Havage, Bulletins de la Société anatomique, 22 avril
résumé, thèse Durey-comte: Paris, 1885. c}
Le jour. même, de son entrée, la malade, accouche .de, 2 jumeaux.d'environ six mois et demi,.la, poche, des eaux s'étant. rompue dans un eftort de toux. Ti
Comme état local nous constatons du côté de la poitrine, des signes de ramollissement au sommet gauche et..de la congestion et de l'induration au sommet droit,
Cœur. — Au premier temps il existe un souflle intense, râpeux, prolongé, dont le, maximum se trouve dans le deuxième espace inter-costal gauche, et s'entend jusqu’au voisinage de l'articulation omo-claviculaire.
Du côté de l'aorte il existe un bruit de souffle très doux ayant le caractère d’un souflle anémique qu'on retrouve dans les vaisseaux du cou. Le pouls est petit à 120 mais régulier.
Peu de jours après Faccouchement les phénomènes thoraciques s'exaspérent. La fièvre devient plus vive, la malade à de fréquents accès d'oppression. Elle succombe le 9 avril
Autopsie. Cœur. — Le volume est normal.
La paroi du ventricule droit est épaisse comme celle du ventricule gauche (+ centimètre 1/2). En essayant d'introduire l'index dans l’orifice de l'artère pulmonaire on ne peut y.entrer complètement la première phalange...
Les valvules sigmoïdes présentent une résistance, une dureté insolite,elles ont aussiun cértain degré d’insuflisance.. . En ouvrant l'artère dans sa longueur on voil: 1° quela cir-, conférence au niveau des valvules natteint guère ..que & em.1/2; 2° queles valvules sont manifestement épaissies sur tout leur bord libre,on croirait qu’elles,ont été le siège d'une sorte de rétraction, d'une sorte. de. plissement qui rétréeit l'orifice etempêche en mêmetemps.les valvules de s'affronter,
directement. , :3 que. le calibre .de l'artère pulmonaire:est.
SEP. AP es
assez notablement dilaté au-dessus de l'appareil valvulaire : 4 qu'iln'y a pas de lésions athéromateuses de cette artère.
IL y a persistance du trou de Botal ; mais comme les deux lames musculaires qui le limitent se superposent exactement, dans l’état de tension de la paroi inter-auriculaire il est probable qu'il ne passait par cet orifice qu'une petite quantité de sang.
Les poumons étaient tuberculeux.
OBSERVATION 1V (Bevilliod. Bull. Soc. anat., 1881)
Sténose de l'artère pulmonaire. — Communication inter-ventriculaire, — Anévryÿsme disséquant de l'artère pul-
monaire.
Femme âgée de trente-six ans, entre le 15 octobre dans le service du D' Fernet à Lariboisière. Elle est enceinte de sept mois. C'est sa première grossesse.
Elle s'est en général bien portée. Elle ne mentionne aucune maladie antérieure. Les jours qui ont précédé son entrée à l'hôpital elle se plaignait d’une dyspnée paroxystique entremélée de petits accès de toux. Elle a souffert de douleurs abdominales et est en proie à un malaise général qui la force d'abandonner son travail,
12 octobre, — Elle a eu une épistaxis très abondante.
Le jour de son entrée, on remarque une cyanose très accusée de la face et des extrémités; cette cyanose existait
au dire de la malade depuis son enfance. Léger œdème
peri-malléolaire. Notable quantité d'albumine dans l'urine. A l'auscultation, on constate un souffle systolique à la base, à gauche du sternum.
Le premier temps n'est pas très net à la pointe.
Les sommets pulmonaires font entendre une respiration légèrement soufilante et un peu rude.
La nuit de son entrée, elle accouche d’un enfant mort.
Aucune complication ne fut remarquée pendant l'accouchement et la délivrance.
16 octobre. — La cyanose augmente, la dyspnée est plus marquée. On constate quelques râles de congestion aux deux bases, aucun trouble nerveux; l'intelligence est parfaite.
La cyanose et la dyspnée augmente de jour en jour.
18 octobre. — La malade ne respire qu'avec peine et bruyamment; elle est étendue sans connaissance.
Elle meurt dans la journée.
Autopsie, 20 octobre. — Poumons. — Les poumons sont congestionnés en arrière.
On constate dans les deux sommets quelques tubercules miliaires en petit nombre.
Les reins sont congestionnés. L’utérus est normal.
Le cœur est augmenté de volume, il pèse 450 grammes. Le ventricule droit est très hypertrophié et présente en arrière de l'infundibulum, une large ouverture, laissant passer le pouce, qui fait communiquer l’un avec l’autre les deux veutricules. L'artère pulmonaire est un peu rétrécie à son origine ; elle a seulement deux valvules sigmoïdes. À 2 cenlimètres au-dessus de sanaissance, sursa face latérale gauche, se trouve une rupture de 44 millimètres. L'artère pulmonaire est criblée de petites plaques athéromaleuses en grand
J. Mesnard 3
nombre. De plus entré les tuniques externe et moyenne, la première étant intacte se trouve au niveau même de la rupture mentionnée un caillot rouge et mou de la grandeur de 2 francs. Le ventricule gauche présente, à la base sous les volumes aortiques, l’orifice de communication avec le ventricule droit, L'aorte n’a rien de particulier. Les oreillettes sont
saines. Le trou dé Botal est obturé,
OBSERVATION V (Communiquée par le D: Potocki, in thèse Durey-Comte, Paris, 1885)
Bétrécissement et insuffisance de l'artère pulmonaire. — Perforation de la cloison inter-auriculaire, — Mort par
abcès du cerveau.
Con vingt-neuf ans, ménagère, entre dans le service du D' Siredey, salle Sainte-Claire n° 3, le 12 novembre 1886. Cette malade, malgré l'état de torpeur dans lequel elle se trouve, peut nous donner quelques renseignements.
Son père est mort à quarante-huit ans. Sa mère encore vivante est depuis son enfance essoufllée, elle ne peut se livrer à des travaux pénibles ; elle a la face violacée ainsi que les extrémités des doigts qui sont en outre gros.
Il y a deux autres enfants dans la famille, ils sont bien portants ét n'ont en particulier ni difficulté à respirer, ni palpitations de cœur, ni coloration anormale du visage ou des extrémités,
Dans ses antécédents personnels, on relève que depuis sort
enfance, elle est sujette à l’essoufflement. En remontant aussi loin qu'elle put dans ses souvenirs, elle ‘nous dit qu'il lui était impossible de se livrer aux mêmes exercices que ses camarades, il lui était impossible de courir, de monter ou descendre rapidement les escaliers, de crier ou de parler longtemps. Bientôt en effet, elle était comme essoufllée et haletante, sentant de forts battements dans la poitrine, elle se voyait obligée de s'arrêter et de s’asseoir. Dans les accès, sa face devenait violette et était pour ses compagnes un sujet de risée. Les doigts sont devenus gros et leurs extrémités volumineuses, pâteuses et bleuâtres ressemblent très exactement aux doigts de la mère.
En dehors de ces accès de dyspnée elle n'a pas eu de maladie sérieuse.
Elle a marché à douze mois et n’a jamais été obligé de s'arrêter depuis, elle n’a doncpas été éprouvée par le rachitisme. Le développement s’est fait à peu près normalement. C... est aujourd’hui d’une taille moyenne ; les membres sont bien conformés, les proportions sont parfaitement gardées, seuls les seins sont peu développés, la glande mammaire est rudimentaire, le tissu graisseux y fait également presque défaut.
Elle a eu la rougeole à trois ans. À quatorze ans, elle a eu une fièvre muqueuse dont elle s’est bien remise et rapidement.
La menstruation s'est établie à quinze ans, les règles non douloureuses'sont depuis cet âge revenues régulièrement tous les mois, relativement abondantes et durant de cinq à six jours.
Élle a eu deux grossesses, l’une à vingt ans, l'autre à
en 40 — vingt-cinq ans, qui n’ont été traversées que par une aggravation des phénomènes de dyspnée et des accès de suffocation. Malgré tout, elles ont été menées à terme et les deux enfants sont venus vivants.
Le premier est mort à deux ans d’une méningite. Le second se porte bien,
Il est ordinaire que C... ait des céphalées, des douleurs de tête surtout frontales : elle dort beaucoup et est fréquem ment somnolente dans la journée ; elle est un peu indifférente, apathique mais n'a jamais présenté d'accidents nerveux particuliers.
20 octobre 1886. — Après quelques jours de mal en train. elle est prise de douleurs de tête vives, de faiblesse dans les membres, elle est obligée de garder le lit. Peu après surviennent des vomissements alimentaires, puis bilieux,vomissements fréquents et pénibles.
Le 24 octobre, des convulsions surviennent, le corps tout entier, nous raconte-t-on, est secoué de mouvements rapides, puis à certains moments il se raidit: aux convulsions succède du coma avec écume à la bouche et ronflement.
Cet état dure vingt-quatre heures, la malade reprend connaissance, mais délire un peu. L'état reste presque stationnaire quarante-huit heures avant son entrée, À ce moment, nouvelles convulsions, nouveau COMa, paralysie, strabisme. C'est alors qu’on l'amène à l'hôpital.
État actuel, — Femme, couchée dans son lit comme morte ; il est diflicile de la faire sortir de sa torpeur ; elle remue un peu, mais ne peut prononcer aucune parole, Elle garde les yeux fermés, et la tête est toujours tournée du
côté droit ; elle s’y tourne Spontanément quand on la change
de place. Les pupilles sont très dilatées, surtout à droite et on ne voit presque plus l'anneau irien, elles sont inégales, se contractent à la lumière, strabisme convergent droit.
La face n'offre rien d’anormal ; mais les lèvres sont violacées et épaisses. Quand on excite la malade, elle contracte les muscles de la face et on constate que les plis sont plus accentués à droite, que la commissure est attirée de ce côté. La langue est violacée et sa pointe est déviée à droite. Les paupières d'ailleurs se laissent complètement fermer.
Les mouvements à l'excitation existent des deux côtés, mais ils sont moins forts du côté gauche, tant aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Il y a donc une hémiplégie incomplète gauche. La sensibilité est exagérée, la malade réagit vigoureusement contre le pincement et la piqûre, elle murmure et crie chaque fois qu'on la pince même modérément.
Les mains sont bien conformées etbien développées ; elles ont comme tout le corps un légère teinte cyanique qui n'a rien de particulier étant donné que la femme est dans le coma. Mais les doigts présentent d’une manière frappante la disposition connue sous le nom de doigts en massue ; ces doigts représentent de véritables baguettes de tambour. Les dernières phalanges sont volumineuses, très larges, dépassant de 2-3 millimètres de chaque côté les bords de la phalangine, elles sont de coloration ardoisée. Les ongles bleuâtres, sont aplatis, étalés. La pulpe des doigts épaisse, mollasse, forme comme un tapis autour de la phalangette.La même disposition se retrouve à tous les doigts de sa main.
Aux pieds, rien de semblable. Le ventre couvert de verge-
tures est plat, creusé en bateau, on y détermine facilement la raie dite méningitique.
L'interrogatoire et l'examen faits jusqu'ici nous montrent ou du moins nous font pressentir qu'il y a deux lésions distinctes. La première est indiquée par la cyanose, l'aspect des doigts, l'interrogatoire des parents, c'est une cyanose congénitale.
La deuxième, nous paraît d'origine encéphalique, et nous ne sommes pas éloignés de l’idée d’une méningite probablement tuberculeuse avec lésions plus accusées du côté droit de l’encéphale, En faveur de cette hypothèse, ajoutons que pendant l'examen nous avons entendu à plusieurs reprises des soupirs poussés par la malade suivis de pauses respiratoires très longues. À un moment donné nous n'avons noté que 4 respirations à la minute. Le pouls est à 90, irrégulier ; il y a des petites et des fortes pulsations. La température est à 36°5.
Pour assurer le diagnostic de cyanose congénitale, il était important de rechercher les signes fournis par le cœur.
Les battements de cet organe sont sensibles à la vue. Tout le côté gauche de la poitrine est soulevée par des battements énergiques. La pointe bat dans le huitième espace inter- Gostal en dehors de la ligne mamelonnaire, Au palper, on constate dans le troisième espace intercostal gauche un frémissement,un véritable thrill, qui se manifeste surtout pendant la systole cardiaque. La percussion dénote une augmentation de la matité précordiale ; la matité relative gagne le bord droit du sternum, la matité absolue partant de la pointe monte jusqu'au deuxième espace intercostal et descend
ensuite en suivant la ligne médiane du sternum,
À l'auscultation, on entend, à la pointe, des bruits légers qui semblent la propagation des bruits anormaux de la base. Au niveau du foyer de l'artère pulmonaire, on constate un souffle, rude, râpeux, qui commence avec la systole et se continue pendant tout le premier bruit et envahit le petit silence. Il est suivi d’un souffle plus léger plus doux d'un caractère différent. Ce souffle se propage en suivant le deuxième espace intercostal et remonte vers la clavicule où on le perçoit encore. Il n’est pas augmenté quand on exagère la pression du stéthoscope ; il ne change pas quand on fait asseoir la malade. Vers le milieu du sternum on entend encore un bruit particulier presque impossible à décrire, bruit inconstant ressemblant à un claquement, d'autre fois ayant un caractère musical et qu'on ne sait à quoi attribuer. L’auseultation des vaisseaux du cou ne fait rien entendre d’anormal. Dans le dos, on entend le retentissement des bruits et souffles cardiaques.
Les poumons sont sains, aucune trace de tuberculose. Les urines sont normales, sans albumine.
L'existence du souffle au premier temps au foyer pulmonaire ne permet pas de douter un seul instant de l'existence d’un rétrécissement de l’artère pulmonaire. Les raisons sur lesquelles nous avonsinsisté plus haut, nous permettaient en outre, de penser que l'affection était congénitale. Nous rappelant que de toutes les lésions congénitales du cœur, le rétrécissement de l’artère pulmonaire était le plus fréquent nous en sommes donc arrivé au diagnostic, confirmé d’ailleurs par M. Siredey, de rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, d’origine probablement congénitale,
Quant aux lésions cardiaques accompagnant la lésion d’ori-
fice, l'existence de ce piaulement, de ce bruit éclatant qu'on trouye au milieu du sternum, nous faisait penser qu'il devait simultanément exister, soit une persistance du trou de Botal, soit une communication interventriculaire, soit les deux à la fois. Ajoutons que rien de caractéristique, rien qui puisse fournir un renseignement spécial n’a été entendu ici le long du rachis.
Quant aux accidents nerveux, nous avons cru pouvoir les mettre sur le compte d’une méningite tuberculeuse et le pronostic porté était fatal. Les jours suivants, l’état n'a fait que s’'aggraver. Un jour, la malade a repris connaissance et a pu donner des renseignements assez circonstanciés. Mais les symptômes nerveux graves, importants, ne se sont pas amendés. La malade est rapidement devenue gâteuse, les vomissements ont persisté, et elle a fini par mourir dans le coma, quelques jours après son entrée à l'hôpital, le 21 novembre.
L'autopsie a été faite trente-six heures après la mort,
Les poumons sont sains, sans traces de tuberculose récente où ancienne, sans la moindre cicatrice aux sommets. 11 existe un peu de congestion hypostatique aux bases.
Le foie est un peu congestionné et gros, de même pour la rate qui n'est pas diffluente,
Les reins se laissent facilement décortiquer. La substance corticale est un peu congestionnée et les glomérules sont très apparents.
Encéphale. — I n'existe pas de méningite, pas d'épanchement dans l'arachnoïde, pas de tubereules dans la pie-mère, pas d'exsudat à la base du cerveau, On a bien examiné le
voisinage du chiasma, la scissure de Sylvius, on n'a rien