CHAPITRE IV

SYMPTOMATOLOGIE

Réalisée dans le cours de l'enfance, alors que l’organisme et les centres nerveux en particulier sont en voie de développement, la suppression des fonctions thyroï diennes compromet singulièrement l’évolution et se traduit par un ensemble symptomatique beaucoup plus complexe que la cachexie pachydermique chez les adultes. L’intelligence immobilisée et comme figée, demeure ce qu’elle était au moment où la glande thyroïde a été atteinte. Elle peut même rétrograder. L’accroissement du squelette est suspendu ou ralenti. Tels sont donc les deux grands symptômes caractéristiques du myxœdème infantile : arrêt de développement de l'intelligence et du squelette. Que le myxœdème soit congénital et dû à l’agénésie thyroïdienne, qu'il soit acquis et produit par une lésion du corps thyroïde, il est impossible de séparer ces deux grandes variétés étiologiques, les symptômes se confondent, régis qu'ils sont dans les deux cas par une seule cause primordiale, la suppression des fonctions thyroïdiennes dans un organisme en voie d'évolution. Suivant que la cause agira à une époque plus ou moins précoce de la période d’accroissement, on aura une symptomatologie

RDS ——

lus ou moins complète, représentée dans les cas parfaits par l’idiotie myxœædémateuse de Bourneville, et dans les cas plus tardifs par l'infantilisme avec une idiotie plus ou moins complète. En somme, comme le dit Briquet d’Armentières!, un myxœdémateux est un nain plus où moins idiot.

C’est vers l’âge de douze ou treize mois s’il existe de l’agénésie thyroïdienne, plus tard s’il est produit par l'a trophie de la glande, que le myxœdème infantile apparaît. Une fois constitué, il persistera toute l'existence, imprimant sur l’organisme des traces profondes que le traitement thyroïdien aurait beaucoup de peine à améliorer.

C’est généralement comme des 2diots, ainsi que le fait remarquer M. Weill?, que sont considérés les enfants atteints de myxœdème infantile, et c’est à ce titre seul qu’ils sont présentés au médecin.

Dès les premiers mois, on s’apercoit qu’ils sont en retard, que la dentition est tardive et se fait mal, qu’ils ne marchent pas, qu’ils sont dans un état de torpeur physique et intellectuelle. Les parents se font illusion, espèrent que cet état s’amendera de lui- même, et ce n’est que plus tard que, en désespoir de cause, ils s’en préoccupent sérieusement.

Arrivés à la pleine période de développement, voici les symptômes qu’on observe chez ces malades.

ASPECT EXTÉRIEUR. — Tête. — Klle cost volumineuse, non comme chez l’hydrocéphale par le développement du crâne, mais, au contraire, par celui de la face.

! Briquet d’Armentières, Presse médicale, 1899. * Weill, Traité des maladies des enfants (Collection Testut),

due

Le crâne est rarement asymétrique, quelquefois cependant, comme dans le cas cité par Bourneville et d’Ollier ! sous le nom du pacha de Bicétre. On constatait dans cette observation le développement d’une bosse frontale d’un côté, et d’une bosse occipitale de l’autre.

Dans un cas de Ball?, on avait un chevauchement des pariétaux formant une espèce de crête. Malgré cela, l’occiput proéminait encore et donnait au crâne la forme dite en pain de sucre. C’est, en général, en effet, cette disposition du crâne qu'on rencontre le plus souvent chez les myxædémateux.

Les os sont rarement soudés entre eux ; s’ils le sont, c’est d’une façon imparfaite.

Les fontanelles persistent ordinairement, surtout la fontanelle antérieure, qui est large, se sent tres facilement et donne, à la main qui la palpe, une résistance toute particulière due à la lame fibreuse qui remplace, en ce point, la calotte osseuse...

Commele fait remarquer Ball dans l'observation précitée, la plupart des crânes appartiennent au type brachycéphale, quoique dans son cas et dans celui d’Armand Routh*, on ait des crânes dolichoséphales.

Le front est généralement fuyant, quelquefois bombé et élevé, rarement étroit. La face est large, arrondie « en pleine lune », suivant l’expressoin de Gull. Les paupières sont bouffies et tuméfiées, et rétrécissent l'ouverture des yeux, de sorte que le sujet fait «les yeux en coulisse ».

1 Bourneville et Ollier, Progrés médical, 1880. ? Ball, Oncéphale, 1882.

3 Armand Routh, Médical Press and Circular, 1884.

Are L’arcade orbitaire est ordinairement saillante, dégarnie plus ou moins de cils, qui peuvent même manquer complement.

Dans un cas de Briquet d’Armentières !, les paupières n'étaient, cependant, ni bouffies ni bleuâtres.

Dans un cas de Bourneville, la face était plate, les sourcils à peine saillants, les yeux petits, bridés comme ceux des Chinois.

Les paupières sont le plus souvent le siège de conjonctivites ou de blépharites ciliaires à répétition et tres tenaces.

Le nez est généralement camard, déprimé à sa racine, élargi à sa base, à ailes largement ouvertes et écartées.

Les joues bouffies, flasques, pendantes, sont, ainsi que toute la peau de la face, d’une couleur de porcelaine translucide. Elles présentent le plus souvent en un point une teinte rosée tirant plus ou moins sur le violet ressemblant à la couperose.

La lèvre inférieure est généralement pendante, éversée en dehors, les arcades dentaires écartées laissant passer une partie plus ou moins considérable de la langue. Les malades bavent constamment, et la salive, en coulant sur la peau, détermine souvent de l’érythème cutané. La langue est hypertrophiée, quelquefois au point de sortir de la bouche d’une longueur de plusieurs centimètres.

Le voile du palais est le plus souvent normal, quelque fois asymétrique et mal conformé.

Les oreilles sont rarement normales ; tantôt elles sont écartées de la tête à leur partie supérieure, tantôt elles

‘ Briquet d’Armentières, Presse médicale, 1899.

sont mal ourlées, tantôt le lobule est rudimentaire et adhérent, tantôt enfin elles se plissent en forme de cornet.

La dentition est généralement incomplète et fort défectueuse. Elle se fait tardivement, et Comby! cite le cas d’une fillette de seize mois qui n’avait pas de dents. Elle se fait quelquefois encore beaucoup plus tard. Elle est presque toujours incomplète et anormale. Souvent les dents de lait poussent plus ou moins bien, quelques-unes tombent, puis arrive la seconde dentition dont les éléments poussent en arrière des dents de lait, de sorte que l’enfant possède deux rangées de ces phanères. La mastication n’en est pas meilleure pour cela, car ces dents sont presque toutes cariées, réduites pour la plupart à leurs racines.

Voici, à titre de démonstration, ce que nous trouvons à propos de la dentition, dans l’observation IV de Bourneville ?

Premières dents à huit mois.

Première dentition complète à un an.

Mäch. sup. : 2 incisives médianes disparues. Incisive latérale gauche ébranlée, présente une couleur noirâtre. A droite, l’incisive latérale manque. Autres dents normales. | Mâch. inf.: À gauche, 1 incisive latérale, { canine et 2 molaires delait détruites par la carie, 2 incisives médianes en éruption.

A droite: 1 incisive latérale, 1 canine, 1 prémolaire en voie d’éruption.

1 Comby, Arch. des mal. des enfants, 1898.

? Bourneville, Progrès médical, 1890,

NDORSE

Deuxième dentition très eù retard.

A dix ans, éruption de 2 grosses molaires de la màchoire supérieure.

À onze ans, éruption de 2 incisives médianes de Ja machoire inférieure.

L'articulation du maxillaire est défectueuse; les dents de la mâchoire inférieure ne se croisent pas avec les supérieures. |

Dans une observation de Caimuset' chez un sujet de vingt-quatre ans, la première dentition avait persisté. On retrouvait 10 dents ou débris de dents de la premiere dentition à la màchoire supérieure et inférieure; 4 incisives permanentes avaient poussé à la mâchoire inférieure en arrière des premières, d’où 2 rangées de dents en ce point.

Cou. Le cou est généralement court, readu quelquefois volumineux par les masses pseudo-lipomateuses dont nous parlerons tout à l'heure.

La tête est ordinairement fléchie en avant.

En palpant la face antérieure du cou un peu profondément, on sent le larynx et même les premiers anneaux de la trachée. Daus la plupart des cas observés, on n’a pas senti trace du corps thyroïde. Dans quelques-unes, on pouvait sentir le corps thyroïde dur et fortement atrophié. On a signalé quelques cas très rares, trois à notre connaissance, où le corps thyroïde aurait paru hypertrophié ?.

! Camuset, Arch, de neurologie, 1889.

* Edes, Clinical lectur on a case of myxœdema (The Boston med. Journal), 1885. Wadsworth, The Boston med. Journal, 1885. Lane, The Lancet, 1883.

oo Poitrine. Klle ne présente le plus souvent rien d’anormal, sauf ses petites dimensions.

La peau a son aspect ordinaire de peau myxœædémateuse et est, de plus, sillonnée de veines bleuâtres.

Le ventre est toujours volumineux, quelquefois tombant en forme de tablier. La présence de hernies est la règle. Elles sont tantôt ombilicales, tantôt inguinales, mais ne manquaient presque jamais dans les premières observations.

Nous avons remarqué que dans les observations de ces dernières années, elles étaient signalées moins fréquemment qu'autrefois.

Les membres sont tuméfiés, immobiles, cylindroïdes ; les saillies musculaires et osseuses ont complètement disparu. Ils sont réduits de longueur.

Les mains sont élargies, ont l’aspect d’une bêche suivant la comparaison de Gull. Les doigts sont arrondis, augmentés de volume, boudinés. La peau des mains est jaunâtre, souvent violacée, algide et livide. Il existe une véritable asphyxie des extrémités démontrant l’insuffisance de la circulation périphérique.

Les pieds sont comparables aux mains. Déformés, élargis, terminés par des jambes trop grosses, ils rappellent suivant la remarque de Charcot, les membres des grands pachydermes.

Taille. Même dans l’âge le plus avancé, le myxædémateux reste de petite taille. Le pacha de Bicêtre, qui a été pendant longtemps le spécimen le plus remarquable de l’idiotie myxoœdémateuse mesurait 94 centimètres à vingt-trois ans. Une fille de vingt ans, observée par