INTRODUCTION

C'est Hebra qui le premier décrivit en 1870 une affection nasale singulière qui avait élé jusqu'alors confondue avec la syphilis et la tuberculose ; fr&ppé par l'aspect induré des lésions, par leur début habituel et leur prédominance au niveau des fosses nasales, 1l lui donna le nom de rhinosclérome.

C'est une affection que l’on ne rencontre qu’exceptionnellement en France ; les quelques rares observations que nous avons pu recueillir ont trait à des malades ayant vécu toutou partie de leur existence à l'étranger, particulièrement en Europe Centrale, en Amérique Centrale et aussi en Afrique du Nord. C’est ainsi que les malades observés à Paris par Besnier en 1883, par Vidal en 1891 et par Quignard en 1892 étaient tous les trois d'origine américaine, tandis que notre malade est d’origine polonaise.

C'est cette rareté même du rhinosclérome en France qui nous a incité, sur le conseil de notre maître M° le Dr Bourgeois, à

publier l'observation du malade que nous avons examiné et tenté de traiter dans son service sous sa haute direction et en suivant ses avis éclairés, ce dont nous tenons à le remercier ici.

. C'est au surplus un cas intéressant parce que des plus com-

plets parmi ceux que nous avons pu relever dans la littérature.

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Originaire de Pologne, ce malade présente les lésions type de rhinosclérome avec atteinte de toutes les voies aériennes supérieures ; il a déjà subi — depuis 20 ans qu'a débuté son affection — plusieurs tentatives de traitement tant en France qu'à l'étranger ; aucune ne semble avoir donné de résultat curatif net ; c'est donc un cas qui confirme la règle.

Le rhinosclérome est actuellement une affection nettement individualisée, tant au point de vue clinique qu'anatomique et bactériologique ; sa nature parasitaire ne semble plus faire de doute.

Il se caractérise :

1° Cliniquement — par la production de néoformations à type cicatriciel tendant à rétrécir concentriquement les voies aériennes supérieures et finissant par produire leur obstruction complète ;

Par sa localisation exclusive au niveau des muqueuses du tractus respiratoire supérieur ;

Par la lenteur de son évolution s'échelonnant sur des dizaines d'années ;

Par son indolence et l'absence de phénomènes inflammatoires ;

Par sa terminaison fatale par asphyxie.

2° Anatomiquement — par une infiltration soit diffuse soit nodulaire dans le tissu sous-muqueux ;

Par [a tendance extensive de cette infiltration ;

Par l'absence générale de processus ulcératif ;

3° Bactériologiquement — par l'existence au niveau des lésions

d'un bacille qui semble spécifique, le bacille de Frisch, qu'on

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retrouve soit libre, soit à l’intérieur de grosses cellules, cellules de Mikulicz qui, elles aussi, sont caractéristiques.

Nous étudierons donc successivement ces différents chapitres de symptomatologie, d'anatomie pathologique et de bactériologie ; mais auparavant nous étudierons l’observation de notre

malade et nous ferons l’historique de la maladie.

OBSER VATION

M. Kr... Martin, manœuvre, âgé de 35 ans, entre dans le service d'oto-rhino-laryngologie de l'hôpital Laennec le 13 décembre 1926 pour des lésions des voies aériennes supérieures entraînant des troubles de la respiration et de la déglutition.

ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. SON père et sa mère, qui avaient toujours été bien portants, sont morts en Pologne de typhus (?) en 1919.

ANTÉGÉDENTS COLLATÉRAUX. — Le malade a 6 frères et 1 sœur bien portants et ne présentant aucune lésion appréciable des voies aériennes. Le malade n'a jamais connu autour de lui de gens atteints de troubles semblables à ceux dont il se plaint.

ANTÉCÉDENTS PERSONNELS, — Îl à habité la Pologne à Wulka Sokolowska, petite localité près de Cracovie jusqu'à l’âge de 15 ou 16 ans, À partir de cet âge, il allait travailler tous les étés en Allemagne, mais revenait passer l'hiver en Pologne.

Jusqu'à l’âge de 20 ans il s'est occupé de culture chez ses parents; puis il a été employé comme manœuvre dans diverses usines (industrie du bois) tant en France qu'en Allemagne.

[l'a passé par la Tchéco-slovaquie et la Suisse mais n'y a pas séjourné.

IL est en France depuis 1920.

Il ne signale aucune maladie antérieure sérieuse. Cependant dans l’enfance il avait des épistaxis fréquentes, spontanées, peu abondantes et s’arrêtant facilement,

A l’âge de 15 ans il fait sur la tête une chute d’une hauteur de 5-6 mètres (actuellement il présente un petit enfoncement crânien d'un diamètre de 1 centimètre environ perceptible au palper et siégeant au niveau de la région pariétale postérieure sur la ligne para- médiane). A la suite de cet accident il a présenté une perte de connaissance courte, une épistaxis peu abondante ; il est resté alité 1 mois et n’a subi aucune intervention chirurgicale.

Il n'accuse aucun trouble nasal avant cette chute : pas d'obstruction, pas d’enchifrènement, pas d'écoulement, pas de croûtes : en somme pas de signes de rhinite.

HASTOIRE DE LA MALADIE. — C'est peu de temps après cet accident que notre malade s’est aperçu que sa respiration nasale diminuait. Dès lors l'affection a revêtu une marche lente mais progressive et les signes fonctionnels d’obstruction nasale ont augmenté peu à peu, avec prédominance nette du côté gauche.

En 1913 (à l’âge de 21 ans) par conséquent 5 à 6 ans après le début apparent de la maladie, il a été soigné à Brême. L'obstruction nasale à ce moment est très accentuée. D’après le récit qu'il fait, il semble avoir subi pendant 1 mois un traitement par les rayons X {avec séances tous les 3 ou 4 jours), traitement dont il ne retire aucune amélioration apparente.

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Immédiatement après ce traitement on a, dit-il, pratiqué une opération dans sa fosse nasale gauche, probablement un curettage au cours duquel on aurait retiré de nombreux bourgeons. Le malade a ressenti à la suite de cette intervention une amélioration de sa respiration qui s’est maintenue pendant 1 mois environ, puis l’obstruction a repris sa marche.

En 1923, il a été soigné à Soissons pour un processus aigu au niveau de la gorge; on lui aurait fait dans le pharynx une intervention dont il est difficile de faire préciser la nature.

L’aggravation des symptômes est surtout marquée depuis 1 an; à ce moment sont apparues la dyspnée et la dysphagie ; ce sont elles qui ont amené le malade à consulter dans le service.

Siexes roxGTIONNELS. — Ils sont accentués: le malade se plaint particulièrement de dyspnée et de dysphagie. Il faut noter, car c'est là un fait important dans la symptomatologie du rhinosclérome, qu’à aucun moment de l’évolution il n’y a eu de douleurs.

La dyspnée est continue, surtout inspiratoire, sans aucun paroxysme. Cependant la nuit durant son sommeil le malade est parfois brusquement réveillé, la respiration venant à lui manquer.

La dysphagie attire aussi son attention * elle est assez accentuée ; le malade ne peut avaler facilement les aliments solides : le pain et la viande passent avec difficulté.

Il se plaint en outre — et il insiste lui-même sur ces symptômes gênants — d’encombrement du pharynx par des mucosités abondantes surtout le matin ;

— De surdité légère cn Rte diminuant quand il peut arriver à débarrasser son pharynx ;

— D'acouphènes sous forme de souffles également intermittents.

Pas de toux ; mais une expectoration mucopurulente peu abondante, légèrement filante, survenant principalement après les séances de dilatation laryngée. |

Le malade n’accuse aucun trouble du côté de son appareil oculaire.

SIGNES PHYSIQUES. — C’est un homme au teint pâle ; il paraît amaigri bien que, dit-il, il n’ait jamais été beaucoup plus gras. La voix est sourde, nasonnée, un peu saccadée. La respiration est dyspnéique et légèrement bruyante; au cours de la conversation le malade s'arrête de temps en temps et fait une profonde inspiration pour reprendre son souffle.

Nez — A l'examen l’attention est de suite attirée du côté du nez. Les narines sont hermétiquement closes ; l’orifice en est obturé par du tissu blanc, fibreux, à aspect épidermique, légèrement en retrait, avec quelques poils à la surface. A l'exploration au stylet on ne trouve absolument aucun pertuis.

Du côté gauche la partie inférieure et postérieure de l’aile du nez paraît avoir disparu en partie sur une hauteur de 1/2 centimètre environ ; à ce niveau existe une plage cicatricielle s’étendant sur la partie supérieure de la région labiale, formée d’un tissu dur, fibreux, mobile sur les plans sous-jacents. Cette plage cicatricielle serait apparue, au dire du malade, après l’opération pratiquée à Brême au niveau de la fosse nasale gauche, et ceci est intéressant à noter au point de vue de la réaction que présente le tissu scléromateux au traitement chirurgical.

Les téguments du nez sont indurés et cette induration parait assez profonde de telle sorte que le nez est dans son ensemble

presque complètement immobilisé. Il semble n’y avoir aucune déformation au niveau des os propres. La lèvre supérieure paraît également indemne et ne présente pas de zone infiltrée. Il n'y a pas d’anesthésie, aucune nodosité, aucun bourgeon, pas de réaction inflammatoire.

La rhinoscopie antérieure est évidemment impossible.

Pharynx — A l'examen du ,pharynx avec l’abaisse-langue on est frappé par la disparition de l’image habituelle. On ne reconnaît plus les éléments de l'isthme du gosier : on ne voit plus le bord libre du voile du palais, ni la luette, ni les amygdales dans leur loge, ni la paroi postérieure du pharynx. A leur place se trouve un rideau fibreux qui forme un bloc d'aspect blanchâtre, lardacé avec des zones rougeñtres. Ge rideau qui comprend le voile du palais normal descend en bas eten arrière vers la paroi postérieure du pharynx à laquelle il se soude ; de chaque côté il se continue dans les piliers antérieurs du voile qui sontindurés, d'aspect fibreux et qui présentent tant le droit que le gauche une étoile fibreuse en saillie à leur partie moyenne.

La base de la langue est également infiltrée, soudée au voile du palais et présente de chaque côté des bourgeons rougeâtres et durs.

Il en résulte un rétrécissement en forme d’entonnoir plongeant vers la base de la langue ; le fond en est un orifice de x centimètre de diamètre.

Tous ces tissus sont durs, difficilement dépressibles au porte-coton ; l’anesthésie tactile est manifeste mais incomplète ; en tous cas, il n’y a pas d’anesthésie à la douleur. Les ‘tissus saignent à la suite de la piqüre mais l’hémorragie extrêmement minime s'arrête très rapidement. L’aiguille après avoir traversé

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le plan fibreux du voile tombe dans une cavité : le plan fibreux est légèrement résistant à la piqûre.

A l'exploration au stylet nous n'avons pas retrouvé de pertuis de communication avec le pharynx nasal.

La rhinoscopie postérieure ne peut donc être pratiquée.

Larynæ. — L'image laryngée, difficile à voir d’ailleurs à travers l'orifice pharyngé, est encore plus bouleversée. L'épiglotte n'est plus reconnaissable, ni les aryténoïdes ; la fente laryngée est réduite à la grosseur d’un très petit doigt ; il existe à ce niveau un rétrécissement très marqué, véritable tuyau de l'entonnoir pharyngien précédemment décrit.

Par cet orifice on voit sourdre pendant la respiration une secrétion muqueuse ; dans les mouvements de phonation, on voit cependant deux bourrelets rougeätres qui se rapprochent sur la ligne médiane et qui semblent être les cordes. L'examen trachéoscopique est impossible.

La laryngoscopie directe a été tentée sans succès. En somme rétrécissement très marqué du larynx à ses différents étages.

l existe de chaque côté du cou des ganglions carotidiens et sous -angulo-maxillaires durs, mobiles et indolores.

À la diaphanoscopie, les sinus frontaux s’éclairent; les sinus maxillaires par contre sont obscurs ; 1l n’y a pas de croissant sous-orbitaire.

L'exan.en de l'audition nous a montré une perception crànienne bonne ; la perception aérienne nous a paru variable sui. vant les époques d'examen ; à un premier examen la montre n'était entendue qu'appliquée contre l'oreille; à un deuxième le malade l’entendait à ro centimètres de l'oreille droite et de l'oreille gauche.