‹ Du Myxœdème Spontané InfantileChapitre 8 sur 30 · CHE · texte numérisé non relu

CHE

Feulard', mesurait 90 céntimètres, Un malade de vingtquatre ans?, avait 1 m. 07. Une fille de vingt-cinq ans’, mesurait 1 m.05. Un autre cas enfin rapporté par Camusel*, remporte le record du nanisme. Il avait vingt-quatre ans et mesurait 86 centimétres. On a observé maintes fois chez les idiots myxædémateux des signes de rachitisme concomitant, de la cyphose, de la lordose, de l’incurvation des tibias, du genu valgum.

C’est sans contredit à la suppression des fonctions thyroïdiennes qu’il faut attribuer cet arrêt d’accroissement. M. le D' Poncet”, démontre l'influence de la glande sur le développenent du squelette ct, à ce propos, rappelle cette constatalion, qu'il avait déja faite en 1878, à savoir que l’ablation du corps thyroïde amène l’arrêt de croissance et l’ablation des testicules l’allongement des os.

On s’est demandé à quoi était duecette exiguité de la taille. Hertoghe® a pu s’assurer par la radiographie des phalanges et l’accroissement en hauteur que les myxœdémateux subissent, sous l'influence dutraitement thyroïdien, que l’ossification était incomplète dans le cas de myxœdeme. Grasne et Lande ont constaté par des expériences radiographiques que, sous l'influence du traitement thyroïdien, l’ossification faisait des progrès en même temps que la taille augmentait.

! Feulard, Progrès med., 189), S

? Briquet d’Armentières, Presse méd., 1899.

5 Routh, Medical Press and circular.

* Camuset, Arch. de neurologie, 1889.

5 Danis, 1h. de Lyon, 1897.

$ Hertoghe, Rapport de Van den Corput {Académie de méd.

de Belgique, 26 septembre 1896).

T Gasne, Académie des sciences, 14 mars 1898,

SR), pes

La peau et ses annewes sont gravement lésés dans le myxœdème infantile,

La peau est le siège d'un ædème spécial qu’on reconnait facilement quand on a perçu une fois la sensation qu’il donne au toucher. Gomme le dit Camusel! : « Eu pressant la peau avec le doigt, on éprouve une sensation sue generis, celle que donnerait une substance molle cédant à la pression. »

Cet œdème se distingue des œdèmes brightiques et cardiaques en ce qu'il ne conserve pas l'empreinte du doigt et ne donne pas la dépression en godet.

Il s'étend à toute la surface cutanée et contribue à donner au corps cet aspect spécial qui peut faire deviner, mème à distance, un myxœædémateux.

En même temps que cet œdème, la peau présente des ulcérations, des érythèmes variés, des eczémas tenaces et toutes ces dermites existant sur un organisme à résistance bien affaiblie sont désespérantes par la fréquence de leurs récidives,

On observe souvent dans les creux sus-claviculaires et axillaires des tumeurs d’une consistance mollasse, indolores au toucher. Ces tumeurs sont tremblotantes et gélatiniformes. Elles restent à l’état stationnaire pendant toute la maladie et régressent par l’usage du traitement thyroïdien. Curling attribuait ces tumeurs à l’absence de corps thyroïde et, par suite, à l'imperfection du processus d’assimilation.

Les annexes de la peau subissent aussi des modifications remarquables,

! Camusset; Arch, de neurologie, 1889,

Les cheveux sont gros, rudes et secs. Ils sont ordinairement châtain roux ou blond roux. Ils sont d’habitude peu fournis, surtout vers les tempes. Le cuir chevelu est quelquéfois le siège d’alopécie séborrhéique et Bourneville cite un cas. de calvitie complète avec desquamation ressemblant au pityriasis.

Les poils sont rares ; la barbe et la moustache n’existent pas. L’aisselle et le pénil sont glabres, mème chez des sujets ayant atteint l’âge adulte.

Les ongles sont durs, fendillés, cassants, formés de strates superposées qui se détachent à la façon des feuillets d’un livre.

Les glandes sébacées et les glandes sudoripares ont subi une atrophie plus ou moins complète. La transpiration ne se fait plus même dans les points comme dans l’aisselle où elle se fait d’une façon presque constante.

Les organes génitaux sont presque toujours de volume très réduit. Ils ne se développent pas à la puberté. Les règles ne s’établissent pas. On a constaté seulement dans certains cas un léger écoulement leucorrhéique durant un jour ou deux et se produisant de temps en temps d’une façon inconstante et non périodique. Les mamelles sont enfantines. Les testicules chez les garçons sont peu volumineux, de la grosseur d’une noisette et restent souvent cachés dans le trajet inguinal.

L'état intellectuel des myxædémateux permet à juste titre de les ranger parmi les idiots. Leur physionomie apathique et hébétée, leur regard éteint que rien ne saurait réveiller, leur indifférence absolue à tout ce qui se passe autour d'eux trahit leur torpeur intellectuelle.

Contrairement aux idiots par lésion cérébrale, ils ne

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grimacent pas, n’ont pas de tic, de strabisme, de la raideu des jambes et des contractures, des impulsions psychiques, accès de pleurs, de colère, de violence, ils sont en général d’un caractère doux. Ils demeurent assis où on les met, s'amusent avec leurs doigts inhabiles d’un hochet comme les tout petits enfants, restent des heures entières dans l’immobilité absolue et l'indifférence, sans pousser des cris, ni verser des pleurs. Tel est l’état psychique que ces malades présentent ordinairement. Dans certains cas, cependant, ils sont sujets à des accès violents de colère. C’est ainsi que Bourneville et Bricon citent le cas d’un enfant d’une susceptibilité extrêmede caractère,se mettant facilement en colère et ayant des accès de cris et de larmes. On a mentionné aussi la manie et l’idée de persécution chez certains myxœdémateux.

Les fonctions intellectuelles de ces malades sont fortement réduites. La plupart sont gâteux, d’autres font seulement entendre quelques grognements inarticulés; les plus avancés peuvent prononcer quelques mots qu’ils déforment le plus souvent en les articulant. Quelques-uns sont susceptibles de sentiments affectueux et reconnaissent ceux qui leur donnent des soins. La mémoire leur fait généralement défaut d’une facon complète.

D’après Bourneville, ces malades seraient cependant susceptibles d'amélioration intellectuelle avec de la patience, il est arrivé à leur rendre un peu de mémoire; l’une des malades a même appris à coudre et aide à la cuisine. Le gâtisme même arrive à disparaître complètement par l’éducation et les corrections.

La voix, quand elle existe, est rauque, nasonnée, à timbre très bas. Les paroles, presque inintelligibles, sont

lentement prononcées; le vocabulaire est du reste très restreint et les mots sont complètement modifiés. Le malade de Bourneville { disait ajour pour bonjour, teau pour gâteau, ci pour merci. On admet généralement que ces troubles sont dus à l’œdème du larynx et des cordes vocales, hypothèse souvent confirmée par les autopsies.

Les sensibilités générale et sensorielle sont rarement atteintes. La douleur et le toucher ne sont pas modifiés ; quelquefois, peut-être, sont-ils légèrement émoussés.

La motilité est fortement atteinte. Beaucoup de malades ne peuvent marcher qu’en s'appuyant aux meubles ou aux objets environnants. L'aide d’une personne est souvent nécessaire pour les soutenir. Quant aux rares malades qui peuvent marcher, ils le font d'une façon très lente, mais sans hésitation. Ces derniers sont du reste très rapid?ment fatigués et leurs muscles ne peuvent longtemps se livrer à un exercice.

L'appareil digestif fonctionne à peu pres normalement. L’appétit est modéré et c’est à peine si on note, dans quelques observations, la diminution de l'appétit, un léger dégoût pour la viande, et un peu de constipation.

La respiration est généralement difticile, du fait de l’imperfection de lhémostase. Les bronchites sont fréquentes ; le moindre mouvement que le malade consent à exécuter provoque des crises de dyspnéo.

La circulation est plus ou moins difficile suivant Les cas, Le cœur bat faiblement; les bruits sourds, mal frappés, ne s’accompagnent généralement d’aucun bruit anormal. Le nombre des pulsations est diminué et, dans quelques

! Bourneville, Progrès médical, 1880,

Tr Re cas, ne dépasse pas 60 à 70 à la minute. Le pouls suit le cœur ; 1l est très faible, et nombreux sont les cas où Les pulsations radiales ne peuvent être perçues.

La température, corollaire de la faiblesse du cœur, est abaissée ; la température rectele n’atteint générale ment pas 36°,5. Les malades sont frileux, aiment à rester pres du feu même dans les journées les plus chaudes et subissent les variations les plus légères de la température ambiante d’une facon surprenante.

Le sang présente des modifications importantes étudiées par Kræpelin, Mendel, Mason et surtout Vaquez!.

D’après ce dernier, le nombre des globules rouges est diminué, leur diamètre est augmenté, Ils sont parfois nucléés ; le taux de l’hémoglobine est abaissé et souvent réduit de moitié. La proportion des leucocytes est parfois augmentée, maisle fait n’est pas constant.

Voiciles quelques observations qui nous ont paru intéressantes à ce point de vue:

ÏJ. — Observ. T1 de notre mémoire :

Globules rouges augmentés, 5.456.000.

Globules blancs augmentés, surtout au profit des gros globules polynucléés et des leucocytes à noyau contourné par des cellules éosinophiles.

II, — Routh, Medical Press and Circular, 1884 :

Proportion des glob. blancs aux rouges, 1 — 250.

Globules rouges diminués 86 pour 100 étant la normale.

Hémoglobine 77 pour 100 étant la normale.

É Vaquez, Socièté méd, des hôpit., 11 janvier 1895 et 22 janvier 1897. |

HI. — Vermehren, Deutsch. med. Woch., 1895.

Hémoglobine 65 pour 100.

Globules rouges, 3.464.000.

Rapport des globules blancs aux rouges, 1 — 124.

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