CHAPITRE II

La sclérodermie localisée (en particulier la morphée) est-elle une entité morbide ?

Avant d'étudier la pathogénie de l’affection qui nous occupe, une question se pose : sclérodermie généralisée et sclérodermie localisée peuvent-elles relever d’une même origine ou devons-nous les considérer comme des entités morbides distinctes, n'ayant entre elles aucune parenté ?

On discute encore pour savoir si les formes généralisées et les formes localisées doivent être considérées comme des aspects différents d’une même affection. Tandis que Gaucher écrit : « Cette maladie comprend plusieurs formes qui toutes ont pour caractère commun la sclérose du derme généralisée ou localisée, mais qui constituent peut-être norologiquement des maladies différentes. » Thibierge

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pense « qu'on a réuni sous ce nom plusieurs maladies évidemment très voisines les unes des autres ». Ce sont surtout les Anglais qui, depuis Erasmus Wilson, reconnaissent au type morphée la valeur d’une entité morbide. En France, l’usage a prévalu de décrire comme une même affection la sclérodermie généralisée à tout le tégument et la sclérodermie localisée, soit sous forme de bandes, soit sous forme de plaques isolées. L'étude clinique de la sclérodermie est donc elle-même entourée d’obscurités, et nous ne prétendons point les dissiper complètement.

Définition. — Limites. — Quels sont pour les auteurs français les caractères communs de toutes les formes de sclérodermie ; quelles'sont les limites de cette affection ? Pérus nous le dit dans sa thèse : La sclérodermie, ainsi dénommée par Gintrac, est une affection caractérisée par un épaississement et une induration de la peau.

Ces lésions surviennent en dehors de toute inflammation concomittante, sans modification de l’état général, et portent sur un derme jusque-là exempt de toute altération appréciable. Elle diffère par là des scléroses secondaires qui succèdent aux ulcérations, aux plaies, aux brülures, aux lymphangites chroniques à répétition.

Sclérodermie localisée. — D'après l'étendue et l’évolution des lésions, on a distingué :

1° La sclérodactylie ;

20 La sclérodermie généralisée diffuse ;

3° La sclérodermie localisée.

Cette dernière forme semble embrasser une quantité de faits très différents au point de vue clinique. Cependant, tous ces faits ont des caractères communs, bien résumés par Thibierge : « Les parties sclérosées de la peau sont dures, d’une consistance rappelant celle du lard ou du carton ; leur surface est régulière, lisse, les plis normaux de la peau ont disparu ; le pourtour de la portion sclérosée est souvent masqué, soit par une zone de dilatations vasculaires de coloration violacée, soit par une pigmentation brunâtre plus ou moins étendue et plus où moins foncée. La sclérose peut occuper non seulement le derme, mais envahir simultanément le tissu cellulaire sous-cutané, ou même des tissus plus profonds. Au niveau des parties sclérosées, la sécrétion sudorale disparaît et les poils tombent.

Dubreuilh remarque que le groupe des sclérodernies localisées est encore à l'étude et qu’il comprend une foule de formes qui ne sont pas encore distinguées et caractérisées de façon satisfaisante. « C’est un sujet très difficile, dit-il, parce qu'ici ni l’anatomie pathologique, ni l’étiologie ne nous fournissent les bases d’un classement, et que nous sommes encore réduit à la seule symptomatologie, pour distinguer des formes différentes. »

Parmi ces formes, l’une d'elles, la morphée, bien individualisée par Erasmus Wilson et Fragges, a été considérée comme une entité morbide. L'observation de MM. Nicolas et Moutot se rapportant à un cas de morphée, nous devons vérifier si l'opinion anglaise est fondée.

Type morphée. — Pour les auteurs français, la sclérodermie de type morphée est constituée par un certain nombre de taches (le plus souvent de 1 à 5), de dimensions et de formes variables, siégeant un peu partout, mais de préférence à la face, au cou, aux épaules, aux membres. Le début est des plus insidieux, on aperçoit tout d’abord des taches ovalaires, congestives, de nuance mauve ou lilas. Peu à peu, ces taches s’agrandissent, leur centre se décolore, blanchit et la teinte rosée, mauve ou lilas, se trouve reportée sur les bords, en anneau. C’est le lilac-ring des auteurs anglais ; il est caractéristique de la morphée. Les poils tombent; la sécrétion sudorale fait défaut ; la peau devient dure, lisse, semblable au vieil ivoire. Les bords de la plaque sont tantôt saillants, tantôt ils se continuent sans transition avec la peau saine. Ces différences de relief font distinguer les variétés alba tuberosa et alba plana. L'évolution, très lente, dure des mois ou des années: l'anneau lilas pâlit et se pigmente, puis la peau s’assouplit et le tout se résoud pour ne laisser qu’une légère pigmentation soulignée par de très fines varicosités de la peau, Les plans profonds ne seraient jamais atteints. Telle est la description classique française du type morphée, toute différente de la sclérodermie en plaques, telle que la concoivent Vidal et Pautry.

Critères du type morphée. — Nous ne nous attarderons pas à décrire les caractéristiques de ce

type.

Notons cependant que le début est parfois marqué

par une phase pré -selérodermique œdèmateuse (Sieglitz), comme dans la sclérodermie diffuse de Hardy. Simultanément, on peut observer chez le même sujet des plaques avec où sans lilac- ring (observation Nicolas et Moutot). L'’anhydrose est également inconstante et l’on a vu des plaques couvertes d'un long duvet.

La bénignité de l’évolution, donnée comme caractéristique, est également inconstante : Gaskoin a rapporté l'histoire d’une morphée se transformant en sclérodermie diffuse, et l'observation de Grünfeld, que nous rapportons x extenso, montre la coexistence du type morphée et de la sclérodermie généralisée. Maintes fois, l'on a vu la sclérodermie diffuse débuter, coexister ou se terminer avec la morphée.

L'on a dit que la morphée étaît une lésion superficielle, n'atteignant jamais la profondeur. Sans remonter à l'observation de Steatfield qui note l'opacité de la cornée et de nombreuses exostoses sous- Jjacentes aux plaques, signalons l'hémiatrophie faciale qui, pour tous les cliniciens, présente d'’étroits rapports avec la morphée : Dubreuilh la considère comme une forme de cette affection.

Tous ces faits montrent que la morphée peut être un type clinique bien individualisé par la coexistence d'un certain nombre de symptômes, mais cela ne peut suffire pour en faire une entité morbide vraie.

Passage du type morphée aux autres formes. — La question des rapports du type morphée avec la selérodermie généralisée est encore

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trop mal connue pour que nous l'abordions ici. Le passage à la sclérodermie systématisée en bandes s’observe souvent à la face. Il s’agit parfois de trés petites lentilles disséminées (withe pot disease) ou groupées (sclérodermie en carte géographique de Unna) à la face, en une ou deux bandes partant de l’arcade sourcilière d’un côté, traversant le front et s’étendant sur le cuir chevelu correspondant aux rameaux du trijumeau. L'os sous-jacent est creusé sur le trajet de la bande sclérodermique.

Besnier remarque également la disposition zostériforme ou métamérique des plaques et, pour lui, entre la morphée et la bande, il n’y a qu’une différence d’étendue.

Sans insister davantage et sans vouloir conclure sur les rapports de la sclérodermie en plaques et de

- la sclérodermie généralisée, nous constaterons que,

d’après la littérature, les morphées aussi bien que les sclérodermies diffuses, peuvent retirer un égal bénéfice de l’opothérapie et semblent parfois relever d’une même pathogénie.

Passage du typz morphée aux atrophies cutanées. — Type anglais. — Depuis longtemps, les cliniciens on été frappés de la coexistence de tous les signes de morphée, à l'exception d'un seul : dans certaines observations, il n'y avait pas d’induration, ni d'épaississement de la peau. L’on conçoit fort bien que ces formes sans sclérose aient fait considérer la morphéc comme un groupe norologiquement bien isolé. Parfois l'on trouve des types intermédiaires, ou l'induration est trés faible ou

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localisée en papules (plaques tuberosade MM. Nicolas et Moutot); dans ce cas, la pigmentation et le lilacring, d'aspect violacé, mauve ou brunâtre d’un halo entourant une zone centrale grisätre ou cireuse contribuent à poser le diagnostic ; mais ces signes peuvent manquer lorsqu'il s’agit non plus d'une forme de passage aux atrophies cutanées, mais d’une forme de transition entre la morphée et la forme pseudo-ædemateuse de sclérodermie (obs. Nicolas et Moutot).

Janselme en 1903 ; puis Brocq en 1909, ont rapporté à la Société de Dermatolgie des observations suggestives qui établissent très nettement le passage du type morphée aux atrophies cutanées.

La maladie, au lieu de passer par le stade d'infiltration et d'induration, serait caractérisée par un processus atrophique primitif (morphée alba atrophica).

Ce type atrophique est bien mentionné par les auteurs français, mais on ne lui accorde qu’une importance minime ; il n’en est pas de même en Angleterre et c’est sur cette différence d’interprétation du même mot que repose tout le malentendu.

Ce malentendu est rendu bien net par une discussion entre Morrow et Bronson qui eut lieu en 1897, à la New-York dermatological Society. Il s’agit d’un cas d’atrophie cutanée avec pigmentation, lilacring, etc., présenté par Bronson sous le nom de morphée. Morrow se refuse à confirmer ce diagnostic : pour lui la morphée est caractérisée non seulement par un halo violacé circonscrivant une zone