CHAPITRE PREMIER

Observation (')

(due à l’obligeance de MM. J. Fromenr, ROUBIER et SAVOYE)

Henriette V..., veuve G..., âgée de 43 ans, entre le 14 octobre 1930 dans le Service de M. le Professeur Agrégé Roubier, pour néphrite chronique hypertensive et azotémique.

L'interrogatoire permet d'obtenir les renseignements suivants : mère morte à 46 ans d'affection indéterminée. Père mort d'affection pulmonaire, Deux frères morts en bas âge.

(1) Cette observation concerne la malade dont le cas a été publié par MM. Pic et Gardère dans une communication à la Société des Sciences Médicales du 23 décembre 1908 : « Un cas d’atrophie généralisée de la face et de la région sus-ombilicale du corps avec pseudo-hypertrophie de la région pelvienne et des membres inférieurs ». Lyon Médical, 1909, p. 61.

Nous n'avons pas cru nécessaire de reproduire ici le texte de ladite communication. Nous nous bornerons à signaler que l'évolution de la maladie a permis de rectifier certains points que la suite n’a pas confirmé (atrophie musculaire, signes pyramidaux, etc.). Il ne faut d’ailleurs pas oublier qu'à cette date le syndrome de Barraquer-Simons était à peine connu.

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l’ersonnellement, la malade a eu une enfance et une adolescence normales, sans maladie grave, sans scarlatine en particulier. Son habitus était alors tout à fait ordinaire, ainsi qu'en témoigne une photographie qu’elle montre.

Réglée à 15 ans, toujours régulièrement depuis. À 18 ans, a présenté une période d’anémie avec perte des forces et amaigrissement surtout sensible au niveau de la face (il s'agit là du début clinique de la maladie qui nous occupe). Pas de toux, ni d’expectoration. Peu de temps après, elle constate que ses membres inférieurs se mettent à engraisser.

À 21 ans, la malade se marie. Son mari meurt subitement peu de temps après. Elle n’a pas eu d’enfants, mais seulement une fausse couche de un mois.

À 23 ans, inquiète de l’amaigrissement de sa face et de la partie supérieure de son corps, qui augmente, elle entre dans le Service de M. le Professeur Pic. Aucune thérapeutique n’agit, et, depuis lors, elle dit que son état est resté stationnaire. Cependant, il y a 5 ou 6 ans, elle remarque que des « grosseurs » apparaissent aux aisselles et au cou.

Enfin, un an avant son hospitalisation, souffrant de céphalées et de vertiges qu'accompagnent des métrorragies et des vomissements, elle consulte M. Roubier qui constate la présence d’albumine dans les urines et d’une tension artérielle élevée. M. Roubier, voyant ces troubles augmenter, la fait entrer dans son Service et, de Ià, frappé par la « dystrophie graisseuse », l'adresse en consultation à M. le Professeur Froment.

En effet, dans l’examen de cette femme, il faut distinguer deux ordres de faits

1° Les signes fonctionnels et généraux d'une néphrite chronique hypertensive et azotémique avec gros disque d’albumine dans les urines. Tension à 23/17 et azotémie à O0 gr. 79 0/00.

2° Les signes qui font faire à M. Froment le diagnostic de maladie de Barraquer-Simons et sur lesquels nous devons longuement insister.

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La malade présente l'aspect typique difficile à décrire que l’on retrouve parfaitement sur les photographies publiées par Boissonnas : disparition de la graisse sous-cutanée jusqu'au pli inguinal, accumulation anormale et très marquée de cette graisse au-dessous. |

Le facies évoque d’abord l’idée d’une atrophie musculaire les joues sont creuses, la peau comme collée aux os malaires ; mais on est frappé par ce fait que la mimique est absolument conservée : le rire, l’acte de montrer les dents, de faire la moue, de froncer le front, sont tout à fait normaux. Ce facies amaigri ne paraît comporter aucune impotence fonctionnelle, ce qui élimine complètement l’idée d’une atrophie musculaire : les muscles existent, normaux, la graisse seule a disparu.

Au niveau du cou, pas de goître, on trouve seulement une boule graisseuse dans le creux sus-claviculaire gauche et une autre, beaucoup moins développée, dans le creux sus-claviculaire droit.

Le thorax est mince, les bras aussi ; les seins sont normaux par rapport à la corpulence. Au niveau du sternum, la peau, comme à la face, semble directement appliquée sur l’os sans interposition. Sous l’aisselle gauche, de petites masses molles n'ayant pas l'allure de ganglions, mais plutôt d’amas graisseux, qui existent peut-être aussi à droite, mais moins nettement.

Pas d’atrophie musculaire des membres supérieurs. On commande tous les mouvements suivants qui sont correctement exécutés : ogive, bec de canard, test du journal, flexion et extension des doigts et des segments de membre, poignée de main, abduction des bras en croix, projection en avant, haussement des épaules. Les réflexes tendineux de flexion, cubitopronateur, olécranien et de flexion des doigts sont tous quatre distincts et d'amplitude normale. La malade résiste victorieusement debout ou assise à qui l'empêche de se redresser; elle résiste normalement pliée à qui cherche à la redresser de force.

A l'abdomen, absence de pannicule adipeux sous-cutané

jusqu'à une ligne commençant à quatre travers de doigt audessous du pli de l’aîne et remontant obliquement de dedans en dehors en suivant à peu près parallèlement le pli inguinal pour aboutir au grand trochanter. Là, on passe brusquement d'une région dans laquelle on peut pincer la peau seule, à une région où on pince en même temps un épais molleton souscutané,

L'hypertrophie adipeuse qui commence ainsi et qui est un peu plus marquée à gauche qu’à droite s’arrête en bas à la partie inférieure du mollet, là où commence l'insertion tendineuse des jumeaux. Cette hypertrophie est particulièrement nette à la face interne des cuisses, ainsi qu'aux fesses ou cependant elle est moins marquée qu'aux cuisses. Dans cette région, la peau apparaît marbrée. Au contraire, la taille, la région sacrée sont dégagées et tout se passe, en somme, comme si l’hypertrophie était limitée de chaque côté par une ligne qui, du coccyx, va rejoindre l’épine iliaque antérieure et supérieure.

Les réflexes rotuliens et achilléens sont normaux des deux côtés. Il n’y a pas de trépidation épileptoïde (recherche pratiquée vingt fois) pas de signe de Babinski, pas de réflexes de défense (recherchés par tous les procédés habituels).

Tous les mouvements du pied et de la jambe sont normaux.

Enfin les pupilles légèrement paresseuses réagissent néanmoins aux deux modes.

Tel était l’aspect de la malade lorsque nous l’avons examinée. Mais assez rapidement son état s'aggrave du point de vue rénal : des céphalées violentes apparaissent, nécessitant la ponction lombaire (tension du liquide céphalo-rachidien, 54, albumine O0 gr. 50, cytologie normale); la malade présente des hématuries et d'autre part des signes à l'examen du fond de l'œil : rétinite albuminurique, œdème bilatéral de la papille, hémorragies rétiniennes. Enfin, un véritable signe du lacet apparaît, provoqué par la simple recherche de la tension artérielle et persiste plusieurs jours constituant une véritable éruption pétéchiale.

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Enfin, si le temps de coagulation in vitro est sensiblement normal, le temps de saignement est par contre très allongé, dépassant seize minutes.

Dès lors, l’état de la malade est extrêmement précaire et on s'attend d’un jour à l’autre À une issue fatale.

L'examen du système neuro-végétatif montre un réflexe oculo-cardiaque positif ; la raie vaso-motrice, égale des deux côtés, est beaucoup plus marquée au niveau des membres supérieurs que des membres inférieurs où elle apparaît à peine.

La malade finit par succomber le ? janvier 1931, au milieu d'un syndrome cardio-rénal très accusé (œdème des membres inférieurs, tachycardie, œdème pulmonaire).

AuToprsiE pratiquée le 3 janvier 1931, par MM. Froment, Dechaume et Savoye. |

1° On commence à examiner les surcharges graisseuses de la région des cuisses et la ligne de démarcation entre les régions hyper et hypograisseuses. Cette démarcation est très nette à trois travers de doigt au-dessous du pli inguinal. Lorsqu'on prélève tous les plans superficiels du triangle de Scarpa, on voit nettement qu’à la partie toute supérieure de la région ces plans ne sont constitués que par l’aponévrose et la peau sans tissu adipeux interposé, alors qu'à mesure que l’on descend cette couche graisseuse augmente rapidement. À deux ou trois centimètres de l'endroit où il n’en existait pas, on à une épaisse masse de graisse sous-cutanée lobulée. On opère un prélèvement de ces plans superficiels de la peau au muscle de chaque côté à la face antéro-interne de la cuisse.

2° On procède à l’éviscération et on remarque immédiatement que le tissu graisseux manque complètement au niveau de la paroi thoracique uniquement constituée par la peau accolée au muscle. Au niveau de l'abdomen, la couche de graisse sous-cutanée est très minime, notablement inférieure à celle d’un individu normal même amaigri. Par contre, il existe du tissu graisseux en quantité, semble-t-il, normale au

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niveau des viscères, c'est ainsi que l'épiploon paraît avoir sa graisse habituelle, Il en est de même de la région périrénale.

On peut donc dire que la graisse a complètement — ou à peu près — disparu des téguments, mais qu'elle n'est pas modifiée au niveau des viscères.

Les poumons sont normaux avec un peu d'œdème des bases. On ne trouve pas au sommet des lésions tuberculeuses macroscopiques. Pas de ganglions médiastinaux développés.

Cœur gros sans lésion orificielle appréciable.

Foie gros pesant 1.850 grammes avec de nombreuses adhérences périhépatiques l’unissant aux organes voisins.

Rate de 230 grs.

Reins de 120 et 130 grs., déformés, granuleux, se décortiquant mal et présentant bien l’aspect extérieur des reins d’une néphrite chronique. |

Capsules surrénales paraissant volumineuses.

‘Aorte normale avec plusieurs ganglions au niveau de sa partie inférieure (région mésentérique).

Utérus normal. Ovaires paraissant gros.

On prélève pour examens histologiques, en plus des fragments de tissus superficiels des cuisses, des fragments analogues au niveau des jambes et des bras (on ne peut le faire au niveau des fesses, les tissus étant infiltrés d'une grosse quantité de liquide d'œdème sans doute post-mortem), des fragments de muscles thoraciques (pectoraux), des fragments de muscles des membres inférieurs (quadriceps crural), des fragments de la glande mammaire (celle-ci est uniquement réduite aux iobules mammaires sans graisse), des fragments des amas lipomateux de l’aisselle gauche, des fragments d'artères des membres inférieurs et supérieurs, de la carotide primitive et de la fémorale ; la chaîne du grand sympathique cervical, celle du grand sympathique thoracique, des fragments de différents viscères abdominaux : poumons au sommet, myocarde, foie, rate, pancréas, reins, ovaires, les capsules surrénales en entier avec le plexus solaire, corps thyroïde, et en entier le cerveau, le cervelet, le bulbe, la moelle, l’hypophyse.

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EXAMEN HISTOLOGIQUE pratiqué par le Docteur DECHAUME

Peau du bras. — Le revêtement malpighien paraît épaissi ; il est assez irrégulier, présentant par place un aspect papillomateux. Au-dessous de lui, on trouve un derme extrêmement dense ; les éléments sudoripares et glandulaires ne paraissent pas anormaux. Il n’y a pas de lésions inflammatoires. Au-dessous du derme on aperçoit quelques cellules adipeuses isolées ne constituant pas une couche graisseuse régulière.

Peau du mollet. — Sous un revêtement malpighien ayant tous les caractères de la peau, avec un derme normal, on trouve une couche de tissu cellulo-adipeux dont les vésicules sont de taille habituelle. La vascularisation ne semble pas plus riche que normalement ; il n’y a pas d’exsudats cellulaires et l’examen histologique ne révèle aucun processus anormal.

Un fragment de peau a été examiné au point de transition où l’on passe des téguments surchargés de graisse aux téguments émaciés. L’épiderme revêt partout le même aspect ; il est légèrement papillomateux. Dans le derme, au niveau du tissu fibreux, il existe quelques exsudats inflammatoires lymphocytaires périvasculaires. Le derme ne paraît pas modifié et est identique aux deux extrémités de la préparation. C’est le tissu cellulo-graisseux sous-jacent, qui lui, présente des modifications ; mais ce sont uniquement des modifications quantitatives, car les vésicules adipeuses ont partout le même caractère. Il est impossible de faire une distinction entre les vésicules qui sont situées et persistent encore dans la région émaciée et les vésicules qui sont situées dans la région surchargée de graisse.

Peau du sein. — Le fragment de sein examiné a été prélevé en pleine glande mammaire ; il est constitué uniquement par du tissu fibreux plus ou moins lâche, sans cellules adipeuses, au milieu duquel on trouve quelques acini glandulaires sans caractère anormal.

Artère sous-clavière. — Une coupe transversale de cette artère ne montre rien de particulier. Les tuniques paraissent

normales ; il n'y a pas de lésions inflammatoires dans l’adventice.

Chaîne ‘sympathique cervicale. — À l'examen, les filets nerveux paraissent absolument normaux, sans lésions inflammatoires, sans modification des gaînes de Schwann. Les quelques éléments ganglionnaires rencontrés ne nous ont pas paru altérés.

Chaîne sympathique thoracique. — L'examen décèle l’existence de lésions des ganglions de cette région. Il y a indiscutablement un processus inflammatoire plus'ou moins ancien, évoluant au niveau des éléments nerveux, En effet, on trouve autour des vaisseaux des manchons périvasculaires avec des lymphocytes et quelques polynucléaires. De plus, on trouve à l’intérieur du ganglion des infiltrats cellulaires avec polynucléaires et lymphocytes. Enfin il existe des modifications des cellules satellites qui sont augmentées de volume et de nombre, et qui, en certains points, semblent occuper la place laissée libre par une cellule ganglionnaire dégénérée. La gaîne conjonctive de ces ganglions paraît normale et on a l’impression qu'il s’agit de lésions évoluant à l’intérieur du ganglion.

Surrénales. — Elles ne présentent pas de modifications importantes. La couclie spongiocytaire parait normale. Les éléments de la médullaire sont visibles ; il'n°y a pas de lésions inflammatoires, et l’on ne peut pas affirmer l'existence de lésions pathologiques importantes. Quelques ganglions sympathiques péri-surrénaux ont été intéressés par la coupe. Ils ne présentent pas de lésions histologiques évidentes.

Corps thyroïde. — Il présente des vésicules un peu irrégulières, mais où la substance colloïde se colore de façon normale. Il n'y a pas de zone de sclérose, ni de zone hémorragique. Î faut cependant noter un certain degré d'endopériartérite au niveau des vaisseaux rencontrés.

Hypophyse. — L'examen ne révèle pas de modifications cytologiques décelables par les techniques ordinaires. La partie antérieure et la partie intermédiaire semblent normales et il n'y a aucune modification de la portion nerveuse,