CHAPITRE IV

Théorie inflammatoïre et des infections locales — Théorie diathésique.

Pour Pérus, il existe un critère certain de la valeur d’une théorie pathogénique : celle-ci doit s’appliquer à toutes les variétés possibles de l'affection. « Il existe, dit-il, entre les diverses formes de sclérodermie tous les intermédiaires et toutes les associations possibles. Nous devons donc admettre que, quelle que soit la théorie que l’on veuille adopter pour expliquer sa nature, cette théorie doit être applicable à toutes ses variétés. » L'auteur commet une pétition de principe : il s'agirait de démontrer en premier lieu que la sclérodermie est une entité morbide vraie, à pathogénie univoque. Or, l’observation clinique ne tend pas, bien au contraire, à cette démonstration.

Nous nous attacherons à montrer que divers mécanismes peuvent réaliser plus ou moins complètement avec des associations variables, le syndrome sclérodermique. Nous verrons que la pathogénie de cette affection peut être complexe ; elle nest pas ou vasculaire, ou nerveuse, ou humorale : elle est à la fois tout cela et nous rappellerons l'opinion de Grasset : « Aucune de ces théories n'est vraie, comme théorie exclusive ; la distinction entre elles est oiseuse, pour la bonne raison qu'elles ne sont pas contradictoires entre elles... Il faut admettre dans ces maladies les trois éléments : nerveux, vasculaires et infectieux, ou toxiques. »

Le clinicien aura donc toujours présente à l'esprit cette notion dela complexité réelle des phénomènes pathologiques, Cependant, pour les étudier, il nous faut bien suivre le conseil de Descartes : diviser les difficultés, procéder par analyse, étudier chacun des éléments en particulier.

Examinons donc séparément les diverses théories possibles :

{° Théorie de l’inflammation aiguë. — Elle a été émise par Forget, qui se basait sur l’induration et la rétraction du derme pour conclure à l'origine inflammatoire (chorionitis).

Cette théorie, en contradiction flagrante avec la clinique et l’anatomie pathologique, ne nous arrétera pas ; cest avec raison que Bazin la combattit dans son Traité des maladies de la peau. « C’est admettre, disait-il, qu'un tissu ne saurait se rétracter en dehors de toute inflammation, fait pour le moins

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très douteux, qu’il aurait fallu ensuite démontrer. C'est en vain qu’on recherche dans la marche et la durée de l'affection à toutes ses périodes, la trace d'un mouvement phlegmasique, si lent et si obscur qu'on puisse le supposer.

2° Théorie de l'inflammation chronique. — Cette théorie, émise d’abord par Grisolles, a été soutenue par Hillairet et Lagrange. Lagrange, en particulier, se basant sur les lésions d’arthrite (ankylose et disparition des cartilages), que présentait un de ses malades mort à la Pitié, trouve l'explication de ce phénomène dans un processus inflammatoire allant de la périphérie vers les parties centrales.

Nous savons que cette fonte des cartilages n’est qu'un trouble du trophisme. Au reste, les idées d'Hillairet et Lagrange n’ont jamais eu de partisans. En effet, les caractères principaux qui forment le cortège de toute inflammation, à savoir la rougeur, la douleur, la tuméfaction, font absolument défaut. Pas d’hyperhémie, ni de néoformation vasculaire. Point de ces suppurations qui terminent toujours les inflammations intenses.

Est-ce à dire que l’inflammation chronique du derme ne puisse aboutir au processus scléreux ? Bien au contraire.

Mais cette inflammation réalisera peut-être la sclérodermie anatomique, jamais le syndrome sclérodermique avec ses associations variées et sa systématisation. Signalons le cas de Wade, qui décrit en 1903 un lupus érythémateux à forme scléro-

dermique.

3° Théorie infectieuse. — Leredde et Thomas, dans un article publié par les Archives de Médecine Expérimentale, font intervenir l’action directe d’agents infectieux et voient dans la sclérodermie une lésion spécifique.

« Cette théorie ingénieuse, comme le fait remarquer Thibierge, ne saurait rendre compte de la distribution des lésions sclérodermiques, de leur localisation. Il faudrait tout au moins lui adjoindre, comme corrollaire, pour ainsi dire, l'intervention du système nerveux dans la détermination topographique des lésions, admettre qu’une altération anatomique ou un trouble dynamique, plus ou moins localisé de ce système gouverne l'apport de l’agent toxique ou infectieux, ou rend les lésions propres à en subir les effets.

4° Théorie des infections banales. — A côté de la théorie infectieuse spécifique, prend place la théorie des infections banales. Les faits montrent que la sclérodermie est souvent consécutive à une infection générale : syphilis, tuberculose, rhumatisme, grippe.

On peut faire à cette théorie la même objection qu'à la précédente : elle suppose un intermédiaire déterminant la topographie des lésions.

Marty, en 1898, croit trouver un argument en faveur de l'infection généralisée, en publiant une observation où l’on voit la sclérodermie associée à des phénomènes érythémateux et phlegmoneux intercurrents. Les phlegmons témoignent de l’action directe de l'infection ; mais les érythèmes et la sclé-

rodermie peuvent très bien être sous l'influence d’une intoxication du système nerveux ou d'une meïopagrie passagère du système endocrinique et antitoxique.

5° Théorie lépreuse.— Dès 1879, Grasset avait affirmé qu'il n'existait pas entre la lèpre et la sclérodermie de différence bien nette (Congrès de Montpellier).

Depuis 1893, dans diverses publications, Zambacco, se basant sur l'existence de lésions scléreuses du tégument, dans certains cas de lèpre, a cherché à démontrer l'origine lépreuse de la sclérodermie.

Dans une synthèse hardie, il soutient l’équivalence de la maladie de Morvan, de la sclérodermie, de la maladie de Raynaud et de la sclérodactylie ; ce ne seraient que des formes dégénérées de la lèpre, la léprose ou lèpre nostras.

Remarquons tout d'abord que la sclérodermie ne présente pas une fréquence sensiblement supérieure dans les pays à lèpre, et qu’elle existe aussi bien dans les régions où la lèpre a été de tous temps absolument inconnue.

Dans ses collections, Zambacco trouve une gravure représentant une lèpre maculeuse, ressemblant à une plaque de morphée. Il en tire argument pour soutenir sa théorie. Hallopeau répond, non sans ironie, que nous ne pouvons, sur une planche, apprendre ni la consistance, ni la sensibilité des lésions, tandis que sur le malade atteint de lèpre maculeuse, la sensibilité est altérée et la consistance du tissu décoloré est normale ; dans la morphée, au

contraire, la sensibilité est intacte et la consistance tellement augmentée qu’elle peut produire la sensation ligneuse.

Enfin, il manque à la théorie de Zambacco l'argument capital, à savoir la constatation du bacille de Hansen dans les lésions sclérodermiques. Maintes fois ce bacille fut recherché ; Janselme examina un grand nombre de coupes de peau et de nerf : jamais le bacille de Nansen ne fut trouvé.

« Cependant, dit Touchard, il semble que dans. certains cas étiquetés sclérodermie, c’est bien le bacille de Hansen qui est en cause. La seule conclusion à en tirer, c'est qu’il arrive de faire des erreurs de diagnostic, surtout quand il s’agit d’affections aussi mal connues et aussi mal classées que la sclérodermie. » Ces faits montrent également qu’un syndrome sclérodermique, peut exceptionnellement être déterminé par la lèpre.

6° Théorie diathésique. — La théorie rhumatismale est la plus ancienne, celle qu'avaient émise les premiers auteurs qui étudièrent la sclérodermie. Ils se basaient sur l’existence des douleurs rhumatoïdes, les antécédents rhumatismaux, présents chez la plupart des malades.

Gilette, sur onze cas parus jusqu’à lui, avait trouvé sept fois l’influence rhumatismale. Mais c’est Verneuil, qui en 1863, porte les arguments les plus frappants dans la Gazette Hebdomadaire. La théorie de l’éminent clinicien est fondée sur une observation de Ninault, d'Angers.

Voici l'observation de cette malade, résumée par Verneuil :

Il s’agit d’une femme à enfance souffreteuse qui subit, en 1846, une attaque longue et tenace de rhumatisme articulaire généralisé, elle y est prédisposée à deux titres différents, un de ses frères souffre du même mal, puis elle habite une chambre de campagne, froide, humide, basse ; la maladie générale cède enfin, mais dès l’année suivante, un doigt se prend isolément, des douleurs violentes s’y fixent, localisées d’abord dans les articulations, puis répandues dans tout le doigt. À mesure que la douleur s’enracine, apparaissent des phénomènes anatomiques : raideur semi-ankylose, immobilité, tuméfaction. Un sillon se forme : à la racine. Etroit et profond, ce sillon figurait un étranglement très serré, tel qu’aurait pu l’occasionner un anneau métallique ou une ligature solide.

En 1848, six mois après, le doigt voisin se prend de la même manière. En 1850, un ulcère à marche lente et à forme spéciale se montre à l’avant-bras. On avait, sur ces entrefaites, amputé le premier doigt malade.

Or, la plaie de l’amputation et l’ulcération développée spontanément, offrent des caractères presque identiques : même couleur, même dépôt pseudo-membraneux au centre, mêmeétat de la circonférence, mêmes douleurs atroces, même résistance à tous les agents thérapeutiques, même ténacité, même délai interminable pour arriver à une guérison qui survient à son heure.

Pour obtenir la cicatrisation des plaies qui ne mesurent que quelques centimètres, il faut attendre non pas des semaines et des mois, mais bien des années.

Tant que durent ces plaies, tant que persistent ces douleurs, les autres doigts restent indemnes. Enfin les premières manifestations s’usent en quelque sorte d’ellesmêmes, par la puissance du temps; mais la rémission n’est malheureusement pas longue. Elle dure à peine une année. Le membre droit seul avait été compromis ; l’affection se déclare à la main gauche. Elle envahit en 1856 le médius, qu'il faut sacrifier ; en 1857, l’annulaire que, par

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hasard, on-peut conserver ; en 1858, la face antérieure de l’avant-bras sous forme d’ulcère cutané. Sans quitter son champ de ravage, la maladie se généralisant de plus en plus, retourne à la main droite en 1859 pour y déterminer la perte de l'index qu’on est obligé d'’amputer en 1862. Actuellement, les plaies de l’opération offrent l'aspect de la maladie tout entière : rougeur diffuse.

« Devant une semblable évolution morbide, en présence d’altérations et de symptômes si variés, quoique très évidemment solidaires, portant à la fois sur les deux mains et les avant-bras; enfin, compte tenu des résultats fournis par l’anatomie pathologique, il est clair qu'il ne s’agit plus d’une lésion primitivement locale ayant envahi par la suite la totalité des doigts, ni même d’une affection localisée dans un même système organique.

Toutes ces lésions, tous ces troubles fonctionnels coexistent, mais c'est à titre d'association réciproque. Ils ne constituent pas une réunion fortuite d'affections hétérogènes, mais un groupe symptomatique appartenant à une maladie générale, constitutionnelle, jouant sans cesse le rôle de cause permanente. Une seule chose reste à faire : c’est de chercher à laquelle des maladies constitutionnelles, peu nombreuses du reste, se rapportent les symptômes anatomiques et physiologiques précités. Ces symptômes, tels qu’ils sont montrés, n’appartiennent ni à la syphilis, ni à la scrofule ; ils se rapportent nettement, au contraire, à cet état morbide général, autrefois dénommé vice rhumatismal, et désigné par quelques auteurs modernes sous le nom d’arthritisme. »

On le voit, Verneuil envisage la question en physiologiste et en clinicien : il est frappé par l’association des troubles trophiques qui dominent le tableau clinique de cette observation. Il voit juste,

mais se trompe dans l'interprétation : il n'y a plus de diathèse rhumatismale opposée à une diathèse scrofuleuse ou syphilitique. Nous connaissons aujourd'hui le rhumatisme bacillaire et le rhumatisme spirillaire.

Sans doute, on trouve très fréquemment le rhumatisme associé à la sclérodermie ; ce rhumatisme peut même se trouver sous toutes ses modalités (chorée). Mais il descend au rang d’un syndrome évoluant sur le même terrain et sous la même influence que la sclérodermie ; on tend de plus en plus à faire du rhumatisme chronique et des pseudo-rhumatismes aigus un symptôme sous la dépendance de la meïopagrie endocrinique : le traitement opothérapique semble confirmer ces vues. Nous reconnaîtrons donc avec Verneuil la parenté évidente du rhumatisme et de la sclérodermie, mais celle-ci n’est pas la conséquence de celui-là ; ils traduisent parallèlement l'influence d'une même cause morbide.

Nous avons rapporté l'observation ci-dessus, non seulement à cause des propriétés mutilantes de l'affection, de son association au rhumatisme et de la richesse de ses troubles trophiques, mais encore parce qu’elle avait été décrite comme un cas d’aïnhum. Rappelons à ce sujet deux cas d’aïnhum rapportés par Brun et observés, l’un chez un nègre, l’autre chez une sémite : dans les deux cas il y avait un anneau scléreux et de l’atrophie musculaire de la cuisse.

Nous ne combattrons pas’ici les multiples argu-

ments dont Verneuil se sert pour défendre sa théorie : 4 À

ET: fes

ils sont trop surannés pour que nous croyons utile de les rapporter.

Retenons l'association fréquente de la sclérodermie et du rhumatisme. L'esprit clinique de Dercum avait été frappé de cette association. Pour cet auteur, il n’y a, entre les deux affections qu'une différence de prédominance dans la sclérose : sur la peau dans un cas, sur les articulations dans l’autre ; la cause sclérosante étant identique dans les deux cas. — Quelle est cette cause sclérosante ? C’est se payer de mots que l’attribuer à une diathèse spéciale ; ce n’est pas répondre.