie trouble et brunâtre. Ces derniers présentent la consistance d’un mucus épais.
• On ne peut observer de communication entre les kystes et le bassinet ou les calices ; ces derniers présentent partout leur configuration normale; il en est de même des uretères et de la vessie.
Examen microscopique. — En dehors des gros et petits kystes, se trouvent, occupant le tiers de la surface de coupe, des places obscures striées et dentelées où le tissu interstitiel parait fortement infiltré de petites cellules. Cette prolifération de noyaux, très riche par places, ne présente aucune ressemblance avec les dépôts de cellules lymphatiques qui sont fréquemment observés dans la néphrite typhique. On y trouve aussi des artérioles très allongées et à paroi musculaire épaisse.
Les places claires et visibles à l’œil nu, sont constituées par descanalicules urinifères, fortement dilatés. Dans un grand nombre d’entre eux, on trouve des cylindres hyalins très épais, qui souvent sont encore entourés de l’épithélium des canalicules.
Un certain nombre de zones obscures et striées, signalées plus haut, sont L. 20
presque entièrement fibreuses. Quelques-uns des gkwaiéirales cpii s’y rencontrent paraissent beaucoup plus petits, et aussi les eanalictrles urin-ifères y sont étroits, sans lumière. Quelques canalieules isolés très larges présentent des extravasations sanguines, et à eèfcé des cylindres épais de nombreux globules purulents, processus que l’on peut fort bien rapporter à L’infection typhique. Les kystes de volume différent, qui présentent par placés sur leur paroi un épithélium plat, contiennent des masses d’aspect colloïde.
Ce qui prouve que le processus kystique n’est pas terminé, mais est toujours en voie d’évolution, c’est que l’on trouve par places des kystes eu voie de transformation : ainsi, des sinus et des diverticulums des canalieules urinifères non encore complètement clos, etc.
Obs. 62. — Maladie kystique des reins et du foie. — Pye-Smith.
The British medical Journal, 1881.
Homme de 50 ans, ivrogne, qui toussait depuis* quelques années, et mourut d’une pneumonie chronique interstitielle. Pendant la vie, la tension artérielle était augmentée, l’urine était pâle, d’une densité faible, et donnait ordinairement une trace d’albumiue.
Bien que le malade soumit ses reins à de fréquentes épreuves, à cause de ses habitudes d’ivrognerie, il n’avait jamais souffert d’aucun symptôme rénal, et mourut sans aucun signe d'empoisonnement urémique.
Autopsie. — Les deux reins sont en pleine dégénérescence kystique. Le foie contient un large kyste et quelques autres plus petits.