SIGNES PHYSIQUES

Nez. — On peutdistinguer deux formes cliniques : dans l’une

Vo

tout se passe dans les fosses nasales et c'est la rhinoscopie qui nous renseigne sur la nature et le développement des lésions ; dans l’autre au contraire, l'aspect extérieur du nez est caractéristique ; les lésions se sont extériorisées. F Daus l’une et l’autre forme, c’est ordinairement au niveau du plancher nasal qu'apparaissent les lésions scléromateuses ; l’espace situé entrela concavité du cornet inférieur et le plancher se comble progressivement, de sorte qu'à un certain mo ment le cornet inférieur paraît avoir disparu. De là les lésions gagnent la paroi interne et la paroi externe de la fosse nasale. Le cornet moyen ainsi que la partie supérieure des fosses nasales ne sont atteints que secondairement, Il faut noter qu’il y a généralement prédominance des lésions du côté

gauche.

Dans la forme avec extériorisation l’infiltration nodulaire

domine ; des masses polypoïdes dures, d’une dureté cartilagineuse se développent, comblent peu à peu la cavité nasale et viennent bientôt faire saillie à l'entrée des narines sous forme de bourrelets saillants ou de masses en choux-fleurs ; la peau est souvent atteinte ; on trouve sur les téguments des ailes du nez des nodosités dures, plus ou moins saillantes, en forme de plaques que l'on sent dans la profondeur ; les ailes du nez peuvent être élargies; quelquefois elles se détruisent spontanément. |

D'autres fois le nez est épaté ; les lésions internes ont détruit : le cartilage de la cloïson et le nez s'est effondré; enfin parfois la racine du nez est élargie.

Ces tumeurs peuvent se fissurer ou même s’ulcérer ; les ulcérations sont alors dues à une infection secondaire ou sont d’origine mécanique ; les bourgeons et les nodosités peuvent se vas-

Culariser sous l'influence de causes variables (menstruation en particulier).

Le tissu sous-dermique et la peau de la lèvre supérieure sont souvent infiltrés et présentent alors des nodules semblables à ceux qui existent sur le nez; l'infiltration peut gagner les gencives ; elle peut aussi former, quand elle atteint la lèvre inférieure, une atrésie qui peut être extrême ; mais ceci est excep— tionnel ; dans ce cas on peut observer de larges zones de rétraction à l'aspect chéloïdien.

Dans l’autre forme, la moins fréquente, l'infiltration diffuse domine : c'est le cas de notre malade; il n'y a pas d’extériorisation des lésions, pas de masses tumorales faisant saillie à l'extérieur du nez ; celui-ci paraît moins déformé, mais il est aussi induré, aussi immobilisé que dans la forme précédente ; il est « comme congelé », dit Quignard.

La propagation aux sinus est fréquente ; les voies lacrymales, par contre, paraissent moins souvent touchées ;Kutvirt a observé cependant au niveau de la racine du nez une formation kystique avec liquide contenant des bacilles de Frisch, ce qui pourrait peut-être être dû à un envahissement du sac lacrymal.

Prarvvx. — Au niveau du pharynx, les 2 formes d'infiltration (nodulaire et diffuse) coexistent généralement. Les lésions débutent à des endroits variables, ordinairement au niveau des replissi nombreux dans cette région : replis salpingo-palatins, piliers postérieurs, insertion de la luette sur le voile. Pieniazeck insiste sur la saillie des replis salpingo-palatins qui serait un symptôme constant et précoce. Au niveau du voile du palaisle début se fait à l'union de la portion osseuse

et de la portion membraneuse, On retrouve sur les parois latérales du pharynx, plus rarement sur le plafond du cavum le même aspect cicatriciel et les mêmes nodosités que dans les fosses nasales.

Les piliers antérieurs sont atteints secondairement et les amygdales peuvent être détruites. Sur le palais dur, on trouve également quelquefois des nodosités indurées. Les nodules forment des brides cicatricielles qui tendent à sténoser la région. Le voile se rétracte; la luette peut se recourber en arrière ou plus rarement en avant, attirée par des cordons cicatriciels et par la rétraction des tissus ; parfois elle se trouve incorporée progressivement dans la masse du voile eton n’en distingue plus alors les contours. Bientôt la rétraction est telle que le voile s'accole à la paroi postérieure du pharyÿnx, à des niveaux variables mais ordinairement bas; la sténose amorcée d’abord sur les parois latérales augmente et il n’existe bientôt plus qu'un orifice triangulaire faisant communiquer le pharynx buccal avec la cavité naso-pharyngienne. Cette sténose peut devenir complète, c'est le cas de notre malade; le plus généralement il persiste un petit orifice de communication.

Au niveau des tissus scléreux peuvent se produire des érosions superficielles, livides, sans sécrétion, lésions faciles à distinguer des ulcérations syphilitiques.

La base de la langue présente des nodosités dures : elle est plus ou moins rétractée par des brides cicatricielles à l'union des piliers antérieurs ou au niveau des amygdales.

Oa a signalé des cas de propagation du sclérome à l'oreille

externe (Pick) probablement par l'intermédiaire de la trompe d'Eustache ; c'est là un fait exceptionnel.

Leissl aurait observé une perforation du voile du palais.

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Laryax. — Ordinairement associé au rhinosclérome et au pharyngosclérome, le sclérome du larynx peut cependant exister isolément ou coexister avec des lésions insignifiantes au niveau du nez et du pharynx.

La région la plus fréquemment atteinte est, après l’épiglotte qui est touchée souvent en même temps que le pharynx, la région sous-glottique. La région glottique est rarement atteinte et toujours secondairement. Très rirement enfin le début se fait au-dessus des cordes vocales.

Au niveau du vestibule du larynx, le sclérome atteint d'abord le bord libre de l’épiglotte et sur sa face laryngée on voit se développer des nodosités qui infiltrent l’épiglotte et la déforment. En même temps les replisary-épiglottiques s’épaississent, l'épaississement étant toujours plus accentué du côté laryngé que du côté pharyngé.

Les cartilages aryténoïdes peuvent être infiltrés mais conservent longtemps leur mobilité. Dans tous les cas, ici comme aux autres étages du larynx, l'image laryngoscopique est généralement sy métrique.

Les bandes ventriculaires forment 2 bourrelets rouges, épaissis qui masquent les cordes.

La glotte est rarement atteinte, avons-nous dit; les cordes sont cependant parfois infilirées, rougeâtres, souvent d'aspect chéloïdien. Elles peuvent exceptionnellement se souder en partie ; leur mobilité est en général conservée, ce qui expliqt e l'intégrité relative de la voix. {

Dans l’espace sous-glottique, région de prédilection dans le développement des lésions, on voit ordinairement 2 bourrelcis latéraux symétriques faire saillie sous les cordes; ils sont rouges, plus ou moins volumineux; ils tendent à se rapprocher

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en sténosant le conduit. La fente présente des formes variables : triangulaire ou annulaire. Les rétrécissements sous forme de diaphragmes vrais sont exceptionnels.

La sténose augmente progressivement; quand elle atteint un certain degré la trachéotomie doit être pratiquée; mais celte intervention accélère la sténose qui se complète alors assez vite.

Tracuée. — Au niveau de la trachée le schérome est toujours secondaire, Quand les lésions laryngées sont développées, la laryngoscopie directe ne permet plus d'étudier l'aspect de la trachée. On ne découvre alors les lésions qu'après 4 trachéotomie. Il existe sur les parois du conduit, le plus souvent sur la paroi postérieure, des infiltrations nodulaires qui amènent, en se sclérosant, une sténose d'aspect variable : annulaire, semiannulaire ow irrégulière. Grossmann a observé dans un cas une sténose circulaire siègant sur la paroi antérieure de la trachéeen même temps que des infiltrations de la commissure laryngée antérieure. Ilexiste parfois aussi des masses tumorales qui peuvent même être pédiculées.

Le sclérome gagne assez souvent les bronches et ceci se voit

particulièrement après la trachéotomie ; on le constate à lautopsie. C’est ainsi que chez un malade de Barraud, un mois après la trachéotomie, il y eut atteinte de l'éperon bronchique et des 2 bronches.