ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Le rétrécissement congénital siège ordinairement au niveau des valvules sigmoïdes. Elles sont soudées et limitent une fente linéaire plus ou moins étroite. Plus rarement celui-ci siège au niveau de l'infundibulum, c'est le rétrécissement pré-artériel de Constantin Paul (4). À l’autopsie, on y trouve des

1. Souhaut, Des rapports du rétrécissement de l'artère pulmonaire avec la tuberculose, Thèse, 1902.

2. Huchard, Traité des maladies du cœur et des vaisseaux, Paris, 1899.

3. Landouaré, Rôle du traumatisme dans l’étiologie au rétrécissement pulmonaire acquis. Thèse de Paris 1900.

.4. Constantin Paul, Soc. méd. hôp., Paris, 1871.

plaques, le plus souvent sous forme d’anneaux. Exceptionnellement, le rétrécissement porte sur le tronc même de l'artère pulmonaire, au-dessus des valvules. Constantin Paul en cite un cas. À ces sténoses congénitales se joint souvent une innoclusion de la cloison interventriculaire (obs. IV et VI), ou de la cloison inter-auriculaire (obs. V), quelquefois aussi persistance du canal artériel.

Le rétrécissement acquis, siège presque toujours au niveau des valvules, Schwalbe a publié cependant quelques cas d’athérome et de gommes ayant déterminé un rétrécissement, Dans ces cas de rétrécissement valvulaire acquis il existe souvent une dilatation de l'artère pulmonaire, au-dessus du point rétréci. On explique ce phénomène par la participation que prend l’artère au processus inflammaloire, cause du rétrétissement acquis. Le ventricule droit est toujours hypertrophié et dilaté.

SYMPTOMATOLOGIE

Dans le rétrécissement congénital lié à d’autres malformations, les troubles fonctionnels sont les premiers observés,

On remarque souvent, dès la naissance, une coloration bleuâtre de la peau et des muqueuses, partielle ou générale. Son intensité est variable, elle diminue pendant le sommeil ou après un repos prolongé, mais il suffit d’un effort musculaire pour lui

rendre son intensité. Cette cyanose peut ne pas apparaître dès la naissance, mais quelquefois beaucoup plus tard, même tardivement à l’occasion d’une cause accidentelle (effort, maladie intercurrente), (Bard et Curtillet) (1). On n'est pas encore fixé sur la pathogénie de ce phénomène. On a soutenu que c'était par suite du mélange des deux sangs ou bien parstase veineuse périphérique, où enfin par défaut d’oxygénation du sang et par la présence d’acide carbonique en excès. Comme le dit Potain (2), les trois causes sont valables suivant les cas.

La dyspnée ne manque jamais, s’augmentant par crise à la suite d’une course ou d’un travail quelconque. Les observations V, VII, et VII nous signalent ce fait dans les antécédents des malades.

La nutrition est souvent altérée. La malade de notre observation IX s’est développée lentement et arrivée à l’âge adulte, elle est débile, à téguments pâles, et à poitrine étroite. Quelquefois même cette cardiopathie coïncide avec d’autres arrêts de développement (Carrière) (3). Les extrémités des doigts se renflent en baguette de tambour; le gonflement porte sur la partie moyenne dela phalangette.

Des troubles nerveux peuvent exister.Très souvent ces malades sont apathiques et évitent de faire le moindre mouvement (obs. V).

1. Bard et Curtillet. Contribution à l'étude de la physiologie pathologique de la maladie bleue (Rev. de médecine, 1889).

2. Potain, Du rétrécissement de l'artère pulmonaire (Gas. des

hôpitaux, 1890).

3, Carrière, thèse, 1900,

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Enfin il y a tendance aux hémorragies, épistaxis surtout (obs. VI).

Les signes fonctionnels de la sténose acquise sont peu prononcés. C’est la dyspnée, avec loux sèche, sous l'influence des efforts et de la marche ct une inaptitude à tout travail fatigant à cause de l’insuffisance de la circulation et de l’hématose pulmonaire. Le diagnostic repose, tout entier, sur la recherche et la constatation des signes physiques.

Le principal signe physique est un souffle de la base du cœur, dans le deuxième espace intercostal gauche, à 2 ou 3 centimètres du bord gauche du sternum : souffle rude, râpeux, superficiel. Il est syslolique, prolongé, couvrant le premier bruit, occupant le petit silence couvrant parfois le deuxième bruit et se propageant vers la clavicule gauche.

A la palpation on constate un frémissement cataire ayant son maximum au même point que le souflle.

S'il y a communication inter-ventriculaire, on peul conslaler un second souflle (souffle inférieur de Potain), très aiguë siégeant au niveau de la quatrième côte. La persistance du trou de Botal ne donne naissance à aucun bruil anormal. Le diagnostic de persistance du canal artériel est très délicat. F. Franck (1) donne comme signes : un souflle systolique se propageant dans la région scapulo-vertébrale, renforcé pendant l'inspiration et atténué pendant lexpiration.