HERVE

quelques formes rattachées cependant nettement à la sclérodermie, la selérose peut manquer.

Recherchonssile penserphysiologique nous donnera cette unité que le penser anatomique ne peut nous fournir.

Ce qui frappe l'observateur, colligeant les observations parues un peu partout, c'est la multitude, la variété infinie des troubles trophiques associés à la sclérose de la peau. Ils sont tellement nombreux que le processus scléreux apparaît, dans la symptomatotogie générale, comme une simple dominante. |

L'on est ainsi amené à considérer la sclérodermie comme un syndrome constitué par une meïopagrie de l'appareil trophique, et possédant deux caractéristiques principales :

1° La prédominance des troubles sur le régument ;

2° La prédominance, parmi ces troubles, du processus scléreux, envahissant le tissu conjonctif.

Remarquons que nous entendons ici par appareil trophique non le système nerveux, ce qui serait préjuger de la pathogénie de l'affection; mais bien l’ensemble des synergies fonctionnelles dont dépend le trophisme.

La sclérodermie, envisagée comme un syndrome à prédominances spéciales, aurait une parenté étroite avec les troubles trophiques, comme l'obésité avec les maladies de la nutrition. On pourrait dire de ce syndrome ce qu'Heckel écrit de l'obésité : « On a l'habitude nécessitée par la limitation des questions

d'étudier séparément les maladies de la nutrition, et si

D Nes

l'on dit du patient qu’il est diabétique, ou goutteux, ou rhumatisant, ou obèse, ou asthmatique ou lithiasique. Utile pour l'étude théorique, ce classement est néfaste en pratique, car il est faux. Personne n'est qu’obèse, ou goutteux, ou lithiasique, ou migraineux. Les troubles fonctionnels évoluent tous parallèlement, et n’ont que des prédominances apparentes... Nous devons apprendre le parallélisme de l’altération fonctionnelle dans tous les cycles réglés par le dynamisme nerveux ».

Si notre conception de la sclérodermie est fondée sur de solides faits cliniques ; si elle répond à une réalité, nous devrons retrouver entrenotre syndrome et les troubles trophiques les mêmes relations, la même parenté qu'entre l'obésité et les maladies de la nutrition.

Cette parenté existe-t-elle ? Nous l’allons démon- ETC

La plupart des observations détaillées etcomplètes de sclérodermie, nous montre avec quelle fréquence le processus scléreux n’est qu’une simple prédominance évoluant sur un fond dystrophique dont l’évolution et les formes varient à l'infini.

L'on pourrait presque dire que tous les troubles trophiques se rencontrent dans cette affection avec une richesse de modalité inoutie.

Du côté du derme et de l’épiderme, la chute des poils, la pigmentation ou l’achromie, l’anhydrose et parfois l’hyperhydrose (Hallopeau-Jakivoff) ; les troubles vaso-moteurs ; telangiectasies, parfois nœvis, lilac-ring, varicosités ; l’acro-asphyxie, les alter-

nances d'hyperhémie et d’ischiemie (cas d'Hallopeau) sont pour ainsi dire inséparables du tableau de la sclérodermie. Ils existent toujours plus ou moins complets, et permettent parfois de poser le diagnostic de sclérodermie, méme en l'absence de processus scléreux (morphées frustes de Thibierge).

A côté de ces troubles qui sont de règle, on trouve assez fréquemment l'ichtyose,le glossy-skin ; on note des éruptions variées : erythémaieuses, eczémateuses penphigoïdes, et Balzer et Boyé ont trouvé la coexistence d'une plaque sclérodermique avec l’épidermolyse bulleuse des mains. ÿ

Du côté du derme et del’hypoderme, à partle lilacring déjà signalé et qui individualise le type morphée, on a observé de la fibromatose (Jacquet) et les œdèmes sont presque de règle. Ces œdèmes ont servi à caractériser la forme de Hardy : il peuventégalement coexister avec le type morphée. On a noté l'association de la sclérodermie au myxœædème et au trophœdème de facon fréquente. On a trouvé également de l’adipose localisée et Oddo rapporte un cas de sclérodermie coexistant avec la maladie de Dercum.

Du côté des phanères, mêmes phénomènes. Nous avons déjà dit que la chute des poils était presque constante. On a observé de la canitie, de la pelade, les ongles et même les dents peuvent tomber.

Nous avons déjà parlé des perturbations sudorales.

Les lésions ulcéreuses ne sont pas rares non plus et une sclérodermie mutilante des membres a été individualisée sous le nom de sclérodactylie.

Le squelette lui-même n'est pas indemne ; souvent

on remarque une atrophie et une résorption osseuses; elles sont même de règle dans la sclérodactylie et l’hémiatrophie faciale. |

Dans les os on trouve les canaux de Harveis dilatés ; les couches superficielles sont ramollies, le tissu osseux perd sa consistance, il est envahi par du tissu fibreux. Stratfield a observé des exostoses. Des scolioses etdes cyphoses très accentuées sont fréquentes. On a observé également l’acromégalie (Collin-Strumpel).

Les articulations peuvent aussi être atteintes (Dercum-Verneuil).

Quant aux muscles, ils sont souvent frappés d’a-

trophie. Il ne s’agit pas là d’atrophie produite par défaut de fonctionnement, ou par étranglement du corps charnu dans une gangue scléreuse ; cette atrophie évolue parallèlement à la maladie, ellese trouve souvent à distance des plaques indurées. Elle a été étudiée par Thibierge en 1890, et a servi de sujet de thèse à Robert. Il s’agit là soit d’amyotrophie, soit d’atrophie deutéropathique se développant en même temps etsous la même influence que la sclérodermie, justifiant la conception physiologique de cette affection.

Les relations entre l’hémiatrophie faciale et la sclérodermie sont tellement nettes que Dubreuilh considère cette affection comme une variété de morphée.

Cette fréquence vraiment extraordinaire, et cette variété si riche de formes, des troubles trophiques dans la sclérodermie ne peut être une coïncidence.

pee

Pour expliquer cette coexistence presque constante, il faut faire intervenir un mécanisme général sous la dépendance d’un même appareil fonctionnel.

Pour reprendre l’exemple de l'hémiatrophie faciale, nous ne dirons pas que cette maladie est sous la dépendance de la morphée. Nous ne dirons pas non plus que la sclérodermie est fonction de l’atrophie osseuse et musculaire : ce ne sont là que des syndromes, avec des prédominances plus ou moins accentuées, manifestant les troubles du même appareil fonctionnel : l'appareil trophique.

« La sclérodermie, dit Dubreuilh, n’est pas une maladie, c'est un groupe de faits hétéroclites ; c’est un facies de plusieurs maladies différentes, ou le terme final de plusieurs processus morbides.... » Oui, la sclérodermie n’est pas une maladie : c’est un syndrome. À l’envisager comme tel, on peut grouper naturellement tous les faits hétéroclites signalés par Dubreuilh. Le penser physiologique permet de saisir la complexité infinie des formes cliniques, et le lien qui les réunit. L'unité de la sclérodermie peut être maintenue parce qu'elle rapproche des faits qui sont la manifestation des troubles d’une méme fonclion.

Nous conclurons en affirmant avec Thibierge que « la sclérodermie est loin d’être une simple affection de la peau, mais doit être au contraire considérée comme un processus morbide plus général, plus

élevé. »

To —

LES SCLÉRODERMIES

Les troubles trophiques sont divers, tant par les tissus atteints que par les causes déterminantes. Donc une seule explication générale sera toujours inexacte, fait remarquer Bechterew, dans son traité des Fonctions nerveuses. C'est dire qu'a priori il semble devoir exister plusieurs pathogénies de la sclérodermie.

Le trophisme de la peau dépend d’un complexe synergique d'organes qu'un mécanisme régulateur adapte à la nutrition et l’évolution normale des tissus. Cette nutrition et cette évolution des cellules sont déterminées par la nature et la quantité des matériaux apportés et par leur utilisation.

Or la nature des humeurs dépend en grande partie des appareils endocrinique et antitoxique ; l'apport du sang est réglé par l’état des vaisseaux, commandés eux-mêmes par l’état du système nerveux. Le rôle prépondérant, dans le trophisme normal de la peau est donc dévolu aux vaisseaux, au système nerveux, aux appareils endocriniques. D'où trois grandes théories pathogéniques de la sclérodermie : vasculaire, nerveuse, endocrinique. ;

De plus, à l’état pathologique, la nature des humeurs est sous la dépendance de substances étrangères toxiques, de produits microbiens : d’où une quatrième théorie pathogénique : infectieuse.

Enfin, les vaisseaux, les nerfs, les sécrétions endocrines ne sont pas des appareils isolés, ils sont synergiques ; on ne peut les étudier séparément que

par abstraction : leurs réactions mutuelles sont constantes. Les altérations des glandes endocriniques peuvent être sous la dépendance d’un trouble nerveux et réciproquement; les vaisseaux peuvent être le siège de phénomènes trophiques sous la dépendance des sécrétions endocriniques ou du système neural, ou au contraire ils peuvent déterminer la méiopagrie de ces fonctions. La chaîne des causes de la sclérodermie peut être infiniment complexe par le jeu de ces réactions réciproques.

On arrive ainsi à la notion qu’il peut y avoir, qu’il doit y avoir non une sclérodermie, mais des sclérodermites.

En discutant chacune de ces pathogénies, nous montrerons la part de vérité qu'elle peut contenir, d’après les faits recueillis.

« Sclérodermie tout court n’est pas un diagnostic, écrit Dubreuilh ; il faut y joindre un qualificatif qui n’est pas toujours facile à trouver. »

Ce qualificatif devrait exprimer la pathogénie de l'affection. Les vocables « localisée » ou « généralisée » ne font qu'exprimer l’étendue des lésions, elles n’en indiquent pas l’origine. L'observation doit être plus précise et, plus détaillée. Non seulement le dermatologiste doit porter son attention sur la surface, la profondeur, la morphologie et la topographie des lésions scléreuses, qui peuvent varier à l’infini depuis la menue plaque de chorée molle jusqu’à la pansclérose généralisée aux viscères ; mais encore, mais surtout, le clinicien devra noter avec soin les phénomènes morbides associés. Dans les formes les

AD

plus frustes, on les trouve toujours plus ou moins masqués, plus ou moins larvés ou variés (pigmentation, lilac-ring, œdème, anhydrose). Nous verrons plus loin comment l'observateur doit interroger les trois appareils fondamentaux qui dominent le trophisme du tégument pour arriver à la détermination des meïopagries dominantes, et s'élever ainsi, du penser physiologique au penser pathogénique et même étiologique. |